运动神经元疾病分类
运动神经元病的护理查房
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
评
评价
效果 （O）
价 者 及 日
期
自我形象紊 乱：与肢体 无力有关
家属能够每 日为患者清 晰维持其形 象
1.评估并与患者家属一起讨 论引起形象紊乱的原因和防 治措施。
2、给予患者心理安慰；
患者 自我 形象 良好 。
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
评价 评价 效果 者及 （O） 日期
疾病诊断：1.运动神经元病 2.颈椎病 3.肝功受损 4.高脂血症
实验室辅助检查
颈椎MR平扫检查示： 1.C3/4椎间盘轻微膨出； 2.部分颈椎间盘变形； 3.颈椎骨质增生； 4.胸部CT平扫示:双肺门钙化淋巴结； 5.北京协和医院PCR产物Sanger测序法检测AR基因第一外显子内CAG重复次
在住院期间 病人的营养 消耗得到控 制或减少
1、与病人亲友共同分析引起 营养不足的原因。
2、加强营养供给，给予丰富 的维生素饮食，尤其是蛋白 质的供给。
3，必要时少量多次输血浆或 白蛋白，增强抗病能力.
4、进行饮食营养知识教育。
患者 营养 消耗 未得 到控 制
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
病因
• 病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家 族性运动神经元疾病，
• 近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了 过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发 病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体， 抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗 效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意
3请进一步分析案例，补充相关护理问题及护理措施。
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
运动神经元病
80年代末期，应用不同的实验技术发 现10%-75%的ALS病人神经节苷酯 （GM1）抗体滴度增高。但许多周围神 经病如AIDP、CIDP、多灶性运动神经病
等均可见该抗体滴度增高。现在的观点认 为GM1抗体与ALS的关系不大。
4. 神经营养因子与ALS
神经营养因子（NTF)是一类由靶细 胞 提供的特殊多肽或蛋白质。主要的 NTF包括神经生长因子（NGF）、睫状 神经细胞营养因子（CNTF）、脑源性神 经细胞营养因子（BDNF）、胰岛素样生 长因子（IGF）、及成纤维细胞生长因子 （FGFs）、GDNF等。
患者一年前无明显诱因出现右踝关节发僵， 活动不灵，未予注意。半年前参加冬泳比 赛后，感右下肢无力，下楼明显。4个月前， 右臂抬举力弱，就诊于某大学附院，考虑 颈椎病，予按摩等治疗，未改善。
2个月前患者又相继出现左下肢、右手力弱， 表现为行走不便，写字、持筷笨拙。曾摔 倒一次。患者经常有四肢及躯干的肉跳感。 不伴有肢体的麻木、疼痛，无吞咽困难、 饮水呛咳、呼吸困难、二便障碍。
病理：
大脑皮层双侧中央前回巨大锥体细胞呈现 部分或完全消失，锥体细胞深染固缩，核与核 仁不易辨认，呈三角形。大脑及脑干小血管壁 内或血管周围可有淋巴细胞 浸润。皮质延髓束 及皮质脊髓束变性。锥体束的变性最早在脊髓 低位，以后可向高位或脑干内发展。
脑干运动神经核的变性，以舌下神经、迷 走神经、面神经、副神经、三叉神经多见。细 胞多呈固缩、变性脱失，胶原细胞增生。
Laugh, I Thought I'd Die
- My Life With ALS Dennis Kay, 1993
发病机制：
1. 兴奋性氨基酸毒性作用学说：
兴奋性氨基酸主要指谷氨酸（Glu）， Glu是哺乳动物中枢神经系统最主要的兴 奋性递质。
运动神经元病有哪些具体症状
原文链接：/ydsjyb/2015/1228/318020.html 运动神经元病有哪些具体症状
运动神经元病，是一组病因未名的慢性进行性神经变性疾病，给人们的正常生活造成严重的威胁，那么，运动神经元疾病的症状有哪些呢?
医生浅谈：运动神经元病有哪些具体症状呢?
1、运动神经元病通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。
因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。
肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。
肌束颤动常见，而运动神经元的临床表现可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
2、颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。
球麻痹可为与运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
3、发病多在三十岁左右是运动神经元病的特点，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。
因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。
由此看来，此病的发生将会给我们日常生活和工作带来了严重的影响。
为此，医生提醒大家，要做好运动神经元病的预防工作。
对于已患此病的患者一定要及时就医诊治，才能恢复健康生活。
运动神经元病21例
肌萎缩侧索硬化21例分析韦英秀柳州市第三人民医院神经内科545007摘要：目的探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床特点及归并脑梗塞、颈椎病时复杂临床表现，以助与初期诊断ALS。
方式回忆性分析21例肌萎缩侧索硬化患者临床资料。
结果肌萎缩侧索硬化归并脑梗塞、颈椎病初期诊断困难，头颅、颈椎MRI及肌电图检查有助于初期诊断。
结论目前肌萎缩侧索硬化仍无特异性诊断方式，诊断仍然依托临床表现、肌电图、和头颅、颈椎MRI检查辨别诊断。
关键词运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、脑梗塞、颈椎病运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病，按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。
肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。
运动神经元病发病率低，约2/10万左右， 90%的ALS是散发型，10%是常染色体显性遗传型[一、2]。
为神经科少见病，初期表现不典型，有时伴有脑梗塞、颈椎病容易误诊，现将1999—2008年我科诊治的21例肌萎缩侧索硬化的报导如下。
1 临床资料1．1 一样资料一共搜集21例1999-2020年来我科诊治的肌萎缩侧索硬化患者，住院患者16例，门诊患者5例。
男13例，女8例，男：女为：1；年龄40～75岁，平均岁；病程3年到12年不等。
本组病例均参照世界神经病学联盟制定的E1scorial ALS(1998修订)诊断标准和中华医学会神经病学会分会制定的ALS诊断标准（草案）[] ，经神经内科医生进行诊断。
1．2首发病症：上肢无力8例，下肢无力5例，肢体麻木感3例。
言语困难伴吞咽困难5例。
1. 3 临床病症及体征21例均有肌无力、不同程度的肌肉萎缩，14例有肢体肌无力、肌肉萎缩伴舌肌萎缩、纤颤。
6例只有肢体肌无力、肌肉萎缩。
2例伴有胸部肌肉萎缩。
肌束震颤15例。
球麻痹病症16例（吞咽困难/饮水呛咳/构音障碍）。
呼吸困难4例，均为发病2年后显现。
肉跳10例，颈肩不适、疼痛5例。
运动神经元病治愈例子
运动神经元病治愈例子运动神经元病是一种罕见的神经系统疾病，患者常常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
目前，医学界对于运动神经元病的治疗还没有特效药物，但是通过综合治疗和康复训练，一些患者的症状可以得到缓解，甚至有一些患者可以实现治愈。
下面我们来看看一些关于运动神经元病治愈的真实案例。
1.小明，10岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、步态异常等。
经过定期康复训练和物理治疗，小明的症状逐渐得到缓解，最终在接受持续治疗1年后，小明的症状完全消失，康复训练也取得了非常好的效果。
2.张先生，45岁，患有进行性脊髓肌萎缩症（PMA），这是一种运动神经元病的亚型。
张先生在医生的指导下进行了针对性的康复训练和药物治疗，经过半年的努力，张先生的肌肉力量明显增强，肌肉萎缩情况得到明显改善。
3.李女士，35岁，患有家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），这是一种常见的运动神经元病。
李女士在接受多学科团队的综合治疗下，通过药物治疗、物理治疗和心理支持，逐渐改善了症状，生活质量得到了提高。
4.王先生，50岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、言语困难等。
王先生接受了神经外科手术治疗，术后进行康复训练和药物治疗，症状得到了明显缓解，生活质量得到了显著提高。
5.赵女士，30岁，患有进行性肌萎缩侧索硬化症（ALS），这是一种致命的运动神经元病。
赵女士在接受多学科团队的综合治疗下，通过药物治疗、康复训练和营养支持，症状得到了一定程度的控制，延缓了病情的进展。
6.刘先生，40岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、肌肉震颤等。
刘先生通过积极配合医生的治疗方案，参加康复训练和药物治疗，症状得到了明显改善，生活质量得到了提升。
7.陈女士，25岁，患有进行性脊髓肌萎缩症（PMA），这是一种运动神经元病的亚型。
陈女士在接受康复训练和物理治疗的同时，积极配合医生的治疗方案，症状得到了明显缓解，生活质量得到了改善。
8.孙女士，60岁，患有家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），这是一种常见的运动神经元病。
神经系统类疾病的分类
神经系统类疾病的分类全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：神经系统类疾病是指影响人体神经系统正常功能的一类疾病，这类疾病包括了许多不同类型和症状的疾病。
根据疾病的发生机制、症状表现以及影响范围等因素，神经系统类疾病可以分为不同的分类。
在本文中，我们将对神经系统类疾病进行详细分类介绍，希望能够让读者更好地了解这一类疾病。
一、按病因分类1. 遗传性神经系统疾病遗传性神经系统疾病是由基因突变导致的一类疾病，通常在家族中具有遗传倾向。
其中包括了先天性神经系统疾病和遗传性神经变性疾病等。
遗传性神经系统疾病的症状随着基因突变类型、生理作用等因素而有所不同。
2. 感染性神经系统疾病感染性神经系统疾病是由感染病原体如细菌、病毒、真菌等侵入神经系统引起的一类疾病。
常见的感染性神经系统疾病包括脑膜炎、脑炎、脊髓炎等，这些疾病的症状严重性和影响范围取决于感染病原体的种类和侵害部位。
3. 免疫性神经系统疾病免疫性神经系统疾病是由免疫系统异常攻击神经系统造成的一类疾病。
这类疾病包括多发性硬化、自身免疫性脑炎等，患者往往表现出神经系统功能障碍和炎症反应等症状。
二、按症状表现分类1. 运动神经系统疾病运动神经系统疾病是指影响运动神经元和运动神经的一类疾病。
这类疾病包括了帕金森病、肌张力障碍、脊髓灰质炎等，患者常常表现出运动障碍、肌肉僵硬、震颤等症状。
2. 感觉神经系统疾病感觉神经系统疾病是指影响感觉神经元和感觉传导的一类疾病。
这类疾病包括了周围神经病变、痛觉过敏、神经病理痛等，患者表现出感觉异常、痛觉增敏等症状。
四、按病程分类1. 急性神经系统疾病急性神经系统疾病是指病程较短、病情发展迅速的一类疾病。
这类疾病包括了脑溢血、脑梗死、急性脊髓损伤等，患者常常表现出急性神经功能障碍和危及生命的情况。
神经系统类疾病在不同的分类下又包括了多种不同类型和症状的疾病。
对于这类疾病，早期诊断、综合治疗和长期康复是非常重要的。
希望通过本文的介绍，读者能够更好地了解神经系统类疾病的分类及特点，及时进行预防和治疗，提高生活质量和健康水平。
免疫介导性运动神经元病健康宣教
免疫介导性运动神经元病健康宣教免疫介导性运动神经元病（Immune-Mediated Motor Neuron Disease）是一种罕见的神经系统疾病，会导致运动神经元损坏和功能缺失。
该病具有不可逆转和进行性的特点，严重影响患者的生活质量。
为了提高人们对这种疾病的认识和了解，以下是关于免疫介导性运动神经元病的健康宣教。
一、免疫介导性运动神经元病的概述免疫介导性运动神经元病是一类免疫系统介导的神经系统疾病，主要攻击运动神经元。
该病可包括多种亚型，如肌无力性运动神经元病（Myasthenia Gravis，MG）、多发性神经根炎（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，CIDP）等。
这些疾病的共同特点是免疫系统错误地攻击和破坏神经元，导致神经信号传导受阻，肌肉功能丧失。
二、病因和发病机制三、临床表现免疫介导性运动神经元病的临床表现因不同亚型而异。
肌无力性运动神经元病患者常常表现为肌肉无力、易疲劳、肌肉萎缩等症状。
多发性神经根炎患者则表现为四肢无力、麻木和感觉异常。
其他免疫介导性运动神经元病的表现可能还包括共济失调、肌阵挛和肌张力异常等。
四、诊断和治疗治疗免疫介导性运动神经元病的方法主要包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗主要针对免疫系统进行抑制，以减少自身攻击神经元的免疫反应。
常用的药物包括免疫抑制剂、皮质激素等。
康复治疗主要包括物理治疗、言语治疗和职业治疗等，帮助患者尽可能地恢复和保持肌肉功能。
五、生活注意事项对于患有免疫介导性运动神经元病的患者，需要注意以下几个方面的生活：1.定期接受医生的随访和治疗，根据医生的指导调整药物剂量和治疗方案。
2.避免受寒、感染等刺激，注意保持良好的个人卫生习惯。
3.保持适度的锻炼，根据自身情况选择适合的运动方式，注意避免长时间的重负荷运动。
4.形成良好的饮食习惯，尽量选择新鲜、健康的食物，保证蛋白质和维生素等的摄入。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
运动神经元疾病分类
运动神经元疾病是一类累及运动神经元的神经系统疾病，其特点是运
动障碍和肌无力。
这些疾病可以分为两大类：上行性运动神经元疾病
和下行性运动神经元疾病。
一、上行性运动神经元疾病
上行性运动神经元（UMN）位于中枢神经系统，包括大脑皮质的锥体束和脑干的皮质脊髓束。
当这些上行性运动神经元受损时，会导致肌
张力增高、反射亢进和肌肉抽搐等临床表现。
1. 脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy，SMA）
脊髓性肌萎缩是一种常见的遗传性上行性运动神经元疾病，主要特征
是进行性的肌无力和肌萎缩。
这种疾病通常在婴儿期或儿童早期发生，并且会导致呼吸困难和吞咽困难等严重并发症。
2. 运动神经元病（motor neuron disease，MND）
运动神经元病是一组罕见的上行性运动神经元疾病，包括肌萎缩侧索
硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）和原发性进行性肌萎缩等。
ALS是最常见的运动神经元病，其特征是进行性的上行性和下
行性运动障碍。
二、下行性运动神经元疾病
下行性运动神经元（LMN）位于脊髓前角和脑干的脑神经核。
当这些
下行性运动神经元受损时，会导致肌张力降低、反射减弱或消失以及
肌无力等临床表现。
1. 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）ALS在上述上行性运动神经元疾病中已有所提及，在此再次强调其同时累及了上行性和下行性运动神经元。
这种疾病通常在成年期发生，并且会导致进行性的肌无力、肌萎缩和呼吸困难等严重并发症。
2. 帕金森氏综合征（Parkinson's disease，PD）
帕金森氏综合征是一种常见的下行性运动神经元疾病，其特征是进行性的肌张力降低、震颤和运动缓慢。
这种疾病通常在中老年人发生，并且会导致平衡障碍和语言障碍等临床表现。
3. 肌萎缩性侧索硬化（progressive muscular atrophy，PMA）肌萎缩性侧索硬化是一种罕见的下行性运动神经元疾病，其特征是进行性的肌无力和肌萎缩。
这种疾病通常在成年期发生，并且会导致进行性的肌无力和呼吸困难等严重并发症。
以上仅列举了一些常见的上行性和下行性运动神经元疾病，实际上还有其他许多不同类型的运动神经元疾病。
这些神经系统疾病对患者的生活质量造成了极大影响，因此早期诊断和治疗非常重要。
如果您或您身边的人出现了与运动相关的异常表现，请及时就医并咨询专业医生的建议。