诊断淋巴瘤的金标准
2021年淋巴瘤诊疗规范(版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）欧阳光明（2021.03.07）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为 5.94/10万，2015年预计发病率约为 6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准(全文)
2021淋巴组织肿瘤病理规范化诊断标准（全文）为进一步让中国血液肿瘤医生更加系统地理解与使用指南与专家共识，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会特邀请本次指南与共识执笔专家进行内容解读，联合CCMTV临床医学频道共同推出，将录制内容录制成系列视频教材，供国内血液肿瘤医生学习参考，提升临床技能。
主要诊断术语淋巴瘤：也称恶性淋巴瘤，是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性实体肿瘤。
淋巴瘤可原发于淋巴结、结外组织与器官；因淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤；发生肿瘤性增殖的细胞有淋巴细胞（B细胞、T细胞和自然杀伤细胞）及其前体细胞等。
淋巴组织肿瘤：淋巴细胞（包括淋巴瘤和淋巴细胞性白血病）和淋巴组织中其他细胞（如：组织细胞、Langerhans细胞和树突状细胞等）来源的肿瘤。
淋巴瘤类型：国内主要的淋巴瘤类型包括：B细胞非霍奇金淋巴瘤约占66%，T细胞、NK细胞的非霍奇金淋巴瘤约占21%，霍奇金淋巴瘤占9%，还有少数病例不能分类。
根据亚型分析，常见的弥漫大B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的1/3，其他还有一些小B细胞肿瘤如FL、MCL、MZL等；在T细胞淋巴瘤中，我国特色的ENKTCL占6%，其他相对常见的还有非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK+及ALK-的ALCL。
霍奇金淋巴瘤中的几个经典亚型如混合细胞型、结节硬化型都较为常见，还有一些少见的皮肤T细胞肿瘤及淋巴母细胞肿瘤。
基因重排：免疫球蛋白和T细胞受体基因重排技术用于检测B和T淋巴细胞的克隆性。
正常情况下，淋巴细胞在其分化过程中发生抗原受体基因重排，结果是每个淋巴细胞都有各自独特的基因型，DNA电泳为涂层（smear），提示多克隆性增生；淋巴瘤是淋巴细胞分化阻断在其细胞分化的某一阶段并发生增殖，这些细胞具有相同的基因编码，扩增的片段长度相同，其DNA电泳为单一条带，提示单克隆性增生。
2024版CSCO淋巴瘤诊疗指南解读PPT课件
基因突变检测与预后评估
基因突变检测有助于 精确诊断淋巴瘤亚型 ，指导个体化治疗。
基因突变检测可预测 患者对特定治疗方案 的敏感性和耐药性。
某些基因突变与淋巴 瘤的预后密切相关， 如TP53、MYC等基 因的突变。
新型标志物发现及其临床意义
新型标志物的发现为淋巴瘤的 早期诊断、预后评估和靶向治 疗提供了新思路。
疼痛管理
对于淋巴瘤患者可能出现的疼痛症状，进行 有效的疼痛管理。
营养支持
根据患者的营养状况，提供个性化的营养支 持方案。
并发症预防与处理
积极预防并处理化疗、放疗等治疗过程中可 能出现的并发症。
05
药物治疗进展及耐药问题解决 方案
化疗药物使用注意事项
化疗药物的分类与选择
根据淋巴瘤的病理类型、分期和患者身体状况，选择合适的化疗药 物。
对于有高危因素的人群，应定期进行体检和筛查，以便早期发现和治疗淋巴瘤。
临床表现及诊断方法
淋巴瘤的临床表现多种多样，包括无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热 、盗汗、消瘦和瘙痒等全身症状。
诊断方法主要包括病理学检查、影像学检查、血液学检查和分子生物学 检查等。其中，病理学检查是确诊淋巴瘤的金标准，包括淋巴结活检、 穿刺活检和骨髓活检等。
以及它们的作用机制和疗效。
靶向药物的临床应用与前景
02
探讨靶向药物在淋巴瘤治疗中的临床应用情况，以及未来的发
展方向和前景。
靶向药物的耐药性及解决方案
03
分析靶向药物产生耐药性的原因，并提出相应的解决方案。
免疫治疗在淋巴瘤中应用前景
免疫治疗的原理与种类
介绍免疫治疗的原理，以及针对淋巴瘤的免 疫治疗种类，如CAR-T细胞疗法、PD-1抑 制剂等。
淋巴瘤
淋巴瘤淋巴瘤（lymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（Hodgkin’s disease,HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL）两大类。
淋巴瘤在国内的发病率约为4.52/10万，死亡率占恶性肿瘤的第11位。
一、病因与发病机制（一）病毒学说Epstein-Barr病毒，已在非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织培养中分离获得。
注射EB病毒可在白色毛绒中引起淋巴瘤。
成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒亦从人类T细胞淋巴组织中分离出。
（二）癌基因学说滤泡型淋巴瘤具有染色体t（14;18），在18号染色体q21处有bcl-2原癌基因，此基因产生的bcl-2蛋白有阻滞肿瘤细胞凋亡之作用。
Bcl-2/JH融合基因在欧美人种中发生率较高，占滤泡型淋巴瘤的89%，而在亚洲人种其发生率较低，仅占滤泡型淋巴瘤的30%左右。
（三）免疫缺陷学说宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性，有遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植长期使用免疫抑制剂患者，亦易患淋巴瘤，这是由于抑制T细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应，缺少自动调节的反馈控制，因而出现无限增殖的结果。
二、病理分型淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征为：①正常滤泡型结构为大量的异常的淋巴细胞样组织细胞破坏；②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润；③被膜及被膜下窦也被破坏。
三、临床表现（一）淋巴结肿大淋巴结大小为本病特征。
浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大是首发症状，尤其以颈部淋巴结多见，其次为腋下。
首发于腹股沟或滑车上的很少。
（二）发热热型多不规则，可呈持续高热，也可呈间歇热，少数有周期热（Pel-Ebstein fever），其特征为：热度渐趋升高，间期逐渐缩短，最后演变为持续性高热。
（三）皮肤瘙痒局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生在纵隔或腹部有病变的患者。
（四）酒精疼痛常在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛，其机制不明。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
1 2
早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
07
CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2023年版)解读PPT课件
并处理异常。
02
代谢并发症
滤泡性淋巴瘤患者可能出现高血糖、高血脂等代谢异常，应调整饮食结
构，减少高糖、高脂食物的摄入；适当进行运动锻炼，控制体重；定期
监测血糖、血脂等指标。
03
心理并发症
患者可能因疾病和治疗而产生焦虑、抑郁等心理问题，应积极寻求心理
支持和帮助；家属和医护人员也应关注患者的心理状况，提供必要的关
亮点
该指南突出了个体化治疗和多学科协作的重要性，强调了对患者进行全面评估、制定个性化治疗方案以及加强患 者教育和心理支持等方面的内容。此外，指南还注重与国际接轨，引入了国际先进的诊疗理念和技术。
02
诊断方法与标准
临床表现及初步诊断
症状
患者常表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重 下降等。
体征
医生通过触诊检查淋巴结大小、质地、活动度等，同 时注意肝脾是否肿大。
怀和支持。
06
总结与展望
本次指南更新内容回顾
更新诊断标准和分
类
新指南对滤泡性淋巴瘤（FL）的 诊断标准和分类进行了更新，更 准确地反映了疾病的生物学特性 和临床表现。
推荐治疗方案
根据最新的临床数据和专家意见 ，新指南对FL的治疗方案进行了 调整和优化，为患者提供了更加 个性化、精准的治疗选择。
关注患者生活质量
免疫治疗
如利妥昔单抗等药物，可用于一线治疗或与化疗联 合使用。
放疗
对于局部病灶或缓解症状有一定效果，但通常不作 为一线治疗方案。
复发或难治性FL的治疗策略
二线化疗
免疫治疗
对于复发或难治性FL患者，可采用二线化 疗方案，如苯达莫司汀等。
如奥法木单抗等药物可用于复发或难治性 FL的治疗。
淋巴瘤deauville评分标准
淋巴瘤deauville评分标准淋巴瘤Deauville评分标准是一种用于评估淋巴瘤治疗效果的方法，它通过对PET-CT图像进行解读，根据不同区域的代谢活性来评估疾病的活动程度。
该评分标准已被广泛应用于淋巴瘤的治疗中，成为评估治疗效果的重要工具。
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，它起源于淋巴系统中的恶性淋巴细胞，常见的淋巴瘤类型包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
淋巴瘤的治疗通常包括化疗、放疗和免疫治疗等多种方法。
但是，不同治疗方法对于不同类型的淋巴瘤的治疗效果不同，因此需要一种有效的评估方法来评估治疗效果。
Deauville评分标准是一种用于评估淋巴瘤治疗效果的方法，它基于PET-CT图像，通过对不同区域的代谢活性进行评估，来评估疾病的活动程度。
该评分标准是由国际淋巴瘤联盟（ILF）制定的，已成为评估淋巴瘤治疗效果的国际标准之一。
Deauville评分标准将PET-CT图像分成五个区域，包括颈部、胸部、腹部、盆腔和骨骼。
每个区域的代谢活性分别用SUV进行评估，根据不同的代谢活性水平给出不同的分数。
具体来说，分数从1到5分，分别代表不活动、轻微活动、中度活动、明显活动和非常活动。
根据不同区域的评分情况，综合得出总评分，总评分为1-3分代表治疗效果良好，4-5分代表治疗效果差。
Deauville评分标准的优点在于它能够通过对PET-CT图像的解读，准确评估疾病的活动程度，从而评估治疗效果。
与传统的治疗效果评估方法相比，Deauville评分标准更加客观、准确、可重复性好。
此外，Deauville评分标准还能够帮助医生制定更加个性化的治疗方案，优化治疗效果。
然而，Deauville评分标准也存在一些局限性。
首先，该评分标准只适用于PET-CT图像，而不适用于其他影像学方法。
其次，Deauville评分标准只能评估治疗效果，不能评估疾病的预后。
因此，在使用Deauville评分标准时，需要结合其他临床指标进行综合评估。
cd30判读标准
cd30判读标准CD30判读标准是指一种关于淋巴瘤的分类和判读系统。
CD30（Cluster of Differentiation 30）是一种细胞表面蛋白，它在标准免疫组织化学中被广泛使用，特别用于识别和分类淋巴瘤。
CD30判读标准的出现是为了更好地对淋巴瘤进行分类和判读，以便于治疗决策和预后评估。
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，其中涉及淋巴细胞的异常增殖和分化。
CD30判读标准可以帮助医生确定淋巴瘤的亚型和进展程度，从而指导相应的治疗方案和预后评估。
CD30判读标准主要应用于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的判读。
在诊断过程中，医生通常会对患者的淋巴瘤样病变进行组织学和免疫组织化学分析。
CD30在淋巴瘤组织中的表达情况可以通过免疫组织化学方法进行检测和评估。
根据CD30判读标准，通常将淋巴瘤分为CD30阳性和CD30阴性两种亚型。
CD30阳性的淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和一些非霍奇金淋巴瘤亚型，如间变大细胞淋巴瘤。
CD30阳性的淋巴瘤通常具有较好的预后和较高的治愈率。
而CD30阴性的淋巴瘤则包括其他非霍奇金淋巴瘤亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤等。
对于CD30阳性淋巴瘤，治疗方案通常包括含有CD30抗体的化疗药物。
目前，已经开发出一种特定的单克隆抗体药物（如布来替尼），用于治疗CD30阳性的霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
CD30判读标准的出现为临床提供了更准确的治疗方案选择，并可以帮助医生更准确地预测患者的预后。
然而，判读标准的应用仍然需要在更多的临床研究中验证，并且需要与其他相关因素进行综合评估。
此外，判读标准的进一步改进和发展也是未来研究的方向之一。
总之，CD30判读标准是一种用于分类和判读淋巴瘤的系统，可以帮助医生确定淋巴瘤的亚型和预测患者的预后。
它为淋巴瘤的治疗和管理提供了重要的辅助信息，对临床具有重要意义。
然而，判读标准的应用仍然需要进一步的研究和验证。
淋巴瘤评分标准及分期
胃肠道淋巴瘤分期标准Musshoff分期Ⅰ期肿瘤局限于胃肠道在横膈一侧,无淋巴结转移.Ⅰ1病变局限预黏膜层和黏膜下层Ⅰ2病变累及肌层、浆膜及浆膜下Ⅱ期肿瘤从病变部位侵及腹腔．淋巴结受累Ⅱ1引流区淋巴结转移(胃旁淋巴结)Ⅱ2远处淋巴结转移(肠系膜、腹主动脉旁、腔静脉旁或腹股沟等膈下淋巴结) ⅡE病变穿透浆膜累及邻近器官或组织.Ⅲ期肿瘤局限于胃肠道有/或横膈两侧淋巴结转移。
Ⅳ期肿瘤巨大,伴有或不伴有淋巴结转移和弥漫性非胃肠道器官或组织累及.An Arbor分期标准：Ⅰ侵及一个淋巴结区或一个结外器官或部位Ⅱ横隔一侧,侵及两个或更多个的淋巴结区或外加局限侵犯一个结外器官或部位Ⅲ侵犯横隔两侧淋巴结区或外加局限侵犯一个结外器官或部位或脾Ⅳ弥漫性或播散性侵犯一个或多个的结外器官或部位。
同时伴有或不伴有淋巴结侵犯CLL的临床分期分期定义中位生存期（年）BInet分期BInetA HGB≥100g/L,PLT≥100×109/L, ﹥10年受累﹤3个淋巴区域BInetB HGB≥100g/L,PLT≥100×109/L, 7年受累≥3个淋巴区域BInetC HGB﹤100g/L和（或）PLT﹤100×109/L, 5年Rai分期低危﹥10年Rai0 ALC﹥15×109/L中危 7-9年RaiⅠALC﹥15×109/L＋淋巴结肿大RaiⅡALC﹥15×109/L＋肝和（或）脾淋巴结肿大±淋巴结肿大高危 1.5-5年RaiⅢALC﹥15×109/L＋HGB﹤110g/L±淋巴结、肝、脾肿大注释：评估的5个淋巴结区域包括颈、腋下、腹股沟（单侧或双侧均记为1个区域）、肝和脾；ALT;外周血淋巴细胞绝对计数。
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤分期系统肿瘤侵犯范围鼻腔NK/T细胞型淋巴瘤新分期系统病变局限于鼻腔内Ⅰ期病变超出鼻腔/LTI Ⅱ期颈部淋巴结受累Ⅲ 1Ⅲ期膈上非淋巴结受累Ⅲ 2膈肌上下均有病灶Ⅳ期远处及骨髓侵犯。
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准
who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。
这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。
造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。
根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。
根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。
2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。
常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。
3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。
根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。
霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。
4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。
5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。
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诊断淋巴瘤的金标准
淋巴瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤，准确的诊断对于治疗和预后具有重要意义。
以下是诊断淋巴瘤的金标准：
1.临床表现
淋巴瘤患者通常会出现无痛性淋巴结肿大，常发生于颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位。
淋巴结肿大可能伴随着发热、盗汗、乏力、消瘦等全身症状。
此外，患者还可能出现器官受累的表现，如胃肠道受累可引起腹痛、腹泻、腹部包块等症状；肺部受累可引起咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状；皮肤受累可引起皮肤瘙痒、红斑、丘疹等症状。
2.影像学特征
影像学检查可以帮助医生了解淋巴结肿大的范围和程度，以及是否存在其他器官受累的情况。
常用的影像学检查方法包括超声、CT、PET-CT等。
淋巴瘤在影像学上通常表现为淋巴结肿大，淋巴结结构消失，淋巴结周围脂肪间隙消失，淋巴结融合成团块，以及淋巴结内出现钙化或液化等特征。
3.病理诊断
病理诊断是诊断淋巴瘤的金标准。
通过淋巴结活检或穿刺活检等方法，可以获取组织样本进行病理学检查。
病理诊断可以确定淋巴瘤的类型和分级，对于制定治疗方案和评估预后具有重要意义。
病理诊断通常需要结合免疫组化和基因检测等技术进行综合分析。
总之，诊断淋巴瘤需要结合临床表现、影像学特征和病理诊断等方面的信息，综合分析后得出准确的诊断结果。