头皮下上皮样血管内皮瘤1例
血管瘤病例

感谢大家聆听!
2020-04-11 输注红细胞66毫升
2020-04-12 输注红细胞66毫升
2020-04-13 家长放弃治疗。
入院后主要检查结果及治疗措施
日期
白细胞 血红 ×109/L 蛋白
血小板 ×109/L
PT
(秒)
APTT 纤维蛋 TT (秒) 白原 (秒)
(g/L)
D二聚 体
(mg/L)
FDP
生化:脑脊液蛋白1473.1mg/L、脑脊液糖2.05mmol/L、脑脊 液氯123.1mmol/L、脑脊液肌酸激酶57U/L、脑脊液乳酸脱氢酶 1.0U/L、脑脊液腺苷脱胺酶4.0U/L。
涂片:革兰阳性球菌 未检见、革兰阴性球菌 未检见、革兰阳 性杆菌 未检见、革兰阴性杆菌 未检见、白细胞 >25/LP、上皮细 胞 未检见。
哌拉西林他唑巴坦、CPAP 云南白药、泼尼松、普萘落尔 红细胞66毫升、奥美拉唑
诊断:
考虑:卡西波样血管内皮瘤伴卡梅现象
血管内皮瘤:血管内来源的交界性肿瘤,包括卡波西型血 管内皮瘤、从状血管瘤、混合性血管内皮瘤、网状血管内 皮瘤、多形性血管内皮瘤、淋巴管内乳头状血管内皮瘤等, 生物学行为介于良恶性之间,在局部呈侵袭性生长。卡波 西型可累及体表多个部分或深部脏器,肿块直径超过5cm, 体表病灶通常表现为皮肤或皮下坚韧肿物,外观呈紫红色 结节或斑块,色泽深浅不一.
头孢他啶、青霉素 维生素K1、酚磺乙胺 免疫球蛋白1g/kg、光疗
头孢他啶、青霉素 酚磺乙胺、光疗
头孢他啶、青霉素 酚磺乙胺、光疗 红细胞60毫升、血浆50毫升、 泼尼松4mg/kg*d、吸氧
头孢他啶、青霉素、光疗 红细胞60毫升、泼尼松、吸氧、 血凝酶
头孢他啶、青霉素、吸氧 红细胞60毫升、泼尼松、 云南白药,PO,0.05g/次,q6h
肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理观察论文

肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察【摘要】目的:探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床及病理组织学特征。
方法应用光镜结合免疫组织化学标记对3例肺上皮样血管内皮细胞瘤进行临床病理分析,结合相关文献展开讨论。
结果 3例均发生于中年女性。
病理学检查大体表现是肺脏孤立性或多发性的大小不等结节。
光镜下低倍显示圆到卵圆形的结节,典型的有中心硬化、细胞减少区和外周的富于细胞区。
肿瘤典型地播散至邻近的细支气管和肺泡腔,细胞间的间质为粘液软骨样肿瘤背景,肿瘤细胞通常呈圆形或卵圆形,细胞内空泡常见,有时呈印戒样,这提示形成单细胞血管的趋势,单细胞原始管腔是血管内皮细胞瘤的特征。
免疫组化染色结果:peh瘤细胞cd34、cd31及fⅷ、vimentin 均阳性,ttf-1、ck(pan),ema均阴性。
结论肺上皮样血管内皮细胞瘤罕见,好发于中年女性,低到中级别的血管源性肿瘤,以手术治疗为主,辅以放疗和化疗。
【关键词】肺肿瘤;肺上皮样血管内皮细胞瘤;病理学;免疫组织化学【中国分类号】r734.2【文献标识码】a【文章编号】1044-5511(2011)11-0019-02【abstract】objective: to study the clinical and pathological characteristics, diagnosis and differential diagnosis of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma(peh). methods: analyze the clinicalmanifestations, pathological morphology and immunohistochemical features of peh after diagnosing three cases and reviewing some literatures. results: three cases were middle-aged female. the gross presentation was solitary or multiple nodules in lung. histologically, the tumors were characterized by oval to round nodulous proliferation, mucocartilagnoid background, centrol hypercellular and sclerotic area, peripheral hypocellular area, invasion to adjacent bronchiole and alveolar. oval to round epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles, signet-ringoid sometimes, suggested the formation of single-cell vascular, the characteristic of epithelioid hemangioendothelioma. the tumor cells were strongly positive for factorvⅲ, cd31, cd34 and vimentin, negative for ttf-1, ck(pan) and ema. conclusion: peh is a rare low/medium-grade m alignant tumor. surgery is the main therapy, supplemented by radiotherapy and chemotherapy.【key words】lung tumor ;pulmonary epithelioid haemangioendothelioma;pathology;immunohistochemistry 肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonary epithelioid haemangioendothelioma ,peh)是一种罕见类型的肺脏肿瘤、发病率低。
肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础阎岚;闫康鹏【摘要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)009【总页数】4页(P642-645)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】阎岚;闫康鹏【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种少见的血管源性肿瘤,1982年由Weiss和Enzinger[1]命名,全身多部位均可发生,其中肝脏发病相对罕见。
影像学报道较少,容易误诊。
笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例,分析其影像和病理学资料,并结合相关文献,以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。
1.1 临床资料4例肝脏EHE患者,其中男1例,女3例,年龄32~57岁,平均39岁。
3例因腹胀不适入院,1例无明显临床症状,在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。
世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性(局部浸润)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)()腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性(局部浸润)表浅纤维瘤病(掌跖)韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性(很少转移)孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性(很少转移)丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤(除皮肤外)8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤(和各种亚型)8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 (包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型)8910/3腺泡型横纹肌肉瘤(包括实性型、间变型)8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性(局部浸润)Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性(很少转移)网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0(包括细胞型亚型)近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性(很少转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0(包括不典型和恶性)混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3(脊索样型)PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤:流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者:C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的,外科切除后有非常高的治愈率。
肺上皮样血管内皮瘤的CT诊断(2例报告与文献复习)

LI U De -xi ng, GUO Zhe a n-z n, CH EN H an he —w e , t 1 De r m e t i e a . pa t n of Ra o a di l gy, Pa nyu Ce r l nt a
【 关键词】 上皮样血管 内皮瘤;肺 ;体层摄影术; X 一线计算机
【 中图 分 类号 】 R 3. ; 8 4 7 4 2R 1. 4
【 献 标识 码 】 A 文
CT agno s of Pul onar epiheloi Di si m y t i d hem angi oendot helom a: i A Repor tof2
h e n ie d t eima E a ma go n oh l o ,P H)是一种罕见的肺 内血 管 源性 交 界 性 肿 瘤 。 国 内外 文 献 报 道 较 少 ,
通 讯 作 者 : 刘德 祥
临床上容易误诊。笔者对 2 0 年 l 08 0月及 2 0 0 9年 l 1月遇到 的 2例 P H 患者的 C E T及相关临床资料
缶 论 著 床
肺 上皮 样 血管 内皮瘤 的 CT诊 断 ( 2例报 告
与 文献 复 习 )
刘德祥 郭真 真 陈汉威 郭少冰
广东省 广州市番 禺中心医院放射科; 广 东 广 州 5 1 O 14 0
【 摘要 】 目的 探讨肺上皮样血管 内皮瘤的 c 诊 断价值 。方法 收 集 2 T 例肺上皮样血 管 内 皮瘤的,床 及 临 c T影像 资料 ,结合文献进行回顾性分析 。结果 该病} 临床症状较少且轻微 ,主要为咳嗽、咳痰 、胸 闷、
卡波西样血管内皮瘤的诊断与治疗

2021/8/2
13
Mulliken对于输注血小板的态度
KHE的治疗不应该关注对血小板减少症。 严重出血是罕见的。 大多数患有这种疾病的儿童做得很好,几个月或几年的水 平很低血小板(10,000至15,000每立方毫米)无出血。 除非 患者正在积极出血或正在为手术做准备,否则不应给予血 小板。 输血血小板是迅速被肿瘤消耗,半衰期为1至24小时 之间。
孙从嘉 10
在低倍镜下,有纤维化区域 含有扩张的薄壁血管周围穿 插着大的,膨胀的,凝聚的 紧密堆积的纺锤体结节(图 4A)细胞有淡色的细胞质和 椭圆形的核,细致的核染色 质,微妙的核膜和不明显的 核仁(图4B)。该有丝分裂 的速度是可变的,但是总体 上是低的。 细胞形成一个小
小的狭缝般的空间,里面充 满了红色的细胞类似于卡波 西肉瘤的模式。
• KHE是孤立的肿瘤; 发生多灶性病变是非常罕见的。 • 目前还不没有见到起源于内脏的KHE。但它可以侵入附近的器官 - 例如,
胰腺后腹膜受累,肠系膜,肝门或纵隔延伸到心包膜,胸膜和胸腺。 • 通常当血小板水平低于10000时,会出现散在的瘀点。 直径小于10厘米的
肿瘤不会引起血小板减少症。 KHE可以穿过组织的平面渗入肌肉和骨骼, 并且在肿瘤远端可能存在溶骨性骨病变。 KHE不会自发地退化,也不会转 移。
卡波西血管内皮瘤
卡波西血管样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)其特征为:随着病灶迅速扩张而变成蓝紫色的血管肿瘤,早期 类似巨大的婴幼儿血管瘤,因其常伴有消耗性凝血病、微血管病性 溶血性贫血,所以其临床死亡率较高。
2021/8/2
孙从嘉
1
该病多在新生儿期及婴儿期发病,可发生于颌面
肝血管内皮瘤带瘤成活8年1例
疗 、 入 、 物 制 剂 、 药 等 。该 患 者 肝 瘤 体 较 大 , 全 身 情 况 介 生 中 且 较 差 , 对 症 治 疗 和 足 量 的 、 期 的胸 腺 素 针 和 抗 肿 瘤 中药 , 即 长 对 症 状 消 失 , 体 缩 小 , 瘤 生 存 质 量 提 高起 了 很 好 的作 用 。 瘤 带
些 特 征 , 瘤 多 位 于 肝 脏 的 周 边 区域 , 脏 包 膜 无 膨 隆 。计 肿 肝
算 机 断 层 扫 描 ( T) 扫 为 低 密 度 影 , 灶 中 心 更 低 密 度 。核 C 平 病
磁 共 振 摄 影 ( I 显 示 肿 瘤 T1 1呈 低 信 号 , 2 1呈 高 信 MR ) W TW 号 , 低 信 号 晕 圈 。该 例 巨 大 的 包 块 甚 为 少 见 更 易 于 肝 癌 混 伴 淆 , 诊 依 靠 病 理 学 检 查 , 可 凭 经 验 轻 易 放 弃 活 检 , 条 件 的 确 不 有 地 方 尽 量 行 肝 穿 和 手 术 病 检 , 明 确 诊 断 。预 后 , 脏 E 以 肝 HE
参 考 文 献
服, 3 以 ~4个 月 一 疗 程 治 疗 , 间病 房 和 门 诊 随访 。8年 来 病 期
情 稳 定 良好 , 功 能 也 好 转 , S AL 正 常 , KP轻 度 升 高 , 肝 A T、 T A
1 宁建文 , 季峰 , 厉有名 , . 上皮样血管 内皮瘤 1 J. 等 肝 例E ]中
华 肝 脏 病 杂 志 ,0 5 1 () 3 1 2 0 ,3 4 :1 .
( 收稿 日期 :0 70 —0 2 0—61 )
丛状血管瘤
丛状血管瘤丛状血管瘤(Tufted Angioma)又称获得性丛状血管瘤(acquired tufted angioma),常被错误地与婴儿血管瘤混为一谈,称为“毛细血管血管瘤”是一种罕见的良性血管增生性疾病。
在年龄稍大的儿童和成人,此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。
目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。
1989年由Wilson-Jones和Orkin首次描述。
多数病例为散发性,家族中多个成员患丛状血管瘤的情况也有报道。
这种家族中传递方式为常染色体显性遗传。
临床表现好发于儿童、少年或青年人,甚至在出生时即有,或晚年发病,无性别差异。
丛状血管瘤发生的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形。
以缓慢的惰性生长为特征。
颈、上胸和肩部为最常见的部位(图23-32);损害表现不一,常为边界不清的多发性粉红色至深红色斑疹和斑片或斑块,表面呈花斑状,偶尔呈线状排列。
某些病例表现为硬化斑。
缓慢增大,时间长达5个月到10年;部分损害含有外生性丘疹或结节,类似于典型的化脓性肉芽肿。
皮损最终稳定在一定大小,然后可能会收缩并遗留纤维性残余,也可持续不变。
罕有完全自行消退的报道。
一种血小板减少综合征(Kasabach-Merritt现象)可能会出现在先天性病例中。
丛状血管瘤与血管畸形有关,包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。
某些Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。
组织病理示真皮各层内小静脉排列为分散的丛状,而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排列,使损害呈线状外观;血管聚积在真皮中下部较为明显。
超微病理和免疫组化研究表明丛状血管瘤主要由周皮细胞、内皮细胞和充血的毛细管组成。
治疗小损害可手术切除,脉冲染料激光、软X线和电干燥法已用于部分病例。
有报告脉冲染料激光被证明无效。
系统性使用大剂量的糖皮质激素可能有效,α-干扰素可使部分皮损消退。
阿司匹林有助于控制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。
肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察
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64・ 3
临床肿瘤学杂志 2 1 年 7月第 1 01 6卷第 7期
C ieeCii l no g ,u.2 1 , o.6 N . hns l c cl y J1 0 1 V 11 , o7 naO o
・
临床 应 用 ・
肝 脏 和肺 内上 皮 样 血 管 内皮 细 胞 瘤 的 临床 病 理 观 察
c l r o t sie t e .T etmo el ees o gyp st efrvs ua n oh l lmak r n ldn co el weesme me d ni d h s i i f u r l w r t n l oiv ac lre d tei r esicu igf trVⅢ ,C a d c s r i o a a D3 n 1
my od rh a i t x A y c lfaur s t r s nc flr e i ta yo a m i a u l s i he t x i o y lne mar . i tpia e t ewa he p e e e o a g nr c tpls c v c o e n t umo e l n ih r d blo r c ls i wh c e o d
肺上皮样血管内皮瘤及血管肉瘤临床病理观察
论
P H和 肺 E 均 为 特 殊 类 型 的 血 管 源性 肿 瘤 , 疫 组 化 可 以证 实二 者 细 胞 来 源 , 别诊 断 仍 需 通 过 E A 免 鉴
【 键 词 】 上 皮 样 血 管 内皮 瘤 上 皮 样 血 管 肉瘤 肺 肿 瘤 免 疫 组 化 关
病理 形态改变。
卉齐 哈 尔 医 学 院 学 报 2 1 0 1年 第 3 2卷第 1 4期
肺 上 皮 样 血 管 内皮 瘤 及 血 管 肉瘤 临 床 病 理 观 察
陈 宏 颖 王 陆佰
【 要】 目的 摘 探 讨 肺 上 皮 样 血 管 内皮 瘤 ( E 和 肺 上 皮 样 血 管 肉 瘤 ( A) 病 理 形 态 学特 点 及 P H) E 的
口
确 诊 。 病 例 2发 病 时 仅 为 胸 痛 十余 天 , 一 次 C 显 示 双 肺 第 T
未 见 明 显 肿 瘤 , 为 左 胸 腔 积 液 , 取 胸 水 送 检 , 见 增 生 的 仅 抽 仅 问质 细胞 , 并胸 穿 活检 , 疑癌 , 后做 胸腔镜 , 以 明确诊 断 。 可 随 得 12 方 法 标 本 经 4 中性 甲醛 固定 , 规石 蜡 切 片 , . 常 HE染 色 。免 疫 组 化染 色 采 用 S P法 , 用 一 抗 为 C 3 、 D 4 Ⅷ 因 所 D 1C 3 、
1 材 料 与 方 法
例 , 院 20 我 0 7年 病 例 1例 , 料 见 表 1 资 。病 例 1经 全 麻 下 行 右 中肺 叶 结 节 切 除 术 , 中 见 胸 腔 无 粘 连 , 肺 见 多 个 结 节 , 术 右 大 小 约 0 5 m, 态 不 规 则 , 地 较 硬 。病 例 2采 用 胸 腔 镜 活 . 形 c 质 检 , 下见肺与胸膜广泛粘连 , 膜表面见圆形斑点 , 较 软。 镜 胸 质 因病 例 1曾 发生 足 跟 孤 立 性 纤 维 肿 瘤 , 低 度 恶 性 肿 瘤 , 部 属 肺 结 节 曾考 虑 系转 移 可 能 , 症 治 疗 无 改 变 , 进 行 手术 活检 以 对 故