脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断
骨旁脂肪瘤的临床诊断分析及治疗
骨旁脂肪瘤为一罕见的原发性 良性骨附属组织肿瘤， 为 ０３ ， ． 占骨肿瘤的０ ０ ［ 。 ． ９ １ 笔者对我科近年来收治 的 ］ 以提高该病的术前诊断准确率， 并总结治疗方法。
１ 资料与方法
出现病变肢体的轻度麻木而就诊。１ 例无诱因患者为健康查 该部位肌肉紧张状态下肿物触诊边界不清楚， 放松状态下可
称之为“ 骨膜脂肪瘤”】 其后随着病例资料的更多发现及进 ［， ］
一
数骨旁脂肪瘤可以恶变为骨旁脂肪肉瘤。 本组 ６ 例患者未表
现上述后两种特征。考虑与该病发病率低， 患者生活质量要 求相对较高， 就诊及时相关。 笔者认为， Ｘ线及超声可作为该 病常规检查手段， 对该病有影像学初步提示 ， 明确肿物大体
松弛无张力。术后仅常规抗炎、 消肿、 止血治疗， 早期 １ 周左
行发现而就诊。上述 ６例患者， 发现后均遵循肿瘤治疗原则 致轮廓。 本病的影像学表现概括如下：） ａ为骨旁与骨相邻脂肪样
也可夹杂少量软组织密度或信号， 多呈椭圆形分叶状，Ｔ值 Ｃ
一
重要血管、 神经走行 ， ６例均无恶变， 无明显周 围侵袭， 包膜 密度或信号有包膜的肿块， 边界清楚， 密度或信号多较均匀， ４～一２０ Ｕ， Ｉ Ｏ ０ ＭＲ 上病灶为脂肪信号， Ｈ 肿物的密度和信
１１ 一般资料 我科 自２０ 年 １ ． ００ 月至２１ 年 １ 月共收治 ００ ２ 骨旁脂肪瘤患者 ６ 男 ４ 女 ２ ； ５ ８ ２ 例， 例， 例 年龄 ～５ 岁。 例发 病部位有轻微外伤史， 均无骨折， 例无明显诱因， ４ 肿物大小 ２ ｍｘ１ ｍ×１ ｍ ０ ｍ×８ ｍ×７ ｍ。最小 １ ｃ ｃ ４１ ｃ ｃ ｃ ｃ 例位于桡
肾上腺髓样脂肪瘤影像诊断
谢谢
肾上腺腺瘤，一般以软组织成分为主，有的功能性肿瘤密度较 低，但 CT 值一般不低于 – 10Hu；且直径多小于 2 cm，并有 相应的临床症状及其生化指标异常。
腹膜后含脂肪的肿瘤，脂肪肉瘤为恶性肿瘤，主要为不成熟的 脂肪组织，增强扫描有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭 征象。脂肪瘤以成熟脂肪成份为主，密度均匀，肿块内无分隔 ；大部分畸胎瘤含有高密度骨组织、牙齿或不规则斑片钙化， 呈球状的毛发飘浮在脂肪表面。
AML分为４型：
Ⅰ型，单纯肾上腺髓样脂肪瘤，最多 见；
Ⅱ型， 髓样脂肪瘤合并出血，ห้องสมุดไป่ตู้通常体 积较大；
Ⅲ型，肾上腺髓外髓样脂肪瘤，多见 于后腹膜；
Ⅳ型，髓样脂肪瘤发生于肾上腺其他 病灶内， 瘤体脂肪成分较少， 钙化多 。
CT表现
CT 征象表现为肾上腺区边界清楚的圆形或椭圆形 分叶状肿块，以脂肪密度为主 （ CT 值多在 – 120～- 20 Hu 之间）；肿块内多有分隔（ CT 值 多在 15～40Hu 之间），增强可伴有轻度强化。 如合并出血感染，可出现包膜增厚强化。
以脂肪成分为主型：T1WI均匀高信号， T2WI中等信号。
脂肪和髓样成分混合型：T2WI和T1WI增强 上脂肪信号混杂高信号区域。
髓样成分为主型：相对于肝脏，T1WI低信 号，T2WI高信号，增强有强化；
肾上腺髓样脂肪瘤主要与下列肿瘤鉴别：
位于肾上极的血管平滑肌脂肪瘤，二者 CT 表现基本一致，主 要是与肾脏的关系不同，如病灶位于肾上腺区且与肾脏界面清 楚，则为肾上腺髓样脂肪，如病灶在多个层面上与肾脏关系密 切，且肾上腺结构显示清楚完整、 受压移位时，应考虑肾脏血 管平滑肌脂肪瘤。多层螺旋 CT 多平面重建（ MPR）、 容积 再现（ VR）或 MRI 冠状位、 矢状位可以明确肿瘤与肾脏的关 系。
脂肪肉瘤有哪些症状？
脂肪肉瘤有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍脂肪肉瘤症状，尤其是脂肪肉瘤的早期症状，脂肪肉瘤有什么表现？得了脂肪肉瘤会怎样？以及脂肪肉瘤有哪些并发病症，脂肪肉瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*脂肪肉瘤常见症状：
单发性坚实性结节、肝下垂
*一、症状
脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。
男性稍多于女性，可发生于任何年龄，但大多数在40岁以上。
此病除发生于腹腔及大腿软组织外，很少发生于它处，但也有报告发生于躯干及四肢者。
极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。
通常发生于深部肌肉间软组织，表现为一大肿块，边缘不清。
脂肪肉瘤可生长很大，硬固。
除非晚期患者，一般皮肤很少受累。
组织学上分化不好者有30%～40%发生转移，而分化好的则较少转移。
虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统，但以肺为常见转移部位。
*以上是对于脂肪肉瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下脂肪肉瘤并发症，脂肪肉瘤还会引起哪些疾病呢？
*脂肪肉瘤常见并发症：
单发性骨软骨瘤
*一、并发病症
并发症复杂多样，具体随肿瘤得位置而定，本病为恶性肿瘤，恶变质是最严重得并发症。
*温馨提示：以上就是对于脂肪肉瘤症状，脂肪肉瘤并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“脂肪肉瘤”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
脂肪肉瘤的超声表现和病理分析
・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。
方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。
结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。
分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。
黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。
去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。
多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。
混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。
结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。
通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。
【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
较少数可能为脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。
２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。
软组织肿瘤鉴别诊断
恶性
黏性性脂肪肉瘤 脂肪肉瘤不能特殊分类者
多形性脂肪肉瘤
背景
软组织肿瘤种类繁多，分类复杂，其中 多种软组织肿瘤镜下形态相似，每种肿 瘤镜下形态也可以千变万化，给诊断带 来很大困难，软组织肿瘤鉴别诊断是病 理诊断中的难点之一。
软组织肿瘤免疫组织化学
脂肪源性
S-100，苏丹Ⅲ（冰冻切片） Desmin，Actin(SMA) ，MyoD-1 ， Myogenin 等 Factor-8 (F8)， CD31 ，CD34， D240等
开展该项目的目的、意义
ห้องสมุดไป่ตู้
开展软组织肿瘤鉴别诊断对软组织肿瘤 肿瘤的分类、生物学行为及临床肿瘤的 进一步治疗提供了科学依据，可以提升 临床和病理诊断水平。
预期的社会效益和经济效益
开展软组织肿瘤鉴别诊断对软组织肿瘤的发
病机制、临床肿瘤的进一步治疗提供了科学
依据，可以提升临床和病理诊断水平，有良
好的社会效益。
纤维组织细胞性肿瘤 平滑肌肿瘤 骨骼肌肿瘤 脉管肿瘤 分化尚不确定的肿瘤
软组织肿瘤WHO分类
脂肪瘤 脂肪瘤病 血管脂肪瘤 肌脂肪瘤
神经脂肪瘤病
软骨样脂肪瘤
肾外血管平滑肌脂肪瘤 肾上腺外髓性脂肪瘤
良性 脂 肪 细 胞 肿 瘤
脂肪母细胞瘤 冬眠瘤
梭形细胞/多形性脂肪瘤
中间性
非典型性脂肪性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 混合性脂肪肉瘤
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现(附10例报道)
肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现(附10例报道)目的探讨肾上腺髓样脂肪瘤的CT特征及鉴别诊断。
方法回顾分析10例肾上腺髓样脂肪瘤的CT特征及临床、病理资料。
结果10例病灶全部位于右侧。
肿瘤直径2.0~10.0 cm，呈圆形或类圆形，边界清。
肿瘤内部均以脂肪密度为主，增强CT扫描软组织部分轻度强化。
钙化1例。
结论肾上腺髓样脂肪瘤CT表现具有特征性，对于实性及巨大肿块应寻找其内脂肪成分以利于鉴别诊断。
标签：肾上腺髓样脂肪瘤；计算机体层成像肾上腺髓样脂肪瘤又称肾上腺髓性脂肪瘤、肾上腺骨髓脂肪瘤等比较少见的一种无功能性的肾上腺良性肿瘤。
随着影像诊断技术的发展，其检出率也在不断提高［1］。
本文收集了经病理证实的10例肾上腺髓样脂肪瘤，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组10例，男2例，女8例。
年龄30～65岁，平均52岁。
均为单侧发病，其中6例患者在体检中发现，2例因上腹部不适到医院就诊时发现，2例临床表现为腰酸、腰痛，平均病程长达半个月以上。
所有病例临床均无特异性。
1.2仪器16层的东芝螺旋CT机Aquinion，自膈顶扫描至肾下极，层厚5 mm，全部病例均采用三期扫描，造影剂为欧乃派克（300 mg/ml）100 ml，速率2.5～3.0 ml/s。
2结果10例病灶均发生于右肾上腺。
肿块最大9.3 cm×10.0 cm，最小2.5 cm×2.0 cm，大小不一。
肿瘤密度不均，除了内含较多的脂肪组织外，还有不等量的表现为云絮状、结节状和斑片状的软组织成分，测得的Ct值为-160～30 HU。
增强后软组织成分轻度强化，增强幅度均＜14 HU。
1例可见肾上腺内结节状的钙化灶。
肿块较大的患者，可见肿瘤周围软组织受压或是出现移位。
3讨论3.1病理及分型肾上腺髓样脂肪瘤是一种无功能性良性肿瘤，1886年Amold 首先报道，1929年berling命名为髓样脂肪瘤［2］。
肿瘤组织是由成熟脂肪组织和小岛状骨髓样造血组织构成，恶变概率很小。
脂肪肉瘤的早期症状是什么？
脂肪肉瘤的早期症状是什么？
一般来说脂肪肉瘤主要是皮肤之下，但是其往往是恶性的肿瘤，而且身体各个部位都有可能发生，给患者也会带来很大的痛苦，而且发病初期症状也不太明显。
以下我们就来说一下早期症状。
有肿瘤专家表示，脂肪肉瘤通常是发生在叶间组织的恶性肿瘤哦，而且脂肪肉瘤多发生在大腿后面以及臀部，脂肪肉瘤也是给患者带来了极大的痛苦。
脂肪肉瘤由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。
脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很
多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。
如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
脂肪瘤介绍PPT培训课件
严格遵守无菌操作原则，术前术后给予抗生素预防感染，定 期更换敷料，保持伤口清洁干燥。
出血风险及处理方案
出血风险
手术过程中可能损伤血管，导致术中 或术后出血。
处理方案
术中仔细止血，术后加压包扎，定期 观察伤口情况，如有出血及时进行处 理。
其他并发症风险
疼痛
复发
手术后可能出现切口疼痛，可给予止 痛药物缓解。
02
诊断方法与标准
影像学检查
01
B超
通过高频声波反射成像，可观 察脂肪瘤的形态、大小、边界
及内部回声情况。
02
CT
利用X射线进行断层扫描，可 清晰显示脂肪瘤的位置、大小
以及与周围组织的关系。
03
MRI
利用磁场和射频脉冲进行成像 ，对软组织分辨率高，可进一
步评估脂肪瘤的性质。
组织病理学诊断
通过细针穿刺获取肿瘤组织， 进行病理学检查以明确诊断。
脂肪瘤在全球范围内均有发生，无明显的 地域和种族差异。
临床表现与分型
临床表现
脂肪瘤通常表现为无痛性肿块，质地柔软，边界清晰，活动度良好。肿块大小 不等，可从数毫米至数十厘米不等。部分患者可伴有疼痛或压迫症状。
分型
根据脂肪瘤的病理特点和临床表现，可将其分为多种类型，如普通型、血管型 、黏液型等。不同类型的脂肪瘤在治疗方法和预后方面存在一定差异。
并发症的预防和处理
指导患者如何预防和处理脂肪瘤可能带来的并发症，如感染、疼痛等 ，以减轻疾病对身体的影响。
心理干预和辅导服务
焦虑和恐惧的缓解
针对患者对脂肪瘤的恐惧和焦虑 情绪，提供心理支持和辅导服务 ，帮助他们缓解负面情绪，增强
治疗信心。
应对压力的策略
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浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性，
MDM2阴性 MDM2免疫组化阳性（MDM2基因扩增）是非常有用的 诊断指标，特别是存在肌源性分化的去分化脂肪肉瘤 一般来说，腹膜后梭形细胞/多形性肿瘤如果MDM2免疫 组化阳性强烈支持去分化脂肪肉瘤诊断
小结（去分化脂肪肉瘤）
（1）充分仔细取材，特别是高分化区域可能被认为是良性脂 肪成分而忽略 （2）可以发生异源性分化，软组织肿瘤应除外去分化脂肪肉 瘤 （3）MDM2免疫组化阳性（MDM2基因扩增）是非常有用的 诊断指标 （4）腹膜后梭形细胞/多形性肿瘤如果MDM2免疫组化阳性 强烈支持去分化脂肪肉瘤诊断 （5）鉴于去分化脂肪肉瘤与其它多形性肉瘤不同预后，区别 十分必要
疗标靶
去分化脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞
一个不常见的诊断陷阱是硅胶肉芽肿，注射异物材料引 起的肉芽肿反应可以与多形性脂肪肉瘤相似
躯干和腹膜后较少发生）， 在腹膜后的病变主要要考虑为去分化脂肪肉瘤 （2）主要诊断特征是脂肪母细胞，需要充分取材和仔细组织
病理学检查
（3）存在复杂核型，分子遗传学对诊断并没有多大用
多形性脂肪肉瘤的主要诊断挑战
主要鉴别诊断主要包括其他高级别多形性肉瘤和去分化 脂肪肉瘤 在多形性肉瘤出现甚至局灶的脂肪细胞分化是最重要的 诊断线索，S-100免疫组化阳性可能有时对突出多泡脂肪母细 胞有用 在腹膜后的病变主要要考虑为去分化脂肪肉瘤（多形性 脂肪肉瘤极少在腹膜后发生），MDM2过表达/扩增可以鉴别
四个主要的组织学类型：
将近2/3病例显示高级别“MFH-like”多形性/梭形细胞形 象，散在或成片脂肪母细胞
少于1/3比例显示高级别多形性肉瘤，上皮样区域和散在 脂肪母细胞 少量病例显示中-高级别黏液样纤维肉瘤，除了出现脂肪 母细胞 更少见病例显示多形性脂肪肉瘤完全由多形性多泡脂肪 母细胞组成，核分裂通常很高，坏死较广泛 与大部分其他高级别多形性肉瘤相似，多形性脂肪肉瘤 存在复杂核型，所以，分子遗传学对诊断这种肿瘤并没有多 大用
结论
对脂肪肉瘤的几点认识： （1） 脂肪肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤
（2）儿童青少年诊断脂肪肉瘤应慎重
（3）仔细充分取材十分必要 （4）除了梭形细胞型和多形性脂肪肉瘤，脂肪母细胞不是诊 断的必要条件 （5）区分去分化脂肪肉瘤与其它多形性肉瘤
偶尔，可出现独特的螺纹型让人想起神经或脑膜上皮分化
已有人提出，并不是所有去分化脂肪肉瘤存在高级别形态 学，部分肿瘤存在成簇相对温和梭形细胞，细胞性质介于高 分化硬化性脂肪肉瘤和推测的高级别区域，低级别去分化脂 肪肉瘤已被用于区别传统的高级别去分化脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤与非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 存在遗传学重叠，在脂肪性和非脂肪性成分中MDM2和CDK4 过表达的扩增，是有用的诊断指标，也是很有前景的分子治
占40-45%的脂肪肉瘤 主要发生在腹膜后和四肢，精索、纵隔和头颈部相对少见 非典型性脂肪肿瘤性肿瘤：躯体表浅部位，可被手术完全切 除 高分化脂肪肉瘤：腹膜后及其他内脏部位 多器官手术被认为可以延迟第一次复发的时间 避免不充分或过度治疗
四个亚型：脂肪细胞型（脂肪瘤样），硬化型， 炎症型和梭形细胞型
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达 所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸 性粒细胞浸润的成簇的肌纤维母细胞增生 肌纤维母细胞表达SMA，且40%表达ALK MDM2在炎症性高分化脂肪肉瘤的非典型细胞中阳性，但 炎症性肌纤维母细胞瘤也常常看到阳性表达
脂肪瘤样：四肢和腹膜后
硬化型：腹膜后和精索
炎症型：腹膜后
MDM2、CDK4和HMGA2基因扩增和蛋白过表达
梭形细胞型：浅表软组织，MDM2蛋白没有过表
达
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （1）脂肪细胞有明显的大小差异
（2）脂肪细胞和/或间质细胞出现核异性
一条有用的诊断线索是在纤维间隔发现奇异浓 染的间质细胞 脂肪母细胞不是诊断的必要条件
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩， 脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
黏液样梭形细胞脂肪瘤：出现折光胶原束，没有典型的
丛状血管
需要再次重点强调的是富于细胞区是最重要预后因素之 一，不同研究有从5%到25%的不同临界值，可靠地评价富于 细胞区的比例需要充分的取材，但在穿刺标本中评估细富于 细胞区的比例更困难，目前的建议是任何比例的富于细胞区 都应该报告，如果超过25%应该被认为是高级别
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断
吴钧华 2015/6/9
Dei Tos A P Liposarcomas: diagnostic pitfalls and new insights. Histopathology, 2014,64, 38–52. DOI:10.1111/his.12311.
最新WHO软组织和骨肿瘤分类：
黏液样脂肪肉瘤
黏液样脂肪肉瘤是第二大类恶性脂肪源性肿瘤，占所有 脂肪肉瘤的30-35% 遗传学异常：DDIT3(CHOP)-FUS(TLS)基因融合
好发于青年和中年人下肢，有明显的转移扩散倾向，主
要看其细胞数量（当细胞丰富/圆细胞成分大于25%时，多达
60%转移扩散）
腹膜后原发性黏液样脂肪肉瘤应该持怀疑态度，绝大部 分是转移性黏液样脂肪肉瘤或黏液样变高分化/去分化脂肪肉 瘤 因为富于细胞区比例的多少预示着转移扩散风险，所以对 标本的广泛取材非常重要
多形性脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤：高级别多形性肉瘤显示不同程度的脂 肪母细胞分化，主要发生在老年人的四肢（躯干和腹膜后较 少发生），是最少见恶性脂肪细胞肿瘤，占5%，虽然发病率
可能被低估
实际上，脂肪源性分化较少时可能被忽略，结果被误认为
是未分化多形性肉瘤
恶性程度高，转移率30-40%，总死亡率40-50%
最常发生于成人腹膜后，其次是四肢深部软组织，躯干， 纵隔，头颈部和精索
90%为原发肿瘤，10%为高分化脂肪肉瘤复发 准确诊断的关键问题是充分取材，高分化成分可能被认为 是正常脂肪而被忽视
大部分情况高分化成分与高级别成分有明显界限，也有 少数肿瘤的高分化成分与高级别成分逐渐过渡，极少数情况 相互混杂
去分化脂肪肉瘤将近5-10%可以发生异源性分化，最常见 的是肌源性的（横纹肌肉瘤样/平滑肌肉瘤样），其次骨肉瘤 样/软骨肉瘤样，更少见的是血管肉瘤分化
小结（黏液样脂肪肉瘤）
（1）第二大类恶性脂肪源性肿瘤，占所有脂肪肉瘤的3035%，好发于青年和中年人下肢 （2）腹膜后原发性黏液样脂肪肉瘤应该持怀疑态度，绝大部 分是转移性黏液样脂肪肉瘤或黏液样变高分化/去分化脂肪肉 瘤 （3）富于细胞区比例的多少预示着转移扩散风险，对标本的 广泛取材非常重要，目前的建议是任何比例的富于细胞区都 应该报告，如果超过25%应该被认为是高级别 （4）最有用的形态学线索是独特的丛状薄壁毛细血管样血管 网（“牛角样”、“鸡爪样”） （5）FISH检测95%DDIT3-FUS重排及5%DDIT3-EWSR1重排
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S100阳性，缺乏脂肪细胞成分
传统MPNST：明显细胞非典型性，存在细胞疏密不同区
域，血管周边细胞秘密，只有半数不到的肿瘤S-100阳性
低级别纤维黏液肉瘤可以用MUC4阳性确定
少数情况下，非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤可 能发生黏液变性，缺乏丛状血管，没有DDIT3重排，存在奇 异浓染细胞核，特别是MDM2免疫组化阳性
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：梭形细胞脂肪瘤及神经纤维瘤，隆突性皮肤 纤维肉瘤，恶性周围神经鞘肿瘤，高分化硬化性脂肪肉瘤和 低级别纤维黏液肉瘤 梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 ：一个有用的诊断线索是出现脂肪母细胞
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键特征是没有细 胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维 隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
多形性脂肪肉瘤又是一种肿瘤明证仔细充分取材的重要性 与大部分脂肪肉瘤亚型的不一样的是多形性脂肪肉瘤的主
要诊断特征是脂肪母细胞，发现这些细胞需要非常仔细的组
织病理学检查，这些细胞数量可能非常少，脂肪母细胞常常
非常大，有不规则浓染圆齿状细胞核，并有显著的核仁和多
泡的胞浆，核内假包涵体和多核细胞比较常见
单纯黏液样脂肪肉瘤是在丰富的黏液背景中少量温和梭形 细胞，脂肪母细胞通常是单泡的，倾向围绕血管群集或在肿 瘤的周边，最有用的形态学线索是独特的丛状薄壁毛细血管 样血管网（“牛角样”、“鸡爪样”）
单纯的圆细胞脂肪肉瘤的脂肪分化成分很少见，S-100阳 性可能对诊断有用