[临床医学]白塞氏病
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞氏病的免疫抑制治疗探讨
个体化精准治疗的发展趋势
个体化治疗方案
根据患者的遗传背景、病情严重程度、并发症等因素，制定针对 性的治疗方案，提高治疗效果。
精准医学理念
结合基因组学、蛋白质组学等多组学数据，深入解析白塞氏病发病 机制，为精准治疗提供科学依据。
免疫抑制治疗的管理与监测
免疫抑制治疗的不良反应与处理
不良反应类型
免疫抑制治疗可能导致的不良反 应包括肝肾功能损害、胃肠道反
应、血液系统异常等。
预防措施
在选择免疫抑制剂时，应充分评 估患者的身体状况，选择合适的 药物类型和剂量，并定期监测相
关指标。
处理方法
针对不良反应，可以采取调整药 物剂量、更换药物、对症治疗等
免疫抑制治疗的随访与监测
随访重要性
免疫抑制治疗是一个长期过程，随访可以及时了解患者的病情变 化和治疗效果，为调整治疗方案提供依据。
监测项目
随访过程中，需要对患者的症状、体征、相关实验室指标进行监测 ，评估治疗效果和不良反应。
监测频率
根据患者的具体情况和治疗方案，医生会制定合适的监测频率，确 保及时发现并处理问题。
VS
疗效评估时间
免疫抑制治疗的疗效通常需要在治疗开始 后的一段时间内进行评估，例如治疗3个 月、6个月等。这是因为免疫抑制治疗需 要一定时间才能达到最佳疗效，同时也需 要观察患者是否出现药物副作用或病情恶 化的情况。在疗效评估时，应根据患者的 具体情况调整治疗方案，以达到最佳治疗 效果。
04
CATALOGUE
02
CATALOGUE
免疫抑制治疗原理
免疫治疗在白塞氏病中的地位
重要性
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
白塞氏综合症的诊断标准
白塞氏病即贝赫切特综合征诊断标准，可目前普遍应用国际贝赫切特病研究组制定的分类标准，有反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、实验室检查等5项中3项或3项以上者可分类诊断。
贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。
1.反复口腔溃疡：
每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者，可诊断为贝赫切特综合征。
2.反复外阴溃疡：
经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
3.眼炎：
包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
4.皮肤病变：
包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。
5.实验室检查：
针刺试验阳性。
若出现以上5项中3项或3项以上者，建议及时前往医院就诊，在医生指导下规范治疗，积极治疗，以减少疾病对身体的不良影响。
白塞氏病超声诊断标准_概述说明
白塞氏病超声诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述白塞氏病（Behçet's disease）是一种以多系统损害为特征的慢性复发性炎症性疾病。
它被认为是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统、眼部、皮肤和血管等组织器官。
该病多见于亚洲和地中海沿岸地区，并且在这些地区的患者中发病率占主导。
尽管白塞氏病的确切致因尚不明确，但已经确定遗传因素、感染、免疫紊乱以及环境因素等都与其发生密切相关。
1.2 文章结构本文将分为五个主要部分来介绍白塞氏病超声诊断标准的概述。
首先，引言部分将提供文章的背景信息以及整体结构。
接下来，第二部分将对白塞氏病进行全面概述，包括其病因和发病机制、流行学特点以及临床表现。
第三部分将展示超声技术在白塞氏病中的应用，包括超声技术的概述、白塞氏病超声影像特征以及与其他影像学方法的比较优势。
第四部分将详细介绍白塞氏病超声诊断标准，并对国内外相关标准进行综述，同时解读其临床应用价值和限制性因素。
1.3 目的本文旨在深入了解白塞氏病的超声诊断标准并对其进行全面概述。
通过对疾病背景、超声技术以及超声诊断标准的详细讨论，我们希望能够提高医生对于白塞氏病的认识和理解，加强该疾病的早期诊断和治疗，并促进未来相关领域的进一步研究。
2. 白塞氏病概述:白塞氏病又称为复发性口腔溃疡病，是一种以口腔黏膜反复发生溃疡、溃疡愈合后再次出现为特征的自身免疫性疾病。
该疾病首次由英国医生Hutchinson于1892年描述，并以美国皮肤科医师Beschet命名。
白塞氏病在全球范围内都有发生，并且不限于特定种族或地区。
2.1 病因和发病机制:白塞氏病目前尚未确定明确的病因，但普遍认为多因素综合作用是导致该疾病的原因之一。
遗传因素被认为与白塞氏病的易感性密切相关，家族聚集现象常见，且存在HLA-B51等基因与白塞氏病的关联。
此外，免疫功能异常、感染、环境因素、应激等也可能与该疾病的发生有关。
2.2 流行学特点:白塞氏（Beschet）在20世纪初报道了这种罕见的病例，但目前已成为全球性问题。
白塞病
Q5：结合该患者病史特点及辅助检查结果，考 虑诊断是什么
• 思路1：白塞病的诊断有时比较困难，因为没有特异性的实验室 指标，临床医师只能依靠临床表现进行判断。
目前应用于临床的诊断标准有几种，常用的为1990年国际研究小 组指定的诊断标准， 以及2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表 了新的国际标准一一白塞病评分系统。
包括前葡萄膜炎、后葡萄腹炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有白细胞。
4.皮肤病变
包括结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮 样结节。
5.针刺试验呈阳性结果
有上述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
该诊断标准的敏感性为81.2%,特异性为95.9%
2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表了新的国际 标准一一白塞病评分系统
白塞病
定义
• 白塞病( Behcet＇s disease，BD，也称贝赫切特病)是一种以口腔 和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征，并可累及多个系统 的疾病。
• 病情呈反复发作和缓解的交替过程，预后良好。
• 发病男女比例大致相当，我国以女性患者为多，但男性患者中眼葡 萄膜炎和内脏受累者较女性高3-4倍。
• 初步诊断：白塞病
Question
• Q1：该患者主要的受累部位是什么？ • Q2：有无发病的诱因？ • Q3：病史采集结束后,下一步查体应重点做哪些方面? • Q4：结合上述体检结果,为明确诊断应进一步实施哪些检查? • Q5：结合该患者病史特点及辅助检查结果,考虑诊断是什么？ • Q6：该患者需与哪些疾病相鉴别? • Q7：白塞病的治疗目标和基本原则是什么? • Q8：该患者应选择何种治疗方案? • Q9：患者下一步的治疗计划是什么？ • Q10：如何做好患者的随访工作?
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞氏病
呼吸困难
白塞氏病的临床表现
➢ 其它: ➢ 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血
压,病理为肾小球系膜增生、淀 粉样变 ➢ 附睾炎:<10%.特异性较高,一过 性,易复发.1~2周缓解
白塞氏病的检查
➢ 针刺反应 ➢ 实验室检查
针刺反应意义
➢ 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照 组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
白塞氏病的定义
以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜 炎为主要表现的临床综合征。本病 是一种系统性疾病，除上述三联症 外，还可有神经系统，大血管和内 脏累及。
白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授首先描述,贝赫切特综合征( ), 习称白塞病
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
白塞氏病的临床表现
➢ 神经系统损害（称神经白塞病） ➢ 发生率30% ➢ 是严重并发症,致残及死亡主要
原因之一 ➢ 男性多见 ➢ 常在发病后1~3年出现，与眼症
状不平行 ➢ 中枢神经系统受累多见，可有脑
白塞氏病的临床表现
➢ 心脏受累
➢ 可有心悸、心绞痛、慢性心功能 不全、心脏杂音
➢ 心肌损害、瓣膜病变、传导系统 受累、心包炎
肾及附睾等
白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
➢
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高
于南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万
➢
2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居
中医解读白塞病
中医解读白塞病白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，该病可见于各类人群，从青少年到老人都可能患病，其中中青年更多见，男女均可发病。
该病属于中医"狐惑"病范畴，最早对该病进行描述的汉代医家张仲景在《金匮要略》中对其病因、病机及治法、方药等均作了论述。
中医认为该病发病与肝、脾关系密切，涉及心、肾、肺诸脏。
病因病机为肝郁化火，耗伤阴津，虚火内扰，气阴两伤，或久病脾虚，或苦寒伤脾，或肝郁脾虚，脾虚失运，水湿不化，湿热内蕴，蕴久化毒，湿毒熏蒸三焦脏腑，流注经脉，腐蚀为患，病机错综复杂，涉及多个脏腑，同时或先后发病，五脏相因，湿毒为患，为本虚标实、虚实夹杂之证。
多由感受湿热毒邪，蕴结脏腑，循经络上蚀于口、眼，下注于外阴所致。
一则，热毒蕴结、血脉失和主症:口腔、生.殖.器或肛.门周围溃疡,疡面红肿疼痛,两目红赤,皮肤斑疹,红赤。
次症:可见发热,关节红肿疼痛,心烦急躁,口干喜饮,搜赤便干,舌体胀,质红,苔黄,脉数。
二则，湿热奎盛、血脉阻滞主症:溃疡红肿,覆有脓苔,皮肤病变红肿,关节肿痛,目哆增多。
次症:可有发热汗出,口苦粘腻,纳呆院闷,大便不爽,舌体胀,质绛,苔黄腻,脉弦滑。
三则，气虚湿阳、邪郁化热主症:溃疡偶发,痛势不甚,皮肤结节暗红或不红,肢体困倦,神疲乏力,目不欲睁。
次症:关节酸胀,口粘纳呆,女子兼见带下白浊,经期血行滞涩不畅,舌质嫩胖,舌苔厚腻,时兼黄腻,脉缓力弱.四则，阴虚热郁、邪阻血络主症:溃疡点状发作,局部红润,有轻度灼痛,四肢兼见皮疹、座疮、结节红斑或痛或痒,五心烦热,目涩羞明。
次症:肢体困倦,虚烦汗出,口干咽燥,头晕耳鸣,失眠健忘,心绪不宁,舌质嫩红,舌苔薄黄少津,脉细数。
五则，脾肾阳虚、余邪未尽主症:溃疡散发,色淡、疼痛不著,皮肤结节无色或青紫,形寒肢冷,四末不温。
白塞氏病最佳治疗方法
白塞氏病最佳治疗方法：急性的疗法黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克，水煎服，每日1次。
适用于白塞病急性发作期。
：茶饮金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。
适用于白塞病口腔溃疡者。
：白塞汤白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。
水煎服。
每日1剂，日服3次。
20天为1疗程。
：黄芪甘草汤生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。
水煎服。
每日1剂，分3~4次口服。
15剂为1疗程。
白塞氏病相关拓展：1. .关节病变不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
2. .眼部病变部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
3. .好发人群该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
4. .口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡俗称“口疮”，包括舌、口唇、上颚、咽部等。
多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
5. .生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
6. .皮肤表现还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。
另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。
还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后～小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
白塞氏病的临床表现
➢ 肺部损害
✓ 较少累及 ✓ 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支
气管溃疡 ✓ 表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困
难
白塞氏病的临床表现
➢ 其它:
✓ 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理 为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变
✓ 附睾炎:<10%.特异性较高,一过性,易复 发.1~2周缓解
白塞氏病的检查
膜,软腭 ✓ 痛性溃疡 ✓ 1~2周自愈，不留瘢痕,反复发作
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性外阴溃疡
✓ 发生率60~90% ✓ 单发，次数较口腔溃疡少 ✓ 女性位于外阴和阴道 ✓ 男性位于阴囊和阴茎 ✓ 1~3周缓慢消退，可留瘢痕
白塞氏病的临床表现
➢ 皮肤病变
✓ 发生率56~99% ✓ 结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、
✓ 心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心
包炎 ✓ 冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因
主动脉瘤破裂致死
白塞氏病的临床表现
➢关节炎
✓ 发生率31~61% ✓ 多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续
时间短暂、疼痛为主 ✓ 2~3%出现畸形 ✓ 滑膜液为炎性改变：WBC 5~25×109
/L，以多形核为主
白塞氏病的临床表现
➢ 发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1 ➢ 有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型 ➢ 急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减
退、肌痛、淋巴结肿大 ➢ 过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候
变化可加重
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性口腔溃疡
✓ 发生率100% ✓ 多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
肾及附睾等
白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于 南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万 2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与 土耳其相似 3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习 惯、饮食和环境有关联
河南省人民 医 院
白塞氏病的定义
以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜 炎为主要表现的临床综合征。本病 是一种系统性疾病，除上述三联症 外，还可有神经系统，大血管和内 脏累及。
白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综 合征(Behcet syndrome,BS),习称白塞病
✓ 外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置 ✓ 淋巴细胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8 ✓ 针刺反应类似IV型超敏反应，提示细胞免疫紊乱
白塞氏病的病因
➢ 微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、 铜离子增高，锌、硒缺乏
白塞氏病的病理
➢ 血管炎为特征 ➢ 可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉
➢ 神经系统损害（称神经白塞病）
✓ 发生率30% ✓ 是严重并发症,致残及死亡主要原因之一 ✓ 男性多见 ✓ 常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行 ✓ 中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、
脑干、脊髓受损,对治疗反应差 ✓ 周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适
白塞氏病的临床表现
➢ 心脏受累
✓ 可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏 杂音
痤疮样结节 ✓ 针刺试验阳性对诊断的特异性较高
白塞氏病的临床表现
➢ 眼部病变
✓ 发生率60~80% ✓ 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜
炎较多见 ✓ 前房积脓、玻璃体病变 ✓ 常无明显诱因反复发作 ✓ 导致视力下降或失明 ✓ 临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼
球充血、畏光流泪、异物感
白塞氏病的临床表现
白塞氏病的病因
➢ 遗传因素: 与HLA-B5及其相关的B51亚
型有关
白塞氏病的病因
➢ 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB
病毒、单纯疱疹病毒
塞氏病的病因
➢ 自身免疫：
✓ 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以见到与免疫 反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现
✓ 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动 脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高
➢ 判断分级
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
➢ 本病尚无特异性化验指标 ➢ 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳
性,免疫球蛋白增高 ➢ 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ➢ ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 ➢ 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗
最常受累 ➢ 组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，
血管壁有IgG、IgM、C3沉积，大静脉血栓形 成，大动脉由于变性坏死而形成动脉瘤
白塞氏病的病理
➢ 血管炎的两种改变
✓ 渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞肿胀， 纤维蛋白沉积
✓ 增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚 有时有肉芽肿形成
体阳性 ➢ HLA-B5 61~88%阳性 ➢ 部分PPD阳性 ➢ 针刺反应阳性
辅助检查
➢ 胸片 ➢ 骨关节相 ➢ 肠镜检查或下消化道造影：可发现肠道
溃疡 ➢ 头颅CT、MRI ➢ 脑脊液检查：颅压高，细胞数增多，半
数病人蛋白升高 ➢ 脑电图 ➢ 血管造影：了解大中动静脉受累情况
白塞氏病的临床表现
➢ 消化道损害（称肠道白塞病）
✓ 可发生消化道任何部位:口、食道、胃、 回肠、结肠、肛门
✓ 回盲部溃疡最常见 ✓ 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血 ✓ 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、
腹泻、便秘
白塞氏病的临床表现
➢ 血管受累（称血管白塞病）
✓ 发生率10~37% ✓ 动静脉阻塞及动脉瘤形成 ✓ 静脉受累如静脉血栓形成较多见
➢ 针刺反应 ➢ 实验室检查
针刺反应意义
➢ 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照 组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
➢ 与疾病活动性相关
➢ 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的 高敏反应
针刺反应
➢ 以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约 5mm,24或48h后观察针眼出现的反应