多发性硬化2
多发性硬化PPT课件
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢神 经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病。其临床特点是病灶部位的多发性 及时间上的多发性。病变最常侵犯的 部位是脑室周围的白质、视神经、脊 髓的传导束、脑干和小脑等处。
三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧 、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大 利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发 病率与人种无关，而和地理纬度有一定关 系。
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病 、多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检 出原发病变。
九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快， 主要见于侧脑室周围，其次是半 卵圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
4、 MRI检查
检出异常率优于CT，特别是脑干和 脊髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
多发性硬化
鉴别诊断Ⅲ 鉴别诊断Ⅲ
脑白质营养不良
是指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 育异常的疾病，多发生于儿童或青少年， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， 起病隐袭，进行性加重，无缓解复发， MRI示病灶对称。 示病灶对称。 示病灶对称
双侧枕叶白质呈对称性T 像高信号；பைடு நூலகம்像呈略低信号。 双侧枕叶白质呈对称性 2像高信号；T1像呈略低信号。
鉴别诊断Ⅳ 鉴别诊断Ⅳ
脊髓肿瘤
慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏 慢性起病，症状进行性加重， 试验常不通畅， 蛋白明显升高， 试验常不通畅，CSF蛋白明显升高， 蛋白明显升高 MRI可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应。 可显示病变有占位效应
治疗
目前尚无有效根治多发性硬化的措施， 目前尚无有效根治多发性硬化的措施 ， 治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱 髓鞘病变的进展， 髓鞘病变的进展 ， 避免可能促使复发 的因素， 尽可能减少复发次数。 的因素 ， 尽可能减少复发次数 。 晚期 采取对症和支持疗法， 采取对症和支持疗法 ， 减轻神经功能 障碍。 障碍。
辅助检查Ⅰ 辅助检查Ⅰ
1. 影像学检查
早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（ 早年曾用的影像学技术有：气脑造影术（只能看 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（ ），脊髓造影 到脑室扩大和皮层萎缩），脊髓造影（于急性期 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（ ），同位素脑扫描 可见有脊髓膨大），同位素脑扫描（可见放射性 同位素浓集区）。 同位素浓集区）。 电子计算机断层扫描（ ）： ）：多发性硬化患者常 电子计算机断层扫描（CT）：多发性硬化患者常 规CT扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。对 扫描多正常，对比增强扫描阳效率较高。 扫描多正常 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 磁共振成像（ ）：MRI是检测多发性硬化最 磁共振成像（MRI）： ）： 是检测多发性硬化最 有效的辅助诊断手段，优于CT。 有效的辅助诊断手段，优于 。特征性表现为白 质内多发长T 异常信号。 质内多发长 1、长T2异常信号。
多发性硬化的查房护理课件
通过关心、鼓励、支持等方式，与患 者建立信任关系，提高其治疗信心。
疼痛管理与舒适度调整
疼痛评估
定期评估患者的疼痛程度和性 质，记录疼痛日记，为制定个 性化疼痛管理方案提供依据。
药物镇痛
根据疼痛评估结果，遵医嘱给 予患者合适的镇痛药物，并观 察药物疗效和不良反应。
非药物镇痛
采用物理疗法、心理疗法等非 药物治疗方法，帮助患者缓解 疼痛。
02
建立不良反应报告制度
鼓励患者及时报告用药过程中出现的不适症状，以便医生及时调整治疗
方案。
03
加强与医生的沟通
护士应加强与主管医生的沟通，共同关注患者的用药安全。
患者教育及依从性提高策略
开展多发性硬化知识讲座
向患者及家属介绍多发性硬化的基本知识、治疗方法及预后等， 提高他们对疾病的认识。
强调药物治疗的重要性
家庭环境优化建议
家庭布局与设施
建议患者家庭进行合理布局，避免过于拥挤或杂乱，同时确保家具 、设施等符合患者的需求和安全。
家居安全与防护
提醒患者和家属注意家居安全，如防止跌倒、烫伤等，并提供相应 的防护措施。
室内环境与卫生
保持良好的室内环境，定期开窗通风，保持空气新鲜；同时保持家庭 卫生，减少感染机会。
多发性硬化的查房护理 课件
目录 CONTENT
• 多发性硬化概述 • 查房护理基础知识 • 多发性硬化患者护理要点 • 药物治疗及护理配合 • 营养支持与饮食调整建议 • 健康教育及出院指导
01
多发性硬化概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（MS）是一种自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘 病变为主要特点，病变最常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
多发性硬化
复发缓ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
多发性硬化 Multiple Sclerosis
定义
• 病因未明的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘，临
床病灶多发、缓解复发为特征的自身免疫性疾病。
• 受累部位：视神经、脊髓、大脑为常见
流行病学
• MS是年轻高加索人种最常见的神经系统障碍，在全球影响250万患者
在北欧，美国，加拿大，澳大利亚和新西兰，60-140/10万人 在中南美洲多至 20/10万人 亚洲，每10万人5人
降低疾病严重程度
干扰素B、那他珠单抗、米托蒽醌、醋酸格拉默…
对症治疗
预后
• 取决于临床分型，大多遗留轻至重度功能障碍，存活期可达20-30年； • 疾病进展的年龄越小，首次发病后2-5年的致残程度越重，其预后越差； • 复发缓解型：高复发率、第一和二次复发的间隔时间越短、5年后致残程度越
重、或累及的系统越多，其预后越差； • 继发进展型：疾病进展的时间越短，其预后越差； • 原发进展型：第2-5年后的致残程度、或累及系统越多，其预后越差。
临床表现
亚急性或慢性起病 感染、过劳、接种疫苗、情绪紧张等诱发 病程波动：反复发作（时间上的多发）
>=2个部位的病灶（空间上的多发）
临床表现
急性－临床症状复杂多变: 体征多于症状
多发性硬化
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
进行性痉挛性截瘫, 与脊髓型MS鉴别
伴后索损害
脊髓MRI可确诊
• 脊髓型颈椎病 • 热带痉挛性截瘫（tsp）—HTLV-I相关脊髓病 • 大脑淋巴瘤
治疗
主要目的是
• 抑制炎性脱髓鞘病变进展
• 防止急性期病变恶化及缓解期复发 • 晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦
治疗
急性发作期治疗： 皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治 疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，
临床症状
• 肢体瘫痪：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多 不对称。腱反射早期正常，之后亢进，病理反射阳性，腹壁反射 消失。 • 感觉异常：肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感， 瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米征 （Lhermitte sign）为特征性症状之一。 • 眼部症状：表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎 缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度 提示本病。
遗传因素
MS有明显家族倾向约 15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一 般人群高12-15倍。
环境因素
MS的发病率随纬度的增高而增高
病理
1
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
多发性硬化的诊断与治疗
1999:8
2024/12/17
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病理（PATHOLOGY）
在某一特定时期，某病人所有病
灶有共同的病理形式。但随病程
延长，新旧病灶交织，这为治疗
设计增加了难度。 传导阻滞可由阶段性脱髓鞘和暴
露的轴索易接触到炎症反应产生
的NO、自由基等毒性物质引起。
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体液免疫
非特异性
特异性
6.25
Xu X-H. Detection of IgG fraction bands in cerebrospinal fluid by highly sensitive specific immunoperoxidase staining methods. Asian Pacific Journal of Allergy and Immunology 1985;3(1):9-15
)
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Imaging Studies
Magnetic Resonance Imaging
(MRI)
Routine
Quantitative
张华、许贤豪、国红、李宝林、冯颍、刘广志、张星虎、王红.
MRI定量分析以及在多发性硬化(MS)研究中的应用. 第六届全
国神经免疫学术研讨会“论文汇编”1999年10月，北京
这些为早期轴索丧失提供间接证据。也提 示：轴索损害既发生在病灶内(炎症的结果 )，又发生在貌似正常的白质中(轴索横断 后继发性轴索变性和炎变小病灶共同作用 结果)
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新的MRI技术包括：磁共振波谱分 析(MRS, Spectrum)、磁共振传递成 像(MTI)、弥散加权成像(DWI)。 这些为早期轴索丧失提供间接证据 。也提示：轴索损害既发生在病灶 内(炎症的结果)，又发生在貌似正 常的白质中(轴索横断后继发性轴 索变性和炎变小病灶共同作用结果
多发性硬化有哪些症状？
多发性硬化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多发性硬化症状，尤其是多发性硬化的早期症状，多发性硬化有什么表现？得了多发性硬化会怎样？以及多发性硬化有哪些并发病症，多发性硬化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多发性硬化常见症状：脑白质变性、病理性发笑和哭喊、反应迟钝、抽搐*一、临床表现中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。
1.首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。
2.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。
感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。
复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
3.临床常见症状体征 MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。
眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。
发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。
病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构(PPRF)导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。
多发性硬化课件ppt课件
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临床表现-主要症状和体征
3.感觉障碍
感觉异常表现为肢体、躯干、面部的麻木 刺痛感、蚁走感、烧灼感、或感觉减退，异常 的肢体发冷，也可有深感觉障碍和Romberg征。 感觉症状通常在一个局部区域开始，在几小时 至几天内扩展到同侧或对侧区域。
可有Lhermitte征：被动屈颈时会诱导出刺 痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部，为颈 髓受累的征象。
可有强化
图 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
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头颅MRI
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脊髓MR
图 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块/增强后强化
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脊髓MR
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诊断标准
临床确诊MS需要2次或2次以上发作和2处或2处 以上体征
目前国际上普遍采用的诊断标准有2010年修订的 McDonald诊断标准
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辅助检查-影像学检查
CT：中枢神经系统白 质内多发的大小不一 低密度灶，最常分布 在侧脑室周围。脑白 质萎缩、侧脑室扩大。 急性期病灶可强化。
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MRI检查：目前 最有效的影像 学手段
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
较大（少年）
较幼（<10岁）
不一定有
经常有
疾病早期很少
常见
很少
可有
多次
单相，少数为复发型或多相
很少
经常见到
有复发和新病灶出现
病灶可消失或仅有少许后遗 症
很少见（若有，不超过50个） 不同程度