儿童神经母细胞瘤临床路径
神经母细胞瘤（neuroblastoma）
神经母细胞瘤（neuroblastoma）神经母细胞瘤是幼儿时期常见的恶性肿瘤之一，由于其发生部位隐匿，并且无特殊临床表现，早期诊断极为困难，再加上神经母细胞瘤恶性程度极高，故生存率很低，3年生存率仅为30%左右。
一、病理特点和生物学行为神经母细胞瘤是起源于神经嵴的交感神经系统肿瘤，可发生在身体的任何部位。
主要发生于肾上腺髓质、腹膜后、后纵隔、盆腔和颈交感神经节细胞。
其恶性程度极高，经常在短期内就可以突破包膜，侵犯周围组织和器官，并且发展迅速，早期就出现血行和淋巴结转移。
神经母细胞瘤也有自然消退倾向或转化为良性神经节细胞瘤，是自然消退率最高的恶性肿瘤。
二、诊断该疾病无特异性症状，临床上往往以肿瘤压迫或侵犯周围正常组织、器官或血行、淋巴结转移等引起的临床表现为多见。
B超、CT、MRI和静脉肾盂造影等检查能确定肿瘤的位置、大小、毗邻关系。
患儿尿中香草扁桃酸(VMA)和香草酸(HVA)增高也是诊断神经母细胞瘤的重要依据。
三、临床分期临床分期标准( Evans1971年)四、治疗原则Ⅰ期：手术完整切除原发肿瘤。
Ⅱ期：争取完整切除原发肿瘤，术后再辅以放化疗。
但Ⅱ期患儿根治性切除者，术后放疗价值存在争议。
Ⅲ期：①尽可能手术切除原发肿瘤，术中放置银夹，术后给瘤床区域照射，并辅以化疗为佳。
②若肿瘤巨大，宜先行化疗，3个月后待肿瘤缩小再延期手术。
Ⅳ期：术前化疗，待病情缓解再延期手术，术后辅以放化疗。
Ⅳ-S期：手术切除原发肿瘤，化疗主要用于骨髓受累者，放射治疗一般无裨益。
总之，放射治疗适用于无转移或局部切除不彻底患儿(不论期別)。
一般局部剂量给予DT15-45GY/3-5周。
【影像表现】CT增强扫描，左侧肾上腺区巨大不均匀强化肿块影。
CT检查可清晰显示肿瘤内部的结构对周围组织的压迫，侵犯情况。
【病例2】腹腔内脊柱前软组织肿块，等长T1稍长T2信号影，境界比较清楚。
小儿神经母细胞瘤科普讲座课件
课件
目录 概述 神经母细胞瘤的病因 神经母细胞瘤的临床症状 神经母细胞瘤的诊断方法 神经母细胞瘤的治疗方式 结语
概述
神经概母细述胞瘤是一种常见的小
儿肿瘤，起源于神经母细胞。 它是一种恶性肿瘤，如果不及 时治疗可能会对孩子的健康造 成严重影响。
本讲座将介绍小儿神经母细胞 瘤的病因、临床症状、诊断方 法以及常见的治疗方式，以便 提高大家对这种疾病的认识和 了解。
手术切除是最常见的治疗方式 ，通过手术将瘤体完全切除。
神经母细胞瘤的治疗方式
放射治疗可以用于控制肿瘤的生长和扩 散。 化疗通常用于辅助治疗，以提高治疗效 果和预后。
结语
结语
小儿神经母细胞瘤是一种严重 的疾病，但通过及时诊断和有 效治疗，可以提高患儿的预后 。
希望通过本讲座，增加公众对 小儿神经母细胞瘤的认识和了 解，以便更好地保护孩子的健 康。
神经母细胞瘤 的病因
神经母细胞瘤的病因
神经母细胞瘤通常是由遗传和环境因素 共同作用引起的。
遗传因素包括一些基因突变和家族遗传 史。
神经母细胞瘤的病因
环境因素包括辐射暴露、感染 和化学物质暴露等。
神经母细胞瘤 的临床症状
神经母细胞瘤的临床症状
神经母细胞瘤的临床症状通常与患瘤部 位、大小和生长速度有关。 常见的症状包括头痛、呕吐、视力改变 、顽固性咳嗽以及神经功能损害等。
神经母细胞瘤 的诊断方法源自神经母细胞瘤的诊断方法神经母细胞瘤的诊断通常包括 体格检查、影像学检查和病理 学检查等。
影像学检查主要包括CT扫描、 MRI以及PET-CT等。
神经母细胞瘤的诊断方法
病理学检查可以通过活检来确认病变的 性质和恶性程度。
神经母细胞瘤 的治疗方式
化疗方案 神经母细胞瘤
化疗方案神经母细胞瘤神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种最常见的儿童固性肿瘤，起源于神经母细胞。
它一般发生在儿童早期，特别是五岁以下的儿童。
神经母细胞瘤可以发生在任何年龄段，但是婴儿患者的发病率更高。
神经母细胞瘤通常发生在腹部（腹腔或肾上腺）或胸部（纵隔），但也可发生在颈部、盆腔或其他部位。
化疗方案神经母细胞瘤的治疗通常采用多学科综合治疗，包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
本文将重点介绍化学治疗的方案。
化疗方案的选择通常基于患者的年龄、疾病分期、分化程度、危险因素以及遗传学变异等因素。
下面是一些常用的化疗药物和方案。
1. 喷托维林-顺铂方案（PE方案）PE方案是一种常用的治疗神经母细胞瘤的化疗方案。
喷托维林和顺铂是其中的两种重要药物。
•喷托维林（Etoposide）：属于DNA拓扑异构酶抑制剂，抑制细胞有丝分裂，并导致DNA链的单、双链断裂。
•顺铂（Cisplatin）：可形成DNA交联，导致DNA链的损伤。
PE方案的典型剂量方案如下：•Etoposide：100 mg/m²/d，连续5天，每4周重复一次。
•Cisplatin：60-70 mg/m²，每21天重复一次，连续3-4个疗程。
2. 替加氟尼方案（Temanercept方案）Temanercept方案是另一种常用的化疗方案，它包括以下两种药物：•替加氟尼（Temozolomide）：通过甲基化DNA分子，抑制肿瘤细胞的增殖。
•氟尿嘧啶（Fluorouracil）：阻断DNA和RNA合成，抑制肿瘤细胞的增殖。
Temanercept方案的典型剂量方案如下：•Temozolomide：100-200 mg/m²/d，每天口服，连续5-7天，每28天重复一次。
•Fluorouracil：500-1000 mg/m²/d，静脉滴注，每周1-2次，每28天重复一次。
3. 顺铂-长春花碱方案（PC/VAC方案）PC/VAC方案是一种综合治疗方案，包括以下几种药物：•顺铂（Cisplatin）：与前文提到的PE方案中的顺铂相同。
神经母细胞瘤
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
2021/2/20
LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
2021/2/20
适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2021/2/20
CONTENTS
神经母细胞瘤症状技巧
神经母细胞瘤症状技巧 神经母细胞瘤，这个名字听着就让人心里一紧。可咱别被它吓住，今儿个就来好好说道说道这病的症状，争取多了解它一些，也能多几分应对的把握。
先来说说我遇到的一件事儿。有次去医院，碰到一个小朋友，也就四五岁的样子，看起来无精打采的。孩子的妈妈一脸忧愁，跟医生交流的时候声音都带着颤抖。原来这孩子最近老是喊肚子疼，一开始家里人都没当回事儿，以为就是吃坏了东西或者着凉了。可这肚子疼的情况一直不见好，反而越来越严重，孩子也越来越没精神。这才赶紧来了医院。
经过一系列的检查，最后医生怀疑是神经母细胞瘤。当时我就在旁边，听到这个诊断，心里“咯噔”一下。那孩子小小的身躯，怎么就要承受这样的病痛呢？
医生跟孩子妈妈详细地解释症状。这神经母细胞瘤啊，症状还挺多样的。就拿这个小朋友来说，肚子疼就是其中一个表现。这种疼可不是一般的疼，是那种持续的、顽固的疼，孩子根本受不了。而且，还能在肚子上摸到肿块，硬硬的。
除了肚子疼，孩子还出现了食欲不振的情况。以前喜欢吃的东西，现在看都不看一眼。小脸儿瘦了一圈，看着就让人心疼。另外，这孩子老是觉得没劲，走几步路就想让人抱，以前可是活蹦乱跳的。 还有啊，有些孩子得了神经母细胞瘤，会出现眼睛周围淤青，就好像被人打了一拳似的。而且，可能会莫名其妙地发烧，用了退烧药也不太管用。
说到这儿，我想起之前在网上看到过一个案例。有个小朋友因为神经母细胞瘤，走路都变得一瘸一拐的。家长一开始还以为是孩子调皮摔着了，后来才发现不对劲。去医院一查，竟然是这个病在作祟。
再仔细想想，这神经母细胞瘤的症状有时候还真容易被忽略。比如说孩子突然变得不爱说话，或者情绪特别不稳定，容易哭闹，这些看似平常的小变化，说不定就是身体在发出求救信号呢。
所以啊，咱们当家长的，平时可得多留个心眼儿。别觉得孩子偶尔有点不舒服是小事儿，一定要仔细观察。如果孩子肚子疼得厉害，或者有其他不对劲的地方，别耽搁，赶紧去医院。
小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范
小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范【适应证】1.手术(1)瘤体局限，最大径V1.OCm,可以完整切除者。
(2)肿瘤经术前化疗V3个月，瘤体缩小，转移灶消失，可以完整切除。
(3)术前化疗6个月以上，可能或不能完整切除的肿瘤。
(4)肿瘤巨大，肿瘤标志物正常或不正常，化疗1~3个月肿瘤无变化者。
(5)术后复发但肿瘤局限者。
(6)椎管内肿瘤压迫引起急性神经症状者，1周内行椎管肿瘤切除术，去除脊髓压迫，再化疗和手术治疗原发瘤。
2.微创手术(1)诊断时或经术前化疗后，局限肿瘤V5cm,位于后纵隔或肾上腺区，周围无肿大淋巴结，可以用胸腔镜或腹腔镜切除。
(2)巨大肿瘤可用胸腔镜或经腹小切口取活检，以明确病理。
3 .化疗(1)影像学检查有明确的转移灶、典型的骨髓转移者。
(2)肿瘤巨大呈浸润性生长旦肿瘤标志物异常者(3)病理证实为神经母细胞瘤者。
4 .观察(1)年龄V1.岁，原发瘤T期、肿瘤V2Cm可暂不手术，密切观察有无消退倾向。
(2)特殊I1.期患儿可暂不化疗、手术，密切观察肿瘤及转移瘤有无自然消退倾向。
(3)肿瘤I期术后可以不化疗。
⑷化疗以长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、顺伯、依托泊苜(足叶乙苗)等联合应用，多柔比星化疗不超过1年以上。
【禁忌证】1.肿瘤＞10cm,肿瘤标志物升高，未进行术前化疗者，此时手术易造成肿瘤破裂扩散，术后复发，影响长期存活。
2 .肿瘤巨大，病情已进入晚期，且未进行化疗者。
【操作方法及程序】腹膜后神经母细胞瘤切除术1.仰卧位，腰部垫高，上腹部过中线大横切口进腹。
3 .探查肝脏有无转移，肿瘤的大致位置。
4 .从肿瘤侧结肠沟切开后腹膜，向中线方向小心分离结肠系膜，显露患侧肾脏和肿瘤。
5 .肿瘤周边小心剥离，切除瘤体，注意保护腹主动脉和下腔静脉的主要分支;分离肿瘤与肾脏之间的粘连》注意分辨出肾蒂各结构，切除肿瘤后将肾脏复位。
6 .探查腹主动脉及下腔静脉旁有无肿大的淋巴结，切除送病理检查。
两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结
两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的经验总结丁宁;饶品德;吴文波;黄金狮;张守华;唐静;熊春凤;王江华【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2022(21)2【摘要】目的评估两种腹腔镜手术路径治疗儿童肾上腺区神经母细胞瘤的可靠性及安全性。
方法回顾性分析2018年2月至2020年8月江西省儿童医院9例腹腔镜下行手术治疗的肾上腺区神经母细胞瘤患儿临床资料,其中男6例,女3例;年龄1个月至5岁5个月,平均年龄22个月。
6例为右侧肾上腺区神经母细胞瘤,3例为左侧肾上腺区神经母细胞瘤。
临床表现:2例为腹痛,1例为血尿,1例为腹泻,1例为腹胀,4例为体检发现。
结果9例术前经增强CT及彩超检查诊断为肾上腺区肿瘤,与周围脏器无浸润,下腔静脉无瘤栓;8例无淋巴结及远处转移,1例肝脏转移;内分泌检查均为无功能性肿瘤。
9例中7例经腹腔途径手术,2例经腹膜后途径手术;9例均顺利、完整切除肿瘤,无一例中转开放手术,平均手术(腹腔镜操作)时间137 min,平均出血16.3 mL(5~40 mL),1例输血100 mL,肿瘤平均直径4.3 cm(2.5~5.4 cm)。
术后病理检查结果:5例神经母细胞瘤,3例节细胞神经母细胞瘤,1例节细胞神经瘤。
术后均恢复良好,Ⅰ期病例未行化疗,Ⅳ期肝脏转移病例术后予化疗,平均随访时间8.6个月(2~35个月),无一例复发。
结论两种腹腔镜手术路径切除儿童肾上腺区神经母细胞瘤均安全、有效,腹膜后途径在显露及血管处理上更具优势,腹腔途径在操作空间上更具优势。
【总页数】5页(P136-140)【作者】丁宁;饶品德;吴文波;黄金狮;张守华;唐静;熊春凤;王江华【作者单位】江西省儿童医院;江西省儿童医院;江西省儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤2.经腹腔径路腹腔镜肾上腺切除术108例手术体会及经验总结3.Hisense计算机辅助系统辅助腹腔镜精准手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤4.经腹腔路径腹腔镜手术治疗左肾上腺区胃憩室2例5.两种不同入路腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤比较观察因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经母细胞瘤的综合治疗方法
神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。
一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。
手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。
开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。
这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。
腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。
这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。
手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。
但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。
此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。
因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。
二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。
放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。
但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。
因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。
三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。
化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。
化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。
但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。
因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。
综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。
综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
. 精品 儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。. 精品 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞
四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。 2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian间.
精品 质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。.
精品 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞；1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。.
精品 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主动脉和/或下腔静脉；肿瘤包绕髂血管；盆腔肿瘤越过坐骨切迹。 7）椎管内延伸：轴向平面超过1/3的椎管被肿瘤侵入，和/或环脊髓软脑膜间隙消失，和/或脊髓信号异常。 8）临近器官/组织受累：包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰十二指肠和肠系膜。.
精品 注：下列情况应当记录：但不作为IDRFs：多发原发灶；胸水，伴有/无恶性细胞；腹水，伴有/无恶性细胞。需要的影像学技术包含：CT和/或MRI；I-123 MIBG;Tc-99 MDP骨扫描。 六、INSS分期 1:局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有/无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。 2A:局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。 2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。 3:无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性/阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。.
精品 4:任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和/或其他器官(除外4S期)播散。 4S:原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和/或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例<10%；如果行 MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。 注:中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘，若存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。 七、危险度分组(COG) 低危:①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁N-MYC未扩增2期；④＞1岁，N-MYC虽扩增但INPC为预后良好型2期; .
精品 ⑤N-MYC未扩增，INPC为预后良好型且DNA为多倍体4S期。 中危:①<1岁，N-MYC未扩增3期；②>1岁，N-MYC未扩增且INPC为预后良好型3期；③＜1岁半，MYCN未扩增4期；④N-MYC未扩增，DNA为二倍体4S期；⑤N-MYC未扩增且INPC为预后良好型4S期。 高危:①>1岁，N-MYC扩增INPC为预后不良型2期；②<1岁，MYCN扩增3期；③>1岁，N-MYC未扩增但INPC为预后不良型3期；④>1岁，N-MYC扩增3期；⑤<1岁，N-MYC扩增4期；⑥>1岁半的所有4期；⑦N-MYC扩增的4S期。 八、治疗计划 1.低危:存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先行化疗治疗。.
精品 治疗选择:①手术+化疗(化疗至VGPR后4个疗程，一般4～6疗程，总疗程不超过8个疗程)：N-MYC扩增的1、2期；大于18个月2B期；INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期；具有临床症状的4s期；②其他情况:手术、术后密切随访(每个月1次) 2.中危:化疗前或化疗中(约4疗程左右)择期手术，术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，必要时行二次手术。维持治疗：13-cis-RA160mg/m2，14d/月，共6个月。 3.高危:先化疗(约4疗程左右)后择期手术。术后化疗至VGPR后4个疗程，总疗程不超过8个疗程，常规化疗结束后自体干细胞移植和瘤床放疗（(推荐行序贯自体干细胞移植，瘤床放疗在两次自体干细胞移植之间进行)。停化疗后13- cis-RA160mg/m2，14d/月，共6个月。（若不具备干细胞移植条件可继续进行化疗至12个疗程）。.
精品 九、手术原则 1.手术时机 如果存在 IDRFs中的一项或多项应推迟手术，通过化疗降低手术并发症的危险性后再手术治疗。 2.手术范围 （1）切检:若初诊患儿无法明确病理诊断，或者穿刺活检获得的组织无法满足基因分子生物学分析，可考虑对原发灶或转移灶进行手术切检。 （2）部分切除或完全切除:在保证安全的前提下切除原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限，可行手术切除转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。 十、放疗适应证.
精品 （1）所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶的放疗。 （2）低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反应不够迅速可考虑放疗。 （3）中危组病灶进展的。 十一、疗效评估标准 1.完全缓解( complete response，CR):所有原发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到正常水平。 2.非常好的部分缓解( very good partial response，VGPR):原发灶体积减少90%～99%，所有可测量的转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到正常，99Tc扫描骨骼病灶可以是阳性(因为骨骼转移灶未愈合)，但如果行MIBG检查，所有病灶均阴性。 3.部分缓解( partial response，PR):所有原发灶和可测量转移灶体积减少超过50%，骨骼阳性病灶的数目下降超过50%，不超过.
精品 一处的骨髓阳性部位可以接受。.
精品 4.混合性反应( mixed response，MR)；没有新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体积下降超过50%，同时存在其他任何一个或多个病灶体积下降小于50%，任何存在的病灶体积增加小于25% 。 5.无反应( no response，NR):没有新病灶，任何存在的病灶体积下降小于50%或增加小于25%。 6.进展性疾病( progressive disease，PD):出现新病灶，已存在可测量的病灶体积增加超过25%，骨髓由阴性转阳性。 十二、具体化疗方案 1.低危组治疗计划见表1 表1低危组治疗计划 疗程 方案名 手术 手术+术后观察or 手术+化疗 1 CBP+VP16 2 CBP+CTX+ ADR .
精品 评估(包括BM) 推迟手术情况；手术及术后评估 3 CTX+ VP16 4 CBP+ CTX+ADR 全面评估 5 CTX+ VP16 6 CBP+ CTX+ADR 评估 7 CBP+ VP16 8 CTX+ADR 终点评估 随访：Q2M随访
注:CTX：1.0g/m2第1天(<12kg:33mg/kg)；VP16：120mg/m2第
1～3天(<12kg:4mg/kg)；ADR:30mg/m2第1天(<12kg:1 mg/kg)。 全面评估：包括原发灶和转移灶，听力评估，有骨髓浸润每2疗程行骨髓涂片及MRD检测直至转阴；终点评估：主要治疗结束后的全面评估。 2.中危组治疗计划(化疗至VGPR后4个疗程)见表2。 表2中危组治疗计划 疗程 方案名