17.1.9间充质干细胞移植治疗系统系性硬皮病
系统性硬化病(硬皮病)

在CREST综合征中,肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题,它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和(或)膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤;可累及面部皮肤;
硬皮病分类:
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现,但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期,对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d,连用数周,渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者,糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变,故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成,开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕, 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影,以双肺底为著, 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者,可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化,血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
硬皮病病理切片

硬皮病病理切片硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,会导致皮肤和血管的硬化和纤维化,最终影响内脏器官的功能,严重影响患者的生活质量。
本文将介绍硬皮病的病理切片、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的病理切片硬皮病的皮肤病理表现主要包括三个方面:表皮萎缩、真皮增厚和皮下组织纤维化。
表皮萎缩和真皮增厚是由于结缔组织和胶原纤维的异常沉积引起的,皮下组织纤维化则是由于局部炎症引起的。
病理切片中,表皮萎缩表现为表皮厚度减少,皮下脂肪层变薄,基底层细胞聚集并变形。
真皮增厚表现为真皮层中胶原纤维数量增多和纤维间质增厚,形成硬性的结构。
皮下组织纤维化表现为皮下组织中胶原纤维增多,形态不规则,结构紊乱。
此外,硬皮病的血管病理表现为血管内皮细胞増生和内皮细胞损伤,以及相应的血管周围的纤维组织和肌肉细胞的增生和增厚,这些病变引起了皮肤缺血和萎缩。
二、硬皮病的治疗方法1.药物治疗硬皮病的药物治疗主要包括:免疫抑制剂、钙通道阻滞剂、小剂量激素、非甾体抗炎药等。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应,减少炎症反应,缓解病情。
钙通道阻滞剂可以在改善血管内皮细胞功能、促进平滑肌细胞放松等方面发挥作用。
激素和非甾体抗炎药可以减轻局部炎症反应。
2.光疗光疗是治疗硬皮病常用的物理治疗方法,包括紫外线、光动力疗法等。
光疗可以促进皮肤细胞的再生和血管的重建,从而改善皮肤萎缩和血管损伤。
3.手术治疗手术治疗主要是在严重影响生活质量的情况下进行,如皮肤、肺、心脏等器官硬化严重影响功能的情况下可以进行相应的手术治疗。
4.康复训练对于硬皮病患者来说,康复训练比较重要。
康复训练可以帮助患者减轻疼痛和疲劳,提高肌肉力量和关节灵活性,改善行动和生活能力。
三、注意事项1.定期复查硬皮病是一种慢性病,患者需要定期复查,随访病情变化,及时调整治疗方案。
复查包括皮肤检查、肺功能检查、心脏超声等。
2.预防感染硬皮病患者免疫功能差,易感染。
因此,患者需要注意日常卫生,加强锻炼,提高免疫力,避免感染的发生。
脂肪间充质干细胞对硬皮病小鼠皮损组织成纤维细胞增殖的影响及其机制

脂肪间充质干细胞对硬皮病小鼠皮损组织成纤维细胞增殖的影响及其机制王维;黄玉成;陈燕辉【期刊名称】《中国组织工程研究》【年(卷),期】2018(022)033【摘要】背景:脂肪间充质干细胞在体外长期培养过程中始终保持多向分化潜能,可通过分泌多种抗纤维化细胞因子或生长因子,参与调节成纤维细胞增殖、抑制胶原沉积而发挥抗纤维化作用.目的:观察脂肪间充质干细胞对硬皮病小鼠皮损组织成纤维细胞增殖、凋亡的影响,并初步探讨相关机制.方法:从硬皮病小鼠模型皮损组织分离、纯化出成纤维细胞,经传代培养后,根据处理方式分为5组:空白对照组(A组)、脂肪间充质干细胞干预组(B组)、Wnt抑制剂HY-15597处理组(C组)、Wnt激活剂SB-216763处理组(D组)、脂肪间充质干细胞+SB-216763处理组(E组).MTT 法和流式细胞仪检测各组成纤维细胞增殖率和凋亡率;蛋白免疫印迹法检测各组成纤维细胞中Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原和Wnt信号通路相关蛋白表达水平.结果与结论:①与A组相比,B组和C组成纤维细胞增殖率均显著降低、凋亡率显著升高,D组增殖率显著增加、凋亡率降低,且呈时间依赖性(P<0.05).与D组相比,E组成纤维细胞增殖率显著较低,凋亡率较高(P<0.05);②与A组相比,B组和C组成纤维细胞中羟脯氨酸含量以及Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原、Wnt2、Wnt3a、β-catenin表达水平均显著降低,而D组均显著增加(P<0.05).E组羟脯氨酸含量和Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原、Wnt2、Wnt3a、β-catenin水平均显著低于D组(P<0.05);③结果表明,脂肪间充质干细胞可以抑制硬皮病小鼠皮损组织成纤维细胞的增殖和胶原沉积,且这一过程与其对Wnt/β-catenin信号通路的抑制作用有关.【总页数】6页(P5249-5254)【作者】王维;黄玉成;陈燕辉【作者单位】郑州人民医院,河南省郑州市450003;郑州人民医院,河南省郑州市450003;郑州人民医院,河南省郑州市450003【正文语种】中文【中图分类】R394.2【相关文献】1.红花水煎液对系统性硬皮病小鼠皮肤及肺组织纤维化的影响及机制 [J], 梁娟;祁承林;胡谋波;郑雪嘉;吕军影2.湿疹洗剂冷湿敷对小鼠急性湿疹皮损组织降钙素相关基因肽含量及组织炎症的影响 [J], 邓瑾;刘爱民3.干预Wnt/β-catenin信号通路对硬皮病模型小鼠皮肤组织纤维化及上皮间质转化的影响 [J], 刘金娟;杨宏发;李勇坚;陈艳明4.脂肪间充质干细胞对硬皮病小鼠皮损组织成纤维细胞增殖的影响及其机制 [J], 王维; 黄玉成; 陈燕辉5.脂肪间充质干细胞对小鼠创面组织超氧化物歧化酶及血管内皮生长因子、表皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子表达的影响 [J], 左楠;崔莉;王爽因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
6.间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调_胡晶琼

Hu JQ, Ouyang WX, Li HY, Wang JF, Lu C, Zhang LN, Xu HB, Chen LL, Huang SA. Mesenchymal stem cells for the treatment of spinocerebellar ataxia. Zhongguo Zuzhi Gongcheng Yanjiu. 2013;17(27):5019-5025.
胡晶琼☆,女,1974 年生, 湖北省武汉市人,汉族, 2004 年德国弗莱堡大学 分子医学系医学博士毕 业,美国国家卫生研究院 博士后,副教授,主要从 事细胞治疗方面的研究。 j协和医院口腔 医疗中心,湖北省武汉市 430022
Received: 2012-10-02 Accepted: 2012-12-20
ISSN 2095-4344 CN 21-1581/R CODEN: ZLKHAH
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胡晶琼,等. 间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调
系统性硬皮病分型

系统性硬皮病分型系统性硬皮病属于风湿免疫性疾病范畴,是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
那么,该疾病在临床上都有哪些类型呢?确诊后如何治疗好呢?石家庄燕赵医院风湿免疫专家唐卫忠主任这样介绍系统性硬皮病的临床分型:(1)弥漫性硬皮病;较为常见,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。
本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
(2)肢端硬皮病;本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征。
本型预后相对较好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
(3)重叠综合征;本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。
(4)无皮肤硬化型系统性硬化症;本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现,可表现为:①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成;②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰;③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。
本型患者少见,不到1%。
扩展阅读:系统性硬皮病的症状介绍什么是系统性硬皮病?系统性硬皮病生活注意事项介绍以上就是系统性硬皮病的临床分型介绍,据唐主任讲,系统性硬皮病是一种严重的影响人们健康身体的风湿免疫性疾病,如果不及时的治疗会导致患者出现气短、咳嗽,肺底可听到罗音,感染等等症状,给人们带来的影响是非常严重的。
为了降低系统性硬皮病给我们带来的伤害,务必要及时的进行治疗。
在系统性硬皮病治疗方法良莠不齐的今天,该选择什么样的疗法进行治疗呢?多年临床资料显示,石家庄燕赵医院中西医六步一结合免疫平衡疗法是时下治系统性硬皮病的最好疗法,该疗法按照中医辨证施治的原则,根据不同的疾病,加入不同药物进行平衡免疫调理治疗,能够到达调和气血、平衡阴阳、疏通经脉、透达腠理、祛邪和中、温经散寒、祛风除湿、清热解毒、消肿散结、通络止痛、养荣生肌、美容保健等作用。
硬皮病

预后
硬皮病的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏 受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常 见的死亡原因。
ห้องสมุดไป่ตู้床表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些 症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。 随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增 加。
治疗
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用 血管扩张剂。
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药 物。
2.改善病情的药物
(1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮 抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损 伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利 可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵 硬及疼痛有一定的作用。
间充质干细胞治疗神经病理性疼痛的研究进展

[基金项目]国家自然科学基金(81572205、81974345)△[通信作者]孟纯阳,E mail:chunyangmeng16@163.com济宁医学院学报2020年12月第43卷第6期 JJiningMedUniv,December2020,Vol 43,No.6DOI:10.3969/j.issn.1000 9760.2020.06.012间充质干细胞治疗神经病理性疼痛的研究进展燕春州 综述 孟纯阳△ 审校(济宁医学院临床医学院,济宁272013;济宁医学院附属医院,济宁272029) 摘 要 神经病理性疼痛(neuropathicpain,NP)是指由神经系统损害或功能障碍引起的慢性疼痛,表现为自发性疼痛、痛觉过敏、异常疼痛和感觉异常等临床特征。
间充质干细胞是一类具有干细胞特征的非造血多功能成体干细胞。
研究证实多种来源的间充质干细胞均能有效缓解NP。
间充质干细胞可通过抑制炎症反应、改善运动功能、缓解机械痛敏和热痛敏等方面治疗NP。
本文就间充质干细胞治疗NP的研究进展做一综述。
关键词 间充质干细胞;神经病理性疼痛;坐骨神经损伤中图分类号:R456 文献标识码:A 文章编号:1000 9760(2020)12 428 04ResearchprogressofmesenchymalstemcellsinthetreatmentofneuropathicpainYANChunzhou,MENGChunyang△(CollegeofClinicalMedicine,JiningMedicalUniversity,Jining272013,China;AffiliatedHospitalofJiningMedicalUniversity,Jining272029,China)Abstract:Neuropathicpain(NP)referstochronicpaincausedbynervoussystemdamageordysfunc tion,whichischaracterizedbyspontaneouspain,hyperalgesia,abnormalpainandsensoryabnormalities,etc.Mesenchymalstemcellsareakindofnon hemogenicpluripotentstemcellswithstemcellcharacteristics.StudieshaveconfirmedthatmesenchymalstemcellsfrommanysourcescaneffectivelyalleviateNP.Mesen chymalstemcellsplayaroleinthetreatmentofNPbyinhibitinginflammatoryresponse,improvingmotorfunction,andrelievingmechanicalandthermalhyperalgesia.Areviewoftheresearchprogressofmesenchy malstemcellsinthetreatmentofNPispresentedinthispaper.Keywords:Mesenchymalstemcell;Neuropathicpain;Sparednerveinjury 神经病理性疼痛(neuropathicpain,NP)是通常由外伤、感染或局部缺血引起,神经系统的原发病变或功能障碍引发的进行性神经系统疾病。
脐带源间充质干细胞移植治疗难治性系统性红斑狼疮

脐带源间充质干细胞移植治疗难治性系统性红斑狼疮夏宇欧;王宏【摘要】目的脐带源(UC)间充质干细胞(MSCs)具有自我更新和分化潜能.MSCs 移植(MSCT)在自身免疫性疾病中的应用还没有足够多的数据.这项研究的目的就是评价异体干细胞移植在严重系统性红斑狼疮患者的有效性和安全性.方法难治性系统性红斑狼疮患者2例.对标准治疗无效或威胁生命的脏器并发症.对移植前后的狼疮活动指数(SLEDAI)进行评价.结果 2例患者的临床症状完全缓解,异常免疫学指标基本恢复正常,抗体全部阴转,肾功能、尿常规恢复正常.结论我们的研究结果表明,MSCT在控制系统性红斑狼疮疾病活动,改善血清学方面有作用.这些试验为治疗严重和治疗难治性系统性红斑狼疮提供了数据.【期刊名称】《中国现代药物应用》【年(卷),期】2013(007)005【总页数】2页(P44-45)【关键词】脐带源间充质干细胞;系统性红斑狼疮【作者】夏宇欧;王宏【作者单位】136000,吉林省四平市中心医院肾内科【正文语种】中文系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,临床表现千变万化[1]。
特点是自身反应性T细胞和B存在,导致B细胞多克隆活化淋巴细胞,由此产生的自身抗体等细胞因子释放[2]。
其中最具有临床特征的是狼疮性肾炎[3]。
常规免疫抑制或免疫调节如糖皮质激素治疗,环磷酰胺(CYC)和霉酚酸酯(MMF),可控制大部分疾病,但不是所有的患者狼疮性肾炎都有效。
有一部分狼疮肾炎患者的疾病或者不敏感或复发。
尽管不断进行化疗,其预后仍然不佳[4]。
在过去的十年中,造血干细胞移植(HSCT)已被报告为一个充满希望治疗,可以达到长期缓解狼疮的目的,但复发率和毒性很高,因此,期待一种较新的治疗方法,比目前的方法更有效、更安全[5-7]。
1 资料与方法1.1 一般资料①入选条件:<60岁;所有入选患者符合对SLE风湿病学会标准11项中的至少4项。
该合格标准包括狼疮活动指标。
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间充质干细胞移植治疗系统系性硬皮病
对一名安省的硬皮病(scleroderma)的患者来说,一个实验性的干细胞治疗方式为其
健康状况带来180度的转变。安省圣托马斯(St. Thomas)的49岁居民慕斯卡特(Dan
Muscat,图)于2014年患上系统性硬皮病,由于他皮肤胶原增生,导致他全身皮肤变硬
变紧。作为一名珠宝商,他的工作也变得困难而痛苦。
他说:我的手卷成一团并且僵硬,我的脸上和脖子上的皮肤都变硬,我无法转动我的脖
子,甚至不能转动身躯。步行超过20步几乎变得不可能。」他还失去了开车的能力,因为他
的膝盖不能弯曲,无法踩到刹车或者油门。
之前没有任何治疗方法可以阻止这一疾病的发展。他的医生认为他只有几个月的活命时
间。导致这种自身免疫性疾病原因不清楚,而疾病最终会袭击肺部和其他内脏。
慕斯卡特开始研究在加拿大、美国和欧洲进行的干细胞治疗测试。他通过加拿大干细胞
基金会(Canadian Stem Cell Foundation)找到了艾金斯医生(Dr. Harry Atkins),艾金
斯是渥太华医院(Ottawa Hospital)的干细胞治疗专家,他愿意为慕斯卡特治疗。
艾金斯表示,对于合适的病人来说,这一治疗方法确实对改善他们的生活质量有重要影
响。一旦免疫系统能够正常运作并且停止损伤皮肤,皮肤就会自愈。为硬皮病做干细胞移植
在加拿大还是很新的事物。其他国家特别是在欧洲对此作出很多研究,而效果令人鼓舞。艾
金斯医生曾经为其他自身免疫性疾病做过干细胞移植,例如多发性硬化病、僵硬人综合症、
重症肌无力等。
慕斯卡特是加拿大首个运用在美国和欧洲得到测试的治疗方法的病例。该治疗方法从去
年6月开始,医生们从慕斯卡特身上获取干细胞。然后使用强效的化疗药物,杀死导致他出
现硬皮病的失效免疫系统。经过淨化的干细胞重新植入他身体内,目标是重新启动他的免疫
系统,以便能够停止他的疾病。
慕斯卡特说,自从接受治疗以来,身体一天天好起来。他发现从6月以来,他的动作
有所改善,紧绷情况已经消失。他逐渐可以恢复使用自己双手,现在又可以开始驾驶他心爱
的赛车。
加拿大干细胞基金会的总裁兼首席执行官普莱斯(James Price)表示,对那些目前没
有其他治疗方法的多种疾病患者来说,干细胞治疗能够给他们带来希望。普莱斯说,基金会
的目标是能够在10年内令新的干细胞治疗方法得到运用。
该基金会指出,有证据显示,干细胞移植可以令其他严重自身免疫性疾病例如多发性硬
化病、狼疮、类风湿关节炎等疾病的情况得到持续缓解。干细胞疗法现在也正在被研究用于
治疗肌萎缩性侧索硬化、感染性休克、骨关节炎、糖尿病、黄斑变性等疾病。
在慕斯卡特的病情明显缓和之后,加拿大的其他干细胞治疗中心将会考虑为那些符合相
关治疗条件的硬皮病患者提供这种治疗方法,为其他遭受这一疾病折磨的病人们带来希望。