系统性硬化病中医药治疗进展
系统性硬化肺损害的中西医研究进展
１ 中医研 究现 状
成气滞 ，气滞则津血不行 ，津液停聚则痰饮生 ，血
不行 则瘀 血生 。久 病 心气 渐虚无 力 推动气 血 ，加 重 气滞 血 瘀 。 田正鉴 将 痰 瘀 互 结作 为肺 痹 的基本 病机 ， “ 内有 瘀 血 ，则 阻 碍气道 ，不得 升降 ，气 壅 则水 壅 ，水 壅则 为痰饮 ” 。此外 ，瘀 血进 一 步 阻滞 气机 ，致 痰饮 生 ，痰饮 反 过来加 重气 滞血 瘀 ，痰瘀 互 结 ，缠 绵 Ｅ ｌ 久 ，正气 渐虚 ，终 致病 情缠 绵难 愈 。 １ ． １ ． ３ 肺 脾 肾虚 损 郭 刚 认 为 ，肺 痹 之 本 在 于 肺 脾 肾三 脏虚 损 ， 肺 虚 则外邪 入 侵 ， 久 之肺 络瘀 滞；
肾不 纳气 ，金 水 失调 ，均 可致肺 失 宣发 ，Ｌ 叶 Ｊ 现气 短
肺损害 的表现 ，故本病当属 中医学 “ 肺痹”范畴。
１ ． １ 病 因病机
１ ． １ ． １ 外邪侵袭
外邪侵袭 为肺痹最主要的病 因，
喘嗽 ，动则尤甚等症状 。许宗伟 总结许建 中教 授的经验认为 ，肺虚为先导 ，气机宣降失常 ，表现 为咳嗽 、呼吸困难等 ；久病及脾 肾，脾虚则运化失
相 关 问 质性 肺 疾病 （ Ｓ Ｓ ｃ — Ｉ Ｌ Ｄ）患 者 发展 为 严重 的
肺功能限制性肺疾病 ，但其高病死率仍然严重威胁
硬 皮 病 患 者 的生命 。据 统 计 ，２ ／ ３以上 的 Ｓ Ｓ ｃ 患 者 有 肺 部受 累 ，Ｓ Ｓ ｃ 患 者 死亡 原 因 中肺 受 累 占 ２ ３ ％。 Ｓ Ｓ ｃ 肺 损 害 治疗 困难 ，尤其 是 晚期 患 者 ，为 提 高对 该 病 的 认 识 ，现 将 Ｓ Ｓ ｃ 肺 损 害 的 中西 医研 究 进 展
彭江云教授运用温阳通络法治疗系统性硬化症经验
彭江云教授运用温阳通络法治疗系统性硬化症经验作者：张丽琴顾玲丽张丽燕粟荣吴洋彭江云来源：《云南中医中药杂志》2024年第06期*基金项目：第七批全国老中医药专家学术经验继承项目（国中医药人教函〔2022〕76号）第一作者简介：张丽琴（1994-），女，住院医师，研究方向：风湿病研究。
△通信作者：顾玲丽，E-mail：*****************摘要：系统性硬化症是一种临床表现复杂多样的自身免疫性疾病，属于中医学“皮痹”范畴，彭江云教授认为本病以阳虚瘀阻为基本病机，先天不足、阳气亏虚为本，风寒湿邪侵袭为标，内外合邪痹阻经络，气血运行不畅故生瘀，瘀血痹阻经脉，而致皮毛、经络、肌肉失养而成本病。
治疗以扶阳固本、活血通络为基本治疗原则，用药原则一是重用温阳药物为主，特别是附子，二是配伍活血通络之药加大通络之效，临证多能取得良好的效果。
关键词：皮痹；系统性硬化症；温阳通络；名医经验；彭江云中图分类号：R249 文献标志码：A 文章编号：1007-2349（2024）06-0001-03系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一类以皮肤和（或）脏器发生进行性纤维化、胶原过度沉积和明显的血管改变的全身性自身免疫性疾病［1-2］。
临床表现为四肢或躯体皮肤的增厚硬化、肤色黧黑、雷诺现象、手足破溃，病程中后期可累及肺、食道、胃肠、心、肾等多脏器，出现咳嗽咯痰、胸闷、心悸、吞咽困难、纳差、腹胀等症状［3-4］。
西医治疗多使用糖皮质激素、传统DMARDs、扩血管药及抗纤维化药等药物，但临床疗效欠佳，不良反应大［5-6］。
SSc归属中医学“皮痹”、“肌痹”“肺痹”等范畴，皮痹之名首见于《素问·痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹；以秋遇此者为皮痹；皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”。
彭江云教授在临证辨治皮痹多从温阳、通络入手，重视“扶阳固本、活血通络”，遣方用药时擅以附子配伍活血通络之药取效。
系统性硬化症分类标准及治疗进展
2013年EULAR/ACR的SSc分类标准评价
• 更加简明，权重计算尽管仍不利于临床诊断，但临床研究 中使用简便；
• 没有“可能”或“确定”； • 基本整合了ACR 1980和早期SSc两套标准； • 基本包含了弥漫型和局限型，兼顾了早期SSc诊断，尽管
没有EULAR 2009 very early SSc敏感，但对于临床研究更为 合适； • 反映了SSc“纤维化、血管病变及自身抗体”三个特点。 • 不足之处：对SSc的异质性不能很好分层；基于专家共识。
分型（subset）
分类标准总体上类似于 诊断标准，但前者更严 格、更加标准化
2013年EULAR/ACR的SSc分类标准
标准
子标准
评分
双手手指皮肤增厚越过 掌指关节（MCP）
9
纤维化 手指皮肤增厚肿胀
手指肿胀 整个手指，远达MCP
2 4
指尖损害
指尖溃疡 凹陷样瘢痕
2 3
毛细血管扩张
2
血管 异常甲褶微血管
2.CREST综合症：≥4个症状或≥3个症状症状+抗着丝点抗体阳 性。
• 皮肤钙质沉着(Calcinosis) • 雷诺现象(Raynaud′s phenomenon) • 食管受累(Esophageal dysmotility) • 指(趾)硬化(Sclerodactyly) • 毛细血管扩张（Telangiectasis)
系统性硬化症分类标准及 治疗进展
几个问题
• 系统性硬化症（sistemic sclerosis）/硬皮病 （sclerodema）区别？
• 发病原因不明, 临床特点？ • 早期诊断？ • 治疗共识/建议？
系统性硬化症/硬皮病
• 临Байду номын сангаас表现多，与多种结缔组织病有交叉，分类繁杂； 皮肤硬化、溃疡、雷诺氏现象、肺间质纤维化、肺动脉 高压、肾危像、消化道病变、心肌病变等；
活血化瘀法治疗系统性硬化症研究进展
Hale Waihona Puke 接触粉尘和有机溶剂者发病率较高 。本病属 中医 ｊ “ 皮痹” 范畴。近年来 ， 用活血化瘀法为治疗皮痹取
得 较大进 展 ， 述如 下 。 综
１ 发 病机 制
气滞 则 血不 行 ， 肌肤 失 于濡 养 而变 硬 。赵炳 南 称 之 为 皮 痹 疽 ， 为 病 因病 机 为 脾 肾 阳 虚 ， 外 不 认 卫 固， 腠理 不密 ， 风寒之 邪乘 隙外 侵 ， 阻于皮 肤 肌 肉， 经 络 阻隔 ， 血凝 滞 ， 气 营卫不 和 ， 塞不通 。 痹
肤硬 化 、 梢疼 痛 、 感及末 梢指 数均 明显改 善 （ 末 冷 Ｐ＜
血瘀型。郭刚等 认为硬皮病应从络病论 治， 病及 络 脉是 硬皮 病 的始 动 因素 ， 又是 整 个 疾 病 发 展 过 程
中的病 理状 态 。外 邪 由阳络 到 经 ， 后 传 变到 阴 络 ， 然 最 后 累积到 内脏 。将 硬 皮 病 分 为 寒 邪 阻 络 ， 卫 不 肺
（ 黄芪 、 参 、 党 白术 、 花 、 红 当归 、 枝 、 芎 、 地 黄 桂 川 熟
水提取物可使 Ｉ 型减少 ２ ． ％ 、 型减少 ２ ． ％。 ７０ Ｉ Ｉ ３０
弥 漫性皮 肤 增 厚 和 纤 维化 为特 征 。铀 矿 工 人 、 长期
阳化浊 通络 方 （ 芪 、 黄 桂枝 、 仙灵 脾 、 参 、 丹 白芥 子 、 全
蝎等 ） 连续治疗 ４周。羟脯氨酸、 Ｔ Ｆ Ｒ Ａ 结缔 ＣＧｍ Ｎ （ 组织 生长 因子 ） 蛋 白在 硬 皮 病 小 鼠皮 肤 组 织 中具 及 有较高表达 ， 阳化 浊通络方则能 降低羟脯 氨酸、 温 ＣＧｍ Ｎ Ｔ Ｆ Ｒ Ａ及 蛋 白表达 ， 改善 皮肤 硬 化 。郑亮 ＿。 １观 。 察丹参和川芎嗪对正常人及硬皮病患者皮损的成纤 维细胞 增殖 的影 响， 发现 成纤 维细胞 松弛 素受体 ＬＲ Ｇ ７的表 达 ， 中药抑 制成纤 维 细胞 增殖 的机制 及 而 松弛素受体在抗纤维化作用 中能够作为药物作用 的 靶点 。朱露 冰 、 明 ｕ用 温 阳活 血 方 、 参 １ 及 李 丹 ： ３饲
中医药在多发性硬化症治疗中的研究进展
中医药在多发性硬化症治疗中的研究进展多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）是一种病因不明、病程波动的中枢神经系统疾病。
近年来，中医药在多发性硬化症治疗方面逐渐受到关注，引起了广泛的研究兴趣。
本文将探讨中医药在多发性硬化症治疗中的研究进展，并分析其在改善病情、缓解症状和提高生活质量方面的作用。
一、中医药治疗多发性硬化症的理论基础1. 中医辨证施治理论中医药治疗多发性硬化症的理论基础主要来源于中医辨证施治理论。
中医辨证施治理论强调个体差异和整体调理，在治疗上注重平衡阴阳，调和气血，达到治疗和养生的目的。
针对多发性硬化症的不同病情和病机，中医药采取针灸、中药调理等方法进行治疗。
2. 中医药整体观念中医药强调整体观念，认为多发性硬化症是由于人体内部的失调导致的疾病。
因此，中医药治疗多发性硬化症是从整体上调理身体，促进自愈能力的提高。
二、1. 中药治疗多发性硬化症的研究中医药在多发性硬化症治疗中的研究主要集中在中药的应用上。
许多研究表明，中药能够通过抗炎、免疫调节、抗氧化等多种机制来改善多发性硬化症的病情。
例如，黄芩、白芍等草药具有抗炎作用，可减轻中枢神经系统的炎症反应；黄连、黄柏等草药则能够抑制免疫系统的异常激活，减少自身免疫反应；当归、川芎等草药能够改善血液循环，促进神经细胞的再生和修复。
2. 针灸治疗多发性硬化症的研究针灸作为传统中医药疗法之一，也在多发性硬化症治疗中得到了应用。
研究发现，针灸能够通过调节自律神经功能、改善血液循环、促进神经细胞的再生和修复等多种机制来缓解多发性硬化症的症状。
例如，激活特定穴位可以促进神经细胞的再生，并改善病患的运动功能；针灸还可以缓解疼痛、疲劳等症状，提高患者的生活质量。
三、中医药在多发性硬化症治疗中的应用前景目前，中医药在多发性硬化症治疗中的应用已经取得了一定的临床疗效。
许多研究证实，中医药治疗能够改善多发性硬化症的症状，减轻患者的痛苦，并提高生活质量。
中医药治疗系统性硬化症现状及评述
为“ 肺痹 ”肺 胀 ”肺痿 ”气 短症 ” “ “ “ 等范 畴 ； 出现筋 脉 关 节挛 缩 可命 名 为 “ 痹 ” 出现 皮 肤及 肢 端溃 疡 可 筋 ； 归为“ 皮痹 疽 ” 坏疽 ” 雷诺 症及 血 管 病变 则 为 中 医 “ ；
之“ 脉痹 ” 。
２ 病 因病 机
本 病 的发 病机 理 尚不清 楚 ， 数 医家 认 为本 病 多 病 机 特 点 是 本 虚 标 实 。如 唐 氏 … 认 为 是 因脾 肾 阳
虚 、 理不密 、 腠 卫外 不 固 ， 寒邪 乘虚侵 袭 ， 凝结 于腠 理 经 络 ， 致经 络阻 隔 、 血凝滞 、 不 和 、 导 气 营卫 闭塞不通 而发病 ， 病久 则气 血 阴阳更 为耗伤 ， 以致 脏腑 受损 失 调， 故唐 氏认 为本 病关 键 是 血瘀 和 正 虚 。赵 氏 等
１ 病 名归属
痹” 命名而误导对本病可以累及内脏这一临床特点
的认 识 。随 着疾 病 的发 展 ， 邪从 皮 而 人 累及 内脏 外
可 归 为 “ 脏痹 ” 畴 。本 病 传 变 正 如《 问 ・ 部 五 范 素 皮 论 》 ：邪 客 于皮 则腠 理 开 ， 云 “ 开则 邪 入 客 于络 脉 ， 络
月到 ２ １ 年 ８ ００ 月与硬皮病相关的文献 ， 检索词包括 ：
硬皮病 、 系统 性 硬 化 、 统 性 硬 化 症 、 系 系统 性 硬 皮 病 。检索 到文献 中涉 及 中医药 治疗 系统性 硬化症 文 献 １８ 。现将 近 十 几年来 中医药 治疗 系统 性硬 化 篇 １
症（ 以下 简称本 病 ） 现状 做如下 评述 。
风 湿病 与 关 节 炎 ２ １ 第 ｌ卷 第 ３期 Ｒ ｅ ｍａｉｍ ａ ｄＡｒｈｉ ｓ２ １ Ｖｏ． Ｎ ． ０ ２年 ｈ ｕ ｔ ｎ ｔｒ ｉ ０ ２． １１． ｏ３ ｓ ｔ
系统性硬化病治疗进展
文章编号１６７２－７１９３（２００９）０５－０９４２－０３
系统性硬化病（ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）是一种累及皮肤、 关节、胃肠道、肺、肾及心脏的结缔组织病。Ｓａｒａ Ｓｉｍｅｏｎｉ¨ｏ等首 次报道有合并神经系统病变的患者。目前倾向于认为过度的 氧化应激导致ＳＳｅ早期即出现血管内皮功能紊乱，促进成纤维 细胞增殖。笔者对其治疗进展作如下综述。
对改善肺纤维化有效。Ｎａｄａｓｈｋｅｆｉｃｈ川等研究显示１３服环磷酰
胺１０ｒａｇ／ｋｓ・ｄ，最大剂量不超过２ｒａｇ／ｋｓ・ｄ，连续两年，同 时隔Ｅｔ晨服泼尼松４０ ｍｇ。待病情稳定后逐渐减至０ｍｇ，可使 肺功能指标ＦＶＣ及ＤＬＣＤ不下降。Ｒｏｏｓ Ｎ【１４’等应用大量糖皮 质激素加霉酚酯治疗５例系统性硬化合并肺动脉高压病例，其 ３个月后的结果显示：肺部症状明显改善，肺动脉段突出明显 减轻（Ｐ＜０．０５），肺动脉收缩压明显降低（Ｐ＜０．０５）。 孙寅光¨纠等研究表明，高浓度内皮素是导致ＰＡＨ的主要 致病因素之一，而波生坦是一种口服的菲肽类双重内皮素受体 拮抗剂。已有国外临床研究证实波生坦可以改善特发性ＰＡＨ 和硬皮病相关性的血流动力学参数运动耐量和功能分级。
ａｎｄ ｓｕｐｅｒＷｃｉｓｌ ｓｉｄｅｒｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｃｅｎｔｒａｌ
ｓｙｓｔｅｍ：ｃａｓｕａｌｉｔｙ
ｏｒ
ｃａｕｓａｌｉｔｙ［Ｊ］．Ｒｈｅｎｍａｔｏｌ Ｉｎｔ，２００８，２８：８１５—８１８． 【２］Ｖａｌｅｒｉａ Ｒｉｃｃｉｅｒｉ．Ａｎｔｏｎｉｏ Ｓｐａｄａｒｏ，Ｌｅｏｓ Ｆｕｋｓａ。甜ａ／．Ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｏｘｉｄａｔｉｖｅ
调节免疫功能。可见他汀类药物是一种有较好治疗前景的药 物。 松弛素具有组织重建和抗纤维化作用。有研究证实重组 人松弛素可使中度ＳＳｅ患者皮肤变薄，皮肤活动度、手指展度、 功能状况得到改善ｐｊ。但Ｄｉｎｅｓｈ［１３等进行１１例随机双盲对 照研究，对皮下注射安慰剂以及给予ｌＯｕｇ／ｒ，ｇ・ｄ，２５ｕｇ／ｒ，ｇ・ｄ 不同剂量的重组人松弛素的共三组ＳＳｃ患者进行稳定持续的 跟踪调查，观察结果显示三组之间无显著性差异。此争议有待 进一步研究分析。 １．３免疫抑制剂治疗ＳＳｅ患者存在细胞和体液免疫的启动 已被证实。近年来国内外采用许多抗免疫治疗。目前普遍认 为环磷酰胺治ＳＳｃ有效，特别是合并肺纤维化患者。其它药物 如甲氨蝶呤，５．氟尿嘧啶疗效不甚肯定。Ｍｕｓｅｌｉｍ—ｊ等研究指 出，免疫抑制剂不能阻止ＳＳｃ的自然病程，但Ｄ．青霉胺合用糖 皮质激素合成可延缓症状发生近４年。鉴于不少研究证实环 磷酰胺在改善肺纤维化方面有显著疗效，故该研究未用环磷酰 胺。另外一项针对１０３例ＳＳｅ患者的研究显示，环磷酰胺能有 效廷缓病程进展，降低病死率¨”。 Ｎａｄａｓｈｋｅｒｉｃｈ【１¨等进行了针对环磷酰胺与硫唑嘌呤治疗早 期弥漫性ＳＳｃ的疗效与毒性反应的研究，选取了来自乌克兰和 加拿大的６０名ＳＳｅ患者进行多中心随机对照的队列研究，其 结果显示：环磷酰胺能显著改善皮肤硬度和手关节活动Ｊ度， 使肺功能指标用力肺活量（ＦＶＣ）及ＣＯ弥散率（ＤＬＣＤ）元恶 化，而硫唑嘌呤在皮肤硬度和手关节活动度等观察指标方面无 改善，且肺功能指标进行性下降。 早期硬皮病患者皮损中存在着Ｔ细胞单克隆性增生。 Ｓｃｈｅｒｅｒ【１２３等用巴利昔单抗治疗１例中年女性ＳＳｅ患者，此患者
系统性硬化症中医文献分析概述
·78·风湿病与关节炎 ２０１７年１１月 第６卷第１１期 Rheumatism and Arthritis November ２０１７ Vol.６ No.11系统性硬化症中医文献分析概述杜 桐１，刘 维２ 【摘 要】 从近８０篇文献中就系统性硬化症的病因、病机、治法、方药进行综述，以期为临床提供参考。
【关键词】 系统性硬化症；硬皮病；病因病机；证型；中医治疗；文献分析 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2017.11.020 系统性硬化症又称为硬皮病，是一种以皮肤硬化及肢端雷诺现象为主的自身免疫性疾病。
中医学无硬皮病这一名称，根据皮肤增厚变硬、手指肿胀僵直、肢体关节疼痛等临床表现，可将其归于“皮痹”“皮痹疽”“皮痿”“血痹”等范畴。
中医治疗硬皮病疗效显著，但本病的病因复杂，病机尚不明确，值得进一步深入的探索。
检索１９５８年至２０１７年中国知网、万方等数据库，共有系统性硬化症、硬皮病文献近８０篇，现从病因病机、治法、方药等方面进行简要分析。
1 病因病机 《素问・痹论》云：“风寒湿三气杂至，合而为痹也。
痹在于骨则重，在于脉血凝而不流也，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒。
”《素问・逆调论》则言“荣卫俱虚则不仁，且不用”，营气可“荣四末”，卫气则可“循皮肤之中，分肉之间”［１］，当营卫俱虚，则会皮肤麻木，萎而不用。
《诸病源候论・风湿痹候》曰：“风不仁者，由荣气虚，卫气实，风寒入于肌肉，使血气行不宣流，其状搔之皮肤，如隔衣是也。
”由此可见，本病的发生与感受外邪，营卫失和，经脉闭阻密切相关。
《医宗金鉴・杂病心法要诀痹病总括》曰：“脉中血不和而色变也。
”若内伤于忧怒则气逆，腧不通，阳气不行，血蕴里而不散，由此推论出气滞血瘀，经络瘀滞发为本病。
综上本病为本虚标实、虚实夹杂之证，病机以素体阳虚为本，风寒外袭、湿邪闭阻、气滞血瘀、经络郁滞为标，以虚为主。
2 证型分析归纳 通过近５８年中国知网、万方数据库中系统性硬化症、硬皮病中医治疗的近８０篇文献，对中医证型进行分析，归纳总结中医证型２８种，累计频次７１次，实证主要有血瘀阻络证（８．４５％）、寒湿内阻证（４．２３％）、寒凝腠理证（４．２３％）、痰瘀阻络证（４．２３％）、肝郁血瘀证（４．２３％）及寒邪阻络证（２．８２％），虚证主要有脾肾阳虚（１８．３１％）、气血亏虚（１２．６８％）、肺脾不足（５．６３％）等。
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系统性硬化病中医药治疗进展【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。
着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。
这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。
硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。
巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。
其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。
结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。
Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinesemedicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Yang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma.【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述【正文】系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。
临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。
系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。
本病呈世界性分布。
患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。
发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。
1.中医病名、病因、病机中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。
如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。
《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。
指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。
《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。
隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。
《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则为皮痹”，故皮痹的主要病因是外邪侵袭，其中以风、寒、湿邪为主.宋·吴彦夔《传信适用方》记述“人发寒热不止,经数日后四肢坚如石,以物击似钟磬,日渐瘦恶。
”颇似该病。
硬皮病的病因复杂，病位众说纷纭，病机尚不明确，关于硬皮病病位，邓铁涛【4】认为在肺脾肾；范永升认为在肺；高祥福认为早期在肺，中期在脾，晚期在肾；郭刚等认为在络脉。
关于硬皮病病因，李奎喜等将其概括为体虚外感、外邪入侵、情志所伤、饮食不节、劳欲过度、外伤、五脏虚损等方面。
硬皮病内因是虚，是发病基础，外因是其诱发因素。
其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。
病机分型有脾肾阳虚、肺脾气虚、寒凝经脉、气滞血瘀、气血亏虚、痰瘀阻络等。
风热或寒湿阻络：卫气不固，外邪袭表，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。
脾肾阳虚：寒凝血瘀风寒外袭或寒从内生，寒则凝滞、收引，则经脉气血不畅，脉络受阻，则四末发凉，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮硬而薄，毛发脱落，色素沉着。
痰浊阻络：肺气不宣，脾肾阳虚，痰浊内生，阻与皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。
气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤润皮熏毛，故皮肤失荣而变硬变薄，毛发脱落，张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。
总之，本病以风热寒凝，血瘀，痰阻，脉络受阻为其标，以肺、心、脾、肾之阳虚，气虚为本，临床上以本虚标实为主要表现。
2.中医辨证分型2.1根据皮痹诊断标准分型【5】：临床表现：皮肤肿硬发紧，肢端皮肤苍白转为紫红甚或皮肤萎缩，肌肉关节疼痛，活动障碍。
2.1.1风热犯肺型症状：皮肤肿硬，发热恶寒，咳嗽痰多，张口不利，手足清冷，由苍白转为紫红，手指腊样变，关节疼痛。
舌质淡红或微红，苔薄白薄黄，脉浮或数。
2.1.2寒湿痹阻型症状：皮肤硬肿，皮肤不温，肢冷畏寒，遇寒加重，得温则减，皮肤腊样变，关节疼痛，舌淡苔薄白，脉紧。
2.1.3 痰阻血瘀型症状：皮肤坚硬，捏之不起，肤色暗滞，手指尖细，关节疼痛，屈伸不利，胸背紧束，吞咽困难，胸闷心悸，面无表情，舌质暗红，脉沉或涩。
2.1.4 脾肾阳虚型气血不足症状：皮肤坚硬，萎缩，肌肉消瘦，筋脉拘挛，关节冷痛，屈伸不利，毛发稀疏，腰背酸软，动则气促，纳差便溏，舌淡苔白，脉沉细无力。
2.2根据辨证和辨病相结合的基础分型：初期为硬皮病水肿期，多伴有雷诺现象，中医治疗分型多为风热犯肺或寒湿阻络型，治疗多为驱邪外出，通脉活络，改善血流，以缓解雷诺现象，防止皮肤变硬变薄。
硬皮病中、晚期即硬化期、萎缩期，多正虚邪实，为气虚、血瘀、痰阻，应本着病久入络，非虫蛇之类不能达于病所之理，多采取扶助正气，活血化瘀，逐痰通络之法。
3.系统性硬化症的中医治疗方法【6】关于硬皮病的治疗，目前尚无特效根治或缓解病情的药物，西医常用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化、抗氧化等药物治疗，副作用大，且疗效不明显，治疗棘手、预后不佳。
3.1治则治法扶正祛邪是硬皮病的治疗大法，扶正以益气养血、温补脾肾为主，祛邪以祛风散寒除湿、活血化痰通络为主，亦可归纳为“补”、“通”二字。
但由于硬皮病病因病机较为复杂，表现多样，受累脏器广泛，治疗时应随症施治。
李颖将硬皮病的治疗方法归纳为透表散邪法、化痰散瘀法、养荣生肌法、温阳通络法、上病下取法、祛风通痹法、舒肝解郁法、凉血解毒法、和胃降逆法、宽肠下气法、益气通络法、补肾通络法、以毒攻毒法等十三法[8]；李广瑞归纳出活血化瘀法、温肾健脾法、温经通络法、软坚散结法、益气养血法、滋补肝肾法、祛风除湿法、理气疏肝法、清热解毒法、利水消肿法等硬皮病治疗十法。
袁国强等总结出透表渗浊法、化痰散瘀法、养荣生肌法、温阳通络法、上病下取法、祛风通痹法、疏肝解郁法、凉血解毒法、和胃降逆法、宽肠下气法等硬皮病治疗十法。
中医治疗硬皮病主要分中药内服与外用、针灸、小针刀、推拿等特色疗法。
现代大多医师采用上述多种治法的结合的综合疗法。
临床报道显示，中药无论内服还是外用均取得了良好的治疗效果。
3.2分期治疗李广瑞将本病分为3期论治：①浮肿期：治宜清热解毒、活血化瘀，方用自拟硬皮病Ｉ方（当归、玄参、忍冬藤、甘草、白花蛇舌草、赤芍），适于系统性硬皮病的浮肿期；②硬化期：治宜温肾健脾、散寒通络、活血软坚，方用其自拟硬皮病II方（麻黄、制附子、当归、鸡血藤、川芎、干姜等），适于系统性硬皮病硬化期和局限性硬皮病无明显萎缩症状者；③萎缩期：治宜补益肝肾、益气养血，方用其自拟硬皮病III方（独活、桑寄生、当归、白芍、熟地、川芎等），适于硬皮病萎缩期和皮肤萎缩者。