门脉性肝硬化的病理与临床联系教案
《门脉性肝硬化的病理与临床联系》教案
桐乡市卫生学校沈卫锋
【授课班级】10级中专护理7班
【课型】新授课
【课时安排】1课时
【授课时间】2011年4月
【教具的准备】肝脏模型、多媒体。
【教学目标】
知识目标：掌握肝硬化的病理与临床，了解肝硬化发生的原因。
能力目标：（1）学会分析门脉性肝硬化各临床表现发生的机制。
（2）能够将所学病理学知识运用到临床实践中。
德育目标：激发学生学习临床医学知识的兴趣，唤起对肝硬化患者的同情心，为临床护理工作做好准备。
【学习重点】肝硬化的病理与临床联系。
【学习难点】学会用所学解剖学和生理学的知识分析门脉性肝硬化的各临床表现发生的机制。【教学方法】
方法：启发式教学法、多媒体演示法、任务驱动法、案例教学法。
【教学程序】
一、课前准备:布置学生调查患过肝硬化的知名人士。
二、课堂实施：
（一）导入环节：（4分钟）
（1）、展示患肝硬化的知名人士（孙中山、傅彪、焦裕禄）的图片，提问：同学们，刚才我们看到的这几位知名人士大家都很熟悉，她们都是死于什么疾病呢？
（设计意图：通过展示患肝硬化的知名人士的图片，引出本课内容--------肝硬化，同时激发学生的兴趣和唤起对肝硬化患者的同情心，使学生产生对学习本课知识的强烈欲望。）（二）设置任务环节（6分钟）
1、图片比较：两张肝脏图片的区别。（图片2中的肝脏发生了肝硬化，从大小、质地、重量、边缘、表面和有无结节与正常肝脏是不一样的）
2、设置任务：肝硬化患者有哪些临床表现---这是我们今天要完成的任务。
（设计意图：图片比较，让学生通过自己的思考来得出结论：从质地、表面、重量、有无结节进行比较，同时能加深对肝硬化的印象）
（三）分析任务环节（20分钟）
1、复习相关知识：
复习1：正常肝门静脉系统和侧支循环：肝门静脉系统由胃左、胃右静脉，肠系膜上下静脉和脾静脉组成，它的三条侧支循环是：食管下段静脉丛、脐周静脉丛和直肠周围静脉丛。
复习2：肝脏的血供
思考：肝脏发生肝硬化后，肝门静脉的血液能不能顺利流入肝内？
提出肝硬化的临床表现为：门脉高压症和肝功能不全。
2、肝硬化的病理与临床联系：
（1）、门脉高压症：
a.脾肿大：脾功能亢进，淤血所致红细胞、白细胞、血小板减少贫血、出血倾向；
b.胃肠道淤血：胃肠淤血、粘膜水肿→食欲下降，消化不良；
c.腹水：是肝硬化患者晚期的临床表现；
d.侧支循环的形成：
食管下段静脉丛曲张：破裂导致上消化道出血是肝硬化最常见的临床表现；
脐周静脉丛曲张：海蛇头；
肠周围静脉丛曲张：导致痔疮，引起便血和贫血。
（2）、肝功能不全：
a. 雌激素灭活↓睾丸萎缩，男子乳腺发育。蜘蛛痣、肝掌：雌激素↑→小动脉末梢扩张
b.出血倾向：肝脏合成凝血因子↓纤维蛋白↓脾功能亢进破坏血小板造成鼻、牙龈、粘浆膜、皮下出血。
c. 肝细胞性黄疸：晚期→肝细胞坏死、胆汁淤积。
d. 肝性脑病（肝昏迷）：肠含氮物在肝解毒↓→氨中毒,侧支循环→有毒物直接→脑神经精神综合征。
e.血浆蛋白变化：肝细胞受损→白蛋白合成减少及γ球蛋白产生增多→A/G
↓或倒置。
（3）、实战：展示一肝硬化患者的图片，提问：你能在该患者身上找出有哪些临床表现？（设计意图：1、复习正常的肝门静脉系统和三条侧支循环为学习肝硬化的病理与临床联系做好铺垫；2、通过图片展示把肝硬化的病理与临床联系更好掌握。）
（四）评价任务环节：（12分钟）
1.案例分析：男，60岁，因肝肿大3年，发热、消瘦3个月入院治疗。
现病史：患者3年前发现肝肿大，肝区隐痛，肝功能检查出现异常，经治
疗和休息有所好转，曾多次反复发作。近3个月来，食欲减退，时有恶心，消
瘦明显，精神差，并出现不规则发热﹑腹胀﹑下肢水肿，2个月来皮肤黄染。
过去曾患肝炎。
体检：消瘦明显，巩膜、皮肤黄染，面部、颈部及手背有数个蜘蛛痣，有
肝掌，腹部膨隆，移动性浊音阳性，腹壁浅静脉曲张，肝肋下5cm，质硬，脾
肋下3cm，双下肢凹陷性水肿。
入院后经护肝及一般支持疗法，病情曾一度好转，但不久又恶化，腹胀明
显，上腹部疼痛加剧，呕咖啡色液体约500ml，排柏油样大便。6个月后，病情恶化，并出现嗜睡，昏迷、死亡。
[分组讨论] ：你认为该男性患者患了哪种疾病？你的依据是什么？
2.课堂练习：
（设计意图：让同学们分组对案例进行独立思考与分析，通过讨论分析对前面所学知识进行巩固，已达到牢固掌握本次课重点的目的，以及为以后临床课的学习和临床实践打下基础。）（五）课外拓展环节：（3分钟）
对相关的课外知识进行更全面的了解，为接下来学习临床课打好基础，另外运用所学知识对自己的亲人进行体检，关心家人的身体健康！
附：板书设计（二分法，左边是多媒体屏幕，右边是板书，板书主要采用提纲式、树枝状）
门脉性肝硬化
第十章病理学 第四节门脉性肝硬化 一、教学目标 1. 掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。 2. 熟悉门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。 3. 了解门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。 二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如 有不恰当处请指出并修改！） （一）病例1：乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化） 患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。 入院后进行体格检查，体温（T）37.2℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm，腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+），肌张力高，腱反射亢进。 实验室检查，血常规：红细胞（RBC）2.4×1012/L，血红蛋白（HGB）82g/L，白细胞（WBC）3.7×109/L，血小板（PLT）75×109/L，白细胞分类示中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）90U/L，血清白蛋白（A）30g/L，血清球蛋白（G）40g/L，血清总胆红素（STB）45μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μmol/L；血氨105μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA <1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）甲胎蛋白26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。 入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。 【尸体解剖】 全身皮肤及巩膜黄染，口、鼻腔内有少量凝血块，颈部、前胸散在蜘蛛痣10余个，腹壁脐周静脉怒张，腹腔内有淡黄色澄清液体约3000mL，双下肢浮肿。 食管下段静脉曲张明显，下段前壁静脉见一破裂口，周边见暗红色凝血块。胃黏膜淤血、
肝硬变
肝硬变 肝硬变是一种常见的慢性肝病，可由各种不同原因引起的广泛的肝细胞变性、坏死，继发性肝结节状再生和弥漫性纤维组织增生三种改变交错进行，结果导致大量肝小叶结构破坏，假小叶形成，肝内血液循环紊乱，使肝脏变形，变硬，故称肝硬变。肝硬变可根据病因和病变特点分为：门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫性和色素性肝硬变等。其中门脉性肝硬变最常见，其次是坏死后性肝硬变。其它类型较少。 （一）、门脉性肝硬变 相当于小结节型肝硬变，为各型肝硬变中最常见者。本病在欧美因长期酗酒引起，在我国及日本主要是病毒性肝炎。 病因及发病机理： 1.病毒性肝炎 2.营养缺乏 3.慢性酒精中毒 4.化学药物中毒 病理变化 肉眼观，肝硬度增加，表面颗粒状或小结节状，大小相仿，直径0.1-0.5cm.结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）弥漫分布于全肝。镜下，正常肝小叶结构被破坏，肝实质被结缔组分割为大小不一的圆形或椭圆形的肝细胞群，状如小岛。即"假小叶"-中央静脉缺如、偏位，2-3个。肝细胞常有萎缩、变性、坏死。部分肝细胞内可有胆汁淤滞，假小叶周围包饶以增生的结缔组织，常有淋巴细胞等浸润，小胆管、假胆管增生。 临床病理联系 1.门静脉高压症：是由于肝内血管系统在肝硬变时被破坏改建引起。门脉压升高，胃、肠、脾等器官的静脉血回流受阻，临床出现：
①脾肿大 ②胃肠淤血 ③腹水：门脉高压，毛细血管通透性增加；白蛋白合成减少，胶体渗透压降低；抗利尿激素、醛固酮、雌激素灭活减少，水钠潴留；肝淋巴液漏出。均是腹水形成的原因。 ④侧支循环形成：主要侧支循环有胃冠状静脉与食道下静脉吻合-食道下静脉扩张；肠系膜下静脉与直肠下静脉吻合-痔；脐旁静脉与腹壁浅静脉吻合-腹壁静脉曲张。 2.肝功能不全：主要表现有： ①出血倾向 ②蜘蛛痣 ③睾丸萎缩，男子乳腺发育 ④黄疸 ⑤肝昏迷 （二）、坏死后性肝硬变 坏死后性肝硬变是在肝细胞广泛坏死的基础上，肝细胞再生，大量纤维组织增生，肝小叶等正常结构破坏所形成的肝硬变。 肉眼观，肝体积变小、变硬，表面有粗大结节，直径大于1厘米。切面，粗大的结节被宽阔的结缔组织包饶。镜下，大量肝细胞变性、坏死，肝细胞再生，纤维结缔组织增生，假小叶形成，大量增生的纤维组织形成纤维间隔，假胆管增生和淋巴细胞、浆细胞浸润。 坏死后肝硬变一般病程较短，肝功能障碍也较明显，癌变率较高。
非肝硬化性门脉高压诊断要点
非肝硬化性门脉高压诊断要点 门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的80%以上。但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。 门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。门静脉压力通常与血流量(Q)和阻力(R)成正比。正常门静脉血流量为1000～1200ml/min，门静脉压力(PVP)是5～l0mmHg(7～14cmH20)。当PVP≥25mmHg(30cIn H20)；肝静脉楔压(WHVP)或PVP高于下腔静脉压(lVC)5mmHg：脾内压≥15lnmHg时，称为门静脉高压。门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。 此外，肝静脉压力梯度(HVPG)=WHVP—游离肝静脉压(FHVP)，正常人在5～6mmHg；尽管临床很少测定HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。 一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说： 1、前向学说(Forward fIow theory) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP)降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。 导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸.胰高糖素、降钙素基因相关肽(CRGP)等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0)、前列腺素I2(PG I2)等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。 2、后向学说(Backward fIow theory) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式： ①肝前性因门静脉阻塞所致。②肝后性因肝静脉阻塞所致。③肝内性为多因素，最常见有 a.解剖因素如：纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化；b.功能因素如：星状细胞(HSC)活化，局部N0合成减低，内皮素—1（ET1）增加等。 二、门脉高压的分类及病因 1、肝前性门脉高压的病因 ①肝内血流增加、动一静脉瘘；脾大(非肝脏原因)； ②门静脉或脾静脉血栓形成或堵塞。 2、肝内性门脉高压的病因 ①急性见于：急性酒精性肝炎／脂肪肝、急性肝衰竭等。 ②慢性见于：病毒性，酒精性，砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病AIH／PBC／PSC，Wilson病／血色病／α1一抗胰蛋白酶(α1一AT)缺乏，胰腺囊性纤维化，特发性门脉高压，
门脉性肝硬化
门脉性肝硬化
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第十章病理学 第四节门脉性肝硬化 一、教学目标 1. 掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。 2. 熟悉门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功能。 3. 了解门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。 二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如 有不恰当处请指出并修改！） （一）病例1：乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬化） 患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。 入院后进行体格检查，体温（T）37.2℃，脉搏（P）98次/分，呼吸（R）25次/分，血压（BP），10.6/8.0 kPa（80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm，腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+），肌张力高，腱反射亢进。 实验室检查，血常规：红细胞（RBC）2.4×1012/L，血红蛋白（HGB）82g/L，白细胞（WBC）3.7×109/L，血小板（PLT）75×109/L，白细胞分类示中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）90U/L，血清白蛋白（A）30g/L，血清球蛋白（G）40g/L，血清总胆红素（STB）45μmol/L，结合胆红素（CB）24μmol/L，非结合胆红素（UCB）21μm ol/L；血氨105μmol/L。血浆凝血因子测定：凝血酶原时间（PT）22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg（+），HBsAb（-），HBeAg（+），HBeAb（-），HBcAb（+）。乙型肝炎病毒DNA测定：HBV-DNA 1.8×105/mL。（HBV-DNA <1.00E+03IU/mL，高灵敏HBV-DNA定量检测：1.03E+6IU/mL。）甲胎蛋白26 μgl/L。B超：肝实质弥漫性损伤、肝被膜增厚，肝脏缩小，表面不光滑，呈结节样改变，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾增大，腹腔积液。 入院后嘱患者卧床休息，止血、输血、补液、利尿、抗病毒药拉米夫定等对症支持治疗。第3天再次呕血，量约900mL，患者面色苍白、脉搏微弱、烦躁、昏迷，血压测不到，各种反射消失，经抢救无效死亡。 【尸体解剖】 全身皮肤及巩膜黄染，口、鼻腔内有少量凝血块，颈部、前胸散在蜘蛛痣10余个，腹壁脐周静脉怒张，腹腔内有淡黄色澄清液体约3000mL，双下肢浮肿。
分析肝硬化病因及临床特点
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 分析肝硬化病因及临床特点 分析肝硬化病因及临床特点徐海霞王守菊( 山东省新泰市人民医院山东新泰 2 7 1 2 1 2 ) 【摘要】目的分析肝硬化的病因及临床特点。 方法抽取 100 例患者的临床资料，分析肝硬化患者的患病原因及临床特点。 结果导致肝硬化患者死亡的主要原因为肝性脑病、肝肾综合症、上消化道出血及癌变等。 结论提高肝硬化患者存活几率主要的办法是对患者并发症要采取积极的预防及治疗办法。 【关键词】肝硬化病因临床分析 1 前言肝硬化属于慢性肝病，而肝脏损害主要是由一种及一种以上的原因引起的，致使肝脏病变呈现弥漫性、进行性及纤维性。 具体的表现是肝细胞弥漫性变性损坏死亡，进而出现肝细胞结节状再生和纤维组织增长，这三类病变在反复交错的进行着，使得血液循环途径和肝小叶结构被逐渐改建，继而肝逐渐的变形和变硬最后出现肝硬化。 此病症早前并没有特殊的病症，但在后期会出现不同程度的肝功能障碍和门静脉高压，继而出现肝脑性等的并发症，甚至出现死亡。 为降低肝硬化的死亡率，现对 100 例肝硬化患者的临床资料进行研究分析，现做出以下报道。 1 / 5
2 临床资料与方法 2.1 一般资料抽取 100 例肝硬化患者的临床资料进行分析，其中男性有 75 例，女性有 25 例，年龄在 18-82 岁之间。 有 43 例患病毒性肝炎后形成肝硬化，有 9 例患心源性肝硬化，有 28 例患酒精性肝硬化，有 3 例患继发性胆汁性肝硬化，有 2例患药物性肝硬化，有 15 例患者的肝硬化形成原因不明。 2.2 方法对所有的入院患者采取对症支持和保肝等的综合治疗办法。 3 结果有 92 例患者的病情得到控制并出现好转，有 8 例患者死亡，死亡的主要原因是癌变、肝功能衰竭、上消化道大出血及肝性脑病。 4 讨论 4.1 出现肝硬化的原因出现肝硬化的病因有很多，如肝炎后形成肝硬化等。 有报道称慢性酒精中毒也会导致肝硬化，因此对酒精性肝硬化的防治工作迫在眉睫。 同时根据实验研究和临床的证实，肝炎病毒和酒精会使肝纤维化的进程加快，而且会抑制机体产生抗病毒免疫的反应。 嗜酒者的机体免疫力会降低，容易成为肝炎病毒感染的因素，而且酒精会让乙型肝炎患者的肝功能加重损害。 所以对酒精性肝病患者应提议接种乙型肝炎疫苗，且应经常检查身体，预防肝硬化病变产生。 通过胃镜检查可以证实，形成肝硬化并上消化道出血的
门脉性肝硬化的病理与临床联系教案
《门脉性肝硬化的病理与临床联系》教案 桐乡市卫生学校沈卫锋 【授课班级】10级中专护理7班 【课型】新授课 【课时安排】1课时 【授课时间】2011年4月 【教具的准备】肝脏模型、多媒体。 【教学目标】 知识目标：掌握肝硬化的病理与临床，了解肝硬化发生的原因。 能力目标：（1）学会分析门脉性肝硬化各临床表现发生的机制。 （2）能够将所学病理学知识运用到临床实践中。 德育目标：激发学生学习临床医学知识的兴趣，唤起对肝硬化患者的同情心，为临床护理工作做好准备。 【学习重点】肝硬化的病理与临床联系。 【学习难点】学会用所学解剖学和生理学的知识分析门脉性肝硬化的各临床表现发生的机制。【教学方法】 方法：启发式教学法、多媒体演示法、任务驱动法、案例教学法。 【教学程序】 一、课前准备:布置学生调查患过肝硬化的知名人士。 二、课堂实施： （一）导入环节：（4分钟） （1）、展示患肝硬化的知名人士（孙中山、傅彪、焦裕禄）的图片，提问：同学们，刚才我们看到的这几位知名人士大家都很熟悉，她们都是死于什么疾病呢？ （设计意图：通过展示患肝硬化的知名人士的图片，引出本课内容--------肝硬化，同时激发学生的兴趣和唤起对肝硬化患者的同情心，使学生产生对学习本课知识的强烈欲望。）（二）设置任务环节（6分钟） 1、图片比较：两张肝脏图片的区别。（图片2中的肝脏发生了肝硬化，从大小、质地、重量、边缘、表面和有无结节与正常肝脏是不一样的） 2、设置任务：肝硬化患者有哪些临床表现---这是我们今天要完成的任务。 （设计意图：图片比较，让学生通过自己的思考来得出结论：从质地、表面、重量、有无结节进行比较，同时能加深对肝硬化的印象） （三）分析任务环节（20分钟） 1、复习相关知识： 复习1：正常肝门静脉系统和侧支循环：肝门静脉系统由胃左、胃右静脉，肠系膜上下静脉和脾静脉组成，它的三条侧支循环是：食管下段静脉丛、脐周静脉丛和直肠周围静脉丛。 复习2：肝脏的血供 思考：肝脏发生肝硬化后，肝门静脉的血液能不能顺利流入肝内？ 提出肝硬化的临床表现为：门脉高压症和肝功能不全。 2、肝硬化的病理与临床联系： （1）、门脉高压症： a.脾肿大：脾功能亢进，淤血所致红细胞、白细胞、血小板减少贫血、出血倾向； b.胃肠道淤血：胃肠淤血、粘膜水肿→食欲下降，消化不良；
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化－自身免疫性肝炎重叠综合征病例报告 作者:郭津生日期:2011-7-5 14:04:35 点击:1111 国际肝病网版权所有，谢绝任何形式转载，侵犯版权者必予法律追究。 郭津生复旦大学中山医院 主诉 反复乏力、纳差、瘙痒、伴巩膜黄染3年余。 现病史 患者，女，46岁。3年前因乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染于当地医院查肝功能异常，TBil约70 mmol/L，ALT 156.8 U/L，g-GT 1168 U/L，ALP 1430 U/L，行肝穿刺检查诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC），予熊去氧胆酸（UDCA）等药物治疗，症状及生化学指标有缓解后停药。之后病情常有反复，自主间断服用小剂量UDCA（0.25~0.5 g/d）治疗。3个月前患者无明显诱因下再次出现头晕、乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染，为进一步诊治于2006年1月收住入我院。 既往史 既往否认肝炎病史，5年前有子宫肌瘤切除术史。无烟酒嗜好。否认糖尿病、甲亢、关节炎等其他免疫性疾病史。否认输血和化学毒物接触史。 体格检查 一般情况可。神清，皮肤巩膜黄染（＋），肝掌（－），蜘蛛痣（－），浅表淋巴结未及肿大，两肺无殊。心率72次/min，律齐，未闻及杂音。腹平软，中上腹深压不适感，无反跳痛，未及包块；肝肋下未及，脾肋下2 cm；移动性浊音（－）。双下肢无水肿。 入院后辅助检查（括号内为正常值范围） 血常规：RBC 3.17×1012/L，Hb 98 g/L，WBC 4.8×109/L，PLT 184×109/L。 肝功能：TBil/CBil 45.8/21.2 mmol/L（0.0~17.0/ 0.0~60 mmol/L），白蛋白 31 g/L （35.0~55.0 g/L）球蛋白46 g/L（20.0~30.0 g/L），ALT 82 U/L（0.0~75.0 U/L），AST 127 U/L（0.0~70.0 U/L），g-GT 312 U/L（5.0~50.0 U/L），ALP 270 U/L（15.0~115.0 U/L）；PT 13.6 s（10~13 s）。 免疫球蛋白：IgG 34.79 g/L（6.9~16.2 g/L），IgM 5.95 g/L（0.6~2.63 g/L）。 血脂血糖正常、CEA、AFP、CA125和CA199均正常。 肝炎病毒标志：抗-HBc（＋），余均为（－）。HBV DNA低于检测下限。
门脉性肝硬化的病理临床联系
门脉性肝硬化的病理临床联系 1.门脉高压症 （1）产生的机制：①假小叶压迫小叶下静脉（窦后压迫）；②中央静脉及肝窦周围纤维化，使中央静脉及肝窦阻塞；③肝动脉与门静脉之间吻合支开放，压力高的动脉血直接流入门静脉，使后者压力升高（窦前吻合）； ④肝内血管网破坏、减少。 （2）主要表现 ①脾大。脾慢性淤血所致。临床上常有贫血，白细胞和血小板减少等脾功能亢进表现。 ②胃肠淤血。胃肠静脉回流受阻所致，患者可出现食欲不振、消化不良等表现。 ③腹水。为漏出液，形成机制有：a.门静脉系统淤血，使肠壁、肠系膜毛细血管内压增高，淤血造成的缺氧又使管壁通透性升高，水分和血浆蛋白漏出；b.肝细胞受损，白蛋白合成减少，以及食物消化吸收障碍而引起低蛋白血症，使血浆胶体渗透压降低；c.由于血流受阻而使肝窦内压力升高，淋巴液生成增多，回流障碍，可经肝表面漏入腹腔；d.腹水的形成使有效循环血量减少，引起醛固酮和抗利尿激素分泌增多，加上肝灭活作用减弱，使这些激素在血中水平升高而导致钠水潴留。
④侧支循环形成。门脉压升高后，门静脉与腔静脉间吻合支代偿性扩张，使部分门静脉血液经这些吻合支绕过肝脏直接流至右心。主要侧支有：a.门静脉血经胃冠状静脉、食管静脉、奇静脉入上腔静脉，常引起食管下段静脉丛曲张，破裂后可引起致命性大出血。b.门静脉血经肠系膜下静脉、直肠静脉丛、髂内静脉入下腔静脉，常引起直肠静脉丛曲张出现"海蛇头"，以及形成痔疮，破裂时可引起便血。c.门静脉血经附脐静脉、脐周静脉网、胸腹壁静脉进入上、下腔静脉，表现为脐周及腹壁浅静脉曲张，是门静脉高压的重要体征之一。 2.肝功能不全 （1）血浆蛋白变化。白蛋白因肝细胞受损而合成减少；损伤的肝细胞作为抗原，刺激机体免疫考试，大收集整理系统产生γ球蛋白，使球蛋白增多，白/球比例下降或倒置。 （2）出血倾向。肝合成凝血酶原、纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ等减少及脾功能亢进引起血小板破坏增多所致。 （3）对雌激素的灭活作用减弱。由于血中雌激素增多，引起皮肤小血管扩张，形成蜘蛛痣，蜘蛛痣好发部位是颈、面部、前臂及手掌。尚可有男性乳腺发育、睾丸萎缩，女性月经失调等。 （4）黄疸。主要因肝细胞坏死及毛细胆管胆栓形成所致。 （5）肝性脑病。晚期肝功能特别是解毒功能严重障碍，可发生肝性脑病。
基于原发性胆汁性肝硬化数据的生存分析
基于原发性胆汁性肝硬化数据的生存分析
一、数据背景 1、数据名称：原发性胆汁性肝硬化的数据 2、数据来源：https://www.360docs.net/doc/d314795981.html,/datasets/pbc 3、数据简介：该数据以pbc的名字包含在程序包survival中，数据集有20个变量，共有418个患者的观测,每个患者只有一次观测。其数据是来自于梅奥诊所所审理的从1974年到1984年这十年间的原发性胆汁性肝硬化的病例。总共有424个PBC患者，按照资格标准随机采用安慰剂对照药物D-青霉胺进行。312个个案在数据集中参加随机试验，而附加的112个个案没有参加临床试验，但有基本的测量记录。6个个案失去了确诊后没有跟进，所以数据上附加的是106个个案以及312个随机参与者，共418组观测值。 4、变量介绍： 5、分析思路：如果对后面106个观测值的缺失值整列进行弥补然后对418个观测值进行分析意义不大，因此只将前312个观测值单独提取出来进行非参数、参数、Cox比例风险模型的建立。本文的分析包括：选择对生存函数有显著性影响的因子进行建模；通过图形、统计检验的方法比较各个因子变量的不同取值下的
生存曲线是否存在差异，差异是否显著；建立的模型是否满足前提假定等。 6、数据预处理：由于前312个观测值存在缺失的情况，因此首先进行弥补。之后由于原始数据中status变量分为活着，肝移植和死亡三个结果，而生存分析要求结果为两分类互斥事件，因此将肝移植和死亡的变量值合并。最终status 变量的取值为0=活着，1=换肝或死亡，并在312个观测值中将分类变量status、trt、ascites、hepato、spiders、edema、stage转换为因子。 经过处理后的数据概况如下： 数据集一共包括19个变量，其中11个数值型变量：time、age、bili、chol、albumin、copper、alk.phos、ast、trig、platelet、protime;8个分类变量: status、trt、sex、ascites、hepato、spiders、edema、stage；无缺失值。 二、非参数模型 1、不含变量的Kaplan-Meier估计
原发性胆汁性肝硬化的预防措施有哪些
原发性胆汁性肝硬化的预防措施有哪些 原发性胆汁性肝硬化又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。远离原发胆汁性肝硬化要从预防做起。 1、调理食疗 肝硬变病患平常应以高蛋白、高维生素和低脂肪的食物为主，因此高蛋白质、高维生素的食物应该为病人提供足够的能量，减少肝脏的消灭，减轻肝脏的负担，增生肝细胞修复和重生的动力。 2、补充维生素 肝硬变病患关于多方面的原因，可造成维生素和微量元素的缺少，肝硬变病患可适量吃一些新鲜的蔬菜和水果，因此新鲜蔬菜和水果中含有丰富的维生素、矿物品、微量元素。 3、合理安排生存 肝硬变病患平常应当多休息，留意节制性生存，不要熬夜、过度疲惫，以免严重肝损伤，从而不利于病症的恢复。肝硬变病患应当在个人能力范围内适当的过程运动，以不感觉到疲劳为度。 4、适量饮酒 肝脏是酒精代谢的主要脏器，酒精对肝细胞具有强烈的毒害作用，一旦肝脏负荷过重，就会发生酒精性肝病。据统计，如果每日饮白酒超过100毫升，连续5年即可引起酒精性肝病。已经患有肝病的人，则更不宜饮酒。 5、健康饮食 脂肪肝是一种常见的不良生活方式造成的疾病，需要患者或健康人自己在生活中、饮食上进行调整，应做到营养均衡，规律饮食，少吃高油脂高脂肪的食物，切不可暴饮暴食，多吃各种新鲜蔬菜、豆制品、水果等，对肝脏的保护大有好处。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识 (2015) 中华医学会肝病学分会 中华医学会消化病学分会 中华医学会感染病学分会 20 15 年 10 月
目录 一、概述 二、流行病学 三、自然病史 四、临床表现 五、实验室、影像学及病理学检查 六、诊断 七、PBC 的治疗 八、特殊情况 九、筛查及随访 十、问题和展望 十一、参考文献
一、概述 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)是一种慢性肝内 胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等 因素所导致的异常自身免疫有关。PBC 多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是 AMA-M2 亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids， UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。 为进一步规范我国 PBC 的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识 PBC 的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。 本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐 意见的证据质量(见表 1)和推荐强度(见表 2)进行分级。 表 1 GRADE 系统证据质量及其定义 证据级别定义 高质量(A) 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不 可能改变该估计效应值的可信度。 中等质量(B) 对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值， 但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估 计效应值的可信度。 低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大 不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度。 极低质量(D) 对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能 完全不同。对效应值的任何估计都很不确定。 表 2 GRADE 系统推荐强度等级 推荐强度具体描述 强推荐（C1 级) 明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利 弱推荐(2 级) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过熊去氧胆酸的规范治疗， 则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名
原发性胆汁性肝硬化的病理学特征
万方数据
万方数据
原发性胆汁性肝硬化的病理学特征 作者：任星峰， 陈寿松 作者单位：武汉总医院 430070 刊名： 医学综述 英文刊名：MEDICAL RECAPITULATE 年，卷(期)：2001,7(2) 被引用次数：2次 参考文献(12条) 1.Nakanuma Y;Tsuneyama K;Gershwin ME lathology and immunopathology of primary biliary cirrhosis with emphasis on bile duct lession: recent progresis[外文期刊] 1995 2.Metcalf JV;James OFW The geoepidemiology of primary biliary cirrhosis 1996 3.Gershwin-ME;Ansari-AA;Mackay-IR Primary biliary cirrhosis: an orchestrated immune response against epithelial cells[外文期刊] 2000 4.Graham-AM;Dollinger-MM;Howie-SE Bile duct cells in primary biliary cirrhosis are ”primed” for apoptosis[外文期刊] 1998(07) 5.Yamazaki-K;Nakadate-I;Suzuki-K Eosinophilia in primary biliary cirrhosis 1996(03) 6.Nakamura-A;Yamazaki-K;Suzuki-K Increased portal tract infiltration of mast cells and eosinophils in primary biliary cirrhosis[外文期刊] 1997(12) 7.Desm;Roskams T;Van Eyken P Ductular reaction in the liver 1995 8.Rubio-CA The detection of bile ducts in liver biopsies by cytokeratin 7 1998(02) 9.Harada-K;Van-de-Water-J;Leung-PS In situ nucleic acid hybridization of cytokines in primary biliary cirrhosis:predominance of the Thl subset[外文期刊] 1997(04) 10.Harada-K;Ozaki-S;Gershwin-ME Enhanced apoptosis relates to bile duct loss in primary biliary cirrhosis[外文期刊] 1997(06) 11.Scheuer-PJ Ludwig Symposium on biliary disorders-part II Pathologic features and evolution of primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis[外文期刊] 1998(02) 12.Garrido-MC;Hubscher-SG Accuracy of staging in primary biliary cirrhosis[外文期刊] 1996(07) 引证文献(2条) 1.吴绍从常占杰教授中西医结合治疗原发性胆汁性肝硬化的经验[期刊论文]-现代中医药 2011(5) 2.赵燕原发性胆汁性肝硬化的临床和病理学特征[学位论文]硕士 2004 引用本文格式：任星峰.陈寿松原发性胆汁性肝硬化的病理学特征[期刊论文]-医学综述 2001(2)
2016年最新发性胆汁性肝硬化诊断及治疗标准流程
原发性胆汁性肝硬化（PBC） (2016年版） 一、原发性胆汁性肝硬化标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性胆汁性肝硬化 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-消化系统疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《实用内科学（第14版）》（复旦大学上海医学院编著，人民卫生出版社），《2009美国肝病研究学会原发性胆汁性肝硬化实践指南》等国内、外临床诊疗指南 符合原发性胆汁性肝硬化的诊断要点：具备下列（1）、（2）、（3）或（1）、（2）、（4）条者可诊断为原发性胆汁性肝硬化。 （1）血清ALP升高、γGT升高。 （2）B超或CT、MRI等影像学检查显示无肝外胆管及肝内大胆管梗阻征象。 （3）免疫荧光法抗线粒体抗体（AMA）≥1:40或ELISA 法AMA-M2定量测定高于正常值。 （4）肝活检组织病理学显示典型的肉芽肿性胆管炎、汇管区淋巴细胞聚集、小叶间胆管破坏、数目减少，细小胆管增生，可伴有纤维化和肝硬化。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-消化系统疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《实用内科学（第14版）》（复旦大学上海医学院编著，人民卫生出版社），《2009美国肝病研究学会原发性胆汁性肝硬化实践指南》等国内、外临床诊疗指南 1.对症治疗（对皮肤瘙痒、骨质疏松的治疗及补充脂溶性维生素）。 2.熊去氧胆酸的应用。 3.对熊去氧胆酸无效或疗效不明显者，可在此基础上加用泼尼松（或泼尼松龙）等药物。 （四）标准住院日为10-20天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合原发性胆汁性肝硬化。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.入院后必须完成的检查： （1）血常规、尿常规、大便常规+潜血； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、传染病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血清蛋白电泳、
《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识》要点
《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识》 要点 1 概述 原发性胆汁性肝硬化（primari biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（UDCA）仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。 值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过UDCA的规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名词中的”肝硬化”往往给孩子带来很大的精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰。因此，国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”（primari biliary cholangitis，PBC），由于目前“原发性胆汁性肝硬化”这一名称尚未被正式接受，因此本共识仍采用“原发性胆汁性肝硬化”这一名称，但建议今后逐步推广使用“原发性胆汁性胆管炎”这一诊断。
2 流行病学 3 自然病史 PBC的自然病史大致分为四个阶段：临床前期、无症状期、症状期、失代偿期。 4 临床表现 PBC早期患者，大多无明显症状。大多数无症状好转会在5年内出现症状。 4.1 常见临床表现 4.1.1 乏力 4.1.2 瘙痒 4.1.3 门静脉高压 4.2 胆汁淤积症相关表现
原发性胆汁性肝硬化的饮食注意事项有哪些
原发性胆汁性肝硬化的饮食注意事项有哪些 原发性胆汁性肝硬化是一种肝脏病症，给病患的健全造成极大的涉及，加重者会危及生命。对待原发胆汁性肝硬化除了立刻过程痊愈的治愈以外，病患还应当做起平常的护理事业，如禁酒、调理食疗、补充维生素、合理安排生存等。这样才有利于控制病况，争取尽早健康。 一、原发性胆汁性肝硬化的饮食注意事项 1、合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为了使病人较好地适应，可以吃以酪蛋白为基础的饮食，把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有一点儿以平衡蛋白膳食。 2、可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类，以增加肝糖原储备。 3、酵母含丰富B族维生素，应注意供应。 4、多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。 5、补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C 的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。 6、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。 7、避免油炸及干硬食品。 8、少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。 9、应避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。 二、原发性胆汁性肝硬化的食疗方法