地中海贫血脾切除患儿围手术期的宣教与心理护理

地中海贫血脾切除患儿围手术期的宣教与心理护理地中海贫血是遗传性慢性溶血性贫血，长期溶血会导致巨脾发生，可出现
脾脏功能亢进，进一步加重贫血和其他血细胞减少。

内科治疗中的反复输血使铁在体内沉积，加之严重贫血本身常使心脏受累，故一些较重的患儿多死于心力衰竭。

脾切除是重型、中间型地中海贫血的重要治疗措施之一，可避免因脾功能亢进增加溶血使贫血加剧。

但是，脾切除容易致使患者的免疫功能减弱，加上地中海贫血患儿年龄小，常有严重贫血、贫血性心脏病的情况，手术风险较高，术后可能出现腹腔内出血、发热、凶险性感染、高凝状态血栓形成等并发症。

良好的宣教及心理护理对优生优育、围手术期安全和患儿的康复具有非常重要的意义。

标签：地中海贫血；脾切除；宣教；心理护理
地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血，以骨髓无效造血为临床特征[1-2]。

中间型及重型地中海贫血患儿常须终身治疗，治疗方案包括输血、去铁、脾切除以及并发疾病的治疗。

绝大部分重型和中间型地中海贫血患者在长期输血和溶血的刺激下，都会出现脾脏肿大、脾功能亢进的问题。

脾切除是重型、中间型地中海贫血的重要治疗措施之一，可避免因脾功能亢进增加溶血使贫血加剧。

但是，术后可能出现腹腔内出血、发热、凶险性感染、高凝状态血栓形成等并发症。

良好的宣教及心理护理对围手术期安全、患儿的康复及优生优育具有非常重要的意义。

笔者所在医院每年行脾切除的地中海贫血患儿约50例左右，对地中海贫血脾切除患儿相关的宣教和心理护理形成了较好的方案，现将具体内容进行报道，为这类患者的优质护理提供经验借鉴。

1 地中海贫血宣教与心理护理的意义
地中海贫血目前尚缺乏经济有效的治疗方法，脾切除虽可显著改善患者贫血情况，但属于姑息治疗手段。

故大力宣传预防知识，积极开展地中海贫血健康教育，及时关注相关人群的心理行为状况并加以干预，对于提高患者的生命质量和降低出生缺陷率具有重要意义。

我国现全面实施一对夫妇可生育两个孩子政策，对育龄人群进行宣传教育有助于实现优生优育：（1）基本知识介绍。

若夫妻为同型地中海贫血的基因携带者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，另1/4的机会为重型地中海贫血患者。

（2）进行地中海贫血筛查预防。

制定免费的宣传手册，鼓励本地区新婚适龄生育的夫妇进行地中海贫血筛查，同时为其建立永久性档案，并实行逐级追踪管理，防止重型地中海贫血儿出生。

若遇部分夫妇拒绝产前诊断，应充分了解当事人情况，问询是否为宗教信仰（如穆斯林）等原因，做好地中海贫血的知识宣传，告知可能面临的风险和社会责任，争取人们的理解和支持。

朱伟勇等[3]研究显示，对地中海贫血育龄人群进行有关地中海贫血知识的宣传教育，可以显著提高育龄夫妇地中海贫血知识的答对率，且大大提高了其主动参与地中海贫血筛查的积极性。

冯燕妮等[4]对450对地中海贫血筛查双阳性夫妇进行基因诊断，其中高危地中海贫血夫妇占85.6%，通过产前诊断，共避免了33例重型/中间型患儿的出生。

该研究组认为，开展大规模的人群筛查和高危地中海贫血胎儿的产前诊断是控制重型地中海贫
血患儿出生的最佳方法。

2 脾切除围手术期的宣教及心理护理
对于地中海贫血患儿，医护人员应主动向患儿及家属讲解地中海贫血的病因、脾切除治疗地中海贫血的价值、脾切除后对患儿免疫功能的影响以及围手术期注意事项，并针对患儿及家属可能出现的心理问题进行疏导。

2.1 地中海贫血的病因
地中海贫血的致病原因为调控珠蛋白合成的基因缺失或突变，导致构成血红蛋白的α链和β链珠蛋白的合成比例失调，是一种红细胞寿命缩短的溶血性贫血[5]。

临床上根据基因缺陷的分类主要分为α链珠蛋白地中海贫血及β链珠蛋白地中海贫血。

根据基因分型，临床上分为α地中海贫血、β地中海贫血、γ地中海贫血及γ、β地中海贫血等。

临床上主要以α地中海贫血和β地中海贫血高发，其中出现明显贫血症状者称为地中海贫血患者，α静止型及标准型和β地中海贫血杂合子一般称为α或β地中海贫血基因携带者，且无或仅有轻度贫血。

2.2 脾切除治疗地中海贫血的价值
对地中海贫血脾肿大或脾功能亢进患者行脾切除术，对于改善贫血、减少输血有一定疗效。

吴爱国等[6]报道了12例行脾切除手术治疗的地中海贫血患者资料，随访0.5～14年，除2例重度β地中海贫血患者外，其余患者均未再输血，均能正常生活与工作，且发育基本正常。

多位学者认为，脾切除后患者的红细胞寿命有一定的延长，原因可能是脾切除消除了脾功能亢进因素导致的溶血[7-8]。

2.3 脾切除后免疫功能与感染问题
内科治疗地中海贫血常需反复输血，这容易导致铁在体内沉积，影响心脏功能。

同时，严重贫血本身常导致心脏受累，影响心脏功能，故一些较重的患儿多因心力衰竭而死亡。

部分患者为了除去破坏红细胞的脾，延长红细胞寿命，选择行脾切除术，从而改善贫血症状、减少输血次数和输血量、延长输血间隔时间，延长患儿的寿命并提高生命质量。

但是，脾切除容易致使患者的免疫功能减弱。

此外，地中海贫血患儿年龄小，常有严重贫血、贫血性心脏病的情况，手术风险较高，术后可能出现腹腔内出血、发热、凶险性感染、高凝状态血栓形成等并发症。

2.4 脾切除围手术期注意事项与心理护理
向患儿及其家属详细讲解围手术期的注意事项，针对家属因为心理负担或经济负担出现的一系列问题及时采取干预措施。

（1）嘱附家属协助医护人员密切注意患儿脾切除术后的情况，如呼吸、精神状态和面色、尿量、是否腹痛或腹胀以及引流管情况，若有异常及时报告医师或护师。

（2）告知家属脾切除术后患儿发热是常见并发症，多能自行恢复，无需处理。

但是，对于体温高于38.5 ℃的患
儿，可予退热药物，若患儿持续高温，血中白细胞计数较高且波动较大，应警惕脾窝感染、切口感染、膈下感染、肺部感染等常见感染的可能[9]。

（3）尊重患者，与患者建立良好的护患关系，引导其消除顾虑并面对现实，保持情绪稳定，为患者提供心理上的支持。

（4）策划并组织重型地中海贫血患儿及家长联谊会，邀请恢复情况良好的患儿家长做家庭护理经验介绍，提高家长战胜疾病的信心。

（5）在护理过程中，对患儿的合作与进步进行及时表扬；注意观察分析其现实思维活动和情绪变化，对患儿的不良应对方式进行及时纠正，对有思想顾虑的患儿，尤其是重型地中海贫血患儿要及时开导，树立其战胜疾病的信心，争取患儿积极主动配合治疗。

3 出院指导
地中海贫血患儿行脾切除可以减少对输血的需要量，切脾仅是地中海贫血患儿治疗的一部分，并未完全治愈疾病，之后还需要去铁治疗及可能需要输血，切脾后血小板明显增高，需长期复查血小板并抗凝治疗，直至复查血小板降至正常或稍高于正常方可停药；术后患儿免疫力下降，容易发生凶险性感染等并发症，需要避免感冒，若出现反复高热，一般药物无法退烧，需注意凶险性感染的发生。

因此，患儿出院前，医护人员应向患儿及家属讲解出院后的注意事项，告知患儿家属应定期带患儿来院复查，并关注患儿日常面色和身体状况。

患儿出院后应注意保持心理平衡，注意饮食保健，多补充维生素类，如多吃蔬菜、水果和高蛋白食物，同时注意口味清淡。

参考文献
[1] Cao A，Saba L，Galanello R，et al.Molecular diagnosis and carrier screening for beta thalassemia[J].JAMA，1997，278（15）：1273-1277.
[2]张新华，周艳洁，罗瑞贵，等.南宁育龄人群β地中海贫血筛查及血红蛋白A2截断值的确定[J].中华检验医学杂志，2007，30（1）：53-55.
[3]朱伟勇，迟绍琴，谢蝶兰，等.龙岗区育龄人群地中海贫血筛查干预效果分析[J].中国热带医学，2007，7（5）：848-849.
[4]冯燕妮，潘红飞，黄月艳，等.百色市地中海贫血筛查阳性夫妇的基因分析[J]. 右江医学，2013，41（4）：475-477.
[5] Muncie H L Jr，Campbell J.Alpha and beta thalassemia[J].Am Fam Physician，2009，80（4）：339-344.
[6]吴爱国，谭艺真，黄宗海.脾切除对地中海贫血的治疗意义[J].中华实用儿科临床杂志，2000，15（2）：123-124.
[7]邱小红.β地中海贫血脾切除术后的护理[J].黔南民族医专学报，2005，18（3）：169-170.
[8]聂晶.地中海贫血患者的红细胞及网织红细胞参数分析[J].中国实用医药，
2015，16（17）：61-62.
[9]郭武欣，安聪慧.脾切除术后并发症56例诊治体会[J].河南外科学杂志，2015，22（3）：89-90.。