细胞性神经鞘瘤疾病类型
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结专业品质权威编制人：______________审核人：______________审批人：______________编制单位：____________编制时间：____________序言下载提示：该文档是本团队精心编制而成，期望大家下载或复制使用后，能够解决实际问题。
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8-30神经纤维瘤讨论
• 2、NF2基因
• NF2位于染色体22q12.2，该基因编码类似于ERM (ezrin, radixin, moesin) 家族蛋白，被认为连接细胞膜上细胞骨架的组分，与细 胞表面的蛋白发挥作用，参与细胞骨架动力学和铁离子转运调控。 其突变导致的II型神经纤维瘤特征为双侧前庭神经鞘瘤、伴随耳 鸣、失聪以及平衡障碍。
71左右的患者达到了预期的部分缓解标准肿瘤体积减小至少20持续至少4周其中20mgm2剂量组中有9例25mgm2剂量组中有例30mgm2剂量组中有3部分缓解的中位持续时间为23个疗程目前尚无患者出现疾病进展9已有肿瘤增长的患者在经过26个疗程治疗后疾病无进展
神经鞘瘤和神经纤维瘤
• 均来源于神经鞘膜细胞的良性肿瘤。 • 神经鞘膜细胞也称Schwann细胞，分为二型即髓鞘型Schwann细胞 和非髓鞘型Schwann细胞。 • 现在一般认为，神经鞘瘤来源于髓鞘型Schwann细胞，而神经纤 维瘤来源于非髓鞘型Schwann细胞。
多发神经鞘瘤治疗
• 对于本病目前的治疗，主要包括疼痛的药物治疗、手术治疗、放 射治疗、化疗等。 • 疼痛治疗：如加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林、拉莫三嗪等对慢 性痛有一定的效果。 • 放射治疗(SRT)： 散发性的前庭神经鞘瘤和脊髓神经鞘瘤。近期疗 效显示，SRT对不伴有潜在的肿瘤抑制综合征的患者是安全有效 的。然而，该方法理论上存在因射线暴露增加肿瘤恶性转移的风 险，但目前尚无足够的证据证实这一点。多数学者对必须治疗而 无法手术切除的神经鞘瘤仍采用放射治疗。
• 神经纤维瘤病根据临床表现、体征及影像学MRI检查、病理可以 做出诊断。基因测序从分子水平进行病因诊断，同时对精准治疗 提供重要的意义。
1、NF1基因
• NF1位于染色体17q11.2，该基因编码的蛋白负调控Ras转导的信号 通路，该基因的突变能够导致I型神经纤维瘤病、单核细胞白血病、 Waston综合征、视神经胶质瘤等疾病。
神经外科神经鞘瘤患者护理技术
神经外科神经鞘瘤患者护理技术神经鞘瘤是由周围神经的神经鞘所形成的肿瘤。
主要来源于背侧神经根，腹侧神经根多发神经纤维瘤。
神经鞘瘤占成人硬脊膜下肿瘤的25%，绝大多数肿瘤表现为单发，在椎管各节段均可发生。
发病高峰期为40～60岁，性别无明显差异。
约2.5%的硬脊膜下神经鞘瘤是恶性的，其中至少一半为神经纤维瘤。
恶性神经鞘瘤预后较差，存活期常不超过一年。
一、专科护理（一）护理要点密切观察患者生命体征及心理变化，注意做好患者皮肤护理及康复功能锻炼。
（二）主要护理问题1.有误吸的危险与疾病引起的呕吐、饮水呛咳等有关。
2.营养失调：低于机体需要量与患者头痛、呕吐、进食呛咳、吞咽困难等因素引起的营养摄入不足有关。
3.体像紊乱与面肌瘫痪、口角歪斜有关。
4.感知觉紊乱：听觉与长期肿瘤压迫有关。
5.慢性疼痛与长期肿瘤压迫有关。
6.潜在并发症：角膜溃疡、口腔黏膜改变、面部出现带状疱疹、平衡功能障碍等。
（三）护理措施1.一般护理嘱患者取头高位，床头抬高15°～30°，保持室内环境安静、室温适宜，尽量减少不良因素刺激，保证患者充足睡眠。
在住院期间，保证患者安全，并指导进行适当的功能锻练。
2.对症护理（1）有误吸危险的护理1）定时为患者进行翻身叩背，促进痰液排出。
痰液黏稠者，可进行雾化吸入治疗，稀释痰液。
不能自行排出痰液者，应及时给予气管插管或气管切开术，必要时给予机械辅助通气。
2）为防止误吸，在患者床旁准备吸引装置；对于昏迷患者应取下义齿，及时清除口腔分泌物及食物残渣；患者进食时宜采取端坐位、半坐卧位或健侧卧位，并根据吞咽功能的评定选取适宜的食物如糊状食物，以防误咽、窒息。
3）出现呛咳时，应使患者腰、颈弯曲，身体前倾，下颌抵向前胸，以防止食物残渣再次进入气管；发生窒息时，嘱患者弯腰低头，治疗者在肩胛骨之间快速连续拍击，使残渣排出。
4）如患者吞咽、咳嗽反射消失，可给予留置胃管。
（2）营养失调的护理1）提供良好的进食环境，食物营养搭配合理，促进患者食欲。
肿瘤的组织学分类与鉴别诊断
肿瘤的组织学分类与鉴别诊断肿瘤是一种常见的疾病，其分类及鉴别诊断对于细胞学诊断和治疗方案的制定至关重要。
本文将对肿瘤的组织学分类与鉴别诊断进行详细阐述。
一、肿瘤的组织学分类肿瘤的组织学分类是基于肿瘤的来源和形态学特征进行分类。
根据其来源可以划分为上皮性、间叶性和神经性肿瘤；根据其形态学特征可以划分为良性肿瘤和恶性肿瘤。
1.上皮性肿瘤上皮性肿瘤是来源于上皮组织的肿瘤，如乳腺癌、胃癌、肺癌等，它们通常是恶性的肿瘤。
2.间叶性肿瘤间叶性肿瘤是来源于间叶组织的肿瘤，如脑胶质瘤、纤维肉瘤等。
它们既可以是良性的，也可以是恶性的。
3.神经性肿瘤神经性肿瘤是来源于神经组织的肿瘤，如神经纤维瘤、神经鞘瘤等。
它们通常是良性的。
4.良性肿瘤良性肿瘤是指生长缓慢、局限性生长、无转移倾向的肿瘤，如乳腺纤维瘤、颈部淋巴结囊肿等。
5.恶性肿瘤恶性肿瘤是指侵入周围组织，有转移趋势的肿瘤，如乳腺癌、肝癌、肺癌等。
二、肿瘤的鉴别诊断肿瘤的鉴别诊断是指根据肿瘤的组织学特征以及患者的临床表现进行鉴别诊断。
下面将分别介绍其分类及鉴别诊断方法。
1.上皮性肿瘤的鉴别诊断在肿瘤组织学分类中，上皮性肿瘤是最常见的恶性肿瘤。
良性肿瘤主要为乳腺纤维瘤、乳腺导管扩张症等。
恶性肿瘤主要为乳腺癌、胃癌、肺癌等。
对于上皮性肿瘤的鉴别诊断主要依据肿瘤的大小、形态、细胞学特征、组织学特征等方面进行综合分析。
2.间叶性肿瘤的鉴别诊断间叶性肿瘤的鉴别诊断主要依据其组织学特征及患者的临床表现。
对于脑胶质瘤来说，需要根据肿瘤的位置、大小、结构以及磁共振成像等方面进行综合分析。
对于纤维肉瘤来说，组织学特征是鉴别诊断的关键，需要通过肿瘤病理学检查进行判断。
3.神经性肿瘤的鉴别诊断神经性肿瘤的鉴别诊断主要依据其组织学特征。
对于神经纤维瘤和神经鞘瘤来说，组织学特征是鉴别诊断的关键，需要通过肿瘤病理学检查进行判断。
4.良性肿瘤的鉴别诊断良性肿瘤的鉴别诊断主要依据肿瘤的形态学特征、生长速度、病理学特征等方面进行综合分析。
神经纤维瘤病诊断与治疗PPT
汇报人：
目录 /目录
01
点击此处护理 人员
04
神经纤维瘤病 治疗
02
神经纤维瘤病 概述
05
神经纤维瘤病 预后与康复
03
神经纤维瘤病 诊断
06
神经纤维瘤病 患者自我管理 与教育
01
护理人员：XX医院XX科室-XX
02 神经纤维瘤病概述
定义与分类
定义：神经纤维瘤病是一种遗传性疾病，主要表现为皮肤、神经、骨骼等部位的肿瘤
影像学检查
磁共振成像 （MRI）：用于 观察神经纤维瘤 病引起的神经纤 维瘤和神经鞘瘤
计算机断层扫描 （CT）：用于观 察神经纤维瘤病 引起的神经纤维 瘤和神经鞘瘤
超声检查：用于 观察神经纤维瘤 病引起的神经纤 维瘤和神经鞘瘤
核素扫描：用于 观察神经纤维瘤 病引起的神经纤 维瘤和神经鞘瘤
病理学检查
其他治疗方法
手术治疗：切除肿瘤，减轻症状 放射治疗：使用放射线杀死肿瘤细胞 药物治疗：使用抗肿瘤药物抑制肿瘤生长 免疫治疗：利用免疫系统攻击肿瘤细胞
治疗原则与注意事项
治疗原则：根据病 情严重程度和患者 身体状况制定个性 化治疗方案
注意事项：避免 过度治疗，避免 使用对神经纤维 瘤病无效的药物
治疗方法：手术 治疗、药物治疗、 放射治疗等
皮肤活检：观察皮肤病变的组织病理学特征 神经活检：观察神经病变的组织病理学特征 影像学检查：CT、MRI等检查，观察神经纤维瘤病引起的病变 基因检测：检测NF1基因突变，明确诊断神经纤维瘤病
鉴别诊断
神经纤维瘤病与其他神经源性肿瘤的鉴别 神经纤维瘤病与神经纤维瘤病的鉴别 神经纤维瘤病与神经纤维瘤病的鉴别 神经纤维瘤病与神经纤维瘤病的鉴别
长骨原发性神经鞘瘤临床病理分析
。
胫 骨 ；骨 肿 瘤 ；神 经 鞘 瘤 ；免 疫 组 化
：
文 章编 号
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中图分 类号
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原 发 于 骨 的神 经 鞘 瘤 是 性骨肿瘤的不 到 骶尾骨
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影像 学上 与骨 巨细 胞 瘤 、 骨 化 性 纤 维 瘤 等相 似。 非
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免疫 表型
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肿瘤细胞 胞浆弥 漫性 表 达
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维普资讯
第 ２ ３卷
第 ５期
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北医Leabharlann 学院学报
Ｖｏ． １２３． ． ＮＯ ５
２０ ０ ８年 １ ０月
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谢
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绵 阳 市 中心 医 院病理 科
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绵 阳 市 中 心 医 院 放 射 科 ；四 川 绵 阳
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摘 点
。
要
：
观 察 l 例原 发 于胫 骨 的神经 鞘 瘤临床 影 像特点 并通 过 病 理 切 片
、
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染色及 免疫组 织 化学 染 色探 讨 其 临床病 理 特
肿瘤的分类与分期xin
造血组织 其 绒毛组织 生殖细胞
他
肿
胚胎性癌
多胚叶组 织 成黑色素 细胞瘤 畸胎瘤 黑痣 恶性畸胎瘤
睾丸
纵隔、睾丸、卵巢、 骶尾部
瘤
恶性黑色素瘤 皮肤、眼、粘膜、 口腔、鼻腔、食管、 阴道、阴茎、直肠
有恶性胸水（在围绕肺的液体里含有癌症细胞）。
非小细胞肺癌的N分级：
N分期取决于癌症侵犯了附近的哪些淋巴结。 N0：癌症没有扩散到淋巴结 N1：癌症扩散的淋巴结仅限于肺内、肺门淋巴 结（位于支气管进入肺地方的周围）。转移的淋巴结 仅限于患肺同侧。 N2：癌症已经扩散到隆突淋巴结（气管分成左 右支气管位置的周围）或者纵隔淋巴结（胸骨后心脏 前的空隙）。累及的淋巴结仅限于患肺同侧。 N3：癌症已经扩散到同侧或者对侧锁骨上淋巴 结，和（或）扩散到患肺对侧肺门或者纵隔淋巴结。
*恶性肿瘤(Cancer)命名原则： 癌（Carcinoma): 来源于上皮组织的恶性肿瘤； 肉瘤 (Sarcoma): 来源于间叶组织的恶性肿瘤。
*交界性肿瘤：如：卵巢交界性乳头状粘液性囊腺瘤
（三）肿瘤的命名（2）-- 特殊命名：
*以人名命名：如：Hodgkin 病; Kaposi 肉瘤; Bowen 病 *以细胞形态命名： 如：燕麦细胞癌，印戒细胞癌 等 *以解剖学名称命名：如：胸腺瘤、松果体瘤、颅咽管瘤 *以分泌激素或功能命名：胰岛素瘤、胃泌素瘤、APUD瘤 *复合性命名：如：血管脂肪瘤、纤维腺瘤、骨软骨瘤 *以细胞嗜色特性命名：嗜银细胞癌、嗜铬细胞癌 等
肿瘤的分类
有的恶性肿瘤发生于胚胎细胞或未成熟的原始母细
神经纤维瘤病的病因治疗与预防
神经纤维瘤病的病因治疗与预防神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，主要发生在神经主干或周围神经轴索鞘神经膜细胞和神经束膜细胞中。
一、病因NF根据临床表现和基因定位，可分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅰ型（NFⅠ）。
NFⅠ主要特征是皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外观率高，基因位于染色体17q11.2。
NFⅠ基因位于染色体中，又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病22q。
这种疾病是一种常染色体显性遗传疾病，大约一半的儿童可以发病。
NF由于基因突变，可能会失去生长调节的基因功能，从而使细胞失去控制，增生为肿瘤。
它是一种生长在神经干处的良性肿瘤，主要是纤维细胞。
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，由59个外显子和2818个氨基酸组成327kD神经纤维素蛋白分布在神经元中。
NF可能为后合子体细胞突变外，约50%病例代表新的基因突变。
NFⅠ基因是一种由易位、缺失、重排或点突变引起的肿瘤抑制基因。
NF染色体中的基因17q11.2中心周围区，神经纤维瘤素是由基因编码而成的ras蛋白质转化的蛋白质具有生长调节功能。
NF基因位于染色体22q11-q13神经鞘瘤素是将肌动蛋白支架连接到细胞表面的糖蛋白，也起着生长调节的作用。
NFⅠ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
二、发病机制该病的发病机制尚不清楚，可能是神经脊发育异常。
近期认为与神经生长因子产生过多或活性过高有关，促进神经纤维异常增殖，导致肿瘤生长。
主要病理特征是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。
NFⅠ神经纤维瘤常发生在周围的远端神经、脊神经根，尤其是马尾辫；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。
脊髓肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤。
颅内肿瘤最常见的是脑胶质细胞瘤。
肿瘤大小不同，成梭细胞排列，细胞核像栅栏。
一般见：一般见：神经纤维瘤并不都与大神经干有关，也可以从非常小的无髓纤维开始。
有松散明亮的薄膜，没有或有轻反应区。
侵袭性纤维瘤疾病可渗透周围正常组织，钝性剥离难以实现囊外边缘囊切除术。
胃神经鞘瘤1例
讨 论
神经 鞘瘤 是一种 起源 于神 经鞘 膜增 生 的肿 瘤 ，
Ｓ １０表达 ， 一０ 结合 本病 例 免疫 组化 标 记特 点 除外 胃 问质瘤 的诊 断 。 因此 免疫组 化 标记 物有 助于 胃神 经 鞘 瘤与 胃间质 瘤及 其它肿 瘤 的鉴别诊 断 。 胃神 经 鞘瘤 多 为 良 ｌ肿瘤 ， 生 极少 恶 变 。 术 治 手 疗 对本病 有确 切疗 效 ， 术切 除病 灶或 胃大 部切 除 手
瘤 、 肉等 。 息 神经 鞘瘤 最常 用 的免疫 组化 标志 为 Ｓ 一
１０ 本 例 Ｓ １０ ＋ 、 Ｄ １ （ ）Ｃ ３ （ ） 目前认 ０。 一 ０ （ ）Ｃ １ ７ 一 、 Ｄ ４ 一 。 为Ｃ １ Ｄ１ ７和 Ｃ ３ 诊 断 胃间质 瘤 的重要 指标 嘲。 Ｄ ４是 胃间质 瘤 在病 理 形 态 学上 具有 梭 形 或上 皮 样 细胞 的特征 ， 组织 学 与 胃神 经 鞘瘤 相 似 。 多 胃问 质瘤 大
第 ２ 卷 第４ ７ 期
２ ０ ８ １ 年 月 ０
医 学 研 究 与 教 育
Ｍ ｅ ｉａ ｓ ａ ｃ ｎ ｕ ａ ｉｎ ｄ ｃ ｌＲｅ ｅ ｒ ｈ ａ ｄ Ｅｄ ｃ ｔ ｏ
Ｖ０ ． ７ Ｎ０４ １ ２ ． Ａｕ ． ０１ ｇ２ ０
胃神经鞘瘤 １ 例
ห้องสมุดไป่ตู้温 实 ， 振林 廖
１ ｍ 大小 结节 状 包 膜完 整 的 肿物 ， 面光 滑 ， ．ｃ ０ 表 橘
红色 ， 充 血 、 无 糜烂 ， 基底 周 围黏 膜正 常 ， 以活 检钳
触之 表 面柔 软 ， 物 可 活动 。 肿 胃镜 诊 为 胃息 肉样病
变， 并行 内镜 下高频 电息 肉切 除术 。 病理 检查 ， 镜下 ：
面神经瘤诊治专家共识2024(全文)
面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。
面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。
本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。
同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。
原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。
面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。
面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。
近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。
面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。
面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。
其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。
由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。
一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。
面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。
约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。
各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。
其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。
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细胞性神经鞘瘤疾病类型
导语：
对一些复杂疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时
候才能够选择正确方法，有很多人在治疗复杂疾病的时候，都是不知
道该如何进行，患
对一些复杂疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候才
能够选择正确方法，有很多人在治疗复杂疾病的时候，都是不知道该
如何进行，患有这样疾病后，需要对它症状、病因、表现、类型进行
认识，使得治疗知道该如何进行，那细胞性神经鞘瘤疾病类型都有什
么呢？
细胞性神经鞘瘤疾病类型：
1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型
成分。
2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有
典型横纹分化。
3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。
4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。
5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌
粘液的杯状细胞。
6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。
症状体征
此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长
缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3
病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。
病理生理
此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都