椎管内硬膜外脂肪增多症与终丝脂肪沉积
椎管内肿瘤
髓外硬膜下肿瘤
1、脊膜瘤
YU M/13
.
82
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤 张 F/50
.
83
髓外硬膜下肿瘤
脊膜瘤
.
84
2、神经鞘瘤
.
85 LI M/ 50
髓外硬膜下肿瘤 2、神经鞘瘤 张 F/14
.
86
髓外硬膜下肿瘤
3、神经纤维瘤多发
.
87 张 F/76
髓外硬膜下肿瘤
4、表皮样囊肿
李 F/15
Intraspinal Tumor 127 血管畸形
.
.
128
.
129
.
130
.
131
.
132
.
133
脊柱先天性神经管闭合不全----
脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓低位、 栓系综合症、终丝脂肪瘤、畸胎瘤等。
.
134
脊髓脊膜膨出
.
135
畸胎瘤
.
136
治疗
不同类型的脊髓肿瘤治疗方法不同 良性------------恶性
胚胎残余肿瘤
6.1
转移瘤
6.3
肉瘤
3.7
其他
11.4
.
Intraspinal9 Tumor
按肿瘤与脊髓、硬膜关系、分类
分类
髓内肿瘤（24%）（星形细胞瘤、室管膜瘤）
髓外硬脊膜下肿瘤（51%）（神经鞘瘤，脊膜
瘤）
硬脊膜外肿瘤（25%）（肉瘤，转移癌）
.
髓外硬脊膜下肿瘤 髓内肿瘤
.
10
硬脊膜外肿瘤
75
.
颈段脊髓炎
76
.
髓外硬膜下肿瘤
椎管内常见肿瘤的诊断
（一）概述
1 星形细胞瘤占髓内肿瘤的30%，是成人第二常见、儿童最常见的 髓内肿瘤；
2 发病部位以胸颈段最多（占75%），肿瘤常累及多个脊髓节段， 甚至可以累及脊髓全长。
3 肿瘤起源于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长，与正常脊髓 无明显分界，肿瘤可发生囊变形成空洞（占38%），空洞可向上延伸至 颈髓；
3 增强扫描呈明显强化，可见脊膜尾征 脊膜瘤（一）
椎管内常见的肿瘤
4 病灶多位于硬脊膜外腔的侧后方，可累及椎体和附件； 血行转移者多位于硬膜外腔之侧后方，可影响椎体及附件，但椎间盘不受侵犯。
2 在T1WI上病变区呈低信号，在T2WI上呈高信号，且信号不均匀 1 室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的55~65%； 4 分化好的肿瘤在T1WI上可呈等信号，增强后无明显强化 1 脊髓呈梭形增粗，肿瘤由实性和囊性部分构成，两端脊髓内常合并脊髓空洞 6 转移途径：血行转移、淋巴转移、蛛网膜下腔播散以及邻近病灶直接侵入椎管。 （2）相邻蛛网膜下腔对称性狭窄。 硬脊膜囊：硬脊膜所构成的囊状结构称为硬脊膜囊。
（二）MRI诊断
1 椎体转移瘤常见于胸椎，椎体可有形态异常，但椎间盘未见异常改 变
2 病变局限在硬膜外见一异常信号软组织肿块，硬膜囊和脊髓受压变 形，在肿块和脊髓之间见一线样低信号（为硬脊膜）
3 病变在T1WI上呈低信号，T2WI上呈等或高信号，少数可呈低信号
4 增强扫描病变呈明显异常强化
转移瘤
脊神经根
2 有包膜，与脊髓间界限清楚，邻近脊髓与硬膜囊受压变形移位 5 增强扫描肿瘤实性部分有明显强化，可因内部出血，囊变强化不均匀 室管膜瘤（二）
3 增强扫描呈明显强化，可见脊膜尾征 椎管壁的构成
2 蛛网膜：贴于硬脊膜内面。 2 常累及椎管，以硬膜外和硬膜受累最为常见； 2 室管膜瘤常有实性和囊性部分组成 血行转移者多位于硬膜外腔之侧后方，可影响椎体及附件，但椎间盘不受侵犯。
900例小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征手术与疗效分析
900例小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征手术与疗效分析王贤书;张晓茹;曹红宾;程征海;杨志国;刘叶;景世元;李鑫【摘要】目的：探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床分型及手术干预方式，并进行术前术后神经功能评估。
方法回顾性分析自1995年5月至2010年5月我们收治的900例脂肪瘤型脊髓栓系综合征患儿临床资料，根据术中所见及术前MRI 归纳出5种类型：Ⅰ型为脂肪脊髓脊膜膨出型；Ⅱ型为硬膜外型；Ⅲ型含硬膜内、外型；Ⅳ型为硬膜内型；Ⅴ型为终丝型。
术中采取脂肪瘤切除、终丝切断等方式干预。
采用 Hoffman 功能评分标准评估手术疗效。
结果900例均获随访，随访时间3年以上，治疗有效率：I 型为65％（130／200），Ⅱ型为100％（100／100），Ⅲ型为70％（210／300），Ⅳ型为75％（150／200），Ⅴ型为100％（100／100）。
总有效率为82％。
结论对脂肪瘤型脊髓栓系综合征进行合理临床分型、选择合适的手术方式及进行准确的神经功能评估，可提高脂肪瘤型TCS 的治疗效果。
%Objetive To study the infantile lipoma of tethered cord syndrome clinical classification and surgical interventions,and nerve function after surgery for preoperative assessment.Methods 900 cases teth-ered cord syndrome patients in the Children’s Hospital of Hebei Province from May 1 995 to May 201 0 were ret-rospectively analyzed,based on intraoperative and preoperative MRI induces five types:type Ⅰ,fat bulging meningomyelocele type;Type Ⅱ,epidural appearance;Type Ⅲ,intradural,appearance;TypeⅣ,intradural;TypeⅤ,filum terminale.We remove fat tissue and cut off the filum terminale surgical intervention under micro-scope.Hoffman function grading standard to compare preoperative and postoperative clinical curative effect. Results900 cases follow-up,in patients with type I treatment effective rate was 65% (1 30 /200),typeⅡwas 1 00% (1 00 /1 00),typeⅢ was 70% (21 0/300),typeⅣ was 75% (1 50 /200),typeⅤ was 1 00% (1 00 /1 00).The overall satisfaction rate was 82%. Conclusions Adaptive clinical classification,right surgical in-terventions,and accurate neural function assesments of lipomaof tethered cord syndrome can improve the treat-ment effects.【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2015(000)004【总页数】5页(P266-270)【关键词】神经管缺损;外科手术;治疗结果;儿童【作者】王贤书;张晓茹;曹红宾;程征海;杨志国;刘叶;景世元;李鑫【作者单位】河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031;河北省儿童医院神经外科河北省石家庄市，050031【正文语种】中文脂肪瘤型脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是儿童脊髓栓系中最常见的一种类型［1］。
椎管内血管脂肪瘤_侯黎升
综述椎管内血管脂肪瘤侯黎升1,阮狄克1中图分类号:R739.42 文献标识码:A 文章编号:1004-406X(2002)-02-0148-02 椎管内血管脂肪瘤被认为是一种罕见肿瘤。
截止1991年,国外文献共报道34例[1],国内1992年首次将椎管内血管脂肪瘤作为独立病种提出[2],1994年有个案报道[3]。
近年报道逐渐增多,已累计超过90余例[3～14],表明椎管内血管脂肪瘤也许并不是一种少见肿瘤[15]。
本文就其发病情况、病因、临床表现、影像学检查及诊治等方面的情况作一综述。
1 发病情况及病因椎管内血管脂肪瘤Berenbruch于1890年首次报道,1986年Haddad首次明确提出椎管内血管脂肪瘤为单一病种。
截至目前,国外共报道82例,国内共报道12例。
其发病率约占所有椎管肿瘤的0.14%～0.8%,占硬膜外肿瘤的2.0%～2.2%[4、14]。
肿瘤90%以上位于硬膜外,大多在硬脊膜背侧[5];有2例肿瘤沿椎间孔生长到纵隔内[11、16],其中1例被误诊为纵隔内肿瘤[11];有14例硬膜外肿瘤侵袭了周围骨质,部分表现为恶性肿瘤的X线征象[8]。
1988年Palkovic首次报道了髓内血管脂肪瘤,目前共报道4例[4]。
髓外硬膜内血管脂肪瘤1例[10]。
肿瘤大多位于胸椎,仅有6例发生在腰椎[9、10]。
女性好发(女∶男≈1.6∶1),发病年龄6～73岁,平均42.7岁[4、7],女性的发病年龄要大一些[17],男性平均年龄41.6岁,女性为45岁。
Pagni认为椎管内血管脂肪瘤的发病率可能会更高,由于认识不足等医源性原因漏诊或误诊[15]。
1991年以来发现的病例达58例,远远多于前100年的34例,国内目前仍有学者将脂肪瘤与血管1 海军总医院骨科 100037 北京收稿日期:2001-04-19脂肪瘤不加区分[18]。
关于椎管内血管脂肪瘤的病因,曾一度认为是脂肪瘤的一个亚型[17],目前这一观点已基本被否定[19]。
椎管的解剖和其影像学循征
椎管的解剖和其影像学循征
脊髓血管
静脉
椎内V丛
（位于硬膜 外隙）
椎外V丛
（攀附于脊 柱周围）
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后根V
脊髓后 V
椎内V丛 脊髓前V
椎管的解剖和其影像学循征
63/66
平山病
椎管的解剖和其影像学循征
硬膜后静脉 丛（椎内静 脉从）迂曲 扩张
64/66
平山病
过屈位
椎管的解剖和其影像学循征
硬膜后静脉 丛（椎内静 脉从）迂曲 扩张
椎管的解剖和其影像学循征
4/66
(一)椎管壁组成 椎弓根、椎间孔
侧壁
椎管的解剖和其影像学循征
5/66
(二)椎管腔形态
寰椎椎孔呈椭圆形
颈椎椎管近似三角形
矢径正常范围16-27mm
矢径正常范围12-21mm
椎管的解剖和其影像学循征 矢径<12mm考虑椎管狭窄
6/66
椎管的解剖和其影像学循征
7/66
椎管解剖及其影像学循征
椎管的解剖和其影像学循征
1/66
椎管
椎管壁组成 椎管腔形态
椎管解剖
椎管内容物
脊髓 脊髓被膜 被膜间隙 脊神经根 血管
椎管的解剖和其影像学循征
2/66
(一)椎管壁组成
前壁
椎体后面 椎间盘后缘 后纵韧带
椎管的解剖和其影像学循征
3/66
(一)椎管壁组成
后壁
椎弓板、黄韧带、关节突关节
65/66
That’s all thanks
椎管的解剖和其影像学循征
66/66
骶段0.25mm 椎管的解剖和其影像学循征
硬脊膜 26/66
椎管的解剖和其影像学循征
脊髓圆锥和终丝结构与TCS相关研究
·376·脊髓圆锥和终丝结构与T C S相关研究孙克明综述刘福云审校脊髓圆锥为脊髓末端大体结构如圆锥的部分，其末端在发育过程中与脊柱之间有一个向I-_移行的过程。
终丝是脊髓圆锥末端与尾骨的连接物，由内终丝和外终丝组成，正常终丝20em长，内终丝15em长，终止于骶锥(S：)，脊髓中央管深入终丝5—6m m。
脊髓栓系综合征(T et her ed c ord s yndr om e，TC S)是脊髓网锥受膨出脊膜、增粗变短终丝、骨性纵裂的同定牵拉，脂肪瘤、皮样囊肿等粘连压迫而致缺血缺氧，导致大小便失禁、双下肢畸形及感觉、运动功能障碍。
其诊断与治疗一直是困扰临床的难题。
以往研究主要集中在圆锥末端位置以及终丝直径方面，对人类脊髓圆锥及终丝的组织成分和超微结构的研究国内外鲜有报道。
现就脊髓圆锥和终丝结构与TC S的相关性研究进展综述如下。
一、脊髓圆锥与终丝发育脊髓起源于胚胎时期神经管的尾部，其末端部分即脊髓圆锥。
在胚胎前3个月，脊髓与脊柱几乎等长，其末端延伸到发育中的尾骨，此时所有的脊神经发出点和它们相对应的椎间孔均处于同一平面…。
3个月后，由于脊柱增长比脊髓快，并逐渐超越脊髓向尾端延伸，因而脊髓的位置相对上移到较高的平面。
由于节段分布的脊神经均在胚胎早期形成，并从相应节段的椎问孔穿出，在脊髓位置相对上移后，脊髓颈段以下的脊神经根便越来越斜向尾侧。
在相对回缩的过程中，脊髓末端保持与椎管末端的连接，这就形成了终丝。
由于脊髓末端与尾椎相连，因此随着脊柱的迅速生长，脊髓末端的终丝被拉得更长旧J。
过去30年的胚胎学的研究揭示第二阶段神经胚的形成是非常复杂的过程。
特别是原始脊髓末梢神经上皮细胞的聚集、调亡，替代最后形成终丝的纤维前体的过程。
同时其他组织成分在终丝中得以保留也得到认可∞]。
脊髓圆锥在胎龄3个月时占脊髓全长的6．02％，至出生前占脊髓全长的8．3l％，增加了约4do i：10．3969／j．i ss n．1671—6353．2010．05．022作者单位：郑州大学第三附属医院小儿骨科(郑州市，450052)，E-m ai l：l i uf uyunl l l@126．eom ·综述·倍，而脊髓全长只增加了约3倍，表明脊髓圆锥的发育要快些。
第三十五章 脊柱、脊髓
4、脊髓节段
第二节 脊柱、脊髓正常CT解剖
一、腰骶椎 1、骨性脊椎： ① 椎体：腰椎椎体由外部的
骨密质和内部的骨松质组 成，以骨松质为主，良好 的骨窗图像可清楚显示椎 体边缘致密的骨密质及椎 体内的骨小梁结构。椎基 静脉位于椎体中线后部中 1/2。
② 椎弓：为椎体后方半环形的骨板，它与椎体共同围成椎孔。整个脊柱的椎 孔连续起来为椎管。椎弓与椎体相连比较狭细处为椎弓根，椎弓根起于椎 体两侧上部的后外方，椎弓根构成椎间孔的上下缘及椎管的侧壁。椎弓根 主要由骨密质组成。CT可清楚显示每个椎弓的7个附属突起，即1个棘突，2 个横突，4个关节突。
脊椎静脉：脊椎静脉包括椎基静脉、椎内静脉、椎横静脉和椎后静脉丛等， 它们之间相互连接。椎基静脉由椎体内放射状静脉湖汇集而成，它们与前内 静脉在中线连接。椎静脉静脉湖在CT上为透亮低密度，勿误认为骨折或溶骨 性骨破坏。椎基静脉在CT横断面上位于椎体后缘正中，呈一条状低密度影或 在椎体松质骨上呈“Y”形低密度。。在它的上或下方可见一小的骨性突起称 为“骨帽”，突向椎管，勿误认为骨折片、骨赘或后纵韧带钙化。
③ 椎板：椎板为较偏平的骨结构，两侧与椎弓根相连，后部延 伸至棘突的底部。因椎板向后下方有一倾斜角度，椎板上部 较下部偏前，故CT横断图像上未完全通过椎弓根层面时，椎 管呈不完全的环形结构，但通过椎弓根层面可显示完整椎管 的环形结构。与胸椎椎板不同，腰椎椎板相互不重叠。
④ 棘突：由椎弓向后稍向下走行，位于正中线上，腰椎棘突呈 板状，含少量松质骨。
颈椎椎管呈等腰三角形从颈1-3逐渐变小，颈3-7椎管大小相等。 在椎体后缘正中 有一个小骨性突起突向椎管称骨帽。正常颈椎 椎间孔前后径下限为12mm，颈1为16mm。CT脊髓造影横断位 显示颈段脊髓呈椭圆形，前缘稍平。
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）原发性或继发性肿瘤的总称。
临床上按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外肿瘤。
椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经引起肢体运动和感觉障碍。
肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，约占半数，颈段约占1/4，其余分布在腰髓段及马尾。
椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20~50岁之间。
除脊膜肿瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。
各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
发病机制椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍，压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征临床表现1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定，常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作。
(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，大小便失禁。
2.不同部位肿瘤的临床表现（一）髓内肿瘤1. 室管膜瘤:来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。
颈段是好发部位。
多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。
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椎管内硬膜外脂肪增多症与终丝脂肪沉积
腰椎MR扫描在影像诊断中应用广泛，除了椎体、椎间盘、脊髓等病变外，椎管内脂肪病变您会诊断吗？今天给大家介绍两种少见但在日常工作中很有可能会遇到的疾病吧。
一、椎管内硬膜外脂肪增多症
（Spinal Epidural Lipomatosis,SEL）
定义：是指椎管内硬膜外间隙内正常脂肪组织病理性增生。
病因：多与长期摄入外源性甾体类激素和原发Cushing综合征有关，也可发生于单纯肥胖病人，男性好发。
发病机制：不明，异常增生的脂肪组织直接压迫脊髓和神经根认为是造成SEL临床症状的原因。
病理：硬膜外脂肪组织过度沉积，以成熟的脂肪组织为主，内可见网织状纤维组织和迂曲血管。
临床表现：反复发作的腰背部疼痛，间歇性跛行，下肢放射痛、乏力，感觉异常，部分出现马尾综合征表现，也可无任何临床症状。
体格检查少见阳性体征，部分可出现下肢感觉异常、肌力减退、腱反射减弱，合并马尾综合症者可出现鞍区感觉障碍，尿储留等。
影像表现：胸椎通常堆积于椎管后方，腰椎包绕整个硬膜囊的脂肪信号，压迫硬膜囊，横断面上出现“Y字征”、“星形征”、“线征”或“椭圆征”。
L3/L4 椎间盘水平硬膜囊外背侧脂肪向前突出,呈特征性弧形(红色曲线),1 段表示硬膜囊宽径,2 段表示硬膜外背侧脂肪宽径,可见硬膜囊被压缩变扁。
诊断标准
前提条件：排除相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变，且无相应节段手术史、放疗史的基础上，按下列标准诊断：
1、病史、体格检查与节段相符；
2、MR示病变节段硬膜外脂肪厚度大于7mm；
3、硬膜外脂肪厚度占管径50%以上；
4、BMI大于27.5Kg/㎡；
5、长期激素使用史，或罹患相关内分泌代谢疾病等。
其中，1加上2、3中任何一项即可确诊。
4、5两项为分型标准：符合5为激素继发性SEL，符合4不符合5考虑肥胖性SEL，两者均不符合且无慢性疾病服药病史则考虑特发性SEL。
1为腹侧硬膜外脂肪厚度；2为背侧硬膜外脂肪厚度（1+2=硬膜外脂肪厚度）；3为硬膜囊前后径；4为椎管前后径。
（椎管前后径-硬膜囊前后径）/椎管前后径=硬膜外脂肪厚度占管径的比例
治疗方法：
对于症状稳定或因一般条件无法耐受手术的患者，可采取保守治疗，包括减轻体重、使用止痛药、卧床休息等；对于有进行性神经症状且保守治疗失败，或出现急性瘫痪或尿潴留的患者，应尽早考虑手术治疗，甚至是急诊手术。
二、终丝脂肪沉积
是终丝退变的表现，部分患者合并有脊髓纵裂及脊髓栓系。
发病机制：终丝近端成分与脊髓结构相似，主要为细胞成分，终丝中远端是复杂有序的精致三维结构，具有弹性，当终丝发生脂肪变性，受外力牵拉或过度屈伸时脊髓受到损伤的可能性增加，可引起脊髓栓系综合征，出现下肢感觉功能运动障碍，甚至大小便功能障碍。
影像表现：矢状位T1WI是最佳序列，轴位T1WI确定终丝的位置，二者结合可判断终丝脂肪沉积类型，显示脊髓栓系及其他畸形。
Case1：男，54岁，腰痛2月伴右下肢麻木疼痛，加重2天。
T1矢状位见条状高信号，T2矢状位可见起始于脊髓圆锥，T2轴位可见终丝增粗，有高低混杂信号。
Case2：男，30岁，腰背部痹痛不适数月，加重数日。
T1矢状位骶1、2水平骶管内见条状高信号，T2矢状位见病灶位于终丝。
终丝脂肪瘤：当终丝脂肪沉积呈瘤状表现时，称为终丝脂肪瘤，多位于脊髓背侧。
治疗：有文献认为，对有症状的终丝脂肪沉积患者，不论终丝外观正常与否，均早期行手术治疗，MR有助于术前诊断和制定手术方案。