胸腺癌的诊断和治疗

胸腺癌的诊断和治疗胸腺癌不是一种常见的疾病，在胸腺肿瘤比较集中的一些医疗中心，遇见的比较多。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔结构转移症状较频繁，且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。

重症肌无力、后天性红细胞再生不良或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。

对该病的认识经过了几个发展阶段，早期对胸腺疾病的分类并不清楚，尤其侵袭胸腺瘤与胸腺癌并不清楚，所以早期的文献报道里对于瘤和癌比较模糊。

最近这两个概念分的比较清楚，胸腺瘤与侵袭胸腺瘤或者恶性胸腺瘤，从生物学行为和预后来讲，是完全两个不同的疾病。

左图是胸腺的解剖结构，胸腺在一个狭小的区域内，它所比邻的关系，前面是胸骨，后面和下面是心脏、大血管，两侧是肺，两侧缘是两根重要的膈神经。

它的解剖特点和区域，决定了胸腺肿瘤的一些症状，如肿瘤的压迫症状。

一、胸腺肿瘤的临床表现及诊断（一）胸腺肿瘤的特点：1. 胸腺肿瘤种类比较多最多见的是胸腺瘤，畸胎瘤也多见，另外还有胸腺癌、胸腺类癌，一些胸腺的脂肪瘤或者脂肪肉瘤，以及胸腺的毛细血管瘤等。

2. 胸腺瘤分侵袭性胸腺瘤和非侵袭性胸腺瘤，侵袭性胸腺瘤原来也叫恶性胸腺瘤，因为恶性的胸腺瘤与胸腺癌不容易区别，现在一般认为是侵袭性的胸腺瘤。

侵袭胸腺瘤可以认为是一种低度恶性的恶性肿瘤，非侵袭性胸腺瘤是一种良性的肿瘤。

3. 合并瘤外综合征，有这些综合征的病人合并肿瘤的机会比较大，它们之间的关系比较复杂，有些肿瘤与综合征有明确的相关性，手术切掉有明显的改善。

有些没有明显相关性，只是这两个疾病同时发生或者伴随发生的比例比较高。

常见的瘤外综合征有重症肌无力，胸腺瘤大概有20% 到30% 的人合并有肌无力。

另外，还合并有纯红细胞再生障碍性的贫血，低γ球蛋白血症，其他的一些疾病，如硬皮病、皮肌炎，甚至一些恶性肿瘤，如肺癌、血管癌都容易发生在有胸腺肿瘤疾病的病人身上。

这些疾病的发生与胸腺本身的免疫器官的特征可能有一定的相关性，但是瘤外综合征发生的原理、机制，目前还不清楚，所以手术的效果有时有效，有些病人无效。

（二）胸腺肿瘤的临床表现1. 与解剖结构有关系，狭小的空间容易产生压迫症状，包括胸痛、胸闷、呼吸困难，甚至引起吞咽不畅，或者引起声音嘶哑、瞳孔缩小等霍纳综合征。

另外，因为比邻着上腔静脉、左右无名静脉，上腔静脉梗阻可以引起颜面部的肿胀，上肢的肿胀。

2. 特殊的症状（1 ）畸胎瘤，咳出油脂样液、毛发对确诊有价值。

（2 ）重症肌无力，重症肌无力病人合并胸腺瘤的比例比较高，有肌无力的病人也要常规做胸部的CT ，看有没有胸腺性的肿瘤或者胸腺的增生。

（3 ）甲亢，颈部正常、甲状腺正常的甲亢，要考虑有没有胸部的异位的或者迷走的甲状腺瘤的可能性，也要做胸部的检查。

（4 ）嗜铬细胞瘤，还有些病人有波动性的高血压，也可能会有胸部的、胸腺区的嗜铬细胞瘤，这些非常少见。

（二）胸腺肿瘤的诊断1.X 线检查包括胸片的正位和侧位片。

由于胸骨的阻挡，所以比较小的肿瘤或者比较靠近正中的肿瘤，胸腺的正位片不容易发现。

现在很多的体检，胸部X 线检查强调侧位。

因为胸腺是一个退化的器官，胸前三角，是一个透光比较高的区域，所以这时候如果有肿瘤出现，会有比较明显的高密度影子，所以侧位片对于胸腺肿瘤的诊断价值更大。

只拍正位片或者只做胸部正面的透视是远远不够的，这是胸腺的肿瘤X 线常常漏诊的主要原因。

2.CT 扫描，有平扫和增强。

增强的目的是为了分清：一是肿瘤的血供，血运是否丰富可以判断肿瘤的良恶性；另外，与主要大血管的关系，尤其是与腔静脉的系统，如左无名静脉、右无名静脉和上腔静脉的关系，还有心包、心脏和主动脉弓的关系都可以得到明确的信息提示。

3.MR 检查，磁共振对于分清肿瘤的质地、特性、肿瘤和大血管的关系是非常好的检查。

胸部或肺部的疾病，磁共振的检查作用非常有限，并不优于CT 。

但是纵隔的疾病，磁共振的检查会有较大的帮助。

4.PET/PET-CT 检查PET 是根据肿瘤的代谢特点设定的一种检查方法，它对于区分良恶性的肿瘤很有帮助，一般胸腺良性的肿瘤代谢比较低，很少有明显的放射浓聚。

而胸腺癌代谢增生明显活跃，往往可以有高代谢的现象，所以PET 检查对于区分良、恶性有很大的帮助。

5. 病理学诊断病理学诊断是制定治疗方案的重要依据。

因为纵隔肿瘤比较复杂，肿瘤种类很多，有些需要手术，有些不需要手术，或者不优选手术。

6. 双上肢静脉造影（上腔静脉闭塞病例）上腔静脉闭塞或者上腔静脉综合征的病人，表现为头面部的肿胀，或者胸前区颈部的血管充盈，血管增生。

双上肢的静脉造影一方面可以发现病人的回流代偿血管是否丰富，另一方面对于手术方案的制定，尤其是双侧的无名静脉人工血管架桥的位置，人工血管的位置，都很有帮助。

（三）病理学诊断方法常用CT 引导下穿刺活检病理诊断：1. 早期用细针穿刺，准确性比较低，原因一是细胞学的诊断比较困难，另外一个是前纵隔的肿瘤种类及成分比较复杂。

2. 粗针穿刺准确性有增加，到85% 以上，可以取得组织学的诊断，所以大大提高了诊断的准确性。

由于穿刺的风险相对比较低，粗针穿刺诊断是标准的病理学的诊断办法。

但有些疾病，如淋巴性的疾病，穿刺诊断往往不能达到满意的效果，这时需要大块的组织做病理检验才能得出明确的结论。

尤其是淋巴瘤的分型，纵隔镜或者前胸小切口的活检病理诊断就非常必要，因为大块的组织学的病理诊断对于疾病的性质的确定和分型都非常有帮助。

二、胸腺癌是来源于胸腺上皮细胞的纵隔恶性肿瘤, 其病理组织学上表现为明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为，也有别于非胸腺上皮来源的肿瘤( 如淋巴瘤、精原细胞瘤、脂肪瘤等）胸腺癌的发生并不多见，在纵隔肿物中约占2-4%, 在胸腺肿瘤中占15-20% 。

（一）胸腺癌的组织学类型胸腺癌的组织学类型比较复杂，最常见的主要有6 、7 种，如淋巴上皮样鳞癌、胸腺角化鳞癌、基底细胞样鳞癌、胸腺透明细胞癌，还有胸腺的粘液表皮样癌、胸腺肉瘤样癌。

还有一种胸腺类癌，这种类癌往往合并一些类癌综合征，最多见的是柯兴。

类癌与类癌综合征并不是一对一的关系，很多病人有柯兴，有胸腺的类癌，但是切掉类癌之后，柯兴并没有完全缓解。

此外，少见的有小细胞癌、腺鳞癌及腺癌，胸腺癌的病理类型不同，其预后及对治疗的反应也不同。

（二）胸腺癌的诊断- 症状胸腺癌的诊断，从临床症状表现来看，较常见症状：前胸部隐痛、胸闷、咳嗽、气短、头面部肿胀、声音嘶哑等。

但是，四分之一的患者没有任何症状。

偶尔体检发现，或者做别的检查时候发现。

一般认为，胸腺瘤常合并重症肌无力，偶尔见伴有重症肌无力的胸腺癌。

类癌患者有时可伴有类癌综合征。

因为胸腺生长的位置比较隐蔽，又没有任何的症状。

临床上的早期病变，主要靠体检时检查发现，强调体检一定要有胸片的正侧位或者是CT 的检查，才能发现比较早的，比较小的胸腺癌。

（三）胸腺癌的影像学表现胸腺位于前纵隔或前上纵隔的区域，所以胸腺癌也是位于前纵隔。

40% 的肿瘤密度不匀，往往里面有坏死或者血供丰富的区域，病例无明显钙化。

PET 检查呈现高代谢特点，有放射性浓聚。

因此侵袭性的前纵隔肿瘤和肿瘤无钙化，且可密度不匀是其特点, 在鉴别诊断中起重要作用。

右图是典型胸腺癌的病人，前纵隔有一个肿块，其形状不规则，密度欠均匀。

在增强CT 里，上腔静脉闭塞，说明肿瘤已经侵犯到上腔静脉。

引起周边的血管代偿回路增加，皮下的血管明显增生，内乳血管明显增粗，前纵隔两侧肺门血管明显增多强化，都是由于上腔静脉堵塞之后，上半身的血液的回流的通路的重新建立。

说明疾病已经持续较长时间，血液回流的通路已经建立的比较充分。

（四）胸腺癌的临床特点1. 发病年龄较良性肿瘤偏大，多见于40 岁以上。

2. 侵袭性强，易侵及周围组织, 易复发转移。

最容易侵犯的脏器有：大的血管、腔静脉系统，两侧的肺，纵隔胸膜肺、心包。

胸腺癌的复发转移与侵袭胸腺瘤不同。

侵袭性胸腺瘤的复发和转移在肿瘤的局部以及胸膜腔，引起种植性的转移，但是侵袭性胸腺瘤很少经过血液远处转移。

胸腺癌完全不一样，胸腺癌的转移除了局部的一些复发、种植以外，还容易通过血液达到全身的转移、扩散。

3. X 线检查可发现肿瘤密度不均。

4. 瘤外表现及综合征发生率低。

5. 预后差。

以下不属于胸腺癌临床特点的是（）A. 发病年龄较良性肿瘤偏大，多见于40岁以上B. 预后好C. 侵袭性强，易侵及周围组织,易复发转移D. X线检查可发现肿瘤密度不均正确答案：B解析：胸腺癌发病年龄较良性肿瘤偏大，多见于40岁以上，侵袭性强，易侵及周围组织,易复发转移，X线检查可发现肿瘤密度不均，但胸腺癌的预后差，故B错。

三、胸腺癌的治疗（一）胸腺癌的手术治疗手术治疗是胸腺癌的首选治疗方式，除非病人已经转移、扩散，属于晚期的病例，或者局部侵犯非常重，不合适做手术。

早期发现和彻底切除是提高生存率的关键，因为胸腺癌的预后非常差，提高生存率的关键是要早期发现和彻底切除。

近年来，利用血管外科技术进行血管置换，扩大了手术指征, 部分患者预后得到改善。

对于胸腺癌侵袭到上腔静脉系统的病例，大部分都可以得到手术的治疗机会。

但侵犯动脉系统手术的价值不大，所以侵犯动脉系统的胸腺癌不主张手术。

胸腺癌扩大切除--- 上腔静脉系统人工血管置换上图是胸腺癌扩大切除--- 上腔静脉系统人工血管置换的病例。

可以看到，把肿瘤彻底清除之外，暴露的相邻的组织器官，下方的心脏、主动脉弓以及主动脉的分支。

右侧的无名动脉和左侧的颈内动脉，这两根血管桥重建的方式各家医院不太一样，有些主张外向的重建，就是模仿双侧无名静脉或者上腔静脉的Y 形结构。

我们主张分支重建，左侧的无名静脉与右心耳做一个搭桥，优点是在肿瘤完全阻断上腔之前，做部分的转流。

这样可以增加安全手术操作的时间，避免因为上腔静脉完全阻断的时间限制，增加手术的并发症。

血管架桥或者血管置换的材料也很多，我们用的是带有外膜支架的人工血管，避免血管的塌陷、血栓的形成，保持血管的外形。

还有些材料，如心包或自体的心包。

完全用人工血管之后，涉及到抗凝的问题。

人工血管置换以后，抗凝问题也有很多的争论，但趋向于长期的正规的抗凝，避免血栓的形成。

再来看手术术野的两侧，用丝线牵拉着两根神经，这两根神经就是两侧的迷走神经。

迷走神经的分支有两根，返神经支配喉部、声带运动。

迷走神经在胸腺癌的手术中，因为解剖位置比较深，涉及到动脉，所以要注意保护这些神经。

深面发光的是气管。

所以胸腺癌与胸腺肌无力或者单纯胸腺的扩大切除不一样，胸腺的切除手术解剖的层面是在动脉的前面，静脉的水平。

而胸腺癌的手术要涉及到动脉的深面或气管的前面，对于解剖层次的要求更高，损伤的组织器官可能会更多，所以胸腺癌的手术要复杂的多。

我们把整个前纵隔胸腺的胸腺肿瘤、前纵隔的脂肪，包括淋巴结都做了清扫，来保证手术的彻底。