粒细胞缺乏
中性粒细胞缺乏伴发热抗菌治疗原则
中性粒细胞缺乏伴发热抗菌治疗原则
中性粒细胞缺乏伴发热患者是一组特殊的疾病人群。
由于免疫功能低下，感染的症状和体征常不明显，感染灶也不明确，发热可能是感染的唯一征象。
其病情凶险，感染相关死亡率高。
常见病原体以细菌为主。
【治疗原则】
1.尽早开始经验治疗。
2.选择药物应覆盖可能引起严重并发症，威胁生命的常见和毒力较强的病原菌，直至获得准确的病原学培养结果。
3.常规使用抗假单胞菌β-内酰胺类药物，如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、碳青霉烯类可作为首选药物。
4.对于血液动力学不稳定者，可联合抗革兰阳性球菌的药物。
【病原治疗】
参照《血流感染》中的表 4-17“血流感染的病原治疗”。
医学课件中性粒细胞缺乏
• 若前一化疗周期中未用长效 刺激因子预防，但发生了FN 或剂量限制性中性粒细胞减 少症，则下一化疗周期需要 使用PEG-rhG-CSF；
使用PEG-rhG-CSF；
• 姑息化疗中，如患者具有FN
• 对于接受FN风险化疗方案
的风险，需使用PEG-rhG-CSF；
（ 20%>FN >10%）的患者，
• 若患者存在正在接受治愈性
WBC 4.95×109/L， NEU 3.51×109/L。
WBC 2.19×109/L，疗后24小WBC 2.31×109/L， NEU 0.69×109/L。时长效 NEU 1.61×109/L
血浆半衰期达到48-72小时，每个化疗周期使用一 次即可；
化疗后24小时皮下注射，6mg或100ug/kg。
G-CSF PEG-G-CSF
PEG
长效瑞白应用指征
长效瑞白应用指征
一级预防
二级预防
• 对于接受高FN风险化疗方 案的患者（ FN >20%）， 无论治疗目的是治愈、延 长生存期还是改善疾病相 关症状，均建议其预防性
When
How
通常自化疗结束后 48小时开始使用 治疗性： 200ug/d 预防性： 100ug/d
对于3和4度必须使 用。I度可以不用 ；对于2度粒细胞 减少：是否3度以 上历史
聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（长效）
在短效药物N末端共价结合PEG链，在血液中清除 受ANC的介导，自我调节作用机制，达到长效；
化疗后连 化疗后连 效200ug 小时6mg 用3天 效200ug 化疗后连
用3天
用3天
qd升白6 WBC 5.27×109/L， 天，化疗NEU 3.88×109/L。
白细胞减少与粒细胞缺乏症
• 二、病因及发病机制
• 白细胞减少症和（或）粒细胞减少症原发者（原因 不明）少见，多为继发性。常见的发病机制为：① 粒细胞生成减少 如感染、电离辐射、肿瘤骨髓转移、 恶性血液系统疾病、抗肿瘤或其他药物影响等；② 粒细胞成熟障碍 见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异 常综合征等；③粒细胞破坏增多 如脾亢、感染、炎 症或免疫异常；④粒细胞分布异常 循环池内的粒细 胞迁移至边缘池，可造成假性粒细胞减少，外周血 粒细胞计数减少，注射肾上腺激素后，粒细胞从边 缘池进入循环池，计数恢复正常。
• 五、治疗 • 1.去除病因； • 2.治疗原发病； • 3.预防感染； • 4.治疗感染； • 5感染； •2.肛周感染； •3.活动无耐力。
• 七、护理措施：
• 1.严密观察生命体征，主要是体温的变化，定时复查血常规，遵医嘱做好抗炎、降温处理。
2.做好保护性隔离，最好安置单间，住层流床，限制探视，嘱患者卧床休息，勿到公共场所活动， 房间内用紫外线照射。
白细胞减 少和粒细胞缺乏症 血液科
• 一、概述 • (一）定义 • 白细胞低与抗体的感染密切相关，低于0.5X10E9/L， 极可能有严重感染。
• 成人外周血白细胞计数持续<4×109/L称白细胞减 少症，成人外周血中性粒细胞绝对值<2.0×109/L 为粒细胞减少症，<0.5×109/L为粒细胞缺乏症。
• 三、诊断与鉴别诊断
• 有临床症状、血象、骨髓检查、诊断不难。
• 反复多次检查外周血白细胞小于4.0X10E9/L,骨 髓检查支持。
• 注意：1.病史，服药史，接触射线史。
• 性白血病。
2.排除肿瘤转移，再障，低增生
• 四、临床表现
• 白细胞减少症常继发于多种全身性疾病，临床表现以原发病为主。大多 数患者起病缓慢，可出现头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏 膜溃疡等。中性粒细胞是人体抵御病原微生物的第一道防线，因而粒细 胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中 性粒细胞计数多少、减少的速率以及其他免疫系统受损的程度直接相关。 慢性原发性中性粒细胞减少症可见于儿童和成人，感染较轻或不发生感 染，多数患者一年内自行缓解，少数可持续多年。周期性中性粒细胞减 少症可发生于任何年龄，但多见于儿童，病程迁延多年，呈一定的规律 性发作，常间隔21天（12～35天）发作1次，每次持续3～6天，发作时 全身不适，头痛、发热，伴有咽部或其他部位感染，部分患者有关节痛、 脾及淋巴结肿大。药物引起的粒细胞减少多发生在用药后5周，最长可 达7周，但也可在数小时内发病，临床表现主要是乏力、易疲劳，严重 者可出现寒战、咽痛、肺炎、发热、骨痛等。
粒细胞缺少症诊断标准
粒细胞缺少症诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：粒细胞缺少症，又称白细胞缺少症，是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为血液中粒细胞的数量明显减少或完全缺失，导致机体抵抗力下降，易感染各种致病微生物。
本文将详细介绍粒细胞缺少症的诊断标准，帮助医生和患者更好地认识和管理这一疾病。
一、病史和症状在对患者进行诊断时，首先应该详细了解其病史和症状。
患有粒细胞缺少症的患者通常会表现出反复感染、发热、疲劳等症状。
还要了解患者的家族史，因为粒细胞缺少症通常是一个遗传性疾病，家族中可能有其他患者。
二、实验室检查1. 血常规患有粒细胞缺少症的患者通常在血常规检查中会发现粒细胞数量减少。
正常情况下，成人的粒细胞比例为50%-70%，而患有粒细胞缺少症的患者可能会低于10%。
还需要检查其他血细胞参数，如白细胞总数、淋巴细胞比例等，以排除其他疾病的可能性。
2. 骨髓穿刺检查进行骨髓穿刺检查是诊断粒细胞缺少症的关键步骤。
通过检查骨髓中的成熟粒细胞数量和比例，可以确定其是否存在缺失。
还能排除其他骨髓疾病的可能性，如恶性肿瘤、再生障碍性贫血等。
3. 免疫学检查通过免疫学检查可以确定粒细胞缺少症的具体类型。
根据缺失的粒细胞类型，可以分为中性粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞缺乏症、嗜碱性粒细胞缺乏症等。
还可以检查免疫功能，评估机体的免疫状况。
三、遗传学检查在确定患者患有粒细胞缺少症后，还应该进行遗传学检查，以帮助确定遗传模式和家族风险。
通过检测相关基因突变，可以了解疾病的遗传特点，为家庭遗传咨询提供依据。
四、鉴别诊断在诊断粒细胞缺少症时，还需要对其与其他疾病进行鉴别。
嗜酸性粒细胞缺少症可能需要与哮喘等过敏性疾病进行鉴别；中性粒细胞缺乏症可能需要与再生障碍性贫血等骨髓疾病进行鉴别。
五、治疗和管理一旦确诊为粒细胞缺少症，患者需要根据具体病情制定相应的治疗方案。
目前，主要的治疗方法包括抗生素治疗、免疫调节治疗、骨髓移植等。
还需要密切监测患者的病情变化，避免感染和并发症的发生。
粒细胞缺乏症的诊疗(ppt)
2．白细胞减少症： 各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L
3．中性粒细胞减少症： 外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L
4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）： 当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L
诊断与鉴别诊断
有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。 反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L， 骨髓检查支持。
注意：1．病史，服药史，接触射线史
2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病
治疗
治 疗Leabharlann 治疗原发病 祛除病因原
预防感染
则
治疗感染
升白细胞
病因
1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化 2．粒细胞增殖、分化的过程—细胞动力过程。
发病机制
（一）粒细胞生成障碍 1．放射物质影响：X线，放射性核素 接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中 出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常 2．化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等 易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑
欲减退，发热等。 2．继发于其他疾病者 有原发病症状，另有口腔
炎、中耳炎、气管炎等。
（二）粒细胞缺乏症：
为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。
起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛 门感染、肝脾大等。
粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。
药物引起粒细胞破坏简图示意
氨基比林（半抗原） 白细胞 蛋白质（全抗原）
首次，使机体产生抗体
白细胞减少症和粒细胞缺乏症
白细胞减少症和粒细胞缺乏症……【概述】周围血液白细胞计数低于4000/mm3称为白细胞减少症（leukopenia）。
白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。
中性粒细胞绝对计数低于1800～2000/mm3称为粒细胞减少症（neutropenia）；低于500～1000/mm3称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis），常伴有严重的难以控制的感染。
上述三类情况的病因和发病机理大致相同，但病情的严重程度不等。
【诊断】白细胞计数是最主要的实验诊断依据。
白细胞计数受多种因素影响可有较大的波动，所以往往需要多次重复检验始可诊断。
粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡，常提示存在细菌性感染。
单核细胞比例常代偿性增多。
如杆状核的比例增加（＞20％）提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。
骨髓象随原发病而异。
粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少，甚至完全消失。
粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。
淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多，幼红细胞和巨核细胞大致正常。
病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现，个别可呈类白血病血象。
诊断的第二步是寻找白细胞减少的病因。
要注意追问有无可能引起本病的药物或化学物接触史；有无引起粒细胞减少的基础疾病，例如慢性炎症、自身免疫性疾病；有无反复感染史等。
下列特殊检查可辅助了解粒细胞减少症的病因和发病机理。
（一）骨髓粒细胞贮备功能测定用致热原如初胆烷醇酮、脂多糖及强的松（或氢化考的松），通过中间产物——“中性粒细胞释放因子”的作用，促使骨髓粒细胞释放，了解粒细胞的释放功能。
如用强的松40mg口服五小时后白细胞计数较服药前增加2×109/L以上或用氢化考的松200mg静脉注射3～4小时后白细胞计数较用药前增加4×109～5×109/L以上者均为正常。
（二）肾上腺素试验皮下注射0.2mg后20分钟测白细胞数，如升高2000/mm3或较原水平高1倍以上，提示血管壁上有粒细胞过多聚集在边池。
内科学_各论_疾病：白细胞减少症和粒细胞缺乏症_课件模板
内科学疾病部分：白细胞减少症和粒细胞缺乏症>>>
病因：
粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒 细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量 相对大量增加时可造成假性粒细胞减少， 此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感 染及过敏反应时可引起反应性的获得性假 性粒细胞缺乏症。
(三)血管外组织内的粒细胞需求增加， 消耗加速粒细胞在血管内一般仅数小时 (半数逗
内科学疾病部分：白细胞减少症和粒细胞缺乏症>>>
预防：
物、解热镇痛药，应特别注意，尽量避免 使用，一定要服用须在医生指导下密切监 测血象，切忌自作主张，大剂量长期使用。 发生粒细胞缺乏症需立即住院治疗，预防 感染、加强个人卫生和配合医生护士做好、 口腔、皮肤、会阴部护理是关键，该病虽 来势凶险，应充满战胜疾病的信心，在当 今医疗护理水平下，层流
内科学疾病部分：白细胞减少症和粒细胞缺乏症>>>
病因：
留期为6h)即移游至血管外而进入组织， 执行其防御及清除“废物”的功能，约 1～2天死亡。在细菌、真菌、病毒或立克 次体感染，过敏反应等情况下，受粒细胞 生成因子GM-CSF和G-CSF的调节，粒细胞 的生成率增加，从骨髓释放至外周血及进 入组织的粒细胞增多，且吞噬作用和杀菌 活性增强。然而严
[诊断] 1.白细胞减少症：由各种原因导致外 周血白细胞数低于4.0 X
内科学疾病部分：白细胞减少症和粒细胞缺乏症>>>
症状及病史：
10^9/L。儿童的标准为10～14岁低于 4.5X10^9/L，5～9岁低于5.0 X10^9/L， 小于5岁低于5.5 X 10^9/L。
2.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症： 外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0 X 10^9/L,时称中性粒细胞减少症;低于 0.5X10^9/L时称为中性粒细胞缺乏症。
中性粒细胞缺乏症
惟一场所。发育顺序：多能造血干细胞
粒系祖细胞 原粒 早幼粒 中幼粒
晚幼粒
杆状核 分叶核
正常中性粒细胞的生成率大约为0.85～
1.6×109/kg.d。从原粒开展到成熟回血液。成
熟N在释放到循环血后，约在血中循环6h，然
后进入组织。
中性粒细胞的调节
▪ G－CSF 分子量为20kD的糖蛋白，仅刺激N生 成。
类型和临床表现
▪ 伴免疫缺陷的N减少症 ▪ 1.网状发育不全 ▪ 2.N减少伴Ig异常 伴丙种球蛋白缺乏，同时
伴或不伴有IgM〔和IgD〕增高。BM粒细胞成 熟停滞于中幼粒阶段，绝大局部粒细胞是早 幼粒和中幼粒。淋巴结和胸腺正常。 ▪ 3.转钴胺Ⅱ缺乏
类型和临床表现
▪ 伴粒系生成异常的N减少症 ▪ 伴先天性畸形的N减少 ▪ 1.软骨－毛发发育不全 常染色体隐性
病因
2.成熟障碍 〔1〕获得性：叶酸缺乏、维生 素B12缺乏、恶性贫血、严重IDA等；〔2〕恶 性和其他克隆性疾病：MDS、PNH等。
〔二〕作用于外周血 1.N外循环池转换至边缘池〔即假性N减少〕〔1〕
遗传性假性N减少症〔2〕获得性：严重细菌 感染，恶性营养不良、疟疾等。 2.血管内拘留 肺内拘留、脾内拘留〔脾亢〕
遗传性疾病。特征：短肢矮小症，很细 微的毛发，N、L减少和容易感染。N计数 为〔0.1～2.0〕×109/L，易患病毒特别 是带状疱疹病毒感染。
类型和临床表现
2.Shwachmann-Diamond综合征 一种常染色体 隐性遗传性疾病。特征：干骺端软骨发育不 良、矮小症、胰腺外分泌缺陷和N减少。其他 相关病症：贫血、血小板减少、发育和精神 滞缓、腹泻、体重下降、鱼鳞癣、中耳炎、 肺炎和N缺陷，高危发生骨髓衰竭和白血病转 化。N减少常为中、重度，主要死因为感染、 出血、骨髓衰竭或恶性病。
粒细胞缺乏症的诊断、鉴别诊断和治疗
发病机制
1.粒细胞生成障碍 2.粒细胞破坏或消耗过多 3.粒细胞分布异常 4.粒细胞释放障碍
粒细胞生成障碍
1.骨髓损伤：电离辐射、抗肿瘤药物、化学毒物 2.药物非免疫性粒系造血抑制：毒性和特异性反应 3.无效造血：细胞成熟障碍
MDS、PNH、巨幼细胞贫血 4.生成受抑或衰竭：白血病、恶性肿瘤骨髓转移、家族 性慢性粒细胞减少
住院 静脉治疗
感染风险评估
低危：
中性粒细胞缺乏预计在7d内消失， 无活动性合并症， 同时肝肾功能正常或损害较轻并且 稳定。
住院 或
门诊治疗 或
家庭治疗（设施 良好的选择性低 危病人）
MASCC风险计分模型
特征 疾病负荷
无或轻微症状 中度症状 无低血压 无COPD 实体瘤或血液肿瘤既往无真菌感染 无脱水 门诊病人 年龄＜60岁
万古霉素不应在发热和中性粒细胞减少的初期治疗中常规使用。 除非有以下相关性严重感染： ①血液动力学不稳定或有其他严重血流感染证据； ②X线影像学确诊的肺炎； ③在最终鉴定结果及药敏试验结果报告前，血培养为革兰阳性菌 ④临床疑有严重导管相关感染 ⑤任一部位的皮肤或软组织感染； ⑥耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、耐万古霉素肠球菌或耐青霉素肺 炎链球菌定植； ⑦已预防应用氟喹诺酮类药物且经验性应用头孢他啶治疗时出现 严重黏膜炎
*诊断要点： 诱因和起病特点 血象和骨髓象
*鉴别诊断： 急性再生障碍性贫血 急性白血病
*祛除诱因 *禁用解热镇痛药 *严格隔离保护 *经验性抗感染治疗 *G-CSF、GM-CSF
糖皮质激素
– 免疫因素所致
pred 10-20mg po tid 碳酸锂
– 对粒系造血有刺激作用 – 肾病者慎用
200-300mg po tid 200mg po bid*4-6w
如何治疗老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症
如何治疗老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症
一、概述
老年人现在还真是值得大家关注的一群人，一般上了年纪的朋友身体就会出现很多的情况，劳累了一辈子，要是后半生不注意自己的身体还真是得不偿失啊，就像老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症，得了就很头疼的，某同事的朋友家的爸爸就得了这样的疾病，所以某同事也知道一些经验，下面就来分享一下如何治疗老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症吧
二、步骤/方法：
1、要是症状不严重，就不用治疗，但是粒细胞少于0.5×109/L 就要无菌隔离了。
如果病人有发烧的现象，就要用抗菌谱广能覆盖革兰阳性和阴性菌包括铜绿假单胞菌的抗生素进行治疗。
如果这样还没有效果，可能是感染了真菌，可以用两性霉素B或者是与氟康唑。
2、如果是因为自己身体的免疫病或者是自身免疫性粒细胞减少症，这些疾病引起的粒细胞减少，大家可以用糖类皮质激素治疗一下，效果不错。
3、一般的症状的病人可以吃一些提升白细胞数量的药物，比如：参芪片，鲨肝醇，维生素B4等，检查血常规正常了以后就可以停药了。
如果已经严重的感染了，就需要注射一些增加白细胞数量的药物了，比如，非格司亭，注射半个月左右就可以恢复正常了。