以帕金森综合征为主的神经梅毒二例

神经梅毒所致的帕金森综合征样运动障碍在间质性或 实质性梅毒时期均可以出现［１］ 。 不同部位的损伤导致与原 发神经退行性疾病相似的临床表现，其病因及机制目前仍有 争议。 本组 ２ 例患者头 ＭＲＩ 均显示有多发腔隙性脑梗死， 提示其可能为脑血管受损导 致 基 底 节 区 缺 血 性 损 伤［１２］ 。 Ｗｉｌｓｏｎ 和 Ｃ即与脑炎后导致中脑受累而引起的帕金森综合征相似。
例 １ 男性，５８ 岁。 因“ 走路慢、记忆力减退半年，口齿 不清 ２ 周”于 ２０１１ 年 １ 月 ２２ 日就诊于中国医科大学附属第 一医院。 半年来走路变慢、身体前倾、不摆臂、迈小步、表情 少、反应慢伴记忆力减退。 近 ２ 周来不能自行行走，口齿不 清、翻身困难、便秘。 门诊以“ 帕金森病” 收入院。 诊断梅毒 后其承认 ９ 年前于外地打工时有冶游史，曾先后患有直肠及 生殖器无痛性溃疡及尖锐湿疣。 入院体检：意识清楚，反应 略迟钝，面具脸，流涎。 时空定向正常，计算力及近期记忆力 减低。 构音不清。 双瞳孔等大正圆，光反应略迟钝。 四肢肌 力Ⅳ级，颈部及四肢肌张力增高，双手可见细震颤。 双侧巴 宾斯基征（ －）。 感觉和共济运动未见异常。 皮肤检查：后 背部及双上肢散在红色丘疹，外阴及生殖器可见硬下疳及多 处溃疡。 入院后血常规、甲状腺功能、风湿抗体等生物化学 检查未见明显异常。 脑电图有广泛轻度异常。 头颅 ＭＲＩ 增 强显示：脑室系统稍扩大，脑池脑沟增宽；双侧基底节腔隙性 梗死。 简易精神状态检查（ ＭＭＳＥ）２４ 分。 统一帕金森病评 定量表日常生活活动及运动检查 （ ＵＰＤＲＳ Ⅱ ＋Ⅲ） ５９ 分。 入院后给予左旋多巴口服，逐渐加量至 １２５ ｍｇ，１ 日 ３ 次，持 续 ２ 周无明显好转。 快速血浆反应素试验（ ＲＰＲ） 结果１∶３２。 梅毒螺旋体明胶凝集试验（ ＴＰＰＡ； ＋）。 脑脊液检查：压力 １６５ ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ ＝０畅１３３ ｋＰａ），细胞数 ８ ×１０６ ／Ｌ（ 单核细 胞 ０畅７５），蛋白 ９４１ ｍｇ ／Ｌ。 脑脊液梅毒酶联免疫吸附试验 （ＴＰ－ＥＬＩＳＡ； ＋），ＴＰＰＡ（ ＋）。 故确诊为神经梅毒。 给予头 孢曲松钠 １畅０ ｇ 每日 １ 次静脉点滴，连续 １４ ｄ，后给予苄星青 霉素 Ｇ ２４０ 万 Ｕ 肌内注射，每周 １ 次，连续 ３ 周驱梅治疗。 １ 个月后随访，患者可自行行走，口齿不清及震颤症状较前 轻度改善，肌张力恢复正常。 ＵＰＤＲＳ（ Ⅱ ＋Ⅲ） 评分明显减 低，为 ３７ 分，ＭＭＳＥ 评分 ２５ 分。
［８］ Ｂｅｎｉｔｏ ＬＪ， Ａｌｖａｒｅｚ ＬＪ， Ｌｏｕｉｓ ＥＤ．Ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ｍａｓｑｕｅｒａｄｉｎｇ ａｓ ｃｏｒｔｉｃｏｂａｓａｌ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ ［ Ｊ ］ ．Ｍｏｖ Ｄｉｓｏｒｄ， ２００４， １９： １３６７－ １３７０ ．
［９］ Ｓｈａｈ ＢＢ， Ｌａｎｇ ＡＥ． Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｗｉｔｈ ｍｙｏｃｌｏｎｕｓ， ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒ ａｔａｘｉａ ａｎｄ ｓｐｅｅｃｈ ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ ［ Ｊ ］ ．Ｍｏｖ Ｄｉｓｏｒｄ， ２０１２， ２７： ７９４．
［１４］ Ｌｅｖｃｈｉｋ Ｎ， Ｐｏｎｏｍａｒｅｖａ Ｍ， Ｓｕｒｇａｎｏｖａ Ｖ． Ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ｉｎ ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌ ｆｌｕｉｄ：ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｓ ｗｉｔｈ ｉｎｔｒａｔｈｅｃａｌ ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ ｓｙｎｔｈｅｓｉｓ ａｎｄ ｂｌｏｏｄ －ｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌ ｆｌｕｉｄ ｂａｒｒｉｅｒ ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ ［ Ｊ］ ．Ｓｅｘ Ｔｒａｎｓｍ Ｄｉｓ， ２０１３， ４０： ９１７－９２２．
年 １０ 月 １５ 日就诊于中国医科大学附属第一医院。 门诊以 “进行性核上性麻痹？” 收入院。 １８ 年前有冶游史。 入院体 检：意识清楚，Ａｒｇｙｌｌ Ｒｏｂｅｒｓｏｎ 瞳孔（ ＋），双眼上、下视垂直 运动受限。 构音障碍。 双手静止性震颤，轮替动作慢。 四肢 肌力Ⅴ 级， 肌 张 力 增 高。 腱 反 射 正 常， 双 侧 巴 宾 斯 基 征 （ －）。 入院后血常规、甲状腺功能、风湿抗体等生物化学检 查未见明显异常。 头颅 ＭＲＩ 提示：双侧基底节区腔隙性梗 死；颅内多发缺血灶；脑白质脱髓鞘改变；脑萎缩。 脑电图可 见全部导联较多的慢波。 血清 ＲＰＲ １ ∶３２。 ＴＰＰＡ（ ＋）。 脑 脊液检查：压力 ８０ ｍｍＨｇ，细胞数 ６２ ×１０６ ／Ｌ（单核 ０畅８７），蛋 白７７０ ｍｇ ／Ｌ。脑脊液 ＴＰ－ＥＬＩＳＡ （ ＋），ＴＰＰＡ（ ＋）。 确诊为神 经梅毒。 患者入院前曾自服左旋多巴 （ 早 １２５ ｍｇ、午 １２５ ｍｇ、晚 ６２畅５ ｍｇ）２ 个月，症状无明显改善。 入院后给予青霉 素注射驱梅治疗。 ３ 周后患者行走不稳及眼球运动较前好 转，手颤及口齿不清症状改善不明显。
［６］ Ｓｐｉｔｚ Ｍ， Ｍａｉａ ＦＭ， Ｇｏｍｅｓ ＨＲ， ｅｔ ａｌ．Ｐａｒｋｉｎｓｏｎｉｓｍ ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｔｏ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ［ Ｊ］ ．Ｍｏｖ Ｄｉｓｏｒｄ， ２００８， ２３： １９４８－１９４９．
［７］ Ｍｕｒｉａｌｄｏ Ａ， Ｍａｒｃｈｅｓｅ Ｒ， Ａｂｂｒｕｚｚｅｓｅ Ｇ， ｅｔ ａｌ．Ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ａｓ ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒ ｐａｌｓｙ ［ Ｊ ］ ．Ｍｏｖ Ｄｉｓｏｒｄ， ２０００， １５： ７３０－７３１．
［１２］ Ｓｈａｈ ＢＢ， Ｌａｎｇ ＡＥ． Ａｃｑｕｉｒｅｄ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ａｓ ｍｏｖｅｍｅｎｔ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ［ Ｊ］ ．Ｍｏｖ Ｄｉｓｏｒｄ， ２０１２， ２７： ６９０－６９５．
［１３］ Ｗｉｌｓｏｎ ＳＡ， Ｃｏｂｂ Ｓ．Ｍｅｓｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ ｓｙｐｈｉｌｉｔｉｃａ ［ Ｊ ］ ．Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ Ｐｓｙｃｈｏｐａｔｈｏｌ， １９２４， ５： ４４－６０．
讨论 近年来，神经梅毒的发病率呈显著上升趋势［１－２］ 。 其临床表现复杂多样［３］ ，病损部位广泛，被称为“ 伟大的模 仿者” ［４］ 。 因而，神经梅毒累及锥体外系时常被误诊为其他 疾病。 本组 ２ 例患者起病主要表现为帕金森病样症状，曾被 误诊。 国外也有类似报道，其临床表现可与“ 帕金森病”、 “进行性核上麻痹”、“ 皮质基底节变性” 等非常相似［５－８］ 。 此 外，神经梅毒导致的运动障碍还可以有肌阵挛、舞蹈症及肌 张力障碍等其他锥体外系的表现［９－１１］ 。
例 ２ 男性，６０ 岁。 因“ 右手颤 ７ 年，口齿不清 ３ 年，上 下楼费力、走路不稳，易向前跌倒、记忆力减退 １ 年” 于 ２０１２
ＤＯＩ：１０畅３７６０ ／ｃｍａ畅ｊ畅ｉｓｓｎ畅１００６－７８７６畅２０１４畅０６．０１８ 作者单位：１１０００１ 沈阳，中 国 医 科 大 学 附 属 第 一 医 院 神 经 内 科 （ 娄凡、罗晓光、任艳） ；中国医科大学附属第四医院神经内科（ 李明） 通信作者：任艳，Ｅｍａｉｌ： ｌｏｕｆａｎ１０１８＠１６３畅ｃｏｍ
［１０］ Ｏｚｂｅｎ Ｓ， Ｅｒｏｌ Ｃ， Ｏｚｅｒ Ｆ， ｅｔ ａｌ． Ｃｈｏｒｅａ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ａｓ ｔｈｅ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅ ｏｆ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ［ Ｊ］ ．Ｎｅｕｒｏｌ Ｉｎｄｉａ， ２００９， ５７： ３４７ －３４９ ．
［１１］ Ｈｏ ＫＨ， Ｗｒｉｇｈｔ ＣＣ， Ｕｎｄｅｒｂｒｉｎｋ ＭＰ．Ａ ｒａｒｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｌａｒｙｎｇｅａｌ ｄｙｓｔｏｎｉａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ： ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ｂｏｔｕｌｉｎｕｍ ｔｏｘｉｎ ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ［ Ｊ］ ．Ｌａｒｙｎｇｏｓｃｏｐｅ， ２０１１， １２１： １４７－１４９．
中华神经科杂志 ２０１４ 年 ６ 月第 ４７ 卷第 ６ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ， Ｊｕｎｅ ２０１４， Ｖｏｌ畅４７， Ｎｏ畅６
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不明显，但病情得到稳定控制，没有远期进展［８］ ，提示青霉素 的治疗对于神经梅毒患者帕金森综合征症状的控制是有效 的。 但是，其预后与开始治疗的时间早晚明显相关，在疾病 晚期症状改善不理想［１９］ 。
［２］ 毛晨晖， 高晶， 黄颜， 等．伴颞叶内侧病变的神经梅毒三例临 床、影像特点 和 机 制 探 讨 ［ Ｊ］ ．中 华 神 经 科 杂 志， ２０１３， ４６： ２２ －２５ ．
［３］ 孙旭文， 张艳祥， 王晓彤， 等．不同类型的神经梅毒三例［ Ｊ］ ． 中华神经科杂志， ２０１２， ４５： ６４－６６．
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中华神经科杂志 ２０１４ 年 ６ 月第 ４７ 卷第 ６ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ， Ｊｕｎｅ ２０１４， Ｖｏｌ畅４７， Ｎｏ畅６
· 病例报告·
以帕金森综合征为主的神经梅毒二例
娄凡 李明 罗晓光 任艳
神经梅毒是由苍白密螺旋体侵犯大脑、脑膜或脊髓引起 的一种慢性中枢神经系统感染性疾病。 神经梅毒患者中以 帕金森综合征为主要表现的病例国内罕有报道，临床误诊率 很高。 为提高对本病的认识，现将近 ３ 年来收治的 ２ 例以帕 金森综合征为主要表现的神经梅毒患者报道如下，并结合文 献进行讨论。
［４］ Ｆｉｔｚｇｅｒａｌｄ Ｆ．Ｔｈｅ ｇｒｅａｔ ｉｍｉｔａｔｏｒ， ｓｙｐｈｉｌｉｓ［ Ｊ］ ．Ｗｅｓｔ Ｊ Ｍｅｄ， １９８１， １３４： ４２４－４３２．
［５］ Ｃａｒｒ Ｊ．Ｐａｒｋｉｎｓｏｎｉｓｍ ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｔｏ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ［ Ｊ］ ．Ｍｏｖ Ｄｉｓｏｒｄ， ２００９， ２４： １４０７．
［１７］ Ｍａｒａ ＣＭ， Ｂｏｕｔｉｎ Ｐ， ＭｃＡｒｔｈｕｒ ＪＣ， ｅｔ ａｌ．Ａ ｐｉｌｏｔ ｓｔｕｄｙ ｅｖａｌｕａｔｉｎｇ ｃｅｆｈｉａｘｏｎｅ ａｎｄ ｐｅｎｉｃｉｌｌｉｎ Ｇ ａｓ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｇｅｎｔｓ ｆｏｒ ｎｅｕｒｏｓｙｐｈｉｌｉｓ ｉｎ ｈｕｍａｎ ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ ｖｉｒｕｓ ｉｎｆｅｃｔｅｄ ｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓ ［ Ｊ ］ ． Ｃｌｉｎ Ｉｎｆｅｃｔ Ｄｉｓ， ２０００， ３０： ５４０－５４４．