肾嫌色细胞癌的诊治

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csco 肾癌诊疗指南2023 引用格式

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2023年CSCO肾癌诊疗指南一、概述肾癌是一种常见的恶性肿瘤,其发病率逐渐增加。

早期的肾癌往往无症状,因此很难被发现,而晚期肾癌的治疗效果往往不佳。

制定科学的、全面的肾癌诊疗指南对于提高肾癌患者的治疗效果和生存率具有重要意义。

二、肾癌的病因和分类1. 病因肾癌的病因尚不十分明确,但一般认为与遗传因素、环境因素和生活习惯有关。

吸烟、肥胖、高血压、遗传易感性等因素都与肾癌的发生风险有关。

2. 分类肾癌主要分为肾细胞癌和肾盂癌两大类。

肾细胞癌占据了绝大多数肾癌的病例,而肾盂癌则相对较少见。

三、肾癌的诊断1. 临床表现肾癌早期往往无明显症状,但在肿瘤长大、浸润或转移后,患者可能出现腹部疼痛、血尿、腰部包块、体重下降等症状。

临床医生需要通过详细的病史询问和体格检查来对肾癌进行初步的诊断。

2. 影像学检查肾癌的影像学检查主要包括B超、CT、MRI和肾动脉造影等。

这些检查能够明确肿瘤的部位、大小、浸润深度和转移情况,对于肾癌的诊断具有重要意义。

3. 细胞学检查细胞学检查主要包括尿细胞学和肾穿刺细胞学检查,能够帮助医生了解肿瘤的组织学类型、分化程度和恶性程度。

四、肾癌的治疗1. 手术治疗对于早期肾细胞癌患者,手术切除肿瘤是首选的治疗方案。

对于高危患者,肾部分切除术和手术后辅助治疗可能会更加合适。

2. 化疗和靶向治疗对于晚期、转移性肾癌患者,化疗和靶向治疗是常用的治疗手段。

分子靶向药物如索拉非尼、阿昔替尼等已经在临床上得到广泛应用。

3. 免疫治疗免疫治疗是肾癌治疗的一大突破,通过激活患者自身的免疫系统,抑制肿瘤的生长和转移。

免疫检查点抑制剂如尼伊蒂尼布、帕博利替尼等已经成为晚期肾癌的标准治疗药物。

五、CSCO肾癌诊疗指南的制定1. 依据CSCO肾癌诊疗指南的制定依据临床实践指南的最新证据,并结合国内外专家共识,旨在为临床医生提供全面、权威的诊疗建议。

2. 内容诊疗指南涵盖了肾癌的病因、诊断、分期、手术治疗、药物治疗等方面,并根据患者的不同情况提出了针对性的建议。

囊性肾癌鉴别诊断

囊性肾癌鉴别诊断

男 47岁 体检发现双肾囊肿3年,右腰 酸胀痛1月
肾细胞癌的CT诊断
肾脏肿瘤较为常见,其中以恶性居多,常 见类型由高到低依次为肾细胞癌、肾盂癌和肾 母细胞瘤,少见者为淋巴瘤和转移瘤。
பைடு நூலகம்
2004 年WHO肾细胞癌的病理分类
透明细胞癌:约占肾癌的70%, 5 年生存率约为 55%~60%。
乳头状癌: 约占肾癌的15%~20%, 其5 年生存率约为 80%~90%。
囊性肾癌鉴别诊断
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CT值约25-29HU
诊断思路:
1、有没有病变 2、病变的定位 3、病变的影像学表现 4、结合临床 5、诊断与鉴别诊断
(左肾囊肿壁)送检囊壁样组织,囊壁灶区见胞浆淡染 或透明的细胞呈腺管样或小巢状排列,并见薄壁血管分 隔,结合免疫组化结果,符合多房性囊性肾透明细胞癌。
嫌色细胞癌:约占肾癌的6%~11%, 5 年生存率接近 90%。
集合管癌和未归类癌,其中集合管癌约占肾癌的1%, 未归类癌罕见。
临床特征
肾细胞癌约占全部肾恶性肿瘤的85%。 多为40岁以后,男女比例为3:1。 肿瘤多为散发。 部分肿瘤可为遗传性,其发病年龄较轻,男女
比例类似,且肿瘤常为多发。
肾淋巴瘤发生癌栓并蔓延至肾静脉及下腔静脉较少。 化疗后复查, 明显好转, 消失, 缩小。
42HU
54HU
60HU
61HU
肾 淋 巴 瘤
肾转移瘤
肾脏转移瘤常可发现原发灶和其他部位转移灶。 肾转移瘤多呈浸润生长,无边界,少外凸。 增强后常无明显强化。 肾盂常受侵。 多灶性。
左上颌腺样囊腺癌术后三年肾转移

肾鳞状细胞癌

肾鳞状细胞癌

患者女性,70岁。

右侧腰背部胀痛不适半月余,伴尿频、尿急及排尿踌躇费力。

入院前1日,突然出现血尿,呈洗肉水样,并伴有凝血块;查体右侧肾区无明显膨隆,无压痛及叩击痛。

既往体健。

腹部彩超示右肾多发结石。

放射性核素检查示右肾功能重度受损。

腹部CT平扫+增强示右肾体积增大,上极见一大小约5.6 cm×4.6 cm×3.5 cm的肿物,边界不清晰,其内密度不均匀,中心可见液化坏死区,增强后轻度不均匀强化(图1~3),考虑为右肾恶性肿瘤可能性大;肾实质内近肾盂处多个不规则结石。

图1~3 分别为平扫、皮质期、排泄期显示右肾多发结石并右肾上极肿物,边界不清晰,其内密度不均匀,增强后呈轻度不均匀强化手术及病理:行腹腔镜探查及右肾切除术,取出右肾及周围脂肪组织,未见明显肿大淋巴结,肾静脉未见癌栓。

切除右肾肉眼观呈灰黄灰白色,大小约13.5 cm×8.0 cm×6.0 cm。

镜下肾组织切面大部分区域坏死,结构不清,未见输尿管残端,细胞异型性明显,病理性核分裂象多见(图4);病理诊断:考虑为右肾高分化鳞状细胞癌,癌组织广泛浸润肾实质及肾被膜外脂肪。

术后患者好转出院,随访11个月后因广泛转移去世。

图4 病理图片:HE染色,×10讨论:肾脏鳞状细胞癌约占上尿路恶性肿瘤的0.7%~7.0%,术前误诊率57%,其发生与肾脏结石和慢性炎症刺激有关。

本患者考虑多与结石的长期刺激有关。

本病可发生于不同年龄段,通常60岁左右的女性发病率略高,也可见于40岁以下者,因此,在本病的早期诊断中要警惕。

一般来说,肾脏恶性肿瘤主要以影像学检查为主,仅超声和CT检查的准确率可分别达98.6%和95.0%。

但是本病临床复杂多变,以CT和MRI为主的检查仅表现为一般恶性肿瘤的特征,所以,最后确诊主要依赖于组织病理学的检查。

但是CT检查,尤其是CT增强扫描在该肿瘤的鉴别诊断、分期及随访中是十分重要的。

本例中,CT三期扫描未见明显特异性,但可以指导和鉴别诊断。

专业解读遗传性肾癌之结节性硬化症相关的肾癌

专业解读遗传性肾癌之结节性硬化症相关的肾癌

专业解读遗传性肾癌之结节性硬化症相关的肾癌肾细胞癌是泌尿外科常见的肿瘤,从遗传学角度可分为散发性肾细胞癌和遗传性肾细胞癌两种,有遗传基础的肾细胞癌占所有肾细胞癌的5%。

遗传性肾细胞癌多并发全身其他组织脏器良性病变或者恶性肿瘤,故称为肾细胞癌相关遗传综合征,各种肾细胞癌相关遗传性综合征均具有不同的突变基因、临床表现以及病理类型。

常见的遗传性肾癌有:Von Hippel-Lindau 病(VHL)、结节性硬化症(TSC)、遗传性乳头状肾细胞癌(HPRC)、遗传性平滑肌瘤和肾细胞癌综合征(HLRCC)、Birt-Hogg-Dube 综合征(BHD)、遗传性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤等。

结节性硬化症相关的肾细胞癌(TSC-RCC)是应用胚系检测确诊的肾癌亚型,各种组织学类型的RCC与TSC症有关,包括透明细胞,乳头状,嫌色和肾嗜酸粒细胞瘤,由于以往没有基因检测,一般都诊断为嫌色细胞癌或者透明细胞癌。

因此,TSC-RCC值得我们临床医生加以关注。

结节性硬化症复合物(TSC)是一种多系统疾病,其特征在脑,心脏,肺,皮肤错构瘤性病变和肾脏和神经系统表现包括癫痫发作,自闭症和认知障碍。

TSC的颅外的临床表现包括硬化骨病变(有些可能会被考虑为广泛骨转移),肾细胞癌(RCC)和神经内分泌肿瘤。

TSC在新生儿的发病率是1/6000-10000,全球约有2百万人都受到这种疾病影响。

结节性硬化症(TSC)也是一种常染色体显性遗传疾病,由9 号染色体TSC1基因突变,或是16 号染色体TSC2 基因突变所致。

TSC1 基因产物为错构瘤蛋白( hamartin) ,TSC2 基因产物为结节蛋白( tuberin) 。

正常个体错构瘤蛋白和结节蛋白可抑制mTOR介导的细胞信号转导,抑制细胞生长及增殖。

TSC 患者TSC1或TSC2 基因突变导致错构瘤蛋白和结节蛋白结构及功能缺陷,mTOR 途径不能被抑制,进而使肿瘤生成。

TSC 症病人肾脏表现为双肾多发的血管平滑肌脂肪瘤(AML)或肾细胞癌(RCC)等。

肾肿瘤

肾肿瘤

尿出现以前,肾癌的临床表现变化多样,有时肿瘤体积很大,甚至出现肺、骨等转移征象,可以无任何症的人群,肾癌的发病率明显增加。

一项研究表明,吸烟者肾癌的发病率较不吸烟者高1.7 倍,吸烟量和危险性之间有直接和显着的关系,轻度吸烟发病的相对危险性为1.1,中度为1.9,重度为2.3。

肾癌与工业致癌物、放射性物质、镉等的关系尚不明确。

肾癌常为单侧单个病灶,约2%为双侧或多病灶,左右侧的发病率相似。

典型肾癌为圆形,大小悬殊,根据一组100 例肾癌的报告,病灶部位为:上部44 例,下部41 例,多病灶15 例。

肿瘤无组织学包膜,但有被压迫的肾实质和纤维组织形成的假性包膜。

少数为黄色或棕色,多数伴有出血、坏死、纤维化斑块,出血、坏死可形成囊性。

肿瘤可有钙化灶呈点状或斑块排列。

青少年患者肾癌的钙化灶多于老年患者。

肿瘤可破坏全肾,并可侵犯邻近脂肪组织、肌肉组织、血管、淋巴管等。

肾癌易向静脉内扩展形成癌栓,可Ⅲ期:肿瘤侵犯肾静脉或局部淋巴结,有或无下腔静脉、肾周围脂肪受累。

Ⅳ期:远处转移或侵犯邻近脏器。

以上是简化的Robson 分期,便于应用,其缺点是Ⅱ、Ⅲ期的预后一样,1987年国际抗癌协会提出的TNM 分期如下。

TNM 分期:T0:无原发肿瘤。

T1:肿瘤最大径≤2.5cm,局限在肾包膜内。

T2:肿瘤最大径>2.5cm,局限在肾包膜内。

T3:肿瘤侵犯大血管、肾上腺和肾周围组织,局限在肾筋膜内。

T3a:侵犯肾周围脂肪组织或肾上腺。

T3b:侵犯肾静脉或下腔静脉。

T4:侵犯肾筋膜以外。

N0:无淋巴结转移。

Nl:单个、单侧淋巴结转移,最大径≤2.5cm。

N2:多个局部淋巴结转移,或单个淋巴结最大径2~5cm。

N3:局部转移淋巴结最大径超过5cm。

M1:远处转移。

诊断:肾细胞癌早期无特殊表现,病人可以无自觉症状,偶尔因健康体检或其他原因行B 超检查时发现。

以往常根据血尿、腰痛和腹部肿块来诊断肾癌,但此叁联征大多为晚期肾癌的表现,预后不良。

肾细胞癌 MRI 表现病理分型 VS 鉴别诊断(叶慧义 )

肾细胞癌 MRI 表现病理分型 VS 鉴别诊断(叶慧义 )

病例简介
• 27 岁男性,查体发现右肾 病变, 无血尿,腰痛等症状
Axial T2WI
Coronal T2WI
In-phase & Opposed-phase
预扫
皮质期
髓质期
延迟期
术前影像诊断
• 右肾少血供实性肿瘤,恶性 肿瘤,以肾癌可能性大
病 理 诊 断
乳头状肾细胞癌
肾乳头状癌
病例简介
• 36
岁女性,查体发现左 肾病变, 无血尿,腰痛 等症状,血压正常
Axial T2 WI
Coronal T2WI
In-phase & Opposed-phase
预扫
皮质期Leabharlann 髓质期冠状位延迟期
术前影像诊断
• 左肾实性肿瘤,恶性肿瘤, 以肾癌可能性大
左肾乳头状肾细胞癌,2型,高级别, 肿瘤大小为3.8×3.8×2.8cm。癌组 织未侵破肾被膜,肾组织切缘未见癌。
预 扫
皮质期
肾脏病变 ?
皮质期
髓质期
肾脏病变 ?
髓质期
延迟期


• 术前诊断:左肾含丰富脂质脂肪 多血供病变,考虑恶性,以小肾 细胞癌(透明细胞癌)可能性最大 • 病理:肾透明细胞癌
肾透明细胞癌
病例简介
•男性 37岁,查体发 现左肾囊性病变
肾囊性占位 ?
T2WI
DWI
肾囊性占位 ?
T2WI
肾囊性占位?
同反相位
3D LAVA 预扫
肾囊性占位?
皮质期 髓质期
肾囊性占位?
髓质期 延迟期


• 术前诊断:左肾囊实性(囊 性为主)肿块,恶性肿瘤, 以肾细胞癌(透明细胞癌) 的可能性最大 • 病理:左肾囊性透明细胞癌

肾癌

肾癌
01
多靶点联合阻断
02 03
靶向药物之间的合理联合
与化疗或细胞因子的联合、序贯应用
04
辅助治疗
肾癌预防
建立良好的生活习惯,需 要戒烟酒,还需要有一定 的体育锻炼,此外应该进 行职业保护
一级预防
二级预防 定性体检,对身体进行普查。
Wish you a happy day!
D
E 免疫治疗:IL-2、IFN-a对肾透明细胞癌有一定效果 F 靶向治疗
肾癌的靶向治疗
自2005年美国食品与药物管理局
(FDA)批准索拉非尼用于肾癌的靶向
治疗起,肾癌进入靶向治疗时代, 先后有7种靶向药物用于肾癌的治疗,
不断提高了肾癌的疗效,使得肾癌
成为靶向药物最多的瘤种。
肾癌的靶向治疗
药物 舒尼替尼 索拉非尼 一线药物 培唑帕尼 贝伐单抗 研发公司 辉瑞 德国拜耳医 药有限公司 葛兰素史克 公司 Genentech 适用于预后评分为高危患者的一线治疗。 COMPARZ 研究,证实培唑帕尼不劣于舒尼 替尼, 而在不良反应和生活质量方面均优于 舒尼替尼; 未见其他两两比较的临床研究。 适应患者
路。
此外,肾癌中SPOP还通过降解Daxx和Gli2来抑制细胞凋亡和促进细胞增殖,从而导致肿瘤产生。相反 敲除SPOP后能特异性杀死肾透明细胞癌,但对正常细胞影响较小。
A 肾脏切除术:原则以手术切除为主 B
肾癌的治疗方式
肾动脉栓塞:可以缓解腰痛、严重血尿
C
放疗:不敏感,多用于晚期辅助治疗。只作为转移性 非 透明细胞癌或透明细胞癌伴肉瘤样变者 化疗
筛选中心 冯炜
肾癌
A 肾癌概述
B 肾癌机制
C 治疗现状
D 前景与展望
肾癌概述

肾癌

肾癌

肾癌什么是肾癌:肾癌又称为肾细胞癌肾腺癌起源于泌尿小管上皮肾癌约占成人恶性肿瘤的%-%是成人最常见的肾脏肿瘤男女之比约为:可见于各个年龄段高发年龄-岁随着体检的普及越来越多的早期肾癌得到了及时诊断不吸烟及避免肥胖是预防肾癌发生的重要方法目前肾癌分为种类型:肾透明细胞癌乳头状肾细胞癌(Ⅰ型和Ⅱ型)肾嫌色细胞癌及未分类肾细胞癌Bellini 集合管癌髓样癌多房囊性肾细胞癌Xp易位性肾癌神经母细胞瘤伴发的癌黏液性管状及梭形细胞癌分型肾透明细胞癌最常见约占%肾癌发病原因肾癌的发病原因不明可能的原因有:吸烟:大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关肥胖和高血压高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌发病危险性升高相关的两个独立因素职业:有报道长期接触金属镉铅的工人报业印刷工人焦炭工人干洗业和石油化工产品工作者肾癌发病和死亡危险性增加放射:长期暴露于某种弱放射源中可能增加患肾癌的风险遗传:已明确的遗传性肾癌包括:①VHL(视网膜和中枢神经血管母细胞瘤病)综合征;②遗传性乳头状肾癌;③遗传性平滑肌瘤病肾癌;④BHD综合征(一种显性遗传综合征)饮食因素:调查发现高摄入乳制品动物蛋白脂肪低摄入水果蔬菜是肾癌的危险因素可能增加肾癌危险性的食品及药物:咖啡女性激素(雌激素)解热镇痛药尤其是含非那西丁的药物利尿剂及红藤草又名“千根”等在进行长期维持性血液透析的患者发现肾癌的病例有增多的现象因此透析超过年者应每年 B 超检查肾脏有报告糖尿病患者更容易发生肾癌肾癌患者中% 患有糖尿病是正常人群患糖尿病的倍发病机制肾癌的发病机制尚未完全阐明根据目前的研究肾癌是一种具有独特发病机制的恶性肿瘤发生机制极为复杂播散途径:肿瘤逐渐生长可直接侵入肾盂肾盏甚至输尿管癌细胞穿破肾被膜可侵犯肾上腺和肾周围脂肪组织此外肾癌常侵入肾静脉有的在静脉腔内形成条索向下腔静脉延伸甚至达右心房癌组织血管丰富早期即可发生血路转移最常转移到肺骨髓和对侧肾脏淋巴道转移常首先到肾门及主动脉旁淋巴结临床表现多发人群有遗传性肾癌家族史者;中年以上的吸烟酗酒患高血压的“胖”男人疾病症状多年来把血尿疼痛和肿块称为肾癌的“三联征”其实大多数病人就诊时三联征俱全者仅占%左右很少有可能治愈所以全面了解肾癌的一些常见的临床表现显得非常必要一无明显症状:目前临床上%以上的肾癌是因健康体检或其他原因检查而偶然发现的无明显症状或体征且其发现率逐年升高大部分为早期病变预后良好定期体检很重要二典型局部症状:血尿腰痛腹部肿块“肾癌三联征”在临床出现率已<%常预示病变已至晚期多数病人只出现“三联征”中的一个或二个症状血尿:约%的肾癌病人出现血尿可为肉眼血尿也可为镜下血尿大量血尿有血块形成时可出现肾绞痛排尿痛排尿困难甚至尿潴留肿块:肾脏位于腹膜后位置深腹部触诊时摸不到只有当肿瘤较大或位于肾下极才可触及到肿块约%~%患者可扪及腹部肿块有时可为唯一的症状疼痛:腰痛是因肿瘤长大后肾包膜张力增加或侵犯周围组织而发生表现为持续性钝痛肿瘤出血致肾被膜下血肿也可出现钝痛或隐痛肿瘤侵犯临近组织器官如腰大肌或神经可引起持续而严重的腰背部疼痛疼痛发生率为%~%有相关表现应及时就诊以免耽误病情三全身表现:%~%的患者出现副瘤综合征表现为高血压贫血体重减轻恶病质发热红细胞增多症肝功能异常高钙血症高血糖血沉增快神经肌肉病变淀粉样变性溢乳症凝血机制异常等约%~%的病例出现精索静脉曲张或腹壁静脉扩张四转移症状:约%病人以转移症状就诊初诊病例中%已有转移可由于肿瘤转移所致的骨痛骨折咳嗽咯血等症状就诊肾癌的临床表现千变万化有了上述症状及时咨询专业医生进行必要的相关检查不能想当然更不能抱着侥幸的心理肾癌的治疗肾癌的治疗是无数的患者以及家属最为关心的事情,患者得病之后,家属们有比较迫切的治疗愿望,希望通过治疗让患者的身体好起来,提高生存率。

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肾嫌色细胞癌的诊治
【摘要】目的提高肾嫌色细胞癌的诊治水平。

方式回忆性分析4例肾嫌色细胞癌患者的临床资料。

男3例,女1例,年龄34-76岁,平均52岁。

结果 3例患者行肾癌根治术,1例行肾部份切除术。

术后病理诊断为肾嫌色细胞癌,病理分期:pT1aNxM0 1例,pT1bN0M0 3例。

病理分级:G13例,G21例。

免疫组织化学染色: CK8(低分子量细胞角蛋白)阳性,Vimentin(波型蛋白)阴性,Hale胶体铁阳性。

随访4个月至8年,平均4年。

4例患者均健在,无肿瘤复发或转移。

结论肾嫌色细胞癌是一种低度恶性的肾细胞癌,影像学检查对其诊断有重要帮忙,确诊有赖于组织病理学检查,手术医治后预后较好。

【关键词】肾脏嫌色细胞癌诊断医治
肾嫌色细胞癌较少见,咱们自1998年7月至2006年7月共诊治4例,占同期肾癌的%(4/206),现报告如下。

1 资料与方式
临床资料本组4例,男女各2例,年龄34-76岁,平均52岁。

4例均位于左肾。

左侧腰痛3例,病史2个月至2年,平均6个月。

1例无病症系B超发觉。

4例均无肉眼血尿,无高血压史。

体魄检查:2例左肾区叩击痛,4例腹部均未扪及肿块。

实验室及辅助检查:4例患
者血、尿、粪常规、心电图、胸部X线摄片、肝、肾功能、血钙、血糖、血沉、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶均未见异样。

4例静脉尿路造影(IVU)示双肾显影均良好,其中2例示左肾外形稍增大,局部肾盏受压变形,另2例IVU未见明显异样。

4例B超示肿瘤呈类圆形,边界清楚,内部回声较均匀,其中3例高回声,1例等回声,肿块最大径4-7cm,平均5cm。

4例CT平扫示肾实质内类圆形实性占位,肿块突出于肾轮廓之外,肿瘤边缘滑腻,内部密度均匀,均未见钙化灶或出血坏死区,CT值36-48Hu,平均43Hu。

CT增强扫描示增强后均匀强化(但明显低于正常肾实质密度),肾盂肾盏无积水,腹膜后未见肿大淋巴结,肾静脉及腔静脉内均未见瘤栓形成。

术前诊断:肾脏实性占位。

医治方式 4例行肿瘤探查术,术中见肿瘤表面有完整包膜,其中1例肿瘤较小者(最大径4cm),术中快速冰冻切片疑心为肾嗜酸细胞瘤,考虑瘤体较小,行肾部份切除术;2例术中冰冻切片疑心为肾癌,行肾癌根治术;1例术中冰冻切片提示良恶性难以确信,偏向于恶性,也行肾癌根治术。

4例术后均未采纳辅助性医治。

2 结果
所切标本肉眼观看,剖面呈深棕色,密度均匀,未见明显钙化灶、出血、坏死或囊性变区,肿瘤表面有完整包膜。

常规行苏伊氏染色,光镜下见瘤细胞多呈实片状或腺泡状排列,均见两型细胞,肿瘤细胞
胞膜清楚。

Ⅰ型细胞胞质淡染、丰硕、透明,似气球样。

Ⅱ型细胞胞质较Ⅰ型细胞少,弱嗜酸,见核周空晕。

核异形性明显,核割裂象多见(图1)。

免疫组织化学染色显示:CK8(低分子量细胞角蛋白)阳性,Vimentin(波型蛋白)阴性,Hale胶体铁染色阳性。

术后诊断:肾嫌色细胞癌。

TNM病理分期:1例为pT1aNXM0,3例为pT1bN0M0。

病理分级:G13例,G21例。

术后按期B超、CT和胸部X线摄片检查,随访4个月至8年,平均4年,随访期间患者均健在,未见肿瘤复发或转移。

3 讨论
肾嫌色细胞癌的发病率 1985年Thoenes等[1]第一次将嫌色细胞癌作为一种独立类型的肾细胞癌提出,1997年国际抗癌联盟(UICC)和美国癌症联合委员会(AJCC)将肾细胞癌从头分为透明细胞癌、乳头状细胞癌(又称嗜色细胞癌)、嫌色细胞癌、集合管癌和未分类肾细胞癌等五种类型。

肾嫌色细胞癌临床较少见,至今国外仅有数百例报告,国内也偶见有报导[2]。

本组肾嫌色细胞癌占肾细胞癌的%,与Cindolo 等[3]的结果相符。

肾嫌色细胞癌的诊断尽管肾嫌色细胞癌的确诊需要组织病理学检查乃至辅以避免疫组织化学检查,但B超、CT表现有其影像学特点。

结合本组病例检查结果并参考有关文献,咱们以为该病有以下特点:①B超显示为肿瘤呈均匀的高回声或等回声,肿瘤边界清,常突出于肾表面,包膜较完整。

超声多普勒显示瘤体内血流较少[4]。

②CT平扫显示为实性肿块,边界清,有完整包膜,瘤体密
度均匀,接近于正常肾实质密度,瘤体内归并钙化、出血、坏死或囊性变者较少见[3,5]。

CT增强扫描后见肿瘤呈均匀强化,但明显低于正常肾实质密度。

③由于肾嫌色细胞癌多为较高分化肿瘤,一样分期较早,多为Ⅰ-Ⅱ期,肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉较少见,发生淋巴结转移或远处转移者也较其他类型肾细胞癌少见[3,56]。

肾嫌色细胞癌应与肾嗜酸细胞瘤相辨别。

肾嫌色细胞癌光镜下见肿瘤组织由两型细胞组成,Ⅰ型细胞即典型细胞,胞浆淡染近乎透明,呈气球样,但明显不象透明细胞癌那样胞浆空亮,细胞膜专门清楚。

Ⅱ型细胞,即嗜酸性细胞,胞浆弱嗜酸性,细颗粒状,胞浆较Ⅰ型者少,核周空晕是其特点。

两型细胞的核大体一致,多数中等大小,可见小的核仁,并见瘤巨细胞,核异形性明显,核割裂象多见。

CK8和Hale胶体铁染色胞浆阳性,Vimentin染色阴性。

而嗜酸细胞瘤为良性肿瘤,核较小,位于细胞中央,无明显核仁,核割裂象罕有,细胞膜不清楚,Hale胶体铁染色胞浆阴性,能够辨别。

另外,本病也应与颗粒型肾细胞癌辨别,后者恶性程度较高,细胞核大小不一致,畸形巨核多见,部份细胞核仁清楚,核割裂象常见,Vimentin染色阳性,Hale胶体铁染色胞浆阴性,能够辨别[3,7]。

以往临床上较少报告该类肿瘤,可能多被误诊为其他类型肾癌或肾嗜酸细胞瘤。

肾嫌色细胞癌的医治和预后由于肾嫌色细胞癌属于低度恶性肿瘤,因此关于初期肿瘤专门是瘤体较小者能够行肾部份切除术[3]。

本组1例患者瘤体最大径4cm,采纳肾部份切除术,术后随访3年,
患者健在。

4例随访期间均未见肿瘤复发或转移,与Cindolo等[3]的报导结果一致。

总之,肾嫌色细胞癌是肾癌的一个独立类型,影像学检查表现为孤立的肾实性占位,瘤体内钙化、出血、坏死或囊性变者较其他类型肾癌少见,TNM分期多为初期。

根治性肾切除术(瘤体较小者可考虑肾部份切除术)是首选方式,预后较其他类型肾细胞癌好。

【参考文献】
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