免疫球蛋白IgE
免疫球蛋白IgE
免疫球蛋白lgE（人体的一种抗体），存在于血中。是正常人血清中含量最少Ig，可以引起I型超敏反应
球蛋白偏高，与慢性肝病，机体免疫系统有关。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白（γ-球蛋白）中。可分为五类，即免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白D（IgD）和免疫球蛋白E（IgE）。其中IgG是最主要的免疫球蛋白，约占人血浆丙种球蛋白的70%，分子量约15万，含糖2～3%。IgG分子由4条肽链组成。其中分子量为2.5万的肽链，称轻链，分子量为5万的肽链，称重链。轻链与重链之间通过二硫键（—S—S—）相连接。免疫球蛋白是机体受抗原（如病原体）刺激后产生的，其主要作用是与抗原起免疫反应，生成抗原-抗体复合物，从而阻断病原体对机体的危害，使病原体失去致病作用。另一方面，免疫球蛋白有时也有致病作用。在慢性乙肝患者，长期白、球比例倒置，警惕有肝硬化迹象
免疫球蛋白Ig的医学定义是具有免疫功能或结构与抗体相似的球蛋白，其基本结构是：两条相同的重链和两条相同的轻链由链间二硫键连接而成。重链根据恒定区中氨基酸种类和排列顺序不同分为5种：α，γ，δ，ε，μ。分别对应5种含相应重链的免疫球蛋白：IgA,IgG,IgD,IgE,IgM。
血清免疫球蛋白E(IgE)又称为反应素，是血清中含量最少的一类免疫球蛋白，只占血清总量的0.001%。IgE测定用国际单位IU或ng表示，1IU=2.4ng，相当于WHO标准冻干血清制剂0.00928内所含的IgE量。
IgE是正常人血清中含量最少的Ig，正常浓度是5×10的-5次方mg/ml。正常人群IgE水平受环境、种族、遗传、年龄、检测方法及取样标准等因素的影响，各家各医院的正常值相差甚远。它是一种亲细胞抗体，与具有吞噬作用的肥大细胞，嗜中性粒细胞(可以吞噬被细菌，病毒等有害病原体感染的细胞)有很高的亲和力。因此可以介导Ⅰ型超敏反应，即我们平时所说的过敏反应。此外，IgE可能与抗寄生虫感染有关。
一般大于100-333IU/ml（ku/L）即大于250-800ng/ml(μg/L)即表现为增高，主要见于过敏性体质及过敏性疾病，如哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹等。
第二十六章免疫缺陷病及检测
第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。 2．免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。 3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) １．淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2．慢性肉芽肿属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3．原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D．共济失调性毛细血管扩张症 E．AIDS 4．原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．AIDS
D．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E．共济失调性毛细血管扩张症 5．Bruton综合症患者骨髓中缺乏：（） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6．Diegorge综合症属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7．原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A．T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8．怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（） A．EAC花环试验 B．PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ. 淋巴细胞转化实验 9．评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ.OT试验 10．最常见的选择性B细胞缺陷症为：（） A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11．男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症
第十九章 妊娠合并性传播疾病
第十九章妊娠合并性传播疾病 一、判断题 1．淋菌对鳞状上皮具有亲合力。( ╳ ) 2．淋病对新生儿的影响是发生粘膜炎。( ╳ ) 3．晚期梅毒孕妇感染胎儿的机会大于早期梅毒孕妇。( ╳ ) 4．孕期梅毒的治疗原则是早期确诊，及时治疗，用药足量，疗程规范。( √ ) 5．尖锐湿疣的病原体是人乳头瘤病毒6亚型和11亚型。( √ ) 6．孕妇患尖锐湿疣，有垂直传播的危险。( √ ) 7．患巨细胞病毒感染产妇，应停止哺乳，改用人工喂养。( √ ) 8．单纯疱疹病毒感染孕妇，多见宫内感染。( ╳ ) 9．孕妇患沙眼衣原体感染，一经确诊，应及时用药。( √ ) 10．艾滋病孕妇在妊娠期病毒可通过胎盘传染给胎儿。( √ ) 11．弓形虫在人体内仅有滋养体一种形态。( ╳ ) 12．患急性弓形虫病的孕妇，发生垂直传播时胎龄越小，受损越轻微。( ╳ ) 二、填空题 1．淋菌绝大多数通过性交经粘膜传播，以宫颈管受感染最常见。 2．梅毒胎盘重量与胎儿之比达1： 4 ，特点是胎盘大而苍白。 3．孕妇患尖锐湿疣，好发部位以外阴部最常见。 4．巨细胞病毒具有潜伏活动的生物学特征，可因妊娠而被激活。 5．孕妇患巨细胞病毒感染，确诊有赖于病原学和血清学检查。 6．孕妇患生殖器疱疹，可以垂直传播给胎儿，经产道感染居多。 7．孕妇生殖道沙眼衣原体感染，垂直传播以经产道感染居多。 8．弓形虫病有先天感染和后天感染两大类。 三、问答题 1．淋病对妊娠、分娩有哪些影响？ 答：孕妇感染淋菌不少见，妊娠期任何阶段的淋菌感染，对妊娠预后均有影响。孕早期淋菌性宫颈管炎，可引起感染性流产与人工流产后感染。孕晚期使胎膜脆性增加，极易发生胎膜
人类免疫缺陷病毒(HIV)的发现
人类免疫缺陷病毒(HIV)的发现 ——2008年诺贝尔生理学或医学奖的思考 谢亚南(3100000304) 摘要 2008年诺贝尔生理学或医学奖授给了弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西、吕克·蒙塔尼等3人，其中弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西、吕克·蒙塔尼的获奖原因是发现人类免疫缺陷病毒（HIV）。本文介绍了他们的获奖成果及其意义，并重点介绍了笔者对该项成果的思考。 关键词 诺贝尔生理学或医学奖 人类免疫缺陷病毒 艾滋病防治 人类免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus, HIV）是一种感染人类免疫系统细胞的慢病毒，属反转录病毒的一种。普遍认为，人类免疫缺陷病毒的感染导致艾滋病，艾滋病是后天性细胞免疫功能出现缺陷而导致严重随机感染及/或继发肿瘤并致命的一种疾病。艾滋病自1981年在美国被识别并发展为全球大流行至2003年底，已累计导致两千余万人死亡，死亡率几乎达到100%，2008年感染人数已达3340万人。人类免疫缺陷病毒的发现对艾滋病传播的防控以及治疗有着重大的意义。弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西和吕克·蒙塔尼因为人类免疫缺陷病毒的发现获得了2008年诺贝尔生理学或医学奖。 1人类免疫缺陷病毒的发现 1981年，美国加利福尼亚州和纽约市先后报道了一种新的医学综合症[1]，这种新的医学综合症也就是我们现在所说的艾滋病。但其早期的病人都是男同性恋者，因此艾滋病曾一度被认为仅仅是一种性传播疾病，并被称作“同性恋病（gay disease）”，没有得到当时里根保守政府的足够重视[2]。 后来发现血友病人通过输血竟也能够感染这种疾病，立刻引起了科学界的极大重视。美国疾病控制与预防中心（CDC）立即成立了一个特别工作组对该疾病进行调查与研究，确定了这是一种新的疾病，并根据其特征首先将其命名为获得性免疫缺陷综合症(Acquired Immunodeficiency Syndrome)，简称为艾滋病(AIDS)。 这种疾病传播很快，在美国首次被发现后很快在欧洲也有发现。很多科学家都开始研究这种疾病的病因。1983年，法国巴斯德研究所肿瘤疾病研究室主任蒙塔尼
第16章免疫缺陷病
第十六章免疫缺陷病一、选择题 【A型题】 1．按发病原因免疫缺陷病可分为： A．补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病 B．抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病 C．原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病 D．T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病 E．T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病 2．为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是：A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C．血清免疫球蛋白检测 D．膜表面Ig测定 E．溶血空斑试验 3．原发性免疫缺陷病中最常见的是： A.联合免疫缺陷 B.吞噬细胞缺陷 C.B淋巴细胞缺陷 D.T淋巴细胞缺陷 E.补体缺陷 4．一婴儿接种BCG后，出现致病性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于： A.B淋巴细胞缺陷 B.对佐剂的反应 C.补体缺陷 D.吞噬细胞缺陷 E.联合免疫缺陷 5．关于选择性IgA缺陷的叙述，下列哪项是错误的？ A.为最常见的原发性免疫缺陷病 B.血清IgA降低 C.大多数病人可无临床症状 D.注射丙种球蛋白治疗有效 E.预后较好 6.HIV的受体是 A．CD28分子 B．CD3分子 C．CD4分子 D．CD19分子 E．CD8分子 7.临床反复发生化脓性细菌感染的6—9月龄患儿很可能患有或发生 A．选择性IgA缺陷 B．性联无丙种球蛋白血症
C．补体调节分子缺陷 D．吞噬细胞缺陷E．补体系统缺陷8．AIDS的主要传播途径包括 A．性接触、注射途径、消化道传播 B．性接触、呼吸道传播、注射途径 C．性接触、垂直传播、消化道传播 D．性接触、呼吸道传播、垂直传播 E．性接触、血液传播、垂直传播 【B型题】 A.基因治疗 B.骨髓移植 C.胸腺移植 D.注射丙种球蛋白 E.放射治疗 1.治疗腺苷脱氨酶缺陷 2.治疗SCID 【C型题】 A.体液免疫缺陷 B.细胞免疫缺陷 C.两者均有 D.两者均无 1．Bruton综合征 2．DiGeorge综合征 3．SCID A.化脓性细菌感染 B.病毒、真菌、胞内菌感染 C.两者均有 D.两者均无 4．体液免疫缺陷易发生 5．细胞免疫缺陷易发生 【X型题】 1．免疫缺陷症的一般特性包括 A.易发恶性肿瘤 B.补体水平增高 C.伴发自身免疫性疾病 D.出现反复、持续、严重的感染 E.长累及多系统多脏器，并出现相应的功能障碍 2．AIDS A.为获得性免疫缺陷综合征 B.易发机会感染 C.常伴发Kaposi肉瘤 D.HIV主要侵犯CD4+T细胞 E．疫苗预防有效 3．AIDS的传播方式包括
人类免疫缺陷病毒抗体
湖南省职业病防治院 作业指导书 标题：人类免疫缺陷病毒抗体（酶联免疫法） 修改记录
湖南省职业病防治院作业指导书文件编号： 标题：人类免疫缺陷病毒抗体（酶联免疫法）版号：第 1 版页码1/2 1、目的 用于临床人类免疫缺陷病毒感染的辅助诊断。 2、范围 适用于献血员筛查与临床病例。 3、职责 检测人员按照本规程进行检测操作。 4、原理 采用纯化基因工程人类免疫缺陷病毒“1”型和“2”型（HIV-1/HIV-2）抗原包被的微孔板和酶标记的HIV-1/HIV-2抗原及其他试剂组成，应用双抗原夹心法原理检测人血清或血浆中的HIV-1和HIV-2抗体。 5、样本要求 仅限于检测人体血清或血浆。 常规方法采集。 血清：采血后，室温放置1-2小时，待血液凝固，再于3000转/分钟离心15分钟。 血浆：采血后，样品与抗凝剂反复轻摇混匀，再3000转/分钟离心15分钟。 如果样品没有在8小时内测定，应将其保存于2℃-8℃。如果样品不能在7天内测定，应将血清或血浆与血细胞分离， -20℃保存，避免反复冻融。 6．分析系统 分析仪器：Thermo Mk3型酶标仪，检测波长450nm，参考波长630nm。 37℃恒温箱。 振荡器用于样品、试剂的混匀。 微量加样枪。 试剂准备： 试剂盒于冰箱保存，使用前应取出置37℃。 取试剂盒内洗涤液用蒸馏水作25倍稀释，置洗瓶中备用。 质控试剂：-20℃保存，溶解后随试剂一起冷藏，每天随样品一起检测并保存质控结果，每月一次质控小结，失控要有记录及纠正的结果。 7、分析步骤 样品编号：从6号开始编号。
设阴性对照3孔，Anti-HIV-1阳性对照1孔，Anti-HIV-2阳性对照1孔，分别加入阴、阳对照各50微升。 每个标本待测孔加入标本血清50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育60分钟。 手工洗板：弃去孔内液体，用洗涤液注满各孔，静置30~60秒，甩干，重复6次后拍干。 每孔加酶标工作液50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育30分钟。 手工洗板：弃去孔内液体，用洗涤液注满各孔，静置30~60秒，甩干，重复6次后拍干。 每孔加显色剂A液，显色剂B液各50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育10分钟。 每孔加入终止液50微升，混匀。 选取相应的程序号，用酶标仪双波长比色。 8、计算 Cutoff值=阴性对照平均A值+。 9、参照区间 阴性对照A值应≤ Anti-HIV-1阳性对照A值应≥ Anti-HIV-2阳性对照A值应≥ 10.临床意义 样品A值≥临界值为HIV抗体阳性 样品A值＜临界值为HIV抗体阴性 11.注意事项 从冷藏环境中取出试剂盒应置37℃平衡30分钟后方可使用，余者应按前述方法保存和使用。在平衡试剂的同时，待测样品需置室温平衡30分钟后再行测试。 使用前试剂应摇匀。 须确保样品加样量准确，如果加样量不准确，可能会导致错误的结果，建议使用微量移液器加所有组份；用滴瓶滴加时，应先弃去1~2滴，垂直匀速地滴加。避免在加样过程中，将液体接触到或溅到微孔边缘上。 封片不能重复使用。 结果判断须在反应终止后10分钟内完成。 不同批号的试剂不可混用。 本试剂盒应视为有传染物质，请按传染病实验室检查规程处理。 12.支持性文件 全国临床检验操作规程（第3版）
免疫缺陷病
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 （二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 （4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。（一）原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 （二）继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 （1）引起免疫器官的萎缩 （2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD （3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。
人类免疫缺陷病毒抗体检测(乳胶法)
人类免疫缺陷病毒（HIV1/2）抗体检测试剂盒（乳胶法） 说明书 【检测原理】 人类免疫缺陷病毒（HIV1/2）抗体检测盒（乳胶法）采用了高度特异性的抗体抗原反应及免疫层析乳胶标记技术原理。试剂上含有事先固定在膜上检测区（T）的重组HIV-1和HIV-2型抗原。检测时，将样本滴入试剂的加样孔中，样本中的HIV-1，2型抗体与预包被在膜上的重组抗原--乳胶颗粒标记结合物反应，然后，混合物在毛细效应下向上层析，在检测区（T）与固定在膜上的重组HIV-1和HIV-2型抗原反应。如果样本中含有HIV抗体，在检测区内（T）会出现红色条带，检测区内出现红色线条表明是阳性结果。如果在检测区内（T）没有出现红色条带，则样本中不含有HIV抗体，表明的是阴性结果。无论抗HIV抗体是否存在于样本中，混合物都会继续向上层析至质控区(C),出现一条红色的条带。质控区内（c）所显示的红色条带是判定层析过程中是否正常的标准，同时也是检测试剂的内控标准。 【主要组成成份】 本试剂主要原材料包括：包被用重组HIV1型、包被用重组HIV2型抗原、标记用重组HIV1型、标记用重组HIV2型抗原、链霉亲和素结合物、生物素、乳胶颗粒、硝酸纤维塑膜、聚酯纤维塑膜。 检测需要已提供的材料 注意：不同批号试剂中各组份不可互相使用，以免产生错误结果。 检测时另需准备样本收集容器和计时器。 【样本要求】 静脉采血后离心获得血清/血浆样本，不同的抗凝剂如柠檬酸钠，肝素钠，EDTA，草酸钠，枸橼酸钠的血浆标本均可。在2—8℃条件下可保存一周，长期保存需-20℃冷冻，以避免反复冻融。发臭、溶血等异常样本请勿使用。 【检验方法】 在进行检验前必须先完整阅读使用说明书，并将试剂、样本、和缓冲液恢复至室温（20℃-30℃）。 1.从原包装铝箔袋中取出试剂。 2.将试剂放在干净的平台上，用一次性塑料管吸取1滴血清/血浆（25μl）于加样孔（S） 中，随后加入1滴缓冲液（约40μl），开始计时。 3.等待红色条带的出现，检测结果应在15~20分钟判读，20分钟后判读结果无效。
第二十一章免疫缺陷病
第二十一章 免 疫 缺 陷 病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease , IDD）是免疫系统先天发育不 全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障 碍所出现的临床综合征（图21-1）。 IDD按病因不同分为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD)和获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease, AIDD）两大类；根据主要累及的免疫系统成分不同，可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 IDD的主要临床特点是： 1. 感染 患者对各种病原体的易感性增加，易发生反复感染且难以控制，往往是造成死亡的主要原因。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷导致的感染，主要由化脓性细菌如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎等等。细胞免疫缺陷导致的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起。 2. 肿瘤 PIDD患者尤其是T细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 3．自身免疫病 PIDD有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率约0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等多见。 4. 遗传倾向 多数PIDD有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。15岁以下PIDD患者多为男性。 第一节 原发性免疫缺陷病 PIDD又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease,
人类免疫缺陷病毒检测试剂临床研究样本
附件3 人类免疫缺陷病毒检测试剂临床研究 注册技术审查指导原则 一、前言 人类免疫缺陷病毒( Human Immunodeficiency Virus, HIV) 检测试剂是指利用免疫学及分子生物学等方法原理对人血清、血浆或其它体液中的特定的HIV生物学标记物, 包括HIV 1型( HIV-1 ) p24抗原、 HIV抗体、 HIV核酸、 HIV基因耐药突变等进行定量或定性分析的试剂。据《体外诊断试剂注册管理办法( 试行) 》( 国食药监械〔〕229号) 的分类原则, 该类产品作为第三类体外诊断试剂( In Vitro Diagnostic,IVD) 管理, 属高风险管理产品。本指导原则制定的主要目的是让申请人明确在注册申报过程中对本类试剂在临床研究方面重点关注内容, 同时规范注册申请人对于注册申报资料中有关临床研究资料的要求。 本指导原则是对HIV检测试剂临床研究的一般性要求, 申请人应依据具体产品的特性对临床研究资料的内容进行充实和细化。申请人还应依据具体产品的特性确定其中的具体内容是否适用, 若不适用, 需具体阐述其理由及相应的科学依据。 本指导原则只是针对HIV检测试剂的特点, 强调需重点考虑的问题, 临床试验的基本要求应符合《体外诊断试剂临床研究技术指导原则》( 国食药监械〔〕240号) 的规定, 包括临床试验协议、方案、
报告的撰写等。 本指导原则不包括行政审批要求, 不作为法规强制执行。本指导原则是申请人和技术审评人员的指导文件, 如果有能够满足适合的法规要求的其它方法, 也能够采用, 可是需要提供详细的研究资料和验证资料。应在遵循相关法规的前提下使用本指导原则。 本指导原则是在现行法规和标准体系以及当前认知水平下制定, 随着法规和标准的不断完善、科学技术的不断发展, 本指导原则相关内容也将进行适时的调整。 二、适用范围 HIV生物学标记物是指机体在感染HIV后, 在不同的感染阶段出现的生物学标记物, 包括: HIV抗体、 HIV-1p24抗原、 HIV核酸、 HIV 基因耐药突变等。 就方法学而言, 本指导原则主要适用于利用免疫印迹法、化学发光法、时间分辨免疫荧光法和微粒子酶联免疫法、胶体金法等免疫学方法对HIV抗原和/或抗体进行定量或定性检测的体外诊断试剂, 以及应用核酸检测的方法( 如实时荧光聚合酶链反应等) 对HIV 核酸( 核糖核酸/脱氧核糖核酸) 以及基因耐药突变等进行检测和分析的体外诊断试剂, 适用于首次注册产品及申请许可事项变更的产品。 本指导原则不适用于国家法定血源筛查用HIV检测试剂。 三、基本要求 ( 一) 临床试验方案及方案中应关注的问题 临床试验实施前, 研究人员应从流行病学、统计学、临床医学、
第八章 免疫缺陷
第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：
人类免疫缺陷病毒抗体检测
人类免疫缺陷病毒抗体检测（ELISA） 1. 原理 在微孔条上预包被纯化基因工程人类免疫缺陷病毒I型和II型（HIV-1/HIV-2）抗原（合成肽或基因重组蛋白），采用双抗原夹心法检测血清或血浆中人类免疫缺陷病毒抗体。样品加入包被抗原反应孔，在随后的温育过程中，若样品中含特异抗体，则该抗体与包被抗原形成抗原抗体复合物被吸附到固相，再加入酶标记的HIV-1/HIV-2抗原，最终形成抗原-抗体-酶标抗原复合物，洗涤除去未结合的游离酶，加入显色剂后显色。 2. 标本采集 2.1 采集前病人准备：受检者应空腹 2.2 标本种类：血清或血浆 2.3 标本要求：采集病人静脉血2ml（可用EDTA抗凝），室温放置不超过4小时，分离血清备用。 3. 标本储存：2-8°C保存不应超过48小时，-20°C不应超过3个月，-70°C 长期保存，应避免反复冻融。 4. 标本运输：密封，室温运输。 5. 标本拒收标准：污染、标本量不足、严重溶血或脂血标本不宜作此项检测。 6. 试剂 6.1 试剂名称：人类免疫缺陷病毒抗体诊断试剂盒 6.2 试剂生产厂家：北京万泰生物工程有限公司。 6.3 包装规格：96Test/Kit 6.4 试剂盒组成：包被反应板，HIV酶标记物，阳性对照血清，阴性对照血清，浓缩洗涤液，底物A，底物B，终止液，封口膜，密封袋。 6.5 试剂储存条件及有效期：2-8°C避光保存，有效期6个月。 7. 仪器设备 7.1 仪器名称：自动酶标仪 7.2 仪器厂家：Rayto 7.3 仪器型号：RT-6100 8. 操作步骤 8.1 平衡：将试剂盒各组分取出，平衡至室温（18-25°C），微孔板开封后，余者及时以自封袋封存。 8.2 配液：浓缩洗涤液配制前充分摇匀（如有晶体应充分溶解），浓缩洗涤液和蒸馏水或去离子水按1：19稀释后使用。 8.3 编号：将微孔条固定于支架，按序编号。 8.4 加样：用加样器在微孔反应条板孔中加入样品100l；空白孔不加任何液体；阴性对照孔和阳性对照孔，每孔分别加入阴阳对照各100l，标好位置。对照应在所有标本加完以后再加，以保证阈值准确性。 8.5 温育（一）：充分混匀，加上封板膜，置37℃温育60分钟。 8.6 洗涤（一）：用洗涤液充分洗涤5次，洗涤完扣干（每次应保持30-60秒的浸泡时间）。 8.7 加酶：分别在每孔中加入酶标记物100l，轻拍混匀。 8.8 温育（二）：充分混匀，加上封板膜，置37℃温育30分钟。 8.9 洗涤（二）：用洗涤液充分洗涤5次，洗涤完扣干（每次应保持30-60秒的浸泡时间）。 8.10 显色：每孔加入底物A、B各50l，轻拍混匀，置37℃暗处30分钟。
第三十一章 免疫缺陷病及检验
第三十一章免疫缺陷病及检验 Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay 第一部分教学内容和要求 一、目的要求 ·掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择；熟悉：原发性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制及免疫学异常；了解：原发性免疫缺陷病的发病机制。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的分类，免疫缺陷病的特征 2．原发性免疫缺陷病：原发性B细胞缺陷病，原发性T细胞缺陷病，原发性联合免疫缺陷病，原发性吞噬细胞缺陷病，原发性补体系统缺陷病。 3．继发性免疫缺陷病的常见原因，获得性免疫缺陷综合征。 4．免疫缺陷病检验：B细胞缺陷病的检测，T细胞缺陷病的检测，吞噬细胞缺陷病的检测，补体系统缺陷病的检测，基因诊断，获得性免疫缺陷综合征的检测。 第二部分测试题 一、选择题 （一）单项选择题（A型题） 1．以下何种免疫缺陷发生率最高 A．T细胞免疫缺陷B．B细胞免疫缺陷C．联合免疫缺陷 D．补体缺陷E．吞噬细胞缺陷 2．DiGeorge综合征是 A．先天性骨髓发育不良B．先天性胸腺发育不良C．性联低丙球蛋白血症 D．选择性IgA缺乏E．先天性补体缺陷 3．遗传性血管神经性水肿为何种缺陷 A．C1q B．C2 C．C3 D．C1抑制剂E．C4 4．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病 A．轻链病B．重链病C．免疫缺陷病D．免疫增殖病E．自身免疫病5．评价B细胞功能的试验是 A．淋巴细胞转化B．血清中免疫球蛋白检测C．迟发型皮肤过敏试验 D．CD3检测E．移动抑制试验 6．哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能 A．溶血空斑形成试验B．免疫球蛋白检测C．淋巴细胞对PHA的应答 D．NBT还原试验E．速发性皮肤过敏试验 7．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有 A．艾滋病B．HIV感染C．需做确诊试验 D．免疫缺陷E．需做CD4测定 8．下列关于选择性IgA缺乏症的叙述，哪项是错误的 A．是最常见的体液免疫缺陷病之一B．血清IgA和sIgA均减少 C．常伴有消化道和呼吸道感染D．少数伴有自身免疫病和超敏反应病 E．应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效 9．下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷 A．Bruton综合征B．选择性IgA缺乏症C．性联高IgM综合征 D．DiGeorge综合征 E．普通变异型免疫缺陷病 10．Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在 Ａ．新生儿期Ｂ．出生半年内Ｃ．半岁－２岁Ｄ．学龄期Ｅ．青少年期11．HIV的确认试验为 A．ELISA测HIV抗体B．免疫印迹法测HIV抗体C．血凝试验测HIV抗体 D．胶体金免疫层析法测HIV抗体E．放射免疫法测HIV抗体 12．慢性肉芽肿是哪类疾病 A．T细胞免疫缺陷病B．B细胞免疫缺陷病C．联合免疫缺陷病 D．吞噬细胞缺陷病E．补体功能缺陷 13．检测白细胞内杀伤功能的方法是 A．四唑氮蓝还原试验B．溶血空斑试验C．淋巴细胞转化试验 D．趋化试验E．黏附抑制试验 14．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高 A．Digeorge B．选择性IgA缺乏症C．重症联合免疫缺陷
十三、免疫增殖性疾病及免疫缺陷性疾病习题
[单选]下列属于B细胞免疫缺陷病有() A．慢性肉芽肿 B．DiGeorge综合征 C．XSCID D．Bruton综合征 E．吞噬细胞功能缺陷 [单选]T细胞分化抗原主要是检测() A．CD9 B．CD10 C．CD3、CD4、CD8 D．CD19 E．CD20 [单选]下列不属于原发性恶性单克隆丙种球蛋白病的是() A．冷球蛋白血症 B．原发性巨球蛋白血症 C．淀粉样变性 D．恶性淋巴瘤 E．多发性骨髓瘤 [单选]多发性骨髓瘤好发年龄组为() A．学龄前儿童组 B．20岁左右的青少年组 C．30～40岁的中青年组 D．45～50岁以上的中老年组 E．以上都不对 [单选]哪一型重链病尿中可出现本-周蛋白() A．α型 B．β型 C．γ型 D．μ型 E．δ型
[单选]临床排外B细胞免疫缺陷，通常检测Ig是() A．IgG、IgD、IgA B．IgG、IgA、IgE C．IgG、IgD、IgE D．IgG、IgA、IgM E．IgA、IgD、IgE [单选]原发性免疫缺陷病中发病比例最高的是() A．原发性B细胞免疫缺陷 B．原发性T细胞免疫缺陷 C．原发性联合免疫缺陷 D．补体系统缺陷 E．吞噬细胞缺陷 [单选]选择性Ig缺陷最常见的是() A．选择性IgG缺陷 B．选择性IgA缺陷 C．选择性IgM缺陷 D．选择性IgD缺陷 E．选择性IgE缺陷 [单选]重症联合免疫缺陷病有() A．DiGeorge综合征 B．XSCID C．WAS D．Bruton综合征 E．ATS [填空题]根据《水法》第二十一条规定，开发利用水资源时，应当首先满足（），并兼顾农业、工业、生态环境用水以及航运等需要。 [填空题]根据《水法》第三十七条规定，禁止在江河、湖泊、水库、运河、渠道内弃置、堆放阻碍行洪的物体和（）阻碍行洪的林木及高秆作物。 [填空题]根据《水法》第四十一条规定，（）有保护水工程的义务，不得侵占、毁坏
HIV人类免疫缺陷病毒危害评估
人类免疫缺陷病毒（HIV）病毒特异性地侵犯CD4+T淋巴细胞，造成机体细胞免疫受损。临床上初始表现为无症状病毒感染者，继续发展为持续性全身淋巴结肿大综合征和艾滋病综合征，最后并发各种严重机会性感染和恶性肿瘤，成为AIDS，病死率极高。到目前为上，还没有找到一种治愈该病的方法。 1．病原学 1．1 HIV是单链RNA毒，属逆转录毒科，慢病毒属，包括HIV－1型和HIV －2型，两者均能引起起AIDS（但多数AIDS乃由HIV－1型引起，HIV既有嗜林巴细胞性又有嗜神经性，主要感染CD4+T淋巴细胞，也能感染单核巨细胞，B细胞和小神经胶质细胞、骨髓干细胞等。 1．2 HIV的抵抗力 HIV对外界抵抗力较弱，对热敏感，56°30分钟能灭活。25％度以上的酒精即能灭活病毒，70%效果最好；5%～8%甲醛及有机氯溶液等均能灭活病毒。但对0.1%甲醛溶液、紫外线和γ射线不敏感。在实验室条件下，HIV在干燥环境中很快失去活性，在厚血块中可存活十几天，在干燥的玻璃上可维持几天。美国CDC证明干燥环境中的HIV浓度在几小时内降低90％-99％。 2. 流行病学 2．1传染源：病人和无症状病毒携带者是主要的传染源，前者的传染性最强后者在流行病学上意义更大，病毒主要存在于血液、精液、子宫和阴道分泌物中；乳汁、唾液、泪水等均能检出病毒。 2．2传播途径：世界公认的传播途径有三种，即性传播、血液传播及母婴传播。 2．3人群易感性：各个年龄均可感染，但同性恋和性乱交者，静脉毒瘾者，血友病患者，接受血、血制品或器官移植者，父母是HIV感染者的儿童，受感染的危险性比较大，属高危人群，发病年龄主要为40岁以下的青壮年。 3．临床表现 本病潜伏期较长，HIV-1侵入机体后2～10年左右可以发展为AIDS，HIV-2所需的时间更长。HIV感染人体后分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四期，HIV对CD4+T淋巴细胞有特殊的亲嗜性，发病与HIV含量、毒力、变异及CD4+T淋巴细胞数量功能和机体免疫状况有关。临床上可表现为原因不名的免疫缺陷，往往以淋巴结肿大、厌食、慢性腹満、体重减轻、发热、乏力等全身症状起病，逐渐发展至各种机会性感染、继发性肿瘤、精神神经障碍而死亡。 4．实验模式及危害因素分析 4．1HIV抗体和抗原检测：最常用的样品是血液，包括血清、血浆和全血。HIV的主要传播途径就是血液传播，，在进行采样和检测等过程中，都可能接触到血液，因此对于未知样品的检测具有潜在危险性；而对于直接接触HIV感染者或艾滋病病人血液和体液时，实验危险性较高，更应注意个人防护。 4．2 HIV核酸检测：样品有全血、血浆、组织和其他分泌物，有时还包括生物制品，此类标本具有潜在危险性，对于HIV感染者或艾滋病病人的样品，实验危险性较高。 4．3HIV病毒培养：培物中含大量的HIV，对于实验人员具有相当高的传染危险性。应该在P3实验室进行操作，同时格做好个人防护工作。 5．安全保障措施 5．1个人防护 5．1．1高标准的个人保健对于减少感染的危险性很重要。皮肤受损、生病
人类免疫缺陷病毒抗体检测(乳胶法)
人类免疫缺陷病毒(HIV1/2)抗体检测(乳胶法) 【样本要求】 静脉采血后离心获得血清、血浆样本，不同的抗凝剂如柠檬酸钠，肝素钠，EDTA，草酸钠，枸橼酸钠的血浆标本均可，在2-8℃条件下可保存一周，长期保存需-20C冷冻，应避免反复冻融，发臭、溶血等异常样本请勿使用。 【检验方法】 在进行检测前必须先完整阅读使用说明书，并将试剂、样本和缓冲液恢复至室温(20℃-30℃) 1.从原包装铝箔袋中取出试剂。 2.将试剂放在干净的平台上，用一次性塑料吸管吸取1滴血清、血(25 Ul)于加样孔(S)中，随后加入1滴缓冲液(的40ul)，开始计时。 3.等待红色条管的出现，检测结果应在15-20分钟判读，20分钟后判读结果无效 【检验结果的解释】 阳性(+)：两条红色条出现。一条带位于检测区内(T)，另一条带位于质控区内(C)。 阴性(-)：仅质控区(C)出现一条红色条，在检测区内(T)无红色条带出现。无效:质控区(C)未出现红色条带，表明不正确的操作过程或试剂已变
质损坏。在此情况下，应再次仔细阅读说明书，并用新的试剂新检测。如果问题仍然存在，应立即停止使用此批号产品，并与当地供应商联系 【检验方法的局限性】 1.本试剂仅用于体外诊断 2.本试仅用于检测人血清、直浆样本，用其它样本或溶液检测的结果可能有误。 3.本试剂为定性检测。无法确定样本中HIV抗体的水平。 4.本试剂仅用于HIV抗体初筛检测，HIV抗体确认应遵循相关法规和标准在有资质的HIV确认实验室进行。 5.阳性结果须经相关确证方法的确认或经过国家法定的其他方式处理。 6.受分析灵敏度所限，阴性结果不能完全排除艾滋病毒感染的可能性，可能系样本中抗体浓度低于本产品的灵敏度所致，对于有怀疑的结果建议采用灵数度更高的其他类方法进行复核。
内科学(第七版)造血系统疾病第十九章输血和输血反应
第十九章输血和输血反应输血是一种用于临床各科的治疗方法，对改善病情、提高疗效和减少死亡有重大意义。 【输血种类】 (一)按血源分类 分自体、异体输血两种。 1．自体输血输入自己预先贮存或失血回收的血液，称为自体输血。 自体输血有三种形式：①稀释式：在手术前采出患者一定量的血液，同时补充晶体液和胶体液，使血液处于稀释状态，减少手术中的血细胞丢失，采出的血液于手术后期回输给患者。②保存式：把自己的血液预先贮存起来，待将来自己需要时回输。③回收式：采用自体血回收装置，回收自己在外伤、手术中或手术后的失血，并将之安全回输。 ③有严重异体输血反应史者；④稀有血型或曾配血发生困难者；⑤边远地区供血困难而预期需要输血者；⑥预存自体血以备急需的健康人。 重心、肺疾病者；④贫血、出血和血压偏低者；⑤曾在献血中或献血后12小时内发生虚脱或意识丧失者；⑥采血可能诱发自身疾病发作或加重者。 自体输血有下列优点：①可避免血液传播疾病；②避免同种异体输血引起的同种免疫反应及可能的差错；③可节约血源，缓解血液供需矛盾。 2．异体输血输入与患者血型相同的他人提供的血液或血液成分，称为异体输血。通常所谓“输血”即指异体输血，用于治疗临床各科疾病。 (二)按血液成分分类 1．输全血即输入采自异体或自体的血液。因库存全血几乎不含或微含
血小板、粒细胞，某些凝血因子也会因库存而降解，所以输全血仅能补充红细胞和血浆。为提高输血效果和节约血源，现不提倡输全血。 2．成分输血分离或单采合适供体的某种(或某些)血液成分并将其输给患者，称为成分输血。包括：红细胞输注、血小板输注、血浆输注、各类血浆成分(白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、因子Ⅷ、凝血酶原复合物)输注等。各类血液成分还可进一步处理后再输给患者，如浓缩红细胞输注、洗涤红细胞输注、冷冻保存的红细胞输注、红细胞悬液输注、浓缩粒细胞输注、浓缩血小板输注、血浆冷沉淀物输注等。成分输血的有效成分含量高、治疗针对性强、效率高、节约血源，是现在提倡的输血形式。 (三)按输血方式分类 1．加压输血当患者发生急性大出血时，为尽快补足血容量、恢复血压、保证重要脏器供血，同时提供血液止血成分，在心功能允许的前提下可通过物理方法如适度挤压输血袋、抬高输血袋距患者的垂直距离、注射器加压等，加压输血。 2．加氧输血贫血患者合并急性呼吸窘迫综合征时，为改善缺氧状态，在无菌操作、不损伤红细胞的前提下，可体外加氧，形成氧合红细胞。然后通过静脉输氧合红细胞给患者。 3．置换输血当患者血浆内出现某些异常物质，如抗凝物、溶血素、胆红素、M蛋白、外源性有害物质等，且其数量超过自体净化能力时，应予血浆置换。即用血浆单采设备单采出患者一定量的血浆(成人每次2000～3000m1)，并同时补充相应量的正常人血浆(可予1／4晶体液)；血浆置换往往需要每1～2日一次，连续数次。该方法在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)／溶血尿毒症综合征(HLJS)时列为首选。某些新生儿溶血也需换血治疗。 4．常规输血非加压、加氧、置换式的输血，即常规输血。
第二十四章 免疫缺陷病及检验
第二十四章免疫缺陷病及检验 一、单选题： 1．AIDS是属于（D） A、原发性联合免疫缺陷病 B、原发性体液免疫缺陷病 C、原发性细胞免疫缺陷病 D、继发性细胞免疫缺陷病 2．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病（C） A、轻链病 B、重链病 C、免疫缺陷病 D、免疫增殖病 3．以下何种免疫缺陷发生率最高（B） A、T细胞免疫缺陷 B、B细胞免疫缺陷 C、联合免疫缺陷 D、补体缺陷 4．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有（B） A、艾滋病 B、HIV感染 C、需做确诊试验 D、免疫缺陷 5．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高（B） A、Digeorge B、选择性IgA缺乏症 C、重症联合免疫缺陷 D、慢性肉芽肿 二、知识应用题： 1．试述免疫缺陷病的基本特征。 1、反复发作不易控制的感染。感染性质和严重程度取决于免疫缺陷类型，如吞噬细胞、补体缺陷，以化脓性细菌为主的细菌性感染，气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎；细胞免疫缺陷，病毒、真菌、胞内菌、原虫；严重者对体内正常菌群、空气、土壤、水中微生物易感。 2、多系统受累和症状多样性。高度异质性，不同组分缺陷，症状各异；同样缺陷不同患者
表现不同；某个环节障碍致多系统功能障碍。累及呼吸、消化、造血、内分泌、骨关节、神经系统和皮肤黏膜，出现相应功能障碍。 3、伴发恶性肿瘤（白血病、淋巴系统肿瘤）、自身免疫病、变态反应性疾病 2．试述如何检测可疑的细胞免疫缺陷患者？ 一、淋巴细胞计数（直接计数、百分比计数，低于1.2*109/L，伴有贫血、中性粒细胞和血小板减少）和外周血象检查 二、活体组织检查 1、骨髓检查（淋巴细胞及浆细胞减少或中性粒细胞减少） 2、淋巴结活检（数量和分布） 3、直肠黏膜活检（浆细胞减少） 三、T细胞免疫缺陷病检查 1、皮肤试验（迟发性变态反应，少于2种抗原皮试阳性，小儿ONCB人工致敏） 2、T细胞表面标志检查（E受体试验，T细胞、联合免疫缺陷；T细胞及其亚群检查） 3、T细胞体外功能试验（淋转试验，小于50%为降低 四、B细胞免疫缺陷病检查 1、血清免疫球蛋白测定（单向免疫扩散、火箭电泳和免疫浊度法） 2、免疫球蛋白亚类测定（免疫电泳、各亚类单克隆抗体IGG） 3、血型同族凝集素测定（除AB血型者） 4、特异性抗体产生功能测定（接种疫苗，测抗体） 5、B细胞膜表面免疫球蛋白测定（SMIG，B细胞数量或成熟比例异常） 6、CD抗原检测（B细胞标志） 五、吞噬细胞免疫缺陷病检测 1、REBUCK皮窗试验（吞噬细胞趋化） 2、吞噬和杀伤试验（葡球菌，慢性肉芽肿，杀菌） 3、NBT还原试验（试验值降低，还原杀伤减弱；超过15%，感染指标） 六、补体系统免疫缺陷病检查 总补体活性和单个成分检查（遗传性血管神经性水肿，C1抑制物）