3.干燥综合征诊治指南草案
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断
干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断干燥综合征干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。
干燥综合征诊断标准需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。
唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。
肾小管酸中毒肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。
近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
干燥综合征肾损害特点原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。
可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。
通过酸负荷试验可确诊。
尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。
低钾血症临床诊断思维（1）判断是否为真的低钾血症；（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；（3）判断是否为肾性失钾；（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。
干燥综合征指南(2003年)
干燥综合征指南(2003年)
中华医学会风湿病学分会
【期刊名称】《现代实用医学》
【年(卷),期】2003(015)012
【摘要】一、概述干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
【总页数】3页(P769-771)
【作者】中华医学会风湿病学分会
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8
【相关文献】
1.解读美国2003年缺血性卒中早期处理指南 [J], 王远臣;王道珍
2.2003年"拯救脓毒症战役"(SSC)会议制定的脓毒症治疗指南 [J], 姚咏明;盛志勇;林洪远;柴家科
3.中国糖尿病控制现状--指南与实践的差距亚洲糖尿病治疗现状调查1998,2001及2003年中国区结果介绍 [J], 潘长玉
4.人工耳蜗植入工作指南(2003年,长沙) [J], 中华医学会耳鼻咽喉科学分会;《中华医学会耳鼻咽喉科杂志》编辑委员会
5.欧美2003年溶栓治疗指南的比较 [J], 马锐华;王拥军
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干燥综合症诊断标准
干燥综合症诊断标准干燥综合症（Sjögren's syndrome，简称SS）是一种慢性自身免疫性疾病，其主要特征是患者体内的免疫系统攻击自身的唾液腺和泪腺，导致口干、眼干等症状。
干燥综合症的诊断对患者的治疗和管理至关重要，因此有必要了解干燥综合症的诊断标准。
一般而言，干燥综合症的诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织病理学等多方面的信息。
根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）联合发布的《干燥综合症分类标准》，干燥综合症的诊断需要满足以下条件：1. 干燥症状，患者主诉口干、眼干等干燥症状，持续时间超过3个月。
2. 特定抗体，患者血清中存在干燥综合症特异性抗体，如抗核抗体（ANA）、Sjögren's-syndrome-related antigen A（SSA/Ro）和Sjögren's-syndrome-related antigen B（SSB/La）等。
3. 眼干，患者眼部表面有角膜干燥、结膜充血等表现，眼部分泌物减少。
4. 口腔干燥，患者口腔黏膜干燥、唾液分泌减少，导致口腔不适。
5. 组织病理学，唾液腺或泪腺组织活检显示典型的干燥综合症病理改变。
以上标准中，满足前三项即可诊断为干燥综合症；若同时满足前四项，则诊断更有把握。
需要强调的是，干燥综合症的诊断需要排除其他可能引起相似症状的疾病，如糖尿病、类风湿关节炎等。
除了以上标准外，临床医生还需结合患者的全面情况进行综合分析，包括病史、家族史、临床表现等。
在诊断过程中，医生还会进行相应的实验室检查，如唾液腺功能检测、眼部检查、血清抗体检测等，以协助诊断。
总的来说，干燥综合症的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和组织病理学等多方面信息。
对于可能患有干燥综合症的患者，建议及时就诊，寻求专业医生的帮助进行诊断和治疗。
希望本文所述的干燥综合症诊断标准能对相关人群有所帮助。
干燥综合征传统诊断、新型诊断标志物、病情评估标志物、干燥综合征治疗等诊断要点及治疗措施
干燥综合征传统诊断、新型诊断标志物、病情评估标志物、干燥综合征治疗等诊断要点及治疗措施干燥综合征是以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，在病情极早期会出现隐性症状，在病情进展的过程中，逐渐出现口干、眼干的症状，直至出现病理性损伤。
因此，对于干燥综合征，最重要的是早期诊断，病情监控和早期干预。
传统与新型诊断标志物铁纳米笼技术将α-胞衬蛋白抗体与M3受体抗体包裹其中，使敏感度显著提高，阳性率可以达到80%甚至90%滴度明显拉开。
通过引入新型材料，改进结合血清特异性多肽标志物，提高敏感性和特异性。
常用诊断方法与新型诊断方法与干燥综合征诊断相关抗体，特异性和敏感性均较低，难以与其他疾病鉴别。
诊断疾病、评估疗效，选择高灵敏度和特异度诊断方法也是关键。
（1）唾液腺超声腮腺、唾液腺彩超被愈加广泛使用，唾液腺超声在干燥综合征诊断中占有重要地位。
（2）眼科检查手段通过眼科手段干燥综合征诊断与鉴别，干燥综合征分类使用OSS 评分只局限于评估眼表损伤，忽略其他具有价值方面，可使用结膜印记细胞学方法评估眼表情况。
干燥综合征眼干症状一部分是源于泪腺受损，另一部分源于睑板腺与油脂腺。
正常人睑板腺排列规律、密集，干燥综合征会出现睑板腺缺失，测量睑板腺缺失面积可用于评估患者病情严重程度。
病情评估标志物有些非特异性的炎症指标与病情活动有关。
在干燥综合征活动期患者血清中，sCD25呈高表达状态，而且与IgG、CRP等成正相关，附睾蛋白4也与病情活动有一定关联。
除T细胞以外，B细胞也受到关注。
干燥综合征中B细胞和浆细胞表达升高，跟免疫球蛋白和抗体产生有明显关系。
CD4+T细胞异常与抗体产生和病情活动相关，Th2、Th17细胞水平升高，Treg细胞明显降低，Th17/Treg细胞比率升高，与血小板降低有明显关联。
干燥综合征治疗使用低剂量IL-2治疗后，口干、眼干症状明显缓解，ESSDAI评分、STAR评分有明显改善。
干燥综合征
理学改变是一致的。 50年代以后美国研究增多，对本病的认识逐渐深化。 1980年Talal“自身免疫外分泌腺病”一名词。 1995年Moutsopouios根据临床建议命名本病为“自身免
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外分泌腺炎
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系统性血管炎 ------结缔组织病的共同病理 SS
皮肤血管炎 · 荨麻疹样皮疹 · 结节红斑 · 高球蛋白血症所致的紫癜样皮疹 · 溃疡 · 约1／4患者有不同皮疹
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临床表现 关节肌肉
SS
．70％～80％的患者有关节痛； ．10％发生关节炎； · 关节破坏少见； · 可有肌无力，肌酶谱升高和肌电图的改变
AS RA SLE SSc PM/DM SSUSA SSCHINA
诊断率
病人很多，来看病的很少，病人和医生的认识不足
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大多数医生诊断的50岁以上SLE实际上是SS
% OF PATIENTS
45
40
Onset
35
At diagnosis
30
25
20
15
10
5
0 1-10
21-30
41-50
少消炎药，仍然没效甚至眼痛加剧，而且双小腿上起红色皮疹 药物过敏？眼科医生在检查中发现角膜混浊，再严重会造成溃疡
甚至穿孔，皮肤科医生确诊结节性红斑，怀疑是干燥综合征引起 的，建议看风湿免疫科
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干燥综合征是最常见的风湿病
2 1.5
1.5
1
0.5
0.25 0.34
C pSS
(参考课件)干燥综合征的临床诊断和治疗
一 、外分泌腺体病变： 1、浅表外分泌腺体病变 口干燥症、 猖獗齿 干燥性角膜炎 鼻腔干燥、嗅觉下降 咽鼓管干燥和脱屑导致传导性耳聋 咽干、声音嘶哑 腮腺Fifth Affiliated Hospital,Sun Yat-sen university
4、类风湿因子：阳性以IgM型为主 19
附属第五医院
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肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿
崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾
小管和肾小球损害少见。
13
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14
附属第五医院
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辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
二、免疫学检查：
1、高球蛋白血症 ：本病特点之一，以IgG为主，可 以作为判定疾病活动的指标
2、抗核抗体阳性、SS-A 及SS-B阳性率分别为70% 和45% ，SS-B的特异性高。
3、器官特异性抗体：抗唾液腺导管上皮细胞抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗线粒 体抗体、抗人球蛋白抗体的测定
分
类
原发性干燥综合征：不具另一诊断明确的结 缔组织病。
继发性干燥综合征：发生于另一诊断明确的 结缔组织病（如SLE 、RA、DM 、SSc、 MCTD等)
3
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干燥综合征
避免接触有害物质
避免接触有害物质，如某些化妆品、香烟烟雾、杀虫剂等，这些物质 可能会加重病情。
日常护理
口腔护理
干燥综合征患者容易出现口腔干燥、口腔感染等问题，因 此应定期进行口腔检查和清洁，使用软毛牙刷和漱口液保 持口腔清洁。
口腔护理
保持口腔清洁，使用抗菌 漱口水漱口，以减少口腔 感染的风险。
眼部护理
使用人工泪液滴眼，以保 持眼部湿润，减轻眼部不 适。
患者自我管理
饮食调整
避免食用辛辣、油腻食物，多吃 蔬菜水果，保持饮食清淡。
运动锻炼
适当运动可以提高身体素质，增 强免疫力，但避免剧烈运动。
情绪调节
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和控制病情。
干燥综合征
汇报人： 2023-12-05
目 录
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的治疗 • 干燥综合征对患者的影响 • 干燥综合征的预防和护理 • 干燥综合征的研究进展 • 干燥综合征的病例分享
01
干燥综合征概述
定义和症状
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾 病，主要累及外分泌腺，尤其是唾液 腺和泪腺。
活动的频率。
工作能力下降
02
干燥综合征可能导致疲劳、关节疼痛和肌肉无力等症状，从而
影响患者的工作能力。
旅游限制
03
由于口干和眼干等症状，患者在旅行时可能需要额外的护理和
准备，可能限制他们的旅行能力。
对心理状态的影响
焦虑和抑郁
干燥综合征可能导致疼痛、疲劳和反复就诊等困扰，从而引发患 者的焦虑和抑郁情绪。
病例二
干燥综合征的临床诊断和治疗2讲课文档
第15页，共30页。
临床表现
2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力
第16页，共30页。
第17页，共30页。
辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
第28页，共30页。
6、其它治疗 （1）生物制剂和免疫治疗 ：
如抗TNF-α单克隆抗体、干扰素诱导蛋白10 拮抗剂、B细胞刺激因子拮抗剂、抗CD20 抗体、抗CD22抗体等、抗BAFF。 （2）基因治疗 ： 如水通道蛋白5、IL-10、血管活性肠肽等。
第29页，共30页。
抗TNF-α单克隆抗体
• 研究发现TNF-α过度表达，参与了淋巴细胞 浸润SS腺体的过程。
Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （指每4平方毫米组织内至少有50个淋巴细 胞聚集于唇腺间质者为1灶）
第24页，共30页。
一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双
临床表现
3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性
4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时 有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
第14页，共30页。
临床表现
二 、腺体外病变 1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见 关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛 神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同
干燥综合征(中西医结合治疗)
干燥综合征一、概述干燥综合征是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但其临床表现远不限于此，而是一系统性疾病，任何系统、任何器官都可能受到累及，肾脏受累招致肾小管病变甚为多见。
干燥综合征在自身免疫性风湿性疾病中发生最多，北京协和医院调查，原发性干燥综合征在我国患病率为0.77%，高于类风湿性关节炎（0.36%），在弥漫性结缔组织病中占首位。
此外，恶性淋巴细胞增殖是干燥综合征的另一特点。
该病根据其临床表现多属中医阴虚内燥证。
二、西医诊断参照2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准：（一）口腔症状（3项中有1项或以上）：1、每日感到口干持续3个月以上；2、成人后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。
（二）眼部症状（3项中有1项或以上）：1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、感到反复的砂子进眼或磨感；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
（三）眼部体征（下述检查任1项或以上阳性）：1、SchirmerⅠ试验（＋）（≤5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（≥4Van Bijsterveld计分法）。
（四）组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。
（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶）（五）唾液腺受损（下述检查任1项或以上阳性）：1、唾液流率（＋）（≤1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）。
（六）自身抗体：抗SSA和/或SSB（＋）。
其中原发性干燥综合征的诊断：无任何潜在疾病情况下，符合下述两条：1、具备上述条目中4条以上者，但必须包括条目Ⅳ（组织学检查）和条目Ⅵ或其中之一；2、条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。
继发性干燥综合征的诊断：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述条目Ⅰ和Ⅱ中任一条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
诊断1及2者必须除外：颈、头面部放化疗史，丙型肝炎病毒感染，爱滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病（GVH），抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。