肾上腺营养不良性脑白质病
脑白质病变
脆性X相关震颤和(或)共济失调综合征
• White matter pallor is seen in the cerebellar parenchyma (A), as well as in the middle cerebellar peduncles (B).
HIV
• FLAIR MRI showing hyperintensities in prefrontal white matter in a patient with HIV and cognitive impairment
Schmahmann JD, Pandya DN. Fiber Pathways of the Brain. Oxford University Press; New York: 2006
• Progressive cognitive decline is characterized by impaired executive function, working memory, intelligence, declarative learning and memory, information processing speed, temporal sequencing, and visuospatial functioning, but language is spared.
Myotonic dystrophy强直性肌营养不良
Callosal agenesis新生儿胼胝体发育不良
脑白质疏松症leukoaraiosisLA
白质纤维的髓鞘肿胀或脱失，多灶性星形细胞 增生，可同时伴有轴突的破坏。 在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。 深部白质区广泛的小动脉硬化。 脑室系统扩大，深部灰质核团萎缩，胼胝体变 薄。
CT表现
两侧大脑皮质下、脑室周围斑片状或弥漫性互 相融合的低密度灶，边缘模糊，呈月晕状，不 强化，常两侧对称； 常合并双侧侧脑室扩大及脑萎缩 皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其 是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及延髓、 中脑和小脑。
MR表现
病灶在T1WI上呈低信号，T2WI及T2flair上为 高信号，病变部位与CT相一致，但较CT显示 更为敏感，对脑室壁参差不齐显示更为清楚， 增强扫描无强化；DTI可了解脑白质纤维束可 微细结构改变，有助于认识白质病变部位和皮 质功能活动。
分级
现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
临床表现
智力及认知功能的障碍 下肢功能的障碍
皮质功能减退的非特异性表现
智力及认知功能的障碍
内侧边缘环路、基底边缘环路和防御边缘环路 是与记忆情绪行为等智能活动有关的边缘环路， 这三种环路联系纤维分布在脑室系统周围，当 脑室系统周围的白质病变导致以上环路联系纤 维中断，或导致皮质-皮质连接损伤时，即会 出现智力及认知功能障碍 。
Fazekas量表( 围高信号和深部白质高信 号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。 脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2 级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。 深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线状 和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不规则延 伸至深部白质。
24慢性肾上腺皮质功能减退症
6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬 化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。 本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶 的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的 氧化缺陷。 多数病人自3～12岁开始出现症状，亦 有至成人时才开始的，以中枢神经系统症 状为主要临床表现，可有行为、性格的改 变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失 明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮 质样体位。
7.肾上腺出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血， 出血广泛时可因皮质功能减低或失血引 起死亡。有的出血开始时无症状，以后 出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性 纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质 功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明 显发展。
8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改 变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症 引起的循环衰竭。 9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类 药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能， 引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期 内亦不能恢复。 症状常发生在应激状态时，如感染、 手术等。
血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血 或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。 血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性 低醛固酮症的鉴别有意义。 血ACTH测定：本病患者明显高，继发性者低。 ACTH刺激试验：注意预防其诱发危象 方法：单日法——用于临床表现典型、血中激 素明显低。 多日法——用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。 结果：1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。 2）如给ACTH后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。 3）如给ACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。
10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化 酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型和Ⅱ型 （CMOI或CMOⅡ）缺陷，不能合成醛固酮。 去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常， 醛固酮及其代谢产物明显降低。
脑白质病变影像诊断 最新版本
• ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导
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MRI特点
• MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征 是病灶大，多，不对称，边缘模糊，多为斑片状。通常累 及皮层下，中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑，脑干 和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域，也可累及脑 室周围白质，胼胝体通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘 病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。
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MRI表现
MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对 称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号， 通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室 周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期 即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。 后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑 皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊 、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床 诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。
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多发性硬化
多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最 常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突 出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的 诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域： （1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶 ；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病 灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访 中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无 特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强 化病灶 。
ADEM累及脑的MRI表现可分为四种类型 • 病灶比较小，通常小于5mm • 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现水肿和占位效应 • 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的对称病灶 • 在一些大的病灶中可以发现出血灶
放射医师试题(附参考答案)
放射医师试题（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、肾盂乳头状瘤肾盂造影表现为A、肾盂肾盏充盈缺损B、肾影缩小C、肾盂肾盏破坏变形D、肾呈分叶状扩大E、静脉尿路造影不显影正确答案：A2、肾上腺髓质瘤的CT表现中，不正确的是A、多为双侧性肾上腺肿块B、肿块呈类圆形或椭圆形C、直径多在10cm以下D、肿块呈混杂密度E、增强检查肿块的软组织部分发生强化正确答案：A3、在诊断中央型肺癌方面MRI检查的特点是A、在显示支气管壁增厚.破坏.管腔狭窄.阻塞等方面不及CTB、MRI可多层面成像，可充分显示肿块与大气管的关系C、对纵隔及肺门肿大淋巴结的显示优于CTD、对肿块侵犯大血管及心脏的评价优于CTE、以上都对正确答案：E4、正常后前位X线胸片，心腰对应的解剖部位为A、左心耳B、上腔静脉C、左心室D、肺动脉段与左肺动脉E、以上均不是正确答案：D5、患儿，男，12岁。
头痛.呕吐2周。
CT示第四脑室扩大，内有菜花样混杂密度，不均匀强化。
最可能的诊断为A、脑膜瘤B、髓母细胞瘤C、脉络丛乳头状瘤D、室管膜瘤E、星形细胞瘤正确答案：D6、关于Dandy-Walker综合征，下列说法不正确的是A、第四脑室极度扩张并向后延伸B、后颅凹巨大囊肿并第四脑室呈宽口交通C、一侧小脑半球缺如D、小脑半球受压，向外侧移位，脑干前移动，枕骨变薄E、后颅凹容积增大，窦汇及天幕上抬，并有不同程度的脑积水正确答案：C7、夜间痛明显，服用水杨酸后疼痛缓解是下列哪种肿瘤的特点A、软骨母细胞瘤B、骨软骨瘤C、骨样骨瘤D、骨瘤E、软骨瘤正确答案：C8、下列不是脂肪肝的CT表现的是A、肝脏实质密度减低B、局限性脂肪肝呈地图样改变C、平扫肝脏CT值低于脾脏D、肝内血管影模糊或相对高密度E、增强扫描可见肝脏血管变形或移位正确答案：E9、关于胆脂瘤的特征性表现，不正确的是A、沿脑脊液间隙走行B、低密度C、无瘤周水肿D、元明显占位效应E、明显强化正确答案：E10、关于听神经瘤描述不正确的是A、一般不影响第四脑室B、内听道口扩大C、脑外肿瘤D、可坏死.囊变E、常有强化正确答案：A11、脑囊虫病的CT表现不包括A、可导致脑积水B、不发生于外侧裂池C、脑实质内多发点状钙化影D、脑白质区广泛低密度影E、脑实质内的囊性灶，囊内可见小结节正确答案：B12、关于海绵状血管瘤的说法不正确的是A、可多发并合并出血B、可发生在脑内或脑外，脑内以幕上多见C、常伴钙化D、伴有明显占位效应E、在MRI的T加权像上常有一低信号环正确答案：D13、瓦氏位可显示鼻窦不包括A、额窦B、筛窦C、上颌窦D、蝶窦E、以上都不对正确答案：D14、灰质异位最佳的检查方法是A、X线平片B、CTC、MRID、脑电图E、DSA正确答案：C15、外耳道嵴骨质破坏是哪种中耳病变特征性的CT表现A、分泌性中耳炎B、获得性胆脂瘤C、中耳癌D、恶性外耳道炎E、以上都不是正确答案：B16、患者，男，40岁。
医学专业课程医学影像诊断学试题及答案
医学专业课程《医学影像诊断学》试题及答案一.单选题（每题仅一个最佳答案，请将正确答案填入括号内）1.哪些腹膜后结构或变异需与淋巴结鉴别？（）A.正常膈脚局限性增大B.静脉曲张形成结节C .双下腔静脉D . A . B . C 全是E . A . B . C全不是2.肾上腺营养不良的脑白质改变主要发生在（）A .双侧额叶B.双侧顶叶C.双侧枕叶D.单侧额叶E.单侧顶叶3.根据所提供的图像，最可能的诊断是（）A .结核病B .肾上腺腺瘤C .肾上腺癌D .转移癌E .嗜铭细胞瘤4.发生在肾上腺髓质的肿瘤为（）A .肾细胞癌B.嗜铭细胞瘤C.肾母细胞瘤D .神经母细胞瘤E.肾错构瘤5.关于肾上腺转移癌的描述，下列错误说法是（）A.肾上腺是转移癌的好发部位B.主要以直接扩散的方式转移到肾上腺C.肺癌转移至肾上腺占首位D.转移癌常发生于双侧E . MRI信号大多数不均匀6.原发腹膜后恶性肿瘤中应除外（）A.脂肪肉瘤B.平滑肌肉瘤C .恶性畸胎瘤D .横纹肌肉瘤E .神经鞘瘤7.超声检测所能发现的肾上腺异常是下列哪项？（）A.肾上腺体积增大B.肾上腺腺体分泌增多C.肾解剖学变异D.肾上腺腺体萎缩E.以上均是8.女，23岁，满月脸.向心性肥胖，CT扫描示右侧肾上腺占位，应诊断为（）A .右侧肾上腺增生B.右侧肾上腺腺瘤C.右侧肾上腺腺癌D.右侧肾上腺嗜铭细胞瘤E.右侧肾上腺转移癌9.肾上腺占位最佳的检查方法是（）A .肾上腺动脉造影B.腹膜后充气造影C .分层摄影D . CT扫描E .肾静脉造影10.下列关于乳腺恶性肿瘤的描述，哪项是错误的？（）A .肿块边缘模糊B .界限不清C .肿块密度低D.有长或短毛刺E.触诊肿块的大小常大于X线所见11.乳腺皮下脂肪的CT值为（）A . —40 --- 100HUB . —50 --- 70HUC . —40 --- 70HUD . —20 ---- 50HUE . 30 〜50HU12.下列哪项不属于乳腺良性肿块的X线征象？（）A.肿块多呈圆形或类圆形B.肿块界限不清C.肿块边缘光滑清晰D.肿块密度较均匀E.肿块有时可见透明晕圈13.关于乳腺正常分型，叙述错误的是（）A.脂肪型B.少量腺体型C .多量腺体型D .致密型E .萎缩型14.以下哪项不是乳腺纤维腺瘤的超声表现（）A .边界光滑B .有包膜C .内部呈均质低回声区D.导管扩张E.单发或多发15.青年女性，乳腺超声发现边界光滑整齐，均匀的低回声，包膜完整，应考虑（）A .乳腺囊肿B .乳腺叶状囊性肉瘤C .乳腺纤维瘤D .乳腺囊性增生E .乳腺髓样癌16.女，34岁，自幼左侧乳头内陷，未哺乳。
脑白质病变
慢性甲苯吸入中毒
是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。 长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。
慢性甲苯吸入中毒影像特点
可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵园中心皮层下的白质 若接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑对称性T2低信号。 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积
Tacrolimus中毒
Tacrolimus 中毒病理
A, In the biopsy fragments, the cerebral white matter shows a normal aspect with ample staining for myelin, absence of inflammatory infiltrate and (in contrast to PML) absence of enlarged nuclei of glial cells. Occasional perivascular macrophages (arrow), however, contain granular, blue-staining material, consistent with myelin debris. (Combined Luxol Fast Blue and Hematoxylin-Eosin staining; original magnification x630). B, Electron microscopy, performed on material retrieved from the paraffin block, reveals multilamellar particles in the perivascular macrophages, corroborating the myelin nature of these granules.
放射医学考前练习题及答案
放射医学考前练习题及答案1、胸壁最常见的恶性肿瘤是A、恶性纤维组织细胞瘤B、胸腺瘤C、脂肪瘤D、畸胎瘤E、纤维瘤答案：A2、关于原发性肝癌描述错误的是A、肝癌常分为巨块型、结节型和弥漫型B、巨块型肝癌一般大于10cmC、组织学分类为肝细胞型、胆管细胞型及混合型D、常见转移部位为肺、肾上腺、骨、脑等E、易形成门静脉、下腔静脉及肝静脉内癌栓答案：B3、患者女,57岁。
3个月前发热,“发现右肺阴影”,治疗经过不详。
CT扫描示右上肺胸膜下多房性空洞,部分空洞内可见小液平,病变周围散在小斑片状病灶,相邻胸膜增厚。
最可能的诊断为A、结核性空洞B、慢性肺脓肿C、空洞型肺癌D、肺大疱合并感染E、真菌性肺炎答案：B4、患者男,53岁。
肝区胀痛1周,CT检查发现肝脏低密度占位性病变,增强扫描见肿块强化呈速升速降型。
应首先考虑为A、肝细胞性肝癌B、胆管细胞性肝癌C、肝转移瘤D、肝脏囊腺瘤E、肝海绵状血管瘤答案：A5、患者女,56岁。
尿频、尿急、尿痛,尿路造影显示膀胱大小正常,但边缘模糊,CT检查膀胱壁轻度弥漫性增厚,MRI检查膀胱壁T2WI上呈高信号。
最可能的诊断是A、慢性膀胱炎B、膀胱结核C、急性膀胱炎D、膀胱出血E、膀胱癌答案：C6、肾上腺囊肿CT表现为A、常为双侧发病B、平扫可见弧形或蛋壳样钙化C、多数可引起临床症状D、囊壁一般较厚E、增强扫描囊壁呈明显强化答案：B7、正常后前位胸片上,左心缘见不到A、主动脉球B、肺动脉段C、左心室D、左心耳E、右心室答案：E8、肾上腺性营养不良性脑白质病的发生部位不包括A、额叶B、颞叶C、顶叶D、枕叶E、侧脑室前后角旁脑白质答案：B9、单发性内生软骨瘤多见于A、手掌指骨B、胫骨C、足骨D、肋骨E、股骨答案：A10、患者女,28岁。
葡萄胎清宫术后4个月,阴道不规则流血,子宫稍大,尿HCG(+),胸片示双下肺有多处片状阴影。
最可能的诊断是A、葡萄胎残留B、侵蚀性葡萄胎C、先兆流产D、异位妊娠E、绒毛膜癌答案：B11、关于肝脏局灶性结节增生,错误的是A、不属于真正的肝脏肿瘤B、与周围肝组织分界不清C、主要由正常肝细胞和Kupffer细胞组成D、其内含有血管和胆管组织,中心部位呈星状瘢痕组织E、男性明显多于女性,一般无临床症状答案：E12、发生于脊髓内的常见肿瘤为A、星形细胞瘤B、神经纤维瘤C、脂肪瘤D、神经鞘瘤E、淋巴瘤答案：A13、按Stanford分型,主动脉夹层A型是A、局限于升主动脉,破口也在升主动脉B、不管破口位置,凡累及升主动脉的夹层C、所有未累及升主动脉的夹层D、夹层广泛,破口在降主动脉E、夹层广泛,破口在升主动脉答案：B14、最常见的双侧肾上腺肿瘤是A、双侧转移癌B、嗜铬细胞瘤C、肾上腺皮脂腺癌D、肾上腺髓质瘤E、肾上腺囊肿答案：A15、尿道造影见:后尿道变窄,延长,或后方有弧形压迹及向前移位A、前列腺囊肿B、前列腺增生C、前列腺癌D、腹膜后纤维化E、前列腺炎答案：B16、以下不属于食管静脉曲张的征象是A、黏膜皱襞增粗、迂曲B、管壁边缘凹凸不平C、黏膜中断D、蚯蚓状充盈缺损E、食管蠕动减弱答案：C17、关于Warthin瘤说法错误的是A、是腮腺第二好发的良性肿瘤B、可呈分叶和多发小囊样改变C、组织学上有嗜酸性上皮细胞核淋巴样间质成分D、好发于腮腺浅叶、后下极E、女性好发答案：E18、CT片示卵巢多房囊性或实性较低密度区,子宫增大,子宫内膜增厚A、卵巢子宫内膜异位症B、卵巢浆液性囊腺瘤C、卵巢黏液性囊腺瘤D、卵巢癌E、卵巢颗粒细胞瘤答案：E19、患者男,30岁。
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肾上腺营养不良性脑白质病
【概述】
肾上腺脑白质营养不良，属性连锁隐性遗传性疾病，多见于男孩。
由于缺乏酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，破坏脑白质及肾上腺皮质。
【临床与病理】
大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展。
电镜检查有特异的脂质板层。
肾上腺皮质萎缩，特殊的大细胞胞浆呈条纹状，有脂质板层，含游离的3-β-羟固醇。
多在3~14岁起病。
神经症状呈进行性，可有偏瘫、偏盲，后期发展成四肢、去大脑强直、痴呆。
肾上腺皮质功能低下时可发生危象，皮肤色素沉着，皱褶纹处明显。
可于半年至5年死亡。
【影像学表现】
CT：平扫两侧侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，亦可通过胼胝体将两侧联系起来。
病灶可向前延伸至额叶。
增强扫描，病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化，多伴有脑萎缩。
患者8岁，双侧颞顶枕交接区（双侧侧脑室三角区）脑白质内较均匀低密度影。
MRI：T2WI显示脑白质高信号，居枕、顶、颞交界处，额叶少受影响。
锥体束、脑桥基底部有萎缩性改变，小脑也可受累。
其影像特点：①从后向前逐渐累及，即从枕、顶、叶开始，最后可影响到额叶;②发生Wallerian’s变性，表现为皮质脊髓束退变。
双侧侧脑室三角区脑白质内均匀高信号影，T2FLAIR像上显示较其他序列明显。
增强扫描，病灶边缘有环形强化，强化不均匀，呈中等度强化。
【诊断与鉴别诊断】
顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状，有一定特征性，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别，但诊断仍需结合临床，尤其是晚期病例缺乏一定特征时，单凭影像表现难以与其他脱髓鞘疾病鉴别，需结
合临床资料综合判断方能做出诊断。
4岁小儿，双侧三角区T2FLAIR高信号影增强扫描，病灶边缘环形强化。