儿童常见颅内肿瘤
儿童颅内肿瘤基础和临床研究现状
作 为传统病理 学 的补充工 具 ， 目前 应用 分 子生 物学 手段
研 究 儿 童 颅 内肿 瘤 已成 为 发 展 趋 势 。从 分 子 生 物 学 水 平 对 肿
（ｒ ｉｖ ｅｒ ｃｏｅｍ ｍｏ， Ｎ Ｔ 占 ２ ％ ； 中， ｐｉ ｔ ｅｎｕｏ ｔｄｒ ａ ｔ ｒ Ｐ Ｅ ） ０ 其 ｍｉ ｅ ｌ ｕ 纤维状 星形细胞瘤 占 ２ ％ ， ２ 而髓 母细胞 瘤和高 级别 浸润性 星形 细胞 瘤各 占 ２ ％ ， 级别 浸润性 星形 细胞瘤 占 ５ ， ０ 低 ％ 介于浸 润性 和
陈礼 刚 李 定君 ’ （ 泸州医学院附属医院神经外科 ， 四川 泸州 ６６Ｏ ） ４Ｏ０
关键词 儿童 ； 颅 内肿瘤 ； 诊 断 ； 治疗 Ｒ７ ９４ ３ ． １ 文献标识码 Ｃ
三 、 瘤组织学分类和分子标记物 肿
中国图书资料分 类号
近年 ， 由于分子生物学 、 影像学技术 和临床研究 的不 断进 步， 儿童颅 内肿瘤得 以早期诊断 并进行综合 治疗 ， 因而极 大改 善了患儿预后 。但是 ， 目前儿童 颅内肿瘤分 类 尚不统 一 ， 治疗
能被取代 ； 是 ， 但 由于肿瘤 的异 质性 ， 之其 核 内多肽 类物 质 加 的产生要早于核形 态 改变 ， 传统 病理学 又存 在着 不能精 确 预 测肿瘤 的治疗反 应 、 生存 期等局 限 。因 而根 据形 态学 分化 程
度标准难 以准确 判断 肿瘤生 物学 行为 ， 至可 能导致 部分 病 甚
例诊断不可靠 。
的应用 ， 使儿童颅 内肿瘤 发病 率呈增 高趋 势。儿童 颅 内肿 瘤 的 ５年生存率约 ６ ％ ， ７ 占儿童肿瘤死亡率 的 ３ ％ ， ０ 是肿 瘤死亡
小儿颅内肿瘤13例误诊原因分析
果 ： 诊 为 病 毒 性 脑 炎 ３例 ， 误 胃炎 ２冽 ， 性 胃肠 炎 ４例 ， 呼 吸道 感 染 并 高 热 惊 厥 ２例 ， 呼 吸道 感 染 １例 ， 律 失 常 １例 。结 论 ： 急 上 上 心 小 儿 颅 内肿 瘤 的 临床 表 现 多 样 ， 状 和体 征 在 早 期 不 典 型 ， 误诊 。 症 易
院 ２０ ２ ０ ０ ０— ０８年 误 诊 的 ｉ 小 儿 颅 内肿 瘤 进 行 回顾 性 分 析 。 ３例
肿瘤直接或问接压迫影 响迷走神经核所 致 ， 尤其是婴幼儿 ， 可 为唯一的早期症状 Ｊ但 多数 与头痛并存 。ｄ Ｊ 颅 内肿 瘤所 ， ，Ｌ 致的呕 吐常出现较早 ， 且较 频繁 ， 呕吐并 非喷射性 ， 多数 与饮 食无关 ， 临床无局限性神经体征时 ， 易误诊 为 胃肠道疾病 。惊 厥多发生在婴幼儿 ， 原因之一为婴幼儿 神经 髓鞘发育 不完善 、
龄 ５月 ～Ｉ ， 中 ＜１ ２例 ． ３岁 ４例 ． １岁 其 岁 １～ ３～７岁 ６例 ， ７
～
１ １岁 ｌ例 。
３ 讨 论
小儿时期各年龄均 可发生颅 内肿瘤 ， 学龄期儿 童多见 ， 但
２ 临 床 表 现
婴幼儿则较少 Ｊ 。小儿 颅 内肿 瘤多为 恶性 ， 良性 颅 内肿瘤较 成人少 ， 病程亦较成 人短 Ｊ 。这也 使得小 儿颅 内肿瘤 病程较 短 的特点更加 突出。小 儿颅 内肿瘤 的诊 断较成人 困难 ， 与 常
下列 因素有关 ： ①小儿常不能或不会正确 表达发病情 况 ， 症状
变 的 ， 建 议 患 者 做 全 子 宫切 除 。 无 沦 （Ｎ级 别 和治 疗措 施 ， 可 ： 【
细胞 学 长 期 随访 十分 重 要
分类系 统过 的进 展 和争 议 ［ ］ Ｊ ．中华 病 理 学 杂 志 ，０ ７ ３ ２０ ，６
小儿颅内肿瘤793例临床治疗体会
《 国神 经 肿 瘤 杂 志 》２０ ，（ ：３ — ４ 中 ０ ７ ５４ ２ ９ ２０ ）
・
２９ ３
专 家体会 ・
小儿 颅 内肿瘤 ７ ３例 临床 治疗体 会 ９
朱 建 垄
（ 州 医学 院第二 附属 医院神 经 外科 ， 东 广 州 ５ ０ ６ ） 广 广 １２ ０
收 稿 日期 ：ｏ ７ ０ —１ ２ｏ—６ １
崩、 睡、 嗜 电解质 紊 乱 。 故认 为 是 否 全 切 除 必 须 注 意 其生 长 方 式及 病 理性 质 而定 。本 组 手 术 后 病例 经 放 射治 疗 ，从 伽 玛 刀 中心 治疗 １ ３例 残 留或 复 ３
例 儿 童颅 咽 管 瘤病 分 为 三 型 。 组 ９ 本 ４例 中鞍 上 型 ５ ９例 ， 三 脑室 型 ２ 第 ７例 ， 它 ８例 。 般 神 经外 科 其 一 医生 主 张全 切 除 ， 这样 可 防止 复 发 ， 本 组 病 例 手 从
术 情 况 分析 ， 鞍上 型 及 第 三脑 室 型 占最 多 ， 术 肉 手
髓 母 细胞 瘤 是一 种 恶 性程 度 极 高 的肿 瘤 。 由于 生
９ ４例 ， １ ．％。其发 病 率 以学 龄期 最 高 。儿 童颅 占 １ ９
咽 管瘤 病 理性 质 以釉 齿 质 型较 多［， 常 有 钙 化及 ３且 １
囊 变形 成 ，由于 生 长 部 位 与周 围神 经 结 构 关 系 密
童 颅 内肿 瘤 于 中线 位 置居 多 。常 见 的为 鞍 区颅 咽 管 瘤 与第 四脑 室周 围的髓 母 细胞 瘤 ， ３ ７例 ， 共 ３ 其
Ｄ ｖｄ等［ ａｉ ２ １ 告 脑脊 液 分 流 可使 髓 母 细 胞 瘤 的患 曾报
脑膜 瘤
颅内感染诊断标准：
(1)高热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性等临床症 状。
(2)脑脊液白细胞>10×106 /L ,外周血白细胞 >10×109/L。
(3)脑脊液中糖定量<2.25mmol/L,蛋白定量>0.45g/L。 (4)脑脊液或颅内引流管头细菌培养阳性。其中满
脑膜瘤的定义
“脑膜瘤”这个概念是由Harvey Cushing于1922年提 出，用于描述中枢神经系统脑膜的良性肿瘤。
脑膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞； 占脑肿瘤的10%-15%，是颅内常见肿瘤，发病率仅
次于胶质瘤。
儿童低于0.3／10万，成人为8.4 ／10万。
脑膜瘤好发于女性，男与女之比为1:2。
对大多数患者而言，脑膜瘤的最佳治疗方案 是综合治疗。
即先手术切除肿瘤，残余或复发的肿瘤则应 用介入或立体定向放射外科控制。
谢谢
颅内感染是颅脑手术后常见的并发症,发生率为 0·2~27·59%。颅内感染发生的时间以手术后3~7d为最 多。
神经外科术后颅内感染是一种严重的医院感染,常与 颅内原发疾病一起加重患者病情,治疗困难，死亡率 高。
是否脑室外引流？引流管留置时间长短？
有脑室外引流管留置，且留置时间>2周者颅内感染 几率明显提高。
降低感染率手段 引流的时间：1周内,最长≤2周。
引流管引出口：不能在原切口处直接引出,因在头皮下潜
行约1～2cm后在原切口旁引出,防止细菌逆行感染。
引流瓶放置高度：适当,避免脑脊液倒流回脑内增加感染
可能。
引流管冲洗：适时可用庆大霉素稀释液冲洗引流管, 不冲
洗脑内段。操作要得当。
拔管时关闭引流管阀门,拔除后及时缝合拔管处头皮。
儿童肿瘤不是成人肿瘤的“缩小版”
医诊通肿瘤儿童肿瘤不是成人肿瘤的“缩小版”关于儿童肿瘤的类型，大家可能首先会想到白血病。
白血病的确是儿童发病率较高的肿瘤，约占到儿童肿瘤比例的30%。
除白血病外，淋巴瘤和脑瘤也是常见的儿童肿瘤，它们的发病率分别约占儿童肿瘤的10%和20%，另外还有各种各样的肝母细胞瘤等各个器官部位的肿瘤。
认为儿童肿瘤是缩小版的成人癌症，是世界上对儿童肿瘤最大的误解之一。
儿童肿瘤和成人肿瘤的疾病组成、发生机制及恶性进展的驱动机制都有显著不同。
恶性实体肿瘤的分布上成人以肺癌、乳腺癌、肝癌、胃癌、甲状腺癌等常见，而儿童以胚胎性肿瘤为主要病种，有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织肉瘤、生殖细胞肿瘤等。
因为病种、病因以及驱动机制都大不相同，所对应的治疗方法和策略也很不相同，我们对它的研究和治疗需要单独认知。
同样的肿瘤，儿童和成人的治愈率可能不同不同年龄疾病的种类和临床表现不同，如果用成人癌症的诊治思路去应对儿童肿瘤，常常会导致误诊、误导和误治。
比如，同样是淋巴瘤和白血病，儿童患者的生存率要高于成人，成人治不好的癌症不代表儿童也治不好。
儿童肿瘤的整体生存率能达到80%以上，远远高于成人。
比如，都是急性髓系白血病，儿童整体5年生存率是67%，成人是28%。
霍奇金淋巴瘤，儿童整体5年生存率超过98%，成人是87%。
儿童肿瘤治疗效果更好，其实也是儿童肿瘤的特性决定的，多数儿童肿瘤对常规的化疗和放疗都比较敏感，比如一些原本毫无手术机会的肿瘤经过新辅助化疗常常可以获得根治性切除的机会。
小儿白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤，但随着易复发最难治的那部分小儿白血病被逐步攻克，这种癌症早已不是人们想象中那么可怕，不少患儿得到良好的治疗效果。
据统计，急性淋巴细胞白血病的5年无事件生存率从最初的9.7%上升到接近90%，急性髓细胞性白血病的5年无事件生存率从2001年的55.5％提高到68.7％，其中小儿低危急性淋巴细胞白血病的总体生存率更是高达94.3％，接近欧美国家治疗水平。
医学影像-颅内、椎管内肿瘤(临床医学)
病因
先天性或遗传性因素 电离辐射是目前唯一明确的诱发胶质瘤和脑膜 瘤的危险因素 电离辐射是一切能引起物质电离的辐射总称， 射线 颅脑放射可使脑膜瘤发生率增加10％，胶质瘤 发生率增加3～7％
分类：2007年世界卫生组织对中枢神经系 统肿瘤的分类
1 神经上皮组织肿瘤：起源神经上皮组织 2颅神经和脊神经肿瘤 3脑膜的肿瘤：起源脑膜 4 淋巴和造血组织肿瘤 5 生殖细胞肿瘤 6 鞍区肿瘤 7 转移性肿瘤
鉴别诊断
脑脓肿 结核瘤 脑寄生虫病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压增高
术前评价
MRI扫描并增强是诊断颅脑肿瘤的首选检查， 尤其是后颅窝肿瘤和增强不明显的肿瘤 CT对骨质、钙化和出血显示比MRI好 CT/MRI结合便于对肿瘤的定性、定位，制定详 细的治疗方案 PET（正电子发射断层扫描）利用能发射正电 子的11C,13N,15O等同位素，测量组织的代谢活 性蛋白质的合成率，以及受体密度和分布等， 提供人体代谢和功能的图像 活检：定性困难时
桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等
各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合 征。可以根据这些症状初步确定肿瘤 部位。
颅内肿瘤的临床诊治路径
颅高压或神经定位征患者
X线，CT,MRI （增强检查很重要）
肿瘤定位，定性
定性困难者根 据情况选做 PET，活检等
颅内、椎管内肿瘤
南方医院神经外科 潘军
神经外科学
用外科学方法，以手术为主要治疗手段 中枢神经系统疾病
外伤 感染 肿瘤 血管病 先天性疾病
癫痫功能
脑血管病 []
外伤感染等
第一节 颅内肿瘤
概述 ※发病率10—12/10万人口 ※ 50％为恶性 ※年龄：20—50岁，任何年龄都可以发病，但
脑肿瘤的6大早期征兆，头痛要小心
脑肿瘤的 6大早期征兆，头痛要小心脑肿瘤发生在颅腔内的神经系统，具有良性和恶性之分，虽然治疗方法较多，但患者容易留下后遗症，影响正常的工作和生活。
脑肿瘤早期征兆有哪些？应该如何治疗呢？下面对此进行简单论述。
1．脑肿瘤的常见类型流行病学调查显示，脑肿瘤的发病率约为7-10/10万人，其中半数为恶性肿瘤，任何年龄段均可发病，20-50岁多见。
脑肿瘤的分类复杂，以颅内肿瘤为例，常见类型如下：①胶质瘤，占颅内原发恶性肿瘤的80%，是最为常见的神经上皮组织肿瘤。
依据WHO组织的肿瘤分类指南，胶质瘤分为I-IV级，等级越高，肿瘤的恶性程度越高。
②听神经瘤，属于良性肿瘤，多是单侧生长，占颅内肿瘤的8%-10%。
听神经瘤发生后，患者听力下降，伴有眩晕、头晕，病程进展缓慢。
③脑膜瘤，起源于脑膜、脑膜间隙，是一种良性肿瘤，占比约为20%。
由于肿瘤膨胀性生长，患者会有癫痫、头痛症状。
④生殖细胞瘤，好发于儿童和青少年，占颅内肿瘤的0.5%-5%，男性患者多于女性。
⑤蝶鞍区肿瘤，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤两种，肿瘤生长容易压迫垂体、下丘脑、视神经，造成视觉损害、颅内压增高、内分泌功能低下等。
⑥脑转移瘤，是恶性肿瘤常见的转移目的地。
2．脑肿瘤的发病原因(1)基本病因。
①电离辐射，是胶质瘤、脑膜瘤的发病原因，即使是小剂量的电离辐射，也会提高肿瘤发生率。
②脑部胚胎发育过程中，残留细胞或组织，可能分化生长为肿瘤，形成先天性脑肿瘤。
(2)诱发因素。
①潜在性的危险因素，有过敏性疾病、病毒感染、神经系统致癌物等。
②颅脑外伤、饮食中含有亚硝胺类，以及长期染发，也可能增加脑肿瘤风险，但目前证据并不充分。
3．脑肿瘤的6大早期征兆和其他肿瘤相比，脑肿瘤虽然发病率不高，但是致死率、致残率、复发率高。
因此，对于脑肿瘤应该早发现、早治疗，生活中被我们忽视的小症状，可能就是脑肿瘤发出的预警。
(1)恶心呕吐。
脑肿瘤导致颅内压增高，或者肿瘤刺激神经、血管、呕吐中枢，患者就会出现恶心、呕吐症状。
神经母细胞瘤的综合治疗方法
神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。
一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。
手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。
开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。
这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。
腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。
这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。
手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。
但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。
此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。
因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。
二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。
放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。
但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。
因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。
三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。
化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。
化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。
但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。
因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。
综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。
综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。
儿童颅内肿瘤宜旱发现旱治疗
颅 内肿 瘤 和 成 人 相 比有 其 特 殊 的 表
现 形 式 ．家 长 可 以及 时 掌握 孩 子 的 症 状 ．能 做 到协 助 医 生 早 期 发 现 和 及 时治疗 。
儿童 颅内肿瘤的临床表现
呕 吐 ：是 儿 童颅 内 肿 瘤 最 常 见 的 症 状 。儿 童 脑 瘤有 呕 吐 者 约 占
走 路 不稳 ：因为 脑 瘤 发 生 在 小
眼 球 不 能 上视 ：患 儿 逐 渐 出现
为阵 发 性 烦 躁 和哭 闹 不安 或 用 手 抓 及 病 程 的长 短 。 因 小儿 颅 内 肿瘤 恶 眼 球 不 能 往 上 看 ．也 预 示 着 脑 内松 性 较 多 ．位 于 中 线 及 后 颅 窝 者 多 ， 果 体 区存 在肿 瘤 的 可能 。
ＨＥＡＩＴＨ ＣＡＲＥ Ｊ
提 示 可能 为 脑干ห้องสมุดไป่ตู้胶 质瘤 。
头 颅 增 大 ：多 发 生 在 婴 幼 儿 ，
在 不 发 热 的情 况 下 发 生抽 搐 时 也 应 考虑 有肿 瘤 的可 能性 。 生长 发 育迟 缓 或 加 速 ：颅 内肿 瘤 可 以 影 响 儿 童 内分 泌 功 能 。颅 咽 管 瘤 的病 例 多 数 表 现 为 生 长 发 育 迟 缓 （ 材 矮 小 及 外 生 殖 器 不 发 育 身
视 神 经乳 头 水 肿 ：是 颅 内压 增
头 痛 ：多 数 头 痛 为颅 内 压 增 高
所致 ．少 数 病 例 可 因 肿 瘤 直 接 刺 激
发展 为继 发性 视 神经 萎 缩 ．故 儿 童
脑 瘤 到 医 院 就 诊 时 有 视 力 减 退 者 相
硬 脑 膜 而 出 现 局 限 性 头 痛 。学 龄 儿
有 生 长发 育 加 快 ．９ ％ 以上 为男 孩 ． 球 。而４ Ｊ ￣ 半数发 生在后 颅窝小 脑 ０ ，Ｌ 器 发 育 如 成 人 。还 有 ，垂 体 瘤 的生 脑 室 ） 。
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）