理论课教案--颅脑及椎管内肿瘤

新乡医学院教案首页
颅内肿瘤
一、颅内肿瘤概述
1、根据来源不同可分为原发性和继发性颅内肿瘤两大类。

2、原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。

发病率居全身各系统的第11位。

3、继发性颅内肿瘤指身体其他部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。

最常见的来源是肺癌。

二、颅内肿瘤的临床表现
（一）慢性颅内压增高的表现
1、颅内压增高“三主征”，既头痛、呕吐和视乳头水肿。

2、其他表现如复视、黑朦，猝倒和生命体征的改变。

（二）局灶性表现
依据部位不同，临床表现各异，因此具有定位价值。

颅内肿瘤的局灶性表现：
1、大脑半球肿瘤（神经胶质瘤、脑膜瘤最为常见）
2、鞍区肿瘤（垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞肿瘤和脑膜瘤常见）
3、小脑的肿瘤（神经胶质瘤、血管性肿瘤常见）
4、桥脑、小脑角肿瘤（神经鞘膜瘤、皮样囊肿和脑膜瘤常见）
5、松果体区肿瘤（胚生殖细胞瘤常见）
1、大脑半球肿瘤
（1）额叶主要表现为精神症状、运动性癫痫发作或运动障碍。

（2）颞叶主要表现为记忆力障碍、内脏感觉性癫痫发作。

（3）顶叶主要表现为感觉障碍或感觉性癫痫发作。

（4）枕叶主要表现为视野缺损。

2、鞍区肿瘤
（1）内分泌的改变最常见于垂体腺瘤，主要表现为激素分泌过多的表现。

其他类型的肿瘤主要表现为激素分泌过少的表现。

（2）视野缺损和视力障碍主要是因为视神经受到直接压迫所致。

3、小脑肿瘤
（1）走路不稳为旧小脑受损所致。

（2）眩晕、眼球震颤为古小脑受损所致。

（3）共济失调为新小脑受损所致。

（4）脑积水为肿瘤压迫第四脑室使脑脊液流出不畅所致。

4、桥脑、小脑角肿瘤
（1）颅神经受损的表现主要表现为三叉、面、听、舌咽和迷走神经的功能障碍。

（2）脑干受损的表现主要表现为脑干内感觉传导束和锥体束的功能障碍。

（3）小脑受损的表现主要表现为眼球震颤、走路不稳和共济失调。

（4）脑积水的表现。

5、松果体区肿瘤
（1）性早熟为松果体被损害使松果体素分泌减少所致。

（2）眼球上视困难为中脑被盖受损所致。

（3）脑积水的表现
三、颅内肿瘤的诊断
1、确定是否有颅内肿瘤一般根据神经系统体检和眼底检查，可以初步确定是否有颅内压的增高和神经系统功能障碍，从而可以初步断定是否有颅内肿瘤。

2、颅内肿瘤的定位诊断高度怀疑有颅内肿瘤的病例，应该行头颅CT、MRI检查，绝大多数病例可以明确肿瘤的部位。

3、颅内肿瘤的定性诊断已经明确颅内肿瘤部位的病例多数可以定性。

少部分难以定性的病例可以行立体定向肿瘤活检术，或者直接手术切取标本进行肿瘤的病理学检查。

四、颅内肿瘤的治疗
1、针对颅内压增高的治疗
（1）脱水剂降颅内压
（2）脑室引流脑脊液
（3）切除病变、去骨瓣减压
2、针对肿瘤本身的治疗
（1）手术切除为首选方法
（2）放射治疗适用于手术难以到达的区域或手术风险极大的病变（3）化学药物治疗通常为辅助治疗手段
五、各型常见颅内肿瘤的临床特点
（一）神经胶质瘤
1、来源于神经上皮组织，是最常见的颅内肿瘤，占全部颅内肿瘤的
40%~50%
2、根据细胞分化的不同此类肿瘤又可分为以下类型：(1) 星形细胞瘤；（2）少突胶质细胞瘤；（3）多形性胶质母细胞瘤；（4）室管膜瘤；（5）髓母细胞瘤
3、肿瘤组织在脑内呈侵润性生长，无明确的边界，因此手术难以彻底切除，绝大多数术后都要复发，预后不良。

（二）脑膜瘤
1、发病率居颅内原发性肿瘤的第二位，绝大多数为良性，极少数为恶性。

2、脑膜瘤起源于蛛网膜上皮细胞，好发于静脉窦旁、大脑镰、嗅沟、鞍区和桥脑小脑角。

3、脑膜瘤一般有颈内和颈外动脉的双重供血，手术失血较多。

4、若能达到手术全切，可望彻底治愈，预后良好
（三）垂体腺瘤
1、起源于垂体前叶腺体组织，为良性肿瘤。

2、肿瘤直径小于1cm未突破鞍膈者为微腺瘤；直径大于1cm突破鞍膈者为大腺瘤。

3、垂体腺瘤最突出的临床表现是内分泌的亢进表现，可异常分泌PRL、ACTH、GH等激素而表现为不同的内分泌症状。

4、突破鞍膈的大腺瘤压迫视交叉者均有不同程度的视野缺损，典型表现为双颞侧偏盲。

5、微腺瘤可经蝶窦切除或行伽玛刀治疗，大腺瘤应开颅手术切除，
术后配合放疗，预后良好。

（四）听神经瘤
1、起源于位听神经的鞘膜细胞，全部为良性肿瘤。

2、早期出现耳鸣、耳聋，随后出现三叉神经、面神经和小脑功能障碍，晚期出现后组颅神经、脑干功能障碍和脑积水的表现。

3、较大肿瘤治疗以手术切除为主，但面神经功能保留困难。

小肿瘤可行伽玛刀治疗，预后良好。

（五）颅咽管瘤
1、起源于胚胎时期Rathke囊上皮细胞的残余，为良性肿瘤，多位于鞍内、鞍上和三脑室内。

2、好发于儿童，主要表现为视力障碍、神经内分泌障碍和脑积水。

3、由于位置深，毗邻许多重要结构，特别是下丘脑，因此手术全切难度大，术后并发症较多，复发率高，可配合放射治疗。

（六）松果体瘤
1、起源于松果体细胞或异位的胚生殖细胞。

2、多数为恶性肿瘤，少部分为良性。

3、患者大多数为儿童。

4、临床表现多为性早熟、双眼上视困难和脑积水。

5、肿瘤位置深，手术难度极大，多采用放射治疗。

（七）颅内转移瘤
1、最常见的来源是肺癌，其次为胃肠道、乳腺、甲状腺和女性生殖器的恶性肿瘤。

2、病灶多位于大脑半球，而且多数是多发。

3、临床表现为颅内压增高和局灶性的神经功能损害。

4、无论何种治疗方法效果均不佳，预后不良。

椎管内肿瘤
（一）概述
1、椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发性肿瘤或转移性肿瘤。

2、椎管内肿瘤的发病率大约是颅内肿瘤发病率的1/10，脊髓任何节段均可发病，以胸段最多，占1/2。

（二）椎管内肿瘤的分类
根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的解剖关系，椎管内肿瘤可分为：
1、髓内肿瘤起源于脊髓的神经胶质细胞，主要病理类型有室管膜瘤、星性细胞瘤和胶质母细胞瘤。

2、髓外硬脊膜下肿瘤起源于脊髓外的神经包膜组织，主要病理类型为脊膜瘤和神经鞘膜瘤。

3、硬脊膜外肿瘤起源于椎管内的间叶组织或其他部位肿瘤的转移，主要的病理类型有神经鞘膜瘤、血管瘤、脂肪瘤和转移瘤。

（三）椎管内肿瘤的临床表现
1、刺激期因肿瘤对神经根的刺激而引起的症状，主要表现为神经分布区的疼痛。

2、脊髓部分受压期因肿瘤对脊髓的不完全压迫而引起的症状，主
要表现为病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉的减退以及对侧的痛、温觉丧失。

3、脊髓瘫痪期因肿瘤对脊髓的压迫使脊髓完全横贯性损伤而引起的症状，主要表现为肿瘤平面以下深、浅感觉完全丧失，肢体完全瘫痪，植物神经功能出现障碍。

（四）椎管内肿瘤的诊断
1、是否有椎管内肿瘤根据神经系统体检（典型的脊髓压迫症表现）进行筛选，确证需要进一步的神经放射学检查（CT、MRI和椎管造影）
2、肿瘤的定位即肿瘤所在的脊髓节段以及肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系。

一般根据神经系统体检可以大致确定肿瘤的脊髓节段，确切的定位需借助于神经放射学检查。

3、肿瘤的定性一般根据影像学资料可以作出初步的推测，确切的定性诊断要依据术后的病理学检查。

（五）椎管内肿瘤的治疗
1、椎管内肿瘤大多数是良性肿瘤，特别是髓外肿瘤，手术是唯一有效的手段。

2、在显微神经外科条件下，部分髓内肿瘤也可以手术切除。

3、对于少部分恶性肿瘤应辅以放射治疗，不能切除的髓内肿瘤施行椎管减压术可以缓解症状。