Bickerstaff’s脑干脑炎教学内容
韦尼克脑病教学演示课件
药物使用说明
指导患者正确服用药物，包括药 物的种类、剂量、服用时间和可 能产生的副作用等，确保患者能
够安全有效地进行治疗。
心理支持策略探讨
倾听与理解
耐心倾听患者的诉说，理解他们的担忧和焦虑，为他们提供情感上 的支持。
鼓励与肯定
鼓励患者积极面对疾病，肯定他们在治疗过程中的努力和进步，增 强他们的自信心。
预后评估及影响因素
预后评估
韦尼克脑病的预后因个体差异而异，一般通过患者的症状改善程度、生活质量等 指标进行评估。大多数患者经过积极治疗，症状可以得到缓解，但部分患者可能 遗留不同程度的神经功能障碍。
影响因素
患者的年龄、病程、病因、治疗时机等因素均可影响预后。一般来说，年轻、病 程短、病因明确且治疗及时的患者预后较好。此外，患者的营养状况、并发症情 况也会对预后产生影响。
02
呼吁政府和社会各界关注韦尼克脑病患者的生存状况，推动相
关政策的制定和实施，为患者提供更多的支持和帮助。
加强患者组织建设
03
鼓励患者组织的发展壮大，为患者提供更多的互助和交流平台
，促进患者之间的情感交流和信息共享。
XX
THANKS
感谢观看
REPORTING
表现为四肢麻木、疼痛等感觉 异常，影响患者睡眠和情绪。
风险评估方法及应用
临床评估
通过详细的病史询问和体格检查，了 解患者的病情严重程度和并发症风险 。
影像学检查
如MRI、CT等，可发现脑部病变及 其进展情况，为风险评估提供依据。
实验室检查
如血液检查、脑脊液检查等，有助于 发现潜在的代谢异常和感染等风险因 素。
治疗手段创新
针对韦尼克脑病的治疗手段不断创新，包括药物治疗、基 因治疗、康复治疗等多个方面的探索和实践。
吉兰巴雷综合征的诊治讲义
ASN
临床特点： (1)急性起病，在数天至 数周内达到高峰。
ASN
诊断标准： (1)急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体感觉异常。 (3)可有脐脊液蛋白一细胞分离现象。 (4)神经电生理检查提示感觉神经损害。 (5)病程有自限性。 (6)排除其他病因。
AIDP
•AIDP是GBS中最常见的 类型，也称经典型GBS， 主要病变为多发神经根和 周围神经节段性脱髓鞘。
AIDP
2．实验室检查： (1)脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是
AIDP
(2)血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。
MFS
实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。 (2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血 清GQlb抗体阳性。 (3)神经电生理检查： 感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面 神经CMAP波 幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导 和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。
诊断标准：
•(1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。 •(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度 减退。
•(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。 •(4)病程呈自限性。 鉴别诊断：
需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑 干梗死、脑千出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
GBS诊治指南
格林-巴利综合征诊断治疗指南定义：格林-巴利综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）系一类急性免疫介导的炎性周围神经病，其临床特征为发病前常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病；主要累及周围神经，常有脑脊液蛋白细胞分离；临床症状多在2-4周内达到高峰，呈单时相自限性病程；IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程，病理主要为脱髓鞘，但也可有神经轴索的损害，以运动神经受累为主，少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）；以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征（（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性全植物神经功能不全（Acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）。
一、GBS的诊断（一）AIDP：其是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤，以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件：常见有上呼吸道感染和腹泻，尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染；其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染；疫苗接种：破伤风、流感、可能脊灰糖丸，狂犬病；分娩、手术、移植等。
(3)急性起病，病情多在2周内达到高峰，绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力，常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛，部分患者伴有四肢远端麻木。
Miller fisher综合征
2021/6/3
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吉兰-巴雷综合征分类
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies，
AIDP)
急性运动轴索性神经病(acute motoraxonal neuropathy，AMAN)、
急性运动感觉轴索性神经病(acute motorsensory axonal neuropathy，AMSAN)、
在正常情况下，神经组织中的神经节脂被遮盖，不受免疫系统的攻 击，当各种因素造成该物质的抗原成分暴露，体内B淋巴细胞即 产生抗神经节苷脂的自身抗体。抗神经节苷脂抗体具有致病性， 以神经节苷脂为攻击目标，在补体参与下直接介导细胞损伤。
• 急性吉兰-巴雷综合征 • 多灶运动神经病 • 慢性炎性脱鞘性多发周围神经病 • 其他……
Miller Fishers 综合征
2021/6/3
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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome， GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床 特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰， 表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋 白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉 注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin， IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效
Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome， MFS)、
急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy)
急性感觉神经病(acutesensory
分析MillerFisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴
Miller-Fisher 综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)在临床上为少见疾病之一，这两个疾病也较多发生在感染以后，并且两者临床特点表现也较为相似[1]，两种疾病之间是否存在密切联系和怎样准确鉴别成为人们关注的主要问题。
基于此，在本文中，我院2016年6月-2017年6月收治MFS 和BBE 患者各13例，对其临床资料进行回顾和分析，具体如下。
资料与方法2016年6月-2017年6月收治MFS 和BBE 患者各13例，MFS 组男8例，女5例；年龄18～56岁；病程3～12d。
BBE 组男7例，女6例；年龄19～68岁；病程2～20d。
所有患者诊断的标准：临床表现为进展性、对称性的眼外肌瘫痪和共济失调，同时排除患者出现病毒性脑炎、糖尿病等疾病的可能性。
方法：对患者资料进行回顾性分析，然后总结归纳出MFS 和BBE 患者的临床特点。
结果MFS 和BBE 患者的临床特点：MFS 和BBE 患者均为急性起病，其中MFS 组患者在发病前就已经出现了上呼吸道感染5例和腹泻3例。
患者的首发症状主要体现在视物重影和四肢无力，并且随着患者病情加重，症状愈发明显。
BBE 组患者在发病之前出现了上呼吸道感染7例和腹泻4例。
患者的首发症状主要体现在头晕，随着患者病情加重，患者出现意识障碍、中枢性面瘫、病理征阳性等症状，见表1。
实验室检查结果：对MFS 和BBE 患者开展实验室检查，主要包含：①脑脊液检查：经检查后，两组患者的脑脊液压力均处于正常状态，其中MFS 组患者出现蛋白、白细胞数和免疫球蛋白升高8例；BBE 组患者出现蛋白和白细胞数升高10例，患者出现GMI 抗体阳性1例；②肌电图检查：MFS 组患者选取病侧面神经、正中神经肌、尺神经肌电图检查，结果表现患者出现了神经源性伤害3例，而BBE 组行以上部位检查，患者出现了神经源性损伤2例；③影像学检查：MFS 组患者行MRI 检查8例，行颅脑CT 检查5例，均未发现异常情况；对BBE 组患者行以上检查，CT 出现低密度影和MRI 长T 1、T 2信号，具体部位表现在中脑3例，延髓2例，丘脑4例，小脑1例。
古兰芭蕾综合征GBS谱系疾病
电生理检查结果起到支持诊断的作用。根据检查结果分为脱髓鞘型 （AIDP）和轴索型，包括急性运动轴索神经病（AMAN）和急性运动感觉 轴索神经病（AMSAM）
研究显示MSF、咽颈臂无力和截瘫型GBS属于轴索型神经病，与抗GM1抗 体相关；面瘫伴感觉障碍属于脱髓鞘型神经病
陕西省人民医院
SHAANXI PROVINCIAL PEOPLE’S HOSPITAL
2014 年GBS新诊断和分标准解读
在新的诊断系统中，血清抗体并没有作为主要的诊断依据。但从 另一方面，多种血清抗体的存在证实GBS、MFS、BBE及其临床亚 型属于同一疾病谱系。
陕西省人民医院
SHAANXI PROVINCIAL PEOPLE’S HOSPITAL
关于定位诊断
传统上认为，GBS定位于周围神经和神经根，这一概念目前已经被挑战
陕西省人民医院
SHAANXI PROVINCIAL PEOPLE’S HOSPITAL
2014 年新的诊断和分类标准解读
GBS、MFS及其亚型种类繁多，具有不完全相同的临床表现，这是该诊断 系统最主要的诊断依据。部分患者在症状上表现为不同临床亚型的重叠 或在病程的不同阶段依次属于不同的临床综合征
其共同的临床表现有：前驱感染、单相病程、无反射、远端感觉障碍、 CSF蛋白细胞分离和神经电生理改变。这些特点提示该分类系统中的不同 临床亚型属于同一个疾病谱系。
陕西省人民医院
SHAANXI PROVINCIAL PEOPLE’S HOSPITAL
吉兰-巴雷综合征（GBS）谱系疾病 诊疗进展
陕西省人民医院
SHAANXI PROVINCIAL PEOPLE’S HOSPITAL
目录
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2024年中国吉兰巴雷综合征诊治指南讲座课件PPT
二、神经电生理检查
（二）不同GBS亚型的电生理表现电生理检查有助于确认周围神经病变，鉴别周围 神经髓鞘和轴索损害，作为支持经GBS诊断的依据，协助区分不同临床亚型。在不同 亚型、病程的不同阶段、不同疾病严重程度的GBS患者中，电生理表现可有较大差别 。变异型GBS或临床症状轻微的经典型GBS患者神经电生理检查结果可正常，特别是 在疾病早期。因此，电生理检查无异常并不能排除GBS，随诊复查有可能发现神经电 生理异常。
三、前驱事件
推荐意见： （1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。 （2）大部分GBS 患者病情在2 周内达高峰，一般不超过4 周。 （3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断 。 （4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自 主神经受累导致的风险。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视 或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失 ，下肢基本不受累。
一、临床分型和评估
（二）GBS变异型 5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。 6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。 7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异 常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。 8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出 现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢 受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
二、神经电生理检查
当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远 端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019解读
Bickerstaff脑干脑炎，临床表现眼肌麻痹、共济失调、肢体无力，可 伴有锥体束征和意识障碍；
单纯眼肌麻痹受累 为主者，以及共济失调受累为主者。
临床表现与诊断 四、MFS
2．实验室检查： （1）脑脊液常规、生化检测同AIDP
部分患者脑脊液抗GQ1b、GT1a抗体阳性 （2）血清免疫学检查：部分患者血清抗GQ1b或GT1a抗体阳性
常伴有感觉神经动作电位波幅下降 部分患者可以见到腓肠神经感觉传导正常，而正中神经感觉传导异常的现象
临床表现与诊断 一、AIDP
③针电极肌电图：
单纯脱髓鞘病变： 肌电图通常正常 继发轴索损害：在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。 神经再生： 运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多，
大力收缩时运动单位募集减少。
多呈单时相自限性病程
静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 和血浆交换治疗有效
病变部位： 神经根 周围神经
GBS 发病率
前言
（0.4~2.5）/10万
前言 GBS分型
分型
1 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 2 急性运动轴索性神经病(AMAN) 3 急性运动感觉轴索性神经病( AMSAN) 4 Miller-Fisher综合征(MFS) 5 急性泛自主神经病(APN) 6 急性感觉神经病(ASN) 7 其他少见类型 ：GBS变异型
临床表现与诊断 一、AIDP
2．实验室检查：（3）神经活体组织检查（活检） 腓肠神经活检可见有髓纤维脱髓鞘现象
少数患者可见吞噬细胞浸润 小血管周围偶有炎性细胞浸润
剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。
神经活检并非诊断AIDP所必需 主要用于不典型患者的鉴别诊断
多发脑神经受累的抗sulfatide抗体阳性吉兰-巴雷综合征变异型1例
中国神经精神疾病杂志 2022年 第48卷 第3期
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•病例报告•
多发脑神经受累的抗sulfatide抗体阳性吉兰-巴雷
综合征变异型1例承
王库良*莫金祖*卢韬*阳洪*【摘要】报告了 1例55岁男性患者,以头晕，头痛起病，病情进展后出现视物重影，行走不稳，吞咽困难，言语 不清，同时伴有头面部、全身及四肢麻木不适，体格检査发现双眼球固定，构音不清，咽反射减弱
，双下肢跟膝胫试
验不准，四肢腱反射未引出，病理征未引出。腰椎穿刺检查脑脊液提示蛋白-细胞分离，抗sulfatide抗体阳性，结合
电生理及其他辅助检查考虑吉兰-巴雷综合征(Guillain Barre syndrome, GBS)变异型，予以免疫球蛋白冲击治疗后 好转出院。本病例与以往报告的抗sulfatide抗体阳性的GBS临床表现存在较大差异，国内仅见少量个案报告，临
床上往往难以识别,通过该病例的临床诊治过程分析及相关文献复习,提高对此类疾病诊治的认识
。
【关键词】sulfatide抗体阳性 多发脑神经受累 吉兰-巴雷综合征变异型
【中图分类号】R744.5;R745.1 【文献标识码】A
A variant of Guillain Barre syndrome with positive anti sulfatide antibody in multiple cranial nerve involvement: a case report. WANG Kuliang, MO Jinzu, LU Tao, YANG Hong. Department qf Neurology, the Fourth Affiliated
Hospital of Guangxi Medical University, Lauzhou 545000. Tel: 0772—3814050.
[Abstract] This case reports a 55 year old male patient who initially presented with dizziness and headache. He then
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
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治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外
文献均报道激素治疗效果良
好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向发展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进行 了回顾性研究发现：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉异常或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态异常，约4％病人留有精神症状，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的
小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大 多数患者
脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见 脑干及
(或)小脑异常信号。
诊断： ①任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮 年多见；②多数急性或亚急性起病，起病前绝大多 数患者有感染症状，多无高血压、糖尿病、高血脂症 等脑血管病危险因素；③主要表现为一侧或双侧多 组颅神经及长传导束受损的症状及体征，有时伴有 小脑受损的临床表现；④脑脊液实验室检查结果基 本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数 增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可 有血清学空肠弯曲菌感染证据，anti—GQlb IgG阳 性、anti—GM1，anti—GDla阳性。可有巨细胞病毒 IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5 型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；⑤头颅MRI或 增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、 肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；⑥应用激素及 免疫球蛋白治疗有效；⑦ 一般预后较好
(2)病毒感染学说。
没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的 相关文献。
Nurological sciences上一篇文献报到了1 例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感 染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性 bickerstaff脑干脑炎。
Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合 征的临床表现有一些相似之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者 的脑脊液检查可见蛋白一细胞分离现象。目前，考虑Bickerstaff 脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病 毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例 中没有明确的感染史。
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Bickerstaff’s脑干脑炎
1、定义：
Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌 麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、 Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综 合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮 年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经 及长传导束功能受损为主要表现。
2、病因及发病机制：
Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制 尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免
疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是 抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗 体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有 细胞毒性，抑制轴突的外向生长。。清除这种抗体可使病 人早期康复，减轻残疾程度。
PNS与．CNS广泛的免疫性炎症反应提示可 能存在相同的免疫机制
目前认为BBE、FS 及GBS属于自身免疫性神经炎的不同亚型[5]。早期应用 淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病 程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的基础上可联合应 用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。BBE虽有意识障碍和严 重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及
呼
吸衰竭等并发症，一般预后较好[1]。 参考
Bickerstaff脑干脑炎通常是单相炎性疾病， 其临床谱可能与miller-fisher综合征和格林 巴利综合征相似，GQ1b抗体阳和异常头部 MRI可帮助诊断。然而，缺乏抗GQ1b抗体 和正常的MRI不排除诊断，这仍然需要根据 临床标准和排除其他病因。
参考文献：
J Neurol. 2008 May;255(5):674-82. Epub 2008 Feb 18. Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a
continuous spectrum: clinical analysis of 581 cS之 间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病谱，且多数
患者GQlblgG抗体阳性，故将其称为GQlblgG抗体综合 征 ]。此病免疫学检查常见血清抗GQ1b的IgG抗体水平 升高，且随着病情逐渐改善，抗体滴度逐渐下降[1。]。此 例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗体、IgM 抗体均为 (一)，这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下 降有关。近年来，有文献报道GBS和费希尔综合征(Fisher syndrome，FS)屡见CNS受累者，受累部位包括脑干和和小脑这种
该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道表明l2]：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面 瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存 在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34％，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干异常 表现的患者占33％，以复视为首发症状的患者占 52％，而以步态异常为首发症状的占35％。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【 ， ·， ， j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有