巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析

巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析
目的通过研究巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现，提高诊断胸腹部巨淋巴细胞增生症的能力，提高对胸腹部巨淋巴细胞增生症CT表现的认知。

方法通过回顾经过手术病理证实的castleman病的21例CT表现，分析患者的胸腹部CT表现，总结CT表现进行分析。

结果病变位于胸部为15例，有3例被其他医院误诊为胸腺瘤；病变位于胰头后方1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤可能；病变位于腹膜后盆腔区内1例，其他医院诊断为血管平滑肌瘤；病变位于腹膜后肾门区1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤。

结论巨大淋巴细胞增生症的胸腹部诊断误诊率较高，CT诊断增强扫描病变强化较为明显，病变强化强度差不多痛胸腹部的主动脉保持同步。

标签：巨大淋巴结增生症；胸腹部CT；CT诊断；淋巴结增生症
巨淋巴细胞增生症又称为血管滤泡淋巴结增生、Castleman病（Castleman′s disease），是一种较为少见的疾病。

巨淋巴细胞增生症的病因尚未明确，患者一般无较为明显的症状，属于血管滤泡性淋巴组织增生，是较为罕见的异源性淋巴组织增生疾病[1]。

巨淋巴细胞增生症与其他肿瘤不容易区别，一般好发于腹膜后或纵隔后区域内，正确诊断率较低。

通过对患者的胸腹部CT表现进行分析，可以提供诊断的准确度，有利于提高治愈效果。

1临床资料
统计分析2003年5月～2008年7月收治的疑似病患21例。

患者不具有特异性，基本上都是肿瘤对周围的器官造成压迫等症状而前来就诊的。

其中有14例患者为单个肿块，肿块呈膨胀性进行生长，体积较大，生长较为缓慢，肿块包膜完整。

CT扫描动脉期强化较为明显，延迟期和静脉期强化明显。

有3例患者的肿瘤为多发，呈弥漫性生长，体积较小，CT增强扫描结果表明，不具有明显的持续增强特点，无法准确痛淋巴瘤进行鉴别。

2讨论
2.1巨大淋巴结增生症的分型及CT表现
2.1.1巨大淋巴结增生症的分型巨大淋巴结增生症是是一种良性淋巴结增生，一般常发部位为胸腔区域，其中约有60%～70%为局限性巨淋巴结增生症。

通过对患者的胸腹部CT进行诊断，能够提高治愈效果。

2.1.1.1依据淋巴结的组织病理学特点，巨淋巴细胞增生症主要为3型，即：混合型、漿细胞型、透明血管型。

浆细胞型的主要特点是在淋巴滤泡之间存在数量较大的成熟浆细胞；透明血管型的特点是除了淋巴滤泡增多之外，还存在较为广泛的透明变性毛细血管增生，其中部分淋巴细胞呈”洋葱皮状”环形排列，其生发中心消失；混合型具有透明血管型和浆细胞型的各个特点。

通常认为，巨淋巴
细胞增生症中约有90%为透明血管型，患者全身无明显症状，属于临床局灶型；混合型起病的式样较多，一般为肿块压迫症状而就诊；浆细胞型较少，约有10%的比例，部分患者有全身性表现，与临床类型中的多中心型对应。

2.1.1.2根据巨淋巴细胞增生症的临床表现、淋巴结位置、数目等临床信息，将巨淋巴细胞增生症分为弥漫型（即多中心型）和局灶型[2]。

弥漫型是一种潜在型病变，患者年龄多为50岁以上，约有80%的患者出现血小板减少、肝肾出现功能异常、血沉加快、甲状腺的功能低下、肝脾肿大、总铁及血清铁的结合力下降、骨髓中浆细胞数量较多、贫血、乏力、及发热和体重减轻等非特性性全身症状；局灶型巨淋巴细胞增生症患者为女性多于男性，常见侵犯纵隔淋巴结，其次为颈部，此外，腋窝、后腹膜和盆腔等部位的淋巴结也可被侵犯，主要表现为淋巴结肿大引起的压迫症状。

2.1.2 CT表现弥漫型巨淋巴细胞增生症术前CT病灶增强烧苗中呈现出中等强化度，部分患者可出现延迟强化或早期强化的表现，不具备特征性。

多部位多发弥漫型淋巴结肿大，肿大面积通常较小，肿块将保持相互融合，边缘较为清晰，密度较为均匀。

CT病灶增强扫描呈现出中度强化，部分患者为延迟强化和早期强化，不具有特征性[3]。

局灶型巨淋巴细胞增生症通常为单个肿块，肿块的体积通常较大，生长较为缓慢，包膜完整，肿块呈膨胀性生长。

增强CT扫描具有特征性，主要表现为肿块动脉期均匀强化较为明显，肿块动脉期强化程度痛邻近大血管相差无几，延迟期和静脉期的强化同明显，同透明血管型存在较多供养血管。

针对巨淋巴细胞增生症，可以采用四项标准来进行诊断①排除已知可能治病的病因。

②显著淋巴结肿大或多处外周淋巴结出现重大。

③具有特征性的淋巴细胞再生组织病理改变。

④多系统受累表现。

如有可能，最好在早期进行肿大淋巴结组织病理学检查，为正确诊断提供依据。

2.2鉴别诊断
2.2.1淋巴瘤一般多发于青年中，首发症状常为无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，病理上虽也可出现浆细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞增多，但无毛细血管增生及透明变性的滤泡，且有典型的R-S细胞。

淋巴瘤CT强化明显不同于该病，其强化程度较轻。

2.2.2胸腺瘤由于AFH好发于前纵隔且常含有胸腺小体，故易与胸腺瘤混淆，但临床上多以重症肌无力来诊，但真正的胸腺瘤很少形成胸腺小体，也很少出现毛细血管增生和炎性细胞。

2.2.3异位嗜铬细胞瘤易坏死囊变，强化密度不均匀，临床有异常波动恶性高血压。

2.3病理通过手术切除后，标本为单个或多个肿块，肿块大小从 1.5cm～25cm不等，以6cm～10cm居多。

可分为浆细胞型和透明血管型。

透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。

浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。

2.4治疗巨淋巴细胞增生症首选治疗方式为手术切除，利用手术切除几乎可以治愈所有病例。

手术后患者的血沉、血红蛋白和丙种球蛋白等恢复正常。

如果有肿块无法切除，可以采取放射治疗使病灶消退，另外辅以激素进行治疗。

参考文献：
[1]骆玉辉，冯兆章.巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析[J].医学理论与实践，2012，25（12）：1493-1494.
[2]谢宝松，李瑞慧，岳文香，等.累及气道的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病一例并文献复习[J].中华结核和呼吸杂志，2009，32（9）：670-673.
[3]李玲，齐文成.巨大淋巴结增生合并POEMS综合征一例[J].中华内科杂志，2001，40（11）：790.。