【优秀文档】窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

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Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病本病最初由Azoury 与Reed 于1966 年报道Rosai 与Dorfman 于1969 年报告4 例，并于1972 年对本病34 例进行了较详细的临床病理分析，该病以此而得名为Rosai-Dorfman 病。

该病除了发生于淋巴结，尚可累及淋巴结外的器官，甚至单独发生于淋巴结外而不伴有淋巴结增大，故相比巨大淋巴结病窦组织细胞增生症（SHML）而言，称为Rosai-Dorfman 病（RDD）较为恰当。

Rosai-Dorfman 病（RDD）是一种原因不明，少见的良性组织细胞增生性疾病。

主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象，故又称伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML）。

Rosai-Dorfman 病的病因不清，目前一般认为一是特殊感染，二是自身免疫功能失调。

有报道认为组织细胞的增生是多克隆性的，证实该病是一种反应性增生性疾病，而不是肿瘤性疾病。

Rosai-Dorfman 病的诊断依赖于淋巴结或其他受累部位病理学检查。

病理组织学特点主要有：淋巴窦明显扩张，淋巴结结构部分或完全破坏。

淋巴窦内充盈淋巴细胞、浆细胞、特别是大量组织细胞，后者有空泡状大型核，胞浆丰富透明，含有大量中性脂质。

很多组织细胞胞浆内可见大量完整的淋巴细胞，称为伸入或吞噬淋巴细胞（emperipolesis）现象，具有重要的诊断意义。

本病属自限性疾病，呈慢性临床过程，对于损害不大，没有累及重要器官的患者只需要进行观察，但一旦病变影响器官功能时，应及时处理，治疗方法主要包括糖皮质激素、手术、放疗、化疗及INF 等。

罗道病

Note the histiocytes lining the sinuses. Many of the histiocytes have intact lymphocytes within their cytoplasm –an important diagnostic feature known as emperipolesis.
• 纤维组织细胞瘤: 肿瘤性纤维组织增生, 呈漩涡状结构。可见卵圆形或长形胞核的成纤维细胞, 伴有圆形或不规则胞核且细胞质丰富的组织细胞, S-100(-) 。
• 霍奇金病: 以中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的背景下可见RS 细胞。
• 库特纳瘤: 表现为导管集群优势, 缺乏腺泡腺体, 腺体纤维化。

• Rosai-Dorfman 病的病因尚不完全清楚,通常认为本病可能与病毒感染所引起的免疫功能异常有关。
• 细胞因子介导的单核细胞移动导致组织细胞聚集与激活
• 25% ~ 40% 发生于淋巴结外, 至少有43% 的淋巴结性病例伴有1个或多个结外病变。

病例3
光镜下可见组织细胞增生, 增生的组织细胞核大, 呈空泡状, 圆形或卵圆形; 胞质丰富, 淡染或透明, 可呈泡沫状。在增生的组织细胞内吞噬有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞等细胞( H E 染色, �� 4 0 0 )

治疗及预后
• 目前对Rosai-Dorfman 的病因不清, 对其治疗亦尚无特效的方法,
• 治疗目的在于控制局部增大及复发, 大多数病例采用外科手术切除的方法。
• 当RDD 病变较轻, 无重要器官受损, 伴有无感染发热> 38℃, 或淋巴结突然增大, 可用类固醇药物治疗。

结外 Rosai-Dorfman 病研究进展

结外 Rosai-Dorfman 病研究进展淋巴窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy）(Rosai-Dorfman disease, RDD)，于1965年由Destombes首次报道，是源于不清的局部或系统性淋巴结病或结外病变，以淋巴结窦性组织细胞，胞质内号多数淋巴细胞为特征，多数有自愈性，少数可以因侵犯重要器官而死亡而告终。

由于40%的病例发生在淋巴结外，故目前常用名Rosai-Dorfman病（RDD）。

结外RDD的病因、发病部位和病程不同，临床症状也有较大的差异，确诊主要依靠病理诊断。

本文通过对国内外文献的学习，结合结外RDD的病因、临床特征、病理组织学特症、治疗及预后等方面做一个归纳总结，加深对该疾病的认识。

一、病因RDD的病因至今不明确，有学者认为可能与感染或不明原因的免疫功能紊乱有关，有观点认为一些病原微生物如克雷伯杆菌、人类免疫缺陷病毒(HIV)、 EB 病毒、人疱疹病毒6型(HHV6)感染可能与其发病相关[1]，但目前仍缺乏足够的证据；近年来也有学者研究RDD与IgG4相关硬化性疾病之间的关系，并且认为可能部分RDD病例与其为同一疾病的同形态学系，然而两者之间确切的相关性尚需研究资料的进一步积累。

二、临床特征可见于任何年龄，平均年龄20.4岁，发病率男性>女性。

主要侵犯双侧颈部淋巴结，结外可发生于皮肤、软组织、骨、上呼吸道、眼眶、睾丸、乳腺、涎腺及中枢神经系统。

约43%病例存在结内外同时受累，约10%只有结外部位受累，易复发。

结外RDD患者临床与影像学表现常常无异性，确诊依赖病理学检查，发生于鼻腔者通常表现为鼻塞、鼻衄，皮肤患者可表现为皮肤丘疹、硬化斑块或瘤性结节，生于脑膜者影像学表现为附着于脑膜的宽基占位，对比强化[2]。

三、病理组织学特征镜下结外RDD的组织学特征与发生于淋巴结内者相似，主要表现为低倍镜下明暗相间的排列结构，明的淋巴浆细胞组成，有时可伴有淋巴滤泡形成，部分病例间质内还可见中性粒细胞浸润和微脓肿形成；病变最具特征性的表现为部分组织细胞内可见多个或数十个小淋巴细胞，称之为噬淋巴细胞现象或淋巴细胞进入现象，也可由浆细胞、红细胞进入。

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿2例报告

ｔ９左～右窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿（ｊｕ体：３ ℃ ，颈部可及２３个、腋窝可及１个ｓｓｎｈｓｏｙｏｌｗｔｓｖｙ＃ａｅｏａｈ，Ｈ】如鸽蛋大小肿大的淋巴结，双侧腹股沟分别可及ｉｉｅｔｓｉｍａｓｅｌｔｓｈｉｅｒｄｎｐｔｙＭＬＳ～个均为中度硬，无触痛，活动是一类少见的组织细胞增生性疾病，误诊为其他２３蚕豆大小淋巴结，易无肝脾不大。人院第３天颜面、背部出现良性和恶性组织细胞增生症，下面２例最初都曾好，粘连，红色、粒至花生米大小高出皮面的皮疹。缘清，米边被误诊，报道如下。觋
维普资讯
期
海南医学院学报２１２８１：１５１，）５－２０－舢ｍｏ４／Ｍｄｅ％ｅ５ｆ／ｎａ￣ｅ／ｌｃａ１
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结肿２例报告
郑波
（海南省人淋巴细胞现象，断为ＳＭｋ出院。出院１诊Ｈ月结组织部分破坏，内组织细胞增生，片块状，窦呈后复查ＩＧ１Ｌｒ．ｋＩＭ０９／ｇ６Ｉ１ｓ．５Ｓｋ有坏死，噬明显，Ａ６吞少数核分裂。皮下组织亦见异
术切除。术中见肿物包膜完整．达颈动脉，肿退，深将颈部淋巴结肿大消失，腋下、侧腹股沟分左双块完整取出，开为黄色组织，切质韧，检见淋巴别可及１２黄豆大淋巴结、质软，复查ＥＲ正镜￣个Ｓ结窦内有大量形态正常的组织细胞增生，并有吞常，一应蛋白（】ＡＮｈｏｃ反＿，Ａ８。病理活柱示：巴淋

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例及文献复习

现将１经淋巴结活检证实为Ｓ例ＨＭＬ患者的临床表现、辅助检查
Ｃ４Ｒ一）Ｃ３一）彩插 Ⅱ ２７。考虑窦组织细胞增生Ｄ５０（，Ｄ（（图～）
伴巨大淋巴结病。（）肺穿刺组织为慢性炎症改变。３右
右１缺如，虑发育不良；４右肾小结石。腹部Ｂ超：１脾２考（）（）
■一 ■一
ＥＦ
Ａ、：Ｂ双肺片状阴影及支气管气相；气管前间隙淋巴结肿大；隆Ｃ：Ｄ：
突下淋巴结肿大；椎体骨质破坏；：～ＬＥ：ＦＴｚ２及Ｓ椎体骨质破坏。３
２３间叩诊呈浊音，、肋右下肺呈实音，上肺可闻及湿哕音，双语
颤及语音传导增强，下肺呼吸音减弱。心界不大，率１４右心０次／，齐，尖区可闻及２６级收缩期吹风样杂音。腹平，分律心～
ｄｉ１．９９ｊｉｓ．６１８４．００２．７ｏ：０３６／．ｓｎ１７ — ３８２１．００１
中图分类号：５１２Ｒ５．
文献标识码：Ｂ
文章编号：６１８４（００２ — １２０１７～３８２１）２３５ —２
颈部、窝淋巴结肿大，逐渐增大，就诊于本院。查：腋并遂Ｔ３． ℃ ，０８６Ｐ１４次／，４次／，Ｐ１０７ｍ。神志分Ｒ２分Ｂ０／０ｍＨｇ清楚，睑结膜苍白，双侧颈部、骨上可触及数枚淋巴结，径锁直约ｉｍ大小，腋窝可触及各一个直径约９１ｍ大小～３ｃ双～０ｃ淋巴结，地韧、界清、动、压痛无粘连。胸廓对称，第质边活轻右

皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察

ｌｅａｔｅｔＰｔｏｇ，ｈｅｐｅＨｓｉｌＬａｓｕ，ｕＵｎＪａｇｕ２３０，Ｃｉａ２ＤｐｒｅｏＰｔｌ，ｅｉｔｆｉａｅｉ．１ＤｐｒｎｏａｈｌｙｔｅＰｏｌ＂ｏｔｏｉｎｈｉＨａａｉｎｓ２４０ｈｎ；ｅａｍｎｆａｈｏｔＦｒＡｌｔｎｍｆｏｓｐａｆｔｔｏｇｈｓｙｉｄ
ｔｒｓｎｄｔｉｃｓｔｌｎｃｌｐｔｏｏｉｅｔｒｓａｄｄｆｒｎｉｌｄａｎｓｓＭｅｈｄＲｏｔｎａｈｌｇｃｘｍｉｔｎ，Ｈｔｉｉｇａｄｉｕ，ａｏｄｓｕｓｉｃｉｉａａｈｌｇｃｆａｕｅｎｉｅｅｔｉｇｏｉ．ｔｏｓｅｓａｕｉｅｐｔｏｏｉａｅａｎａｉｌｏＥｓａｎｎｎｍ—
ｉｕａｅｕｓｎｏａｅｔｎｓａｏｏｃａｒｓｉｕｏｈｎｔｐｎｉｅｅｔｉｎｓｅｔｄｅｎｎｙｅ．ｅｕｔｎｃｔｏｓｌｉｆｐｔｎ，ａｄｉｔｌａｆｔｅ，ｍｍｎｐｅｏｙｅａｄｄｒｎｉｄａｏｉｗｒｓｉａｄａａｚｄＲｓｌｎｅｏａｉｔｐｈｇｌｅｕｉｆｌａｇｓｅｕｄｌｓ
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８・６
ＪｕｎｌｆＣｉｉａａｄＥｐｒｅｔｌｄｉｏ．１Ｎ．Ｊｎ２１ｏｒａｌｃｌｎｘｅｍｎａＭｅｉｎＶ１１，ｏ２ａ．０２ｏｎｉｃｅ
皮肤伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症临床病理观察

Rosai-Dorfman-病

干扰素治疗后
AJNR 17:361–363
影像表现
结外
颅内病变：
贴附脑膜的、明显均匀强化占位性病变。不同程度水肿。类似脑膜瘤。鉴别诊断：脑膜瘤，肉芽肿性病变，淋巴瘤，浆细
胞瘤
Tzu Chi Med J 2007 19 No. 2
颅内病变
A 7-year-old girl with bilateral hearing loss
Rosai-Dorfman 病
Xinhua WEI,MD
概述
Rosai-Dorfman病又名窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病
本病1969 年首次由 Rosai和Dorfman等报道。表现双侧无痛性淋巴结肿大并发热、白细胞增多等系统性症状。
本病属良性疾病 ,病程长,为病因不明的自限性疾病。
AJNR Am J Neuroradiol 22:1386–1388
小结
良性疾病 ,病程长, 自限性疾病。表现双侧颈部无痛性淋巴结肿大并发热、
白细胞增多等全身症状。影像表现不具特征性。
患者发病年龄轻。颈部、腹股沟、腋窝淋巴结肿大显著。肿大淋巴结一般无中央坏死，强化均匀。结外病变：颅内病变类似脑膜瘤。
结外可发生在眼眶、上呼吸道、涎腺、皮肤、睾丸、骨和中枢神经系统等部位。
患者有发热，中性粒细胞增高，血沉加快。
病程长，时好时坏。
对各种治疗疗效不明显（化疗、放疗、手术），一般预后良好。多数在数年内自行消退，少数病例因多器官受侵犯而导致死亡。
影像表现
无特异性：
良性病变具有恶性影像学表现。
病理学
良性组织细胞增生性疾病。 2000年WHO分类中，把它列入组织细胞肿瘤中的
非郎格汉细胞组织细胞增生性病变的范畴。

淋巴结肿大病情说明指导书

淋巴结肿大病情说明指导书一、淋巴结肿大概述淋巴结肿大（lymphadenectasis）是指扩大的一个或多个淋巴结，可能是源于数量增加的淋巴细胞或网状内皮细胞，或者来源于通常不存在的浸润细胞。

这种表现可能是广泛性的（涉及三个或更多的淋巴结组）或局限性的。

英文名称：lymphadenectasis其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传无关发病部位：全身常见症状：广泛性或局限性的淋巴结肿大主要病因：感染、肿瘤、反应性增生检查项目：体格检查、血象检查、骨髓检查、血清学检查、淋巴结活检、CT、B 超、淋巴结造影重要提醒：反复淋巴结肿大患者应早期就医查明病因，积极治疗，避免疾病加重。

临床分类：暂无资料。

二、淋巴结肿大的发病特点三、淋巴结肿大的病因病因总述：淋巴结肿大是一种常见的临床症状，多在感染细菌、真菌等引起炎症反应后发生。

另外，肿瘤、反应性增生等因素，也可导致淋巴结体积增大。

基本病因：1、感染（1）急性感染：上呼吸道感染、口腔炎、急性蜂窝织炎、传染性单核细胞增多症、麻疹、风疹等。

（2）慢性感染：结核、真菌感染、丝虫病及性病等。

2、肿瘤（1）淋巴瘤：霍奇金病与非霍奇金病。

（2）白血病：急性与慢性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病急变期、浆细胞白血病。

（3）恶性组织细胞病。

（4）浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病。

（5）肿瘤转移：鼻咽癌、肺癌、肝癌、胃癌、食管癌、乳腺癌、结肠癌、精原细胞瘤等。

3、反应性增生（1）急性坏死增生性淋巴结病。

（2）窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

（3）免疫反应性疾病：药物反应、疫苗接种反应、血清病、Castleman 病（血管滤泡性淋巴样增生、巨大淋巴结增生）、血管免疫母细胞淋巴结病。

（4）风湿性疾病：系统性红斑狼疮、变应性亚败血症、结节病等。

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窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，大家看到这漫长的疾病名是不是感到十分的困惑和不安呢，这种疾病医学上已经对它做出了深入的研究，如今有哪些好的治疗方法呢?下面三九养生堂的小编就和大家一来学习一下窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的相关
知识。

症状体征
80%患者在10～20岁时发病，常伴有发烧，10%患者中可出现皮肤损害。

皮损多形性，呈淡黄色斑疹，斑片，淡红褐色丘疹，斑块和结节，表面可糜烂和形成溃疡，大多皮损为多发性、泛发性，自觉症状缺无。

除个别病例皮损呈10cm大的坚实性结节和肿瘤外，大多数皮损均小的多。

通常无痛性对称性巨大颈淋巴结病为本病的标志。

其他如腋窝、纵隔、腹股沟和耳前淋巴结亦可受累。

结外非皮肤损害可见于25%的患者，最常见者为眼、上呼吸道、肝、脾、睾丸、骨骼和神经系统。

大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。

通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。

用药治疗
由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。

症状明显者可给予对症支持治疗。

饮食保健
在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物，如大米、面食、蔬菜、肉类、蛋类、鱼，但忌油煎，最好切成碎末，长期软食者应注意补充维生素C。

补充些蔬菜水果，多喝水很有必要的，进行户外运动，增加抵抗力。

患者应少吃什么?
应禁烟忌酒，少吃辛辣，刺激性食物。