胸膜以外部位孤立性纤维瘤的CT和MRI影像分析

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孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

• 治疗方案主要是手术切除与放射治疗。
病理
• 部位、数量和大小：以硬脑膜为基底，常起源于镰或幕。最常见于枕部，往跨横窦。脑室也是好发位之一几乎都孤立性病变。肿瘤相对较大，直径可达10cm 。
• 大体病理：多质地较韧，一般包膜完整，切面呈灰白、褐或红色。 SFT为实性、分叶且相对清晰的肿瘤。HPC 富含血管，瘤内出血常见。
• 随着病例数的增加以及分子理学进展，二者被证明均为相同突变诱发的间叶组织来源实体肿瘤，大多数 SFT/HPC SFT/HPC 在12q13 12q13 处有基因组反转，这导致 NAB2 和STAT6基因的融合。
概述
• SFT/HPC相对罕见，但却是最常见的原发性颅内非脑膜内皮间充质肿瘤。
• 临床上，本病以男性多见，男女比例可达2∶1，可发生于任何年龄，成年人多见。临床表现无特异性，常见症状为头痛，主要表现为肿瘤局部压迫及颅内压增高症状。
鉴别诊断
• 脑膜瘤。 • 窦组织细胞增生症。 • 脑膜淋巴瘤。 • 脑膜转移瘤。
谢谢
孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类提出了中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤 /血管外皮细胞瘤（ SFT/HPC）这样一个新的诊断， 2021 年新分类统一简称为孤立性纤维肿瘤（与软组织病理诊断保持一致）。
• SFT和 HPC由于预后的巨大差异，长期被视为是两种截然不同肿瘤。
影像表现
• 主要与脑膜瘤鉴别（约70%术前误诊为脑膜瘤）。
• 形态：SFT/HPC大多外形不规则，可呈分叶状，可见蘑菇状结节， Ⅱ~Ⅲ级肿瘤大多有明显分叶或波浪状分叶；脑膜瘤多呈圆形或类圆形，少见分叶状。
• 坏死、囊变、钙化：SFT/HPC生长迅速，导致局部缺血出现坏死、囊变，且少或无钙化，MRI上可见肿瘤内部的混杂信号；MR -T2WI上病灶内低信号，阴阳征，脑膜瘤坏死、囊变较少，常见钙化，MRI上信号较均匀。

孤立性肺结节的影像学诊断和鉴别诊断

孤立性肺结节的影像学诊断和鉴别诊断孤立性肺结节的影像学诊断和鉴别诊断引言影像学诊断方法1. X线胸片：X线胸片是最常用的肺结节的筛查方法。

孤立性肺结节在X线胸片上呈圆形或椭圆形的致密阴影，边缘清晰。

但X线胸片无法提供关于结节的组织学信息，无法准确诊断肺结节的良恶性。

2. 胸部CT：胸部CT是诊断孤立性肺结节的金标准。

通过CT扫描可以提供结节的形态、大小、密度等详细信息。

对于密度较高的结节，可考虑增加肺窗和骨窗观察有无钙化和骨膜突入。

还可进行三维重建、多平面重建等技术以获得更准确的信息。

3. PET-CT：正电子发射断层扫描联合计算机断层扫描（PET-CT）是诊断孤立性肺结节的高级影像学检查。

通过注射放射性核素，可以识别肺结节的代谢活性，判断其良恶性。

PET-CT对于低密度结节的诊断更具有优势。

鉴别诊断当发现孤立性肺结节后，需要进行鉴别诊断，以确定其良恶性。

以下是常见的鉴别诊断方法：1. 病史询问：详细了解患者的病史，包括吸烟史、免疫功能、家族病史等。

综合判断患者的整体情况，有助于判断结节的良恶性。

2. 结节大小：通常情况下，良性结节的直径不超过1cm，而恶性结节的直径往往大于1cm。

结节越大，恶性可能性越高。

3. 结节的形态：良性结节通常有规则的形态，边缘清晰光滑；恶性结节则往往具有不规则的形态，边缘模糊或有毛刺。

4. 结节的密度：良性结节常呈均匀致密影，而恶性结节则常伴有坏死、渗出等改变，呈混杂密度影。

5. 结节的增强特点：CT增强扫描可以观察结节的强化情况。

良性结节常无或轻度强化，而恶性结节则通常呈现明显强化。

6. 组织学检查：对于不能确定的结节，还可以进行组织学检查，如经皮穿刺活检、内窥镜活检等。

组织学检查是最可靠的诊断手段。

结论孤立性肺结节的影像学诊断和鉴别诊断是肺癌早期诊断的重要环节。

准确判断结节的良恶性对于患者的治疗和预后有重要意义。

在临床工作中，医生需要综合运用X线胸片、胸部CT、PET-CT等多种影像学技术，结合病史和临床表现，进行准确的诊断和鉴别诊断。

孤立性纤维性肿瘤的CT和MRI表现

孤立性纤维性肿瘤的CT和MRI表现王关顺;刘云霞;高得培;董兴祥【摘要】Objective:To investigate the CT and MRI features of solitary fibrous tumor (SFT). Methods: 21 cases of SFT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. All 21 patients underwent CT,and 8 patients underwent MRI scanning. The location, size, shape, density, signal intensity and enhancement pattern of tumor were studied. Results:The largest dimension of SFT ranged from 3cm to 22. 6cm (mean 9. 8cm) , showing oval, round or irregular in shape, with ill-or well-defined margin soft tissue mass, iso-attenuated (19 cases) and hyper-attenuated (2 cases) on unen-hanced CT. After contrast administration, tumor showed mild-moderate enhancement in the arterial phase,marked enhancement in the parenchymal phase and delayed phase. Heterogeneous enhancement could be seen in all patients, with patchy, hemorrhagic and necrotic foci in 16 cases,calcification in 3 cases,peri-lesional edema in 2 cases and bone destruction in 2 cases. Huge soft tissue mass could be revealed onMRI,showing hypo- or iso-intensity on T1WI and intermediate to hyper- intensity or heterogeneous intensity on T2WI, hyper-intensity on DWI and marked enhancement of solid components after contrast. Conclusion: The mass lesion of SFT and its relationship with surrounding tissue could be clearly displayed on CT. Different histological components of the tumor could be revealed by the signal intensities on MRI. CT and MRI are valuable in early detection,diagnosis and differential diagnosis of SFTs,aswell as estimating the relationship between tumor and adjacent structures.%目的:探讨CT和MRI在孤立性纤维性肿瘤(SFT)中的诊断价值.方法:回顾性分析21例经手术或病理证实的SFT的CT和MRI表现,21例均行CT扫描,其中8例行MRI扫描.分析肿瘤的位置、大小、形态、密度、信号及强化方式.结果:SFT最大径线3.0～22.6cm(平均9.8cm).CT表现为边界清楚或不清楚的软组织肿块,肿块呈圆形、类圆形或不规则形.CT平扫肿块呈等密度19例,呈高密度2例,增强动脉期轻中度强化,实质期、延迟期明显强化,所有病例增强后均强化不均,16例病灶内见斑片状出血坏死区,3例病灶内有钙化,2例可见病灶周围水肿表现,2例侵犯邻近骨质.MRI上表现为巨大软组织肿块,T1WI呈等低信号,T2WI为中等、高信号或不均匀混杂信号,DWI呈高信号,增强肿瘤实质部分明显强化.结论:CT能够很好地显示SFT病灶及其与周围结构的关系,MRI的信号变化能够反映病灶组织学成分的不同,CT和MRI对于SFT病灶的早期发现、诊断与鉴别、判断病灶与周围组织结构的关系方面具有重要意义.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2013(028)004【总页数】4页(P455-458)【关键词】孤立性纤维瘤;磁共振成像;体层摄影术;X线计算机【作者】王关顺;刘云霞;高得培;董兴祥【作者单位】650118,昆明医科大学第三附属医院,云南省肿瘤医院,放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3;R738.6孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一种临床少见的梭形细胞软组织肿瘤，1931年由Kemperer和Robin首次报道，全身各部位均可发生［1］。

孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后无强化。

孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。

胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。

SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。

低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。

恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。

瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。

SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。

恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。

胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。

SFT的最终确诊仍需免疫组化。

是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。

目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。

有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。

对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。

淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。

如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。

由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。

有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。

恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。

孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析

第34卷第1期2021年1月医学信息Journal of Medical InformationVol.34No.1Jan.2021诊疗技术孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析朱君涵，郭二鹏，张华旭，李玉萍,骆瑾燕，张有(解放军联勤保障部队第943医院病理科，甘肃武威733000)摘要：目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。

方法回顾性分析解放军第943医院2014年1月〜2019年12月收治的42例SFT患者的临床资料，分析其临床病理及免疫表型特征遥结果42例患者中男性20例，女性22例，年龄在24~69岁，中位年龄43岁；肿瘤直径1.0〜23cm,平均6.3cm；发生于胸膜21例，胸膜外21例曰38例为首发，4例为复发遥镜下42例肿瘤组织均由梭形细胞组成，良性者(27例)肿瘤细胞多无固定结构生长，可呈条束、纹席状、血管外皮瘤样分布，细胞丰富区与稀疏区交替，细胞无明显异型性，核分裂少见；恶性者(15例)细胞排列紧密，有异型性，核分裂象易见遥免疫组化遥结果Vimentin、CD34、CD99、Bcl—2为阳性曰SMA、EMA、Desmin、ST00、CD117、DOGT为阴性遥恶性者Ki-67指数均跃10%遥结论孤立性纤维性肿瘤的组织形态多样，生物学行为不易预测，与其它软组织肿瘤鉴别较为困难，确诊主要依靠病理组织学及免疫组化结果遥关键词：孤立性纤维性肿瘤；临床病理学；免疫组织化学中图分类号：R730.2文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006—1959.2021.01.048文章编号：1006—1959(2021)01—0173—03Analysis of Clinicopathological Characteristics of Solitary Fibrous TumorZHU Jun-han,GUO Er-peng,ZHANG Hua-xu,LI Yu-ping,LUO Jin-yan,ZHANG You (Department of Pathology,the943th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People's Liberation Army,Wuwei733000,Gansu,China)Abstract:Objective To investigate t he clinicopathological characteristics,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of solitary fibrous tumor (SFT).Methods Retrospectively analyze42c ases of SFT diagnosed from January2014to December2019in the943th Hospital of the People's Liberation Army,analyze their clinicopathological and immunophenotypic characteristics.Results Among the42patients,20were males and22were females,aged24to69years,with a median age of43years;tumor diameter was 1.0to23cm,with an average of6.3cm;21cases occurred in the pleura,21cases were extrapleural;38cases were the first4cases were recurrence.Under the microscope,42cases of tumor tissues were composed of spindle cells.In benign cases(27cases),the tumor cells mostly grew without a fixed structure,and could be distributed in bundles,striated mats,and hemangiopericytomas.The cell-rich areas and sparse areas alternate.The cells had no obvious atypia,and mitoses were rare.Malignant patients(15 cases)have tightly arranged cells with atypia,and mitoses were easy to see.Immunohistochemical results:Vimentin,CD34,CD99,Bcl-2were positive;SMA,EMA,Desmin,S-100,CD117,DOG-1are negative.The Ki-67index of malignant patients were all>10%.Conclusion Solitary fibrous tumors have diverse histological morphologies,and their biological behaviors are difficult to predict.It is difficult to differentiate from other soft tissue tumors.The diagnosis is mainly based on histopathological and immunohistochemical results.Key words:Solitary fibrous tumor;Clinicopathology:Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)于1931年在胸膜中首次被描述[1],胸膜外的多部位起病于1942年被发现[2],如软组织、纵膈、眼眶、中枢神经系统、鼻腔等处。

恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例

图 2 放疗前腰椎 CT
2讨论 SFT 是一种罕见的梭形细胞肿瘤，对于 SFT 的组织起源仍
有争议，但是支持其间叶细胞起源者多于上皮起源者。约 80% 的 SFT 均为良性，无症状且生长缓慢，恶性肿瘤约占 12% ～ 22% ，临床和影像学表现无特异性，术前的细胞学检查可能无法诊断甚至可能误诊〔3〕，确诊尚需术后病理及免疫组织化学。
孤立性纤维性肿瘤（ SFT）是一种罕见的软组织肿瘤，1931 年 Klemperer 和 Rabin 首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤，主要发生在脏层胸膜。现 WHO 的软组织肿瘤分类中将 SFT 归于纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤下，属于中间性（偶有转移性）〔1〕。目前认为，SFT 起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中〔2〕；病例以中老年为多，多数病例为缓慢生长的无痛性包块，特殊部位者可有相关症状；其发生部位非常广泛。SFT 的良恶性可分为 3 级，1 级为良性 SFT； 2 级为不典型 SFT； 3 级为恶性 SFT。绝大多数 SFT 在临床上呈良性过程，有的可局部复发； 12% ～ 22% 呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移；胸膜及胸膜外 SFT 有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内，甚至转移至脑膜。
右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm，侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵
图 1 放疗前颌面部 CT
1 病历摘要患者男性，32 岁，5 年前因右面部进行性隆起 3 年，右眼球
突出 1 年，行 CT 见右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm，侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵。行颞部肿物摘除术，术后病理： SFT，免疫组化： CD34（ + ），Her-2（－），SMA（－），Ki-67（＜ 1% ）。7 个月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行 MRI 见腰 5 椎体右侧占位，并可见腰 5 椎体破坏。肿物切除术病理：恶性孤立性纤维性肿瘤，CD34（ + ），Bcl-2（ + ），Desmin（－），EMA（－），S100（－），SMA （－），Vimentin （ + ），caldesmon （－），myogenin （－），AE1 / AE3（－）。近半年患者右颞部再次出现进行性隆起，近 1 个月来偶尔出现复视。头颅 CT 及腰椎 MRI 见原病灶复发。肝脏超声造影提示肝脏转移。查体：右颞部隆起，高于左侧，皮肤无异常，触之质硬，无压痛，眼球无突出，眼球活动正常。后腰部见长约 12 cm 的术痕，无压痛，神经反射均阴性，全身浅表淋巴结未触及肿大。既往：吸烟史约 15 年，平均 10 支 / d；饮酒史约 15 年，平均 250 g / d。治疗：右颞下原发灶及腰部转移灶放疗，DT： 76 Gy /38 次。建议患者同步全身化疗，但因经济原因患者拒绝。放疗后患者右颞下肿物减小，腰痛消失。至今放疗后 10 个月，患者定期复查病情平稳。见图 1，图 2。

孤立性纤维瘤CT表现

孤立性纤维瘤CT表现兰文杰; 郝崴【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】3页(P95-96,102)【关键词】孤立性纤维瘤; 体层摄影术; X线计算机; 免疫组织化学【作者】兰文杰; 郝崴【作者单位】内蒙古包头医学院第三附属医院影像科内蒙古包头 014030【正文语种】中文【中图分类】R730.262; R445.3; R446.6孤立性纤维瘤(solitary fibrours tumors，SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型[1]，是一种罕见的间叶源性软组织肿瘤，于1931年Klomperer和Rolin首次报道[2]。

SFT可发生于全身各个器官，由于发生于不同部位的肿瘤形态以及组织学改变的多样性，术前诊断准确率较低。

结合我院2006年3月～2013年12月经手术病理证实8例SFT的特征性CT表现，并对照病理检查进行分析，以提高影像医师对SFT的认识和术前确诊率。

1.1 临床资料 8例SFT中，男5例，女3例，年龄26～65岁，平均38.5岁。

临床症状胸部疼痛2例；1例腹部不适；4例体检发现。

1例左侧腋下肿物。

8例术前均做肿瘤标记物癌胚抗原(CEA)、CA199、CA125、AFP及血常规检查，其中有1例白细胞偏高，余实验室检查均正常。

1.2 检查方法采用Philips brilliance 64多层螺旋CT机采集数据。

扫描层厚5mm，层距5mm，1mm薄层重建。

8例均行增强扫描检查，于肘前静脉以2.5～3.3mL/s注射对比剂(Ultravist 370)，剂量1.5～2.0Ml/kg。

动脉期对比剂注射后30s开始扫描，门脉期对比剂注射后60s开始扫描，延迟期对比剂注射180～300s开始扫描。

图像数据上传至Extended Brilliance workspace工作站，分析病变的CT表现，包括病变部位、边缘、大小、密度、强化特点以及与周围结构的关系。

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阳性。结论：ＳＴ的Ｃ和ＭＲ表现呈多样化，期动态增强扫描可提高诊断准确性。ＥＦＴＩ多
【键词】孤立性纤维瘤；体层摄影术，关ｘ线计算机；磁共振成像；病理学【图分类号】Ｒ１．２４５２Ｒ３．；７７１【献标识码】Ａ中８４４；Ｒ４．；７５４Ｒ３．１文【章编号】１０ —３３２１）１１６—３文０００１（０１１— １７０
８ｈＡｆｉａｅｓｉａｆＧｕｎｘｅｉａｉｅｓｔ，ａｇｉ３１０，Ｒ．ｉａｔｆｉｔｄＨｏｐｔｌａｇｉｌｏＭｄｃｌＵｎｖｒｉｙＧｕｎｘ７０Ｐ．Ｃｈｎ５
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【要】目的：讨胸膜以外部位孤立性纤维瘤（ＳＴ）Ｃ和ＭＲ表现及病理学特征，高对本病的认识及诊断摘探ＥＦ的ＴＩ提
水平。方法：回顾性分析７ＥＦ的Ｃ和ＭＲ表现及病理学表现。结果：组ＥＦ的主要Ｃ表现为略低密度软组例ＳＴＴＩ本ＳＴＴ织肿块。主要ＭＲＩ现为ＴｗＩ肿瘤呈低信号～稍高信号，２上呈等信号或稍高信号。增强扫描示早期肿瘤实质表上ＴｗＩ轻度～明显强化，期达强化高峰，快进慢出” 强化。病理学检查提示肿瘤均由梭形细胞构成，疫组化染色Ｃ３后呈“ 型免Ｄ４
放射学实践２１０１年１１月第２卷第１期６１
Ｒａｉｒｃｉ，ｖ２１，ｌ６Ｎｏ１ｄｏＰａｔｅＮｏ０１Ｖｏ，．１ｌｃ２
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胸部影像学・
胸膜以外部位孤立性纤维瘤的Ｃ和ＭＲ影像分析ＴＩ
陈泉桦，军强黎
ห้องสมุดไป่ตู้
ｓｉｈｏｄｎｉｓｄｔｃｅｙＣＴｓａｍａｏｉｄｎ．ＲＩｔｅｔｍｏｓｓｏｄｓｉｈｌｏ、ｓｉｔｎｅｓｎｌｒｌｔｌｗｅｓｔｗａｅｅｔｄｂｇｙａｊｒｎｉｇＯｎＭＴ１，ｈｕｒｈｗｅｌｔｌｗｉｏｎｅｓｉａｆＷｇｙｇｏ
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