肠重复畸形
美克尔憩室与肠重复畸形
• 美克尔憩室
• 肠重复畸形可分为三种形式 • 1.双管型 两条长管并行，两端互相连通。两条肠管 可以各有独立的完整肠壁及系膜，也可有共同系膜或 部分共用肠管。平时无症状，偶尔一侧发生异常可导 致梗阻症状。此型结肠多见。 • 2.憩室型 并行的两管之一为盲端，因内容物滞留及压 力，常引起腹痛，肠痉挛，甚至憩室炎穿孔。十二指 肠多见。 • 3.囊肿型 并行的两管之一两端均封闭。因粘膜分泌物 无引流使肠管胀成囊型。可终身无症状，也可引起腹 痛或感染穿孔，也可带动并列肠管扭转，形成绞窄性 肠梗阻。
• 肠重复畸形
症状体征
• • 美克尔憩室多数终身无症状，有临床症状者以10岁以下儿童多见，30岁以上者很少有症状。本病 的临床表现主要取决于憩室有无并发症以及并发症的种类和程度，表现为肠梗阻、消化道出血或 急性憩室炎。 1.肠梗阻 为梅克尔憩室的最常见并发症，原因较多，常见为肠套叠，由于憩室内翻，套入回肠 腔内，牵连肠壁而形成。多发生于憩室短而较宽者。其次为肠扭转，以固定在脐部的纤维索带与 腹壁或脏器相连，小肠穿过其间，发生绞窄，或被压迫引起血运障碍，或因憩室炎引起粘连性肠 梗阻。此外憩室内的结石也可引起肠梗阻。主要表现为突然发生剧烈腹绞痛，初限于脐周，有恶 心、呕吐、脱水等现象，由于系低位肠梗阻，腹胀明显，右下或全下腹部可能有压痛。 2.消化道溃疡出血 消化道出血比较常见，由异位的胃黏膜胰腺组织引起溃疡性病变所致。表现 为急性大量出血和慢性小量出血两种情况。急性大量出血为无前驱症状的突然大量出血，初为黑 粪，继之鲜血便，一天内可有数次出血，每次数百毫升以上，短期内可进入休克状态。腹部体征 较少，仅有不适，无明显腹痛。慢性小量出血表现为间断性出血，大便隐血试验呈阳性，长期失 血可致贫血。 3.美克尔 憩室炎 压痛点在脐周或右下腹，同时伴肠梗阻症状者应考虑本病。X线钡餐造影，偶可 发现憩室，大多数不易显影。核素单光子扫描可在右下腹显示放射性浓集区。诊断和定位正确率 在80%以上。异位胃黏膜显像敏感性和特异性分别为85%和95%以上。 4.其他病变 如异物、结核、结石、憩室疝等均可能发生。亦有梅克尔憩室并发肿瘤的报道。
肠重复畸形
肠重复畸形一、手术适应证、禁忌证1、手术适应证：诊断明确一般情况良好的患儿。
2、手术相对禁忌证：生命体征不稳定者；严重电解质紊乱、重度营养不良、严重先天性心脏病、呼吸系统疾病，不能耐受手术及麻醉患儿。
二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验腹部X线检查、消化道造影、超声检查、锝99放射性核素检查、腹部CT、腰骶部磁共振检查、血常规、生化全项。
三、术前评估需完善的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。
入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。
术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。
四、治疗方案诊断明确，因常出现相关并发症，应尽早手术治疗。
手术治疗原则根据重复畸形的种类、部位和大小选择不同手术方法。
如重复畸形的囊肿切除、重复畸形与附着肠管一并切除，并行肠吻合重建消化道、重复畸形粘膜剥离术等。
五、术后需重点观察的临床表现及体征术后应密切观察患儿生命体征，予吸氧、多功能监护。
需关注鼻胃管、腹腔引流管、尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。
注意观察患儿腹部体征变化。
五、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）。
术后三天每天、第五天、第七天查血常规，生化全项。
术后根据病情或出现异常腹部体征等情况，行腹部X线片/彩超等检查。
七、术后可能出现主要并发症：1、吻合口漏临床表现术后腹胀、呕吐，腹围增加，胃肠减压引流液增多，出现低血容量休克。
需关注的检查检验指标血常规、生化全项，腹部X线平片、腹部CT处理原则小的瘘口经营养支持治疗自愈，如引流量逐渐增多、弥漫性腹膜炎，需及时二次手术探查。
2、术后肠梗阻临床表现及体征腹痛腹胀，呕吐，停止排气排便，胃管引流液增多，为黄绿色或粪水样。
需关注的检查检验指标血常规、生化全项、影像学检查（B超、腹部立位X线片、腹部CT）处理原则早期保守治疗，如不见好转，应行手术治疗。
CT诊断小肠重复畸形一例
临床误诊误治 ２０ 年 ｌ 月第２ 卷 第 ｌ 期 Ｃｉｉａ Ｍｉ ｉ ｎ ｓ ＆Ｍｉｈ ｒｐ ，ｅｅ ｂ ｒ ０ ７Ｖ １ ０Ｎ ． ０７ ２ ０ ２ ｌ ｃｌ ｓ ａ ｏｉ ｎ ｄｇ ｓ ｓ ｅａｙＤ ｃ ｍ ｅ ０ ，ｏ． ， ｏ ２ ｔ ２ ２ １
曲张 、 皮下 血 管 瘤 三 联 征 为 主 要 表 现 ， 因 先 天 性 动 脉 瘘 可
能合 成 ２ ． 酶 ， 响钙 、 的 吸 收 和骨 的 形 成 。② 胆 盐 ５羟化 影 磷 合 成 和 排 出障 碍 ： 物 中 的 脂 肪 主 要 在 小 肠 吸 收 ， 吸 收 食 其
需 要 胆 汁 的协 助 ， 胆 汁 由 肝 脏 合 成 并 排 入 肠 腔 ， 而 因此 当
或先 天性 静 脉 畸 形 （ 静 脉缺 如 、 塞 等 ） 起 ， 往 到 深 阻 引 往
青 少 年 或成 年 症 状 加 重 时 才 被 发 现 。 动 脉 造 影 可 显 示 病
Ｐ Ｃ时 致脂 肪 吸 收 障 碍 ， 溶 性 维 生 素 吸 收 减 少 ， 响 骨 Ｂ 脂 影
骼 生长 发育 。 参 考 文献 ：
ｇａｔ ｏ ｕ ｔ ｎ ［ ］ Ｇ ｓ ０ｎｅ ０ｙ２ ０ １７ ２ ：７ — ｒｎ ｐｐ ｌ ｉ ｓ Ｊ ． ａｔ ｅ ｔ ｇ ，０４，２ （ ） ４ ０ ａｏ ｒ ｍｌ
４７ ５．
［ ］ 赵 臣 ． 薇 ， 永 哲 ， ． 发 性 胆 汁性 肝 硬 化 发 病 机 制 研 ３ 夏 李 等 原 究 进 展 ［ ］ 世 界 华 人 消 化 杂 志 ，０ ６ １ （ ）７ ２７ ８ Ｊ． ２ ０ ，４ ７ ：０ —０ ．
法 ， 于 病变 局 限者 ， 控 制 血 流 的情 况 下 尽 可 能 切 除 病 对 在 变组织 ， 可根 据 血 流 量 行 瘘 管 结 扎 ， 症 状 缓 解 和稳 定 病 对
成人结肠重复伴畸胎瘤1例
医学院附属医院放射科 ；．７ ２ ３ 海 口， ３５ ０ ０ 武警海南总队医院医务处
武警 医学
２１ ０ １年 １ 第 ２ １月 ２卷
第１ １期
Ｍｅ ｈｎＰ Ｆ， ｏ．２， ｏ１ ， ｏｅ ｅ ，０ １ ｌ ａＪＣ ｉ ＡＰ Ｖ １２ Ｎ ． １ Ｎ ｖｍｂｒ２ １
９９１
可发生予 消化道 的任何部位 。以回肠较 多见 ， 发生 于结 肠 的
音 （一） 。立 位 腹 平 、 ｘ线 片示 ： 腔 可 见 积 气 影 。腹 部 超 声 ： 腹
胆囊结石伴炎症 、 胰脾 未见 明显异 常。Ｃ 肝 Ｔ显示 腹膜 后两 个 不规 则肿物 影 （ １２ ， 中－Ｈ 物 位于胰 腺后 方 ， 图 、）其 ｅ 呈软
组 织 密 度 ， 小 约 １． ｍ ×１． ｍ ×９７ｃ 边 界 清楚 ； 大 ４ １ｃ ３ ０ｅ ． ｍ。 另
９９ ０
武 警 医学
２１ ０ １年 １ 月 第 ２ １ ２卷
第 １期 １
Ｍｅ Ｃ ｉ ＡＰ ，Ｖ １２ Ｎｏ １ ， ｖ ｍｂ ｒ ２ １ ｄＪ ｈｎＰ Ｆ ｏ ２ ． １ Ｎｏ ｅ ｅ ， Ｏｌ ．
，
成 人结 肠 重复 伴畸 胎 瘤 １ 例
崔 翔 刘银社 王 雪莲 ， ，
【 关键词】 结肠重复； 畸形； 畸胎瘤
较 罕见 。约 ２ ３于新生儿 和婴 幼儿期发 病 ， ／ 成人 结肠重 复畸 形尤为罕见 ， 易误诊 。消化道重复 畸形 可发生 于消化道 的任 何部位 ， 必须具备 以下几个特征 ： １ 与消化道相通或 附着 但 （） 于消化道某一部 分而 不通 ， 与肠 管相 通 的形式 及位 置各 异 ； （ ） 内含平滑肌 ， ２壁 具有完整 的肌层 ， 与肠 管的平滑肌 紧密相 贴 ， 至两 者共 用同一肌层 ；３ 重复肠管或囊腔 内壁被覆 消 甚 （） 化道上皮 ， 可为异位的其他消化道 黏膜。结肠 重复畸形 在影 像 学上分为两型 ： Ｉ型 ： 畸形 限于结 肠 ， 合并消化 道 以外 的 不 畸形 ， 一般为部分性重 复 ， 表现 为球形或 管状盲囊 ， 不与 肠道 相通 ， 位于肠 系膜 侧或 肠 系膜 问， 围较 小 ， 度不 超过 ５ 范 长 ０ ｍ ｍ。Ⅱ 型常合并泌 尿系 、 殖 系、 生 腰骶椎 等畸 形 ， 复范 围较 重 大， 一般包括从盲肠 至直肠 的全部结构 ， 可呈 双管状 ， 外观是
利用超声寻找儿童便血的病因
利用超声寻找儿童便血的病因儿童便血在临床工作中是比较常见的症状，大部分便血是因为消化道疾病引起的，也可以是全身疾病所表现出来的一部分，儿童反复、长期的便血可引起儿童贫血及营养不良，甚至还可导致失血性休克，因此，尽早寻找明确小儿便血的病因是非常关键的。
在临床上，引起儿童便血最常见的原因主要包括幼年性息肉、急性肠套叠、梅克尔憩室、肠重复畸形及出血性坏死性肠炎等等，这些疾病都可以利用超声检查被发现。
幼年性息肉又称为青少年性息肉病，是儿童期及青少年时期最常见的良性肿物，是一种良性病变，大多发生在直肠，少部分在乙状结肠，亦有散发在结肠近端与盲肠之间，好发于3-5岁的儿童。
75%患儿为单发，25%为多发，是儿童时期便血最常见的原因，大多是因为息肉感染或溃疡导致的，部分可诱发肠套叠，10%-20%的息肉可以自行脱落排出。
一般患儿最常见的临床症状为腹痛或程度不同的便血，当息肉位于结肠近端时血便呈暗红色，与大便相混，当息肉位于直肠与乙状结肠时，血便大多为鲜红色，并与大便不混淆，如不采取措施干预，就会增加消化道出血的风险，同时还可以继发肠套叠，因此，有效且及时的诊疗是此病预后最重要的关键。
结肠镜可以诊断肠息肉，但是结肠镜属于侵入性检查，具有一定的创伤，并且受检患儿需在全麻状态下完成操作，多数患儿家长难以接受，随着超声技术的不断进展，高频超声探查儿童肠道成为了目前一种最无创、简便易行的方法，并且具有绝对的安全性，是家长和患儿完全可以接受的检查方法，因此，超声用于筛查儿童肠道息肉成为最首选的方法，其诊断价值也正在被临床认可。
肠套叠是指一段肠管套入相邻的另一段肠管内，最常见于2岁以下的婴幼儿，尤其是10个月以内的小婴儿，可引起肠梗阻，超套叠最主要的典型症状为阵发性哭闹或呕吐为主诉到医院就诊，发病后数小时可出现便血，大多为果酱样便或是血性黏样便，部分还可在腹部触及轻压痛的腊肠样包块，也有小部分的患儿没有典型的临床表现。
病因可能与饮食改变、右下腹回盲部解剖因素、病毒感染、及肠痉挛及神经失调有关；超声检查往往是门诊首选的方法，一般肠管套叠处横断图像可见“同心圆”征、纵断面可见“套筒”征图像。
肠重复畸形与美克
• 卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化，肠 端未退化则形成一盲囊，称为回肠远端憩 息，1809年美克尔(Meckel)对这种先天性 畸形，在胚胎学和临床方面作了详细的描 述，因而称之为美克尔憩室。
• 梅克尔憩室是胚胎时期卵黄囊管退化不全所致的 残留物，一般位于回肠末端，多为圆锥形，基底 较宽，也有呈管状，具有正常回肠的组织结构， 憩室内一般为回肠黏膜，有相当一部分病例还有 异位组织，以胃黏膜最多，其次为胰腺组织；终 生多无症状，如婴幼儿发生并发症如穿孔，出血、 肠梗阻等则症状严重，表现为中下腹疼痛、肿块。 超声表现为右下腹囊性肿块，比肠重复畸形囊肿 相对小，形态可呈锥形，管形或类圆，与肠重复 畸形鉴别较困难。
• 美克尔憩室（Meckel’sdiverticulum)又称回 肠远端憩息，在胚胎发育期间，中肠原以 卵黄管与卵黄囊相通，约于胚胎第五周末， 胎盘的血循环已经形成，不再需卵黄囊， 故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、 畏缩成一条索以后即被吸收。如卵黄管有 一部或全部萎缩闭合不全，就能产生各种 类型的卵黄管异常，有脐肠瘘、脐窦、脐 茸、卵黄管囊肿、美克尔憩室及脐肠索带。
肠重复畸形与美克尔憩室的鉴 别
• 肠重复畸形是指肠管壁结构相似的先天性 结构重复，可发生在小肠、结肠与直肠任 何部位，最常见于空肠，重复畸形亦可发 生在食管和胃。
• 临床表现：小儿肠重复畸形无特征性的临床表现， 由于畸形所在部位、大小、类型以及是否有异位 的胃黏膜、胰腺组织等，在不同时期可表现出不 同的临床症状和体征。常见的症状为腹部包块， 肠梗阻、肠套叠、便血、腹膜炎等，囊状或管状 畸形均可压迫肠腔，为肠处囊肿型肠重复畸形造 成肠梗阻的主要原因，囊肿壁黏膜可分泌大量液 体，腔内压力增加，囊肿胀大，引起肠内囊肿型 的肠梗阻。管型肠重复畸形其近侧端与肠腔相通， 远侧为盲端，与正常肠管并行排列，由于肠内容 物的积聚和扩大，表现为反复呕血及便血，以致 贫血，甚至穿孔，产生腹膜炎体征。
产前超声诊断小肠重复畸形一例
作者单位:518028 深圳市妇幼保健院超声科
杨晓东，徐瑾，李胜利. 产前超声诊断小肠重复畸形一例. 中华医学超声杂志( 电子版) ，20 07 ，4( 2) :126
囊肿型肠重复畸形较难与腹腔其他囊肿鉴别，但如果有
正确的思维方法对腹腔囊肿定性还是有很大 的帮助。定性 诊断腹腔囊肿应首先观察囊肿与周围脏器的关系，其次定位 囊肿在腹腔的空间位置，最后看囊肿的形态 、内部 回声及囊 壁情况 。
此病例就是应用这种思维方法进行定性诊断 的。首先 此囊肿与上方的右肾及 胃均有一定距离 ，右肾形态、大小正 常，右肾盂及输尿管无扩张，膀胧形态、大小正常，囊肿与下 方膀胧不相通，但囊肿与肠管紧密相连，因而推断与肾、输尿 管 、膀胧无关系;其次此囊肿位于右侧腹腔膀胧上方，形态呈 “腊肠”样; 卵巢囊肿超声表现为壁薄，内部多为无回声，可活 动，而此囊肿内部可见点状强回声; 胎儿肠系膜囊肿表现多
房性肿块，囊肿大小不一，其内可见多个分隔带，此囊肿内部 无分隔带。综上所述，我们考虑肠重复畸形的可能性大，尸 检结果证实了我们的诊断。
肠重复畸形预后 良好 ，手术切除成功率高。新生儿最常 见的并发症为肠梗阻、出血及腹膜炎。新生儿病死率低于
4% 。此例引产实属遗憾。
( 本文图1，2 及动态图1 见光盘)
有一细小交通，其他部位未见异常。病理检查:肠组织。 讨论 胚胎发育第 4 周，内胚层被卷人筒状的胚体内，
形成一盲管即原始消化管，其头端部分为前肠，尾端部分为 后肠，与卵黄囊相连的部分为中肠。胚胎第 5 周开始 ，前肠 演变为食管、胃、十二指肠的前 2/3 、肝、胆囊及胰腺; 中肠演 变为十二指肠的后 1乃、空肠、回肠、盲肠、阑尾、升结肠和横 结肠的前2/3 ;后肠演变为横结肠的后 1乃、降结肠、乙状结
小肠重复畸形一例报告
４ ６ ８．
小 肠重复畸形一例报告
王 峰 张 芳 白檬 薇
鄂 尔 多斯 ０７０ １００ 内蒙 古鄂 尔 多斯 中心 医院放 射科 ， 内蒙 古
【 关键词】 、 Ｊ肠重复畸形 ； Ｊ 报告 ｄｉ１．９ ９ｊｉｎ １０ ｏ：０ ３６／．ｓ ．０６—１５ ．００ １ ．８ ｓ ９ ９２ １ ．１ １６
本病需要与以下疾病进行鉴别 ｌ“ｊ①系膜网膜囊肿 ： ３ ： 囊肿壁 薄， 甚至 看不到囊壁 ， 单房 ， 其间可有分 隔； ②美 克尔憩室 ： 表现为 中下腹小囊肿 ， 多 为 圆锥 形 ， 亦可 为 圆柱 状 ， 径 １ ｃ 长 度 平均 为 ３— ｃ 有 异 位 胃粘 膜 ； 直 —２ｍ， ４ｍ， 而肠重复畸形 ， 相对较大 ， 位 胃 其异 粘膜也较美克尔憩室少见 ； ③胆总管囊 肿： 多见 于 婴幼 儿 ， Ｊ 多有 黄 疸 、 痛 、 上腹 包 块 等 ， Ｔ表 现 为肝 门 区肿 临床 腹 右 Ｃ 块 ， 系 造 影可 见 造影 剂 进人 其 中 ； 腹 腔囊 性 畸 胎瘤 ： 胆 ④ 以囊 性成 分 为 主 ， 但 含有 不 同程 度 的 软组 织 、 肪 或 钙化 成 分 。 脂 总之 ， 肠重复畸形在ｌ 临床和影像表现上缺乏明显特征 ， 我们必须熟悉各 种疾病的类型及其并发症 的临床及影像特点 ， 通过对 各种影像 学表现综合 并 可 ｃ Ｔ扫描 示囊 性 肿 块 ， 内密 度 均匀 ， 形 呈 腊 肠 样 ， 其 外 增强 扫描 时 囊 壁 强 分析 ， 紧密 结合 临床 ， 以提 高对 本病 的术前 诊 断水 平 。 化 ， 性肿 块 不与 肠 管相 通 。 囊 参 考文 献
文章编号：０６—１５ （ ００ １０ ９ ９ ２ １ ）一１ — ２４一 １ １ ３ ２ Ｏ 多见 ， 约占８ ％Ｌ ， ０ ｌ 发病部位 以回肠及回盲部多见。本例属于此型。本病 ｊ 影像表现 缺少特征 ， Ｘ线造影检查主要为肠管受压变形移位 ； 超声表现为囊 肿样结构 ； Ｔ扫描为低密度囊型肿块 ， ｃ 增强扫描囊壁可强化 ， 病变有一定移
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小肠重复畸形临床路径
（2017年版）
一、小肠重复畸形临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为小肠重复畸形（ICD-10：Q43.400）行十二指小肠吻合术（CM3：45.9101）
（二）诊断依据。
根据《小儿外科学》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.病史：腹痛、腹胀、呕吐、伴或不伴有便血。
2.体征：导致肠梗阻病例可出现脱水、虚弱或休克现象。
3.查体：腹壁平软，无压痛，肠鸣音可闻及，腹部有时可触及包块，质实、边界不清，肠梗阻时可有腹部压痛、肠鸣音亢进。
4.辅助检查：有时B超/CT可见腹腔内囊性肿块，肿块内可见肌层及黏膜结构，并可见重复畸形肠管与正常肠管共壁。
（三）进入路径标准。
根据《小儿外科学》（中华医学会编著，人民卫生出版社），明确诊断为小肠重复畸形的病例。
（四）标准住院日（7-10天）。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规；
（2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）胸腹部X线平片；
（4）心电图
2.根据患者病情进行的检查项目
腹部B超、CT、同位素异位胃粘膜显像（核素扫描）（六）治疗方案的选择。
1.引起肠梗阻的病例按照肠梗阻处理
2.择期手术病例术前需完善相关检查
3.根据病情选择急诊或择期手术
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1. 按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。
建议使用第二代头孢菌素（例如头孢呋辛）+甲硝唑；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。
预防性抗生素在术前0.5小时-2小时使用
（八）手术日。
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉
2.术中用药：麻醉常规用药。
3.输血：根据术前血红蛋白状况及术中出血情况决定。
4.手术方式：肠切除、肠吻合术
（九）术后恢复。
1. 必须复查的检查项目：血常规、肝功能、肾功能、电解质
2.术后用药：
抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选用药物，用药时间1-3天。
3.术后饮食指导。
（十）出院标准。
1.患者一般情况良好，恢复正常饮食，恢复肛门排气排便。
2.切口愈合良好：伤口无感染，无皮下积液（或门诊可处理的少量积液）。
3.体温正常，腹部无阳性体征，相关实验室检查结果和腹平片、腹部B超基本正常，没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十一）变异及原因分析。
1.术前合并其他影响手术的基础疾病，需要进行相关的诊断和治疗。
2.术前根据患者病情初步确定手术方式，根据患者术中情况更改手术方式可能。
3.手术后继发切口感染、腹腔内感染、肠瘘、肠梗阻、吻合口出血、狭窄等并发症，导致围手术期住院时间延长与
费用增加。
4.住院后出现其他内、外科疾病需进一步明确诊断，导致住院时间延长与费用增加。
二、小肠重复畸形临床路径表单
适用对象：第一诊断为小肠重复畸形（ICD-10：Q43.400）；行小肠吻合术（CM-3：45.9101）患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天。