多发性大动脉炎的诊断
多发性大动脉炎1例报告并文献复习
后病 理示 少量肺 组 织示 部分 区域梗 死 ， 梗 死周 围肺 组
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病例 报告 ・
中 国 医 药 导 报２ ０ １ ４ 年 ４ 月 第１ １ 卷 第１ ０ 期
多发性 大动脉 炎 １ 例 报告并文献 复 习
袁 燕 芳 李 梅梅 张 建 忠 宋 广 大
１ ． 江苏省 常熟 市 中医 院呼 吸科 ， 江 苏常熟
２ １ ５ ５ ０ ０； ２ ． 江 苏省 人 民医 院呼吸科 ， 江苏 南京 ２ １ ５ ５ ０ ０
团菌 抗 体 、 结核抗体 、 血清 ＾ ｙ 干扰素 、 Ｇ Ｍ 试验 、 Ｇ试 验、 甲状 腺 功 能 、 抗核抗体（ Ａ Ｎ Ａ） 、 输血前八项 、 抗中
患者 ， 男， ２ ２岁 。 因“ 发 热 ２个 月 、 左 胸 背部 疼 痛 ３ ｄ ” 于２ ０ １ １ 年 １ １ 月入 住南 京 中医药 大学 附属常熟 医 院。 患者 于入 院前 ２个 月无 明显诱 因下 出现 午后发 热 ， 退 至正 常 ， 无盗 汗 ， 伴轻咳 ， 咯少 量 白痰 ， 无 咯血 ， 在 当 地 医院 住 院治 疗 时 。 住 院期 间 查胸 部 Ｃ Ｔ示左 肺 下 叶 感 染性 病 变伴 左侧 胸膜 局 限性 增厚 ，血沉 １ ０ ６ ｍ ｎ ｄ ｈ 、 Ｃ 一 反应 蛋 白 ２ ３ ５ ｍ ｇ ／ Ｌ ， 考虑“ 左肺感染 ” ， 给予 “ 头 孢 西 丁、 环丙沙星” 抗感染治疗 ｌ 周， 症状无好转 ， 予 完 善 自身免疫 指 标 阴性 ： 骨髓 穿刺 示 ： 粒 系 明显增 生 ， 颗 粒增粗 ， 骨 髓 培养 阴性 ； 改予“ 头孢 吡肟 、 依 替米 星 ” 抗 感 染治疗 １ 周后 仍有 发热 ， 复查胸 部 Ｃ Ｔ病灶较 第 １ 次
多发性大动脉炎的多层螺旋CT诊断
为疾病活动） 分为活动期 ８例及非活动期 ８ 例。
为 ５ ％ ～７ ％ ， 度 狭 窄 为 ８ ％ ～９ ％ ， 塞 为 １ ９ 重 ０ ９ 闭
１ ０％ 。 ０
多发 性大 动 脉炎 又称 大 动 脉 炎 （ ａ ａａｕ Ｓａ— Ｔ ｋ ｙｓ ’ ｒ
ｔｒｉ， Ａ） 是一 种 累及 主 动 脉及 其 主要 分 支 以及 ｅｉｓ Ｔ ， ｔ 肺 动脉 的慢 性非 特 异 性 病 变 ， 可导 致 受 累 血 管 管 腔 不 同程 度 地狭 窄 或 闭塞 ， 发 部位 为 主动 脉 弓 、 、 好 胸 腹 主动 脉及 其 主要 分支 。病 因不 明 ， 青年 女性 好发 ， 可 能 与 内分泌 异 常 、 传 因素 有 关 。病 变 主 要 累 及 遗
１４ 统 计 学处 理 ．
应 用 Ｓ Ｓ ６０统计 软件 分 析 ， Ｐ Ｓ１．
血管壁的改变 ， 导致血管 管腔 狭窄 、 闭塞或瘤样 改 变 。与动 脉造影 不 同 ，Ｔ血 管成 像 不仅 能显 示 血 管 Ｃ
管腔 的改 变 ， 能 清 晰显示 管壁 的改 变 。现对 １ 还 ６例 Ｔ Ａ进行 Ｃ Ｔ血管成 像 ， 并结 合 文献 分析 Ｔ Ａ的 Ｃ Ｔ影
１３ Ｔ 的 临 床 分 型 根 据 Ｌ ｐ． ｅｒａ分 类 法 Ｊ ． Ａ ｕｉ ｒ Ｈ ｅ
体 层摄 影术 ， ｘ线 计算机 ；ａ ａａｕ动脉炎 ； Ｔ血 Ｔｋ ｙｓ Ｃ
将Ｔ Ａ分为 ４型 ： Ｉ （ ① 型 头臂 动脉型） 累及主动 ： 脉 弓及其分支 ； Ｉ型（ ② Ｉ 胸腹主动脉型） 累及降主 ：
（ Ｒ ） 多 平 面 重 建 （ Ｒ） 最 大 密 度 投 影 （ Ｐ ＶＴ 、 ＭＰ 、 ＭＩ）
及 曲面 重组 （ Ｐ 。 Ｃ Ｒ）
内科学-多发性大动脉炎
【临床表现】
本病的发展大多较缓慢，亦偶有自行缓 解者。有研究对171例的统计，平均病 程为2～3年，最短者1月，最长者达20 年。
（一）全身性症状
（2）体征：
单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失。上肢血 压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差>20mm Hg，下 肢血压正常或增高。但很少有上肢肌肉萎缩。43%～51.5%的 患者两侧颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外的三角区有连续性杂音或 收缩期杂音。
2.胸腹主动脉型
即下肢无脉症型，约占19.3%。
【实验室检查】
依据病史及临床表现，多发性大动脉炎 的诊断一般并不困难，有针对性采用某 些辅助检查对本病的确诊、判断疾病的 早晚、活动期抑或静止期、病变程度以 及范围有很大价值，并为治疗的选择提 供可靠的依据。
【病理】
病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围组织粘连， 管腔狭窄或闭塞，本病有两个临床阶段——早期的活动期和慢性 血管阻塞期。早期动脉病变由中层的淋巴细胞浸润和有巨细胞存 在的外膜组成，特别是在大动脉壁中的小滋养动脉及静脉部。
慢性血管阻塞期的特点是病变动脉段的纤维增生导致血管腔的阻 塞；病变呈多节段性，在两段病变之间的动脉壁可正常。晚期可 并发局部动脉瘤形成、狭窄后扩张和钙化。头臂动脉型（上肢无 脉症型）的受累动脉常为主动脉弓发出的三支大动脉，由锁骨下 动脉伸展至椎动脉开口处，造成头、眼和上肢组织缺血。
【发病情况】
本病以青少年多见，发病年龄多在5～40岁，30岁以内占70%， 女性的患病率高于男性，约为7∶1～8∶1，头臂型以女性居多， 肾动脉型男女比例相仿。
多发性大动脉炎的多层螺旋CT诊断
宁夏 医 学 杂 志 ２ ０ ０ ８年 ２月 第 ３ ０卷 第 ２期
ＮｎｘａＭｅ ，ｅ．ｏ ８ Ｖ ｌ ０， ｏ ２ ｉｇｉ ｄＪＦ ｂ２ ０ ， ｏ Ｎ ． ３
文章编号： ０ — ９９２０）２ ０２ — ２ １ １ ５４（０８０ — １ ０ ０ ８
［ ｂｔａｔ ０ ｊｃ ｖ Ｔ ｌ ａｅｔｅｄａｎｓ ｖｌ ａａａｕ ｒ ｒｉ Ｔ Ａ ｓ ｃ］ ｂｅｆ ｅ ｏｅｅ ｔ ｈ ｉ ｏｉ ｌ ｅ ｏ Ｔ ｋｙｓ％ａｔ ｉｓ（ Ａ）ｂ ｎｌｚ ｇａｄｓｍｍ ｒ ｉ ｅｅａ ｉｅ ｒ ｉ ｖ ｇ ｓｅ ｆ ｅｔ ｙａ ａ ｉ ｎ ｕ ａ ｚ ｇｔ ｘｍｎ ｙｎ ｉｎ ｈ
ｍ ｔｏ ｎ ｎ ｉｇ ｏ Ａ ｉ Ｍｕ ｉ ｓ ｃ ｐｒｌ Ｔ（ Ｓ Ｔ ．Ｍｅｈ ｄ Ｔ ｅＭ Ｃ ｇｎ ａ ｅｔ ｗｔ Ａ ｗ ｒ ｒｔ ｓｅｔ ｅ ｅｈｄａｄｆ ｄ ｓｆ Ｔ ｌ — ｌ ｅＳ ｉ ｉ ｎ ｎ ｔ ｉ ａＣ Ｍ Ｃ ） ｔｏ ｓ ｈ Ｓ Ｔｉ ｉｇｏ ２ ｐ ｔ ｎ ｉ Ｔ ｅｅ ｅｒ ｐｃ ｖ ｍａ ｆ ０ ｉ ｓ ｈ ｏ ｉ
ｔ ｎ，ｔｐ ｎ ５ ｃ ｓ ｓ ｙ ｅ Ｉ ｉ ｎ ｙ ｅ ＩＩｉ ２ ｃ ｓ ｓ ｗｅ ｅ ｒ ｃ ｒ ｅ ｎ ｔ ｅ ｐ ｅ ｅ ｔ ｓ ｄ ．４ ｌｏ ｅ ｓ ｌ ｏ ｂ ｎ ｏ ｖ ｄ ｉ ． ｉ ｏ ｙ ｅ Ｉｉ ａ ｅ ，ｔｐ Ｉ ｎ ３ ａ ｄ ｔ ｐ Ｉ ｎ １ ａ ｅ ｒ ｅ ｏ ｄ ｄ ｉ ｈ ｒ ｓ ｎ ｔ ｙ ８ ｂ ｏ ｄ ｖ ｓ ｅｓ ｔ ｅ ｉ ｖ ｌｅ ｎ ｕ ＭＳ Ｔ ｆ ｄ ｎ ｓｉ ｃｕ ｉ ｇ ４ ｌｏ ｅ ｓ ｌ ｓ ｏ ｅ ｓ ｌ ｌｓ ｈ ｃ ｅ ｉ ｇ， ６ ｓ ｏ ｍｅ ｓｓｅ ｏ ｉ ， ｈ ｗ ｏ ｃｕ ｉｎ，２ ｓ ｏ ｌ ｍｅ ｓｓｅ Ｃ ｎ ｉ ｇ ｌｄ ｎ ： ８ ｂ ｏ ｄ ｖ ｓ ｅｓ ｈ ｗ ｖ ｓｅ ｌ ｉ ｋ ｎ ｎ ４ ｈ ｗ ｌ ｉ ｎ ｗａ ｔ ｕ ｎ ｔｎ ｓｓ ２ ｓ ｏ ｃ ｌ ｓ ｏ ｈ ｗ ｕ ｎ ｔ・ ｎ ｓ ｎ ｎ ｅｏ ｏ ｉ ａ ｄ ａ ｇ ｉｍａ—ｌ ｅ ｄｌ ａｉｎ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｔ ｅ ＭＳ Ｔ ｃ ｎ ｐ ｏ ｉ ｅｒ ｌ ｂ ｅ ｉｆ ｒ ｔ ｎ ｆｒｔ ｅ ｒｇ ｔｄ ａ ｎ ｓｓ ｏ Ａ． ｓ ｉ ｉ ｔ ． ｋ ｔ ａ ｏ ｎ ｌ ｓｏ ｈ Ｃ ａ ｒ ｖｄ ｅ ｉ ｌ ｎ ｏ ｍａｉ ｈ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｆ Ｔ ａ ｏ ｏ ｉ
大动脉炎诊断及治疗指南(全文)
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
以反复抽搐诊断多发性大动脉炎一例
Ｈｇ，双 侧 颈 动 脉 区 闻 及 血 管 杂 音 。行 血 管 经 颅 多 普 勒
人 工 血管 重 建术 。本 病 预 后 与 受 累 动 脉 狭 窄 程 度 及 其 重 要
（ＴＣＤ）检 查 示 ：左右 颈 总 动脉 内径分 别 为 ４．７、６．８ ｍｍ ，走 行
性 有 关 。脑 血管 意 外 、心 力 衰 竭 、动 脉 瘤 破 裂 及 心 肌 损 害 为
蛋 白衍 生物 试验 （ＰＰＤ）：７２ ｈ（一）。自身抗 体 均 为 阴性 。补
供血 不 足 引起 频 繁抽 搐 ；③ 家长 对 病情 的叙 述偏 差 造 成 医生
体 正 常 。人 院诊 断 ：①上 呼 吸 道感 染 ？② 抽 风 待查 ？疑 诊 脑
对病 情 的误 解 ；④ 查体 时 详 细程 度 及特 殊 症状 关 注 不 够 。如
细 ，部 分 区 域管 壁厚 ，左 侧 颈 内动 脉 海绵 窦 明 显 变 细 ，双 侧椎
属 医 院 ，８１０００１
动脉 代 偿性 增 粗 。予 以间 断 吸 氧 ，避 免 快 速 转 颈 ，每 天 给 予
（收 稿 日期 ：２０１０—０１—２６） 作 者 简介 ：杨 波 ，男，１９７３年 ４月 生 ，在 读 硕 士 ，山 西 医 科 大 学 ，０３０００１
· 病 例报 告 ·
以反 复抽搐诊 断 多发 性 大动脉 炎一例
青 海 大 学 附属 医院（８１０００１） 吴 君 周 玲
患 儿 男 ，１４岁 。 以 间歇 性 抽 搐 伴 发 热 ５ ｄ于 ２００９年 ３ 精 制丙 种 球 蛋 白 ４００ ｍｇ／ｋｇ，连 用 ５ ｄ，泼 尼 松 １ ｍｇ／ｋｇ，丹参
月 １９日入 院 。抽搐 时 意 识 丧 失 ，双 眼上 翻 ，牙 关 紧 闭 ，颜 面
大动脉炎 病情说明指导书
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎（takayasu arteritis，TAK）也叫多发性大动脉炎，是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10～40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿，可造成管腔狭窄或闭塞，引起病变动脉供血组织缺血，表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称：takayasu arteritis，TAK。
其它名称：多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病：血痹、麻木。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、超声检查、CT血管造影（CTA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）、动脉血管造影检查（DSA）。
重要提醒：本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，大多数患者预后好，可参加轻工作。
临床分类：暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述：病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因：1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和（或）其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和（或）主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现，一些近亲，比如姐妹、母女，患大动脉炎的几率较高，特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者，患者多出现体内雌激素水平增高，发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素：1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
肾动脉型（III型）
多发性大动脉炎的超声 诊断和鉴别诊断
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2020/11/14
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
疾病概述
• 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及 其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节 段性动脉管腔狭窄以致闭塞。
• 本病主要累及主动脉及其主要分支，因此 可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血 液供应受到影响，发病原因不明。
• 病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完 全闭塞，无彩色血流显示。
• 病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环 。
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
频谱多普勒表现
• 在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、 频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样 改变。
• 在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、 频窗充填、波峰圆钝的低速低阻的阻塞样 频谱。
多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
• 下肢动脉
病例4
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
主要鉴别诊断
• 动脉粥样硬化 • 血栓闭塞性脉管炎 • 先天性主动脉缩窄
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多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊 断
•鉴别诊 断
动脉粥样硬化
• 多发生于老年患者 ,主要累及大中动脉
– 头臂动脉型（Ⅰ型） – 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） – 肾动脉型（Ⅲ型） – 混合型（Ⅳ型）
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【tips】本文由王教授精心编辑整理，学知识，要抓紧！
多发性大动脉炎的诊断
大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。
凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa（10mmHg）或下肢收缩压较上肢收缩压低于
2.67kPa（20mmHg）（相同宽度袖带）者。
2.脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。
但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和体征一个月以上，肢体或脑部。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
4.不明显低热、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。
并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。
5.无脉病眼底改变者。
本病多发于青年，但中年亦可罹患此病。
有怀疑者应进一步进行有关实验室检查，如血流图、B超、肾照相、巯甲丙脯酸激发试验、肺灌注扫描、血清抗主动脉抗体测定，MRI、超高速CT（UFCT）数字减影血管造影方能明确诊断，但仅血管造影发。