肾内临床诊疗指南(十大病终极版)
中国肾病诊疗指南(2024版)
中国肾病诊疗指南(2024版)前言本指南根据我国肾脏病防治的实际情况，结合国际肾脏病研究的最新进展，为肾脏病专科医生提供了一套完整的诊疗规范，旨在提高我国肾脏疾病的诊疗水平，促进医疗资源的合理配置。
目录1. 概述2. 诊断方法3. 慢性肾病4. 急性肾损伤5. 慢性肾衰竭6. 常见肾小球疾病7. 常见肾实质疾病8. 儿童肾病9. 老年肾病10. 肾病综合征11. 治疗原则12. 药物治疗13. 中医治疗14. 护理与康复15. 预防与调养16. 研究进展与展望1. 概述肾病是指影响肾脏正常功能的疾病，包括肾小球、肾小管、肾血管等部位的病变。
我国肾病发病率逐年上升，已成为威胁人民健康的重大疾病之一。
2. 诊断方法肾病诊断主要包括病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和肾活检等。
其中，肾活检是确诊肾脏疾病类型的重要手段。
3. 慢性肾病慢性肾病（CKD）是指持续损害肾脏功能的一种疾病。
根据我国CKD流行病学调查结果，我国CKD患病率为10.8%。
4. 急性肾损伤急性肾损伤（AKI）是指肾功能在短时间内急剧下降，表现为氮质血症、水电解质失衡和全身炎症反应。
5. 慢性肾衰竭慢性肾衰竭（CRF）是慢性肾病发展的终末阶段，表现为肾功能进行性减退、代谢产物潴留和全身多系统受累。
6. 常见肾小球疾病肾小球疾病包括IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症等。
7. 常见肾实质疾病肾实质疾病包括肾炎、肾病、肾肿瘤等。
8. 儿童肾病儿童肾病包括急性肾小球肾炎、肾病综合征等。
9. 老年肾病老年肾病是指老年人发生的肾脏疾病，常见病因为糖尿病肾病、高血压肾损害等。
10. 肾病综合征肾病综合征是指由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
11. 治疗原则肾病治疗原则为：控制原发病，缓解症状，改善生活质量，延缓疾病进展，防止并发症。
12. 药物治疗药物治疗主要包括降压、降脂、抗凝、免疫抑制等。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
临床诊疗指南肾脏病
临床诊疗指南肾脏病一、引言肾脏病是全球范围内常见的慢性疾病之一，具有较高的发病率和死亡率。
为了提高肾脏病的诊断和治疗水平，保障患者的健康和生命安全，本文将重点介绍肾脏病的临床诊疗指南。
二、临床表现1、尿异常：肾脏病患者通常会出现尿量减少或增多、尿色改变、尿蛋白阳性等表现。
2、水肿：肾脏病患者因肾功能受损，水、钠潴留，导致眼睑、颜面及双下肢不同程度水肿。
3、贫血：肾功能不全患者常伴有贫血症状，主要是由于促红细胞生成素合成减少。
4、高血压：肾脏病患者因水钠潴留及肾素-血管紧张素系统激活等因素，常伴有高血压症状。
三、诊断与评估1、尿液检查：包括尿常规、尿蛋白定量等，以了解尿中有无红、白细胞，尿糖含量以及尿蛋白性质等。
2、血液检查：包括血常规、血生化、肾功能等，以了解患者贫血程度及肝、肾功能等。
3、影像学检查：如超声波检查、CT检查、磁共振检查等，以了解肾脏形态及周围组织情况。
4、病理学检查：对于疑似肾脏肿瘤或病因不明的患者，需进行病理学检查以明确诊断。
四、治疗建议1、药物治疗：根据病情选用适当的药物，如利尿剂、降压药、降糖药等。
2、非药物治疗：包括饮食治疗、运动治疗等。
饮食治疗方面，应控制盐分摄入，避免高脂、高糖食物；运动治疗方面，应以有氧运动为主，如散步、慢跑等。
3、透析治疗：对于终末期肾病患者，透析治疗是一种有效的替代治疗方法，包括血液透析和腹膜透析。
4、肾移植：对于需要长期透析治疗的患者，肾移植是一种可行的治疗方法。
五、预防措施1、保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、戒烟限酒、避免过度劳累等。
2、控制基础疾病：积极控制高血压、糖尿病等基础疾病，预防肾脏损害。
3、定期检查：对于高危人群，应定期进行尿液检查和肾功能检查，及时发现并治疗肾脏疾病。
4、合理用药：避免滥用药物，遵循医生建议合理用药。
5、控制体重和血压：肥胖和高血压是导致肾脏疾病的重要因素，应积极控制体重和血压。
6、避免接触有害物质：如某些化学物质、重金属等，可导致肾脏损害，应尽量避免接触。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内科临床诊疗指南
③ 目前国际上较公认公式和公式计算（）。但这些公式计算中参考了受试者年龄、体重、 性别、种族等因素。如简化的研究方程： 186×()-1.154×年龄-0.203×(0.742女
性)×(1.210非裔美国人) [5.228-1.154×()-0.203×(年 龄)-（0.299女性）+(0.192非裔美国人) ： ()=[(140)×体重()×0.85(女
体拮抗剂； 环孢霉素和免疫抑制剂； 尿路梗阻。
4. 对慢性肾脏病患者，用于估计的血清肌酐值应至少每年测一次，对下述患者应缩短监测间期： (1) <601.73m2； (2) 既往下降过快（ 41.73m2)； (3) 有迅速恶化的危险因素； (4) 正在进行延缓进展的治疗； (5) 存在急剧下降的危险因素。
15～29
准备肾脏替代治疗
肾衰竭
＜15或透析
肾脏替代治疗
对血压和血脂监测和控制应始自诊断之时，而对贫血、营养及钙磷代谢、甲状旁腺功能的监测 应始自第三期并于四期后加强监测的强度。并且在第四期应由肾脏科专科医师进行诊断和治疗并作 替代治疗的准备。因此，这一分期有着重要的临床意义。应根据病人的分期对每一个人制订定期监 测的项目和治疗的计划，此外还可在国际上建立共同的标准，便于学术交流。
2. 对所有的慢性肾脏病患者，都应使用干预手段来延缓肾脏病的进展。 (1) 已证实有效的干预措施包括：
糖尿病患者应严格控制血糖； 严格控制血压； 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。 (2) 正在研究尚无定论的干预措施包括： 低蛋白饮食； 低脂饮食； 部分纠正贫血。
3. 应努力预防和纠正的急剧下降。急剧下降的原因包括： 血容量减少； 静脉应用造影剂； 使用抗微生物药物（例如：氨基糖甙类抗生素和两性霉素B）； 非甾体类抗炎药，包括环氧化酶2抑制剂； 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受
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临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
临床诊疗指南肾脏病
附录1.糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识2.重组人促红细胞生成素在肾性贫血中合理应用的专家共识3.长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂在慢性肾脏病高血压中应用的专家建议4.吗替麦考酚酯在肾内科中的应用5.维持性腹膜透析共识6.血管紧张素转换酶抑制剂在肾脏病中正确应用的专家共识7.活性维生素D在慢性肾脏病继发性甲旁亢中合理应用的专家共识8.环孢素A治疗肾小球疾病的应用共识9.慢性肾脏病蛋白营养治疗共识参考文献：1.中华医学会肾脏病学分会. 重组人促红细胞生成素在肾性贫血中合理应用的专家共识. 中国血液净化2007, 6(8): 440-4432.维持性腹膜透析专家协作组. 维持性腹膜透析共识. 中华肾脏病杂志2006,22(8): 513-5163.血管紧张素转换酶抑制剂在肾脏病中正确应用专家协作组. 血管紧张素转换酶抑制剂在肾脏病中正确应用的专家共识. 中华肾脏病杂志2006, 22(1): 57-584.活性维生素D的合理应用专家协作组。
活性维生素D在慢性肾脏病继发性甲旁亢中合理应用的专家共识. 中华肾脏病杂志2005, 21(11): 698-6995.环孢素A在肾内科的应用专家协作组. 环孢素A治疗肾小球疾病的应用共识.中华肾脏病杂志2005, 21(9): 556-5576.α酮酸制剂在肾内科应用专家协作组. 慢性肾脏病蛋白营养治疗共识. 中华肾脏病杂志2005, 21(7): 421-4247.吗替麦考酚酯在肾内科应用专家协作组. 吗替麦考酚酯在肾内科应用的指导意见. 中华肾脏病杂志2004, 20(5): 385附录1 糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识免疫异常是众多肾脏疾病的重要发病机制，免疫调节或免疫抑制是治疗这些肾脏疾病的重要方法。
自1935年第一个糖皮质激素可的松发现以来，糖皮质激素的种类不断增多，由于它们确切而强大的抗炎和免疫抑制作用，在肾脏病临床治疗中应用十分广泛。
糖皮质激素的应用有严格适应证，使用不当会造成严重的副作用，因此有必要规范糖皮质激素的使用。
肾内科临床路径(10个)
终末期肾脏病临床路径（2009年版）一、终末期肾病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为终末期肾脏病（ICD-10：N18.0）行自体动脉-静脉内瘘成型术(ICD-9-CM-3：39.27)（二）诊断依据。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断。
1.有或无慢性肾脏病史。
2.实验室检查：肾小球滤过率或eGFR小于15ml/min/1.73m2，残余肾功能每周Kt/V小于2.0。
（三）选择治疗方案的依据。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。
1.血液透析：有腹膜透析绝对禁忌症，需要建立血液透析通路。
对于糖尿病肾病、伴严重心血管并发症等患者，可酌情提早建立血管通路。
2.征得患者或其代理人的同意，自愿选择。
（四）标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：N18.0疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备2-7天（工作日）完善检查。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、铁代谢、iPTH；（3）胸片、心电图、超声心动图；（4）双上肢动脉、深静脉彩超（血液透析）。
2.根据患者病情，必要时行浅静脉DSA、MRA或CTA。
（七）选择用药。
抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，预防性使用抗菌药物。
（八）手术日为入院第3-8天（视病情决定）。
1.麻醉方式：局部麻醉。
2.术中用药：常规局部麻醉用药，肝素，生理盐水。
3.输血：视术中出血情况。
（九）术后住院恢复2-6天。
术后用药：根据患者情况选择抗菌药物，按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，用药时间1-2天。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内科临床诊疗指南
肾内科临床诊疗指南肾内科室质量与安全管理小组编制二零二零年四月目录慢性肾炎综合征——3 肾病综合征——9膜性肾病——18IgA肾病——24高血压肾损害——31 糖尿病肾病——37梗阻性肾病——46尿路感染——52慢性肾衰竭——62具体诊疗指南第一章慢性肾炎综合征【概述】慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。
由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。
我国以I gA 肾病最多见。
各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。
慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。
病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。
慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。
【临床表现】慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。
起病方式和临床表现多样。
多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。
1．临床起病特点（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。
偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。
多通过体检发现此病。
（2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。
也有病人以高血压为突出表现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。
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第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
（4）代谢紊乱：肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。
长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、；甲状腺激素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。
【诊断标准】原发性肾病综合征1. 符合（1）尿蛋白＞3.5g/d或50mg/kg/24小时；（2）血浆白蛋白＜30g/L；（3）水肿；（4）高脂血症。
其中（1）（2）两项为诊断所必需。
2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素，如系统性红斑狼疮性肾炎；乙肝相关性肾炎；糖尿病肾病；肾淀粉样变性等。
【治疗方案及原则】（一）一般治疗1、注意休息，保持适度活动，避免感染。
2、限水限钠，每日摄取食盐3g以内，禁用腌制食物。
3、低脂优质蛋白饮食：适当摄入高质量蛋白质（1g/kg.d），少油、低胆固醇饮食。
（二）利尿消肿1．轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗。
2．明显水肿患者可用袢利尿剂,注意利尿剂不宜长期使用，宜间歇使用。
3．血浆白蛋白或血浆：建议用于：①严重低蛋白血症，单用利尿剂效果不佳者；②血容量不足，低血压者；③应激状态，如手术后等。
4. 渗透性利尿剂：如低分子右旋糖酐、甘露醇，可一过性提高血浆胶体渗透压，加用袢利尿剂可增强利尿效果。
但长期使用易致小管上皮细胞损伤，尤其尿量少于400ML/24小时宜慎用。
5. 严重水肿患者用利尿剂效果不佳者，可采用血液净化治疗。
（三）ACEI和（或）ARB应用肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于130/80mmHg，虽然血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）能有效控制血压，降低蛋白尿，延缓肾衰竭进展，降低心血管并发症的发生率和病死率等，但在肾病综合征严重水肿，存在肾血流量相对不足时，应避免使用，以免引起肾前性急性肾衰竭。
在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。
（四）激素和细胞毒药物的应用1．糖皮质激素应用原则和方案为：（1）起始足量：常用为泼尼松1mg/kg.d（最大量不宜超过80mg/d），晨顿服。
连用8周，FSGS 可用至12-16周。
（2）缓慢减量：上述治疗后每1~2周减5mg，当减至用量为0.5mg/kg.d时，可考虑维持4-8周，再缓慢减量。
（3）维持治疗：以最小有效剂量（通常为0.2mg/kg.d）作为维持量，再服用6-12月。
肝功能损害、严重水肿患者或为减少激素副作用时，可酌情使用等剂量泼尼松龙或甲泼尼龙治疗。
2.细胞毒药物或免疫抑制剂激素无效，或激素依赖，或复发的肾病综合征患者，加用细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，常用的药物有：(1) 环磷酰胺（CTX）：最常用的烷化剂，常用方法为：CTX 0.6-0.8g加入生理盐水500ml，每月一次静脉注射；或口服CTX 2mg/kg.d, 分1~2次口服。
累积剂量一般不超过10～12g。
注意事项：（1）每1~2周监测肝功能和血常规，尤其是用药初期；（2）用药当天多喝水及尽量在上午用药可减少出血性膀胱炎的发生。
(2) 环孢素（CsA）：是神经钙调酶抑制剂，可通过选择性抑制T辅助性细胞及细胞毒效应而起作用。
用法为：3～5mg/kg.d, q12h，大部分患者在治疗的一个月内起效。
服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为100～200ng/ml左右，服药2～3个月后缓慢减量，可每月减量25%，至2mg/kg.d维持，疗程为半年至一年。
用药期间需密切监测肝肾功能。
若Scr较基础值升高30％，则应考虑减量(每次调整0.5～1mg/kg.d)。
用药超过3个月无效者，需停药。
主要不良反应为齿龈增生、多毛、肝肾毒性等，肾功能不全及肾小管间质病变严重的患者慎用。
(3) 霉酚酸酯（MMF）用法为：MMF1.5g/d（体重≥70kg者推荐2.0g/d，体重≤50kg者推荐1.0g/d），分2次空腹口服，用3～6个月后开始缓慢减量。
维持剂量为0.5-0.75g/d，维持时间为半年至一年。
用药过程中应密切监测MMF副作用。
用药开始时应每2周监测血常规、肝功能。
(4) 他克莫司（FK506）用法为：0.05-0.1mg/kg.d，分2次口服，服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为5～10ng/ml。
用3～6个月后开始缓慢减量，维持期血药谷浓度4～6ng/ml。
(五) 中医中药治疗（六）其他治疗：防治激素及免疫抑制剂副作用：如使用制酸剂护胃、钙剂及阿法骨化醇防治骨质疏松等。
（七）并发症处理1. 血栓及栓塞（1）抗凝治疗：有血栓及栓塞高危的肾综患者应给予抗凝治疗，特别是血浆白蛋白低于20g/L及膜性肾病患者。
①普通肝素：肝素以每次1mg/kg（标准体重）加入葡萄糖溶液中静滴，每天1次，每10～15天为一疗程，用药前后及期间监测出凝血和凝血酶原时间,以凝血酶原时间不超过治疗前1～2倍。
②低分子肝素：80－100IU/kg/d，皮下注射或静脉给药。
③口服抗血小板药物和其他抗凝药物，如潘生丁3～4mg/kg/d及阿斯匹林0.3g/d。
（2）已出现血栓的患者，应采取积极的溶栓和抗凝治疗①普通肝素：剂量1－1.5mg/kg/次，每6小时一次。
疗程4－5天后可改为口服抗凝药物。
②香豆素类衍化物：华法林推荐24小时内服用，指南推荐剂量为5mg，国内多从3mg开始，视INR值调整剂量，INR值控制在2－2.5。
③溶栓治疗：急性深静脉血栓形成或并发肺栓塞，在发病1周内可使用纤维蛋白溶解剂。
尿激酶：①初剂量：一般为5万IU/次，溶于5%葡萄糖水或低分子右旋糖酐250～500ml静脉滴注，每日2次；②维持剂量：纤维蛋白原正常值为200～400mg/dl，如测定低于200mg/dl，暂停注射1次；疗程7－10天。
使用过程中应严密监测出凝血功能，维持凝血酶原时间于正常的2倍，避免药物过量导致出血的危险。
2. 脂质代谢紊乱应少进食富含饱和脂肪酸和胆固醇（如动物油脂）的饮食，可根据患者情况同时使用调脂药，如以胆固醇升高为主，选用HMGCoA还原酶抑制剂；以甘油三酯升高为主的，则选用非诺贝特、吉非贝齐等。
降脂药物的主要不良反应是肝毒性和横纹肌溶解，使用过程中需注意监测肝功能和肌酶，并避免两类降脂药物同时使用。
3.感染在激素治疗同时无需应用抗生素预防感染，一旦发生感染，应及时应用有效的抗生素积极治疗，必要时停用免疫抑制剂、激素减量。
4．急性肾衰竭尤其要重视有效血容量不足所致肾前性急肾衰，具体处理见急性肾衰竭章节。
（六）根据病理类型选择治疗方案（参考2012KDIGO肾小球肾炎指南）（一）微小病变肾病（MCD）：1 .推荐糖皮质激素作为初始治疗，建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1mg/kg(最大剂量80mg/d)或隔日顿服2mg/kg(最大剂量120mg/隔日）；2 .如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素至少维持4 周;未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素最长可维持至16周；3 .达到完全缓解的患者，建议激素在6 个月疗程内缓慢减量；4 .使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议CTX或CNIs治疗，方案同反复复发MCD；5 .非频繁复发患者，建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新大剂量激素治疗；6 .反复复发和激素依赖MCD：建议口服CTX 2〜2.5 mg/(kg.d)，共 8 周，或CTX 静脉给药，如CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的MCD患者，建议用CNIs治疗 1〜2 年,CsA3〜5mg/(kg.d)或FK506 0.05〜0.1 mg/(kg.d)，分次服用。
7 .对不能耐受激素、CTX或CNIs者，建议MMF 0.5〜1.0g/次，每日2 次，治疗1〜2 年。
8 .激素抵抗型MCD建议重新评估导致NS的其他原因。
（二）膜性肾病（MN）：对膜性肾病的治疗目前有较大的争议。
目前较为共识的观点是：对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿，肾功能正常的患者可以暂不予免疫抑制治疗，在进行非特异性治疗（ACEI或ARB药物治疗，存在高危因素如尿蛋白持续＞8g/d、血浆白蛋白＜20g/l、应用利尿剂或长期卧床等的患者应积极抗凝治疗）的同时，密切观察病情进展；推荐表现肾病综合征并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：1）经过至少6 个月的降压和降蛋白尿观察期内，尿蛋白持续超过4g/d，并且维持在基线水平50% 以上，且无下降趋势。
2）存在与NS 相关的严重、致残或威胁生命的临床症状。
3）在确诊后6－12个月内血清肌酐（SCr )升高≥30% ，但 eGFR不低于25〜30 ml/(min*1.73m2) ，且上述改变为非NS 并发症所致。