并指畸形
多指(趾)并指(趾)畸形家系分析1)
未节指骨联 合 皮联 合
右手 掌骨 拇指 肢
＋ ＋
６ 三节指骨
＋ 干 ＋ ＋
６ 三 节指骨
＋ ＋
６ 三 节指 骨
＋ ＋ 十
６ 三节指骨
＋ ＋ ＋
６ 三节指骨
＋ ＋ 十
６ 三节指骨
指数 末节指 骨联合 皮联合
左足 嘛骨
７ ＋ ＋
７
７ 牛
６ ＋ ＋ ＋
图 ６ 双手反面观 ， 右手 ７ ， 指 左手 ８ ， 挠侧 分出 指 除 一指外 ， 余均互相合并， 其 拇指 未分 化。
Ｘ线照相显示： 双手各有完整的 ６ 根掌骨， 每根掌骨各有三节指骨。第一掌骨远端挠侧另 分出一个三节指骨的额外指。末节指骨均有骨 性或皮肤性联合。 除挠侧分出一指外， 均为完 全皮肤性并指，拇指未分化。双侧足部小趾侧 均有额外趾一个， 与Ｐ骨无骨性连接。 病例三 （Ｉ， Ｉ， Ｉ） 蔡ｘｘ， ２ 女，８岁， 病例 一、 二之母。双手多指（ 并指 （ 畸形。右 趾） 趾）
图 ｚ 双 足及小褪缩短畸形 ， 大腿 不成比例。 与 图 ３ 双手 正面 观， 右手 ６ 左手 ７ 相互并联 ， 指， 指 拇指未分化。
图 ４ 双 足外观， 右足 ７ ， 趾 左足 ８趾， 趾间蹼状畸形。
图 ｓ Ｘ线摄影， 示双下肢胫 骨中段部分缺损 ， 骨弯曲肥大 。 胖
病例二（ （ Ｉ 从）
李ｘｘ， ５ 病例一 男气 岁，
均患此病， 共计患者 ８ 现存者 ６ 人， 人。先证者 的曾外祖母以及外祖母同胞兄弟姐妹及其所生 子女全部正常； 同时先证者外祖母的前夫 Ｉ 与 Ｉ ： 正常子女 Ｉ 结婚后所生的 ５个子女也 全 部正 Ｉ ：
常。
指（ 畸形在临床上是罕见的。我们对此进行 趾）
并指畸形分指手术的临床分析
访 ， 果更佳 ， 出现手指 侧弯 和旋转状 扭 曲。 效 未
３ 讨 论
并 指如 功 能影 响不 大 ， 计不 致 明显 发 育障 碍 估
者 ， 以等到 ２岁 以后 手术分 离 ， 可 因为婴 幼儿手指 过 于短 小 ， 设计 皮瓣 和移植 皮 片都 较 困难 。 如并 指对功
彩 色多 普 勒 Ｂ超 检查 ， 定 并 指 的血 液 供 应情 况 ， 确 本 组病 例指 骨 和关 节均 无 骨性 并 连 ， 指无 指 动 脉 并
缺如 。 １ ３ 麻醉 ．
前 ， 以这样 的并指 最好不 要手术 。 所 并指 手术术 前拍
Ｘ线 片和 彩超动 脉确定 也很有 必要 。
ｔＵＩ ｌ ． ＇ 采用 全 身麻 醉 ， 能合 作 者采 用臂 丛 阻滞 麻
醉。 １ ４ 手 术方法 和术后 处理 ． 首 先在 并指 指 背 面设 计一 矩 形皮 瓣 ： 小儿 在并
并指 分离 时掌背 侧切 口须采 用能对合 的锯齿 状
切 口， 因为 直切 口愈合后 会 形 成跨 越 指关 节 的纵行
作 者简 介 ： 向 东 （９ Ｏ ） 男 ， 西省 沁 源县 人 ， 治 医师 ， 黄 １７一 ， 山 主 主要 从 事 普 通 外 科 临 床 工 作 。
并 指 畸 形 分 指 手 术 的 临 床 分 析
王 玉 明
（ 阳 医院 ， 西 汾 阳 汾 山 ０ ２０ ） ３ ２ ０
并指 畸形在 手部 畸形 中最 为多 见 ， 院从 １ ９ 我 ９０
线状 瘢痕 ， 瘢痕 挛缩致 手指侧 弯 和旋转状扭 曲畸形 ，
且影 响其发 育 。
唇腭裂和多指(趾)手指(趾)患者的调查分析
三 、多指 （ ） 指 （ ） 趾 并 趾 的调查分析
多指（ 并指（ 以手部 先天畸形比较 趾） 趾）
多见， 曾有人统计占新生儿的０５ ％， ．４ 多指畸 形是手部 最常见的先 天畸形 ， 与家族和遗传
裂的发生有家族倾 向， 父母任何一方有唇腭 裂， 其子女有５ ％出现唇腭裂 ， 父母双方都有
维普资讯
中国科技信息 ２０ 年第 １ 期 ０６ ６
Ｃ Ｉ ＣＥＣ Ｎ Ｅ ＨＮ Ｓ Ｉ ＥＡ Ｄ Ｔ￣ Ａ Ｎ
ＬＧ ＮＯ Ｍ Ｔ￣ Ａ ｇ２０ ＯＹ Ｉ Ｒ Ａ ｔ Ｆ ｕ． ６ ０
并 指 （ ） 患 者 的 调 查 分 析 趾
游绍阳 ’ 高隆声 高文 吴金萍 。 徐云会 。
缺乏和享受孕期保健较 差有关； 此外 ， 唇腭 裂的发生还与母亲孕期接触某些化学物质 ，
引言
由于现代生活观念的改变和审美情趣 的提 高 ，人们 越来 越关 注 身体结 构 的完 整形 态 的完 美 ，遗 憾 的是 由于遗 传 的原 因 ，一些 人生 下来 就无 可选 择 的身体 结 构 不完 整和形 态不 完 美 ，特 别是唇 腭裂 患者和多指 （ 趾）并指 （ 趾）患者 。俗语 说 “ 人要脸 ，树要皮” 脸部和 四肢的缺陷 ， 或 赘生 ，深深地刺伤了患者 的心 。由于本 人的 自卑和社会的歧视 ，苦恼了一大群先 天畸形患者 ，他们不仅需要医生的矫正 医
的意 见。
先 天畸 形 ；唇腭 裂 ；多指 （ ） 并指 （ ） 趾 趾
唇腭裂为 多基 因遗 传的先天畸形 ；多 指（ 并指（ 为常染色体显性遗传的先天 趾） 趾） 畸形 ， 两者均是常见的遗传病。
越高 ， 调查发现 ， 农民和个体户其子女唇腭裂 发生的比例最高 ， 这与母亲优生优育知识的
Poland综合征并指畸形修复1例
Poland综合征并指畸形修复1例【关键词】Poland;综合征;并指畸形;修复Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形,又称胸大肌缺如、短指并指综合征[2],此综合征1841年由Poland提出[1]。
本例患者为少年男性,诊断为Poland综合征。
现报告如下。
1 临床资料患儿男,11岁。
右手指短小、并指畸形11年。
患儿自出生后即发现右手指短小,并指畸形,随年龄增长,逐渐加重,遂来院就诊。
体格检查:右手手指短小,呈皮肤性并指畸形,指蹼过长,右侧胸大肌胸骨头缺失,锁骨头部分尚存,右侧胸壁平坦(见图1、2、3)。
X线片示:右手各指短小,第2~5指中节指骨发育不良(见图4)。
父母非近亲婚配,家族中也无此类疾病。
诊断为:Poland综合征。
在臂丛麻醉下行指蹼成形术治疗,其中拇示指间指蹼采用五瓣术,示中指间指蹼采用矩形皮瓣术,中环指间指蹼采用Z字改形术,环小指间指蹼采用五瓣术,皮瓣切开后均直接缝合,未行游离植皮,术后皮瓣血运良好,刀口均I/甲愈合(见图5、6)。
图1 右手指短小、并指畸形图2 右手指短小、并指畸形图3 右侧胸壁畸形图4 右手第2~5指中节指骨发育不良图5 术后背面观图6 术后掌面观2 讨论Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形,又称胸大肌缺如、短指并指综合征(pectoralis muscle deficiency-syndactyly syndrome),它是由伦敦Guy’s 学院的医学生Poland在1841年做尸体解剖时首先发现并报告的。
1962年同一医院的整形外科医生Clarkson遇到同样的病例,并将此先天畸形命名为Poland综合征。
它是由于胚胎第三周,上肢胚芽发育受阻或分化障碍所引起,病因不明,多数为散发病例,新生儿发病率约为1/3万,本征约占并指率的6%~13.5%。
它的主要异常体征表现为两部分:一是胸部体征,表现为单侧胸大肌缺如或部分缺如,肋软骨(第2~4或第3~5肋)发育不良或畸形,使胸壁畸形,女孩可有乳房发育不良或乳头缺如,同时还可伴有腋下的脱毛症状;二是手部体征,表现为不同程度的同侧并指畸形及短指畸形,可伴有指蹼过长或并指缺指畸形,同时还可伴发肌腱发育不良或缺如,也可表现为有一发育不良的拇指及前臂发育不全等。
第八节 先天性疾病
第八节先天性疾病先天性并指畸形【病史采集】1．出生后发现手、足趾并指趾。
2．影响手指功能及发育。
3．影响患儿心理发育情况。
【物理检查】1．专科检查：畸形类型多样，多指并指，三指或四指并指，并指程度，指蹼皮肤情况。
2．并指分类：（1）皮肤并指（部分、次全、完全并指）。
（2）骨性并指。
（3）复合性并指。
【辅助检查】1．实验室检查：血常规，出、凝血时间，肝、肾功能，HBsAg、HBsAb、HBeA、HBc Ab；2．器械检查：胸部Ｘ线透视、手部Ｘ线照片。
【治疗原则】1．保守治疗：包括康复治疗和心理治疗。
2．手术治疗等长并指（3～5岁）；涉及两指以上并指（2～3岁）；不等长、并指功能障碍或异常生长挛缩应在1～2岁。
3．手术原则（1）分离彻底，直达指蹼基底。
（2）重建指蹼。
（3）采用锯状切口，避免瘢痕挛缩。
（4）部分随着年龄增大，需分二次分指。
4．术后康复治疗。
【疗效及出院标准】1．并指分离成功，植皮成活。
2．骨性并指骨质分离，固定牢固。
3．伤口愈合。
先天性多指畸形【病史采集】1．出生后发现。
2．多指并影响手的功能。
3．影响手及心理发育。
【专科检查】畸形类型，多为拇小指两侧，有否指骨相连，或从掌指、指间关节长出是否为球状小肉赘，有时难以分辨哪个为正常指。
【辅助检查】1．实验室检查：血常规，出、凝血时间，肝功能、两对半、肾功能。
2．器械检查胸部Ｘ线透视，拍患手，正侧位Ｘ线片及健侧对照片。
【治疗原则】1．手术治疗：手术指征：（1）组织相连多指，任何时候可做简单切除。
（2）有骨、关节、肌腱相连，2～5岁手术。
（3）骨、关节矫形者，10岁以后。
2．康复治疗。
【疗效及出院标准】1．伤口愈合。
2．有骨关节矫形者，内固定牢固。
先天性肌性斜颈【病史采集】1．24小时内必须完成病史采集及病历。
2．内容包括患儿出生时有无产伤、发现畸形的时间及畸形进展情况、颈部有无肿块及其变化情况、既往治疗过程及效果、有无家族史。
【检查】1．特别注意检查胸锁乳突肌挛缩及有无肿块、质地、能否手法矫正及矫正程度，面部有无变形。
医学科普·临床症状知识文库：并指(趾)畸形
并指（趾）畸形
简介：所谓并趾(指)畸形是指五趾(指)之间的两只或是两只以 上互相粘连在一起没有独立分开，是出生时就可发现在的先天 性异常。
部位：四肢
科室：小儿科 骨科
检查： 骨密度测定
并指畸形是指相邻手指互相融合连为一体。为较常见的先 天性畸形，常与并趾、多指(趾)、指(趾)或前臂(小腿)缩窄环以 及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在。并指也可为某 综合征的手指表现。其类型包括：单一并指、多指并指、不完 全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。
相关症状： 拇指三节
病因： 并指(趾)症畸形原因目前仍不甚清楚，不过大致上我们知 道它Байду номын сангаас胎儿发育过程异常所产生的现象。或许大部份人都会以 为手或脚的发育是先长出手掌或是脚掌，然后再从其上长出一 根根的手指或是脚趾。其实不然，手和脚刚开始时是长成一整 团的，然后在末端相对於指(趾)间的部位的细胞自行坏死而逐 渐塑成正常的指(趾)形。
诊断： 与手指甲脚指异常区分，趾(指)畸形一般是先天性因素， 多见于新生儿，刚出生时即发生相邻手指互相融合连为一体。 趾(指)环状缩窄带： 阿洪病症状为趾(指)环状缩窄带。
相关检查： 骨密度测
相关疾病： 拇指再造 多指畸形 先天性跖骨内收畸形 婴儿指趾纤维瘤病 小儿尖头并指趾综合征 小儿短指-球状晶体异位综合 先天性仰趾外翻足
并指畸形讲课PPT课件
手术目的：矫正并指畸形，恢复手指功能
手术方法：根据并指类型和程度选择不同的手术方法
手术风险：手术风险较小，但术后可能出现感染、疤痕等并发症
术后护理：术后需要定期复查，注意手指功能恢复情况，避免过度使用手指
术后护理与康复
保持伤口清洁，避免感染
保持良好的心态，积极配合治疗
加强营养，促进伤口愈合
并指畸形讲课PPT课件
目录
Part One
汇报人员
Part Two
并指畸形概述
Part Three
并指畸形治疗方法
Part Four
并指畸形预防措施
Part Five
并指畸形讲课PPT课件内容与结构
汇报人员：XX医院-XX
PART ONE
并指畸形概述
PART TWO
定义与分类
定义：并指畸形是一种先天性手部畸形，表现为手指并连在一起，无法分开。
总结：并指畸形是一种常见的先天性畸形，其发病原因、治疗方法、预后等方面都有待进一步研究。
参考文献：[1] 并指畸形的诊断与治疗，中华医学会，2010年；[2] 并指畸形的遗传学研究，中华医学会，2012年；[3] 并指畸形的临床表现与治疗，中华医学会，2014年。
THANK
治疗方法：手术治疗，包括分离并指、重建手指或脚趾等
预后：手术治疗后，手指或脚趾功能恢复良好，生活质量提高
发病机制：遗传因素和环境因素共同作用
临床表现：手指或脚趾并指，影响手部或足部的功能
并指畸形治疗方法与效果
手术治疗：通过手术将并指分开，恢复手指的正常功能
非手术治疗：通过物理治疗、康复训练等方式改善并指畸形的症状
环境因素：孕期接触有害物质或辐射
胚胎发育异常：胚胎发育过程中出现异常
少见多趾(指)并趾畸形1例报告
结构 。 双 手小指多指 畸形 ， 仅有 皮肤 相 连 。 双 足 躅 趾 ， 第 2 趾
并趾 畸形 。 x 线 片示 ：左 足 小 趾 多 趾 有 两 节 趾 骨 ， 与第 5 蹴 骨 头形成关 节。 于本院住院治疗 ，行多趾 ( 指 ) 切 除手术 。 术后术 口 愈合 良好 出院 。 2 岁 时 患 儿 再 次 来 诊 ， 患 儿 家 属 要 求 行 双 足 躅 趾 ，第 2 趾 并趾 畸形 分趾 术 ，考虑患儿为婴幼儿时期操作 困 难 ，不 宜施 行手术 ， 已 向患 儿家属 交待病情 ， 家属 为 了孩 子 以 后 的种种 考虑 ，坚持行手术治疗 ，故我们 给 以行并趾 分趾 术 ， 术后 术 口 愈 合 良好 出 院 。 ( 图 1 ～ 4 )
讨论 先大性畸形是在 出生 时或 出生 前存在异 常 。 对 于 其病 因
可 慨括 为两 种 ：( 1 ) 内因 ：遗 传 因素 ；( 2 ) 胎 儿 时期受到外界 因素
的影响 ，如营养 因素 ， 药物 因素 ， 放 射 因 素 ， 创伤 因素等等。 遗 传因素是先天性 畸形发病的主要原 因，本患儿具有家族遗传 史 。 通 过调查 其祖 父 ， 父 亲均有 手指 的并指 畸形 ， 具 有 明显 的 遗 传性 ， 治疗 要 考 虑 两 个 问题 ：功 能 问题 和 美 观 问题 应 ， 以 改 进 功 能为 主 ， 只有在 良好功 能 的基 础 上 再 ， 考虑 美 观 对 ， 发 育 有 妨 碍 的畸形应及早治疗 ，对不 妨碍发育的畸形一 般推迟 到学龄前 治疗 。 如果涉及 剑骨 矫形 的手 术 ，尤其 足影 响骨骺 发 育 的 ， 应 推迟 到骨骺 基 本停 止 发 育后 再 考虑 行 手术 治疗 。
中国矫形 外科杂志
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环小指 30%
中环指 50%
示中指 15%
6
拇示指 5%
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组织结构分型
•单纯性并指
在皮肤、结缔组织相连（X线直接界限清楚）
•复杂性并指
指骨间融合，或神经、肌肉肌腱相连
7
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并连程度分型
•完全性并指
基底到指尖完全相连
• 不完全性并指
部分组织相连
•复合性并指
合并其他畸形
混合性并指
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并指畸形
李晓飞
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主要内容
1
病因
2
病理
3
临床表现
4
分型
2
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概述 ➢先天性并指畸形：两个以上手指部分或
全部组织成分先天性病理相连
▪ 报道发生率约为0.33 ‰ -0.5‰，半数患儿
双侧性并指，男女约3比1，约10%患者有 家族史
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病因
胚胎期
在7-8周胚胎受到极轻微 损伤，使手指发育分化 局部停顿，掌板分化障 碍所致
胸壁：胸肌缺失使同侧胸壁畸形，女孩可有乳房
发育不良或乳头缺如
X线：短指一般为中节指骨缺如或有发育不
良的三角形骨块，也可有远节、近节及掌骨 缺如
10
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Apert综合症
• 手指末端指骨相连 • 双手对称呈镜样 • 骨性并指共有指甲
尖头并指 综合症
• 尖头畸形 • 眼眶增宽眼球突出 • 上颌退缩相对突颚 • 狭颅症，智力障碍
手术时机
❖小于2岁时，因手指短小，设计皮瓣、皮片 移植操作困难，术后不易固定，对于关节 不在同一水平的并指，以及末节指骨融合 在一起的并指，可在3-4岁施行手术
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Poland综合症
上肢发育不全
➢手部表现 ➢胸壁 ➢X线表现
手部表现：不同程度的并指畸形及小手畸
形；单侧发生，呈皮肤性并指，同时伴发肌 腱发育不良或缺如
遗传学
血常染色体显性遗传
4
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皮肤短缺
病理骨骼畸形血管神畸形皮肤间融合手指基底部的指 蹼区皮肤短缺最 为明显
指骨间融合 原发性骨畸形 继发性骨畸形
5
畸形迷路 不能一次分离多手 指并指，以防血管 畸形造成分离手指 的坏死
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临床表现
常表现为两指并连，也有三指或四指并连，五指并连
合并其他畸形
具有很强的遗传倾向
12
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Apert综合症
13
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