病理生理学——肝功能不全
病理生理学第17章肝功能不全
肝功能不全第一节病因及分类一、肝功能不全的常见病因（一）生物性因素（二）药物及肝毒性物质（三）免疫性因素（四）营养性因素（五）遗传性因素二、分类分为急性和慢性。
第二节肝功能不全时机体的功能、代谢变化一、代谢障碍（一）糖代谢障碍肝细胞功能障碍导致低血糖1.肝糖原储备减少（肝细胞的死亡）2.肝细胞葡萄糖6-磷酸酶活性降低，糖原转化为葡萄糖障碍。
3.肝细胞灭活胰岛素能力降低，胰岛素含量增加，血糖降低。
（二）脂类代谢障碍1.磷脂及脂蛋白合成不足导致肝内脂肪蓄积。
（高密度脂蛋白将全身组织内的胆固醇运往肝脏储存，低密度脂蛋白则相反）2.胆固醇酯化障碍、转运障碍、转化为胆汁酸障碍，导致胆固醇升高。
（胆固醇在肝内酯化后转运）（三）蛋白质代谢障碍1.白蛋白合成不足，表现低蛋白血症。
2.运载蛋白合成障碍。
二、水、电解质代谢紊乱（一）肝性腹水发生机制：1.门脉高压（1）肝细胞、纤维组织增生压迫门静脉，门静脉压增高。
（2）肝动脉-门静脉形成吻合支，动脉血入门静脉，门静脉压增高。
门静脉压增高使肠系膜毛细血管压增高，液体漏入腹腔。
2.血浆胶体渗透压降低白蛋白合成不足，血浆胶体渗透压降低【组织液有效滤过压=（毛细血管血压+组织液胶体渗透压）-（血浆胶体渗透压+组织液静水压）】3.淋巴回流不足肝血窦内压增高淋巴生长增多，回流不足。
4.钠水潴留肝脏损伤和门脉高压导致血液淤积于脏器，有效循环血量减少，肾血流减少。
导致（1）肾小球滤过率降低（2）醛固酮生成增多，钠水重吸收。
（3）抗利尿激素增高，心房钠尿肽减少，钠水重吸收。
三、胆汁分泌和排泄障碍1.肝细胞负责胆红素的摄取、运载、酯化、排泄等。
上述环节障碍导致高胆红素血症或黄疸。
2.肝细胞可通过载体摄入、运载和排泄胆汁酸。
上述环节被药物影响导致肝内胆汁淤积，体内毒性物质蓄积。
四、凝血功能障碍肝细胞合成大部分凝血因子、重要抗凝物质，灭活清除激活的凝血因子和纤溶酶原激活物。
肝功能障碍严重可诱发DIC。
临床执业医师考前培训病理生理学讲座——肝功能不全
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
五、生物转化功能障碍 3.激素灭活功能减弱：肝细胞受损后,激素的灭活功能障碍 ，并出现相应的临床症状。如醛固酮、抗利尿激素灭活减 少导致钠、水潴留;雌激素灭活不足可致月经失调、男性患 者女性化及小动脉扩张等变化。
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
一、代谢障碍
(二)脂类代谢障碍
肝脏参与脂类的消化、吸收、运输、分解与合成等过程,其 中胆汁酸盐辅助脂类的消化与吸收过程。肝脏合成的三酰 甘油、磷脂及胆固醇通过合成极低密度脂蛋白和高密度脂 蛋自分泌入血。当肝功能障碍时，由于磷脂及脂蛋白的合 成不足可造成肝内脂肪蓄积。肝功能不全时胆固醇酯化障 碍转运能力降低,以及胆固醇转化为胆汁酸的能力下降,导致 血浆胆固停升高。
神经类固醇类增加，GABA受体活性增强 4、四氢孕烯醇酮 THP 5、四氢脱氧皮质酮 THDOC
肝核功心能知不识全点时1机—体—的一功、能炎、症代的谢概变念化
二、水、电解质代谢紊乱 (一)肝性腹水 肝硬化等肝病晚期可出现腹水，其发生机制为: 1.门脉高压 ①肝硬化时 ,出于肝内纤维组织增生和肝细胞结节状再生,压 迫门静脉分支,使门 静脉压增高; ②肝动脉-门静脉肝内异常吻合支的形成，肝动脉血流人门 静脉,门静脉压增高。门静脉压增高使肠系膜毛细血管压增 高,液体漏人腹腔形成腹水。
二、肝功能不全的分类 1、急性肝功能不全
起病急骤，进展迅速 发病数小时后出现黄疸，昏迷，明显的出血倾向，常 伴发肾功能衰竭 2、慢性肝功能不全 病程较长，进展缓慢，呈迁延性过程 常因上消化道出血、感染等诱因，病情突然恶化，甚 至昏迷
病理生理学15-肝功能不全ppt课件
●3.血浆氨基酸失衡学说
(amino acid imbalance hypothesis) ▲氨基酸不平衡（Amino acid imbalance）
healthy：
支链氨基酸 / 芳香族氨基酸=3.0 ～3.5
branched aa / aromatic aa＝3.0～3.5
（BCAA)
(AAA)
过度的炎症反应等
进一步in, Fn)：主要是指一组在结
构上类似、免疫原性相同的糖蛋白。它主要存在于人和动 物细胞表面细胞外基质和血浆中，一般认为它是一种免疫 调理素，也是连接细胞和细胞外纤维和基质的一种介质。
目前认为， Fn是与IgG和C3不同的第三种免疫调理素。
NAD
ATP
谷氨酰胺
（1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ，ATP产生
（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生
（3）ATP消耗过多。
2.干扰脑内神经递质—神经介质成分改变
丙酮酸
NH3↑
×
草酰乙酸
乙酰辅酶A ＋
胆碱
乙酰胆碱↓
× 琥珀酸
NH3↑
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑
α-酮戊二酸
NADH
＋NH3↑
NAD
局部因素 全身因素
②肝内外侧枝循环 氨不经过肝脏→体循环→血氨↑ 门体分流
⑵ 氨产生过多 原因机制：①肠腔产氨↑
肝功能↓ 肝硬化 →门脉高压→肠粘膜淤血、水肿 胆汁分泌↓→抑制肠道细菌功能↓，促进 肠蠕动↓
食物蛋白消化吸收排空障碍→细菌丛生→氨产生↑ 肝硬化伴有消化道出血 肝硬化合并尿毒症→尿素弥散入肠腔↑ 肠腔中氨的吸收情况取决于肠腔中PH
➢1)高血氨刺激胰高血糖素的分泌； ➢2)氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺,谷氨酰胺
病理生理学肝功能不全考核题库与答案
病理生理学-肝功能不全考核题库1. 肝功能不全是指（）[单选题] *A.肝物质代谢障碍B.肝胆汁代谢障碍C.肝细胞功能障碍所致的临床综合征*D.肝激素代谢障碍E.肝脏生物转化功能障碍2. 肝功能不全的常见病因有（）*A.生物性因素(病毒感染，细菌真菌性肝脓肿，阿米巴，吸虫线虫绦虫)*B.药物及肝毒性物质(酒精，黄曲霉素，亚硝酸盐，毒蕈)*C.免疫性因素(攻击感染病毒的肝细胞，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎)*D.营养性因素*E.遗传性因素(肝豆状核变性)*3. 肝功能不全的诱因（）*A.上消化道出血*B.感染*C.碱中毒*D.服用镇静剂*E.熬夜4. 肝功能不全时导致代谢障碍不会表现出（）[单选题] *A.低糖血症B.低蛋白血症C.低钾血症D.低钠血症E.低胰岛素血症*5. 肝功能不全导致糖代谢障碍的机制有（）*A.肝细胞大量死亡导致糖原储备减少*B.受损肝细胞内质网葡萄糖-6-磷酸酶活性降低，肝糖原转化障碍*C.肝细胞灭活胰岛素功能降低，导致胰岛素增多*D.肌糖原储备减少E.胰岛功能亢进6. 肝功能障碍时产生高胆红素血症的原因中下列哪一项不存在（）[单选题] *A.肝摄取胆红素障碍B.肝结合胆红素障碍C.肝排泄胆红素障碍D.肝合成胆红素障碍*E.肝转运胆红素障碍7. 肝功能障碍时容易出血的主要原因是（）[单选题] *A.肝素产生增多B.凝血因子产生减少*C.血小板产生减少D.毛细血管壁受损害E.纤溶酶产生过多8. 下列关于肝性腹水的发病机制是（）*A.门脉高压*B.钠水潴留*C.血浆胶体渗透压降低*D.淋巴回流不足*E.低钾血症9. 肝功能不全的患者最容易出现的酸碱平衡紊乱是（）[单选题] *A.代谢性酸中毒B.呼吸性酸中毒C.代谢性碱中毒*D.呼吸性碱中毒E.混合型酸碱紊乱10. 肝性脑病的概念是（）[单选题] *A.肝功能不全所致的精神障碍B.肝功能不全所致的昏迷C.肝功能不全所致的脑部疾病D.肝功能不全所致的脑水肿E.肝功能不全所致的精神神经综合征*11. 胃肠道内妨碍氨吸收的主要因素是（）[单选题] *A.胆汁分泌减少B.蛋白质摄入减少C.肠道细菌受抑制D.血液中尿素浓度下降E.肠道内pH小于5.0*12. 肠道内氨的来源有（）*A.肠道内蛋白质经消化过程产生氨基酸，在肠道细菌的作用下生成氨*B.经尿素的肠-肝循环弥散入肠道的尿素在细菌作用下产生氨*C.胃肠运动减弱D.胃肠道出血E.糖类摄入增多13. 严重肝病时，氨清除不足的原因是（）[单选题] *A.谷氨酰胺合成障碍B.尿素合成障碍*C.不能以酰胺形式储存于肾小管上皮细胞内D.谷氨酸和成障碍E.丙氨酸合成障碍14. 肝脏功能受损时导致血氨升高的机制是（）*A.消化吸收功能降低，未经消化吸收的蛋白质在肠道潴留*B.肠道细菌活跃，释放氨基酸氧化酶和尿素酶增多*C.尿素排除减少，尿素弥散入肠道增多*D.上消化道出血造成肠道蛋白质增多*E.肾小管腔内氢离子浓度减少，铵根生成减少，氨气弥散入血增加*F.肝性脑病患者昏迷前躁动不安，肌肉活动增强，肌肉的腺苷酸分解代谢增强，产氨增多*15. 肝性脑病时，脑内乙酰胆碱的变化是由于（）[单选题] *A.肝合成胆碱酯酶减少而使乙酰胆碱分解减少B.血氨升高抑制乙酰胆碱合成*C.血氨使乙酰胆碱分解加快D.由于肝合成乙酰辅酶A增多而使乙酰胆碱生成增多E.乙酰胆碱的合成减少和分解减少并存而含量正常16. 氨中毒时脑内可发生（）[单选题] *A.谷氨酸升高，乙酰胆碱升高，氨基丁酸升高，谷氨酰胺升高B.谷氨酸升高，乙酰胆碱降低，氨基丁酸升高，谷氨酰胺降低C.谷氨酸降低，乙酰胆碱降低，氨基丁酸升高，谷氨酰胺升高*D.谷氨酸升高，乙酰胆碱升高，氨基丁酸升高，谷氨酰胺降低E.谷氨酸降低，乙酰胆碱升高，氨基丁酸降低，谷氨酰胺升高17. 氨对脑内能量代谢的影像中，下列哪项使还原型辅酶I(NADH)消耗增多（）[单选题] *A.氨与α-酮戊二酸结合形成谷氨酸*B.谷氨酸与氨结合生成谷氨酰胺C.乙酰辅酶A与胆碱合成乙酰胆碱D.丙酮酸氧化脱羧E.糖酵解加强18. 在氨中毒中下列哪一项属耗能过程（）[单选题] *A.氨与α-酮戊二酸结合形成谷氨酰胺B.氨与谷氨酸结合形成谷氨酰胺*C.氨促进磷酸果糖激酶活性D.氨抑制丙酮酸氧化脱羧E.氨抑制氨基丁酸转氨酶19. 氨中毒患者脑内能量减少的主要原因是（）[单选题] *A.三羧酸循环障碍*B.糖酵解障碍C.脂肪氧化障碍D.酮体利用障碍E.氨基酸利用障碍20. 氨对神经细胞膜离子转移的影响是（）[单选题] *A.细胞内钾增多B.细胞内钾缺乏*C.细胞内钠离子增多D.细胞内钠缺乏E.细胞内钙增多21. 肝性脑病发病中的假性神经递质是指（）[单选题] *A.苯乙胺醇和酪胺B.苯乙醇胺和多巴胺C.苯乙醇胺和羟苯乙醇胺*D.苯乙醇胺和苯乙胺E.苯乙醇胺和苯胺22. 假性神经递质的毒性作用是（）[单选题] *A.干扰脑细胞能量代谢B.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能*C.干扰神经细胞膜钠泵的活性D.使脑内氨基丁酸增多E.使脑内乙酰胆碱合成减少23. 假性神经递质引起的肝性脑病的机制是（）[单选题] *A.干扰脑的能量代谢B.使脑细胞产生抑制性突出后电位C.与正常递质竞争受体，但其效应远较正常递质弱*D.促进血浆氨基酸失衡E.干扰脑细胞膜的功能24. 假性神经递质的作用部位在（）[单选题] *A.大脑皮质B.小脑C.下丘脑D.间脑E.脑干网状结构*25. 肝性脑病患者血液中支链氨基酸浓度降低的机制是（）[单选题] *A.支链氨基酸合成蛋白质B.支链氨基酸经肠道排出C.支链氨基酸经肾脏排出D.肌肉等组织摄取，分解利用支链氨基酸增多*E.支链氨基酸进入中枢神经系统26. 肝性脑病患者血液中的芳香族氨基酸含量增多的毒性影响是使（）[单选题] *A.支链氨基酸浓度降低B.支链氨基酸浓度升高C.ATP减少D.假性神经递质增多*E.真性神经递质增多27. 氨基丁酸的毒性作用是（）[单选题] *A.引起氯离子内流增多*B.引起钾离子内流增多C.引起钠离子内流增多D.引起钙离子内流增多E.引起镁离子内流增多28. 临床上应用乳果糖治疗肝性脑病的理论依据是（）[单选题] *A.氨中毒学说*B.假性神经递质学说C.氨基酸失衡学说D.GABA学说E.综合学说29. 肝性脑病的诱因有（）*A.氨的负荷增加(外源性上消化道出血，高蛋白饮食，输血内源性肝肾综合征，低钾性碱中毒，呼吸性碱中毒，便秘，感染)*B.血脑屏障通透性增高(高碳酸血症，脂肪酸，饮酒)*C.脑敏感性增高(止痛，麻醉，镇静，氯化铵等药物，感染，电解质紊乱，缺氧)*D.十二指肠溃疡E.慢性胃溃疡30. 肝性脑病患者服用抗生素的目的是（）[单选题] *A.防治肠胃感染B.防止腹腔积液感染C.抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收*D.预防肝胆系统感染E.抑制肠道对氨的吸收31. 肝性脑病患者血浆支链氨基酸降低主要是由于（）[单选题] *A.肝对胰高血糖素和胰岛素灭活作用减弱*B.肝对皮质激素灭活作用减弱C.肝对肾上腺素灭活作用减弱D.肝对甲状腺素灭活作用减弱E.肝对甲状旁腺激素灭活作用减弱32. 治疗肝性脑病的措施中，下列哪一项是不妥当的（）[单选题] *A.静脉滴注谷氨酸钠B.给予足量碱性药物*C.补充葡糖糖D.补充钾盐E.给予左旋多巴33. 肝功能障碍时血浆中支链氨基酸与芳香族氨基酸之比可降至（）[单选题] *A.0.6-0.8B.0.6-0.9C.0.6-1.2*D.0.6-1.0E.0.6-1.134. 肝功能严重损害时血浆芳香族氨基酸含量增加的主要机制是（）[单选题] *A.芳香族氨基酸合成加速B.支链氨基酸利用增多*C.芳香族氨基酸排出减少D.芳香族氨基酸分解减少E.芳香族氨基酸清除减少35. 脑组织内氨增多可使脑内神经递质不发生（）[单选题] *A.谷氨酸减少B.乙酰胆碱减少C.氨基丁酸增多D.谷氨酰胺增多E.5-羟色胺减少*36. 肝肾综合征是指（）[单选题] *A.假性肾衰竭B.真性肾衰竭C.继发于严重肝病的肾衰竭*D.功能性肾衰竭E.器质性肾衰竭37. 肝性肾衰竭的发生机制中下列哪一项不存在（）[单选题] *A.肾血管收缩B.肾血栓形成*C.肾血流量减少D.肾小管坏死E.肾小球滤过率下降38. 肝肾综合征时体内有（）[单选题] *A.PGE2增多B.TXA2减少C.假性神经递质减少D.内毒素增多*E.激肽增多39. 肝肾综合征的典型表现有（）*A.外周血管扩张*B.肾动脉收缩及肾血流减少*C.肾小球滤过率明显降低*D.肾小球损伤E.肾小管损伤40. HRS患者的肾血管收缩可能与下列因素有关（）*A.肾交感神经张力增高(腹水减少血量，肝硬化周围血液扩张)*B.RAAS激活*C.ADH释放*D.前列腺素，白三烯，内皮素增高*E.内毒素增高*41. 严重肝病患者容易发生低血糖的主要机制是（）*A.肝内糖原合成障碍*B.肝脏糖异生障碍*C.肝内糖原储备减少*D.糖摄入减少E.糖利用增多42. 肝功能不全患者易出现自发性出血的主要原因有（）*A.凝血因子合成减少*B.血小板数目减少*C.纤溶功能亢进*D.发生DIC*E.毛细血管壁受损害43. 肝性水肿的发生机制可能是（）*A.门静脉高压*B.低蛋白血症*C.内毒素血症D.合并肝肾综合征*E.醛固酮分泌增多*44. 肝功能不全时常出现的电解质紊乱是（）*A.低钾血症*B.低镁血症C.低钠血症*D.低钙血症E.低磷血症45. 血氨升高可以影响下列哪些中枢神经递质的含量（）*A.乙酰胆碱*B.谷氨酸*C.氨基丁酸*D.多巴胺E.去甲肾上腺素46. 血氨升高引起肝性脑病的机制是（）*A.干扰脑细胞能量代谢*B.使脑内乙酰胆碱合成减少*C.苯乙醇胺生成增多D.使脑内氨基丁酸增多*E.羟苯乙醇胺生成增多47. 血氨升高引起中枢神经系统的功能障碍是因为（）*A.使脑组织ATP减少*B.引起神经元变性C.使兴奋性神经递质减少*D.使抑制性神经递质增多*E.干扰神经细胞膜离子转运*48. 假性神经递质的毒性作用是（）*A.干扰去甲肾上腺素的功能*B.干扰多巴胺的功能*C.干扰乙酰胆碱的功能D.干扰氨基丁酸的功能E.干扰谷氨酸的功能49. 假性神经递质是指（）*A.酪胺B.苯乙胺C.苯乙醇胺*D.羟苯乙醇胺*E.氨基丁酸50. 肝性脑病的诱因有（）*A.碱中毒*B.消化道出血*C.感染*D.高蛋白饮食*E.高糖饮食51. 肝肾综合征的发病机制有（）*A.儿茶酚胺增多*B.血管紧张素增高*C.假性神经递质蓄积*D.氨基丁酸蓄积E.内毒素血症*。
护理专业病理生理学习题——第十六章肝功能不全(含答案)
第十六章肝功能不全【学习要求】♦掌握肝功能不全和肝功能障碍的概念。
♦掌握肝枯否细胞与肠源性内毒素血症的关系。
♦掌握肝性脑病的概念。
♦掌握肝性脑病发病机制中的氨中毒学说、假性神经递质学说、氨基酸不平衡学说和GABA 学说。
♦熟悉肝细胞损害所致代谢障碍的类型和机制。
♦熟悉肝性腹水的发生机制。
♦熟悉肝星形细胞与肝纤维化的关系。
♦熟悉肝性脑病的影响因素。
♦了解肝窦内皮细胞、肝脏相关淋巴细胞与肝功能障碍的关系。
♦了解肝性脑病的分类与分期。
♦了解肝性脑病发生机制中的其他神经毒质的作用。
♦了解肝性脑病防治的病理生理基础。
♦了解肝肾综合征的发病机制。
【复习题】一、选择题A型题1．引起病毒性肝细胞损伤的主要因素是影响肝合成代谢，损伤肝细胞影响肝转化功能，损伤肝细胞影响肝贮存功能，损伤肝细胞影响细胞免疫功能，损伤肝细胞影响肝灭活功能，损伤肝细胞肝实质细胞是指A．枯否细胞B．星形细胞C．肝细胞D．内皮细胞E．Pit细胞3．肝细胞损害导致的肝功能障碍不包括A．糖代谢障碍B．电解质代谢紊乱C．胆汁分泌障碍D．内毒素清除障碍E．激素灭活功能障碍4．枯否细胞功能障碍可导致A．生物转化功能障碍B．内毒素清除减少C．基质金属蛋白酶表达降低D．穿孔素合成减少E．胶原合成障碍5．星形细胞活化后，产生的主要变化不包括A．失去脂肪滴B．向肌成纤维细胞转化C．收缩能力增强D．Ⅲ、Ⅳ型胶原合成增多E．基质金属蛋白酶表达降低6．与肝纤维化有关的星形细胞改变是A．星形细胞增殖抑制B．星形细胞内蛋白合成抑制C．合成大量Ⅰ型胶原D．基质金属蛋白酶（MMP）表达抑制E．金属蛋白酶组织抑制物（TIMP）表达抑制7．肝脏激素灭活功能减弱时与出现小动脉扩张有关的是A．甲状腺激素灭活减少B．胰岛素灭活减少C．激素灭活减少D．抗利尿激素灭活减少E．醛固酮灭活减少8．肝性脑病是指严重肝病所继发的脑水肿严重肝病所继发的昏迷严重肝病所继发的精神症状严重肝病所继发的神经症状严重肝病所继发的神经精神综合征9．引起肝性脑病主要是由于皮质结构破坏下丘脑结构破坏大脑网状结构破坏上行激活系统结构破坏脑组织功能和代谢障碍血氨增高所致脑内神经递质的变化是A．谷氨酸增多B．乙酰胆碱增多C．谷氨酰胺减少D．γ-氨基丁酸增多E．儿茶酚胺增多氨进入脑内可引起A．α-酮戊二酸增多B．NADH增多C．谷氨酰胺增多D．乙酰辅酶A增多E．ATP产生增多12．γ-氨基丁酸发挥突触后抑制作用的机制是由于A．Na+ 由细胞外流向细胞内B．K+由细胞外流向细胞内C．Cl-由细胞外流向细胞内D．Na+由细胞内流向细胞外E．K+由细胞内流向细胞外13．γ-氨基丁酸发挥突触前抑制作用的机制是由于A．Na+ 由轴突内流向轴突外B．K+由轴突内流向轴突外C．Cl-由轴突内流向轴突外D．Na+由轴突外流向轴突内E．K+由轴突外流向轴突内14．肝性脑病时肾血管收缩是由于A．醛固酮活性不足B．缓激肽活性不足C．白三烯产生减少D．内皮素-1生成减少E．肾交感神经张力降低15．肝功能不全是指肝脏分泌功能障碍肝脏解毒功能障碍肝脏合成功能障碍肝脏各种细胞功能障碍所致的临床综合征肝脏代谢功能障碍16．肝功能障碍包括A．肝性腹水B．胆汁排泄障碍C．胆汁分泌障碍D．凝血功能障碍E．以上都是17．肝功能障碍时产生高胆红素血症的原因中下列哪一项不存在A．肝脏摄取胆红素障碍B．肝脏合成胆红素障碍C．肝脏酯化胆红素障碍D．肝脏运载胆红素障碍E．肝脏排泄胆红素障碍18．严重肝病时出现肠源性内毒素血症的原因是A．肠道吸收内毒素绕过肝脏直接进入体循环B．枯否细胞功能受抑制C．肠黏膜屏障功能障碍，内毒素吸收入血增多D．肠壁水肿使漏入肠腔内内毒素增多E．以上都是19．外源性肝性脑病的常见原因是A．病毒性暴发性肝炎B．门脉性肝硬变C．药物性肝炎D．伴有肝细胞坏死的中毒E．肝癌20．肝性脑病的神经精神症状有A．睡眠节律变化B．行为异常C．精神错乱D．昏迷E．以上均可出现21．肝性脑病时血氨增高的主要原因是A．谷氨酰胺合成障碍B．鸟氨酸循环障碍C．肠道细菌产生的尿素酶增多D．肠道细菌产生的氨基酸氧化酶增多E．γ-氨基丁酸合成障碍22．血氨升高引起肝性脑病的主要机制是A．影响大脑皮质的兴奋及传导功能B．使乙酰胆碱产生过多C．干扰脑细胞的能量代谢D．使脑干网状结构不能正常活动E．使去甲肾上腺素作用减弱23．肝性脑病常见的诱因是A．胃肠蠕动增强B．上消化道出血C．脂肪摄入增多D．糖类摄入增多E．肠道内细菌活动减弱24．中枢神经系统内的真性神经递质是指苯乙胺酪胺多巴胺苯乙醇胺羟苯乙醇胺25．肝性脑病的假性神经递质是指苯乙胺和酪胺多巴胺和苯乙醇胺苯乙胺和苯乙醇胺酪胺和羟苯乙醇胺苯乙醇胺和羟苯乙醇胺26．在肝性脑病的发病机制中假性神经递质的毒性作用是干扰乙酰胆碱的功能干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能干扰三羧酸循环干扰糖酵解干扰γ-氨基丁酸的功能27．正常人血浆中支链氨基酸/芳香族氨基酸的比值接近1~1.52~2.53~3.54~4.55~5.528．肝性脑病患者血液中芳香族氨基酸含量增多可使脑内的A γ-氨基丁酸增多B. 羟苯乙醇胺增多C. 乙酰胆碱增多D. 去甲肾上腺素增多E. 多巴胺增多29．肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高是由于缺氧应用镇静剂感染电解质紊乱以上都是30．上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是引起失血性休克经肠道细菌作用而产生氨脑组织缺血缺氧血液苯乙胺和酪胺增加破坏血脑屏障，假性神经递质入脑31．肝性脑病患者服用肠道抗生素的主要目的是防治胃肠道感染预防肝胆系统感染抑制肠道对氨的吸收防止腹水感染抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收32．下列治疗肝性脑病的措施中哪一项不妥当输入谷氨酸钠给予碱性药物输入葡萄糖补充钾盐给予左旋多巴33．枯否细胞促进肝功能障碍的发生机制中错误的是产生活性氧产生TNF释放组织因子清除内毒素产生IL-1，IL-6，IL-10等34．关于肝肾综合征的发病机制，下列说法错误的是肾交感神经张力增高肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活激肽系统激活的产物增多内皮素增多内毒素血症B型题氨与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺氨与瓜氨酸结合生成琥珀酸丙酮酸氧化脱羧乙酰辅酶A与胆碱生成乙酰胆碱1．使还原型辅酶I（NADH）消耗增多的反应是2．在氨的代谢中属于耗能过程的反应是A. 5-羟色胺B. 组胺C. 多巴胺D. 苯丙胺E. 去甲肾上腺素3．苯乙醇胺的化学结构与上述何种物质相似4．羟苯乙醇胺的化学结构与上述何种物质相似硫醇5-羟色胺苯乙醇胺苯乙胺吲哚和甲基吲哚5．色氨酸在肠道经细菌作用可产生6．能产生肝臭的物质是7．苯丙氨酸在肠道经细菌作用可产生肌肉组织胃肠道肾脏肝脏神经组织8．清除血中芳香族氨基酸的主要器官组织是9．清除血中支链氨基酸的主要器官组织是A．肾血流量减少，肾小球滤过率减少，肾小管结构正常B．肾血流量减少，肾小球滤过率增加，肾小管结构正常C．肾血流量减少，肾小球滤过率减少，肾小管坏死D．肾血流量减少，肾小球滤过率增加，肾小管坏死E．肾血流量减少，肾小球滤过率正常，肾小管坏死10．肝性功能性肾功能衰竭的特点是11．肝性器质性肾功能衰竭的特点是A. 肝豆状核变性B . 阿米巴肝脓肿C. 原发性胆汁性肝硬化D. 脂肪肝E. 肝吸虫病12．主要由遗传性因素引起的肝脏疾病是13．主要由免疫性因素引起的肝脏疾病是肝枯否细胞肝星形细胞肝脏相关淋巴细胞肝窦内皮细胞肝细胞14．与肠源性内毒素血症的发生关系密切的是15．与肝纤维化的发生关系密切的是X型题1．引起肝性腹水的全身性因素包括门脉高压肾小球滤过率降低淋巴循环障碍心房钠尿肽减少2．肝功能障碍时常出现的电解质紊乱是A．低钾血症B．低钠血症C．高磷血症D．高钙血症3．肝功能严重损害时激素代谢紊乱表现为A．雌激素增多B．胰岛素减少C．醛固酮增多D．抗利尿激素减少4．肝性脑病患者可以出现A．精神错乱B．嗜睡C．扑翼样震颤D．昏迷5．氨中毒使脑组织能量代谢产生障碍的机制是A．乙酰辅酶A生成不足B．α-酮戊二酸减少C．NADH消耗过多D．ATP消耗过多6．肝星形细胞被活化表现为A．脂肪滴增多B．表达平滑肌α肌动蛋白C．蛋白合成旺盛D．合成大量Ⅳ型胶原7．枯否细胞被激活，促进肝功能障碍的机制是A．产生活性氧增多B．产生大量TNFC．产生IL-10增多D．启动凝血系统8．关于GABA的叙述正确的是A．血中GABA主要由肠道细菌作用于肠内容物而产生B．GABA可在肝脏代谢C．GABA可通过血脑屏障进入脑内D．GABA可产生突触前抑制作用9．血中芳香族氨基酸增多可引起脑内A．苯乙胺增多B．羟苯乙醇胺增多C．5-羟色胺增多D．苯乙醇胺增多二、名词解释1. hepatic insufficiency2. hepatic failure3. hepatic encephalopathy4. false neurotransmitter5. hepatorenal syndrome三、填空题1. 肝性腹水发生的局部因素是、、和。
病理生理学课件：第15章 肝功能不全
目的与要求 •掌握：肝功能不全、肝性脑病、肝肾综 合征、假性神经递质等概念；肝性脑病 的发病机制。
•熟悉：肝脏疾病的常见病因和机制；肝 脏细胞与肝功能不全；肝性脑病的影响 因素；肝肾综合征的发病机制。
•了解：肝性脑病的分类及分期、防治肝 性脑病的病理生理基础。
查体温36.4℃，P140次/min，BP12.0/7.5kPa（ 90/56mmHg），R32次/min。有鼾声，深度昏迷。 营养欠佳。面色晦暗，手背、颈部有许多蜘蛛痣。 肝掌，巩膜不黄，瞳孔稍散大，角膜反射消失。眼 睑浮肿。有特殊肝臭味。双肺粗湿罗音。心脏（一 ），腹部饱满，肝脾肋下未触及。腹叩诊脐以上稍 鼓，无明显移动性浊音。腹壁反射。四肢肌肉松驰 ，膝反射弱。血象：血色素106g/L，血小板 47×109/L，WBC20.6×109/L，中性92%，单核2% ，淋巴6%。尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和 颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14 单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220， A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶 原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)。
●肝功能障碍
凝血障碍：出血与出血倾向 生物转化功能障碍
药物代谢障碍 解毒功能障碍（肝性脑病） 激素灭活功能减弱
肝Kupffer细胞与肠源性内毒素血症
1. Kupffer细胞激活
活性氧 产生多种细胞因子 释放组织因子
2.Kupffer细胞障碍导致肠源性内毒素 血症
内毒素入血增加、清除减少
肝星形细胞与肝纤维化
NH3↑
丙酮酸 ×
乙酰辅酶A ＋
胆碱
草酰乙酸
乙酰胆碱↓
病理生理学-第15篇 肝功能不全
治疗: 以BCAA为主的氨基酸混悬液
80
五、其它
锰
硫醇 短链脂肪酸 酚 吲哚
自学
82
综合学说:
血氨增高 +谷氨酸
胰高血糖素↑↑ 胰岛素↑ 谷氨酰胺↑ 促进AAA 进入脑内
自学
GABA 转氨 酶活性↓
氨基酸失衡
83
FNT↑、 正常递质↓
脑内GABA↑
三、肝性脑病的影响因素
氮负荷增加
71
假性神经递质：苯乙醇胺、羟苯乙醇胺
72
HO
CHOHCH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
去甲肾上腺素
苯乙醇胺
HO
CHCH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
HO
多巴胺
羟苯乙醇胺
73
苯乙胺 酪胺
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
MAO
苯乙胺 酪胺
苯丙AA
苯乙胺 酪胺
酪AA
74
L-dopa治疗肝性脑病？
蛋白饮食、消化道出血、氮质血症、碱中毒
血脑屏障通透性增强
缺血、缺氧、感染、饮酒、精神过度紧张、高碳酸血症
脑敏感性增加
止痛药、镇静药、麻醉药、电解质紊乱、感染、缺氧
84
四、HE防治基础
防止诱因 降氨治疗 乳果糖→分解成乳酸、醋酸→酸透析 应用谷氨酸或精氨酸 抗生素（新霉素） 提高正常神经递质 L-dopa 纠正氨基酸失衡 氨基酸混悬液（BCAA占总氨基酸量25%，A AA占2%） 肝移植
L-dopa
多巴脱羧酶
-羟化酶
DA
NE
75
氨基酸失衡学说 amino acid imbalance hypothesis
第九版病理生理学第十七章肝功能不全考点剖析
二、简述题（10）
9、简述肝肾综合征的发病机制。 答：（1）内脏动脉扩张：继发于肝硬化门脉高压，外周阻 力 缩血管系统活化（2）高动力循环紊乱状态：心输 出量增高，心率加快（3）肾动脉收缩：肾血流量减少、 GFR明显降低。
二、简述题（10）
10、试分析肝肾综合征时肾血管收缩的机制。
答：（1）肾交感神经张力增高：①肝硬化晚期大量腹水形 成或放腹水;或因消化道大出血、大量利尿剂应用等可使有 效循环血量减少。②肝硬化晚期,由于周围血管扩张以及门 脉高压所致的大量血液淤滞在外周血管床,也可使有效循环 血量减少。有效循环血量减少,交感肾上腺髓质系统兴奋,儿 茶酚胺增多,使肾动脉收缩,肾血流减少,肾小球滤过率降低,发 生肾衰竭。
二、简述题（10）
5、控制哪些诱发因素才能挽救肝性脑病的患者？ （3）高蛋白饮食：肝功能不全时，大量进食高蛋白食物， 可能引起血中和脑内氨增多，诱发肝性脑病。（4）水电解 质平衡紊乱及酸碱平衡失调：水电解质可导致血氨升高，呕 吐腹泻，排钾利尿 继发性醛固酮增多可导致低钾性碱中毒 ，促进NH3进入脑内，从而诱发肝性脑病。
二、简述题（10）
（3）胆汁分泌和排泄障碍:嗜肝病毒、药物、毒物及遗传等 原因使肝细胞对胆红素的摄取、运载酯化和排泄等环节发生 障碍时,可导致高胆红素血症或黄疸。(4)凝血功能障碍:肝功 能障碍可致机体凝血与抗凝平衡紊乱，严重时可诱发DIC。
二、简述题（10）
(5)生物转化功能障碍:解毒功能障碍：肝细胞受损解毒功 能障碍使来源于肠道的有毒物质人血增多,另外毒物也可经 侧支循环绕过肝脏直接进入体循环,造成体内毒性物质蓄积 。药物代谢障碍：肝细胞受损时体内药物的分布、转化及 排泄等发生变化，易发生药物中毒。激素灭活功能减弱： 肝细胞受损后,激素的灭活功能障碍，并出现相应的临床症 状。
肝功能不全
机体的功能、代谢变化
4. 凝血功能障碍 自发性出血：皮下出血
-
24
《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y2）4/1》24页 -
机体的功能、代谢变化
5. 生物转化功能障碍 1. 药物代谢障碍：易发生药物中毒 2. 解毒功能障碍：毒物入血增多
是指在排除其他已知脑疾病前提下，继发于 肝功能紊乱的一系列严重的神经精神综合征。
p 特征： 人格改变、智力减弱、意识障碍（早期可逆） 等；肝昏迷（晚期不可逆性甚至死亡）。
-
30
《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y3）0/1》24页 -
机体的功能、代谢变化
6. 免疫功能障碍：
（1）内毒素入血增加：肠壁水肿导致腹腔毒素增加； 肠壁粘膜屏障功能障碍；侧支循环 （2）内毒素清除减少：侧支循环；Kupffer （肝窦 内巨噬细胞）细胞功能受抑
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《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y2）7/1》24页 -
20
《 病理生理学 （Pathophysiology） 肝功能不全 （Hepatic insufficienc-y2）0/1》24页 -
机体的功能、代谢变化
p 电解质代谢紊乱 u 低钠血症： ADH分泌↑，灭活↓ u 低钾血症：ADS↑，尿钾↑，低钾；厌食 u 碱中毒：过度通气（呼碱），尿素合成障碍 导致血氨过高（代碱）
临床表现及发生机制
1. 肝性脑病 2. 肝肾综合征 3. 凝血障碍 4. 黄疸及肝汁淤积 5. 水肿
病理生理学第十五章肝功能不全
09年级病理生理第十五章肝功能不全一、单项选择题1、肝性脑病的正确概念是：A．肝功能衰竭所致的昏迷 B．肝功能衰竭所致的神经精神综合征C．肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病 D．肝功能衰竭并发脑水肿E．肝疾病并发脑部疾病2、严重肝功能不全患者，氨清除不足的主要原因是：A．丙氨酸合成障碍 B．谷氨酰胺合成障碍C．谷氨酸合成障碍 D．尿素合成障碍 E．以上都不是3、肝性脑病的主要临床表现是：A．肝区疼痛 B．一系列神经精神症状C．食欲不振 D．都有昏迷现象 E．黄疸4、上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制：A．低血容量性休克 B．脑组织缺血缺氧C．DIC D．促使假性递质通过血脑屏障肠道产氨增加 E．肠道产氨增加5、以下说法中，那一项是错误的：A．血氨可刺激呼吸中枢，易致呼吸性碱中毒B．肝功能严重障碍，妨碍尿素合成使血氨升高C．氨可阻碍三羧酸循环，影响葡萄糖的氧化D．PH降低使血氨易于通过血脑屏障 E．低钾时肾产氨增加6、血氨增高引起肝性脑病的主要机制是；A．影响脑干网状结构的正常活动 B．影响大脑皮层的正常活动C．干扰脑细胞能量代谢 D．使去甲肾上腺素作用减弱E．取代去甲肾上腺素功能7、导致肝性脑病的假性神经递质有A．苯乙胺和酪胺 B．苯乙胺和苯乙醇胺C．酪胺和羟苯乙醇胺 D．苯乙胺和羟苯乙醇胺 E．苯乙醇胺和羟苯乙醇胺8、肝性脑病时血浆氨基酸失衡表现为芳香族氨基酸支链氨基酸A．↑↑B．↓↓C．↑↓D．↓↑E．↑正常9、治疗肝性脑病，下列哪项不正确：A.口服抗生素B.酸性液体灌肠C.大剂量利尿剂D.限制蛋白质饮食E.给左旋多巴10、假性神经递质引起肝性脑病的主要机制是A．干扰脑的能量代谢 B．使脑细胞产生抑制性突触后电位C．干扰脑细胞膜的功能D．竞争性地取代正常神经递质,但其效应远较正常递质为弱E．引起血浆氨基酸失衡11、假性神经递质的主要作用部位在A．大脑皮质 B 小脑 C．丘脑 D．间脑 E．脑干网状结构12、高胰岛素血症可降低血中支链氨基酸含量的主要机制是A．促进支链氨基酸合成蛋白质 B．促进骨骼肌和脂肪组织利用支链氨基酸C．促进肾脏对支链氨基酸清除增加 D．减少支链氨基酸进入脑组织E．促进支链氨基酸进入脑组织13、应用左旋多巴治疗某些肝性脑病患者的机制是：A．降低血氨 B．抑制假性神经递质C．进入中枢后形成真性神经递质 D．促进芳香族氨基酸进入脑组织E．减少支链氨基酸进入脑组织14、下列哪项因素不会诱发肝性脑病A.应用利尿剂B.便秘C.感染D.消化道出血E.酸中毒15、给肝性脑病患者应用肠道抗生素的目的是；A.预防肠道感染B.防止腹水感染C.抑制肠道细菌，减少氨的产生和吸收D.抑制肠道对氨的吸收E.预防肝胆系统感染16、某肝硬化腹水患者，因食道静脉曲张破裂发生大出血，请问下列病理生理变化中哪项不正确？A．脾脏缩小 B．腹水减少C．血尿素氮升高 D．出现肾功能不全 E．诱发肝性脑病17、某昏迷患者，轻度黄疸，双侧肌张力对称性增高，瞳孔等大，尿蛋白及糖定性均阴性，血浆白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，该患者最有可能是：A．肝性脑病 B．脑出血C．尿毒症 D．糖尿病酮症酸中毒 E．安眠药中毒18、患者男性，45岁，因近来倍感乏力、口有臭味、食欲减退、意识模糊就诊。
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胆红素的摄取、运载、酯化、排泄障碍可导致高 胆红素血症或黄疸
胆汁酸的摄入、运载或排泄障碍可导致肝内胆汁 淤积
凝血功能障碍：肝功能严重障碍可诱发DIC
诱发肝性脑病
生物 转化 功能 障碍
药物代谢障碍，易发生药物中毒 解毒功能障碍，毒物入血增多 激素灭活功能减弱（胰岛素，醛固 酮，ADH，雌激素等）
肝掌
生物性因素 甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型肝炎病毒及细 菌、阿米巴肝脓肿、肝吸虫、血吸虫等寄生虫 化学性因素 杀虫剂、磷、锑、四氯化碳、三氯乙烯、氯仿、 硝基苯、三硝基甲苯等工业毒物；抗生素、中 枢神经类药、麻醉剂等药物；慢性酒精中毒
遗传性因素 肝豆状核变性、原发性血色病、半乳糖血症、 I-III型高脂血症、酪氨酸血症等 免疫性因素 原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、原发 性硬化性胆管炎等 营养性因素 饥饿、摄入黄曲霉素、亚硝酸盐等
DIC 肝性脑病等
第二节 肝性脑病
【肝性脑病，hepatic encephalopathy 】是指继发 于严重肝脏疾患的中枢神经系统机能障碍所呈现的 精神、神经综合症。
一、肝性脑病的病因与分类
病因
机理
分类
急性严重肝病 肝脏不能处理 内源性脑病 毒性代谢产物 慢性肝病 毒性产物绕过肝脏 外源性脑病 伴门-体分流
第十五章
肝功能不全
目
录
1
2 3
概述 肝性脑病 肝肾综合征
第一节 概述
肝脏的大体解剖图
肝脏的功能
消化与吸收功能：胆汁对脂肪的消化和吸收 代谢功能：糖、脂类、蛋白质、维生素和激素代谢 生物转化功能：氨、药物、毒物
维持机体凝血及免疫功能：凝血因子、免疫球蛋白、 补体
一、肝脏疾病的常见病因和机制
致病因素 病因及疾病
特别是高血氨的致病性非常重要
三、肝性脑病的诱发因素
氮负荷增加： 高蛋白摄入，消化道出血，肾功能不全 血脑屏障通透性增强： 缺氧、水电紊乱、酸碱失衡 脑敏感性增强 镇静剂，麻醉剂，止痛剂等
四、肝性脑病防治的病理生理基础
(一)去除诱因 严格限制蛋白质摄入量 防止食道下端静脉破裂出血 慎用镇静剂和麻醉剂
NH3 干扰Na+-K+-ATP酶 K+ 内流减少 神经冲动的形成传到受抑制
（二）假性神经递质学说
由于假性神经递质在网状结 构的神经突触部位堆积，使神经 突触部位冲动的传递发生障碍， 从而引起神经系统功能障碍而导 致昏迷。
假性神经递质生成途径
假性神经递质：肝功能障碍时体内产生的 一类与正常神经递质结构相似，并能与正常 递质受体相结合，但几乎没有生理活性的物 质。如苯乙醇胺，羟苯乙醇胺。
正常
分 解
单胺氧化 酶
苯乙胺 酪 胺
苯丙氨酸 酪 氨 酸
脱羧酶
苯乙胺 酪 胺
苯乙胺 酪 胺
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
肝衰
肝解毒功 能降低
苯乙胺 酪胺 苯乙胺 酪 胺
分 解
②
×
单胺氧化 酶
③
侧支循 环形成
苯丙氨酸 酪 氨 酸
苯乙胺 酪 胺
①
肠道消化 功能降低
（三）血浆氨基酸失衡学说
特征： 芳香族氨基酸（AAA)升高
一、病因和类型
肝性功能性肾衰竭 (多数)：肾小管正 常、肾血流量 、GFR
肝性器质性肾衰竭 (少数)：多见于急性 肝功能衰竭，肾小管急性坏死
二、肝肾综合征的发病机制 肾血管收缩 肾血流量↓
G F R↓
少尿、 内环境紊乱
多巴
脱羧
5-羟色氨酸
脱羧
苯乙胺
×
多巴胺↓
酪胺
-羟化
-羟 化
×
去甲肾上腺素↓
5-羟色胺↑ 苯乙醇胺
羟苯乙醇胺
5-羟色胺是中枢神经系统中的一个抑制性
递质，是去甲肾上腺素的拮抗物。脑内5-羟 色胺增高可引起睡眠，故认为它可能是引起 肝性昏迷的一个重要原因。
故：5-羟色胺既是抑制性神经递质， 也是假性神经递质
物质代谢障碍 凝血功能障碍 免疫功能障碍 黄疸 生物转化障碍
早期（一期）：性格改变 之后（二期）：行为改变 进而（二期）：智能改变 随后（三期）：意识障碍 最终（四期）：昏迷状态 肝性脑病的分期
前驱期，欣快或焦虑， 感情淡漠，定向障碍，
嗜睡，行为异常，言 语不清，肌张力增高、 扑翼样震颤 昏迷（对各种刺 昏睡（可唤醒），精神 激无反应） 错乱，易怒、暴躁
①肝脏经鸟氨酸循环合成尿素由肾排出体外
②肾小管上皮产氨与 H+ 结合成胺盐排出
脂溶性 NH3 + H+
NH4+ 水溶性
鸟氨酸 尿素
NH3
瓜氨酸 精氨酸 ATP NH3
肝脏鸟氨酸循环
（ 2NH3+CO2→尿素+H2O
消耗 4ATP）
血氨增高的原因
产生增多 ①肝硬化(门静脉血流受阻、胆汁分泌↓）→细菌↑→分解 蛋白质↑→产氨↑↑ ②肝肾综合征→氮质血症→胃肠道的尿素↑↑→肠内细菌尿 素酶作用→产氨↑↑
二、肝性脑病的发病机制
急性或慢性肝细胞功能衰竭，肝脏功能失 代偿，毒性代谢产物在血循环中堆积而致脑细 胞的代谢和功能障碍。 ◆氨中毒学说 ◆假性神经递质学说 ◆血浆氨基酸失衡学说
◆γ－氨基丁酸学说
（一）氨中毒学说
1.生理情况下体内氨的来源 ①食物蛋白质分解成氨基酸后产氨 ②自血液弥散至肠腔的尿素分解产氨 ③肾小管上皮谷氨酰胺分解产氨 ④组织（肝、肾、脑、肌肉等）腺苷酸分解产氨 2.氨的清除
支链氨基 酸(BCAA)
= 3.0～3.5
芳香族氨 基酸(AAA)
0.6～1.2
氨基酸失衡的机制
肝 功 能 严 重 障 碍
胰岛素↑ 组织利用 BCAA↑ 胰高血糖素↑↑ 组织蛋白 AAA降解↓ 分解↑ AAA转为糖↓
血BCAA↓
血AAA↑
AAA↑
BCAA↓
血脑屏障
色aa
羟化
苯丙aa
脱羧
酪aa ×
正常情况氨的 生成与清除 鸟氨酸 尿 素
精 氨 酸 酶 ①
2ATP
NH3
瓜氨酸
②
ATP
肾排出
精氨酸
组织器官 产NH3及 肾泌NH3
蛋白质 尿 素
NH3
肠 道
肝衰时氨清除不足
o肝鸟氨酸循环障碍
鸟氨酸
尿 素 ②酶系统受损
酶
2ATP
①ATP不足 NH3
瓜氨酸
ATP
精氨酸
③底物缺失
肝衰时
NH3
鸟氨酸 尿 素
主要是干扰脑内葡萄糖的氧化
葡萄糖
血氨增高 6-磷酸葡萄糖
NAD NADH
丙酮酸
草酰乙酸 琥珀酸
3NADHFA DH2GTP
乙酰辅酶A
后果：
柠檬酸 o乙酰辅酶A减少 o-酮戊二酸减少
-酮戊二酸
NADH
NH3
oNADH减少 oATP减少
谷氨酰胺
NAD
NH3 谷氨酸 ATP
氨对脑组织的毒性作用
•干扰脑组织的能量代谢
苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸
支链氨基酸（BCAA)减少
缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸
原因及机制：
胰高血糖素↑→增强组织
蛋白分解代谢 肝功能障碍
解减少
芳香族氨基酸释放入血 肝功能障碍时芳香氨基酸降
发病机制
血浆氨基酸失衡学说
(Amino acid imbalance hypothesis) (N) (HE)
蜘蛛痣
表现为肝病患者手掌的大、小鱼际及手指掌面 、手指基部呈现的粉红色(融合或未融合)胭脂样斑 点，压之退色，久者可形成紫褐色。如仔细观察可 见许多星星点点扩张连成片的小动脉。
总结
机制
肝细胞的损害 物质代谢障碍 水电解质代谢紊乱 胆汁分泌和排泄障碍 凝血功能障碍 生物转化障碍
低血糖 低蛋白血症等 肝性腹水等 黄疸等
蛋白质代谢障碍：白蛋白合成减少，运载蛋白功能
障碍
水 电 解 质 代 谢 紊 乱
肝腹水： ①门脉高压；②血浆胶体渗透压降低；
③淋巴循环障碍；④钠、水潴留（GFR
降低，醛固酮增多，ANP减少）
电解质代谢紊乱： ①低钾血症（醛固酮↑ ）
②稀释性低钠血症（ADH ↑ ）
细胞水肿
胆 汁 分 泌 和 排 泄 障 碍
脑 内 氨 增 多
o乙酰辅酶A减少
o-酮戊二酸减少
oNADH减少 oATP减少
脑内ATP产生 脑内ATP消耗 脑功能障碍
2 脑内神经递质改变 ①兴奋性递质谷氨酸、乙酰胆碱减少
②抑制性递质谷氨酰胺、 γ-氨基丁酸增 多
葡萄糖
血氨增高 6-磷酸葡萄糖
NAD+ NADH
丙酮酸
草酰乙酸
乙酰辅酶A ＋ 胆碱 柠檬酸 乙酰胆碱
（四） GABA学说
谷氨酸脱羧酶
谷氨酸
γ-氨基丁酸 （GABA）
昏迷
与突触后膜GABA受体结合
---细胞外氯离子内流
—神经原出现超极化抑制
肝清除能力↓ 经系统功能 GABA 血脑屏障 抑制中枢神
当前观点
•肝性脑病的发生机制复杂，研究尚不明确
•基本倾向于上述四个致病机制
•各个致病学说相互关联、促进或加重肝性脑病，
③上消化道出血→蛋白质在肠道内细菌作用下产氨↑
④肌肉收缩↑ →肌肉中腺苷酸分解↑ ⑤肾脏产生少量氨
⑥肠道pH的影响
NH3
pH↓
pH↑
NH4+
食管静脉曲张
血氨增高的原因
氨清除不足
1、代谢障碍导致鸟氨酸循环ATP不足
2、鸟氨酸循环的酶活力降低、底物缺乏
3、慢性肝功能不全门体分流不经过肝脏
4、肾功能不全，尿素排出障碍，泌氨障碍