膜性肾病的病案分享

病例分享
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病例摘要
患者郑某，男，31岁，因“双下肢水肿1月余”于2018年9 月5日入我院 入院前1月余无明显诱因出现双下肢水肿，由双侧踝部，逐 渐进展至双下肢，并出现腹胀，无少尿和肉眼血尿。 于开县人民医院查尿常规：蛋白（++）。血浆白蛋白30g/L。
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既往史：“高血压”5年余，具体血压不详，未规律服药 控制。1年前，因脑部“动脉瘤”于重医附一院行介入手 术治疗，具体不详。否认“糖尿病”、“肝炎”病史。
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本病例起始治疗方案
治疗方案：甲泼尼龙56mg/d，联合环孢素50mg Bid。 甲泼尼龙递减至 48mg/d， 治疗2M后，临床检验结果： 尿蛋白无明显变化，一直维持在+++ 血浆白蛋白： 31.7g/L（2019.2），34.3g/L （2019.3）。 水肿一直未消退。 肾功正常。
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病情变化
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初步诊断
肾病综合征 高血压病2级 高危组
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诊断依据
大量蛋白尿 7217.1mg/24h （正常值0– 120mg/24h ） 低血浆白蛋白血症 25.4g/L（正常值40-- 55g/L） 重度浮肿 高脂血症 未发现继发性肾病证据，首先考虑原发性肾病综合征
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病理结果 HE
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病理结果 PAS
病情变化
复查结果 血常规：WBC13.9×109/L, NEUT 95.7%,HGB 112g/L,
PLT 256×109/L。 尿常规：蛋白（+++），隐血（-），镜检红细胞：0-
3/HP。 血生化：ALB 28.4g/L，转氨酶正常，胆固醇
7.12mmol/L，甘油三酯 5.75mmol/L 。Scr77μmol/l，血 糖 8.97mmol/L。
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化验检查
24小时尿蛋白定量 7217.1mg/24h。 免疫球蛋白、补体C3、补体C4、甲功6、输血前五项未见明
显异常。 ANA和抗ds-DNA抗体、ENA谱阴性。血ANCA和抗GBM
抗体阴性。
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化验检查
心电图示：窦性心率，左胸导联低电压。 胸部X片：胸部平片未见明显异常。 肾脏彩超：右肾11.4×5.6cm；左肾11.2×5.4cm，双肾实质 回声增强。 腹部彩超：轻度脂肪肝声像图，胆、胰、脾、双肾、膀胱、 前列腺、腹腔：未见明显异常，双侧输尿管未见明显扩张。
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现场互动
本患者如何选择下一步治疗方案： A.糖皮质激素 B.糖皮质激素+环磷酰胺 C.糖皮质激素+环孢素A D.糖皮质激素+ 其它免疫抑制剂
正确答案： B或C或D均可 您答对了吗？
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本病例起始治疗方案
治疗方案：甲泼尼龙56mg/d，联合口服雷公藤20mg tid。 治疗4M后，临床检验结果： 尿蛋白无明显变化，一直维持在+++ 血浆白蛋白： 25.4g/L（2018.9），26.7g/L （2018.11）， 33.4g/L（2018.12）， 28.2g/L （2019.1）。 水肿一直未消退。 肾功能正常。
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病理结果 备片PASM见基底膜增生，可见少量钉突样结构
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病理结果 免疫荧光见IgA沉积
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Hale Waihona Puke 光镜描述：可见6个肾小球，未见肾小球硬化及节段性硬化，备片可见5个肾 小球，未见肾小球硬化及节段性硬化。
肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫性增生，毛细血管襻开放，外观 显僵硬，基底膜增厚，可见少量钉突样结构，上皮下可见嗜复红 蛋白沉积，未见纤维素样坏死，未见白金耳样结构，壁层上皮细 胞无增生，未见新月体形成。
查体：体温36.8℃，脉搏72次/分，呼吸16次/分，血压 142/102mmHg。心肺腹无明显异常，双下肢重度对称性 凹性水肿。
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化验检查
血常规：WBC9.7×109/L, HGB152g/L, PLT 251×109/L。 尿常规：蛋白（+++），隐血（-），镜检红细胞：0-3/HP。 血生化：ALB 25.4g/L，GLB 19.6g/L，转氨酶正常，胆固 醇 6.86mmol/L，甘油三酯 21.12mmol/L 。Scr86μmol/l，血 糖 5.56mmol/L。 凝血功能：PT 10s，APTT 25.1s，D-D 0.6mg/L，INR0.83， FDP4.5mg/L，FIB-C 4.78g/L。 KAPP 0.91g/L，LAMB 0.53g/L。
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病理结果 备片PASM
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病理结果 免疫荧光
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现场互动
患者可能的肾脏损害病理类型是什么？ A.微小病变肾病 B.膜性肾病 C.局灶节段硬化性肾小球肾炎 D.系膜增生性肾小球肾炎 E.膜增生性肾小球肾炎
正确答案： B 您答对了吗？
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病理结果 HE见毛细血管襻外观僵硬
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病理结果 PAS见系膜细胞和基质增生
肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，肾间质无明显炎症细胞浸润及 纤维化，小动脉管壁无明显病变。
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免疫荧光有3个肾小球，IgG(+++)， IgM(+) ,IgA阴 性，C3(+)，C1q 阴性。弥漫、球形、毛细血管襻样 沉积。
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病理诊断
符合II期膜性肾病
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临床诊断
肾病综合征 膜性肾病II期
特发性膜性肾病
PCT 0.432 ng/ml。 CRPL 209.8 ng/ml。 尿蛋白定量 2169mg/24h
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病情变化
治疗方案 调整激素及免疫抑制剂方案：停用环孢素，给予甲泼
尼龙48mg/d，联合口服雷公藤20mg tid。 积极抗感染治疗（磺苄西林钠 2g Q6h）。
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讨论
该患者为典型MN，经过我科前面的治疗方案，治疗效 果较差，下一步治疗方案： 糖皮质激素+环磷酰胺？ 糖皮质激素+环孢素A？ 糖皮质激素+ 其它免疫抑制剂？ 其他治疗方案？
环孢素治疗2M后，患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰， 主要为黄色粘痰，量多，易咳出，伴双膝及踝关节疼 痛，伴恶心、纳差，无胸闷、胸痛，无畏寒发热等症 状，患者未及时诊治，继之出现发热，最高温度超过 39℃，踝关节疼痛较前加剧，遂于开州安康医院就 诊，行胸部CT提示：双肺散在感染灶，遂再次入我 科。
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