最新永存左上腔静脉
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价产前超声是检查胎儿健康状况和发育情况的重要手段之一。
左上腔静脉是胎儿心脏血管中的一种，可通过产前超声进行检查评价。
本文将对永存左上腔静脉的产前超声诊断进行评价。
一、永存左上腔静脉概述永存左上腔静脉是指胚胎期间左上腔静脉未完全融合，导致出生后仍存在的一种异常情况。
该异常出现的频率约为0.5%~1%。
在正常情况下，左上腔静脉在胚胎发育期间会通过融合消失，此时血液会通过右上腔静脉回到心脏。
但如果左上腔静脉未消失，就会影响正常的心脏血液回流，可能使胎儿出现一些疾病，如唐氏综合征、心脏缺损等。
二、产前超声检查过程在产前超声检查中，医生会使用特殊的探头将超声波派送到母体体内，从而将胎儿的各项数据显示在屏幕上。
在检查过程中，医生需要关注孕妇的年龄、孕周、孩子的体征等多项因素。
对于永存左上腔静脉的检查，主要需要关注胎儿心脏的构造和血流动力学，具体检查过程如下：1.四腔心位观察：通过搜寻胎儿宫内位置，进行胎儿心室、心房、两个漏斗部、二尖瓣的观察，检查心脏结构是否正常。
2.心脏血流状况观察：通过多普勒探头测量胎儿心脏血流速度，判定心脏血流情况。
3.左上腔静脉观察：定位左上腔静脉，检查其是否存在并确定其具体位置。
1.准确率高：产前超声诊断永存左上腔静脉的准确率比较高，可以检测出大部分胎儿的左上腔静脉异常。
同时，随着超声设备和技术的不断升级，其准确率还有望进一步提高。
2.安全性高：产前超声是一种安全、无痛苦、无创伤的检查方法，不会对孕妇和胎儿造成任何伤害。
3.可疑情况再复查：如果孕妇的产前超声检查呈现左上腔静脉异常的可疑情况，可以通过复查进一步确认是否存在永存左上腔静脉。
如果确诊，医生可以根据具体情况制定针对性的治疗方案，保障胎儿的健康发育。
总之，产前超声诊断永存左上腔静脉是一种安全、高效、可靠的方法，对胎儿的健康和发育评估具有重要价值。
在检查过程中，需要注意医生的技术水平和经验，以保证诊断结果的准确性。
永存左上腔静脉
Persistent left superior vena cava
1
永存左上腔静脉
➢ 永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的先天性体循环静脉 畸形。
➢ 永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病 合并存在。
➢ 正常人群中0.3-0.5%，先心中12%。
2
胎儿静脉系统演变
总主静脉：两侧总主静脉是胎儿最大的体静脉，右总主静脉 发育形成上腔静脉，左总主静脉及其分支大部分蜕变（逐渐 退化），部分残留形成冠状静脉窦。
术的难度和风险。 • 常合并心内外的畸形。 • 出生后常规心脏检查难以发现。
10
超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔 静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一 旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可 能。
13
永存左上腔静脉胎儿如何处理
胎儿永存左上腔静脉易合并各种心内畸形和心外畸形，因此 不应该仅仅把永存左上腔静脉视为一种解剖变异，当发现永存 左上腔静脉时，应给胎儿进行系统超声筛查及胎儿心脏超声检 查，并建议胎儿染色体检查，若检查正常，就无需特殊处理， 定期产检就可以。
14
3
胚胎学与发生机制
胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形 的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与 Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和Cuvier管 逐渐闭塞退化，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上 腔静脉。
4
胚胎学与发生机制
• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉 汇合形成无名静脉，无名静脉则汇 入上腔静脉，最后汇入右心房。
(医学课件)永存左上腔
及时诊断
永存左上腔是一种先天性疾病，需要及时诊断和治疗，以避免并发症的发生。
个体化治疗
根据患者的具体病情，采取个体化的治疗方案，以达到最佳治疗效果。
治疗原则
对症治疗
针对患者的具体症状，采取相应的对症治疗措施，如控制感染、缓解疼痛等。
手术治疗
对于病情较重的患者，可采取手术治疗，如左上腔静脉结扎术等。
治愈后患者需进行长期随访，以确保左上腔结构保持正常，无复发迹象。
长期随访无复发
谢谢您的观看
THANKS
xx年xx月xx日
永存左上腔
目录
contents
疾病概述症状与体征诊断与鉴别诊断治疗与预防相关因素预后及转归
01
疾病概述
VS
永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指在正常胚胎发育过程中，左侧头臂静脉干未能与右侧头臂静脉干融合，而形成永久性的左上腔静脉，常伴有心上或心下部位的先天性畸形。
呼吸困难
青紫是永存左上腔的另一个主要症状，表现为口唇、舌尖、指趾末端呈青紫色。
青紫
永存左上腔可能导致心率增快，患者可能会出现心动过速、心律失常等症状。
心率增快
03
呼吸困难
呼吸困难是永存左上腔的常见症状，发生频率较高，尤其是在运动或情绪激动时。
体征及发生频率
01
心脏杂音
永存左上腔患者的心脏可出现杂音，这是由于血流动力学改变而引起的。
治疗方法
遗传咨询
01
对于家族中有永存左上腔病史的人群，应进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，以制定相应的预防措施。
预防措施
产前诊断
02
经永存左上腔静脉植入心脏永久起搏器1例
静脉和明显扩大的冠状静脉窦 ； ③血管造影可确诊 。
（ Ｄ 。术前胸片示 ： Ｄ Ｄ） 心影稍大 ， 各房室未见明显异常 。术中分 离头静脉 ， 送入心室 电极 ， 见其沿脊柱 左缘下行 ， 遂退 出电极 ，
经鞘管行血管造影显示 ： 右上腔静脉闭塞合 并左 上腔静脉永存
畸形。重新送入心室 电极 ， 经左锁骨下静脉 一左上腔静脉 一冠
状窦到达右房 ， 将钢丝后退 数厘米使 电极 导管前端柔软 ， 令心 室 电极在心房 内打一 反圈 （ 形 ） 后经三尖瓣 口送 至右室 心尖 部 。再行左锁骨下静脉穿刺 ， 沿静 脉鞘放人 心房螺旋 电极 固定 于右心耳（ 见图 １ ｏ测试心室阈值 ０８ｖ ｏ５ｍ ） 阻抗 ８ ０ｎ， ． （． ｓ， ０
高 伟 廖铭扬
（ 二军 医大学长征医院南京分 院， 第 江苏 南京 ２ ０ １ ） １ ０ ５
随着现代医学的进步和心脏起 搏器 安置术 的 日益成熟 ， 每 年有数百万患者接受 起搏器治疗。而在 临床 工作 中 ， 偶可碰到 某些先天性心血管畸形 ， 而致手术过程相对复杂化。现将我院
占先 天性静脉 畸形 的 ８％ 一９ ％， ５ ５ 正常人左头臂静 脉回流人左 无名静脉 ， 然后汇入上腔静脉 ， 当左头臂静 脉发育异 常时 ， 胚胎
（ 稿 日期 ：０ ９ １ — ４ 收 ２０ 一 ０ ２ ）
基层 医学论坛 ２ １ 年第 １ 卷 ４ 中旬刊 ００ ４ 月
的肾、 胰等组织 。 该患者双侧卵巢 出现 中等大的畸胎瘤 ， 而声像 图表现差异很大 ， 就是 由于其含有的病理组织不同而导致其声 像图表现亦不同。右侧 畸胎瘤 内含有大量油脂 、 毛发和部分骨
质而声像图表现为透声差 、类实性 ” “ ，内见数 个圆形强 回声 团 及周边小光斑 ； 而左侧 畸胎 瘤 内为透亮液体 ， 少量脂肪组织 有
左侧上腔静脉永存20190728
左侧上腔静脉永存
左侧上腔静脉永存亦称双侧上腔静脉畸形，由胎儿期的左前主静脉与左Cuiver管不闭合而形成，多引流入冠状静脉窦。
本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。
X线示半数病人主动脉弓的左上缘有新月状的血管影向上延至近左锁骨处，使上纵隔阴影呈V形增宽。
心电图无变化，超声心动图可探测到扩张的冠状静脉窦。
右心导管检查时如心导管进入畸形的左侧上腔静脉或心血管造影时显示此静脉则可确立诊断。
单纯双侧上腔静脉无需治疗，但如此静脉引流入左心房而引起紫绀，可施行该静脉下端结扎术治疗。
合并其他畸形而这些畸形需行直视手术纠治者，阻断循环进行手术时也必需阻断这根左侧上腔静脉。
无分流的先天性心脏血管病中不常见的还有：肺动脉瓣关闭不全、一侧肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉、右心室心肌萎缩、下腔静脉引流入奇静脉系统、肺静脉狭窄、二叶式主动脉瓣、二尖瓣狭窄和关闭不全、三房心、主动脉瓣关闭不全、右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、异常的无名动脉、异常的左颈总动脉、异位心、完全性房室传导阻滞等。
这个病人没有症状，体检发现，增强后证实为左侧上腔静脉流入右心房。
这个病人，男，45岁，没有症状，体检发现，增强后证实为左侧上腔静脉流入右心房。
左侧上腔静脉永存。
新生儿永存左上腔静脉超声诊断标准
新生儿永存左上腔静脉超声诊断标准
新生儿永存左上腔静脉是一种罕见的先天性心脏病，通常通过
超声诊断来确认。
在进行超声诊断时，医生会根据一系列标准来判
断是否存在永存左上腔静脉。
以下是一些可能用到的诊断标准：
1. 超声成像，医生会使用超声波技术对新生儿的心脏进行成像，以观察血流情况和血管连接。
特别关注左上腔静脉的位置和血流情况。
2. 血流方向，通过超声成像，医生会观察左上腔静脉的血流方向，判断是否存在异常的血管连接。
3. 血管连接情况，医生会观察左上腔静脉与右心房之间的血管
连接情况，判断是否存在异常的连接或血管畸形。
4. 心脏功能，除了观察血管情况，医生还会评估新生儿的心脏
功能，以确定是否存在其他并发症或心脏异常。
5. 临床症状，结合超声诊断结果，医生还会考虑新生儿是否出
现了与永存左上腔静脉相关的临床症状，如呼吸困难、发绀等。
总的来说，超声诊断永存左上腔静脉的标准主要包括超声成像
结果、血流方向、血管连接情况、心脏功能评估以及临床症状的综
合分析。
医生会综合这些标准来做出最终的诊断。
值得注意的是，
以上标准仅供参考，具体诊断还需结合实际临床情况进行综合判断。
(医学课件)永存左上腔
要点三
科研合作与国际交流
加强国际间科研合作与交流，共享技 术和经验，将有助于推动永存左上腔 静脉相关研究的发展。
THANK YOU.
乏力
由于永存左上腔导致的心脏功能下 降，患者可能出现乏力症状。
体征
心音异常
永存左上腔患者的心音可能会出现异常，如心音低钝或心音 分裂等。
心脏杂音
永存左上腔患者的心脏可能会出现杂音，这是由于永存左上 腔导致的心脏血流动力学异常引起的。
特殊检查
心电图
心电图是永存左上腔患者的重 要检查手段，可以帮助医生了 解患者的心脏电生理活动情况
04
治疗与预防
治疗原则
01
02
03
及时诊断
一旦发现永存左上腔，应 尽快进行诊断和治疗，以 免病情恶化。
个体化治疗
根据患者的具体情况，制 定个性化的治疗方案，以 达到最佳治疗效果。
综合治疗
永存左上腔的治疗需要综 合考虑多种因素，包括患 者的年龄、症状、并发症 等。
治疗方案及优缺点
药物治疗
药物治疗可以缓解症状， 减少并发症的发生，但需 要长期服用，可能会产生 副作用。
特征
永存左上腔在心脏超声、CT等影像学检查中具有特征性表现 ，如冠状静脉窦扩大、心房增大等。
部位与毗邻结构
部位
永存左上腔的异常静脉引流至冠状窦或右心房，多位于冠状静脉窦左侧，少 数位于冠状静脉窦右侧。
毗邻结构
永存左上腔毗邻结构包括心包、冠状静脉窦、右心房等，部分患者还可能合 并其他先天性心血管畸形。
。
影像学诊断
采用X线、CT、MRI等影像学检 查，发现左上腔的异常形态、钙 化灶等表现。
临床病史和体征
根据患者的临床表现、体征和病史 ，如发热、咳嗽、胸痛等症状，以 及淋巴结肿大、肺部啰音等体征。
永存左上腔静脉临床表现、导管尖端进入保留标准、精准判断位置及护理体会
永存左上腔静脉临床表现、导管尖端进入保留标准、精准判断位置及护理体会永存左上腔静脉永存左上腔静脉称先天性双侧上腔静脉畸形，临床上较为少见，发病率约为0.3％～0.5％。
多数PLSVC并无明显临床表现，在体格检查及治疗检查时可被发现，在中心静脉置管过程中可因导管进入左上腔静脉而被发现。
当导管尖端进入永存左上腔静脉后保留标准根据会诊及检查结果，确定左上腔静脉分型、走行及管腔内径是否适宜，再决定导管去留。
根据静脉引流部位永存左上腔静脉临床上分为4型：Ⅰ型PLSVC 与冠状静脉窦相接并引流入于右心房，占90％左右；Ⅱ型PLSVC 在Ⅰ型的基础上，与左心房间产生短路，有部分右向左分流；Ⅲ型PLSVC 直接入左心房，存在右向左分流；Ⅳ型PLSVC 直接与左肺静脉相连。
在解剖结构上，Ⅰ型因血流动力学未发生改变所以功能正常；而另外三型发生了右向左分流，导致部分静脉血汇入左房，与氧合血混合产生了类似肺静脉联结异常的先天畸形。
以4种情况可以保留导管：①Ⅰ型PLSVC，不伴其他心血管畸形，导管尖端位置合适时可暂不拔管。
②左上腔静脉内径达到15～17mm，可容纳PICC 及安全输入药物。
③双上腔静脉的患者，若两侧管腔基本相等或左侧明显较大时可继续使用。
④孤立性永存左上腔静脉因仅此一条静脉通路，经B 超判定管腔直径较粗大容许导管尖端在此留置使用。
精确判断永存左上腔患者导管尖端位置心腔内电图定位技术在PICC导管头端位置的判断准确率高达98％，其是将PICC导管本身作为探测电极，通过血液、生理盐水和中心静脉导管导丝的导电性，引出上腔静脉内心电图，操作过程中通过观察腔内心电图P波变化判断导管头端的位置。
该技术因操作简单方便，成本低，术中能实时定位，降低异位时反复拍片的成本和来回拍片造成的辐射，因此在国内外得到广泛应用。
当导管进入上腔静脉时P波振幅增高，随着导管向近心端推进，P波振幅逐渐增高，到CAJ 点时，达最大振幅；当导管头端进入右房时，P波振幅反而降低或变为负向。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状 静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁， 凸向左心房内。在此切面的基础上，将探 头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴 及其右心房开口。
心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房 开口。
• 3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左 上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上 腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通 关系。
• 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的 静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。
临床意义
• 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义， 术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑， 以致给病人带来危险。
• 若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅， 产生不同程度的颅脑并发症等。
永存左上腔静脉
• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名 静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心 房。
• PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨 下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠 状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。
临床症状
• 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途 径相似，故无临床表现。
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右 上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系； 检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静 脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张， 应首先考虑左上腔静脉存在的可能。
超声心动图表现
• 1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左 心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为 一圆形无回声区。在正常情况下，其内径 <5mm。
胸骨上窝主动脉弓短轴切面，显示左上腔静脉直接开口于左心房顶部
诊断要点
• 冠状静脉窦明显增粗，内径增大>5mm,提 示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常 可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。
预后
1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
二、病理解剖与分型
永存左上腔分型
A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉 可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开 口径增大。
B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉 窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。
C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。 D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入对完成 心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。
一、胚胎学与发生机制
• 胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成 一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形 成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上 腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化， 如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静 脉。