儿童可逆性胼胝体压部病变综合征MRI诊断及鉴别诊断

儿童可逆性胼胝体压部病变综合征MRI诊断及鉴别诊断

黄正旺，王文新，钱向东，常莎，郑晓昀(广东同江医院放射科，广东佛山528300)

MRI Diagnosis and Differential Diagnosis of Children Reversible Lesions of the Corpus Callosum Syndrome

HUANG Zheng-wang, WANG W en-xin, QIAN Xiang-dong, CHANG Sha, ZHENG X iao-yan (Guangdong Tongjiang Hospital Radiology,Foshan528300 China)

A bstract：Objective To in ve stig ate the c h ild re ve rsib le corpus callosum le sio n syndrom e (RESLES) M R I im aging features and c lin ic a l m anifestations,provide reference fo r the early diagnosis and treatm ent o f the disease in the fu tu re.Methods O ctober2013 -the h o sp ita l w here the author co llected in p e d ia tric patients diagnosed RESLES2015 d u rin g O ctober,the c h ild re n were re tro sp e ctive ly analyzed c lin ic a l data and im aging data sum m arized RESLES diagnostic M R I features.Results10 cases o f c h ild re n w ith the m ain sym ptom s in c lu d e fe ve r,d ia rrh e a,v o m itin g,convulsions,le th a rg y;e tio lo g y exam ination revealed

2 pa tie n ts o f H R Y, 2 patients as M P, 1 patients was IN F A;cerebrospinal flu id showed no a b n o rm ality

h e a lth;e le ctro lyte s fo u n d fo u r cases o f c h ild re n as h yponatrem ia;E E G m a in ly fo r each guide d iffu se spread o c c ip ita l wave background P ianm an;h o sp ita l stay was(5.6±1.2) d;prognosis are good.F irs t M R I le sio n site m a in ly corpus callosum, 1 p a tie n t w ith sem iovale in ju re d;D W I prom pt re s tric te d d iffu s io n, high sig n a l,T1W I showed s lig h tly m ain signal,and 1 case showed no abnorm alities;T2W I m a in ly higher sig n a l,and 1 high sig n a l; 1 case M ERS type,the rest are type I.Conclusion A fte r treatm ent,the review strongly suggest th a t the lesion site abnorm al signal disappears,no sp e cific c lin ic a l,M R I exam ination has ce rta in ch a ra cte ristics,can be used to assess the e ffica cy and prognosis.

Keywords：M R I;R e v e rs ib ility o f the Corpus C allosum Syndrom e;P e d ia tric P atients;EEG

摘要：目的探讨儿童可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)M R I影像特征及临床表现，为今后该病的及早诊治 提供可参考依据。方法收集笔者2013年10月~2015年10月所在医院确诊为RESLES的儿童患者，回顾分析患儿 临床资料及影像学资料，总结RESLES诊断中M R I特点。结果本组10例患儿主要症状包括发热、腹泻、呕吐、抽 搐、嗜睡;病原学检查发现2例患儿为H RV,2例患儿为MP, 1例患儿为IN FA;脑脊液均无异常状况；电解质检查发 现4例患儿为低钠;脑电图主要表现为各导弥漫性波及枕区背景波偏慢;住院时间为(5.6 ± 1.2)d;预后评估均为良 好。首次M R I病灶部位主要为胼胝体压部，1例患儿伴有半卵圆中心受伤;D W I提示弥散受限，呈高信号,T1W I主 要呈稍低信号，1例无明显异常;T2W I主要为稍高信号，1例为高信号；1例为MERS I I型，其余均为I型。治疗后 复查均提示病灶部位异常信号消失。结论RESLES临床表现无特异性,M R I检查具有一定特征，能用于评估疗效 和预后。

关键词：M R I;可逆性胼胝体压部综合征;儿童患者;脑电图

中图分类号：R742.89 文献标识码：A文章编号：1001-8174(2016)20-3767-03

2011年，国外学者提出了可逆性胼胝体压部病变综合 征(RESLES)这一临床与影像学新综合征，该综合征表现为 脑病或脑炎症状，即伴发可逆性胼胝体压部病变轻微脑炎/脑病(MERS)[1]。临床症状主要为呕吐、抽搐等脑病症状。磁 共振成像(MRI)的不断发展和改进使头颅M R I成为MERS 临床主要诊断方法。使用M R I诊断最初发现磁共振扩散加 权成像(DWI)高信号是MERS主要特征，之后又有学者发现 胼胝体压部受累只是部分受累区域,此外可能有胼胝体及 中央区白质受累[2]。因该病有良好预后，影像学特征相似，因此外国学者提出了 MERS谱系概念，将MERS分为I型和

0n型。目前国内尚未对m e r s ii型命名，也无m e r s ii概念。

RESLES在临床上少见且病因复杂，有必要对其影像学特征

进行分析,笔者将M R I应用在该综合征诊断中。报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料笔者选取2013年10月~2015年10月医院收

治的RESLES患儿共10例，男6例、女4例；年龄2~10(5.2±

1.3)岁。神经系统症状病程(l~8)d,主要症状包括急性感染、

抽搐、嗜睡、谵妄、发热、咳嗽等。均行病原学检查、脑电图

检查等。排除心、肝、肾等重要器官严重疾病及不愿配合研

究者[3]。

1.2仪器与方法使用SIEMENS ava n to l.5T M R I磁共振

扫描仪，头颅线圈。扫描前准备：年龄<5岁的患儿给予镇

静制动剂，于扫描前〇.5h给予水合氯醛(10%)或行保留灌

肠镇静，剂量为(0.4~0.5)m]/kg。增强患儿行留置针(24G)外

周静脉穿刺；静脉推注对比剂按0.2ml/kg体重用药。扫描范

围：颅底听眦线至头顶。使用SffiMENS avanto 1.5T M R I;所

有患儿均平扫，其中3例为增强扫描，序列：横断位T1W I,

T2W I,D W I序列及T2FLAIR序列以及矢状位T2W I序列，八

通道头相控阵线圈[l T2W I 1.5T使用快速回复自旋回波序

列(FEFSE-XL/90); D W I用SE-EPI。增强扫描用横断位、冠

状位及矢状位T1W I序列，层厚取5.0mm,间隔为0.5mm,矩

阵为 256 x256,视野 30 x30。

1.3治疗急性感染起病的患儿均接受抗生素治疗，抽搐

患儿均接受抗惊厥治疗,所有入选患儿均未接受丙种球蛋白

治疗和激素治疗。间隔(7~30)d来院行头颅M R I复查。

1.4观察指标观察临床症状，病原学检查、脑电图等检查

结果；观察M R I诊断指标。

2结果

2.1本组10例患儿病原学、脑电图等检查情况本组患儿

急性期主要症状包括发热、腹泻、呕吐、抽搐、嗜睡等。病

原学检查发现2例患儿为H RV,2例患儿为MP,1例患儿为

IN FA;脑脊液均无异常状况；电解质检查发现4例患儿为低

钠;脑电图主要表现为各导弥漫性波及枕区背景波偏慢;住

院时间为(5.6 ± 1.2)d;预后评估均为良好。见表1。

表110例患儿病原学、脑电图等检查情况

序号年龄性别急性期症状病原学脑脊液电解质脑电图住院时间预后是否良好

12男腹泻、发热、嗜睡、抽搐HRV无异常低钠(130.34mmol/L)各导弥漫性慢波6是

26男呕吐、嗜睡、发热、抽搐MP无异常低钠(130.34mmol/L)同上8是

38男吐泻、谵妄、抽搐无异常无异常枕区背景波偏慢7是

42男嗜睡、抽搐、发热HRV无异常无异常各导弥漫性慢波6是

53女抽搐、阵咳无异常低钠(130.5mmol/L)同上4是

612女抽搐、呕吐无异常无异常枕区背景波偏慢4是

710女发作性肢体麻木无异常无异常各导弥漫性慢波6是

87男呕吐、嗜睡、抽搐INFA无异常无异常枕区背景波偏慢6是

97女反应迟钝、头痛、腹泻无异常无异常各导弥漫性慢波5是

105男腹泻、抽搐、阵咳MP无异常低钠(133.2mmol/L)同上4是

2.2本组10例患儿首次M R I检查情况患儿首次M R I诊

断提示病灶部位主要为肼胝体压部，1例患儿伴有半卵圆中

心信号异常；T1W I主要成稍低信号(图1)，1例无明显异常;

T2W I主要为稍高信号(图2),1例为高信号，FLAIR呈高信号

(图3)，D W I提示弥散受限，呈高信号(图4); 1例为MERS II

型，其余均为I型。增强扫描未见强化，累及部位均呈倒置

“V”形稍长T2及稍长T1信号。病灶边界清晰,呈椭圆形或圆

形，压部位有孤立性，无明显占效应位及水肿。见表2。

表2 10例患儿首次MRI检查情况

序号起病至检查时间病灶DWI T1WI T2WI MERS分型

1第4d肼胝体压部高信号稍低信号稍高信号I型

2第5d同上高信号同上同上同上

3第4d同上高信号同上同上同上

4第7d同上高信号同上高信号同上

5第6d同上髙信号无明显异常稍髙信号同上

6第7d同上高信号稍低信号同上同上

7第8d胼胝体压部及半卵圆中心高信号同上同上n型

8第5d胼胝体压部高信号同上高信号I型

9第8d同上高信号同上稍高信号I型

10第6d同上高信号同上同上I型

2.3本组患儿复查情况本组患儿均于首次M R I 检查后第 (7~30)d 行病灶复査，均提示病灶部位异常信号消失。2.4胼胝体压部病变M R I 图像发病后10d 经头颅M R I 提 示，胼胝体压部为椭圆形常T 1和长T 2信号，D W I 高信号、 FLAIR 高信号。

图1 T 1W I 稍低信号

图2 T 2W I 稍高信号

图3 FLAIR 高信号

图4 DW I 高信号

3讨论

RESLES 又称作伴有可逆性胼胝体压部病变轻微脑炎

及脑病(MERS ), RESLES 病因复杂，与癫痫、感染、脱髓鞘脑 炎、代谢障碍、血管因素等相关，此外与营养不良、高原脑 水肿、药物毒性、外伤等有关。临床表现多样，包括共济失 调、意识模糊、癫痫发作、昏迷、嗜睡、头痛、抽搐、呕吐等， 但无明显特异性，因此需要借助影像学工具进行诊断[5’6]。 张静[7]等研究者在RESLES 患儿中使用CT 诊断，提示未呈现 阳性,CT 在RESLES 诊断中无明显效果。近年来M R I 技术不 断更新使其成为临床常用诊断工具，关于M R I 检查RESLES 的研究逐年增多。本次研究者分析RESLRS 儿童患者临床表 现，并分析M R I 下该病特点。

胼胝体是位于大脑半球间的最大联合纤维束，连接两 侧脑半球感觉、运动、视听、语言，其主要功能使整合两侧大 脑半球认知信息，调节共济。肼胝体病变可致两侧脑半球失 联,广泛病变可导致淡漠、嗜睡、健忘、失用症、人格改变等 精神症状。胼胝体前部损伤可致面舌肌、面肌失用及运动型 失语；中部受损可致半身失用,后部受损可致双下肢功能障 碍和偏盲。胼胝压部与中脑上丘邻近，相接枕叶，在面孔视

觉、物体及文字信息传递和视觉整合中发挥重要作用[8’9]。 肼胝体压部受伤后出现失语、失读、下肢失用症状,可伴发 头昏、头痛症状[1°]。本次10例患儿主要表现为发热、腹泻、 呕吐、抽搐、嗜睡等症状，预后良好。本次使用M R I 检查发现 RESLES 患儿病灶边界清晰，呈椭圆或圆形，病灶周边无水

肿情况及占位效应;T 2W I 为稍高信号,T 1W I 为稍低信号， D W I 为高信号。3例增减扫描患儿未见明显强化。经针对性

治疗后复查M R I 提示异常信号均消失。由此可见M R I 下儿 童RESLES 具有一定特异性,M R I 可辅助该病诊断，在评估 疗效及预后中具有一定作用。

RESLRS 与胼胝体压部梗死、肿瘤及其他疾病的鉴别：

胼胝体压部为其他变形疾病包括胼胝体脱髓鞘病变(MBD )、 高原脑病、多发性硬化(MS )。MBD 是酒精慢性中毒引起的罕 见神经系统并发症，其病理特征为选择性的胼胝体对称性脱 髓鞘，累及病灶均表现为双侧对称性，M R I 下表现为弥漫性

或局限性异常信号，急性期有明显占位效应[11112]。高原脑病 M R I 下胼胝体压部表现为弥漫均匀病灶，同时又半卵圆中心

病灶，病灶分布呈跳跃性，患者一般有典型病史U 3’14]。MS 病 灶特殊敏感区有50%~90%,病灶主要位于透明隔交界面和 肼胝体。肼胝体压部梗死发病急促，有典型后循环血栓引起 如基底动脉尖综合征[15]。

综上所述，掌握胼胝体压部其他病变特点利于鉴别 RESLRS ,使用M R I 辅助检查有利于指导治疗和预后，避免

侵人性检查。参考文献：

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红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系

肖生平，刘玉玲，黄晓红，孔宪玲(中山市博爱医院，广东中山5284〇3)

The Correlation between Red Cell Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Activity and Hemolysis

XIAO Sheng-ping, LIU Y u-ling, HUANG Xiao-hong, KONG Xian-ling (Department o f P ediatrics o f B oai Hospital o f Z hongshan,Zhongshan528403 China)

Abstract: Objective To analysis the co rre la tio n betw een red c e ll glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD)a c tiv ity le ve l and c lin ic a l hem olysis S everity.Methods W e collected the c lin ic a l hem olysis data :b iliru b in (T B IL),hem oglobin(F-H B),those from the c h ild re n whom were diagnosed as red c e ll glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in our h o sp ita l,and then analyzed those datas correlation w ith the a c tiv ity o f G-6-P D.Results In 130 cases, 122 cases were m ale,accounted fo r93.85%(122/130), 8 cases were fem ale,the incidence rate was 6.15%(8/l30), The la c k o f G-6-P D a c tiv ity in m ale was s ig n ific a n tly higher than that in fem ale (P<0.05); 12 cases o f c lin ic a l diagnosis o f c h ild re n w ith ja u n dice index norm al, 118 cases o f varying degrees o f ja u n dice, 122 cases(93.85%) o f m ale patients w ith jaundice,8 cases(6.2%) o f women,the incidence o f jaundice was sig n ifica n tly higher than women(P<0.05); The relationship between G-6-P D and T B IL:L o g ic regression analysis showed th a t the speam an value was 0.099, P was 0.366 (P>0.05), was not s ta tis tic a lly sig n ifica n t;The re la tio n sh ip between G-6-P D and F-H B:Logic regression analysis showed th a t the speaman value was 0.129, P was 0.296(P>0.05) was not s ta tis tic a lly sig n ific a n t. Conclusions H em olysis was related to the glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,b u t the state o f hem olysis was not proportional to glucose-6-phosphate dehydrogenase a c tiv ity le ve l.

Keywords: G lucose-6phosphate Dehydrogenase;H y p e rb iliru b irie m ia;Free H em oglobin;C orrelation

摘要：目的分析红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与临床溶血程度的关系。方法采集在本院确诊为G-6-PD缺乏症患儿的临床资料，测定其红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，及其相关溶血证据，如：胆 红素(TBIL)、游离血红蛋白(F-HB),对相关数据与G-6-PD活性进行关联性分析。结果在130例确诊患儿中，男U2例，占93.85%(122/130),女8例，发病率6.15%(8/130)，男性G-6-PD活性缺乏情况明显高于女性(/><0.05);12 例临床确诊的患儿黄疸指数正常，118例出现不同程度的黄疸,男性患黄疸数122例(93.85%)，女性8例(6.15%)，男性黄痕的发生几率明显高于女性(P<〇.〇5);G-6-PD与T B IL的关系：Logic回归分析显7T C，speaman值为0.099，P为0.366(P>0.05)，无统计学意义；G-6-PD与F-H B的关系：Logic回归分析显示，speaman值为0.129, P为 0.296(P>0.05)，无统计学意义。结论蚕豆病患儿溶血与G-6-PD缺乏有关，但溶血程度G-6-PD活性高低无关。

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__________________收稿日期：2016-08-22 ^作者简介：黄正旺(1983-)，男，广东乐昌人，本科，主治医师。研究方向：CT和MRI影像诊断。