儿童横纹肌肉瘤病期分类
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤案例横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是一种罕见的肌肉组织恶性肿瘤，多发生于儿童和青少年身上。
它通常起源于横纹肌肉，可以发生在全身各个部位，包括头颈部、泌尿生殖系统、四肢和躯干等处。
横纹肌肉瘤的发病机制尚不完全清楚，但与遗传因素、染色体异常和环境因素有关。
横纹肌肉瘤的临床表现各异，常见症状包括局部肿块、疼痛、压迫症状、出血、发热等。
诊断主要依靠组织病理学检查和影像学检查，如超声、CT、MRI等。
对于横纹肌肉瘤的治疗，常规方法包括手术切除、放疗和化疗，有时也会采用靶向治疗和免疫治疗。
下面我们来看一个横纹肌肉瘤的临床案例：患者小明，男，8岁，因右侧颈部肿块就诊。
患者无明显诱因下出现颈部肿块，无疼痛、压迫症状，无发热。
体格检查，患者神志清楚，全身情况良好，颈部可见一直径约3cm的肿块，质地硬，表面光滑，活动度尚可。
血常规、肝肾功能、电解质及凝血功能均正常。
颈部超声检查显示，右侧颈部可见一个大小约3.5cm×2.0cm的混合回声肿块，边界不清。
颈部CT检查显示，右侧颈部软组织肿块，考虑恶性肿瘤可能。
经颈部肿块活检术，病理学检查提示，横纹肌肉瘤。
根据临床分期，患者被诊断为Ⅱ期横纹肌肉瘤。
综合考虑患者的年龄、肿瘤部位、病理类型等因素，制定了手术切除+化疗+放疗的综合治疗方案。
手术切除后，患者接受了多周期的化疗和放疗，治疗过程中出现了一些不良反应，但均得到了及时有效的处理。
经过一年的治疗，患者的颈部肿块明显缩小，肿瘤生长受到控制，临床症状明显改善。
目前患者正在进行定期随访和复查，生活状态良好。
这个案例告诉我们，横纹肌肉瘤是一种需要综合治疗的恶性肿瘤，早期诊断和治疗对提高患者的生存率和生活质量至关重要。
因此，对于出现不明原因的肿块、疼痛、压迫症状等症状的患者，应及时就医并进行全面检查，以便早日发现和治疗横纹肌肉瘤。
同时，医务人员也应加强对横纹肌肉瘤的认识和了解，提高对该疾病的诊断和治疗水平，为患者提供更好的医疗服务。
11例小儿横纹肌肉瘤临床分析论文
11例小儿横纹肌肉瘤临床分析【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤性别、年龄、发病情况、临床特点、病理、治疗措施、预后。
方法：对我院2005年1月至2010年1月收治的11例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。
结果：其中男6例，女5例；年龄5月至10岁；所有病例都以原发部位的肿块为首发表现；根据美国横纹肌肉瘤研究组（irs）的分期标准ⅰ期3例、ⅱ期1例、ⅲ期2例、ⅳ期5例；所有患儿均经病理活检确诊，其中8例行免疫组化标记检查，其中胚胎型9例，腺泡型1例，具有横纹肌样特点的横纹肌肉瘤1例；其中只有1例单纯手术，其余10例均给予手术加化疗，化疗方案均采取“上海儿童医学中心rs-99方案”；治疗后存活5例，死亡5例，失访1例。
结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主，恶性程度高。
治疗主要采取手术加化疗为主，但死亡率仍然较高。
【关键词】横纹肌肉瘤；化疗；儿童【中图分类号】r738 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）04-0456-03横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，rms）是一种间质性肿瘤，占儿童肿瘤的15% ～20% ，同时也是最常见的软组织肿瘤[1]。
可发生于人体的任何部位，即使无横纹肌的部位也可发生[2]。
病理类型以胚胎型为主。
因其生长迅速，局部浸润明显，转移早而广泛，恶性程度很高，给早期诊断和有效治疗带来很大难度。
本文总结2005年1月至2010年1月在我院治疗的横纹肌肉瘤患儿11例，报告如下。
1 资料和方法1.1 一般资料1.2 肿瘤原发部位及临床表现本组11例，原发右眶2例，原发左肾、右中耳、颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后各1例。
原发于右眶主要表现为右眶部肿胀，原发于左肾主要表现左腹部巨大包块，原发于右中耳主要表现右侧口眼歪斜、右耳疼痛、右侧外耳道流水，其余原发于颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后的主要表现都为原发部位的肿胀。
儿童颈胸部横纹肌肉瘤的CT表现及病理分析
儿童颈胸部横纹肌肉瘤的CT表现及病理分析辛增文; 闫成功; 隋海晶【期刊名称】《《中国中西医结合影像学杂志》》【年(卷),期】2019(017)006【总页数】3页(P641-643)【关键词】儿童; 颈胸部; 横纹肌肉瘤; 体层摄影术;X线计算机; 病理【作者】辛增文; 闫成功; 隋海晶【作者单位】上海市浦东新区中医医院放射科上海 200000; 上海市浦东新区人民医院放射影像科上海 201200【正文语种】中文横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一种从间充质向横纹肌方向分化的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的4.5%［1-2］。
RMS 好发于头颈部、泌尿生殖系统及四肢软组织，生长迅速，局部浸润，转移早且广泛，恶性程度高［3］。
笔者对7 例颈胸部RMS 患儿的病理类型和CT 图像特征进行回顾性分析，旨在进一步提高对该病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料选择上海市浦东新区中医医院及浦东新区人民医院2016 年1 月至2018 年12 月经手术病理证实的7 例颈胸部RMS 患儿，其中男4 例，女3 例，男女比例1.33∶1；年龄11 个月～13 岁，平均（5.1±2.3）岁。
临床表现为患侧颈部肿胀、胸壁或腋下包块，伴或不伴疼痛，反复低热等。
1.2 仪器与方法采用联影16 层MSCT 机，患儿取仰卧位，头先进，不能配合的幼儿采用10%水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 mL/kg 体质量。
扫描参数：120 kV，80～100 mA，层厚5 mm，层距5 mm，螺距1，扫描范围为下颌角至膈肌下方，肿块位置增加3 mm 薄层扫描，扫描范围尽量扩大以保证病变完整显示。
增强扫描对比剂采用欧乃派克团注，剂量1.5～2 mL/kg 体质量，流率1.5～3 mL/s，注射后20～30、50～60 及90～120 s 分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。
1.3 图像分析由2 名10 年以上诊断经验的医师采用盲法阅片，分别观察肿块的发生部位、大小、形态及CT 图像特点，观察是否有周围脏器、骨质浸润、远处转移，以及胸腔积液等。
20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略
横纹肌肉瘤由哪些因素引起
横纹肌肉瘤由哪些因素引起
一、概述
横纹肌肉瘤疾病是属于肿瘤科和肿瘤外科疾病的，横纹肌肉瘤疾病是发生在自胚胎间叶组织的恶性肿瘤疾病，横纹肌肉瘤疾病的发病率是低于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤的，横纹肌肉瘤疾病是多发发生于青少年时期的，横纹肌肉瘤疾病的临床症状表现是多样性的，因为病理的改变和多重性以及发病部位的不同，这样就使横纹肌肉瘤疾病成为了小儿肿瘤中最复杂的一种，
二、步骤/方法：
1、人们最为常见的横纹肌肉瘤疾病包括，胚胎型横纹肌肉瘤，胚胎型的横纹肌肉瘤，多发病于八岁以前的儿童的，平均年龄在六岁左右的，腺泡型横纹肌肉瘤，多发病于青春期的男性平均年龄为十二岁左右，
2、横纹肌肉瘤疾病的发病原因是不明确的，但是引发横纹肌肉瘤疾病是不排除遗传因素的，染色体异常也可能是引发横纹肌肉瘤疾病的原因，还有基因融合等因素，都是可能引发横纹肌肉瘤的，
3、横纹肌肉瘤患者可以采用西医的治疗方法来治疗的，化疗在治疗横纹肌肉瘤，是极其重要的，化疗是，治疗横纹肌肉瘤提高生存率最重要的方法，尤其是治疗儿童，胚胎型横纹肌肉瘤的疗效是最为显著的，
三、注意事项：
横纹肌肉瘤患者应选用高蛋白和高维生素，含有易消化的食物来食用的，食物经过合理的营养搭配，适当的烹调，是可以提高患者的食欲的，这样会使患者在饮食当中的营养及能量能满足人体的需要，。
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点一、概述横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断（一）临床表现RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。
头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。
（二）病理分型1. 胚胎型(ERMS)：2. 腺泡型（ARMS）：3. 多形型或间变型：（三）辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。
2. 影像学检查（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。
【疾病名】小儿横纹肌肉瘤【英文名】pediatricrhabdomyosarcoma...
【疾病名】小儿横纹肌肉瘤【英文名】pediatric rhabdomyosarcoma【缩写】【别名】pediatric rhabdosarcoma【ICD号】M8900/3【概述】横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。
横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。
临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。
在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施，患者的生存率有了显著地提高。
最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年，Webner报道了1个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。
1946年Stout详细报道了一组成人4肢及躯干恶性肿瘤的患者。
1952年和1954年Pack分别报道了一些婴儿及儿童横纹肌肉瘤的病例。
1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。
早期的根治性手术方法包括截肢、骨盆及眼眶肿瘤剜除术。
根据肿瘤发生部位不同，生存率不等。
1950年Stobbe报道对头颈部肿瘤加以放疗可提高疗效。
1965年Edland介绍的大剂量放疗成为治疗不能完整切除的肿瘤的标准方法。
化疗药的应用包括长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺(长春新碱方案)，效果各有差异。
1961年Pinkel和Pinkren提倡术后预防性化疗及放疗，标志着综合治疗的开端，由此导致1972年横纹肌肉瘤治疗协作组织(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study，IRS)成立。
现在大部分关于横纹肌肉瘤的治疗措施都以此和国际儿科肿瘤协会(SIOP)的研究成果为基础。
【流行病学】少发生于成人。
男性较女性多见。
美国每年报道大约250个儿童横纹肌肉瘤的新病例。
其发病率白人儿童为每年4.3/100万，黑人为每年3.3/100万。
胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤，见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童。
小儿横纹肌肉瘤的科普知识
治疗
治疗
手术：将肿瘤切除。 化疗：通过药物治疗来杀灭癌 细胞。
治疗
放疗：利用高能射线杀灭癌细胞。
靶向治疗：通过抑制癌细胞的生存和增 殖，达到治疗目的。
预后
预后
小儿横纹肌肉瘤的预后因病情 不同而异，早期发现、及时治 疗可以提高治愈率。
对于病情较为严重的患者，疗 效会受到一定程度的影响。
预后
对于痊愈后的患者，需长期随访和治疗 ，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ避免复发和转移。
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症状
症状
肿块：常出现在患处皮肤下，质地坚硬 。
疼痛：疼痛不一定出现，但当病变部位 位于梨状肌、肾脏等重要组织时可能出 现疼痛。
症状
伴随症状：可能出现食欲下降 、发热、贫血等非特异性症状 。
诊断
诊断
影像学检查：超声、CT、MRI等可发现 肿块。
组织学检查：通过取肿瘤组织进行活检 或手术切除，明确病理类型和分级。
小儿横纹肌肉 瘤的科普知识
目录 引言 发病 症状 诊断 治疗 预后
引言
引言
小儿横纹肌肉瘤是一种儿童常 见的恶性肿瘤。
本次PPT将会对小儿横纹肌肉瘤 的发病、症状、诊断和治疗进 行科普。
发病
发病
年龄：5岁以下儿童最常见。 原因：多是遗传因素和基因突变引起。
发病
发病部位：通常发生在头颈部 、肾脏和生殖器官等部位。
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儿童横纹肌肉瘤病期分类
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儿童横纹肌肉瘤的病期
如被诊断为儿童横纹肌肉瘤，会根据肿瘤的病期和术后肿瘤的残留情况来决定治疗方案
检查肿瘤细胞在体内是否有扩散、转移的过程，被称为病期分类。
由于需要制定治疗方案，所以掌握病期是非常重要的，医生为了判断病期，还会参考诊断结果。
对于儿童横纹肌肉瘤的治疗方法，根据病期和术后肿瘤的残留量决定。
为了确认手术是否将全部肿瘤细胞切除干净，病理医生会用显微镜检查肿瘤被切除的末端区域和淋巴结等组织。
体内扩散的三种途径
肿瘤细胞通过组织、淋巴系统、血液转播
◇组织：肿瘤从发生的位置向邻近区域扩散。
◇淋巴系统：肿瘤从发生的位置向淋巴系统侵犯扩散，肿瘤细胞通过淋巴管移动到身体其他部位。
◇血液：肿瘤从发生的位置向血液侵犯扩散，肿瘤细胞通过血管移动到身体其他部位。
肿瘤从发生的位置向体内其他部位扩散
肿瘤在体内向其他部位发展的情况被称为转移。
肿瘤细胞脱离最初所生长的位置（原发性肿瘤），通过淋巴系统和血液移动。
◇淋巴系统：肿瘤细胞侵犯淋巴系统，通过淋巴管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤（转移性肿瘤/继发性肿瘤）。
◇血液：肿瘤细胞侵犯血液系统，通过血管向体内其他部位移动，之后扎根生成新的肿瘤（转移性肿瘤/继发性肿瘤）。
转移性肿瘤和原发性肿瘤都属于同类肿瘤。
例如：横纹肌肉瘤转移到肺部的情况，肺部的肿瘤细胞，实际上就是横纹肌肉瘤的细胞，这种情况就属于转移性（继发性）横纹肌肉瘤，而不是肺癌。
儿童横纹肌肉瘤的病期分类，有三种类型
对于儿童横纹肌肉瘤病期的分类，为了可以详细描述肿瘤发展的程度，使用三种不同的方法进行分类。
◇病期分类
◇临床分类
◇风险群分类
病期分类，根据肿瘤大小以及位置和是否有转移划分
病期Ⅰ：肿瘤大小不同，没有淋巴结转移，在以下其中之一的“预后良好”部位
发生的肿瘤：
◇眼球或眼部周边。
◇头颈部（脑和脊髓邻接组织未侵犯）。
◇胆囊和胆管。
◇睾丸、阴道、子宫。
在“预后良好”部位发生的肿瘤，预后会较好。
如果肿瘤发生在上述以外的位置，都属于“预后不良”的部位。
病期Ⅱ：肿瘤发生在“预后不良”部位，肿瘤直径≤5cm，无淋巴结转移。
病期Ⅲ：肿瘤发生在“预后不良”部位，有以下情况之一：
◇肿瘤直径≤5cm，有近端淋巴结转移。
◇肿瘤直径＞5cm，也会有近端淋巴结转移的情况发生。
病期Ⅳ：肿瘤大小不同，也会有近端淋巴结转移的情况发生，有体内远端转移（如：肺部、骨髓、或骨骼等部位）。
临床分类是根据肿瘤是否有转移和术后切除残留量划分
临床Ⅰ：局限性肿瘤、手术完全切除，肿瘤切缘阴性（手术切除肿瘤的边缘，在显微镜下未发现癌细胞）。
临床Ⅱ分为：ⅡA、ⅡB、ⅡC
ⅡA：手术切除肿瘤，术后切缘阳性（手术切除肿瘤的边缘，在显微镜下发现癌细胞）。
ⅡB：肿瘤有近端淋巴结转移，手术切除肿瘤和被转移淋巴结。
ⅡC：肿瘤有近端淋巴结转移，手术切除肿瘤和被转移淋巴结。
术后切缘阳性（手术切除的组织边缘，在显微镜下发现癌细胞）。
临床Ⅲ：病理样本或手术切除组织，肉眼所见发现肿瘤残留。
无远端转移。
临床Ⅳ：发现肿瘤的时候已有远端转移。
◇影像发现肿瘤。
◇脑、脊髓、肺部周围和腹部体液中发现癌细胞，或这些区域发现肿瘤。
风险群分类是根据病期分类和临床分类划分
风险群表示横纹肌肉瘤的复发可能性。
对于横纹肌肉瘤儿童的治疗，为了降低复发的可能性，应该进行化学疗法（化疗）治疗。
根据儿童横纹肌肉瘤患者的风险群分类，所使用的化学药物种类，剂量，疗程都不相同。
以下为风险群分类：低风险的儿童横纹肌肉瘤
◇发生在“预后良好”部位的胚胎型横纹肌肉瘤。
术后使用肉眼即可看见残留肿瘤，有近端淋巴结转移。
以下为“预后良好”部位：
▷眼球或眼部周边。
▷头颈部（脑和脊髓邻接组织未侵犯）。
▷胆囊和胆管。
▷睾丸、阴道、子宫。
◇发生在“预后良好”部位以外的胚胎型横纹肌肉瘤。
术后肿瘤残留量只能使用显微镜才能发现。
有近端淋巴结转移。
中风险的儿童横纹肌肉瘤
◇发生在“预后良好”部位以外的胚胎型横纹肌肉瘤。
术后肿瘤残存观察，根据情况使用肉眼或只能使用显微镜都可发现。
有近端淋巴结转移。
◇发生在“预后良好”或“预后不良”部位的腺泡型横纹肌肉瘤。
术后肿瘤残留量只能使用显微镜才能发现。
也会有近端淋巴结转移的情况发生。
高风险的儿童横纹肌肉瘤
胚胎型横纹肌肉瘤或腺泡型横纹肌肉瘤。
有近端淋巴结转移。
有一处或多处远端转移。
儿童横纹肌肉瘤的复发
儿童横纹肌肉瘤在治疗后有可能会在同一部位或其他部位复发。