肺动脉高压危象

肺动脉高压心脏手术后发生肺高压危象的影响因素分析

现代临床护￣（Ｍｏｄｅｍ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｎｕ￣ｉｎｇ）２０１１．１０（１０）　１３　

・专科研究・　

肺动脉高压心脏手术后发生肺高压危象的影响因素分析　

陈艳玲．陈光献．唐白云　

（中山大学附属第一医院心血管医学部，广东广州，５１００８０）　

［摘要］　目的探讨影响肺动脉高压心脏手术后发生肺高压危象的因素。方法对可能导致肺动脉高压心脏手术后发生肺高压危　象的影响因素进行Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析。结果２２９例肺动脉高压心脏手术患者，术后发生肺高压危象２６例，死亡６例，死亡率为２３．０８％。术前　呼吸道感染、术前吸氧、术前使用卡托普利、手术时间、通气频率、再次插管和术后一氧化氮（ｎｉｔｒｏｇｅｎ　ｍｏｎｏｘｉｄｕｍ，ＮＯ）吸人对肺动脉高压　患者术后发生肺高压危象具有一定的影响（均Ｐ＜Ｏ．０５）。术前呼吸道感染、手术时间和再次插管为肺动脉高压手术后患者发生肺高压　危象的危险因素；手术前吸氧、满足通气频率和ＮＯ吸入等为保护因素。结论在对肺动脉高压心脏手术后患者的护理过程中．应尽量　避免发生危险因素，以及加强保护因素的措施，对术后预防肺高压危象的发生具有重要的意义。　【关键词］肺动脉高压；肺高压危象；心脏术后；Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析　［中图分类号］Ｒ４７３．６［文献标识码］Ａ［文章编号］１６７１—８２８３（２０１１）１０—００１３－０３［ＤＯＩ］１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ，１６７１—８２８３．２０１１．１０．００６　

［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｆｉｖｅ　Ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｔｈｅ　ｉｎｆｌｕｅｎｔｉａｌ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ　ａｆｔｅｒ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｃａｒｄｉａｃ　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ．Ｍｅｔｈｏｄ　Ｔｈｅ　ｉｎｆｌｕｅｎｔｉａｌ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ　ａｆｔｅｒ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｃａｒｄｉａｃ　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｂｙ　Ｌｏｇｉｓｔｉｃ　ｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎ．　Ｒｅｓｕｌｔｓ　２２９　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｕｎｄｅｒｇｏｉｎｇ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｃａｒｄｉａｃ　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ｈａｄ　２６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ　ａｎｄ　６　ｏｆ　ｔｈｅｍ　ｄｉｅｄ，　ｗｉｔｈ　ａ　ｍｏｒｔａｌｉｔｙ　ｏｆ　２３．０８％．Ｓｕｃｈ　ｆａｃｔｏｒｓ　ａｓ　ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ　ｔｒａｃｔ，　ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｏｘｙｇｅｎ　ｉｎｈａｌａｔｉｏｎ，ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｕｓｅ　ｏｆ　ｅａｐｔｏｐｒｉｌ，ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ｔｉｍｅ，ｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ　ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ，ｒｅ－ｉｎｔｕｈａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｉｎｈａｌａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｎｉｔｒｏｇｅｎ　ｍｏｎｏｘｉｄｕｍ　ｗｅｒｅ　ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ（ａｌｌ　Ｐ＜Ｏ．０５）．Ｔｈｅ　ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ　ｔｒａｃｔ，　ｏｐｅｒａｔｉｏｎ　ｄｕｒａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｒｅ—ｉｎｔｕｂａｔｉｏｎ　ｗｅｒｅ　ｔｈｅ　ｉｎｆｌｕｅｎｔｉａｌ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ．Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｉｎｔｅｒｍｉｔｔｅｎｔ　ｉｎｈａｌａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｏｘｙｇｅｎ，　ｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ　ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ　ａｎｄ　ｒｉｇｈｔ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｗｉｔｈ　ｎｉｔｒｏｇｅｎ　ｍｏｎｏｘｉｄｕｍ　ｗｅｒｅ　ｐｒｅｖｅｎｔｉｖｅ　ｆａｃｔｏｒｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｄｕｒｉｎｇ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｎｕｒｓｉｎｇ，　ｒｉｓｋ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｓｈｏｕｌｄ　ｂｅ　ａｖｏｉｄｅｄ　ｔｏ　ｅｎｈａｎｃｅ　ｐｒｅｖｅｎｔｉｖｅ　ｆａｃｔｏｒｓ，ｗｈｉｃｈ　ｉｓ　ｉｍｐｏｒｔａｎｔ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ　ｏｆ　ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｅｌｅｖａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｙ　ｐｒｅｓｓｕｒｅ　ａｓ　ｗｅｌｌ　ａｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ．　［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｉａｌ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ；　ａｆｔｅｒ　ｃａｒｄｉａｃ　ｓｕｒｇｅｒｙ；Ｌｏｇｉｓｔｉｃ　ｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎ　ａｎａｌｙｓｉｓ　

先天性心脏病术后肺动脉高压危象的预防及护理

护－ｔ：进修杂志２００７年１Ｏ月第２２卷第１９期　

先天性心脏病术后肺动脉高压危象的预防及护理　

李玉芬　（浙江省丽水市人民医院，浙江丽水３２３０００）　关键词　先天性心脏病　肺动脉高压　护理　中图分类号：Ｒ４７３．６　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００２—６９７５（２００７）１９－１７８７—０２　

肺动脉高压危象是指肺动脉压力急剧增高，达　到或超过主动脉水平，导致严重的低血压及低氧血　症。它是心脏手术严重的并发症，也是术后早期死　亡的危险因素，常见于两周内肺循环阻力尚未下降　的新生儿及术前左右分流并发重度肺动脉高压者，　多发生于术后３　ｄ内，术后任何微小刺激（如缺氧、　酸中毒、气管吸引等），均可诱发急性肺动脉高压危　象的发生。本文通过对我院２００２年８月～２００７年　４月，１９８例先天性心脏病手术患者的早期干预，减　少了肺动脉高压危象的发生，提高了手术成功率，取　得了满意的效果，现将总结报告如下。　１　临床资料　本组病例１９８例，男】１２例，女８６例，年龄１０　ｄ　～１３岁，平均年龄９．６岁，体重３．０～１２　ｋｇ。原发　病：室间隔缺损（ＶＳＤ）７２例；房间隔缺损（ＡＳＤ）４２　例；动脉导管未闭（ＰＤＡ）２６例；ＶＳＤ加ＡＳＤ　３６例；　ＰＤＡ加ＶＳＤ１６例；ＰＤＡ加ＡＳＤ　６例。结果：并发　肺动脉高压危象１２例，其肺动脉收缩压（Ｐｐ）为　９．４７～１２．７０　ｋＰａ，平均１０．２３±０．８０　ｋＰａ，肺动脉平　均压力（ＭＰＡＰ）５．１６～１０．２４　ｋＰａ，平均７．３５±０．２９　ｋＰａ，肺体动脉收缩压力ｌ：ｔ＞ｏ．７５，１２例肺动脉高压　危象患者，经抢救处理后，死亡２例，治愈１Ｏ例。　２术后肺动脉高压危象的预防及护理　２．１　气道管理先天性心脏病手术后，气道内分泌　物多且黏稠，易致低氧血症和小气道阻塞，而有效的　气道管理，可保证有效的通气，避免了低氧血症及肺　动脉高压危象的发生。我们在临床工作中，为减少　

特发性肺动脉高压有什么症状

第 1 页特发性肺动脉高压有什么症状

特发性肺动脉高压，对我们的健康以及生活等都会造成影响，因为患者在临床上会表现出呼吸困难，胸痛或者是水肿明确等这些症状，严重的还可能会导致咯血造成死亡。

★1.呼吸困难

是早期、常见的症状，其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

★2.胸痛

可呈典型心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，右冠状动脉供血减少第 2 页等引起的心肌缺血。

★3.晕厥

包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多在活动后发生，休息时也可发生，由脑组织供氧突然减少所致。下列情况可诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；③体循环阻力突然下降；④肺小动脉突然痉挛；⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是心动过缓。

★4.疲乏

因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

★5.咯血第 3 页

与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少，也可因大咯血死亡。

本病下肢水肿较常见，提示右心衰竭。恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%，如出现提示不佳。如出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致。病情好转后可消失。

肺动脉高压

肺动脉高压诊断：导管试验

1、诊断，2、舒张试验（阳性：钙离子拮抗剂，阴性：波生坦）

超声：大于40

肺动脉高压：

导管试验，诊断大于20；舒张试验阳性钙拮抗剂；阴性，波生坦。

肺动脉升高—血压下降—可低至不能测出

压力=心输出量*外周阻力

基础治疗：激素（理论上激素量起大，效果可能越好）

免抑（CTX（多选）; 马替）

靶向：前列环素：万他维瑞莫度林（心功能4级）

波生坦：心功能3级

万艾可，他达那非：心功能3级

上述药物可同时用。

观注：不能只看肺动脉压力值，还要看心脏功能结构（压力=心输出量*外周阻力）。

测BNP：BNP好转，提示心功能好转。

ACEI:不用于非高血压病者。

肺动脉高压：右心衰：利尿为主（利至干体重为止），可间断强心但效果不太好；钙拮抗剂基本不用；如右心导管确定有血管痉挛才用。

肺动脉高压的几大表现

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肺动脉高压的几大表现

作者：刘树雄

来源：《家庭百事通·健康一点通》2017年第07期

肺动脉高压病是一种极凶险的疾病，致残率、病死率很高，发病率目前有升高趋势。需要特别注意的是，此病因症状缺乏特异性，常被误为心衰、哮喘、慢阻肺等，大多要辗转医治2～3年才能明确诊断，因此被称为“隐形杀手”。

目前我国每年新发约5000例，如不早期治疗，平均生存寿命只在3年左右，因此，患者应予以高度重视。肺动脉高压病的症状表现有：

气喘是最常见的症状，约98%的患者会发生。主要表现在活动后气短，严重者休息时亦可出现。患者常诉上楼梯后、做家务事后呼吸困难，休息后好转。

胸痛多在活动时出现，约占患者的30%。其持续时间、部位和疼痛性质多变，并无特异性表现。肺栓塞者常有突发剧烈胸痛，与心绞痛类似。

头晕站立、上楼梯或从座位站起时发生，患者中约有26%有此症状。

晕厥儿童患者活动时多见，发生晕厥后常被误诊为癫痫。出现意识丧失的患者较少。

乏力各人表现不尽相同，严重程度常与气喘相似。

水肿也是常见症状之一，首发于脚踝和下肢，多为双侧对称，按压脚踝和小腿可出现凹陷。严重时可有腹水、心包积液。

咳嗽、咯血约有20%的患者出现咳嗽，多为干咳，有时痰中带血或咯血。

其他心悸、口唇发绀、雷诺现象（皮肤苍白、青紫而后潮红）等。

值得关注的是，以上症状都缺乏特异性，肺动脉高压以外的疾病也可引起。如出现无法解释的上述临床症状，就应考虑肺动脉高压的可能性，去医院进一步检查确诊。

肺动脉高压危象的诊断、发病机制与治疗现状

・专家论坛・　

肺动脉高压危象的诊断、发病机制与治疗现状　

张蕾　周达新”　管丽华潘文志　张晓春　

（复旦大学附属上海中山医院心内科上海２０００３２）　

摘要肺动脉高压危象是肺动脉高压患者的主要死亡和病残原因，目前对其的预防和管理主要是使用针对前列环　

素、内皮素和一氧化氮信号传导通路的多种药物治疗，从而改善患者的心、肺功能。本文简要介绍肺动脉高压危象的诊　

断、发病机制及治疗现状，以期提高临床医师对此疾病的重视程度、改善这类患者的预后。　

关键词肺动脉高压危象诊断治疗　

中图分类号：Ｒ５４４．１６　文献标识码：Ａ　文章编号：１００６—１５３３（２０１５）１７．０００４．０３　

Ｃｕｒｒｅｎｔ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ　ｃｒｉｓｉｓ　

ＺＨＡＮＧ　Ｌｅｉ　，ＺＨＯＵ　Ｄａｘｉｎ”，ＧＵＡＮ　Ｌｉｈｕａ，ＰＡＮ　Ｗｅｎｚｈｉ，ＺＨＡＮＧ　Ｘｉａｏｃｈｕｎ　

（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ　Ｚｈｏｎｇｓｈａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｆｕｄａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ　２０００３２，Ｃｈｉｎａ）　

ＡＢＳＴＲＡＣＴ　Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｃｒｉｓｉｓ　ｉｓ　ａｎ　ｉｍｐｏｒｔａｎｔ　ｃａｕｓｅ　ｏｆ　ｍｏｒｂｉｄｉｔｙ　ａｎｄ　ｍｏｒｔａｌｉｔｙ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　

ａｒｔｅｒｉａｌ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．Ａｔ　ｐｒｅｓｅｎｔ，ｖａｒｉｏｕｓ　ｄｒｕｇ　ｔｈｅｒａｐｉｅｓ　ｔａｒｇｅｔｉｎｇ　ｐｒｏｓｔａｃｙｃｌｉｎ，ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ　ａｎｄ　ｎｉｔｒｉｃ　ｏｘｉｄｅ　ｓｉｇｎａｌｉｎｇ　ｐａｔｈｗａｙｓ　

ｗｉｔｈｉｎ　ｔｈｅ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ　ａｒｅ　ｕｓｅｄ　ｆｏｒ　ｉｔｓ　ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ＳＯ　ａｓ　ｔｏ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｈｅ　ｃａｒｄｉｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｏｆ　

肺动脉高压 2

1.慢性血栓栓塞性肺动脉高压：多见于中老年人，有深静脉血栓形成的高危因素，如长期卧床，下肢制动，肿瘤等，血栓反复多次脱落，可造成肺动脉高压，CTPA可见充盈缺损，心脏彩超可见右心增大，室壁增厚，此患者有下肢静脉曲张病史，是肺栓塞的高危人群，高度怀疑此病，应完善CTPA，心脏彩超，D-dimer，下肢静脉超声等检查以明确。

2．缺氧相关性肺动脉高压：如慢性阻塞性肺疾病，睡眠呼吸暂停低通气综合征，间质性肺疾病造成长期反复缺氧，可引起肺动脉高压，但此患者无慢性咳嗽、咳痰、夜间打鼾病史，影像学无间质病变，不考虑此类疾病。

3．特发性肺动脉高压：多见于年轻育龄女性，表现为活动后气短，查体可见右心负荷增重的表现，但此病要除外其他因素所引起的肺动脉高压。

4．结缔组织病相关性肺动脉高压：多见于女性患者，可有发热、皮疹、关节肿痛等风湿性疾病表现，免疫相关检查多有阳性发现，此患者为女性，虽无风湿性疾病的临床表现，但仍要警惕此类疾病，完善结缔组织病的相关检查以明确。

5．先天性心脏病相关性肺动脉高压：如房间隔缺损，长期肺静脉淤血，导致肺动脉高压，查体可发现病理性杂音，心脏彩超多可明确诊断，此类疾病多见于年轻人，而此患者为中年，查体未发现病理性杂音，故此类疾病可能性不大。

肺动脉高压的症状表现

肺动脉高压的疾病症状

肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者；吸气相湿��音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织（WHO）根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级，见表2。

表2 WHO肺动脉高压功能分级（译自2009ESC肺动脉高压诊治指南）

Ⅰ级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。

Ⅱ级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。

Ⅲ级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。

Ⅳ级肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动，有右心衰竭的体征，休息时可能有呼吸困难和（或）疲乏，任何体力活动都会使症状加重。

【注意事项】

大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下： 1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。

2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。

3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。

肺动脉高压可怕的“隐形”杀手精选.

1 / 1word. 这天，浙江大学医学院附属邵逸夫医院急诊抢救室送来了两个病人。两位患者都是50多岁的中年男性，其中一位患者刚入急诊抢救室，就在医师和家属谈话还不到2分钟，心跳骤停了，虽然先后进行了5轮心肺复苏，最终还是没抢救回来。另一位患者也是入急诊3小时后突然心跳停止，虽经医护人员尽力抢救，还是没能挽回患者的生命。心痛之余，我们发现这两例患者都是重度肺动脉高压患者，在入院抢救前都没经过正规的治疗。

对此，我们不禁要问，死亡率如此之高的“隐形杀手”肺动脉高压究竟是怎么样的一种疾病呢？它的临床表现有哪些呢？该如何及早发现和治疗呢？面对我们的疑问，浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科章锐锋副主任医师为我们详细做了解答。

问题1：什么是肺动脉高压？

肺动脉高压是一大类以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，总的来说并不少见。患者最终往往因右心功能衰竭导致死亡，死亡率很高。以特发性肺动脉高压为例，如不加治疗，诊断明确后平均存活时间仅为2.8年，而重度肺动脉高压患者发生猝死的概率超过30%。所以很多国内外专家称之为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。

问题2：肺动脉高压的临床表现是什么？

肺动脉高压的可怕之处就在于其病情隐蔽性大，初期临床表现比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等非特异性的症状，易与气管炎、哮喘、心功能不全、冠心病等其他疾病相混淆，造成该病的误诊、漏诊情况严重。

问题3：哪些人容易患肺动脉高压？

引起肺动脉高压的原因也非常复杂。除特发性肺动脉高压外，肺动脉高压也可由许多疾病所继发，也就是所谓的继发性肺动脉高压，很多疾病如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等都可并发肺动脉高压。因此，患有以上这些疾病的患者都是肺动脉高压的高危人群，要定期筛查有无肺动脉高压。

问题4：哪些原因可能导致肺动脉高压患者猝死？