巨结肠简介
巨结肠
巨结肠：一种形态方面的描述，不是病因或病理生理方面的概念。
放射学检查发现降结肠或直肠、乙状结肠直径>6.5cm，升结肠>8 cm，育肠>12 cm，即可称为巨结肠。
有学者指出，当盲肠直径超过14 cm 时，约23 %的患者可能发生肠穿孔。
它可以是先天性巨结肠，特发性巨结肠（各种原因引起的慢性便秘）及假性肠梗阻（某种原因引起弥漫性结肠动力障碍）。
而中毒性巨结肠是指特发的肠炎性疾病或严重的感染性结肠炎时出现的凶险并发症。
———基本分类：1、先天性巨结肠：最常见，占新生儿胃肠畸形的第2位，每2 000 - 5 000 名出生的婴儿中就有l例得病。
男婴较女婴为多，男女之比为3—4:1 ，且有家族性发病倾向。
⑴、致病因素：由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。
使该段肠管不能受神经调节正常蠕动而经常处于收缩状态，造成肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。
90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。
病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。
随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，就形成了先天性巨结肠。
但真正的病变是在狭窄段的肠管。
⑵、临床表现：先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。
成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。
㈠、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀：患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。
痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。
痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。
痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。
小儿巨结肠的超声诊断标准
小儿巨结肠是一种常见的先天性肠道疾病，通常会导致结肠扩张和便秘。
超声检查是一种无创、无痛、可重复使用的检查方法，可以用于诊断小儿巨结肠。
以下是小儿巨结肠的超声诊断标准：一、结肠形态异常超声检查时，观察小儿腹部肠管形态，正常结肠呈弯曲管状，内部回声不均匀，蠕动时可见蠕动波。
而小儿巨结肠患儿的结肠会扩张增厚，肠管内积气积液，导致肠管内径增宽，与正常肠管相比有明显差异。
二、结肠蠕动异常正常小儿结肠蠕动正常，能够促进肠道内气体和液体排出体外。
而小儿巨结肠患儿的结肠蠕动减弱或消失，导致肠道内气体和液体积聚，使结肠扩张。
超声检查时可以观察到小儿结肠蠕动情况，判断是否存在蠕动波或蠕动减弱。
三、直肠肛管异常小儿巨结肠会导致直肠肛管部位出现病变，超声检查时可以观察到直肠肛管扩张、积液、积气等情况。
同时还可以观察到直肠壁肌肉层厚度和连续性是否正常，判断是否存在肌肉肥厚、僵硬等情况。
四、其他异常除了上述三个方面外，超声检查还可以观察到其他异常情况，如腹腔内其他脏器是否有异常病变，如肠套叠、肠扭转等。
同时还可以测量小儿腹部肠管的直径和厚度，评估病情严重程度。
综上所述，小儿巨结肠的超声诊断标准主要包括结肠形态异常、结肠蠕动异常、直肠肛管异常以及其他异常等方面。
通过超声检查可以观察到小儿肠道病变情况，为临床医生提供诊断依据和治疗方案。
需要注意的是，超声检查并不是唯一的诊断方法，还需要结合其他检查方法如X光、CT等来综合判断病情。
此外，超声检查也有其局限性，如对于某些较小的病变或病变早期难以观察到，因此需要结合临床经验和患者具体情况来制定检查方案。
同时，对于某些特殊类型的小儿巨结肠，如先天性巨结肠等，可能需要采用其他特殊检查方法如磁共振成像等来诊断。
总之，超声检查是小儿巨结肠诊断中常用的方法之一，通过观察小儿肠道病变情况可以为临床医生提供重要的诊断依据和治疗方案。
先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠的症状.doc
先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠的症状先天性巨结肠是什么？很多人都不清楚先天性巨结肠这个病，也不知道这个病是由于什么原因引起的。
但是其实这个病对于宝宝来说，还是需要及早治疗的，如果处理不当的话还可能会引发其他的并发症。
所以，有人想知道，先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠又称为希尔施普龙病，是一种小儿常见的先天性肠道疾玻患有此病的婴幼儿其远端结肠神经节细胞缺乏，导致肠管会出现持续痉挛的现象，导致粪便淤滞于近端结肠，近端结肠会出现肥厚、扩张的情况，此病也因此而得名。
此病的发病率为2000～5000个新生儿中出现1例，而这个发病率仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中排第二名。
自从1691年首先报告本病以来，虽然对人类此病的认识和发展已有几百年的历史了，但是直到现在，这个病的病因目前还不是特别明确，目前多数学者认为这个病的出现与遗传有着密不可分的关系。
不过，现在的科学技术不断在发展，而且近年来对于专家学者此病的研究不断加深扩大，相信在不久的将来就能够得到确切的病因。
先天性巨结肠的症状如果能够了解先天性巨结肠的症状，就能够有利于家长及早发现辨别孩子的病情，能够及早进行检查和治疗，也能够阻止病情向更加严重的方向去发展。
那么，大家想问，先天性巨结肠的症状有哪些呢？首先，患有这个病的新生儿会有不排胎便或胎便排出延迟的情况出现。
由于病变肠管痉挛，胎粪无法通过狭窄区，以致大量留于结肠形成腹胀，而约有72%需要经过处理（塞肛，洗肠等）才能够排便。
经过治疗之后，有的患儿可以维持数天或1周排便功能，但这之后多数患儿又会出现便秘的情况，仅有少数病儿出生后胎便排出正常，1周或1个月后才出现症状。
此外，腹胀也是此病的早期症状之一，约占87%。
新生儿期的腹胀可突然出现，也可逐渐增加，这主要视梗阻情况而定。
到了婴幼儿时期，帮助排便的方法的效果越来越差，便秘加重，腹部会逐渐膨隆，经常还会伴有肠鸣音亢进。
此外，病儿也可能出现腹泻，又或者是腹泻、便秘交替的情况，便秘严重的婴幼儿可能会数天，甚至是1～2周或更长时间不排便。
先天性巨结肠
先天性巨结肠————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：先天性巨结肠发病机制1.病因研究进展先天性巨结肠症(Hirschsprung?sdisease，HD)是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的消化道畸形，其发病率为1/5000。
有关HD的病因目前尚不完全清楚，但大多数认为本病属多因子遗传性疾病，即由遗传和环境因素共同作用所致。
这些因素包括、遗传、缺血、缺氧、病毒、炎症等。
近年来，随着分子遗传学的不断发展，对HD的病因及发病机制有了更深入的认识，进一步明确了HD是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。
2.发病机制研究进展迄今发现与HD发病相关的基因主要有RET原癌基因(RET)、内皮素3(EDN3)、内皮素B受体(EDNRB)、胶质细胞源性神经生长因子(GDNF)、内皮素转化酶1(ECE1)、编码性别相关转录因子(SOX10)。
现分别对这些基因最近的研究进展作一综述。
(1)RET 原癌基因：RET在十年前偶然被发现。
Martucciello等在一名患全结肠神经节细胞缺乏症女童的10号染色体上发现denovo间隙缺乏，其基因型是46，XX，DEL，10q11.21-q21.2。
随后LyonnetS.等对有HD 家族史的15个家庭进行了基因连锁分析，证实HD的致病基因在10号染色体上，Angrist等对5个散发的HD家庭进行基因连锁分析，发现HD致病基因也出现在10号染色体长臂的近端部分。
在获得人-仓鼠杂交体细胞后，YinL.等观察到在这种保留有10号染色体的缺失和非缺失段的杂交体细胞中，有两个可能与HD的发病有关的额外间隙的缺失。
同时还发现在3个有缺失段的10号染色体上，基因重叠最小区域的特征是可以将这段后选的HD致病基因浓缩至一个不足250bp的片段，而RET原癌基因就定位在该片段上。
Ceccherini等运用PCR技术，重建了RET基因的外显子-内含子的序列结构，运用单链构向多态技术(SSCP)对排列在5-3两端的内含子序列最初的20个外显子进行了分析，结果发现HD病人，RET基因出现了错义突变和无义突变，并有一些碱基对的缺失和插入。
先天性巨结肠(1)
13
812月(含)
14
13岁 (含)
15
36岁(含)
16
36岁(含)
17
> 12岁
18-20
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• 4．直肠指检：直肠壶腹空虚，退出 手指时有大量粪便和气体喷出。
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【并发症】
• 1．肠梗阻：由顽固性便秘、不全肠 梗阻发展为完全性肠梗阻。
• 2．小肠结肠炎：是本病最常见、最 严重的并发症，是先天性巨结肠的主 要死因，亦称巨结肠危象，死亡率高 达50％。 占巨结肠死因的60%。
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• 1．不排胎便或胎便排出延迟：可延 迟至24小时以后，甚至数天后，最 长者生后10天不排便。发展为顽固 性便秘，最初口服缓泻剂或刺激肛 门能排便，以后需洗肠维持排便， 否则3～7天，甚至数周不能自行排 便。
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• 2．进行性腹胀、便秘：可见肠型， 左下腹触及粪便或粪石，腹壁静脉 怒张。
• 3．呕吐：呕吐胃内容物，含胆汁， 或粪样物。
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• ⑹ 腹腔镜下结肠拖出吻合术
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术后扩肛
• 扩肛方法 ☉时间：术后14天始、持续3-6月 ☉次数：2/日，每次5-10分钟 ☉最终扩肛器尺码（见表）
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•
年龄
号数
14月 (含)
12
48月 (含)
• ⑵ 短段型：直肠远端部分，3～8CM 左右。占8％。 超短段型：＜3CM。
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• ⑶ 长段型：病变范围达到结肠脾曲以 上，甚至达横结肠、结肠肝曲。约占20 ％。
先天性巨结肠
病理
诊断要点
临床表现 （1）胎便延迟：多数患儿生后2-3d 未排便（正常婴儿24h内多已排便）， 此时可发生腹胀、呕吐的急性低位肠梗阻表现。 （2）呕吐、腹胀、便秘是本病的特点。 （3）小肠结肠炎：为先天性巨结肠的严重并发症。表现为顽固性腹胀， 经灌肠治疗而不减轻，患儿常伴有高热，突然由便秘转为腹泻，常排出 大量奇臭的水样便，有明显中毒症状。可发生手术前，也可发生于手术 后。 辅助检查 （1）X线的腹部平片 （2）钡剂灌肠造影 （3）直肠痉挛段肠壁肌层活检 （4）直肠肛门测压法 （5）直肠粘膜乙醇胆碱酯酶活性增高
感冒，保持大便通畅。如有小肠结肠炎应及时治疗。
（5）定期门诊复查，如有吻合口狭窄进行扩肛治疗。
谢谢！
1 概述 2 病因 3 病理 4 诊断要点 5 治疗 6 护理 7 健康宣教
概述
先天性巨结肠（HD）是一种较多见的胃肠道发育畸 形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，从而导致该肠 管痉挛性狭窄的先天性肠道发育发育畸形。发病率为 1/2000-1/5000，男性显著高于女性，比例为4:1。
病因
胎儿胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗 传因素的作用，远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育 停滞时间愈早，无神经节细胞肠段就越长。本病有家族 发病倾向，其遗传方式可禁食期间应遵医嘱正确的的给予静脉补充水 电解质，应准确记录出入量，保证进出的平衡。
（2）肠功能恢复、拔出胃管后可进食流质，逐步半流 质到普食。给予患儿高蛋白、高维生素、高热量饮食。
3、体位与活动
（1）患儿麻醉清醒前，应去枕平卧位，头偏向一侧。
（2）患儿麻醉清醒后可半卧位休息。
（3）手术后第1天患儿可床上活动，如坐位休息、协 助患儿咳痰等。患儿可根据情况增加活动，以促进肠 功能恢复，减少患儿卧床时间。
先天性巨结肠
临床分型
• 临床分类尚不统一。有根据神经节细胞缺 乏的长度范围分型的。一般将无神经细胞 部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠 病；在乙状结肠以上波及到近端者称为长 段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛 型，但对广泛型的界线有争论。根据临床 症状、年龄和神经节细胞缺乏的长度将本 病又分为新生儿、婴幼儿巨结肠症，儿童 巨结肠症，特殊类型先天性巨结肠症3型。
小儿先天性巨结肠并发疾病
• • • • • • 1.慢性便秘 2.急性小肠结肠炎 3.肠穿孔 4.水电解质代谢紊乱 5.继发感染休克甚至死亡 小儿先天性巨结肠[1]的诊断和治疗近年来有 了很大进步，患儿若能得到早期诊断，早期手术 治疗，术后近期远期效果较满意，但是有些患儿 术后大便次数多或失禁则需较长时间进行排便训 练。
护理
• 1.术前护理 • 减少或防止手术过程中腹腔污染，杜绝手术后盆腔或 腹腔感染等并发症，是先天性巨结肠手术前准备的主要目 的，其次是增强患儿体质，提高手术耐受力。 • 1.1 清洁肠道 • 以39℃～40℃温水清洁灌肠，并注意保暖，防止患儿 感冒延误手术，每日1次，20～30天直至手术，确保肠道 清洁不留粪便（块），灌洗速度宜慢，流入量与流出量应 大致相等，以免水中毒，每次灌肠后将肛管留臵1～2h， 以便排出肠内气体。拔除肛管前向结肠内注入香油20～ 30ml，以润滑肠壁，避免多次刺激引起肠黏膜的损伤，术 前3天常规口服新霉素作肠道准备，并静脉输入维生素K1 促进肠道维生素的合成。手术前晚及手术日晨均需增加一 次灌肠，手术日晨清洁灌肠后，予以生理盐水100ml加新 霉素1g作保留灌肠，可减轻肠黏膜的水肿，促进术后吻合 口的愈合。
治疗
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痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括 定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或 肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪 便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治 疗。 凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的 手术为 ①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´；s术)； ②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´；s手术）； ③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave&acut；s 手术）。 如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一 次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术， 如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。
先天性巨结肠症是怎么回事
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢先天性巨结肠症是怎么回事导语：先天性巨结肠症，对于这种疾病，也是跟我们的肠道有很大的关系的，而且新生儿都有可能出现这样的疾病。
先天性巨结肠症这种疾病对孩子的肠道先天性巨结肠症，对于这种疾病，也是跟我们的肠道有很大的关系的，而且新生儿都有可能出现这样的疾病。
先天性巨结肠症这种疾病对孩子的肠道消化能力是影响比较大的，所以妈妈们应该要及时的带孩子去医院检查身体，这样才能够避免疾病的加重。
现在就让我们一起来了解一下先天性巨结肠症的原因吧。
先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。
肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。
缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。
体检可完全正常，有时可扪到扩张的肠管横贯于上腹部。
如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。
腹胀缓解后可以进食，惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。
在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。
如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。
新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。
发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。
肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。
如症状较轻，于新生儿期往往未能作出诊断。
到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。
轻症者常需泻药通便，重症者常需洗肠协助排便。
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巨结肠简介
目录
•1拼音
•2概述
o 2.1先天性巨结肠
o 2.2继发性巨结肠
•3注意项
1拼音
jù jié cháng
2概述
巨结肠分为先天性巨结肠和继发性巨结肠两种。
2.1先天性巨结肠
本病可能由于结肠壁内神经节细胞先天缺如或数目稀少所致，.但确切的发病机理仍在探讨中。
病变段多较短且多局限于直肠及乙状结肠远端，约20%左右病例病变段较长，少数病变段可很长并波及全部结肠。
病变段功能障碍使其经常处于收缩状态形成功能性梗阻，粪便停留在病变段以上肠管，引起后者代偿性扩张及肌肉肥厚。
临床上新生儿多有反复发作的顽固性便秘、腹胀、呕吐等病史，常在出生后二日内出现， *** 或服药后可暂时缓解，但不久又再发生。
X线检查是诊断巨结肠的重要方法。
在新生儿期可先摄腹部平片以排除其他先天性病变，当提示有巨结肠时才辅以钡剂*** 检查。
由于新生儿期结肠较冗长且肠袋不明显，平片上不易区分结肠与小肠。
常显示有低位结肠梗阻，侧位片常见充气肠管终止在骶骨前方，直肠内一般都无气体。
钡剂*** 由于病变存在时间尚短，病变段以上肠管还未产生明显的代偿性扩张和肌肉肥厚，因此灌注过程中不能见到扩张区，这时观察钡剂排空的过程对诊断很有帮助。
正常新生儿*** 后容易排出钡剂，若24或48小时后仍有大量钡剂潴留在直肠、乙状结肠内，结合病史当可作出巨结肠的诊断。
儿童由于症状典型，都作钡剂*** 以了解病变部位和长短。
为避
免引起水中毒，需用生理盐水做清洁*** 和调制钡剂。
并在透视下仔细寻找狭窄与扩张肠段交界区域。
诊断明确后即需作清洁*** ，促使钡剂排出。
X线表现：①狭窄段，多处于肠管远端，为神经异常区，它表现不一，可为一长段肠管收缩狭窄，或为较短一小节狭窄，有的可有两段相间隔的狭窄区，有的甚至看不到明显狭窄区，但由于其上端见到明显扩张肠管而显示出相对肠管狭窄。
有的病变区部位靠近*** ，不易显示。
②扩张段，处在肠管近段，腔大、肌肉肥厚，内中常可见横行排列平行的粘膜皱褶。
③移行段，大多数巨结肠狭窄段与扩张段分界明显，但有的其间逐渐扩大呈圆锥形的移行段，这是由于狭窄段被潴留粪便扩张所致。
④排便后常有大量钡剂停留在病变以上的肠管内。
2.2继发性巨结肠
多出现在较年长儿童和老年人。
病因甚多，可因排便习惯训练不当、克汀病、*** 区手术后、骶椎病变、服过量安坦类药物、结肠梗阻等引起，肠壁上并无神经节细胞缺少或缺如。
其X线表现多为直肠以上肠管明显扩大，粪便堆积，无狭窄段或移行段，结合病史当可作出诊断。
3注意项
巨结肠一般都是先天形成的，*** 指检时可出现大量气体及稀便随手指拔出而排出的症状。
孩子出生48小时内，无胎便或仅排出少量胎便，出生23天内出现肠梗阻症状，呕吐、腹胀、不排便。
另外，长期腹胀、便秘可使患儿食欲下降，影响营养吸收，造成消瘦、贫血、发育迟缓。
还会伴发小肠结肠炎，是最常见也是最严重的并发症。
患儿会出现腹胀严重、呕吐、腹泻，进一步产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，严重时会导致死亡。
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