病理微课堂之肾脏神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤病理诊断思路
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
神经内分泌肿瘤ppt课件
免疫组化
• 该类肿瘤的诊断性免疫表型标记有嗜铬粒 蛋白A（CgA）和突触素（Syn）。 • 但是，有部分神经内分泌肿瘤常不表达CgA ， 如发生在十二指肠的生长抑素阳性的NET、 直肠的 NET和副神经节瘤等。 • 而某些非神经内分泌肿瘤可能会表达Syn， 如肾上腺皮质肿瘤、胰腺的实性假乳头状 肿瘤等。
• 2000年，在WHO关于神经内分泌肿瘤的分 类中将其分为三个基本类型，即 • 高分化神经内分泌肿瘤 • 高分化神经内分泌癌 • 低分化神经内分泌癌∕小细胞癌 该分类在分级系统中还加入了分期相关信息， 比较复杂，临床应用受限。
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2010年，WHO在关于消化系统肿瘤的蓝皮书中又 提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类，该分类 吸纳了欧洲神经内分泌肿瘤学会（enets）提出的相 关肿瘤分类的精神，将该肿瘤分为4类： ①神经内分泌肿瘤（NET），其中包含了NET 1级 （类癌）和NET2级； ② 神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma， NEC），其中有小细胞癌和大细胞癌； ③混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）； ④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
• 另外，功能性神经内分泌肿瘤的诊断主要 根据患者的临床表现，如特殊的临床综合 征和相应的激素水平的检测结果来确定。 在病理诊断中，对于经免疫组织化学染色 证实的一些激素的表达，只报告染色结果， 而不再直接给出功能性肿瘤的诊断。
我国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
• 一直以来，神经内分泌肿瘤的性质判定主 要是根据肿瘤远处转移的存在与否。
• 而在形态学表现方面，除了核分裂象的数 量以外，瘤细胞的异型性、瘤细胞是否浸 润包膜和（或）血管、瘤栓形成、肿瘤坏 死等均在不同器官组织发生的神经内分泌 肿瘤的综合评价中有不同程度的作用。
神经内分泌肿瘤
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
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治疗
控制肿瘤进展 控制激素分泌
治疗
控制激素
特异性：
奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg
非特异性：
生长抑素同功体：
善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
局限期TNE 分化好：
手术 分化差
化疗＋辅助性放疗
病理学分类病理学分类分化程度良分化程度良典型类癌典型类癌单核单核核浆适度核浆适度有丝分裂罕见有丝分裂罕见22个个2mm22mm2无坏死灶无坏死灶瘤界清楚瘤界清楚包膜包膜非典型类癌分化良的神经内分泌癌非典型类癌分化良的神经内分泌癌结构类似于典型类癌结构类似于典型类癌细胞多形性细胞多形性少见坏死灶少见坏死灶有丝分裂有丝分裂22102mm2102mm2病理学分类病理学分类分化程度差分化程度差大细胞或中等细胞神经内分泌癌大细胞或中等细胞神经内分泌癌细胞体积较大细胞体积较大多角形或梭形多角形或梭形有丝分裂有丝分裂1010个个2mm22mm2坏死灶坏死灶小细胞神经内分泌癌小细胞神经内分泌癌细胞体积小细胞体积小胞浆很少嗜酸内分泌颗粒胞浆很少嗜酸内分泌颗粒核圆卵圆形核浆多核外形无核仁核圆卵圆形核浆多核外形无核仁无坏死细胞无坏死细胞免疫组化免疫组化nseneuronspecificenolasenseneuronspecificenolasesynaptophysinsynaptophysin鉴别诊断鉴别诊断甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤黑色素瘤黑色素瘤特点特点确诊晚确诊晚一般情况佳一般情况佳合并转移合并转移5050331010原因原因9090非特征性除外胰腺原发非特征性除外胰腺原发偶然偶然体检体检手术胆囊阑尾手术胆囊阑尾肿瘤肿瘤疼痛疼痛腹部肿块锁骨上肿大腹部肿块锁骨上肿大淋巴结淋巴结梗阻和阻塞小肠梗阻梗阻和阻塞小肠梗阻黄疸肺炎黄疸肺炎出血咯血黑便便出血咯血黑便便1010特征性症状特征性症状胰腺原发除外胰腺原发除外分泌分泌55htht和多种激素和多种激素部位
神经内分泌肿瘤汇总课件
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从患者发生肿瘤，到出现症状、获得诊断，一 般可能要5～7 年
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神经内分泌细胞
概念：体内可以内分泌胺和（或）肽类物质（激素）的细胞 特点：胞浆具有大量神经内分泌颗粒，弥散分布于全身，可以
成器官、成群 存在：下丘脑、垂体、松果体、鼻腔、消化道、甲状腺、胰腺、
乳腺、皮肤…….（中枢肽神经元和外周内分泌细胞） 起源:
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
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命名：不同系统和部位发生的神经内分泌肿瘤曾经和现在仍然 包含有多种名称，如神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)、神经内分泌细胞肿瘤（neuroendocrine cell tumor）或内分泌细胞肿瘤（endocrine cell tumor）、APUD肿瘤 （apudoma）等，
–激素综合征、原灶不明肝转移或伴有激素综合征的肿瘤随访
ห้องสมุดไป่ตู้• 生长抑素受体（如 SSTR2）的免疫染色
–诊断性/治疗性的肿瘤处理
• 血管标志物的免疫染色
–血管侵犯
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神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤类型，它起源于神经内分泌细胞，这些细胞分布在全身的各个器官中，如胰腺、肺、胃、肠等。
神经内分泌细胞具有特殊的功能，它们能够合成和释放多种内分泌激素，调控人体的生理功能。
然而，当这些细胞发生异常增生或突变，就可能形成神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤可以分为良性和恶性两种类型。
良性的神经内分泌肿瘤生长缓慢，不会侵犯周围组织或转移到其他器官。
恶性的神经内分泌肿瘤则具有侵袭性，会不断增大并扩散到身体的其他部位，对患者的生命健康造成严重威胁。
神经内分泌肿瘤的症状因肿瘤的性质和发生部位而异。
常见的症状包括消化道出血、腹痛、恶心、呕吐、体重下降、皮肤潮红、腹泻等。
由于神经内分泌肿瘤的症状类似于其他疾病，因此往往被忽视或误诊。
为了确诊神经内分泌肿瘤，医生通常需要进行一系列的检查，如血液检测、内镜检查、超声、CT扫描、MRI等。
治疗神经内分泌肿瘤的方法有多种，其中选择适合患者的治疗方案是至关重要的。
手术是治疗神经内分泌肿瘤的主要方法，通过手术可以切除肿瘤，达到根治的目的。
然而，对于某些病情复杂或已晚期的患者，手术可能无法完全切除肿瘤。
此时，放射治疗和化学药物治疗成为重要的辅助治疗手段。
放射治疗利用高能射线杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长和扩散。
化学药物治疗通过使用抗癌药物，抑制肿瘤细胞分裂和生长。
近年来，针对神经内分泌肿瘤的靶向治疗方法也取得了一定的进展。
靶向治疗是根据肿瘤细胞的分子特征，选择合适的药物，干扰肿瘤细胞的信号通路，以达到抑制肿瘤生长的目的。
使用靶向药物治疗神经内分泌肿瘤可以提高疗效，减少副作用，提高患者的生存率和生活质量。
然而，由于神经内分泌肿瘤的低发病率和独特的生物学行为，对该疾病的认识和研究还存在许多未解之谜。
因此，进一步的基础研究和临床研究对于神经内分泌肿瘤的诊断和治疗至关重要。
我们需要加强多学科合作，共同努力，提高对神经内分泌肿瘤的认识和治疗水平，为患者带来更好的生活质量。
神经内分泌肿瘤ppt课件
靶向放疗-- 肽受体放射性核素治疗（PRRT） – 放射化学物质连接在生长抑素类似物上与表达生长抑素
受体的肿瘤细胞结合（奥曲肽和生长抑素）
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谢谢
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目前仍未变，值得进一步研究
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病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分
泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
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消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程： 内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-
神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由 良到恶的各个阶段。 消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌 2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
神经内分泌肿瘤简介
神经内分泌肿瘤简介1、概述：神经内分泌是一大类疾病的总称,指起源于全身任何部位神经内分泌细胞的良恶性肿瘤;神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于一些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌系统、胆管和肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统Diffuse Neuroendocrine System,DNES”;例如,存在于胃肠道的肠嗜铬细胞EC；存在于胰腺的胰岛A细胞、B细胞、VIP细胞、D细胞；存在于皮肤的Merkel细胞、存在于甲状腺的甲状旁腺细胞、C细胞等；这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层和中胚层的多能干细胞;它们具有共同的生物化学特征,如APUD作用能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素,因此也被称为APUD细胞;神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺;神经内分泌肿瘤具有恶性程度低、生长缓慢NEC 除外、生存期长的特点;2、分类：1按肿瘤发生的部位进行分类,神经内分泌肿瘤包括：1胰腺神经内分泌肿瘤；2胃肠道神经内分泌肿瘤；3肺和胸腺神经内分泌肿瘤；4//副神经节瘤；6原发灶不明的神经内分泌癌；7多发性内分泌腺瘤病; 2根据是否分泌活性激素并引起特征性临床表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤两大类;功能性的神经内分泌肿瘤,表现为肿瘤细胞释放过多的激素,引起各种临床综合征;例如胃肠道类癌可引起类癌综合征、阵发性皮肤潮红,胃泌素瘤引起卓-艾综合征,胰岛素瘤引起低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引起WDHA综合征严重水泻、低血钾和胃酸缺乏;无功能性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特征性的激素综合征;中45%-60%属于无功能性的;3的分化程度和分级情况进行分类：神经内分泌瘤,1级；神经内分泌瘤,2级；神经内分泌癌,3级,包括大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌；混合性腺神经内分泌癌;4根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低级别G1,核分裂象为1 个∕ 10 HPF,Ki-67<3%,中级别G2,核分裂象为2~20个∕10 HPF,Ki-67 为3%~20%和高级别G3,核分裂象＞20 个∕10 HPF,Ki-67＞20%;3、临床表现：1有功能性的神经内分泌常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应：1综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有；类癌相关心脏,如肺动脉狭窄、等；其它症状如皮肤、糙皮病等,偶见皮炎、和腹泻三联征;2常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为痢,也可有反复发作的消化性;3瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现; 4胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性伴有以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、及等表现;5VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为周期性发作的水样泻、、胃酸缺乏症和代谢性酸;2无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现,就诊时往往已经出现肝转移;4、辅助检查1共同标志物：嗜铬粒蛋白AChromogranin A,CgA是许多正常神经内分泌细胞和多种神经内分泌肿瘤细胞分泌的一种酸性糖蛋白颗粒,其分子量为49kDa,由439个氨基酸组成;不同标本及检测方法可能影响CgA的敏感性,其在同一患者血浆中的水平比血清中水平高,对酶联免疫吸附法ELISA比放射免疫法RIA更敏感;CgA对于神经内分泌肿瘤诊断的敏感性为%%,特异性为%%;5-羟色胺5-HT主要起源于肠嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤,可引起类癌综合征等相关症状;5-HIAA是5-羟色胺的代谢产物,其升高常见于回肠神经内分泌肿瘤;值得注意的是,尿5-HIAA的测定可受到食物和药物的影响,香蕉、茄子、菠萝、咖啡、对乙酰氨基酚、抗药等可造成假阳性的问题,而阿司匹林、酒精等可引起假阴性的问题;2激素水平检测：GEP-NET能产生多种胃肠激素,检测这些激素水平有助于确定肿瘤类型;例如胃泌素瘤患者的血清胃泌素Gastrin水平增高,胰岛素瘤患者有高胰岛素Insulin血症,血管活性肠肽瘤患者血中可检测到高水平的血管活性肠肽VIP;此外,5-HT、胰多肽、胰高血糖素、生长抑素等检测也有助于区分神经内分泌肿瘤的种类;这些激素水平的检查多采用RIA,因而在临床上也受到一定的限制;3影像学检查1CT/MRI 检查：CT及磁共振成像MRI检查有助于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定位诊断,但对小于1cm的肿瘤诊断较为困难;动态扫描和多相扫描能提高GEP-NET的诊断率,传统的CT扫描对GEP-NET的检出率在22%-45%之间,薄层扫描对GEP-NET诊断的敏感性可高达80%;同样,采用动态对比增强MRI造影剂超小的超顺磁性氧化铁颗粒能检测血管通透性及评判淋巴结;分子MRI采用抗体或钆标记的多肽能检测肿瘤细胞上受体并识别肿瘤抗原如Erb-B2等,并有利于评判抗肿瘤药物的疗效;2超声检查：怀疑来源于胰腺的神经内分泌肿瘤,超声内镜检查有助于其诊断;普通超声仍然与操作者的经验有关,内镜超声EUS、术中超声IOUS、腹腔镜超声等技术提高了GEP-NET 的检出率;超声检查具有无放射性、可重复性和动态观察等优点;EUS结合细针穿刺活检能检测到45%～60%十二指肠来源病变和90%～100%的胰腺来源病变,而腹腔镜超声结合细针肝活检有利于判断肝脏转移灶性质;3生长抑素受体显像SRS：大多数胃肠胰神经内分泌肿瘤的细胞表面富含大量的生长抑素受体,大约70%-90%的GEP-NET表达多种生长抑素受体亚型,其中主要为2型及5型受体;因此,采用合成的生长抑素短肽奥曲肽或喷曲肽pentetreotide与放射性核素111铟In结合,大大提高了肿瘤的定位诊断率;SRS是识别所有GEP-NET肝转移最敏感的方法,其敏感性为81%-96%血管造影为50%-90%,MRI为55%-70%,超声为14%-63%,尤其是对于无功能的GEP-NET而言最有效的手段之一;SRS 诊断非胰岛素瘤的敏感性为55%-77%,诊断胰岛素瘤的敏感性仅为2 5%;SRS阴性患者的预后更差,可能与这部分患者不能从生长抑素及其类似物治疗中获益有关;虽然对大多数GEP-NET的诊断而言,SRS是一种高度有效的影像学技术,但也受一些因素的影响;例如,克罗恩Crohn病患者也可出现生长抑素受体SSTR表达升高;另外,某些GEP-NET可能太小或未能表达足够检测的SSTR 水平,也不能检出;其他未能检出病灶的原因包括在高背景区如肝脏信号较弱、技术问题扫描时间太短等;4正电子发射体层摄影PET-CT ：PET功能显像是一种基于肿瘤代谢活性的相对较新的影像学技术,常常采用多种放射性底物进行检测;尽管18F-脱氧葡萄糖FDG-PET是一种公认的肿瘤成像技术,但除侵袭性肿瘤外,对大多数GEP-NET价值不大;新近,采用68镓标记物68Ga-D OTA-D-Phe1-Tyr3-octreotide可有效检出转移性GEP-NET;临床研究发现,68Ga标记物PET显像较SRS对NET的检出率和敏感性更高;5消化内镜检查：作为消化道常用的检查手段,内镜的使用日渐普遍,有利于提高胃肠道NET的检出率;内镜检查虽然不能直接判断NET,但结合活检可以在术前发现而不是等到术后的病理检测;笔者所在医院消化内科所发现的GEP-NET病例中,半数以上是内镜检查首先发现的,这部分患者可能没有典型的临床症状;双气囊小肠镜能对小变进行有限的目视检查,但其优势是能确定小肠NET的位置及通过活检确定肿瘤的组织学来源;虽然这种技术诊断的敏感性仅在21%～52%之间,但对确定NET导致的小肠出血有一定的应用价值;与小肠镜相比,胶囊内镜具有无痛苦和更安全的优点,其缺点是定位不十分准确和无法取活检;因此,有人主张怀疑小肠NET 的患者先接受胶囊内镜检查,初步判断病变部位,然后有针对性地进行小肠镜检查及取活检;6血管造影技术：虽然单纯性血管造影在很大程度上已经被MRI血管成像或CT三维血管重建取代,选择性或超选择性血管造影在判断肿瘤血供情况、鉴定血供来源及肿瘤与毗邻血管的关系等方面仍然很有价值;总体而言,借助血管造影技术可以对肿瘤或肿瘤相关血管进行更为精确的形态学勾勒,有利于确定手术方式及病灶切除;选择性激发血管造影可通过将胰泌素怀疑胃泌素瘤或钙剂怀疑胰岛素瘤选择性注入特定的肠系膜动脉进行操作,同时可测得肝脏和外周静脉血样中胃泌素或胰岛素水平;选择性血管造影是一种有创性检查,但在其他检查手段难于解决的情况下更有价值;我们对GEP-NET的诊断需要对其临床症状进行早期识别,然后进行CgA等生化检测;一般而言,内镜检查、EUS、CT/MRI、SRS及P ET-CT均是有效的检查手段,但最终确诊仍依赖病理及免疫组化检查; SRS可鉴定肿瘤细胞表面的SSTR,也是诊断无功能GEP-NET的最有效技术之一;总之,GEP-NET的诊断需要临床、生化、影像学及病理的有机结合,才能真正做到早发现和提高诊断率;5、治疗：1早期的神经内分泌肿瘤：可行内镜下黏膜切除、外科切除、定期复查、劳逸结合;2晚期的神经内分泌肿瘤：可行姑息减瘤术、肝局部治疗,奥曲肽治疗,化疗;3中药治疗：中药治疗可以用来减缓症状,抑制肿瘤复发;可用于早期患者在内镜下治疗后的维持治疗,预防复发,根据不同情况,常用方药半夏泻心汤、香砂六君子汤加减;对于晚期患者需要手术、化疗、中药等综合治疗,中药可以用于化疗期间减轻副反应,改善食欲,增加体力;晚期患者身体耐受不了化疗时,可应用中药治疗,有减缓症状,扶正抑瘤,改善生活质量的作用;。
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病理微课堂之肾脏神经内分泌肿瘤
肾脏神经内分泌肿瘤·
肾脏神经内分泌肿瘤原发于肾脏实质，其形态和免疫组化显示神经内分泌肿瘤特征。
这一肿瘤谱系包括分化好的肿瘤（类癌和不典型类癌），差分化高级别神经内分泌癌（大细胞和小细胞神经内分泌癌）以及副节瘤。
由于肾盂尿路上皮来源的高级别癌较肾脏原发神经内分泌肿瘤更常见，因此诊断肾脏原发神经内分泌肿瘤须首先除外尿路上皮来源可能。
临床特点·
1.流行病学：少见，文献报道肾脏原发类癌不超过百例，不典型类癌仅见数例报道。
马蹄肾发生类癌的相关危险性是正常肾脏的62倍，大约15%类癌来源于马蹄肾。
肾原发性类癌可能起源于肾上皮化生灶或畸形上皮灶内的神经内分泌细胞。
肾原发性小细胞癌罕见，报道不足20例。
文献报道肾脏副节瘤大部分位于肾门部，真正原发于肾实质的副节瘤病例不确切。
发生于成人，发病年龄从21～87岁。
男女无明显差异。
2.症状：部分患者可有血尿和腹痛，极少患者出现类癌综合征。
3.影像学特点：术前CT、MRI等影像学检查很难将肾脏神经内分泌肿瘤与肾细胞癌区分。
镜下观察·
←
肾脏类癌，排列为小梁状结构，无肿瘤坏死
→
肾脏类癌，细胞单一，胞核细颗粒状，核仁不明显，核分裂指数低
←
肾脏小细胞神经内分泌癌，肿瘤弥漫浸润性生长，细胞丰富
→
肿瘤由染色质丰富，胞质稀少的小细胞构成，坏死和核分裂明显
鉴别诊断·
1
后肾腺瘤：后肾腺瘤切面多为灰白、灰黄褐色，质地均匀较软，可见钙化，多数肿瘤无明显坏死出血，个别病例报道因瘤体巨大伴出血坏死及肿瘤囊性变。
镜下该肿瘤由大小一致的肿瘤细胞排列成特征性密集小管状、腺样结构；部分病例可见乳头状和少量肾小球样结构，肿瘤间质弱嗜酸性半透明状，间质细胞很少，散在个别淋巴细胞，肿瘤组织间可见沙砾体结构，或钙盐沉积。
后肾腺瘤表达WT1、CD57，不表达SYN、CgA。
2
乳头状肾细胞癌：切面颗粒状，常伴坏死出血。
病理形态上一些间质较少、乳头间质核心不明显、密集排列的乳头状肾细胞癌需要与神经内分泌肿瘤鉴别。
鉴别诊断须注意乳头状肾细胞癌细胞异型及细胞核仁明显，常伴有明显出血坏死，间质和乳头核心内常可见泡沫细胞沉积。
免疫组化CK7、P504S阳性，SYN、CgA阴性。
同时常有特征性7号、17号染色体获得和Y染色体缺失。
3
小圆细胞恶性肿瘤：包括神经母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤（PNET）、淋巴瘤、恶性黑色素瘤、促纤维结缔组织增生的小圆细胞恶性肿瘤、横纹肌肉瘤等差分化肿瘤，通过免疫组化及相关分子检测基本可以鉴别诊断。
END。