腹膜间皮瘤
2022最新 NCCN 恶性腹膜间皮瘤临床诊疗指南(全文)
2022最新NCCN 恶性腹膜间皮瘤临床诊疗指南（全文）在全球范围内各国学者对常见的癌症如：肺癌、肝癌、胃癌、乳腺癌等研究均较为深入，但对一些非常见的癌症如腹膜转移癌、腹膜间皮瘤研究较为薄弱。
本文结合近期更新的NCCN 恶性腹膜间皮瘤指南，对腹膜间皮瘤的诊治作一梳理，以期对临床有所帮助！01、腹膜间皮瘤疾病概况间皮瘤是一种原发于间皮细胞的罕见且具有高度侵袭性的恶性肿瘤，中国每年确诊病例约为3,000 例。
2/3 的患者年龄超65 岁，男性患病风险约为女性的5 倍。
环境和遗传被认为是间皮瘤的风险因素。
大约80% 的间皮瘤患者有石棉暴露史，但我国的相关报导显示，仅有10.7% 的患者具有石棉暴露史。
此外长期的饮食结构、生活习惯等也具有一定的相关性。
腹膜间皮瘤是原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤。
约占所有间皮瘤病例的20%。
病理学将之分为腺瘤样间皮瘤、囊性间皮瘤和恶性间皮瘤。
前两者属良性肿瘤，后者为恶性。
恶性腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelima，MPM）是少见的腹膜恶性肿瘤，发病率比较低。
当腹膜部位沉积大量的酸性物质后，导致腹膜间皮细胞溶氧量下降，腹膜间皮组织液酸化，导致疾病发生。
根据WHO 病理分类分为上皮型、肉瘤型、混合型，其中上皮型和混合型占75%～95%，预后较肉瘤型略好。
02、MPM 临床表现及诊断主要表现为腹胀、腹痛，腹部包块或渗出性腹水。
MPM 患者的腹水可能是由于恶行间皮细胞分泌大量透明质酸引起。
可能伴有肿瘤标记物升高，影像学提示腹膜及网膜增厚。
MPM 的影像学表现不典型，细胞学检查确诊率低，剖腹探查活检可以明确诊断。
腹腔镜检查是观察腹膜的简单而有效的诊断技术，可以在脏层和壁层腹膜、大网膜多处活检。
通过腹腔镜可见到腹盆腔腹膜、网膜、肠系膜表面及脏器表面有米粒样、水泡样及乳头状结节，并有多处粘连带。
临床将MPM 分为局限型和弥漫型两种，其中以弥漫型多见。
原发性腹膜间皮瘤的治疗方法
原发性腹膜间皮瘤的治疗方法原发性腹膜间皮瘤这种情况是非常严重的，如果皮肤表面出现肿瘤的症状还比较好一点，如果人体内部也出现肿瘤对于我们人体的危害是很大的，原发性腹膜间皮瘤严重影响了我们身体机能的正常运转，需要我们选择有效的方法进行治疗，下面就让我们一起了解一下原发性腹膜间皮瘤的治疗方法吧。
1治疗方法上，有姑息性治疗、外科治疗、化学治疗及放射治疗等，一般认为对于肿瘤相对局限的 I 期病人，主张做根治的胸膜肺切除术。
对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，根治性手术已经没有意义了，只有施行姑息性手术。
事实上，多数病人到疾病明确诊断时，已处于 II 期以上。
迅速增长的胸水常导致患者严重的呼吸困难，所以姑息性手术对于提高这些晚期病人的生活质量意义重大。
以往采用胸腔内注入化疗药物等消退胸水或促使胸膜粘连闭锁的方法常难以奏效。
我科采用胸腔镜胸膜固定术，在恶性胸膜间皮瘤的姑息性治疗中取得了良好的效果，胸腔镜手术可以彻底将胸水抽吸干净，并充分分离粘连，使肺复张，然后喷入消毒滑石粉，进行胸膜固定，控制胸水的产生，缓解晚期癌症患者的临床症状。
2.手术治疗对病期属于Ⅰ期Ⅱ期的病例仍应首选或争取手术治疗手术方式包括肿瘤切除姑息切除术对瘤体较小病变较局限者应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)对病变广泛严重已造成肠梗阻手术无法切除者可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤手术切除疗效甚好如有复发可再次手术切除朱慰祺等报告1例恶性腹膜间皮瘤因多次复发20年内先后施行5次手术切除文献报道单纯手术切除治疗效果最好的一组病例(7例)中位生存期为147.2个月因此对部分腹膜间皮瘤病例手术仍不失为有效的治疗手段原发性腹膜间皮瘤的治疗方法还需要我们依据我们自身的身体状况选择最适合我们的方法，对于肿瘤的问题，我们一定不能马虎，肿瘤如果不能及时有效的进行治疗就会演化成恶性肿瘤，所以对于肿瘤的治疗一定要尽快尽早，才能更全面更彻底的治愈我们出现的肿瘤问题。
卵巢恶性腹膜间皮瘤科普宣传课件
什么是卵巢恶性腹膜间皮瘤？
症状
患者可能会出现腹痛、腹胀、食欲减退和体重下 降等症状。
由于症状不明显，常常在晚期才被诊断。
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病因
具体的病因尚不明确，但可能与遗传因素、环境 暴露和激素水平变化有关。
某些家族性疾病可能增加风险。
如何诊断与治疗？
随访与康复
治疗后需要定期随访，以监测复发风险。 康复期间应关注心理和生理的全面恢复。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持均衡饮食，适量运动，避免吸烟和过量饮酒 。
健康的生活方式有助于降低多种疾病的风险。
如何预防？
定期检查
高风险人群应定期进行相关检查，以便早期发现 问题。
包括妇科检查和肿瘤标志物检测。
卵巢恶性腹膜间皮瘤科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是卵巢恶性腹膜间皮瘤？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何诊断与治疗？ 5. 如何预防？
什么是卵巢恶性腹膜间皮瘤 ？
什么是卵巢恶性腹膜间皮瘤？
定义
卵巢恶性腹膜间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起 源于腹膜的间皮细胞，常伴随卵巢病变。
谁会受到影响？
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高风险人群
绝经后女性、家族有卵巢或乳腺癌史的人群风险 较高。
年龄也是一个重要因素，年轻女性相对风险较低 。
谁会受到影响？
其他影响因素
长期接触某些化学物质或有慢性炎症史的女性也 可能面临更高风险。
注意生活方式和饮食习惯的影响。
谁会受到影响？
筛查建议
建议高风险人群定期进行妇科检查及影像学检查 。
早期发现可显著提高治疗效果和生存率。
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参与临床试验可能为患者提供新的治疗选择。
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腹膜间皮瘤的预后与支持 预后因素
腹膜间皮瘤的预后与多种因素相关，包括肿瘤的 类型、大小和患者的整体健康状况。
早期发现和治疗通常可改善预后。
腹膜间皮瘤的预后与支持 患者支持
患者及其家属应积极寻求心理支持和社群资源， 以应对疾病带来的挑战。
许多医院和组织提供支持小组和咨询服务。
腹膜间皮瘤的预后与支持 未来研究方向
谁容易得腹膜间皮瘤？
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高危人群
主要包括长期接触石棉的工人，如建筑工人 、矿工和船员。
此外，家属也可能因接触石棉服装而受到影 响。
谁容易得腹膜间皮瘤？ 其他风险因素
年龄大、吸烟、以及某些遗传因素也可能增 加患病风险。
研究表明，40岁以上的男性更易患此病。
谁容易得腹膜间皮瘤？ 预防措施
早期发现可显著提高治疗成功率。
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
高危人群应定期进行体检，以便及早发现潜在问 题。
及时的筛查能够为有效治疗争取更多时间。
如何治疗腹膜间皮瘤？
如何治疗腹膜间皮瘤？ 治疗方式
主要治疗方式包括手术、化疗和放疗，具体 方案需根据患者情况制定。
综合治疗方案通常能提高患者的生存率。
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新兴治疗
近年来，靶向治疗和免疫治疗逐渐成为研究 重点，可能为患者带来新的希望。
这些治疗方式仍在临床试验中，患者需咨询 专业医生。
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生活方式调整
患者应保持健康的生活方式，包括合理饮食 和适当运动，以增强身体抵抗力。
心理支持和社交活动也对患者的康复ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ关重 要。
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根据患者的具体情况，制定个性化的康复 训练计划，促进患者康复。
06
研究进展与展望
研究现状
诊断技术
目前对腹膜间皮瘤的诊断主要依赖于影像学检查和病理学诊断，如超声、CT、MRI等影 像学检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小，而病理学诊断则通过活检或手术切除后的组织 病理学检查来确诊。
治疗方法
目前治疗腹膜间皮瘤的方法主要包括手术切除、化疗和放疗等，但治疗效果并不理想，复 发率和转移率较高。
音阳性等。
肠梗阻
肿瘤压迫肠道可能导致肠梗阻 ，表现为腹痛、呕吐、腹胀和
停止自肛门排气排便等。
黄疸
肿瘤压迫胆道可能导致黄疸， 表现为皮肤巩膜黄染、尿色加
深等。
并发症
肠梗阻
由于肿瘤压迫或浸润肠 道，导致肠内容物无法
通过，引发肠梗阻。
肠穿孔
肠梗阻进一步发展可能 导致肠壁坏死、穿孔， 引起急性弥漫性腹膜炎
如卵巢癌、胃癌等，可通过病理学检查和病 史了解进行鉴别。
腹腔炎症
如腹膜炎、肠粘连等，可通过临床表现和影 像学检查进行鉴别。
其他腹部疾病
如肠梗阻、胆囊炎等，可通过临床表现和相 关检查进行鉴别。
04
治疗与护理
西医治疗
手术切除
靶向治疗
对于早期发现的腹膜间皮瘤，手术切 除肿瘤是最有效的治疗方法。手术方 式包括肿瘤剥离术、部分或全部腹膜 切除术等。
腹膜间皮瘤
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 引言 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与保健 • 研究进展与展望
01
引言
定义与概述
定义
腹膜间皮瘤是一种起源于腹膜上 皮和间皮组织的肿瘤。
腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤【概述】腹膜恶性间皮瘤，又称原发性腹膜间皮瘤，是起源于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤。
本病较胸膜间皮瘤少见，男性略高于女性。
病因与石棉接触有关，其发病与接触的间隔很长，常在30年以上。
良性间皮瘤常为单发，多位于输卵管、子宫顶部的腹膜，其他部位少见。
恶性间皮瘤往往为弥漫性、覆盖全部或部分腹膜【诊断】1．病史提问不明原因的腹痛、腹胀和消化道功能紊乱，腹痛可表现为多样化，但腹痛的顽固性是其共同特点。
腹水的发生率很高，在90%以上，在一个可长可短的腹痛期后，突然出现腹水，但腹水也可在早期单独出现。
腹水量多且顽固。
全身情况在较长时期内很少变化，食欲可保持，消瘦不明显，无发热，有时可发生自发性低血糖症。
可伴有胸痛、呼吸困难、咳嗽等胸膜间皮瘤症状。
2．体检发现腹部膨隆，或呈蛙腹，移动性浊音阳性；腹部触诊可触及大小不等的单个或多个肿块，一般压痛不明显。
如伴有胸膜间皮瘤，则可发现胸水的阳性体征。
3．实验室检查B超和CT检查，可发现薄片状肿物图象和腹水。
腹水为渗出液，也可为血性。
腹水中透明质酸如增高至120ug/ml，对诊断很有帮助。
腹水中找到新生物性间皮瘤细胞具有诊断价值，也可对腹水中间皮细胞染色体进行分析，有助于诊断。
腹腔镜检可见腹膜表面满布结节和斑块，活检病理检查可证实诊断。
需注意与结核性腹膜炎、腹膜转移瘤相鉴别。
【治疗措施】一般放疗和化疗的效果均不满意。
近年有些报道用阿霉素治疗有50%病例延长了生存期限，但也有报告认为无效。
也有人主张用免疫治疗，尚需进一步观察。
一般在诊断后1～2年内死亡。
腹膜间皮瘤治好的案例
腹膜间皮瘤治好的案例腹膜间皮瘤（Pseudomyxomaperitonei，简称PMP）是一种由腹膜内癌细胞形成的淋巴瘤，可在腹膜间及粘膜表面形成淋巴肿块，且细胞在全身处处可见。
由于病人最初往往无症状，因此PMP常常在被发现时已处于中晚期。
为了治疗晚期腹膜间皮瘤，一个治疗方案可能包括化疗，放疗，单纯手术治疗或综合治疗，其中最常用的治疗方法是液体灌注+腹腔镜手术。
本文报道了一位44岁的患者，治疗PMP的有效经历。
患者因右下腹部疼痛住院，体检和CT扫描显示患者腹腔内液体聚集，有钆132放射性标志物显示腹腔内有肿瘤淋巴结。
经病理结果和细胞学检查证实有PMP。
由于病情复杂，该患者采取综合治疗，包括腹腔镜、液体灌注、化疗和放疗。
首先，用腹腔镜去除大部分被诊断为恶变的细胞，其次，用液体灌注填充其余的恶变细胞，最后，用手术刀切除淋巴结，再行化疗和放疗。
治疗完成后，患者进行了一系列复查，包括体检、CT和放射性标志物检查。
经过一段时间的治疗和跟踪，患者令人欣慰地康复，腹腔内液体收缩，淋巴肿瘤消失，癌症标志物在正常水平之内，患者未发现任何远处转移的征兆。
腹膜间皮瘤治疗的关键在于早期发现，尽早采取正确的治疗方案。
从上述案例可以看出，采用综合治疗是治疗PMP最有效的方式之一。
腹腔镜微创和液体灌注及其他治疗技术的应用，可以减少术后并发症的发生，同时避免未来腹腔内肿瘤再生，提高患者的生活质量和存活率。
通过本案例可以看出，早期发现晚期PMP，合理且积极的治疗，以及针对患者的综合治疗方案，让患者取得了预期的痊愈效果。
未来，在有效的治疗方案的基础上，需要进一步研究，努力提高腹膜间皮套的早期诊断准确率以及治疗效果，改善患者的长期预后。
腹膜恶性间皮瘤相关知识
腹膜恶性间皮瘤相关知识概述腹膜恶性间皮瘤（malignant peritoneal mesothelioma），又称原发性腹膜间皮瘤，是起源于腹膜的上皮和间皮组织的肿瘤。
为罕见病，但近年的病例报道有所增加。
此类肿瘤可发生于胸膜、腹膜和心包膜：约65％发生于胸膜，25％发生于腹膜，10％左右发生于心包膜。
病因与发病机制石棉粉尘为致病物质，以青石棉致病性较强，其次为铁石棉和温石棉。
本病多发生于石棉工人，暴露于石棉粉尘环境中的人亦可发病。
从接触到发病平均需35~40年，偶有接触仅数月而发病的报告，发病高峰在接触45年之后。
石棉纤维通过呼吸道进入体内，经横膈淋巴网到达腹膜，亦可通过肠道进入体内，但用石棉喂养动物未能引起发病。
病人的呼吸系可检出石棉肺，包括肺纤维化、胸膜透明蛋白斑块和石棉体。
1/3腹膜间皮瘤病人的腹膜组织中可检出石棉纤维。
动物实验向胸腔或腹腔注入石棉可产生间皮瘤。
有30％病例无石棉接触史，因此认为除石棉外可能还有其他致病因素。
实验研究发现与石棉性质类似的合成纤维亦可产生间皮瘤。
在无职业接触史的病例，遗传因素亦可能是发病原因之一。
病理大体所见与转移瘤很难鉴别。
常侵入腹膜的壁层及脏层，亦可侵及局部淋巴结。
50％有内脏转移，但无临床症状。
组织学表现病变为多样性，但个别细胞很少有多变性或有丝分裂。
上皮成分占70％，有上皮型：呈管状、乳头状、薄片状、裂片状或实性巢样；纤维性及肉瘤样间皮瘤：间质成分呈纤维瘤样及梭形细胞样；混合性：许多间皮瘤在一个瘤中同时有上皮和间质成分。
如PAS染色阳性和透明质酸染色阳性，更可证明为间皮瘤。
诊断要点临床表现男性多见，与职业有关，多于60岁以后发病，也有报道少年发病者。
腹痛、腹胀、腹水以及腹部包块是常见的症状和体征。
（1）腹痛：是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，亦可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，亦可有症状在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的的报道。
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临床表现
腹痛 腹胀 腹水 腹部包块
腹痛
早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变 最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者 仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹 部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不 一，有时反复发作。腹痛的发生与壁层腹 膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连 引起肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹 部包块等因素有关。
化疗
目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，手术 前诱导化疗、术中和术后辅助化学疗法可减少 肿瘤复发。常用的药物有：培美曲塞、雷替曲 塞、顺铂、吉西他滨、多柔比星、长春新碱、 环磷酰胺、博来霉素。 腹腔内化疗：提高局部药物浓度，减轻全身不 良反应。腹腔用药剂量与静脉一次用量相似， 1周后重复，根据病情可连续注射数周。 全身化疗：腹腔内药物分布较少，有效率仅 11%～14%。
放疗
适用于手术切除不彻底或无法切除的病例， 可依病变范围决定全腹照射或局部照射， 包括外照射（60Co或186 kV的X线）、内照 射（腹腔内注射核素如32P或198Au ）
分子靶向治疗：VEGFR抑制剂（西地尼布、 沙利度胺、舒尼替尼） 免疫治疗
预后
腹膜间皮瘤如不治疗，确诊后中位生存期 为1年，多死于恶病质或小肠梗阻。减瘤术 及腹腔灌注化疗后可延长生存期。有报道 减瘤手术和腹腔内热灌注化疗的联合治疗 使腹膜间皮瘤的中位生存时间达38.4-63.2 个月。
临床分期
Ⅰ期：肿瘤局限于腹膜 Ⅱ期：肿瘤侵犯腹腔内淋巴结 Ⅲ期：肿瘤向腹腔以外淋巴结转移 Ⅳ期：远处血行转移
手术治疗
对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选 或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、 姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者， 应完整切除肿瘤及受累器官；如果病变较 广泛，应争取切除主要瘤体（姑息性切除 术）。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻， 手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术 以缓解病人的临床症状。对良性和生物学 行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗 效甚好，如有复发可再次手术切除。
实验室检查
血清肿瘤标志物：间皮素相关蛋白 （SMRP），CA125，硫氧还原蛋白l ，骨 桥蛋白等
腹水透明质酸>0.8g/L 血小板增多、低血糖、血沉增加和γ球蛋白 水平升高
影像学
肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及 深层，肠系膜增厚、密度增高，可有不同程度 的腹水，约50％可见石棉肺或石棉斑。
其他：猿猴病毒SV40、慢性腹膜炎性反应、 辐射、结核疤痕、免疫因素、遗传易感性 等
发病机制-石棉
石棉粉尘先进入呼吸道，然后经横膈淋巴 组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜，形 成石棉小体，有时在石棉小体周围可出现 异物巨细胞反应。
经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达 腹膜。
发病机制-石棉
形成氧化物引起基因损伤
组织病理学-大体
弥漫性大小不等的肿瘤结节或肿块，呈黄 白色或灰白色，质硬，覆盖在部分或全部 腹腔及肝脾胃肠等的表面，常与脏器粘连 成冰冻状，不易分离
肝圆韧带
大网膜
肝包膜
壁层腹膜
组织病理学-显微镜
上皮型：瘤细胞呈不同的分化状态，可形 成高分化管状或乳头状结构，也可呈未分 化的片块状瘤组织，多见于弥漫性间皮瘤
湿型：常有弥漫性小结节、肠梗阻、腹水等表现 干型：多表现为较大占位，单发或多发肿块，无 腹水 混合型
组织病理学检查
肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。 活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可 由剖腹探查手术所得。
抽取腹水反复行脱落细胞的检查
诊断
临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或 MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在 的信息，诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱 落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖 腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞 （＞15%）及典型的恶性间皮细胞可以确 诊，但阳性率极低，肿瘤的最终诊断依靠 组织学检查结果。
腹部包块
腹部包块可发生于腹腔的任何部位，肿块 增长比较迅速，部分患者因腹部包块首诊。 多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占 据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小 不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹 部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊 可触及直肠有外压性肿块。
其他
食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘以及 乏力、发热、消瘦、贫血等。晚期病人可 出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨 大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状， 如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅 等症状。
引起炎性反应，增生失控导致间皮细胞变 异、癌变
增加原癌基因表达，如c-fos、c-jun
发病机制-猿猴病毒SV40
猿猴病毒是一种DNA肿瘤病毒。据文献报 道，美国大约50%的无石棉接触史的间皮 瘤病人活检标本中存在SV40，被SV40感染 的间皮细胞，其端粒酶活性增加，使得间 皮细胞不易凋亡，而易形成间皮瘤。
腹膜间皮瘤
流行病学女比例：2:1 发病率：与地区关系密切，间皮瘤国外发 病率高于国内，可能与石棉相关工业发达 有关。美国在1-2.2/10万，我国北京0.20.5/10万，我国云南大姚县为高发区，高达 17.75/10万。
病因
主要病因：石棉 约70%的患者有石棉暴露史，潜伏期为 35～40年。
腹胀
患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原 因与大量腹水、腹腔内肿块体积增大、消 化道受压梗阻、胃肠道功能减低等因素有 关。程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、 消化道受压迫程度的加重而加重，症状严 重者可影响进食，甚至出现呼吸困难
腹水
是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报 道约90%的患者有腹水，腹水多为浆液性， 少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病 人腹水量大且顽固