神经系统疾病

❖ 3.颗粒空泡变性 神经细胞浆中出现小空泡，内含嗜酸颗粒， 多见于海马区的锥形细胞；
❖ 4.Hirano小体 为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体，生 化分析证实为肌动蛋白，多见于海马锥体细胞
❖ 以上4点均为非特异性，仅当数目多且部位特定分布时，才 作为诊断依据。
神经元纤维缠结 Bielschowsky浸银染色
小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生; ❖ 同一病变出现在不同的疾病中-------如炎症时的血管套形成; ❖ 某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨。 ❖ 血脑屏障不仅构成了天然防线，而且一定程度限制了炎症反应向脑实质
扩展。 ❖ 免疫特点在于无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性细胞均由周围血液
输入。
第一节 神经系统疾病的基本病变
❖ 病变 轻→重
➢ 脑室扩张、脑实质受压萎缩； ➢ 婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大。
婴幼儿脑积水：进行性头颅变大、颅骨缝分开、智力减退
脑 积 水
第二节 感染性疾病
感染途径：
❖ 血源性感染 ❖ 局部扩散 ❖ 直接感染，创伤或医源性感染 ❖ 经神经感染
❖ 病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病
一、流行性脑脊髓膜炎
❖ 致病菌：脑膜炎双球菌
❖ 发病机制：流行性（多在冬春季）
❖ 传播途径：呼吸道传播
病人/带菌者 飞沫
易感者
细菌寄生在鼻咽部粘膜 健康带菌者
抵抗力低下时入血
菌血症、败血症
瘀点瘀斑
脑膜炎
病理变化
（一）脑膜，脊髓膜病变
❖ 肉眼：脑脊膜血管扩张充血
➢ 重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物；
神 经 系 统 疾 病
神经元
星形胶质细胞 （GFAP阳性）
少突胶质细胞
病变类型：
❖ 先天性畸形 ❖ 代谢性和中毒性疾病 ❖ 感染性疾病 ❖ 血管疾病（占机体耗氧量20%，搏出量15%） ❖ 肿瘤 ❖ 颅脑外伤 ❖ 脱髓鞘疾病 ❖ 变性疾病
病理上特殊规律
❖ 病变定位与功能障碍关系密切; ❖ 同一病变在不同部位-----后果不同; ❖ 病理学反应刻板-----神经元变性、坏死、脱髓鞘、
❖ 1 星型胶质细胞
➢ 肿胀 ➢ 反应性角质化
胶质瘢痕 GFAP（+）
❖ 2 少突胶质细胞：
➢ 卫星现象：可能与神经营养和髓鞘维持有关；
胶质瘢痕
卫 星 现 象
❖ 3 小胶质细胞 （可能来源于血单核细胞，CNS的吞噬细胞）
噬神经细胞现象
小胶质细胞或巨噬细胞吞噬 坏死神经元的现象
小胶质细胞结节 小胶质细胞局灶性增
❖ 由于颅内压升高或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推 向枕骨大孔并向下移位而形成。
❖ 小脑扁桃体和延髓成圆锥形其腹侧出现压迹，引起呼 吸心跳停博，而猝死。
图 脑疝模式图
（二） 脑水肿
病理改变：脑回变平，脑沟变浅 切面特点（早期）
❖ 血管源性（湿脑） ❖ 细胞毒性（干脑） ❖ 新鲜切面湿润，有液 ❖ 切面很少有游离液体
病理变化
❖ 肉眼：
➢脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽； ➢病变以额叶、顶叶及颞叶最明显，侧脑室
及第三脑室扩张； ➢继发性脑积水； ➢小脑和脊髓结构正常。
镜下病变
❖ 1.老年斑 为一种细胞外结构，直径为20~150μm，多见于内 嗅区皮质，海马CA1区，其数目与痴呆成正比；
❖ 2.神经原纤维增粗，扭曲形成缠结，HE染色 较模糊，呈淡 蓝色，而银染色最为清楚。 此变化是神经元趋向死亡的标志；
Alzheimer病
❖ 以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病; ❖ 高龄人群中本病发病率明显增高，80岁以上人群中可达30%； ❖ 与受教育程度有关； ❖ 虽然大部分病例散发，约有10%患者可明显遗传倾向； ❖ 神经细胞代谢改变； ❖ 继发性的递质变化：乙酰胆碱缺失
病理诊断：
必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。
灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，质地疏松 的筛网状软化灶。
病理改变 镜下：
3.脑血管周围炎细胞浸润：
❖ 脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。 ❖ 血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润。
4.胶质细胞增生：
❖ 胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。 ❖ 部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。
5.脑膜轻度炎症反应。
细菌性疾病
脑膜炎
❖ 分类：
➢ 化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起（如：流行 性脑脊髓膜炎）；
➢ 淋巴细胞性脑膜炎—多由病毒感染引起； ➢ 慢性脑膜炎—可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、
真菌（机会感染）等引起。
急性化脓性脑膜炎
❖ 病因
➢ 病原菌因病人年龄不同对细菌的易感性不同；
➢ 新生儿、婴幼儿期—革兰氏阴性菌 （大肠杆菌、流感杆菌）； ➢ 儿童、青少年期—脑膜炎球菌（流感嗜血杆菌）； ➢ 幼儿和老年人群—肺炎球菌及其他链球菌 。
❖ 败血症临床表现 高热、寒战、皮肤出血点。 ❖ 神经系统症状
➢ 颅内压升高： 三联征：头痛、喷射性呕吐、视觉障碍。小儿前囟饱满。
➢ 脑膜刺激征：
➢ 颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝（Kernig）征阳性。
➢ 颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪。 ➢ 脑脊液异常：压力升高，混浊，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减少，
问答题
1、从病理学角度比较乙脑和流脑。 2、简述Alzheimer病主要病理变化。
体渗出，出血点流散， 渗出，切面的点状出 脑组织触诊有松软感。 血不向周围流散，脑
组织触诊有韧实感。
脑
脑
水
水
肿
肿
（三）脑积水
指的是脑脊液量增多伴脑室扩张：
❖ 原因：脑脊液循环的通路被阻断。
先天畸形、炎症、外伤、肿瘤、 蛛网膜下腔出血等 ➢ 分交通性脑积水——蛛网膜颗粒吸收障碍引起 ➢ 非交通性脑积水——脑室内通路阻塞引起。
细胞增生。
表 几种主要的变性疾病
病变主要累及部位
疾病
大脑皮质 基底核及脑干
脊髓与小脑 运动神经元
Alzheimer病 Pick病
Huntington病 震颤性麻痹 纹状体黑质变性 进行性核上麻痹 Shy-Drager综合征 橄榄桥脑小脑萎缩 Friedreich共济失调性毛细血管扩张症
肌萎缩性侧索硬化 脊髓性肌萎缩
儿童或成年人，尤其10岁以下 儿童
夏秋季
蚊子叮咬
变质性炎
累及脑实质，以大脑皮质、基 底核和视丘最为严重 语言障碍、痴呆、肢体瘫痪、 吞咽困难、中枢性面瘫
第四节 变性疾病
❖ 一组原因不明的中枢神经系统疾病。 ❖ 为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞。 ❖ 累及大脑皮层→痴呆 ❖ 累及基底核锥体外系→运动障碍 ❖ 累及小脑→共济失调 ❖ 病变特点：受累神经元萎缩、死亡、星形胶质
期以中性粒细胞为主，淋巴细胞渐升高，蛋白质轻度升高， 糖和氯化物基本正常。
流脑与乙脑的鉴别
流脑
乙脑
病因 脑膜炎双球菌 发病年龄 儿童或青少年
发病季节 冬春季 传播途径 呼吸道（飞沫）传播 病变性质 化脓性炎 病变部位 蛛网膜和软脑膜为主
并发症 脑积水、粘连性蛛网膜炎、
脑梗死、颅神经麻痹
乙型脑炎病毒
➢ 单纯性萎缩； ➢ 神经原纤维变性：
为神经元细胞骨架蛋白的异常改变，又称神经原纤维缠结。
➢ 包涵体：胞浆内：Negri、Lewy小体 核内：病毒包涵体
神经原纤维缠结
小脑浦肯野细胞胞质中可见 大小不等的伊红色Negri小体
Parkinson病患神经胶质细胞
图 Waller变性模式图
二、 常见并发症
脑水肿 脑积水
颅内压升高→脑疝→死亡
（一）颅内压升高及脑疝形成
❖ 颅内压升高：侧卧位的脑脊液压超过2kpa（正 常为0.6-0.8kpa），即为颅内压升高。
❖ 原因：颅内占位病变如脑出血、血肿形成、肿 瘤、脑脓肿、脑梗死和脑积水。
脑疝类型：
(1)扣带回疝 又叫大脑镰下疝： (2)小脑天幕疝 又称海马钩回疝： (3)小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝
一 、神经元和神经胶质细胞
（一） 神经元 ❖ 1 神经元急性坏死
➢ 红色神经元 ➢ 鬼影细胞
鬼影细胞
v 2 中央Nissl小体溶解与轴突反应
A 正常神经元，呈多边形，核居中，胞质蓝色斑块状尼氏小体； B 中央性尼氏小体溶解。神经元胞体肿胀，核偏位，核仁明显，尼氏 小体溶解呈透亮区域。
❖ 3 神经元慢性病变
大脑皮质、基底核、视丘最严重；
❖ 肉眼：
➢ 脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅； ➢ 切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，聚集或弥散
分布的软化灶。
病理改变 镜下：
1.脑神经细胞变性坏死：
❖卫星现象： 增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。
❖噬神经现象： 小胶质细胞及中性粒细胞侵入坏死的神经细胞
2.筛状软化灶形成：
➢ 轻：脓性渗出物沿血管分布；
➢ 渗出物阻塞脑室 脑室扩张
❖ 镜下：
➢ 蛛网膜血管高度扩张、蛛网膜下腔脓性渗出，
➢ 病变严重者：
➢ 脑膜脑炎； ➢ 脉管炎和血栓形成
脑缺血、脑梗死
❖
流行性脑膜炎
病理变化
（二）败血症病变
❖ 全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑； ❖ 严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾
上腺皮质功能衰竭，称沃-弗综合征。
涂片或培养可找到细菌。
结局和并发症
❖ 脑积水 ❖ 颅神经受损麻痹 ❖ 脉管炎—脑缺血、梗死
❖ 暴发性脑膜脑炎：
乙型脑炎
❖ 病因与发病机制：
病毒
血液
内皮细胞、 单核巨噬细胞系统繁殖
病毒血症
隐性感染（免疫力 ）
侵入中枢 神经系统
神经细胞 表面抗原
+ 抗体
细胞和体液免疫