急性主动脉综合征

AD的临床表现

夹层破裂或压迫症状：
★神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉 向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头 昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷； 压迫喉返神经，可出现声嘶。 ★消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧 烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血 肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起 大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺 血性坏死而发生便血。
AD的临床表现
夹层破裂或压迫症状：
★泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾
脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血 压等。 ★呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔 积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可 伴有出血性休克。
AD的诊断
影像学特征为：主动脉呈双腔或可见内膜片。
MRI可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，并能清晰判 断撕裂口和血栓部位，其敏感性和特异性均为98%。 TEE可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全， 其敏感性和特异性分别为98%和94%。 主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围 和主动脉瓣关闭不全等并发症，其敏感性和特异性分别为 88%和95%。 CT检查可检出假腔内血栓形成和心包积液，尤其是增强 CT可清楚显示真、假二内腔，其敏感性和特异性分别为 83%-97%和99%-100%。
AD的病理生理

夹层的破裂和出血: 升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动 脉瘤急性期发生死亡的病人中，大约70%是由于夹层破 裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成 瘤样改变的病人中，仍有25%的病人死于夹层破裂出血。 另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢， 当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减 慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集在心 包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉 的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集在左 侧胸膜腔内，病人可出现失血。
AD的病理生理
★急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大 量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的 炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成 ★慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死 区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管 内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔 内多见有机化的血栓，少数小的假腔完 全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的 “自愈”。
AD的病理生理

夹层假腔的病理改变: 夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假 腔。 在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破 裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动， 即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹 层假腔成为血流通道时，由于假腔的外壁仅由 主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成， 因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成 主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动 脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和 破裂。
AD的病理生理
在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类 基本问题是必须认真研究的：
★夹层的累及部位和夹层的破裂口部位； ★假腔的病理改变和真腔的病理改变； ★器官的缺血和夹层的出血。
AD的病理生理

夹层的累及部位和夹层的破裂口部位： 大部分主动脉夹层是起源于升主动脉， 起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主 动脉最少。

夹层破裂或压迫症状：
★心血管系统： ★主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹 层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、 脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等 。 ★脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不 等，或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象。 ★ 其它：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或 心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综 合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包 积血，导致急性心包填塞而死亡。
AD的临床表现
疼痛特点
：
★疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩
大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走 行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛 。 ★疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直 持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数 无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而 掩盖了疼痛症状。
AD的临床表现
急性主动脉综合征
AAS的定义
急性主动脉综合征（acute aortic syndrome AAS）又称为 急性胸痛综合征（acute chest pain syndrome）,它是根据 主动脉病理学研究现状所提出的一种新的心血管病综 合征。 AAS包括一组有相似临床症状的异质性疾病：
★ 典型的主动脉夹层分离（aortic dissection, AD） ★ 主动脉壁内血肿(intramural aortic hematoma, IMH) ★ 穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(penetrating atherosclerotic aortic ulcer, PAU)
AD的临床表现

疼痛特点 ：
★疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性 质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管 迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和 晕厥等 。 ★疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧 烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧 烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽 部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或 主动脉弓部 。
AD的临床表现
AD多发生于60-70岁，男性为女性发病率的2-5倍。病 程不足2周者属于急性期，有2/3的AD为急性，如不加 以治疗，早期死亡率高达每小时1%-2%。 最常见的症状为胸痛（64-85%）和后背痛（46-63%）。 如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞， 导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的 脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、 截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生 率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。
AD的病理生理

夹层的破裂和出血: 主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因。 86%的急性夹层患者和56%慢性夹层患者死于主动 脉破裂。 当夹层的主动脉直径大于5-6cm时，易发生破裂。 主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔。假 腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再 入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血。 由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂 出血较形成再入口为多。
AAS的临床表现
AAS多见于有胸痛症状的高血压患者，中到重度高 血压为AAS的重要易患因素之一。 AAS患者的胸痛被称为“主动脉性疼痛”，其胸痛 特点为疼痛剧烈，发病急骤，呈撕裂样、撕扯样或 刀刺样，疼痛可沿着病变的走向逐步向其他部位转 移。 AAS均可根据Stanford分类区分为两种：
★ ★ A型为病变累及升主动脉，又称近端病变 B型为病变仅累及降主动脉，又称远端病变
AD的病理生理

主动脉瓣返流: 在近端主动脉夹层中，50%-70%的患者出 现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主 动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主 要致死原因。但即使在远端主动脉夹层 中，也有10%的患者合并主动脉瓣关闭不 全，且多继发于主动脉的扩张。
AD的病因
1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外， 血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因 素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动 脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。 2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进 行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。 中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种 类型的病变常位于主动脉弓内圈 血流速度 多数正常 附壁血栓 少见
AD的病理生理

夹层导致的器官缺血: 约30％-50％的病人由于夹层假腔压迫甚至闭 塞真腔而出现器官缺血的表现。 在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使 血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间 动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起 相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发 生率为7%，脑灌注不良发生率为5%-46%，脊髓 灌注不良发生率为4%，腹腔脏器灌注不良发生 率为25%-30%，下肢灌注不良发生率为25%。
AD的病理生理

夹层假腔的病理改变: 在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多 见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血 流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流， 因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破 裂口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。在 盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔 内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂 的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓，只 要有假腔的瘤样扩张，就有破裂的可能。因此， 在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤 径的大小。

AD各种影像技术诊断效用分析
影像 诊断 类型 内破口 排除 夹层范围 定位 真假腔 分支受累 AR 血栓 出血 外渗
MRI +++ +++ ++~+++ +++ CT +++ ++~+++ +~++ +++ Echo ++~+++ ++ ++ ++ Angio +++ +++ +++ +++
++~+++ +++ +++ ++ — ++~+++ —~+ +++ — +++ +++ ++~+++