急性主动脉综合征(AAS)
主动脉综合征影像学研究进展
主动脉夹层Stanford A型 细化分型
主动脉窦部正常型
主动脉窦部轻度受累型
主动脉窦部重度受累型
孙立忠，等 主动脉夹层的细化分型及其应用 中华外科学杂志 2005
主动脉夹层Stanford A型 细化分型
C型 : 复杂型, 符合下列任意一项者 :
①原发内膜破口在弓部或其远端 ,夹层逆行剥离至升主动脉或近端主 动脉弓部 ②弓部或其远端有动脉瘤形成(直径>5.0cm) ③头臂动脉有夹层剥离 ④病因为马凡综合征
主动脉夹层
AD是指主动脉腔内高速、高压血 流从动脉内膜撕裂处进入主动脉 中膜，使中膜分离，并沿主动脉 长轴扩展，从而造成主动脉真假 两腔的一种病理改变。急性期可 导致主动脉破裂、脏器缺血或梗 塞；慢性期可形成夹层动脉瘤。
主动脉夹层-器官缺血
Stanford分型
Stanford分型：目前最为常用，无论夹层起源于哪一部位，只要累 及升主动脉，便为A型，相当于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型；夹层起源于 降主动脉且未累及升主动脉，称为B型，相当于De Bakey Ⅲ型。
主动脉滋养血管
主动脉壁的三层结构：内膜，中层和外膜。滋养血管（双箭头）是 为主动脉提供营养和从外膜穿透进入主动脉管壁的小血管。
主动脉壁内血肿新概念
越来越多的报道发现一定比例的主动脉壁内血肿 在术前影像表现为不明显的小内膜中层撕裂，在 外科手术中确得以证实，“小撕裂口”才是真正 导致壁内血肿的刺激事件而不是滋养血管的破裂
鉴别诊断-穿透性溃疡
穿透性溃疡（箭头），这是一个由主动脉斑块形成的溃疡，由内膜弹 性层穿透进入中层。与溃疡样突起不一样，穿透性溃疡周围通常有主 动脉粥样硬化疾病。
直接征象 主动脉管径增粗，伴或不伴管腔受压 主动脉呈新月状或环形增厚的偏心高密度影，（ >5mm，CT值约60-70HU） 增强扫描主动脉腔内膜光滑，无内膜片，强化？
急性主动脉综合征的研究进展
鉴别 诊 断 ， 但 仅 当不存 在心 电 图改 变 和 Ｄ一二 聚 体升 高 时才 可较 为特 异 性 的排 除 Ａ Ａ Ｓ 。许 多 研 究 表 明 阴
性 Ｄ一二 聚体可 作 为排除 急性 主动 脉夹层 的指 标 。 当 Ｄ一二 聚体升 高大 于 ５ ０ ０ ￣ ｇ ／ Ｌ时虽 与 Ａ Ａ Ｓ的严 重
映初 始 内膜撕 裂 的部位 ， 也 可表 明是否 发生 夹层 沿主
主 动脉 扩张 和破裂 。最常见 的 Ａ Ａ Ｓ是 急 性 主 动脉 夹 层 。一般 认 为在 主 动脉 内膜 撕 裂 之 前 中膜 即 已存 在 退化 变性 或囊 状 中膜 坏死 ¨ 。从 内膜撕 裂 口流 人 的
血液 在主 动脉 中层 形成 假腔 ， 原有 的主动 脉腔称 为 真 腔 。原发 撕 裂 口处 的 夹层 既 可 以发 生顺 向也 可 以发
医 学 ห้องสมุดไป่ตู้究 杂 志２ ０ １ ３ 年７ 月 第４ ２ 卷 第７ 期
・医学 前沿 ・
急 性 主 动脉 综 合 征 的研 究 进 展
赵 梦华 石建 平 徐 宝元
急性 主动 脉综 合 征 包 括 主动 脉夹 层 、 壁 间血 肿 、
穿 透性 溃 疡 以及 外伤 性 主动脉 透壁破 裂 ， 其 中最 常见
主动脉 腔 内血液 经 破 口进 入 壁 内并 沿 着 主动 脉 壁 扩
层 的早 期病 死率 与 可 卡 因无 关 急 性 主动 脉 夹 层 的病 死 率相 似 ， 但 远期 病死 率可 卡 因组更 高 。 遗 传性 危险 因素 在 Ａ Ａ Ｓ的发病 中也起 着 重要 的 作用， ２ ０ ％ 的主动 脉夹层 和胸 主动 脉瘤 患者 患有遗 传 性 疾患 ， 通 常为 常染 色 体 显 性 遗传 ， 最 常见 的基 因突 变 位点 为平 滑肌 细胞 肌 动蛋 白 Ａ Ｃ Ｔ Ａ ２ 。 马方综 合
ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读
ESC急性主动脉综合征诊疗指南的解读近年来，欧洲心脏病学会(European society of cardiology,ESC)以及其他一些协会和组织发表了大量的指南。
为了方便医务工作者在临床实践中做出各种决定，标准的指南已经制定出来了。
ESC制定和发布的指南可以在其官网上找到。
本文将简要介绍ESC关于急性主动脉综合征的诊疗指南。
急性主动脉综合征(Acute thoracic aortic syndrome,AAS) 是一种累及主动脉的有相似临床特征的的急诊病例。
急性主动脉综合征的诸多临床表现均由于血管内膜和中层分离引起。
这可以导致主动脉壁间血肿、穿透性主动脉溃疡、主动脉壁层的分离导致急性主动脉夹层甚至使胸主动脉破裂。
主动脉瘤破裂也是AAS的一种类型。
一、急性主动脉夹层急性主动脉夹层（Acute aortic dissection ,AAD）是由于血管壁内出血，导致血管中层破裂，血管壁分离以及分离后形成了互相交通或不交通的真腔、假腔。
近期牛津血管研究调查AAD的年发病率估计为6/100000。
男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长。
高血压是AAD最常见的危险因素，约65~75％患者是由于血压控制不理想而发病。
其他风险因素包括既往有主动脉疾病或主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等。
突然发作的严重的胸、背部疼痛是最典型的症状。
患者疼痛的部位是胸部、背部及腹部分别占80％、40％和25％。
胸前区疼痛是A型夹层的最常见的症状，而B型夹层的疼痛部位多位于背部或腹部。
主动脉瓣返流约占A型夹层患者75％。
约20％A型夹层发生心包填塞。
由于假腔扩张使冠状动脉受压、冠状动脉闭塞或夹层撕裂至冠状动脉，因此在急性A型夹层患者约10~15％可出现心肌缺血或心肌梗塞。
主动脉破裂是较少见而致命的并发症。
值得注意的是，在AAD的发病中，急性心衰及心源性休克的患者较少出现持续和严重的胸痛，这可能会延迟AAD的诊断及治疗。
急性主动脉综合征影像学诊断
影像学鉴别诊断 3“胸痛三联征”之肺动脉栓塞
干动脉
段动脉
肺动脉栓塞
亚段动脉
影像学鉴别诊断 4“胸痛三联征”之冠状动脉硬化
谢 谢！
不良预后因素
壁内血肿溃疡样突起（ulcerlike projection ）
可以发生在非动脉粥样硬化的患者中，尤其位于升主动脉或 主动脉弓时，经常发展为剥离、主动脉瘤或破裂，直径越大 （超过10-20mm）、深度越深（5-10mm），越高危
腹主动脉瘤伴附壁血栓
主动脉穿透性溃疡 （PAU）
• 发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜
真性动脉瘤：由动脉壁的三层组织结构组成
•假性动脉瘤：动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的
结缔组织构成
依据形态可分为囊状、梭状或混合型。
真 性 动 脉 瘤
真性动脉瘤
真 性 动 脉 瘤
假性动脉瘤
假性动脉瘤
45岁男性，急性腹痛。恶心和呕吐。黄疸。肝功能明显紊乱。有酗酒史。
病变位于胰头及钩突，为胃十二指肠动脉的假性动脉 瘤。无强化的稍高密度影包绕着造影剂充填的瘤腔， 提示血栓形成。
• 病因： – 高血压 – 粥样硬化
多发性 PAU
主动脉 穿通性溃疡（PAU）与壁内 血肿引起溃疡样突起的区别
不稳定动脉瘤（UTA）：
主动脉瘤指主动脉管腔呈瘤样扩张的病理性改变， 扩张的主动脉内径大于邻近正常管径的 1.5 倍以上， 病因大多为动脉粥样硬化、感染、创伤、先天性 等。 按病理与组织结构分为真性与动脉综合征 （acute aortic syndrome，AAS ）
• 主动脉夹层（aortic dissection,AD） • 主动脉穿透性溃疡（penetrating aortic
急性主动脉综合征
AD分型
AD影像报告书写规范：你做到了吗？
• • • • • • • • AD分型 主动脉扩张、钙化内移、移位内膜瓣（内膜及中膜一部分） 真假腔的大小、形态、范围、长度 内膜片撕裂方式（纵形、螺旋形） 破口部位及大小（破口和再破口） 假腔有无附壁血栓 主要分支血管受累情况： 右头臂、左颈总、左锁骨下、冠状动脉、腹腔干、肠系膜上下动脉、肾 动脉、髂总及髂内外、肋间动脉 • 并发症：纵膈渗出、破裂（纵膈积血、心包积血、胸腔积血） 受累器官灌注情况：缺血或梗死
AD
IMH
PAU
主动脉夹层ຫໍສະໝຸດ 向内破裂IMH局 限 于 中 层
向外扩张 或破裂
假/真性动脉瘤
PAU
临床表现：疼痛
• 剧烈，难以忍受
撕裂样、刀割样 胸背部疼痛
主动脉夹层（AD）
• 发病机制
• 中层囊性坏死，内膜撕裂
• 病理性特点
• 内膜撕裂， • 真假两腔，存在交通
• 病因
• • • • • 高血压，主动脉粥样硬化 特发性主动脉中层退行性变 Marfan综合征 医源性或外伤 主动脉炎性反应
急性主动脉综合征多排螺旋CT 诊断
池州市人民医院影像科 钱彬
图片
概述
急性主动脉综合征（Acute aortic syndromes ， AAS）
• 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患 • 发病机理不同，但可合并存在或相互演变
包括：
• 主动脉夹层（aortic dissection，AD） • 主动脉壁内血肿(intramural aortic hematoma，IMH) • 主动脉穿通性溃疡（penetrating aortic ulcer，PAU）
《急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)》要点汇总
《急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识（2021版）》要点1.前言急性主动脉综合征（AAS）是一组严重威胁人类生命健康的心血管疾病。
近年来，随着多层螺旋CT血管成像等影像技术的普及，AAS的诊出率大幅提高。
同时，外科技术和血管腔内修复技术的发展使AAS 手术的死亡及并发症发生率明显下降。
2.总论2.1正常的主动脉结构与功能主动脉是连接心脏与人体体循环中各个重要器官的血液输送通道，以膈肌为界分为胸主动脉和腹主动脉。
胸主动脉按解剖走行又分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉。
正常主动脉壁主要由３层结构组成，即内膜（内皮细胞和内皮下间隙）、中膜（弹力蛋白、胶原纤维和平滑肌细胞）和外膜（含结缔组织、胶原、血管和淋巴管）。
心室舒张期主动脉的弹性回缩还可起到“二次泵”作用，将血液推到远端，保持血液流动的连续性。
2.2AAS定义AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉壁内血肿（IMH）和主动脉穿透性溃疡（PAU）。
2.3AAS流行病学由于AAS发病急、病死率高，很难明确其真实发病率。
2.4AAS发病机制主动脉壁的退行性改变（主要是主动脉中层的结构性或功能性退变）是AAS发生发展的基础条件，由血流剪切力和压力（如高血压）构成的机械应力进一步加剧主动脉退行性变后损伤的风险。
主动脉壁结构的完整性受损是主动脉病变发生最重要的先决条件。
2.5AAS临床表现和并发症2.5.1疼痛疼痛是AAS最常见的临床表现，多为主动脉走行或映射区域突发剧烈疼痛，往往持续且难以忍受。
2.5.2心脏并发症表现AAS特别是AD患者多伴发心脏并发症。
2.5.3脏器灌注不良表现AAS累及主动脉的重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现：2.6AAS实验室检查对于入院的胸痛和高度怀疑AAS的患者，应完善常规检查。
D-二聚体对鉴别诊断价值较高，如果D-二聚体明显升高，诊断AAS 的可能性会增大。
D-二聚体阴性有助于排除急性AD，但不能排除IMH 和PAU可能。
急性主动脉综合征（AAS）
急性主动脉综合征（AAS）
摘自：‘熊猫影像’及丁香园
急性主动脉综合征（AAS）包括主动脉夹层，壁内血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）等三种严重威胁生命的主动脉疾病，这三种疾病均以动脉中层破坏为特征，其中主动脉夹层最为常见（62-88%），其次为壁内血肿（10-30%）。
AAS 最为重要的临床表现为突发剧痛，鉴别诊断包括急性冠脉综合征（ACS）、肺栓塞、气胸和食管穿孔等。
AAS 死亡率高，是胸痛患者最为常见的致命性疾病
胸痛三主征
急性主动脉综合征
急性冠状动脉综合征
肺动脉血栓栓塞
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急性主动脉综合征
治疗——介入
▪ EVGE： Stanford B型 1年死亡率和并发症发生率大大低于传
统开胸手术 1年存活率和假腔内血栓形成率明显高
于保守治疗 大量病例证明了其安全性、必要性和有
效性。
治疗——介入
▪ 基本步骤： 造影 确证分型 测量 选择器材 全麻 股动脉切开 进导丝、导管造影 保证真腔 置入带膜支架移植物 定位 控制性降压 释放 造影复查 处理内漏／加放支架
诊断——CT
AD：平扫主动脉管腔扩张，内膜钙化内移；增强显 示主动脉含真假腔，真腔多较小，附壁血栓少见， 假腔相反。真假腔间见剥离的内膜片。
AIH：平扫显示沿主动脉壁的新月形或环状增厚的 高密度影（>5mm），还可发现并发症：胸腔积液、 心包积液；增强CT主动脉壁血肿阴影无强化，无撕 裂的内膜瓣影。随访见增厚的主动脉壁密度呈下降 趋势。
定义
上述三种可互相转换，也可同时出现。AIH实际是主 动脉中层的内涵血肿，与AD区别为主动脉内膜完整， 没有撕裂的内膜片，主动脉管腔和血肿没有交通。 AIH和PAU均可转换为AD，与AD一样可并发主动脉 破裂，可认为为AD的变异型，在病理上和治疗、转 归上与AD不同。
病因
▪ 多发生于高龄组，多数合并高血压 ▪ 其他一些致病因素
PAU：平扫一般显示不清，增强CT可见主动脉壁上 的突起溃疡龛影，常伴主动脉壁增厚，可伴有AIH。
诊断——MRI
优 点：成熟、有效、无创、大视野、多体位 多平面、无须对比增强
主要用于：慢性夹层、病情稳定、随防
不 足：检查速度慢 金属物体（起搏器等） 价格
诊断——MRI
▪ AD：真腔小，流速快，有流空现象；假腔大，流速 慢，呈较高信号，破口处假腔内多无信号，可帮助破 口判断；假腔附壁血栓新鲜呈高信号，陈旧呈低信号； 可显示病变的范围、分支受累，多数学者列为“金标 准”。
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穿透性溃疡（PAU）
PAU是指动脉粥样硬化溃疡穿透内弹力膜进入 中膜，并在中膜形成壁内血肿（1986年）
多见于老年女性，多有高血压和动脉粥样硬化 病史，常位于降主动脉的中远段或腹主动脉
2019/6/7
2019/6/7
穿透性溃疡
2019/6/7
2019/6/7
临床分类
2019/6/7
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评估流程（三步法）
临床怀疑：高血压或马方综合征的患者出现主动脉疼 痛，脉亏，主动脉关闭不全的杂音
初步评估：心电图无心肌缺血的证据，胸片提示主动 脉扩张，心脏标志物阴性，D-dimer升高，高度考虑 AAS
影像确诊：CT，MRI和TEE（注意ACS与AAS共存）
2019/6/7
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2019/6/7
吸困难，上腔静脉压迫和肺动脉压迫） 心脏压塞和肺栓塞征象等
2019/6/7
体格检查
可出现主动脉伴关闭不全的舒张期杂音 肺部湿罗音 左右或上下肢血压 脉搏不一致 神经系统定位体征
2019/6/7
急性主动脉综合征的临床表现
症状特点
近端主动脉综合征 远端主动脉综合征
“主动脉”疼痛（严重的撕裂痛，起始时 94%（胸部和背部） 98%（背部、胸部
，但也可能为患者疼痛紧张所致。
2019/6/7
男性多于女性，男女之比约2∶1，主要累及50 ～70岁的人群
2周称为急性主动脉夹层，超过2周者为慢性主 动脉夹层
2019/6/7
主动脉壁的结构
2019/6/7
主动脉夹层
为主动脉中层的退行性变或囊性坏死引起内膜撕裂， 血液由撕裂口渗入血管壁内，在内膜与中层和外膜之 间形成假腔，并顺向或逆向扩展
主动脉解剖分类（CT）
2019/6/7
临床分类
2019/6/7
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近端主动脉综合征： 病变（包括血肿）范围累及升主动脉，而不管是否 累及主动脉弓和降主动脉（= Stanford A， Debakey I和II型）
远端主动脉综合征： 病变（包括血肿）仅累及左锁骨下动脉远端降主动 脉（= Stanford B型，Debakey III型）。
血肿位于血管壁的中层，无内膜撕裂片的形成 IMH的常见原因为中层滋养血管的的破裂或动脉粥
样硬化斑块内出血
2019/6/7
壁内血肿（IMH）
滋养血管破裂，形成壁 内血肿（上）
穿透到血管弹力层的粥 样硬化斑块溃疡形成壁 内血肿（中）
真性夹层破裂后闭合， 形成假腔
2019/6/7
Postgrad Med J 2010;86;52-61
最重；而ACS疼痛为逐渐加重）
和腹部）
晕厥（通常为心脏压塞所致）
13%
4%
充血性心力衰竭（为主动脉关闭不全所致）
9%
3%
脑血管意外（CVA）
6%
2%
高血压
35%
70%
低血压/休克（心脏压塞、主动脉关闭不
25%
4%
全、心肌梗死和血管破裂等）
脉搏消失 主动脉关闭不全杂音
19% 44%
9% 12%
2019/6/7
对症状出现在24h内的病人，D-dimer ＜ 500 ng/ml有助于除外主动脉夹层
2019/6/7
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影像检查1
心电图：
主要用于除外心肌梗死，但有15%的夹层可出现心肌缺血的 表现，累及右冠状动脉的夹层还可表现为下壁心肌梗死
胸部X线：
纵隔增宽，升主动脉突出，主动脉弓扩张或消失，和/或胸腔 积液，缺少这些征象不能除外夹层
目前临床上常用的分类方法是Stanford分类，A型约占 62%，B型约占38%（见图1-10）。
2019/6/7
临床特征
2019/6/7
危险因素
• 高血压 • 男性 • 结缔组织疾病（马方综合征、Ehlers-
Danlos综合征） • 先天性主动脉畸形 • 主动脉炎 • 妊娠 • 创伤
2019/6/7
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影像检查3
MRI：敏感性和特异性均＞98%，但浪 费时间，并且急诊不容易施行。
主动脉造影：敏感性为90%，但浪费时 间，可以发现分支血管的病变。
2019/6/7
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急诊治疗
一旦诊断，即刻血管外科会诊，共同治 疗。
支持治疗：
复苏，静脉输液，吸氧，监护。 镇静止痛：高血压可以是主动脉夹层的病因
2019/6/7
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影像检查2
增强CT（如果病人病情稳定）
急诊快速实用，敏感性高（近端夹层的敏感性为85%，远端 为90-95%）。
食管超声（如果急诊可能）
近端夹层敏感性为95%，远端为80%，同时还可以检查心包 、冠状动脉和主动脉瓣关闭不全。
经胸超声：检查心包积液
2019/6/7
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鉴别诊断
• 急性冠脉综合征 • 心包炎 • 心包出血或填塞 • 肺炎 • 肺栓塞 • 气胸 • 胸壁疼痛
2019/6/7
• 胆道疾病 • 胃肠道疾病
– 胃炎 – 消化不良 – 食管炎 – 食管痉挛或穿孔
检验分析
全血细胞计数、尿液分析、电解质和 BUN/Cr、凝血分析、血型和交叉配血(68U的压积红细胞)
典型表现
突发性胸痛，向背部放射疼痛 开始时最剧烈，呈撕裂样，有濒死感 迷走张力增加时也可表现为出汗、面色
苍白、心动过缓和低血压
2019/6/7
急诊的非典型表现
低血容量休克 急性下肢缺血或肠系膜梗死 腰痛 血尿和急性肾功衰 急性充血性心力衰竭 偏瘫、意识障碍或昏迷，难以解释病因的截瘫 纵膈压迫引起的症状（如霍纳综合征、构音困难、呼
急性主动脉综合征(AAS)
北京大学人民医院 余剑波
2019/6/7
概念
急性主动脉综不完全夹层 壁内血肿（IMH） 穿透性溃疡（PAU）
临床症状相似，发病机理不同，但可合并存在或互相转化
2019/6/7
概念
在以上4种类型中，以典型主动脉夹层最为重 要，是主动脉疾病中最常见致死性原因
典型主动脉夹层（AD）：主动脉内膜撕裂，形成破口 ，血液渗入到主动脉中层
不完全夹层：主动脉内膜撕裂，但无明显的血流渗入 到管壁
2019/6/7
主动脉夹层
2019/6/7
2019/6/7
壁内血肿（IMH）
占AAS的10-30%，无内膜破口，可能为血管壁的 滋养血管原位撕裂，形成中层血肿