原发性肥大性骨关节病临床与基础研究进展

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骨性关节炎临床和影像诊断

临床表现
❖ 关节疼痛及压痛：最常见的表现。负重关节及双手最易受累。
❖ 关节肿胀、畸形：膝关节多见。 ❖ 晨僵：很少超过半小时。 ❖ 关节内卡压：主要见于膝关节，易致摔倒。
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体征
关节肿大局部触痛关节畸形功能障碍
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影像学检查方法
X线平片关节造影 CT检查 MR检查
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骨质疏松
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病因和发病机制
不断流失
继续流失
正常软骨
软骨局部变软、糜烂、变薄脱落
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边缘出现骨刺
临床表现
疼痛为本病常见症状，早期疼痛较轻，休息后可缓解。随着病情进展疼痛加重，可有夜间疼痛发生。另一主要症状为活动受限，呈缓慢的交替性进展。随病情的发展，症状可逐渐加重。
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❖ X线特点：骨质虫噬样破坏
❖
骨密度降低
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❖ 2、风湿性关节炎
❖ 体征与症状：多关节游走性关
❖
红肿
节疼痛，
❖ 实验室检查：抗O、血沉异常
❖ X片：
无明显关节破坏
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❖ 3、类风湿关节炎
❖ 症状体征：关节疼痛肿胀，僵硬
❖
累及手足小关节
❖ 实验室检查：血沉增高，RF阳性
创伤
性骨关节损害
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感染
分类 ❖ 原发性骨关节炎软骨营养代谢生物力学平衡基质异常降解
•继发性骨关节炎 –骨与关节创伤 –先天性畸形 –医源性因素
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病因和发病机制
❖ 个体因素：女性多见，尤其肥胖。生活习惯 ❖ 饮食因素：营养不良可导致和加重本病的进展。 ❖ 免疫学异常。 ❖ 气候因素：常居潮湿、寒冷环境的人发病率高 ❖ 生物力学因素：穿高跟鞋。 ❖ 医源性因素：长期使用皮质醇类药物（骨质疏松）。

骨科核医学的临床应用进展

．３５６．中国骨肿瘤骨病２００９年１２月第８卷第６期ＣｈｉｎＪＢｏｎｅＴｕｍｏｒ＆ＢｏｎｅＤｉｓｅａｓｅ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２００９，Ｖｏｌ８，Ｎｏ．６骨科核医学的临床应用进展彭京京作者单位：１０００３５，北京积水潭医院核医学科通讯作者：彭京京基础理论研究进展骨科核医学是骨科分子影像学的重要组成内容之一。

骨科核医学临床实践基于基础理论研究的进展。

骨骼在大体水平分为两个主要部分：中轴骨和附肢骨。

中轴骨包括颅骨、脊柱和胸廓（肋骨和胸骨）；附肢骨包括四肢骨、骨盆带和肩带（锁骨和肩胛骨）。

在组织水平骨组织形式分为密质骨（皮质骨）和松质骨（小梁骨）。

在细胞水平有３种类型细胞：来源于间叶组织的成骨细胞、由成骨细胞矿化的骨细胞和来源于造血系统的破骨细胞。

正常骨可不断生成、矿化和吸收，称为骨的更新。

成骨细胞和破骨细胞分别具有产生新骨和破坏骨质的功能，在骨更新、改造和修复时，其功能最活跃。

在分子水平，骨基质主要包括有机成分（约占３５％）和无机成分（约占６５％）。

有机成分由胶原蛋白和糖蛋白构成；无机成分主要有羟基磷灰石、阳离子（钙、镁、钠、钾和锶）和阴离子（氟化物、磷和氯化物）。

无机基质中的钙提供骨骼硬度应对压力，有机成分中的胶原纤维为骨骼提供支撑和张力。

２００７年６月，国际医学影像界对“分子影像”定义达成的共识是满足以下３个条件：（１）探测到的是反映分子水平的影像；（２）观察的对象是活体，并且可随时间连续动态观察，可以被定量；（３）可以用仪器探测到［女ＦＩＥＣＴ（ＳＰＥＣＴ或ＰＥＴ）、ＭＲＩ、光学影像设备等１的影像。

在骨科核医学临床实践中，９９ｍＴｃ—ＭＤＰ骨显像的原理是从分子水平反映疾病的病理变化机制，可以用ＳＰＥＣＴ在体外探测，实质上属于分子影像的范畴。

９９”Ｔｃ—ＭＤＰ骨显像的原理是显像剂注人体内后，主要沉积在由羟基磷灰石晶体和非晶体磷酸钙组成的骨骼无机成分中，用ＳＰＥＣＴ在体外探测，其影像可以在分子水平反映人体的病理变化；同理，氟一１８的葡萄糖肿瘤代谢显像（１８Ｆ—ＦＤＧ）和氟化钠ＮａＦ的ＰＥＴ骨显像也将在骨科分子影像的研究与应用中占有重要的地位。

皮肤骨膜肥厚症一例并文献分析

位Ｘ线片显示骨膜增厚，胫腓骨、尺桡骨、掌指趾跖骨未见骨质吸收破坏（图１）。结合病史、家族史、典型体征及影像学检查，排除了继发性肥大性骨关节病等的可能，本患者确诊为皮肤骨膜肥厚症。
讨论
干增粗，呈对称性，以胫腓骨下端１／３和尺桡骨为主。皮肤骨膜肥厚症被认为是一种自限性疾病，少年及青春期活跃，随后进入无症状静止状态。目前尚无良好的治疗方案。但是，根据最新的病因学研究，该病与ＰＧＥ２的相关物质基因突变相关，那么使用非甾体抗炎药的疗效需要进一步的循证
别。皮肤骨膜肥厚症的Ｘ线片表现为四肢骨骨膜增生、骨
距增宽，上眼睑肿胀，鼻唇沟加深，上唇肥厚。双手指、足趾
明显粗大呈杵状，双手多汗。双侧前臂、小腿、手腕、足踝周围软组织增厚，双下肢呈橡皮腿样改变。右踝关节局部红
（４３０Ｏ３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科李丽
（４３００３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院骨科李锋
皮肤骨膜肥厚症（ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ）又称为原发性肥大性骨关节病（ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ，
男性，２７岁，身高１７２ｃｍ。因“ 右侧踝关节肿胀

骨关节炎疾病研究报告

骨关节炎疾病研究报告疾病别名：骨关节炎所属部位：全身就诊科室：骨科,风湿科病症体征：代偿性腰椎前凸，肌肉萎缩，晨僵，关节畸形，关节疼痛，关节肿胀疾病介绍：骨关节炎是什么？骨关节炎系由于老年或其他原因如创伤，关节的先天性异常，关节畸形等引起关节软骨的非炎症性退行性变及关节边缘骨赘形成，临床可产生关节疼痛，活动受限和关节畸形等症状，常用同义词很多，如骨关节病，退行性关节病，老年性关节炎，肥大性关节炎等，软骨的退行性变可能自 20岁后期即已开始，在50岁以上人群中，大多能在X线片上显示骨关节炎的表现，病变在女性往往较男性更为突出，多累及手指关节，膝，髋，脊柱等，是影响老年人活动的最常见原因症状体征：骨关节炎有哪些症状(一)手指关节的退行性变表现在远端指间关节的HEBERDENS结节好发于中指和示指，近端指间关节的BOUCHARDS结节较少发生，常被误认为类风湿小结，第一掌指关节的退行性变可引起腕关节桡侧部位的疼痛，除此之外的掌指关节很少累及。

HEBERDENS结节的发生与遗传及性别有关，女性多见，大多无明显疼痛，但可有活动不便和轻度麻木刺痛，并可引起远端指间关节屈曲及偏斜畸形，部分发展较快的病人(常发生在过度用力者)，可有急性红肿疼痛表现。

(二)膝原发性骨关节炎影响膝关节最为常见。

患者常诉关节有喀喇音，走路时感疼痛，休息后好转，久坐久站时觉关节僵硬，走动及放松肌肉可使僵硬感消失。

症状时轻时重，甚至每天可有差别。

关节肿大常由骨质增生，亦可由少量渗液所致，急性肿胀提示关节腔内出血。

病情进展时膝关节活动受限，可引起废用性肌萎缩，甚至发生膝外翻或内翻畸形。

(三)脊柱脊柱有两套关节装置，即椎间盘和上下关节突关节，在颈椎2～7尚有钩椎关节(LUSHKA关节)。

原发性者多由于中年后发生椎间盘退行性变、髓核脱水、致椎间隙狭窄，骨质磨损有骨赘增生，大多无临床表现，如有症状亦轻重不一，多数为慢性病程，但有时因损伤、举重、突然活动脊柱等外因而导致急性发作。

原发性肥大性骨关节病1例报告及文献复习

陈志慧
【要】目的摘探讨原发忭肥大性骨关节病的临床表现和Ｘ线特点，以提高对该病的认识。方法报告１例
原发性肥大性骨关节病的临床表现、验室检查、实ｘ线改变，复习相关文献。结果原发性肥大性骨关节病是一种并与遗传有关的疾病，临床表现呈多样性，诊断及分型相关的临床表现为骨膜成骨亢进、状指（）面部肥厚及其与杵趾、
ｖｌｅｎｓｃｎａｙＰＨＯＡｓｏｌｅｅｃｕｅｏｅｔｂｉｈｉｇｏｉ，ａｄＰｏｖｄｉｅｏｄｒｈｕｄｂｘｌｄｄｔｓａｌｓｔｅｄａｎｓｓｎＨＯＡｈｕｄｄｆｒｎｉｔｏａｒｍｅａｙｈｓｏｌｉｅｅｔａｅｆｍｃｏｇｌ，ｆｒｔｙｏｄｈｐｒｒｐｙｏｘｒｍｉｉｓａｄｒｅｍａｏｄａｔｒｔ．ＣｏｃｕｉｎＰｈｒｉｙｅｔｏｈｆｅｔｅｔｎｈｕｔｉｒｈｉｉｅｓｎｌｓｏＨＯＡｎＣｈｎｎｈｏｄｉａｒｒｉｅｓｉｉａａｄａｒａｓａｅｄｓａｅ，ｗｉｔｈ
ｃａｇｓｏｅｄｎｍｉｓＩｐｔｆｔｅｐｌｍｏｈｃｃｉｉａｎｆｓａｉｎ，ｔｅｆａｕｅｎｏｖｄｉｉｇｓｓａｄｃａｓｆａｈｎｅｆｈｍｏｙａｃｎｓｉｏｈｏｙｐｉｌｎｃｌｅｍａｉｔｔｓｈｅｔｒｓｉｖｌｅｎｄａｎｏｉｎｌｓｉｃ — ｅｏｉ

2023骨关节炎药物治疗进展

2023骨关节炎药物治疗进展OA是一种复杂的多因素疾病，其发病机制尚不完全清楚。

OA的药物治疗旨在减轻关节疼痛、延缓疾病自然病程、改善或恢复关节功能、纠正畸形和提高患者生活质量。

目前国际指南推荐的治疗OA的药物，大部分保守治疗只能缓解症状，其长期有效性和安全性存在不确定性。

药物治疗包括抗炎药物、缓解骨关节炎症状的慢作用药物、镇痛药物、抗焦虑药物中药等，是OA的重要治疗手段。

随着对骨关节炎的病理生理学基础研究的不断深入，对OA 的发病机制、诊断及治疗方法的研究都有一定进展，一些潜在的治疗靶点已经确定，还有一些新的治疗靶点在探索和研究中。

1抗炎治疗传统的抗炎治疗药物包括解热镇痛药、非NSA1DS和阿片类药物等。

解热镇痛药如对乙酰氨基酚，是治疗OA最常用的止痛药，尤其对于能关节或膝关节。

外用或口服非笛体抗炎药如洛索洛芬纳、塞来昔布，是公认的OA抗炎镇痛疗法。

然而，对乙酰氨基酚、非苗体抗炎药和阿片类药物，它们的镇痛效果有限并且有比较大的副作用，不仅会有肝功能衰竭的风险,可能还有胃肠道（如上消化道溃疡、穿孔、出血等）、心血管和肾脏不良事件的风险。

关节内注射皮质类固醇提供了靶向关节水平炎症的机会，从而减少全身暴露于药物及其相关并发症。

FXOO6是一种使用微球技术开发的长效曲安奈德缓释（TA-ER）药物,可延长其在关节中的存在时间，已被证明在12周内可改善膝关节骨关节炎相关疼痛，比传统的曲安奈德作用效果更长。

第三阶段的研究将484例参与者随机分为长效曲安奈德缓释（TA-ER）药物32mg、曲安奈德40mg或安慰剂。

研究显示，与安慰剂相比，12周后患者的平均疼痛强度有显著改善。

然而，皮质类固醇的长期安全性仍然存在不确定性，它可能在体外软骨中具有抗合成代谢的特性。

因此，需要寻找更多可以替代的抗炎药物。

AMZ001是一种新颖、长效、外用的3.06%双氯芬酸凝胶，在最近的一项研究中,Bhatia等证明了双氯芬酸在一种新型局部脂质体凝胶（脂凝胶）中与安慰剂相比可以改善疼痛。

肺癌伴肥大性骨关节病的临床及影像学分析

关键词：肺癌；肥大性骨关节病；断；诊影像
中图分类号：７４２Ｒ３．
文献标识码：Ｂ
文章编号：０９１４２０）１１００１０ —８９（０８１ —００－２
咳嗽、血、痛等呼吸系统症状。实验室检查部分患者可咯胸有血沉增快。在肺癌病灶切除或放、疗术后，数患者疼化多
沉增块，５例肝肾功能正常。
６例首先出现四肢关节肿痛或杵状指（）其中Ｉ例以趾，
杵状指为首发表现，见明显骨质改变来自２例诊断为类风湿未
性骨关节炎。影像表现为长管状骨双侧对称性骨膜增生，累
肥大性骨关节病分原发性和继发性２种。前者有家族史，因可能与遗传有关，自愈倾向，临床影响不大；病有对后者继发于其他系统疾病，分为胸内型和胸外型，中胸内可其型中以肺癌伴肥大性骨关节病最为常见，往先于肺部症状往数月或数年出现，易误诊为单纯骨关节病变，忽略肺癌容而
质及髓腔完整。
现关节软组织肿胀、节积液及关节周围骨质疏松等征象。关
的诊断。本文对６例肺癌伴肥大性骨关节病的临床及影像资料分析，旨在提高对肥大性骨关节病的的诊断水平。

中医药治疗膝关节骨性关节炎概况

1 中药内服疗法
中医认为膝关节骨性关节炎属痹证、骨痹范畴，多由于肝肾亏虚，筋骨失养，气血不足，致机体易于损伤和感受风寒湿邪而发病，属本虚标实之证，治疗上大体可分为补益肝肾、强筋壮骨、活血化瘀、祛风除湿、温经通络、益气养血等治则。姚树源等［2］采用痹祺胶囊(天津达仁堂制药二厂研制)治疗膝骨性关节炎94例，有效率为98.87%。赵昌林等［3］采用白芥子散(白芥子、土鳖虫、穿山甲、红花等)治疗膝骨性关节炎90例，总有效率86.7%。吕建国等［4］用补肾活血方剂(生黄芪、葛根、淫羊藿、女贞子、菟丝子、威灵仙、柴胡、连翘、川牛膝、丹参、杜仲、续断等)治疗膝关节退行性骨关节炎165例，总有效率93%。程玉来等［5］用复方通痹胶囊(当归、麻黄、苍术、白芍、牡丹皮、川牛膝、丹参、香附、郁金、茯苓、车前子、木瓜、金钱白花蛇、土鳖虫、马钱子、全蝎、杜仲、黄柏、川乌、淫羊藿、桑寄生、白术、威灵仙、熟地黄等)治疗膝骨性关节炎300例，总有效率92%。王春秋等［6］用自拟骨痹通丸(熟地黄、白芍、肉苁蓉、骨碎补、鹿衔草、淫羊藿、威灵仙、秦艽、杜仲、鸡血藤、莱菔子、桂枝、乌药、甘草等)治疗膝骨性关节炎92例，总有效率94.5%，痊愈病例经一年随访无复发。熊越海等［7］用自拟膝痹舒通饮(淫羊藿、熟地黄、枸杞、杜仲、川牛膝、骨碎补、黄芪、当归、鸡血藤、蕲蛇、制胆南星、白芍、甘草等)辨证加减并配合当归注射液穴位注射(取患侧阳陵泉、悬钟、阿是穴等)治疗膝骨性关节炎30例，总有效率96.7%。陈远林等［8］用自拟补肾活血方(熟地黄、当归、川芎、怀牛膝、鸡血藤、补骨脂、淫羊藿、杜仲、续断、赤芍、当归、秦艽等)治疗膝骨性关节炎49例，总有效率为93.9%。顾玉潜等［9］用独活寄生汤(独活、桑寄生、杜仲、川牛膝、细辛、秦艽、茯苓、肉桂、防风、川芎、党参、当归、白芍、熟地黄、甘草等)治疗膝骨性关节炎60例，总有效率93.3%，明显优于西药对照组。

退行性关节炎

退行性关节炎退行性关节炎又称肥大性关节炎，是指一些老年人常常会有腰痛、腿痛、关节痛。

由于它多见于老年人，因而也称作老年性关节炎。

老年性退化，是引起退行性关节炎的主要原因。

中老年后，一切组织器官都会发生退行性变化；骨和关节组织也不例外，退行性变化，尤其好发于承重的关节和多活动的关节。

过度的负重或过度的使用某些关节，可促进退行性变化的发生。

此外，如关节内骨折、糖尿病、长期不恰当地使用肾上腺皮质激素等因素，均可促进退行性变化的形成和加速已存在的退行性变化的发展。

疾病概述骨性关节炎和骨性关节病近来也以软骨软化性关节病，退变性关节病、肥大性关节炎、关节炎畸形表述活动关节（滑膜关节）发生于老年的特发性、慢性进行性疾病。

病理特点为局灶性关节软骨的退行性变，软骨下骨质变密（硬化），边缘性骨软骨骨赘形成和关节畸形。

临床表现为反复发作性关节疼痛，渗出性滑膜炎、关节僵硬和进行性运动受限。

X线检查，关节间隙变窄，软骨下骨质致密增厚，软骨下囊肿和边缘性骨赘。

退变过程先从关节软骨开始，由表层关节软骨改变进行性延及关节软骨全层。

随生物化学的改变，出现对压力和张力承受能力降低，大量纤维组织形成，深部劈开碎裂，最后软骨完全侵蚀，软骨下骨外露。

与软骨表面早期改变的同时，软骨下骨血管增多，血管深达钙化层，穿透病灶。

由于关节软骨被侵蚀，软骨下板层骨及其相邻骨小梁增厚和变粗。

疾病原因原发性骨关节炎病因不清，有关因素有：年龄人体于20岁开始出现退变过程，不过直到中年之前并不明显，50-65岁时约85%X线检查可发现骨关节的改变。

性别患病男、女相等。

直到54岁之前，男、女患病表现形式相似。

其后，女性退变进程比男性更严重更广泛。

遗传性流行病研究显示骨性关节炎是一种由遗传性代谢异常引起的一种全身性改变的关节表现。

Heberden's结节可以单一的正染色体基因遗传性影响，在女性为显性遗传，在男性为隐性遗传。

外显率因年龄而不同。

老年女性外显性发生率最高是30%。

原发性肥大性骨关节病诊治进展重点

瞯内分泌代谢论坛瞯ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１０００－６６９９．２０１６．０２．００１基金资助：国家自然科学基金（８１５７０７９４）；上海市卫生计划委员会（２０１４ＺＹＪＢ０００９）；上海市科学技术委员会（１４ＪＣ１４０５０００）作者单位：２００２３３上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病科，骨代谢病和遗传研究室原发性肥大性骨关节病诊治进展章振林　张增　李珊珊【提要】　原发性肥大性骨关节病（ＰＨＯ）是一种罕见的遗传性骨硬化症，临床表现以杵状指、头面部皮肤增厚及长骨骨膜增生为主。

近年来随着基因检测技术的迅速发展，ＰＨＯ的致病基因得以阐明，进而明确了前列腺素Ｅ２在其发病过程中的关键作用。

本文就ＰＨＯ的发病机制和诊疗进展做重点讨论，并结合临床研究发现为将来研究开拓新思路。

【关键词】　原发性肥大性骨关节病；前列腺素Ｅ２；发病机制；性腺激素ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙＺｈａｎｇＺｈｅｎｌｉｎ，ＺｈａｎｇＺｅｎｇ，ＬｉＳｈａｎｓｈａｎ．ＭｅｔａｂｏｌｉｃＢｏｎｅＤｉｓｅａｓｅａｎｄＧｅｎｅｔｉｃＲｅｓｅａｒｃｈＵｎｉｔ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓａｎｄＢｏｎｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＳｈａｎｇｈａｉＫｅｙＣｌｉｎｉｃａｌＣｅｎｔｅｒｆｏｒＭｅｔａｂｏｌｉｃＤｉｓｅａｓｅｓ，ＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｈｅＳｉｘｔｈＰｅｏｐｌｅ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２００２３３，Ｃｈｉｎａ【Ｓｕｍｍａｒｙ】　Ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ（ＰＨＯ）ｉｓａｒａｒｅｉｎｈｅｒｉｔｅｄｏｓｔｅｏｐｅｔｒｏｓｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｄｉｇｉｔａｌｃｌｕｂｂｉｎｇ，ｐａｃｈｙｄｅｒｍａａｎｄｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ．Ｉｎｔｈｅｌａｓｔｄｅｃａｄｅ，ｈｕｇｅｂｒｅａｋｔｈｒｏｕｇｈｉｎｇｅｎｅｔｉｃｄｅｔｅｃｔｉｏｎｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙｈａｓｆａｃｉｌｉｔａｔｅｄｔｈｅｄｉｓｃｏｖｅｒｙｏｆｔｈｅｍｏｌｅｃｕｌａｒｃａｕｓｅｏｆＰＨＯ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｗｉｌｌｃｅｎｔｒｅｏｎｔｈｅａｄｖａｎｃｅｉｎｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆＰＨＯ，ａｎｄｐｒｏｖｉｄｅｎｅｗｉｄｅａｓｆｏｒｆｕｒｔｈｅｒｒｅｓｅａｒｃｈ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】　Ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ；ＰｒｏｓｔａｇｌａｎｄｉｎＥ２；Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ；Ｇｏｎａｄａｌｈｏｒｍｏｎｅｓ（ＣｈｉｎＪＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌＭｅｔａｂ，２０１６，３２：８９－９２）肥大性骨关节病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ）以杵状指和管状骨骨膜增生为特征，按病因不同分为原发性和继发性两类。

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ｔｏｂｅｅｎｐｏｏｒｌｙｕｎｄｅｒｓｔｏｏｄ．ＴｈｅｇｅｎｅｔｉｃｓｔｕｄｙｏｆＰＨＯｐｅｄｉｇｒｅｅｓｐｒｏｖｉｄｅａｎｏｐｐｏｔｒｕｎｉｔｙｔｏｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆ
ＺＨＡＮＧｚｅｎｇ，ＺＨＡＮＧＺｈｅｎ — ｌｉｎ
ＭｅｔａｂｏｌｉｃＢｏｎｅＤｉｓｅａｓｅａｎｄＧｅｎｅｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈＵｎｉｔ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｓｔｅｏｐｏｒｏｓｉｓａｎｄＢｏｅｎＤｉｓｅａｓｅ，
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４ — ２５９１．２０１４．０４．００１
・
专
论・
原发性肥大性骨关节病临床与基础研究进展
张增，章振林
［摘要］肥大性骨关节病（ＨＯ）是以杵状指和长骨骨膜增生为特征的骨关节病综合征，按病因不同分为原发性（ＰＨＯ）和继发性（ＳＨＯ）２个亚型。人类对该疾病的认识可以追溯到希波克拉底时代，但该病发
ｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓａｎｄｐａｃｈｙｄｅｒｍｉａ．Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｉｔｃａｎｂｅｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｔｗｏｓｕｂｔｙｐｅｓ：ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｔｒｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏ —
ＳｈａｎｇｈａｉｉｆａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＡｆｉｆｌｉａｔｅｄＳｉｘｔｈＰｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，２００２３３Ｓｈａｎｇｈａｉ，Ｃｈｉｎａ
ＨＯ．ＷｉｔｈｔｈｅｉｄｅｎｔｉｉｆｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｃａｕｓａｔｉｖｅｇｅｎｅｓｆｏＰＨＯ，ｉｔｉｓｂｅｌｉｅｖｅｄｔｈａｔｉｎｃｒｅａｓｅｄｌｅｖｅｌｓｏｆｐｒｏｓｔａｇｌａｎｄｉｎＥ２ｄｕｅｔｏｔｈｅｆａｉｌｕｒｅｏｆｉｔｓｄｅｇｒａｄａｔｉｏｎａｒｅｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆＰＨＯ．Ｍｅａｎｗｈｉｌｅ．ｔｈｅｒｅｉＳｅｖｉｄｅｎｃｅｔｈａｔＳＨＯｉＳａｌｓｏｃａｕｓｅｄｂｙｉｍｐａｉｒｅｄｍｅｔａｂｏｌｉｓｍｏｆｐｒｏｓｔａｇｌａｎｄｉｎｓ．ＴｈｉｓｒｅｖｉｅｗｗｉｌｌｍａｉｎｌｙｆｏｃｕｓｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆＰＨＯａｎｄｒｅｃｅｎｔｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｏｎｉｔｓｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ．Ａｄｄｉｔｉｏｎａｌｌｙ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎｎｏｖａｔｉｏｎｐｒｏｍｏｔｅｄｂｙｔｈｅｒｅｃｅｎｔｂｒｅａｋ－ｔｈｒｏｕｇｈｏｎｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｓｄｉｓｃｕｓｓｅｄ．Ａｔｌａｓｔ，ｓｅｖｅｒａｌｑｕｅｓｔｉｏｎｓｗｈｉｃｈｄｅｓｅｒｖｅｆｕｒｔｈｅｒｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎａｒｅｒａｉｓｅｄ．
病机制至今尚不十分明确。对ＰＨＯ家系的遗传学研究为认识ＨＯ发病机制提供了机会。随着ＰＨＯ致病基因的发现，ＰＨＯ的发病机制业已明确，即前列腺素降解障碍导致循环和局部微环境前理腺素Ｅ２（ＰＧＥ２）水平显著增高。ＳＨＯ同样由前列腺素代谢障碍所致。本文就ＰＨＯ临床表现及其发病机制的研究进展和治疗手段的革
中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志２０１４年１２月第７卷第４期
ＣＨＩＮＪＯＳＴＥＯＰＯＲＯＳＩＳ＆ＢＯＮＥＭＩＮＥＲＲＥＳＶｏ１．７Ｎｏ．４Ｄｅｃｅｍｂｅｒ Hale Waihona Puke ２０．２０１４・２９３・
ａｔｒｈｒｏｐａｔｈｙ（ＰＨＯ）ａｎｄｓｅｃｏｎｄａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ（ＳＨＯ）．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆＨＯｈａｓｈｉｔｈｅｒ —
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］
Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ（ＨＯ）ｉｓａｎａｎｃｉｅｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｄｉｇｉｔａｌｃｌｕｂｂｉｎｇ，
新作一综述。
［关键词］杵状指；肥大性骨关节病；前列腺素Ｅ２
中图分类号：Ｒ５９６文献标志码：Ａ
Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｂａｓｉｃｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ