小儿急性播散性脑脊髓炎55例临床诊治分析
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。
依据国际儿童多发性硬化研究组（International Pediatric MS Study Group, IPMSSG）的定义，ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病（行为异常或意识障碍）表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。
典型的ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。
ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万，80%的患者发生在10岁以下的儿童，成人可发生，但罕见。
70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。
T orisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1 。
Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高。
ADEM的发生是年龄相关的，儿童更多见，原因不明，可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。
病理改变ADEM的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，病灶自0.1mm至数mm（融合时）不等，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
ADEM与MS病理上的区别：ADEM的炎性病灶从小血管周围放射状延伸，而MS的病灶多为不连续性；其次ADEM的吞噬细胞围绕在小血管周围，而MS的吞噬细胞围绕在斑块周围；再次，MS病灶的边界多清晰，而ADEM者病灶边界模糊。
到疾病后期MS者出现星型细胞反应伴有纤维胶质增生，而ADEM无此表现。
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
02
C反应蛋白（CRP）和血沉
可能升高，提示体内存在炎症反应。
03
自身免疫性抗体
部分患者可能出现自身免疫性抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗双
链DNA抗体（dsDNA）等。
病理学诊断
脑脊髓液细胞学检查
可见淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。
脑组织活检
可见血管周围炎细胞浸润、脑组织水肿、神经 元变性等病理改变。
效果评估与随访
神经功能评估
定期评估患者的神经功能恢复情况，包括肌力、感觉 、反射等。
生活质量评估
了解患者的生活质量改善情况，包括日常活动能力、 社交功能等。
随访观察
对患者进行长期随访，监测病情变化和复发情况，及 时调整治疗方案。
05 并发症预防与处理措施
常见并发症类型
肺部感染
由于患者卧床不起、意识障碍等导致排痰不畅， 容易引发肺部感染。
压疮
由于患者长期卧床，局部组织长期受压，血液循 环障碍，导致皮肤及皮下组织缺血、坏死。
ABCD
尿路感染
长期卧床患者若不注意个人卫生，易导致尿路感 染。
深静脉血栓
患者长期卧床，血流缓慢，血液高凝状态，易形 成深静脉血栓。
预防措施建议
加强护理
定期翻身拍背，促进排痰，保持 呼吸道通畅；加强个人卫生，保 持皮肤清洁干燥，预防压疮。
提高诊断和治疗水平
通过不断学习和实践，提高医生对急性播散性脑脊髓炎的诊断和治疗 水平，减少误诊和漏诊的发生。
加强患者教育和心理支持
加强对患者的教育和心理支持，帮助他们更好地应对疾病带来的身心 挑战，提高生活质量。
探索新的治疗方法
积极探索新的治疗方法和手段，如生物治疗、基因治疗等，为患者提 供更多的治疗选择。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。
以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。
ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。
典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。
临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。
45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。
常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。
癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。
ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。
诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。
既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。
因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。
临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。
既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。
轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。
国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。
该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。
一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。
1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。
急性播散性脑脊髓炎的临床及实验室研究
急性播散性脑脊髓炎的临床及实验室研究张五昌;吴沪生;刘天慈;邹丽萍;吕俊兰;方芳;张靖;肖静【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》【年(卷),期】1999(014)004【摘要】目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)病因、分类与分型、临床及实验室检查的特点,提高诊断与鉴别诊断能力.方法制定较严格的诊断标准,对符合标准的34例A-DEM的临床表现及实验室检查进行分析.结果 34例中感染后脑脊髓炎30例,接种后脑脊髓炎4例.临床呈脑型表现16例,脑脊髓型18例.脑脊液异常12/34例,IgG指数增加16/24例.EEG异常23/31例及BAEP(5/10例)、SEP(6/8例)和VEP(3/6例)异常.脑MRI呈多发性病灶31例(91.2%),其中较对称性的17例;34例病变部位大脑白质27例,脑干11例,小脑7例,丘脑11例,基底节6例.脊髓MRI异常4/7例.结论对有前驱感染或接种史呈脑炎或脑脊髓炎表现者,脑脊液(CSF)检查排除细菌、病毒等感染,若MRI示脑白质多发性病灶改变应考虑ADEM.【总页数】3页(P187-189)【作者】张五昌;吴沪生;刘天慈;邹丽萍;吕俊兰;方芳;张靖;肖静【作者单位】北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045;北京儿童医院,100045【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.急性播散性脑脊髓炎合并多发性神经病的临床研究 [J], 臧卫周;杨红;张杰文2.13例成人急性播散性脑脊髓炎临床特点分析 [J], 凌芳;杨期明;蒋恒;谢菊生;雷勇前3.老年急性播散性脑脊髓炎15例临床表现及影像学特征 [J], 谈晓牧;刘建国;安利;解锐;张凤群;黄鑫4.儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点及预后影响因素分析 [J], 杨广娥;何远知;江亮亮;宋从磊;杨斌5.儿童MOG抗体阳性的急性播散性脑脊髓炎临床特点 [J], 丁金金;赵盼;王越;樊彩芳;刘念;麦子荆;田培超因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
72例儿童急性播散性脑脊髓炎临床特征及治疗转归
72例儿童急性播散性脑脊髓炎临床特征及治疗转归ZHAO Lili;HU Wenguang;LIU Ping;DENG Jia【摘要】目的:探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特征及治疗转归.方法:收集我院2013年1月至2016年12月确诊为ADEM的患儿72例,回顾性分析其临床表现、辅助检查、治疗转归的特点.结果:72例ADEM患儿平均年龄3.86岁,3岁以内发病者并不少见,四季均有发病,病前1～2个月内有感染及疫苗接种史的共45例(62.5％).主要临床表现为脑病症状、颅神经受累、肢体运动障碍、共济失调、脑膜刺激征、锥体束征等.辅助检查:脑脊液检查异常率62.4％,头颅CT异常率46.0％,头颅MRI异常率95.8％,脊髓MRI异常率46.9％.治疗:63例给予甲基强的松龙冲击治疗,59例给予丙种球蛋白治疗,17例继发癫痫患者给予抗癫痫治疗及抗病毒、降颅压、营养神经等治疗.转归:出院时56.0％患者痊愈,随访6～48个月,85.94％患者恢复良好,2例复发,6例遗留后遗症.结论:ADEM多有前驱史,MRI常为多发异常信号,主要治疗为激素及丙种球蛋白,激素停药宜慢,积极治疗大多预后较好,需长期随访,警惕复发或转变为MS.【期刊名称】《现代临床医学》【年(卷),期】2018(044)006【总页数】4页(P431-434)【关键词】急性播散性脑脊髓炎;儿童;临床特征;转归【作者】ZHAO Lili;HU Wenguang;LIU Ping;DENG Jia【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R744.5+3急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated enceph-alomyelitis， ADEM)是一种以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病，临床并不少见，确切病因不明，通常发生在急性感染或疫苗接种后。
本病常见于儿童及青年，积极治疗一般预后良好，少数遗留后遗症。
急性播散性脑脊髓炎
预后
日本，印度，苏联都曾报道过儿童ADEM预后相对来说还是可 以的，完全缓解率50-70%不等 ，大部分病人大剂量激素冲击 数天后症状会得到显著改善。但可能会遗留一些功能障碍，而 年龄比较小的患者可能会有一些认知功能及行为方面的改变。
成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的，而且有关这方面 的报道结论也比较一致。
激素，丙球及血浆交换，至今为止还 没有大规模
静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂 量1g/d，3-5
50-80%
常总剂量时1g-2g/kg，3-5天输完。
血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且通常是病情非常严重而且对激素 不敏感的病人，最近一个小规模的研究报道指出血浆交换对脱髓鞘疾病的 缓解率约为40%
01
的病人发病前数周有感染或疫苗接
种史。
临床表现多样，如意识模糊，精神 02 异常，发热惊厥，共济失调等，脑
膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激 征等，脊髓受累严重者可有截瘫， 上升性麻痹，膀胱及肠麻痹等，可 见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷。
急性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型 ，占所有病例的 2%，通常由上呼吸道感染诱发，起病急骤，死亡率较高。通常有 高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作，偏瘫或四肢瘫等表现。 以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见，MRI表 现为病灶较大，病灶周围有水肿带及占位效应 。
02
ADEM通常为单向病程但也有复 发及多向病程的报导
流行病学
ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均年龄5到 8岁不等，无明显的性别差异。
美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地亚哥的 一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为 0.4/100000，这些病人中5%发病前一月有疫苗接种史， 93%的病人发病前三周左右有感染史，通常于感染后2 到21天出现。
急性播散性脑脊髓疾病研究报告
急性播散性脑脊髓疾病研究报告疾病别名：感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎所属部位：头部就诊科室：儿科,传染科病症体征：颅神经麻痹，言语障碍，共济失调，偏盲偏身感觉障碍，偏瘫疾病介绍：急性播散性脑脊髓炎是怎么回事？急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎，预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹，风疹，水痘，天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，临床上可分脑型，脊髓型和脑脊髓型三种症状体征：急性播散性脑脊髓炎有什么症状？以下就是急性播散性脑脊髓炎的症状介绍：患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。
脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。
临床上可分为以下类型：1、急性坏死性出血性脑脊髓炎（急性出血性白质脑炎）症状：ADE暴发型。
起病急骤，病情凶险，病死率高。
表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液压力）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
2、预防接种后脑脊髓炎接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。
首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。
近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。
症状：急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。
急性播散性脑脊髓炎演示课件
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
06
心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
01
02
03
发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
03
治疗原则与方案
治疗目标及原则
01
02
03
04
控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。