肾脏病总论及肾小球疾病
内科学--肾小球疾病

二、免疫病理分为三型 Ⅰ型 抗肾小球基底膜型 Ⅱ型 免疫复合物型 Ⅲ型 少免疫复合物型
病理
新月体由增生 的壁层上皮细 胞和渗出的单 核细胞构成。 在毛细血管球 外侧呈新月状 或环状分布。
新月体肾炎
急进性肾炎光镜特征: 广泛(50%以上)的肾小球囊腔内有 大新月体形成(占肾小球囊腔50%以上)
分子屏障
电荷屏障
1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿
血尿 :>3个RBC/HP 肉眼血尿 1m血l /L尿 ?特点:无痛全程,单纯或伴蛋白尿、管型尿 ?产生原因:肾小球基底膜断裂 ?区分血尿来源: 相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线
高血压
?钠、水潴留 → 容量依赖型高血压 ?肾素分泌增多→ 肾素依赖型高血压
1、体液免疫
循环免疫复合物沉积
体液免疫
原位免疫复合物形成
体液免疫
自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体(ANC)A
ANC作A 用,大量中性粒细胞脱颗粒,内皮细胞毒作 用,严重细胞凋亡。同时严重的巨噬细胞对中性粒 细胞的清除以及炎症前细胞因子、趋化因子和酶的 释放,造成局部组织损伤更加顽固而且炎症范围会 扩大。
肾病常见综合征
肾炎综合征
血尿、蛋白尿、高血压
按病程分 ?急性 <3月 ?急进性 肾功能急剧恶化,迅即发展为肾衰 ?慢性 >3月
肾病常见综合征
无症状尿异常 (隐匿性肾小球肾炎)
?单纯血尿 ?无症状蛋白尿
肾病常见综合征
急性肾衰竭综合征 急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
二、发病机制
(一)免疫反应 始发因素 (二)炎症反应 (三)非免疫非炎症损伤 高血压等。
总论肾小球疾病概述精品PPT课件

蛋白尿原因为四种
1、功能性蛋白尿:是良性过程,高热、剧烈运动、急性 疾病、充血性心衰、直立性蛋白尿。 一般尿蛋白<1g/d。
2、肾小球性蛋白尿:选择性、非选择性。 3、肾小管性蛋白尿:当小管间质疾病或各种重金属中毒
时,近端肾小管对正常滤过的蛋白 质重吸收缺陷,导致小分子蛋白质 从尿中排出。尿蛋白定量<2g/d。 4、溢出性蛋白尿
泌尿系统疾病
第一章 总论
泌尿系统的组成和功能
组成:肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有 关的血管和神经。
功能:生成和排泄尿液。
图1、肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管神经组成
肾脏的主要结构:
图2、 肾脏剖面
图2
正常肾脏
正常人有两个肾脏、每个肾脏约100万个肾单 位组成。
肾单位组成
肾小体
肾单位 曲部
3、无症状性尿检异常:包括单纯性血尿和/
或无症状性蛋白及不能解释的脓尿(白细胞尿)
4、急性及急进性肾衰竭综合征:
GFR↓在几天内——急性肾衰竭(ARF) GFR↓在几周内——急进性肾衰竭(RPRF)
5、慢性肾衰竭综合征:
GFR↓至少3~6个月,甚至数年, 双肾缩小、 贫
血、高磷、低钙血症、肾性骨病。
尿,latent glomerulonephritis] (五)肾病综合征(nephrotic syndrome)
二、原发性肾小球病的病理分 型
血
素II 氨基肽酶
肾素
(肺肾)
收缩血管
血管紧张素III
外周阻力
醛固酮
肾小球旁器是一组与肾素分泌、调节作用有关的细胞群
肾小球旁器
球旁细胞
致密斑
球外系膜细胞
肾脏疾病诊查
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管活性肽(内皮素等)肽类炎症介质,花生四烯酸产物及血小板活化因子等酯类 炎症介质。 3、非免疫非炎症损伤: 肾小球内“三高”现象及大量蛋白尿,近年 高血脂的肾毒性。
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肾小球疾病的临床表现(掌握)
一、蛋白尿 正常人肾小球滤过膜允许<2~4万分子量
蛋白通过,原尿中小分子蛋白为:溶菌酶、 微球蛋白、轻链蛋白。而原尿中蛋白95%以 上被近曲小管重吸收。
4
肾小球疾病分类(了解) 1、原发性肾小球疾病;常常病因不明。 2、继发性肾小球疾病;指全身疾病中的肾 小球损害。 3、遗传性肾小球疾病;由遗传变异基因所致的 肾小球疾病。
5
肾小球疾病的临床分类(掌握)
急性肾小球肾炎; 急进性肾小球肾炎; 慢性肾小球肾炎; 隐匿性肾小球肾炎(无症状蛋白尿或/和单纯性血尿); 肾病综合症。
3、近年研究发现,原发于肾内的钠、水储留因素在肾病水肿中发挥一定作用。 肾病性水肿由于组织间隙蛋白含量低,故水肿
由下肢开始!
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肾炎性水肿:
肾小球滤过↓,而肾小管重吸收正常
球-管失衡
水肿;
肾小球滤过分数下降
水肿;
水肿时,血容量扩张→肾素-血管紧张素-醛
固酮活性下降,抗利尿激素分泌下降
加重水肿;
高血压时,毛细血管通透性↑
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原发性肾小球疾病的病理分型:
根据WHO1995年制定的肾小球疾病病理分型标准分为:(熟悉) 1、轻微性肾小球病变; 2、局灶性节段性病变:
(1)、局灶性节段性肾小球肾炎; (2)、局灶性节段性肾小球硬化;
7
3、弥漫性肾小球肾炎: (1)、膜性肾病; (2)、增生性肾炎: a、系膜增生性肾小球肾炎; b、毛细血管增生性肾小球肾炎; c、系膜毛细血管性肾小球肾炎; d、新月体和坏死性肾小球肾炎。 (3)、硬化性肾小球肾炎。
肾脏疾病总论

1 肾脏疾病总论(一)肾脏疾病的症状1.急性肾炎综合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血压及肾功能减退为表现,其中血尿为必备。
严重少尿、高血压、肾功能减退者可以伴发充血性心力衰竭、浮肿、水钠潴留及酸碱平衡失调,以及中枢神经系统等症状。
如上述症状持续4—8周以上,病情不断恶化,则可能为急进性肾小球肾炎。
2.肾病结合征主要表现为浮肿,大量蛋白尿(>3.5g/d)低蛋白血症(<30g/L)水肿及高脂血症等。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必需。
3.高血压可见隐匿存在,也可发生急性症状,包括头痛、视力模糊、抽搐、心力衰竭等。
肾脏疾病引致高血压有两大类:①肾血管病变所致,血压常甚高,常演进为急进性高血压。
主要因狭窄肾动脉分泌过多肾素所致。
②肾实质性血压,多为双侧肾小球、肾小管病变、慢性肾盂肾炎等引起。
4.无症状性尿异常表现为持续性蛋白尿和(或)血尿。
无高血压、水肿或氮质血症。
以后出现高血压,肾功能也逐渐减退,最终出现慢性肾衰竭。
5.慢性肾功能衰竭在相当长的时间内肾小球滤过率已有下降,表现为贫血、夜尿,血肌酐、血尿素氮、血磷升高,血钙下降和双肾体积缩小等。
为各种肾脏病持续发展的共同转归。
6.尿频—排尿不适综合征有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激征,可伴脓尿或菌尿等。
(二)肾脏疾病的检查1.尿常规检查(1)蛋白尿每日尿蛋白持续超过150mg称蛋白尿。
一般可分为下列五类:1)肾小球性蛋白尿多是由于肾小球滤过膜的损伤。
原尿中蛋白超过肾小管重吸收功能,以分子量较小的白蛋白为主。
2)肾小管性蛋白尿肾小管疾病时,蛋白质重吸收障碍。
3)溢出性蛋白尿血中异常蛋白增多,肾小球滤过不能全被肾小管重吸收。
见于多发骨髓瘤、血管内溶血性疾病等。
4)分泌性蛋白尿主要为尿中IgA排泄增多。
见于肾小管受炎症或药物刺激。
5)组织性蛋白尿因组织遭受破坏后而释出。
生理性者可见于:①体位性(直立性)蛋白尿:保持直立或脊柱前凸位置时发生机会较多;②功能性蛋白尿:包括运动、发热、过冷、过热、交感神经兴奋等因素引起的蛋白尿。
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肾小球基底膜损伤
02
基底膜损伤会导致电荷屏障和机械屏障的破坏,使蛋白质滤过
异常。
肾小球毛细血管内皮细胞和足突细胞增生
03
内皮细胞和足突细胞的增生会导致毛细血管腔阻塞,影响正常
的血流。
肾小管间质病变
肾小管上皮细胞萎缩、坏死
肾小管上皮细胞的萎缩和坏死会导致肾小管功能障碍。
间质纤维化
间质纤维化会导致肾间质结构的改变,影响正常的肾功能。
04
肾小球疾病的治疗与预后
药物治疗
药物治疗是肾小球疾病的主要治疗方式之一,主要通过使用免疫抑制剂、抗炎药物 、利尿剂等药物来缓解症状、控制病情进展。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环孢素、他克莫司等,这些药物可以抑制免疫 反应,减轻炎症反应,从而减轻肾脏损伤。
利尿剂则主要用于缓解水肿、高血压等症状,常用的利尿剂有氢氯噻嗪、呋塞米等 。
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xx年xx月xx日
• 肾小球疾病概述 • 肾小球疾病的病理改变 • 肾小球疾病的诊断与鉴别诊断 • 肾小球疾病的治疗与预后 • 肾小球疾病的研究进展
目录
01
肾小球疾病概述
定义与分类
定义
肾小球疾病是指以肾小球为主要病变部位的疾病,导致肾脏 功能受损。
分类
肾小球疾病可分为原发性、继发性和遗传性三大类。原发性 肾小球疾病是最常见的类型,病因不明;继发性肾小球疾病 是由其他疾病引起的肾脏损害,如糖尿病、高血压等;遗传 性肾小球疾病则是由于基因突变导致。
透析治疗
当肾脏功能严重受损,药物治疗 无法有效控制病情时,需要进行
透析治疗。
透析治疗是一种替代肾脏功能的 疗法,通过过滤血液中的废物和 多余水分,维持体内水、电解质
肾脏病总论

尿量异常
正常成人每天尿量1000~2000ml 每日尿量少于400ml称为少尿 每日尿量少于100ml称为无尿 每日尿量大于2500ml称为多尿 夜间尿量大于白天或超过750ml称为夜尿增多
发病率高 10.8% 知晓率低 9.4% 治疗费用高 6-10万/年
防治形势严峻
2009年:
•增加重大传染病、慢性病和职业病、地方 病防治的专项投入 •推进基本医疗保障制度建设 •3年内参保率提高到90%以上
肾脏替代年医疗费用增加将超1000亿元 ! 造成沉重的财政•医和保支社付水会平负提高担到7!0%以上
诊断:CKD 5期
处置:急诊血透
慢性肾脏病定义 (chronic kidney disease, CKD)
慢性肾脏病临床实践指南(K/DOQI)定义:
• 肾脏损伤(肾脏结构或功能异常)≥3个月,有或无肾小球滤过率 (GFR)下降,可表现为以下任何一条:
– 病理学检查异常
– 肾损伤指标:包括血、尿成分异常或影像学检查异 常
EDCFs ET-1 TXA2
(ca2+)i PKC MAP Kinase Rho Kinase
Vasodilation
-
Vasoconstriction
+
Arterial Pressure
Peripheral Resistance
肾脏、心脏、血管在控制血压中的作用
Heart
Kidney
Blood Vessels
引起政府的高度重视 !
2011年:
•新农合特别将终末期肾病纳入
•大病医疗保障试点
主要学习内容
了解肾脏 肾脏病的临床表现 肾脏病的辅助检查 肾脏病的诊断与治疗 肾脏病研究进展与展望
第一章肾病总论

XinJiangYiKeDaXueDiWuFuShuYiYuan
泌尿系统疾病 第一章 总论
一、 肾脏的结构与功能特点
1、肾脏的基本结构-超微结构 肾单位(每侧100万个)
肾小球
肾小体
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内皮细胞层 基底膜:310-375nm 上皮细胞层 脏层→上皮细胞层 囊腔 壁层→单层扁平细胞
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作用:降支和升支与血管成平行排列,从皮质到髓质,从髓质到皮质, 流向相反调节尿渗透压
泌尿系统疾病 第一章 总论
一、 肾脏的结构与功能特点
远端小管:是调节尿液最终成分的主要场所,对水钠重吸收减少, 但受ADH调节 吸收:多余的Na﹢、HCO3、H2O 排泌:NH3、K﹢ 作用:进行K﹢与Na﹢交换 排K﹢、酸化尿液
第五篇 泌尿系统疾病
新医大五附院 肾病科 段美晶
Contents
1 2
3
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总论 General introduction 肾小球肾炎 Glomerulonephritis
肾病综合征 Nephrotic syndrome 尿路感染 Urinary tract infection 急性肾衰竭 Acute renal failure 慢性肾衰竭 Chronic renal failure
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泌尿系统疾病 第一章 总论
一、 肾脏的结构与功能特点
1、肾脏(kidney)的基本结构
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9版第一章总论、第二章肾小球疾病概述

原发性肾小球疾病的分类 临床分型
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephretis
慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonphretis
无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿型肾小球肾炎) asymptomatic hematuric and/or proteinuria
肾脏的解剖结构
肾脏位于腹膜后脊柱两旁。中国成人 肾脏的长、宽和厚度分别为10.5~ 11.5cm、5.0~7.2cm和2.0~3.0cm。
肾脏由肾单位、肾小球旁器、肾间质 、血管和神经组成。
肾单位是肾脏基本的结构和功能单位 ,每个肾脏由约有100万个肾单位。
肾的生理功能
肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泌功能 肾脏和激素
肾病综合征 nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
1. 肾小球轻微病变 2. 局灶节段性病变 3. 弥漫性肾小球肾炎
⑴ 膜性肾病 ⑵ 增生性肾炎:
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密物沉积性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 ⑶ 硬化性肾小球肾炎 4. 未分类的肾小球肾炎
肾小管重吸收和排泌功能
髓袢薄支在逆流倍增过程中起重要作用: 髓袢降支细段上皮对水易透过,对Na+、 Cl-低透过;而升支细段对Na+、Cl-高透过, 对水低透过。 渗透梯度朝髓质深部不断上升,形成一 个从浅部到深部递次增大的渗透梯度。肾 髓质渗透梯度的存在是精氨酸加压素 (AVP)起抗利尿作用的条件之一。
(一)继发性肾小球疾病:如狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等。
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第一部分 总论 ❖ 肾脏的主要结构与功能 ❖ 肾脏疾病的主要临床表现 第二部分 肾小球疾病 ❖ 肾脏疾病的常见临床综合征 ❖ 肾脏疾病的诊断和治疗原则
一、肾脏的主要结构与功能
结构 两个肾脏: 每个肾脏100万个肾单位 (renal unit, nephron)
肾单位: 肾小体 肾小球 肾小囊
➢ 血尿(hematuria) 肉眼血尿(gross hematuria) 镜下血尿:尿沉渣RBC﹥3/HP 肾小球源性血尿的鉴别
➢肾小球源性血尿的特征
➢全程,无痛,不凝,管型,变形,肾病的其他表现
虫蚀样RBC
草莓状(桑葚样)RBC 花环样RBC
尿液异常: 尿沉渣镜检
红细胞(RBC) 3/Hp 白细胞(WBC) 5/Hp 管型(Cast)
❖ 非血管活性激素
➢促红素(erythropoietin) ➢1-羟化酶(1-hydroxylase)
肾脏的基本功能
二、肾脏疾病的主要临床表现
▪ 水肿
▪ 尿液异常
▪ 高血压 ▪ 肾区痛及肾绞痛 ▪ 尿路刺激征
➢尿量 ➢蛋白尿 ➢血尿 ➢管型尿
▪ 尿液异常
➢白细胞尿
➢其它:糖,血 红蛋白
水肿(edema)
▪ 肾脏因素 水钠潴留
➢ GFR相对或绝对下降 ➢ 原发性肾性钠潴留
肾小管功能亢进 ➢ 调节激素活性异常
▪ 局部因素
➢ 毛细血管滤过压增高 ➢ 血浆胶体渗透压降低 ➢ 毛细血管通透性增高
Edema图- 解
毛细血管腔
静水压
胶体 渗透压
组织间隙
静水压
胶体渗透压 淋巴回流
肾性高血压
(Renal hypertension)
一过性蛋白尿超过正常 ➢ 直立性蛋白尿、发烧和运动
尿蛋白分析
蛋白尿类型 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿
机制
滤过屏障受损 重吸收功能减退 血浆中某种蛋白增多
特点
主要成份为白蛋白及大 分子蛋白
小分子蛋白为主,尿蛋 白量<2g/d 血液中异常增高的小分 子蛋白质
尿液异常
➢ 尿量 100ml(anuria),400ml,1000-2000ml,2500ml
透明管型,颗粒管型 白细胞管型,红细胞管型,上皮细胞管型…
肾功能检查
(renal function test)
❖ 肾小球滤过功能
➢肾小球滤过率 ➢肌酐清除率,血肌酐,尿素氮,血β2-MG ➢eGFR
➢例如:28岁女性,血肌酐110umol/l,肾功 能是否有问题?
肌酐不能敏感反应GFR下降
Scr(umoL/L)
适合中国人的MDRD公式
CKD-EPI
Race/Sex Asian (CKD-EPI formula)
Female
≤0.7
>0.7
Male
≤0.9
>0.9
Black (CKD-EPI formula)
Female
≤0.7
>0.7
Male
≤0.9
>0.9
White (CKD-EPI formula)
Female
肾小管 近端小管 远端小管
细段 集合管
肾小球(glomerulus)
毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞
肾小球滤膜 孔径屏障 电荷屏障
系膜(mesangium)------细胞和基质
系膜的功能
▪ 支架
保护肾小球毛细血管襻
▪ 收缩
调节肾小球血流量,GFR
▪ 吞噬
清除异物,GBM上的大分子
GFR=166× (Scr/0.7)-0.329×(0.993)Age GFR=166× (Scr/0.7)-1.209×(0.993)Age GFR=163× (Scr/0.9)-0.411×(0.993)Age GFR=163× (Scr/0.9)-1.209×(0.993)Age
GFR=144× (Scr/0.7)-0.329×(0.993)Age GFR=144× (Scr/0.7)-1.209×(0.993)Age GFR=141× (Scr/0.7)-0.411×(0.993)Age GFR=141× (Scr/0.7)-1.209×(0.993)Age
肾功能检查
(renal function test)
❖ 肾小管功能
➢近端小管 重吸收功能 (尿β2-MG,尿糖等)
➢远端小管 尿浓缩功能(尿比重、尿渗透压)
➢尿酸化功能
❖ 常用生化检查
➢肝功能(包括Alb),肾功能,电解质
❖ 常用免疫学检查
➢ANA,抗DNA抗体,抗ENA抗体 ➢ANCA,抗GBM抗体 ➢血清补体,免疫球蛋白,蛋白电泳
占高血压患者 继发性高血压 ESRD
10% No.1 80%-90%
按解剖分: 肾血管性 按机制分: 容量依赖性
肾实质性 肾素依赖性
蛋白尿(proteinuria)
定义
健康成人﹤150mg/24h,青少年﹤300mg/24h.
病理性蛋白尿
持续蛋白尿超过正常,3.5g/24h为肾病范围蛋白尿
生理性蛋白尿
≤0.7
>0.7
Male
≤0.9
>0.9
Serum creatinine (mg/dl)
Equation
GFR=151× (Scr/0.7)-0.328×(0.993)Age GFR=151× (Scr/0.7)-1.210×(0.993)Age GFR=149× (Scr/0.9)-0.412×(0.993)Age GFR=149× (Scr/0.9)-1.210×(0.993)Age
1200 1000
800 600 400 200
0 0
50
100
150
200
250
真实GFR(ml/min/1.73m2)
GFR计算公式
Cockcroft-Gault 公式 (140-年龄)体重/(血肌酐mg/dl72)(女性0.85)
(简化)MDRD公式 eGFR (mL/min/1.73m2)= 186 x [血肌酐(umol/L) x 0.0113]-1.154 年龄-0.203 (女性 0.742 )
▪ 合成分泌基质 更新
系膜基质与GBM修复和
▪ 参与免疫反应 产生细胞因子
▪ 感受外来刺激
肾脏的基本功能
肾功能(renal functions)
▪ 生成尿,排除毒素 ▪ 调节水电解质和酸碱平衡 ▪ 内分泌 ▪ 代谢功能
➢某些激素的代谢场所
肾脏的内分泌功能
❖ 血管活性激素
➢肾素(renin) ➢血管紧张素(angiotensin) ➢前列腺素(prostaglandin) ➢激肽(kinin)