NS血栓栓塞并发症的诊断与治疗
NS的诊断、治疗进展和展望
2.可选择的另一种治疗方案：即CNIs(钙调磷酸酶抑制剂)方案
·
病人符合激素和免疫抑制剂联合指征，病人不选择(激素/烷化
剂)Ponticelli方案或该治疗方案有禁忌症，可选择CyA或FK506 至少6个月的CNI为初次治疗方案(1C); ·当6个月治疗不能取得完全或部分缓解，建议仃止CNIs方案治疗(2C)； ·建议CNIs剂量在4-8周的间隔内减少至初始剂量50％，如有完全或 部分缓解和无影响治疗的CNIs肾毒性发生，至少再持续12月(2C)； ·在开始治疗期间和有不能解释的Scr升高>20％应规则测定CNIs血浓
1，门部型FSGS（perihilar 2，顶部型FSGS（tip FSGS） 3，细胞型FSGS（cellular FSGS） FSGS）
4，塌陷型FSGS（collapsing FSGS）
5，非特殊型FSGS（not otherwise NOS） specified FSGS，
膜增生性肾小球肾炎
章友康，内科学(全国统篇教材)第七版，2008. P513.
诊断
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS，特别是儿童患者，更应认真询
问和调查家族史，了解可能的遗传方式，必要时应作连锁分析及致病基因的 定位。
• • • •
Alport综合征 先天性肾病综合征芬兰型 激素抵抗型NS 遗传性淀粉样变
*鉴别：低血容性，应用强利尿剂后应用ACEI/ARB，特发性AKI(间质水肿、 多数管型)等
2.建议MCD的NS，他汀类不宜治疗其高脂血症；ACEI和ARB 不宜应用于正常血压病人降尿蛋白(2D)。
特发性MN的诊断及鉴别诊断
特发性MN的诊断:排除法，必须逐一去除继发因素后
方能确诊为特发性MN。
外周动脉血栓性疾病的诊断和治疗
非手术治疗常用以下措施： 1、溶栓治疗：作为首选，目前常用纤维蛋白溶解制剂，如尿激酶溶解新鲜血栓，在发病 后 48～72 小时应用最佳，常用剂量为 50～100 万 u/d，一般认为低于 50 万单位，尿激酶 是无效或疗效欠佳。 2、抗凝治疗能防止栓塞段动脉远端血栓延伸，常用低分子量肝素，或普通肝素。 3、抗血小板治疗：抑制血小板粘附、聚集和释放反应，较好的是抗血小板 5-HT2 受体阻 滞剂，如安步洛克(Anplag)，常用量 100mg，日三次，口服。也可用肠溶阿司匹林等。 4、 解除血管痉挛：可用 0.1%普鲁卡因静滴或使用血管扩张剂或采用腰交感神经阻滞。 血管扩张剂的应用常可起到好的效果，尤其是对于四肢远端末梢动脉的痉挛或小动脉栓塞 有一定的治疗作用。
动脉手术如动脉瘤切除、动脉硬化闭塞症等进行血管移植术，以及动脉造影等均能并发 动脉栓塞。外周动脉硬化斑块所形成的微栓子、血管损伤的血管壁上也有血栓形成，脱落后 形成栓子。 3、其他原因
恶性膨胀肿瘤也可溃破进入动脉循环成为栓子，常见为原发或转移性肺癌，恶性肿瘤手 术切除时或手术后也可能发生癌栓栓塞。有约 4～5%病人，经全身检查仍不能发现血栓的 来源。
二、 临床表现：
其症状与动脉栓塞相似，发生在动脉硬化的基础上的急性动脉血栓形成，由于多伴有慢 性缺血，有一定的侧枝循环形成，其症状与体征一般较急性动脉栓塞为轻。而其他原因所致 的急性血栓形成一般与急性动脉栓塞形成的症状与体征相似，也可有“5P”征。
三、 诊断
（一）动脉硬化基础上的血栓形成的诊断可以参考以下几点： 1、以往有肢体慢性缺血症状，如间歇性跛行、肢体麻木、发冷等。 2、以往有肢体慢性缺血体征，如毛发脱落、趾（指）甲增厚变形，皮肤干燥而光滑、 肢体溃疡、肌肉萎缩等。 3、起病不如动脉栓塞急骤，往往有一段时间的血管功能不全前驱期。 4、血栓形成造成的皮肤苍白、冷感、搏动消失等症状的分界平面比较模糊。 5、X 线平片显示血管壁钙化或骨质疏松。 6、动脉造影见受累血管动脉壁粗糙、扭曲、狭窄或节段性阻塞、周围有较多侧支循环。
NS诊断和治疗小讲课
对症治疗-利尿消肿
❖ 利尿效果不佳时, 应检查病人是否严格限制食盐摄入。
❖ 利尿效果差的严重水肿病人, 可辅助应用超滤脱水消肿； ❖ 利尿效果差的严重腹水病人, 可考虑进行自身腹水浓缩回输。
❖ 利尿效果好时, 亦需注意勿利尿过度、过猛, 以免血液浓缩形 成血栓, 病人体重以每日下降0.5-1.0Kg为宜。
❖ 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即 使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年 龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。
过敏性紫癜肾炎
好发于少年儿童。 有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周
出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。 肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及补体Ｃ3
前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经; 后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。
肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。 确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理
检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细 纤维,为主要病理特点。
骨髓瘤性肾损害
共服药半年至1年。 服药期间定期监测药物血浓度, 以保持其谷值在100-
200ng/ml。 该药对某些难治性PNS（系膜毛细血管性肾炎除外）病
例, 尤其呈激素依赖性者, 有一定疗效 副作用大:
主要治疗-抗免疫抗炎症
❖ 氮芥 ❖ 此类药物中氮芥疗效最佳 ❖ 但因副作用大（骨髓抑制、胃肠反应及局部
主要治疗-抗免疫抗炎症
细胞毒药物
包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A.
盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及
长春新碱等
常与激素配伍应用。
主要治疗-抗免疫抗炎症
原发性肾病综合征(NS
治疗——主要治疗（7）
激素减量治疗阶段
每周减量为原先每日剂量的10%，成人每周减 量一般为5mg。缓慢减量，避免反跳和皮质激素撤 减综合征。若经8周大剂量治疗不见好转，甚至恶 化应迅速按此速度维续减量，乃至停药，也可试加 用CTX。若部分缓解（24h尿蛋白＜3g/d或较原先 减少一半以上），则撤减至小剂量后（成人 0.5mg/kg/d，小儿约1mg/kg/d）应更改为将2日的 药量，隔日晨一次顿服，此时可作较长期的持续治 疗，以后再视病情缓慢减量。
治疗——对症治疗（2）
限制水、钠的摄入量 限制水的摄入量是一个容易被忽视问题， 有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导 致的。NS水肿病人，一定要记录24h 水出入 量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄 入量最好控制在500～800ml/d。
治疗——对症治疗（3）
利尿剂的使用 如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用 利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占 有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂 临床药理学。
治疗——并发症治疗（3）
血栓、栓塞 其发病机理与NS高凝状态有，由于某些蛋白 质（尤其分子量较小者）从尿中排除，且肝脏代偿 性合成蛋白及脂肪增加，即可引起机体凝血、抗凝 及纤溶系统成分紊乱、血小板功能异常，而出现高 凝。①凝血与抗凝系统：大分子凝血因子↑、小分 子凝血因子↓；②纤溶系统：如纤维蛋白原↑、纤 溶酶原↓、纤溶酶抑制剂↑；③血小板：功能明显 增强，甚至数量增多；④高粘：血管内脱水、高脂 血症及药物（激素、利尿剂）作用。
激素禁忌证 抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感 染、严重消化性溃疡病、结核病、精神病、 骨质疏松症、糖尿病等。
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
肺血栓栓塞的诊断提示及治疗措施
肺血栓栓塞的诊断提示及治疗措施肺血栓栓塞（PTE）为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征。
临床上最常见的血栓来自下肢深静脉及盆腔静脉。
凡能及时做出诊断和治疗的肺栓塞患者只有7%死亡，而没有被诊断的肺栓塞患者60%死亡，其中33%在发病后Ih内迅速死亡。
【诊断提示】1.危险因素如外科手术、分娩、骨折、长期卧床、肿瘤、心脏病（尤其合并房颤时）、肥胖、长期口服避孕药、下肢深静脉炎等，而年龄是独立的危险因素，随着年龄的增长,PTE的发病率逐渐增高。
2.临床表现（1）多种多样，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚或发生猝死。
临床表现为呼吸困难、气促、胸痛、咯血、咳嗽、心悸、烦躁不安、晕厥等。
有时出现所谓“三联征”,即同时出现呼吸困难、胸痛及咯血，但仅见于20%的患者。
（2）常见体征有呼吸急促，呼吸频率＞20次/min；心动过速；血压下降，严重时可出现休克；发缙；发热；颈静脉充盈或搏动；肺部可闻及哮鸣音和（或）细湿啰音；肺动脉瓣区第2心音亢进或分裂。
(3)可分为循环衰竭型、肺出血型、单纯性呼吸困难型。
按栓子大小和阻塞部位可分为急性巨大肺栓塞、急性次巨大肺栓塞、中等肺栓塞、小肺动脉栓塞。
3.辅助检查(1)血液检查：白细胞、血沉、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等可升高，但无特异性。
(2)血浆D-二聚体：敏感性在90%以上，但特异性不高。
含量低于500ug∕L,则基本可以排除肺栓塞。
(3)血气分析：常有过度通气，出现低氧血症，但无特异性。
(4)肺功能：PaO2梯度常明显增高，Vp∕V1增高。
(5)心电图：主要表现为急性右心室扩张和肺动脉高压，显示典型SlQmTm(I导联S波深、III导联Q波显著和T波倒置)改变，心电轴显著右偏、极度顺钟向转位、不完全或完全性右束支传导阻滞。
对心电图改变需做动态观察，注意与急性冠状动脉综合征相鉴别。
(6)X线检查：典型的形态为楔状或截断的圆锥体，位于肺的外周，底部与胸膜相连接，顶部指向肺门。
2024年肺血栓栓塞症诊治与预防指南
2024年肺血栓栓塞症诊治与预防指南肺血栓栓塞症（PTE）是一种严重的疾病，可能导致呼吸困难、胸痛甚至危及生命。
为了提高对 PTE 的诊治水平和预防效果，以下是2024 年的相关指南。
一、什么是肺血栓栓塞症肺血栓栓塞症简单来说，就是肺动脉被血栓堵住了。
这些血栓通常来自身体其他部位，比如下肢的深静脉。
当血栓脱落，随着血液循环流到肺动脉，就可能造成堵塞。
PTE 的症状多种多样，常见的有突然出现的呼吸困难，这种呼吸困难可能在活动后加重，休息时也不能缓解。
胸痛也是常见症状之一，有时还会伴有咳嗽、咯血等。
但需要注意的是，这些症状并不一定都同时出现，而且也可能与其他疾病的症状相似，所以容易被误诊或漏诊。
二、如何诊断肺血栓栓塞症1、临床评估医生会首先询问患者的症状、病史，比如是否有长期卧床、手术、骨折等容易形成血栓的因素。
同时，进行体格检查，观察呼吸频率、心率、血压等生命体征，检查腿部是否有肿胀、压痛等。
2、实验室检查D二聚体检测是常用的初步筛查方法。
但需要注意的是，D二聚体升高并不一定就是 PTE，其他疾病也可能导致其升高。
如果 D二聚体正常，PTE 的可能性就较小。
3、影像学检查（1）肺动脉造影：这是诊断 PTE 的“金标准”，但它是一种有创检查，一般在其他检查不能明确诊断时使用。
（2）CT 肺动脉造影：能清晰地显示肺动脉内的血栓，是目前常用的诊断方法之一。
（3）磁共振肺动脉造影：对于一些对碘造影剂过敏的患者，可以选择这种检查方法。
三、肺血栓栓塞症的治疗1、一般治疗患者需要卧床休息，保持大便通畅，避免用力。
对于有低氧血症的患者，要给予吸氧。
2、抗凝治疗这是 PTE 治疗的基础。
常用的抗凝药物有肝素、华法林、利伐沙班等。
抗凝治疗的时间因人而异，一般至少要 3 个月。
3、溶栓治疗如果患者出现了严重的呼吸困难、休克等危及生命的情况，医生可能会考虑溶栓治疗。
溶栓治疗能快速溶解血栓，恢复肺动脉的血流，但同时也有出血的风险。
肾病综合征患者血栓栓塞的发病率和预测指标分析
资 料 与 方 法
血肌酐测 定采用碱性苦 味酸动力法雅 培 Ｃ８０ ｉ ０自动分析 ２
Ｇ Ｒ（ ・ ｉ一 １ ７ 一 ）＝ １ ６ｘ （ ｃ） １ ５ （ Ｆ ｍｌ ｒ ｎ ． ３ｍ ａ ８ Ｐ ｒ 一・ ｘ 年 ｌ
轻患者 的医疗负担 ， 给予 高危人群 预 防性抗凝 治疗 ， 降低 血栓 仪测定 ， Ｆ Ｇ Ｒ采用简化的 ＭＤ Ｄ公式计算ｌ ， Ｒ ５ 公式如下 ： Ｊ 龄） ・ ∞Ｘ（ ．４ Ｏ ７２女性 ） 。
４ 统计学 方 法
采 用 Ｓ Ｓ ３ ０统计 软 件 ， 性别 、 ＰＳ１ ． 对 年
３２ 实验室检查 ．
尿蛋 白定量 、 清 白蛋 白、 固醇 、 血 胆 三
多水 肿较重 ， 行造影术后会增加血栓 的发生率 。本 文主要是探 酰甘油 、 低密度脂蛋 白、 尿素 、 肌酐 、 纤维蛋 白原 、 Ｄ一二聚体 、 肾
索一些无创 ， 经济实用 的指标 作为 ＮＳ并发 血栓 的预 测指标 ， 脏病理检查 ， 血管超声或造影 ， 肺通气灌注扫描及 ｃ Ｔ检查 。
静脉血栓 （ｅａ ｖｉ ｒｍｂｓ ， ＶＴ） ｒｎ ｅ ｔ ｏ ｏｉ Ｒ ｌ ｎｈ ｓ 进行 １ Ｏ年随访得 出未接 新发脑梗死 ： Ｃ ／ 头 Ｔ ＭＲ。
受华法 令抗 凝治 疗组 １０ ０ ％出现 肾功能 受损 ， 而治疗 组 仅有 ３ ％出现 肾功能受损ｌ 。由于 Ｎ ３ １ Ｊ Ｓ并发 血栓多 为无 症状 ， 以 所 ３ 资料 的收集和方法 ３ １ 一般资料的收集 ． 姓名 、 性别 、 年龄 、 病程 、 有无 吸烟
Ｎ Ｓ并发血栓早期诊断 ， 早期 治疗是 十分重要 的。 目前 诊断血 史 、 有无高血压病史 ， 有无糖 尿病病 史 ， 有无肿 瘤病史 ， 有无 服 栓的金标准是血管造影 ， 但是 血管造影 设备 和检查 费用 昂贵 ， 用激素史。
难治性NS-的中西医结合诊治要点
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 MCD
继发性 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 先天性肾病综合征
MsPGN MPGN FSGS
MN MCD
SLE肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾型：单次发病，经治疗迅速缓解 复发
对于GFR﹤30ml/min者，除非为新月体IgA 肾病伴肾功能快速下降者，不建议使用免疫抑制 剂 (2C)。
不建议使用MMF治疗IgAN (2C)。
膜增生性肾小球肾炎 （MPGN）
• 大部分患者表现为激素抵抗，
• 10年内约50%发展为ESRD。
• 指南中未阐述激素抵抗型MPGN 的治疗方案。
血栓栓塞
NS容易发生血栓、栓塞并发症，以肾静脉血栓最为常见 （发生率约10%-50%），其余3/4临床可并无症状）
原因： ✓ NS时有效血容量减少致血液浓缩 ✓ 高脂血症 ✓ 大量抗凝血因子丢失，机体凝血-抗凝和纤溶系统失衡 ✓ 利尿剂和糖皮质激素等加重高凝状态
蛋白质营养不良
机体抵抗力差，容易发生感染，且使感染不易康复 蛋白结合物质的丢失：如激素类
建议使用MMF 500~1000mg/次，每日2次 (2D) 。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
无症状蛋白尿及肾病综合征各占 50%，常伴有高血压及肾功能不全； 1/3病人伴有镜下血尿 对GC反应较差，单纯规范GC治 疗成人FSGS，45%完全缓解， 10%部分缓解，45%无反应。
激素应用时间足够长
RNS的临床调查
RNS约占 原发性肾病综合征的 30~50%。[1] 10% RNS → ESRD within 10 years。[2]
[1] 郝静，等。中国中西医结合肾病杂志,2013,14(6):553-555. [2] Al Salloum AA.et al. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2012; 23(5): 965-72.