小儿慢性肾功能不全的病因及临床特点
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。
慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。
心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。
1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。
（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。
2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。
（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。
（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。
综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。
慢性肾功能不全描述(模板参考)
代偿期 失代偿期 （氮质血症期）
肾功能衰竭期 （尿毒症期） 尿毒症晚期
50~80 25~50
<25 <10
医疗模板
<178 >178
>445 >707
无症状
消化道症状 贫血
尿毒症症状 尿毒症症状
明显
15
临床表现
临床表现根据肾功能不全的程度，症状有轻有重
主要分成两大类： 1）毒素对各器官、系统的影响 2）水、电解质、酸碱平衡失调
医疗模板
13
发病机理
引起尿毒症症状的主要原因
1.水、电解质、酸碱平衡失调
2.尿毒症毒素
小分子物质 <500d
尿素、肌酐 胍类、酚类 胺类、吲哚类
中分子物质 500-3000d
β-葡萄糖醛酸
医疗模板
大分子物质 >3000
内分泌激素 核糖核酸酶
β2-MG 溶菌酶
14
肾功能不全的分期
定义
GFR(ml/min) Scr(mmol/L) 临床
搔痒 骨病和骨折 生长发育停滞 软组织钙化
自发性跟腱断裂 骨髂变形 皮肤溃疡和组织坏死
医疗模板
23
临床表现
5. 神经、肌肉系统
（1）中枢神经系统 乏力、记忆力 失眠幻觉、谵妄、昏迷
（2）周围神经病变 75% 缓慢进展、远端对称的感觉一运动神经病变 “袜套样感觉”“不安腿”“烧灼足”
（3）尿毒症肌病
（3）高血压 发生率 83% 水钠潴留/肾素增高
(4) 动脉粥样硬化/冠心病 高脂血症、高血压
医疗模板
20
临床表现
4. 肾性骨营养不良症（肾性骨病）
有症状者 骨X光片 骨活检
慢性肾功能衰竭范文
慢性肾功能衰竭范文慢性肾功能衰竭（Chronic Kidney Disease，CKD）是指肾功能逐渐减退，不能有效地去除体内的毒素和废物，导致一系列的临床表现和并发症的一种疾病。
根据疾病的不同阶段，有不同的治疗方法和预防措施。
本文将从病因、症状、诊断以及治疗等方面进行阐述。
慢性肾功能衰竭的临床症状主要包括尿量减少、尿液呈现浑浊、贫血、疲劳、食欲减退、恶心呕吐、水肿等。
在肾小球滤过率减少到一定程度时，原本排泄在尿液中的废物和毒素无法有效清除，会导致血尿素氮、肌酐等代谢产物在血液中的积聚，形成尿毒症。
为了明确患者是否患有慢性肾功能衰竭，需要进行一系列的检测和诊断。
首先是常规尿液和血液检查，包括尿常规、血常规、血生化等。
尿常规可以观察是否出现蛋白尿、血尿等异常情况，血常规可以了解贫血的情况，血生化可以确定血尿素氮、肌酐等指标的水平。
此外，还需要做尿液培养、肾脏影像学检查（如B超、CT等）以及肾活检等。
慢性肾功能衰竭的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。
在早期的阶段，可以通过控制原发病，以及合理饮食和生活方式的调整来延缓疾病的进展。
对于高血压、糖尿病等疾病可以采取药物治疗，并要求患者遵守医生的建议，定期进行监测。
当病情进展到晚期阶段时，患者可能需要进行透析治疗。
透析可以通过机器或者人工方法将血液清除毒素和废物，维持体内的平衡。
透析治疗可以分为腹膜透析和血液透析两种方式，具体的选择要根据患者的具体情况来确定。
此外，肾移植也是治疗慢性肾功能衰竭的一种有效方式。
预防是慢性肾功能衰竭的重要环节。
首先要加强对慢性肾功能衰竭的宣传和普及，让更多人了解疾病的危害和预防措施。
其次，要重视原发病的控制，如合理控制血压、血糖、血脂等指标。
此外，科学合理的饮食和适量的运动对于预防肾功能衰竭也有重要意义。
总之，慢性肾功能衰竭是一种常见且严重的疾病，对患者的生活产生了极大的影响。
早期发现和治疗可以延缓疾病的进展，提高生活质量。
因此，对于高危人群来说，平时要关注自身的身体状况，定期进行相关检测，并根据医生的建议进行治疗和干预，以减少患病风险。
慢性肾功能不全(Chronic Renal Insufficiency)
慢性肾功能不全(Chronic Renal Insufficiency)任何疾病(包括肾脏及某些全身性疾病)，如能使肾单位发生进行性破坏，则在数月、数年或更长的时间后，残存的肾单位不能充分排出代谢废物和维持内环境稳定，因而体内出现代谢废物的潴留和水、电解质与酸碱平衡紊乱以及肾内分泌功能障碍，这种情况称之为慢性肾功能不全(chronic renal insufficiency,CRI)。
一、病因(Etiology)凡能引起慢性肾实质破坏的疾病都可导致CRI，其中以慢性肾小球肾炎最为多见。
慢性肾功能不全的病因分类如下：1.肾实质病变：慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、系统性红斑狼疮、多囊肾、肾结核、肾肿瘤等。
2.肾血管疾患：良性/恶性肾小动脉硬化、糖尿病肾小动脉硬化症、结节性动脉周围炎等。
3.慢性尿路梗阻：尿路结石、肿瘤、前列腺肥大等二、发病过程(Progress)CRI的病程进展是进行性加重的，可分为代偿期和失代偿期。
(一)代偿期(Compensation stage)由于肾脏具有强大的代偿能力，在慢性肾脏疾病的开始阶段，肾实质破坏较轻，未受损的肾单位发挥代偿功能，因此，肾泌尿功能基本正常，尚能维持内环境的稳定，无临床症状。
内生肌酐清除率在正常值的30%以上，血液生化指标无异常。
但肾脏储备能力降低，在突然增加肾脏调节负荷（如感染和水、钠、钾负荷突然增加时），则发生内环境紊乱。
（二）失代偿期(Discompensation stage)包括肾功能不全期、肾功能衰竭期、尿毒症期。
慢性肾功能不全的发展阶段内生肌酐清除率氮质血症临床表现代偿期>正常值的30%无内环境基本稳定,无临床症状失代偿期肾功能不全期正常值的25%～30%轻或中度多尿、夜尿、酸中毒、轻度贫血与乏力肾功能衰竭期正常值的20%～25%较重夜尿多,严重代谢性酸中毒,严重贫血,低钙,高磷,高氯,低钠血症,尿毒症的部分中毒症状尿毒症期<正常值的20%严重全身性严重中毒症状,明显的水、电解质和酸碱平衡紊乱,继发性甲状旁腺功能亢进三、发病机制(Pathogenesis)(一)健存肾单位学说(Intact nephron hypothesis)在慢性肾疾病时，很多肾单位不断遭受破坏而丧失其功能，残存的部分肾单位轻度受损或仍属正常，称之为健存肾单位(intact nephron)。
慢性肾功能不全诊断标准
慢性肾功能不全诊断标准
慢性肾功能不全是指肾脏逐渐失去其正常功能的过程，通常是
由于长期的肾脏疾病或其他慢性疾病引起的。
慢性肾功能不全的诊
断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。
首先，慢性肾功能不全的临床表现主要包括尿量减少、贫血、
高血压、贫血、水肿、疲乏无力等。
此外，患者还可能出现尿液异常，如蛋白尿、红细胞尿、管型尿等。
这些临床表现可以帮助医生
初步判断患者是否患有慢性肾功能不全。
其次，实验室检查在慢性肾功能不全的诊断中起着至关重要的
作用。
常规检查项目包括血肌酐、尿素氮、血尿酸、肾小球滤过率等。
这些指标可以反映肾脏的滤过功能和排泄功能，有助于医生判
断肾功能是否存在异常。
此外，还可以进行肾脏影像学检查，如B 超、CT、MRI等，以帮助医生了解肾脏的形态和结构，进一步确认
慢性肾功能不全的诊断。
最后，慢性肾功能不全的诊断标准还包括患者病史、家族史等
方面的综合分析。
患者是否有长期的高血压、糖尿病等慢性疾病史，以及家族中是否有肾脏疾病等情况，都可以作为诊断的参考依据。
总之，慢性肾功能不全的诊断标准是一个综合性的过程，需要医生结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面信息进行综合分析。
只有全面、准确地判断患者的肾功能状态，才能为患者提供更好的治疗和护理方案。
肾功能不全的名词解释
肾功能不全的名词解释
肾功能不全是指肾脏无法正常执行其滤波和排泄废物的功能，导致体内废物和液体的潴留。
这可以是由于肾脏本身的疾病、药物的不良反应、疾病或创伤引起的。
肾功能不全可以分为急性和慢性两种类型。
急性肾功能不全是指肾功能在短时间内迅速恶化，通常是由于突发的肾脏问题引起的。
常见的原因包括严重的感染、肾脏栓塞、肾脏损伤或药物中毒等。
急性肾功能不全可导致体内废物和液体的潴留，造成尿量减少、水肿、电解质紊乱和酸碱平衡失调等症状。
慢性肾功能不全是指肾功能在一个较长的时间内逐渐减退，通常是由于慢性肾脏疾病引起的。
常见的原因包括慢性肾小球肾炎、肾囊肿、糖尿病肾病等。
慢性肾功能不全的症状可能不明显，直到肾脏受损程度达到一定程度才会出现贫血、骨质疏松、高血压和尿毒症等症状。
肾功能不全的诊断通常通过血液和尿液检查来评估肾脏的功能。
治疗方法包括控制肾脏疾病的进展、调整药物剂量、改变饮食习惯、补充适当的营养和透析等。
对于一些患者，肾移植可能是最终的治疗选择。
综上所述，肾功能不全是指肾脏无法正常工作的状况，可以是急性或慢性的。
它可能由多种原因引起，对患者的健康产生严重影响。
早期
诊断和适当的治疗对于控制疾病进展和改善患者生活质量至关重要。
慢性肾功能不全健康教育
慢性肾功能不全健康教育一、慢性肾功能不全的原因慢性肾功能不全通常是由其他肾脏疾病引起的，如糖尿病、高血压、肾小球肾炎等。
其他慢性疾病，如心脏病和肝脏疾病，也可能导致肾功能不全。
此外，使用一些药物，如非甾体抗炎药和一些抗生素，长期饮酒或吸烟，以及遗传因素也可能增加慢性肾功能不全的风险。
二、慢性肾功能不全的症状慢性肾功能不全的症状通常在早期阶段较轻微，但随着疾病的进展，症状会逐渐加重。
常见的症状包括疲劳、水肿、尿频、尿量减少、夜间尿频、贫血、食欲不振、恶心、呕吐、皮肤瘙痒等。
在晚期阶段，患者可能需要进行透析或肾移植来维持生命。
三、慢性肾功能不全的治疗方法1.药物治疗：根据患者的具体情况，医生可能会开具药物来控制血压、管理糖尿病、减轻炎症等。
药物治疗可帮助延缓疾病的进展。
2.饮食管理：患者应遵循低盐、低蛋白质、低磷饮食。
合理的饮食管理有助于控制血压、减轻肾脏负担，并减少尿毒症等并发症的风险。
4.运动和体重管理：适量的有氧运动，如散步、游泳、骑自行车等，有助于提高心肺功能，促进血液循环，并维持健康体重。
5.戒烟和限制饮酒：烟草和酒精对肾脏有害，患者应尽量避免吸烟和过量饮酒。
6.定期复查和遵医嘱：患者应定期进行肾功能检查，遵循医生的治疗方案和嘱咐，及时调整治疗方案。
四、延缓慢性肾功能不全进展的建议1.积极管理慢性病：保持糖尿病、高血压等慢性疾病的良好控制，有助于减轻肾脏负荷，延缓慢性肾功能不全的进展。
4.保持健康的生活方式：适度运动，戒烟限酒，保持适当的体重，积极管理压力，有助于减轻肾脏负担，维持良好的身体状态。
【课题申报】儿童肾脏疾病的慢性病管理
儿童肾脏疾病的慢性病管理儿童肾脏疾病的慢性病管理一、研究背景与意义儿童肾脏疾病是指影响儿童肾脏结构与功能的疾病，包括先天性肾脏畸形、肾小球肾炎、肾小管间质肾炎、肾病综合征等。
儿童肾脏疾病的发病率逐年上升，给患儿及其家长带来了巨大的生活和心理压力。
慢性病管理是指通过多学科协作、综合干预的方式，针对慢性病患者的全过程、全方位进行干预与管理，达到控制疾病进展和提高生活质量的目的。
鉴于儿童肾脏疾病的特殊性和复杂性，本课题旨在开展对儿童肾脏疾病的慢性病管理的研究，为儿童肾脏疾病患者提供全面、系统的医疗保健服务，提高其生活质量和长期预后。
二、研究目标与内容本课题的目标是通过开展儿童肾脏疾病的慢性病管理研究，建立系统化、规范化、多学科协作的慢性病管理模式，从而改善儿童肾脏疾病患者的疾病控制水平，提高其生活质量。
具体内容包括：1. 分析儿童肾脏疾病的流行病学特征、病因与发病机制。
2. 研究儿童肾脏疾病的早期筛查和诊断方法，提高早期发现和诊治的准确性。
3. 构建儿童肾脏疾病的慢性病管理团队，包括儿科医生、肾脏专家、营养师、心理咨询师等，制定科学、规范的管理方案。
4. 开展肾脏疾病患儿的长期随访和干预，监测疾病的进展、治疗效果和副作用，进行个性化治疗调整。
5. 建立儿童肾脏疾病的家庭支持体系，提供全方位的家庭教育和心理支持，帮助患儿及其家长应对疾病带来的生活和心理困扰。
三、研究方法本课题将采用多学科协作的综合性研究方法，包括文献调研、流行病学调查、临床观察、问卷调查、实验室检测等。
首先，通过文献调研和流行病学调查，收集和分析儿童肾脏疾病的患病情况和特征，为制定管理方案提供依据。
其次，建立儿童肾脏疾病的早期筛查和诊断方法，提高早期发现和干预的准确性。
然后，构建多学科协作的管理团队，制定科学、规范的管理方案，并进行长期随访和干预，调整治疗策略。
最后，建立家庭支持体系，在家庭中提供全方位的教育和支持，帮助患儿和家长应对疾病。
儿童慢性肾脏病诊治进展
促 CKD 进展 的风险因子 发病年龄 原发病持续损伤的严重程度：高尿蛋白水 平、高血压、脂质紊乱、高凝状态 原发病的治疗情况 体重指数 高血糖或糖尿病、高血脂、高尿酸
四．儿童CKD的治疗
CKD预防及治疗ABC策略
A: 教育和早期发现:需要所有儿科医生参 与 B: 预防和延缓肾功能的进一步损害 C：慢性肾衰并发症的早期预防和治疗 A、B工作是肾脏病医生的工作
二、 CKD的诊断
（一）、CKD定义标准
2002年 美国国家肾脏基金会KDOQI指出， 有下列情形之一者即可诊断ＣＫＤ： １. 肾损伤（有结构或功能异常）≥３个月， 有以下一项或多项表现，而不论其肾小 球滤过率（ＧＦＲ）是否下降： （１）血或尿液组分异常； （ 2）影像学检查结果异常； （3）肾活检异常。 ２. GFR<60ml/min.1.73m2，时间≥３个月， 而不论有无上述肾损害之所见。
3.早期诊断的指标
（1) 尿蛋白的检测. (2) GFR评估. ( 3) 影像学检查.
尿蛋白的检测
尿蛋白检测的意义： 是早期发现CKD最方便重要的手 段。 尿蛋白的排泄与肾脏病类型有关。 尿白蛋白的增加是糖尿病、肾小球疾病及高 血压导致CKD的敏感指标。 低分子量蛋白如β2-微球蛋白、α1-微球蛋 白、视黄醇结合蛋白是诊断肾小球疾病的敏 感指标。 尿微量白蛋白检测可提高CKD的检出率。
CKD概念的意义
包含了一些肾功能完全正常的疾病。 孤立性血尿、孤立性蛋白尿、迁延性肾炎、良 性家族性血尿、 紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎、 狼疮性肾炎等肾功能正常的疾病都归在CKD范 畴内。 以往我们收治的慢性肾衰患儿，肾脏已经发生 严重疤痕和肾功能损伤，医生只能做的是延缓 肾脏损害或肾疤痕进展。 CKD概念就是提醒儿科医生和儿科肾脏病专科 医生，在CKD早期，肾功能还正常，肾脏还未 形成疤痕之前就发现问题，儿科有很多疾病是 可以治疗的，甚至是可逆的。
小儿肾功能衰竭诊疗指南
小儿肾功能衰竭诊疗指南一、急性肾衰竭【诊断及鉴别诊断】诊断ARF主要根据临床少尿特点，结合氮质血症、水钠潴留、高钾血症、代埘性酸中毒等即可诊断。
新生儿期尿量<lml·kg ·h、婴幼儿<200ml/d、学龄前期<300ml/d、学龄期<400ml/d即为少尿；如每日尿量<50ml/d则为无尿。
也有非少尿型急性肾功能衰竭，无少尿表现，每日平均尿量>lO00ml，多继发于氨基糖苷类抗生素及造影剂造成肾损害，临床表现较少尿型轻，并发症少，病死率也低。
鉴别诊断中应注意：1. 排除肾后性应注意仔细询问病史及体检。
急性梗阻常伴有腹痛，下尿道梗阻膀胱多胀满，影像学检查B超可发现肾脏体积增大，可有肿瘤、结石、畸形等改变，并可见梗阻水平以上的肾盂、输尿管或膀胱扩张。
2．肾前性与肾性肾功能衰鉴别要点病史中肾前性肾衰竭有引起脱水、血容量不足的病史，如呕吐、腹泻、尿量减少等，体检时常有脱水征及血压偏低，尿常规检查多无明显异常。
鉴别困难时需进行：(1)补液试验：2：l等张液15~20ml/kg半小时内输入，尿量明显增加为肾前性少尿，如尿<17ml/h则可能为肾实质性肾衰竭。
(2)利尿试验：如补液后无反应，可使用20％甘露醇1~2g/kg，在20~30min推注或快速静滴，观察尿量2~3h，如尿量>40ml/h乃肾前性肾衰竭，需继续补液改善循环；如尿量虽增加，但<40ml/h，在无明显循环充血情况下，可重复注射1次，或用速尿1~2mg/kg，若仍无改善，考虑为肾性肾衰竭。
以肾小球病变为主的急性肾衰竭，肾小管受损较轻，可排出高渗、低钠尿；肾小管、间质病变明显的肾实质疾病，肾小管功能受损，故排出低渗尿、高钠尿及尿中低分子蛋白、刷状缘酶等升高。
【治疗原则】重点讨论肾性ARF少尿期的处理，总的治疗原则是去除病因，维持水、电解质及酸碱平衡，减轻症状，改善肾功能，防止并发症发生。
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小儿慢性肾功能不全的病因及临床特点
发表时间：2011-06-13T11:26:53.187Z 来源：《中外健康文摘》2011年第11期供稿作者：苏布德[导读] 小婴儿慢性肾功能不全多由先天性肾发育畸形所致, 且多以肾外症状为表现, 应引起重视。
苏布德 (内蒙古呼伦贝尔市陈巴尔虎旗妇幼保健所 021500) 【中图分类号】R726.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)11-0277-02
【摘要】目的了解小儿慢性肾功能不全的病因及临床特点。
方法回顾了我院收治的33例慢性肾功能不全患儿, 男21例, 女12例, 年龄最小4个月, 最大15岁, 平均5.5岁。
大于5岁小儿15例, 小于1岁小儿18例。
结果 18例小婴儿慢性肾功能不全中婴儿型多囊肾3例, 双肾发育不全3例, 先天性肾病综合征3例, 双肾发育异常伴尿道瓣膜、室间隔缺损、胆总管囊肿各3例。
多以肾外症状就诊如:生长发育迟缓、腹包块、抽风、贫血等。
15例较大的小儿为膀胱输尿管尿液返流Ⅳ级伴返流型肾病3例, 原发性肾病综合征伴肾衰6例, 慢性间质性肾炎3例, 肾固缩3例,肥胖相关性肾病3例。
结论小婴儿慢性肾功能不全多由先天性肾发育畸形所致, 且多以肾外症状为表现, 应引起重视。
较大的小儿慢性肾功能不全多由获得性肾脏疾患所致; 这些患儿如若尿改变不明显, 肾功能异常明显, 排除肾前、肾后因素所致者, 应做肾穿刺活检明确病因。
【关键词】慢性肾功能不全儿童临床
小儿慢性肾功能不全较成人发病率低,这与肾脏具有巨大的储备代偿功能, 其造成肾功能不全的病因多呈慢性持久性作用所致。
现将我院收治的33例报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 33例患儿, 男21例, 女12例, 年龄最小4个月, 最大15岁, 平均5.5岁。
小于1岁18例, 大于5岁15例。
婴儿型多囊肾3例, 双肾发育不全3例, 先天性肾病综合征3例, 双肾发育不良伴尿道瓣膜、伴室间隔缺损、伴胆总管囊肿各3例, 膀胱输尿管尿液返流Ⅳ级伴返流型肾病3例, 原发性肾病综合征伴肾衰6例,慢性间质性肾炎3例,肾固缩3例。
1.2 临床表现和化验检查: 生长发育迟缓15例, 贫血15例,排尿不畅6例, 烦渴多尿3例, 腹包块3例, 抽风3例, 头痛头晕6例, 浮肿12例, 呼吸急促12例, 恶心呕吐15例。
肾功检查BUN9.22-63.6mmol/L Cr134-1199μmo l/L血常规Hb20-80g/dL尿常规异常21例,蛋白+-+++,红细胞数个0-++。
全部病人做肾、输尿管、膀胱B超, 除多囊肾、肾发育不全、肾发育不良、肾固缩外, 肾脏体积增大15例。
做静脉肾盂造影及逆行尿路造影6例。
所有病人做血气分析均有代谢性酸中毒, 15例呈高血氯性代谢性酸中毒, 碱性尿。
肾穿刺活体组织检查示:光镜检查示19个肾小球, 6个小球囊增厚至纤维化, 部分小管萎缩, 肾间质重度慢性炎细胞浸润及弥漫性重度纤维化, 间质血管管壁增厚, 管腔狭窄。
2 讨论
慢性肾功能不全在小儿的发生率国外报告为每百万人口中1-5, 其中约半数发生于11-16岁, 在1岁以下小婴儿中约1-2 /百万[1]。
本组33例, 大于5岁15例, 小于1岁18例, 小婴儿多有肾发育畸形, 较大的小儿多为肾获得性疾病所致。
在人体各种器官的先天畸形中, 泌尿生殖系统占30% -40% [2],发病率较高。
肾脏畸形常合并泌尿系其他畸形,也常并发泌尿外畸形[3]。
我们在小婴儿肾脏发育畸形中伴其他脏器的畸形6例, 并泌尿系其他畸形3例。
多囊肾是一种遗传性疾病, 婴儿型多囊肾( ARPKD) 约占新生儿的万分之一, ARPKD在不同年龄表现为不同程度的肾功能衰竭及肝病, 新生儿及婴儿更趋向于肾衰。
肾发育不全是指体积小于正常50%以上, 但肾单位的发育及分化是正常的, 输尿管亦正常, 如系双侧病变则可致慢性肾功能不全[1]。
肾发育异常(或称不良), 不同于肾发育不全, 虽然两者常并存, 它是指肾发育过程异常, 有肾小球及肾小管的初级阶段。
肾发育不良多合并尿路梗阻, 单侧肾发育异常并有同侧输尿管梗阻, 而双侧肾发育异常并发于下尿路梗阻。
肾发育畸形致肾功能不全多呈慢性经过, 但出现感染时可加剧肾功能减退, 临床症状加重, 且病人多以肾外症状就诊。
本组均以感染后出现呼吸急促,抽风, 面色黄, 或腹包块、发育迟缓来就诊而确诊,应引起注意。
小儿获得性肾脏病年龄多偏大, 原发性肾病综合征并发慢性肾衰多位治疗不规范及难治性肾病, 且病程较长所致,如若进行肾穿刺了解病理改变可进一步明确病因。
慢性肾小管间质性肾炎在小儿较少见, 可有代谢, 尿路梗阻和感染所致, 其组织学上以间质纤维化和小管萎缩为特点。
确诊的3例病人为9岁女孩, 饮食欠佳、贫血半年来诊, 尿常规脓细胞0-++,红细胞0-+,血BUN63.6mmol/LCr 645μmo l/L肾穿刺示慢性肾小管间质性肾炎, 3年前有过尿路感染史,考虑与此有关。
认为对尿改变不明显,肾功异常明显, 排除肾前、肾后因素所致者, 应做肾穿刺活检明确病因。
参考文献
[1]杨荠云,白克敏.小儿肾脏病基础与临床[M].第一版.人民卫生出版社, 2000-386.
[2]熊嗣玉,郑明芳. 56例肾脏内科疾病与先天畸形临床分析[J].中华肾脏病杂志, 1993, 9(2) : 127.
[3]王海燕.肾脏病学[M].第二版.人民卫生出版社,1996.1333.。