肝肺综合征
肝肺综合征应该做哪些检查?

肝肺综合征应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介肝肺综合征应该做哪些检查,常用的肝肺综合征检查项目有哪些。
以及肝肺综合征如何诊断鉴别,肝肺综合征易混淆疾病等方面内容。
*肝肺综合征常见检查:常见检查:动脉血气分析、肺功能检查、肝功能检查、胸部平片、呼气高峰流量(PEFR)、因子VIII/因子IX促凝活性*一、检查血气分析:低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变,因此血气分析为诊断本病所必需,在没有原发心肺疾患的肝病患者如出现较明显的低氧血症则提示本病之诊断。
主要表现为:动脉血氧分压(PaO2)9.33kPa(70mmHg),血氧饱和度(SaO2)94%,肺泡-动脉血氧梯度增大(4.53kPa或34mmHg),患者由于缺氧可致呼吸性碱中毒:如动脉血二氧化碳分压(PaO2)下降,pH值升高。
目前认为PaO2下降是必备条件。
但也有人认为肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。
1、肺功能测定可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、1s用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。
在无明显胸、腹水的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常,但仍有较明显的弥散量改变,即使校正血红蛋白后仍明显异常。
一般肝病发展到晚期均有肺功能紊乱,可表现为肺呼气量下降、呼吸道阻力增加、气体弥散功能受损等。
在肺功能检查发现有呼气阻力增加时应做相应检查;如ɑ-抗胰蛋白酶及表型,以区别肝硬化与肺气肿同时存在。
2、X线检查一般患者胸片可无明显异常,部分患者可出现双下肺野间质阴影增强,主要表现为:(1)肺间质纹理增多、增强。
(2)以下肺野为主的弥漫性小粟粒状阴影。
(3)肺动脉扩张。
有人认为肺基底部结节或网状结节阴影是肺内血管扩张的表现,但这种损害在尸体解剖中很难发现。
X线检查的这种典型表现呈肺基底部的1.3~1.6mm中等大小结节状或网状结节状阴影表现,在慢性肝病患者中的发生率为5%~13.8%,而在HPS患者中可高达46%~100%。
肝肺综合征32例临床研究

弥 漫 性 小 片 状 影 为 2 . ( , 8例 ) 非 HP 22 41 , S患 者 为 1 . 6 0 (/ 7 ) 5 4 例 ,二 者 比较 差 异 无 显 著 性 ( =1 4 4 P> 0 0 ) .6, 5 3 讨 论
l7 7年 Ke n d 和 Kun s n 首 次 提 出 r HP 的 概 念 , 9 n ey do S 近 年 来 , P 研 究 取 得 了 很 大 的 进 展 = 究 发 现 HP 的 本 质 I l S 研 S
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1 瓷 料 与 方 法 ll 一 般 情 况 本 组 lO例 肝 炎 肝 硬 化 均 为 我 院 住 院 患 者 , _ 2 诊 断 按 19 9 5年 ( 京 ) 国 传 辩 病 寄生 虫 病 学 术 会议 修 订 的 北 全 标 准 。其 中男 9 2例 , 2 女 8例 , 龄 l ~ 6 年 8 8岁 . 均 ( 82 平 4. ± 9 8 岁 ,h1-u h分 级 , 缎 3 . ) c I pg d A O倒 , B级 5 9例 , 级 3 c 1例 , 所 有 患者 经 询 问 病 史 、 肺 听 诊 、 电 图和 ( ) 声 心 动 图等 心 心 或 超 检 查 . 除严 重 的 心 肺 疾 病 本组 的 lP 排 I S的 诊 断 依 据 : 肝 硬 ① 化 病 史 @ 血 气 分 析 动 脉 血 氧 分 压 ( B < 8mm PO ) 0 Hg
肝肺综合症

1982年Fujiwara研究了22例肝硬化失代偿期患者的肺功能,发现患者肺活量(VC)、功能残气量(FRC)及呼吸储备容积(EVR)均明显减少,而R/T轻度升高且没有1s用力呼气容积(FEV1)的变化认为肝硬化患者肺间质水肿造成肺组织的机械性受压,通气功能不足是其肺功能受损的主要原因。后来Edison等也对21例肝硬化失代偿期患者的肺功能进行了研究,发现其肺活量、最大通气量(MVV)、功能残气量肺总量、R/T均明显降低,
⑤肺内血管生成或发育异常,也可能是肝肺综合征形成的因素之一。
目前为止,对于肝肺综合征引起肺内血管扩张的机理尚不清楚,但由于肺内血管活性物质的长期作用可引起细胞内环磷酸腺苷(cAMP)和(或)环磷酸鸟苷(cGMP)显著升高,导致缺氧性肺血管舒缩功能失调、肺动脉扩张,可能是本病发生的重要原因,也可能是全身高动力循环的肺部表现。由于肺毛细血管和前毛细血管显著扩张毛细血管周围与肺泡接触的部分血液仍可进行气体交换而中心部位的血液却因与肺泡之间的弥散距离增大而致气体交换不充分,引起动脉氧合不足出现一系列低氧血症表现。
早在1884年,Fluckiger在报道一例37岁梅毒女患者时,同时对肝硬化、发绀及杵状指进行了描述,当时并未认识到这些临床表现之间的内在联系,直到1935年,Snell报道了38例肝实质病变和胆道梗阻患者均有动脉血氧饱和度(SaO2)下降,低于94%,并伴有血红蛋白的异常,3年后提出了这种现象与O2和血红蛋白亲和力下降有关。1956年,Rydell和Hoffbauer详细报道了一例17岁男性“少年肝硬化”的临床经过及在尸体解剖中发现肺内多处存在动-静脉吻合支,认为是引起临床发绀的主要原因,为本病患者提供了组织学依据。此后人们对此进行了大量研究。1966年Berthelot等率先在本病患者死亡后的尸体解剖时将不透明胶注入肺血管床发现肝硬化患者存在肺内小动脉异常扩张,当时称之为肺蜘蛛痣(Lung spider nevus)。肝肺综合征这一术语是由Kennedy和Knudson等于1977年首先提出。经过近20余年的大量研究,人们对其发病机制逐渐有了较为明确的认识。1989年著名肝脏病学家Sherlock在其《肝胆系统疾病》专著中正式应用这一诊断名词,现已被众多学者认可。
肝肺综合症怎样治疗?

肝肺综合症怎样治疗?
*导读:本文向您详细介绍肝肺综合症的治疗方法,治疗肝
肺综合症常用的西医疗法和中医疗法。
肝肺综合症应该吃什么药。
*肝肺综合症怎么治疗?
*一、西医
*1、治疗
1.一般治疗
包括治疗原发病,改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程,减低门静脉压力,有可能减少肺内右向左分流。
2.吸氧及高压氧舱
适用于轻型、早期肝肺综合征患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散。
3.栓塞治疗
适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)
可改善肝肺综合征患者的氧合作用,PaO2和肺泡动脉氧分
压差均可明显改善,患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植
是肝肺综合征的根本性治疗方法,可逆转肺血管扩张。
肝肺
综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.肝肺综合征的药物治疗
进展缓慢,疗效不满意。
奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。
烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例,能使缺氧肺血管收缩,从而改善肺通气/血流比例。
亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力,改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。
目前药物治疗均未得到公认。
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肝肺综合征67例临床分析

【 关 键 词 】 肝肺 综 合 征 ; 诊断 ; 转归 ; 治 疗 【 中 图分 类 号 ] R 5 7 5 . 3 【 文 献标 识 码 】 B
2 讨 论
肝肺综 合征 ( h e p a t o p u l m o n a r y s y n d r o m e , H P S ) 是 肝 功 能
・
7 96・
实 用 医药 杂志 2 0 l 3年 0 9月 第 3 0卷 第 0 9期
P r a c JMe d& P h a r m. V o l 3 0 . 2 0 1 3 一 o 9 N o . 0 9
临床 医学
肝肺综合征 6 7例临床分析
刘新枝 , 宋 吉波 , 姜玉庆, 杨令 国
指标 、 胆 红 素 及 凝 血 酶 原 时 间等 关 系 不 明 显 , 与脾大 、 腹水、
黄疸、 少 尿 等 表 现亦 无 显 著 相 关 . 与食 管静 脉 曲 张 、 蜘 蛛 痣 等 关 系 密 切 .病 理 资 料 发 现 H P S患 者 胸 膜 或 胸 膜 下 常 见 蜘 蛛 痣样血管扩张 , 此被 认 为 肺 内分 流 的标 志[ 3 1 。 肢端 发 绀 是 其 常
至 有 肝 功 能 正 常 的 非 肝 硬 化 性 门脉 高 压 并 发 HP S者 。 有 研
究指出 H P s低 氧 血 症 的 程 度 与 肝 功 能 检 查 如 白 蛋 白 、酶 学
例, 重 症肝 炎 2例 , 自身 免 疫 性 肝 病 7例 , 非 肝硬 化 门 脉 高 压
2例 ;肝 功 能 C h i l d — P u g h分 级 : A级 1 2例 , B级 2 8例 , C 级 2 7例 : 排除原发心 、 肺疾病 。 1 . 2 临床表现 除原 发 肝 病 表 现 外 . 4 5例 表 现 不 同 程 度 的
重症肝炎并发肝肺综合征的临床治疗及护理

患者消化道症状较重,食欲差,肝功能及胃肠道充血未完全 恢复,应 指 导 患 者 少 量 多 餐,忌 食 高 脂 肪、粗 糙、有 刺 激 性 的 食 物,以清淡、易消化的食物为主,待病情逐渐恢复,适当增加高热 量、高蛋白、高维生素易消化饮食,部分病情较重患者予以鼻饲。 3 讨论 3. 1 由于目前重症肝炎合并肝肺综合征发病机理尚未阐明,故 临床治疗采用对症等综合治疗[1 ~ 2]。包括: ①一般治疗: 原发疾 病的治疗,包括停用任何损害肝脏的药物,纠正水、电解质及酸 碱平衡紊乱,控制感染等。②吸氧: 此法可改善低氧血症,亦可 促进肝细胞再生和肝功能的恢复。③肝移植: 目前认为肝移植
4 黄懿,黄浩,邱桂香,等. PK 刀在腹腔镜下早期子宫恶性肿瘤 手术 中 的 应 用[J]. 中 国 微 创 外 科 杂 志,2008,3 ( 3 ) : 205 ~ 207. ( 本文编辑: 王 萍 王 瑶)
·82·
TODAY NURSE,November,2012,No. 11
护理干预对慢性乙型肝炎患者抗病毒治疗依从性的影响
0. 05) ,实验组治疗部分依从性明显高于对照组 ( P < 0. 05) 。结论 护理干预可提高慢性乙型肝炎患者干扰素抗病毒治疗的依
HPS 患者应严格卧床休息,一方面可缓解或预防 HPS 直立 位性呼吸困难,提高 PaO2 ,另一方面可减轻肝脏负担,减少机体 能量消耗,改善肝功能状态,进一步减轻低氧血症。伴有腹水者
工作单位: 277800 枣庄 山东枣庄矿业集团中心医院感染科 收稿日期: 2012 - 03 - 09
肝肺综合征

【转】肝肺综合征肝肺综合征重庆医科大学病毒性肝炎研究所重庆医科大学第二附属学院重庆市肝病治疗研究中心慢性肝病常伴有呼吸系统的损害。
如各种肝病时可合并的肺水肿、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、肝性胸腔积液、肺不张以及20 世纪70 年代后期提出的肝肺综合征等。
肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome, HPS)是终末期肝脏病的一种严重肺部并发症,具有重要的临床意义,近年来引起广泛重视。
一、概述定义:肝肺综合征是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现,多见于肝硬化患者。
具有特征性的表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
动脉血液氧合作用异常——肺泡气-动脉血氧分压差(A-aPO2)上升,甚至低氧血症,是HPS 的重要的病理生理基础。
HPS 主要包括3 个方面的改变:①基础肝脏病;②肺血管扩张;③动脉血氧合功能(o xygenation)障碍所致的严重低氧血症。
故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体。
二、基础肝脏病HPS的基础肝脏病大多数是慢性,包括病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、隐原性肝硬化、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压症等。
这些基础肝病的严重程度大多为ChildC级。
虽然对动脉血氧分压(PaO2)、血清总胆红素水平、白蛋白、凝血酶原时间及谷丙转氨酶(GPT)等进行相关性分析,并未发现密切相关,但HPS的临床表现主要为发绀、杵状指、皮肤蜘蛛痣和食管静脉曲张等门静脉高压体征都是明确的。
另外,暴发性肝衰竭(fulminant hepatic failure, FHF)患者病程虽短,也可发生HP S,只是其程度不如慢性肝脏病HPS严重。
发生HPS 的决定因素很可能是门静脉高压,而不是广泛肝细胞坏死。
据统计,约50%的肝移植备选对象有某种程度的动脉血氧合功能障碍,其中约13%~47%可能是HPS。
肝肺综合征的诊断和治疗

分 流 。但 肺 血 管 造 影 有 创 伤 性 , 主要 运用 于 严 重 低 氧 血 症 , 现
对吸人纯 氧缺乏反应 的患 者。因为这类患者常有 明显的动静 脉变通支存在 t 是肺血管栓塞疗 法的适应症 .④C L e等“ Tte 用薄层 C T对 B例肝肺综合征和 8例健康者 , 4倒正常氧分压 的 肝 硬 变 患 者 的研 究 显 示 , S患 者 外 周 肺 血 管 较 健 康 对 照 HP 及正常氧分压肝 硬变患者显 著增 宽 , 为外周肺血管扩 张对 认 诊断 H S有帮助 。但 C P T敏感性较低 , 降低 了其利用价值 。
19 9 2年第 1趺撮出诊断标准 : ①有慢性肝病 ( 酒精性 、 如 坏死 后 性或 原发 性 胆 汁 性 肝 硬 变 或 慢 性 活 动 性 肝 炎 ) 肝功 能 损 害 , 不一定根重 ; 无原发性 心肺疾 病 , @ 胸片正常或有间质结节 扶 阴影 ; ③肺 气体变 换异常 , 有或无低氧 血症 , 但肺 泡动脉氧分 压差增大 ( . P )④肺 外静脉 内存 在放射性标记 的中心 ≥2 Ok a ; 体 或 对 比增 强 趣 声 心 动 圉 阳 性 , 以证 嘭 肺 内 血 管 扩 张 l Aba rms等 对 第 二 条标 准 的解 释 为 正 常 胸 片 和 正 常 或 异 常 肺 功瞻 , 异常界定 为第 1 秒用 力呼气量或肺 总气量 占估计量 的 比值≥6 。 是, 6 但 慢性肝 病可合并有多种 原发 和继发性心 肺疾病 , 性肝病 的低氧血症 并不能因 为胸 片异常或异常肺 慢 功能 而排 除 H S诊断 。 P 随着近年来肝病和心肺疾病 关系的研
HP S的 诊 断 主 要 依 据 其 三 联 征 R d i e— os D 于 o r u zR in g i
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肝肺综合征肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。
实质上是原发性肝病、肺血管扩和动脉氧合不足所构成的三联征。
一般情况下将中至重度的低氧血症(PaO2<9.33kPa)列入肝肺综合征畴,是由于慢性肝病引起的肝脏分解的扩血管物质的异常升高造成肺动-静脉分流、通气/血流比例失调、门静脉-肺静脉分流、原发性肺动脉高压等病理生理改变。
目录1症状体征2用药治疗3饮食保健4预防护理5病理病因6疾病诊断7检查方法8并发症9预后10发病机制1症状体征由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺血管扩和动脉氧合不足所构成的三联征,故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。
1.原发肝病的临床表现各种肝病均可发生肝肺综合征,但以慢性肝病最为常见,尤其是各种原因引起的肝硬化如隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化等。
多数病人(约占80%)以各种肝病的临床表现而就诊,而此时尚缺乏呼吸系统症状。
其各种肝病的临床表现由于病因、病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别,其中最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等,但与肝肺综合征之间并无明显相关性。
部分临床上肝病相当稳定的患者也可出现肺功能进行性减退的临床表现。
有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床的异常改变。
甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者,全身及肺血管扩明显,气体交换障碍严重,提示其可能为肺血管扩的表皮标记。
2.肺功能障碍的临床表现由于本病患者无原发性心肺疾病。
多数(80%~90%)患者是在各种肝病的基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等。
其中,进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状,Binay等认为发绀是惟一可靠的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表现。
肺部检查一般无明显阳性体征。
少数患者(约16%~20%)可在无各种肝病的临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊,临床应予以重视,以防误诊。
国高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀、活动后心慌、气短为主诉就诊的病例,发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水),利于本病诊断。
如肝病患者同时合并其他肺部疾患(如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存,则可出现明显的呼吸道症状,应注意鉴别。
有资料研究表明:肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2~7年的时间,也有约18%的患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。
(1)直立性缺氧(orthodeoxidation):患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低>10%。
(2)仰卧呼吸(platypnea):患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状,患者回复仰卧位状态上述症状改善。
据Krowka报道,约80%~90%的肝肺综合征出现上述两项表现,是由于肝肺综合征患者肺部血管扩主要分布于中、下肺野,当患者从仰卧位到站立位时,在重力的作用下,中下肺血流增加,加重了低氧血症引起的。
虽然上述两项表现不是肝肺综合征所特有,但提示了患者肺血管系统有明显异常。
如各种肝病患者出现上述两项表现,应行进一步检查以便确认。
2用药治疗由于肝肺综合征发病的基础为原有肝脏疾患,其发生的频率及其严重程度多数与患者肝细胞功能相关,但也有在慢性肝病较稳定、肝功能正常的情况下发生肝肺综合征者。
且肝功能失代偿后出现的胸、腹水和肺水肿、继发感染等,可加重患者的呼吸功能损害。
因此目前在对肝肺综合征的治疗尚缺乏有效措施的情况下,积极有效地治疗肝脏原发疾病是本病治疗的基础。
治疗原发病,包括纠正低蛋白血症,消除胸腹水,改善肝功能及处理有关的并发症等,可促进组织氧合,提高动脉血氧饱和度。
在此基础上可辅以下列治疗方法。
1.吸氧及高压氧舱 1988年,Cotes等注意到肝硬化患者的低氧血症可通过吸氧(100% O2)来纠正。
以后,许多人的观察证明,肝硬化病人的低氧血症可以通过吸氧完全或部分纠正。
同时,氧疗还有助于肺分流的鉴别诊断:吸氧后若PaO2恢复,则为肺血管扩(IPVD);部分改善者,肺解剖分流和功能分流可能同时存在;无效者,则可能是肺动-静脉瘘。
目前认为:一旦确立诊断,应尽早给予治疗,纠正低氧血症,病情较轻的早期,甚至处于低氧血症临界值(PaO2为8~9kPa)伴有腹水的患者,活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱和度仍可能小于85%,即需要给氧,可给予2~3L/min,鼻导管给氧,改善低氧血症,随着病情的发展氧流量需逐步增加,必要时气管给氧,后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。
对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。
2.血管活性药物治疗血管活性药物治疗是肝肺综合征患者科治疗研究最多的,但由于其发病机制目前尚未阐明,原发性肝病又难以逆转等诸多因素的影响,因此药物治疗的临床疗效尚难肯定。
常用药物有:(1) 阿米三嗪(烯丙哌三嗪):最初由Krowka等于1987年临床试用该药,认为可通过增加肺血管力而改变肺通气/血流比例,仅使1例肝肺综合征患者的缺氧症状改善、PaO2上升>1.33kPa(10mmHg)。
其余4例无明确疗效。
但在动物实验和慢性阻塞性肺疾患者中应用认为可改善通气/血流比例。
(2)生长抑素及其类似物:该类药物能阻断神经肽对肺血管的扩作用,并可抑制高血糖素的产生。
Salem等曾报道了一例应用奥曲肽(Octreotide)可使肝硬化并严重低氧血症患者P aO2迅速改善,并成功地进行了肝移植。
但Krowka及Schwarty等的研究表明该类药物对肝肺综合征患者治疗效果并不明显。
理论上讲,该药可阻断神经肽对肺血管的扩作用,也有资料显示奥曲肽可阻断类癌转移综合征的症状。
其临床疗效尚需进一步研究证实。
Song等发现用长效阿司匹林治疗也有一定疗效。
(3)前列腺素抑制药:可抑制肺前列腺素E2a的合成,减轻后者对肺血管床的扩作用,提高肺损伤动物的动脉血氧合作用。
Shijo等应用吲哚美辛治疗肝肺综合征患者,可使PaO 2上升,肺泡-动脉氧压差下降。
需临床进一步研究应用证实。
(4)环磷酰胺和糖皮质激素:Cadranel等报道了1例非肝硬化性肝细胞衰竭患者用环磷酰胺和泼尼松治疗12个月成功地改善了患者的低氧血症。
可能对慢性肝病免疫功能异常引起的肺部病变治疗有效。
(5)麻黄碱雾化吸入:国黎明等应用雾化吸入盐酸麻黄碱治疗肝肺综合征12例,初步疗效明显,其机理为麻黄碱可兴奋肺血管α受体,造成支气管黏膜及肺毛细血管收缩,减轻支气管黏膜水肿,使肺扩的血管收缩,减少肺分流,同时兴奋支气管β2受体,扩支气管,改善通气/血流比值,减轻缺氧。
值得深入研究。
(6)其他:拟交感神经药物(异丙肾上腺素)、β-受体阻断药(普萘洛尔)等均有改善肝肺综合征患者症状的报道。
血管皮素、雌激素抑制药(Tamoxifen)等从理论上讲可减轻肝硬化病人皮肤蜘蛛痣及肺血管扩,改善呼吸系统症状,但仍需进一步研究。
目前研究较多的是NO,有报道指出应用NO合成抑制药可以增加肺血管阻力。
Alexander等应用NO治疗肝移植后的重度低氧血症,取得了良好效果。
Durand等也报道通过吸入NO使一名HPS儿童患者得到治愈,其机制及临床疗效尚待进一步研究证实。
3.肺动脉栓塞治疗 1987年Felt等首次应用弹簧圈栓塞治疗肝肺综合征患者PaO2上升,症状显著改善。
Krowka等也对肝移植术后仍有低氧血症的患者进行肺栓塞治疗,结果PaO2明显提高。
一般认为对于肺血管造影正常或有海绵状血管影像的肝肾综3饮食保健1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
4预防护理积极有效地治疗肝脏原发病是预防本病的基础。
5病理病因引发低氧血症的肝病病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人,特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。
也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等,肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症,对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。
2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征,并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。
6疾病诊断首先需排除肝病患者原有的心肺疾患,如慢性阻塞性肺气肿、肺部感染、间质肺炎、矽肺等。
同时需要排除肝硬化并发肺动脉高压、胸腔积液、继发感染、间质性肺水肿、肺不、过度换气综合征等。
肝肺综合征患者也可同时并发上述疾病,也需要认真、细致的检查,以便于鉴别7检查方法实验室检查:血气分析:低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变,因此血气分析为诊断本病所必需,在没有原发心肺疾患的肝病患者如出现较明显的低氧血症则提示本病之诊断。
主要表现为:动脉血氧分压(PaO2)<9.33kPa(70mmHg),血氧饱和度(SaO2)<94%,肺泡-动脉血氧梯度增大(>4.53kPa或34mmHg),患者由于缺氧可致呼吸性碱中毒:如动脉血二氧化碳分压(PaO2)下降,pH值升高。
目前认为PaO2下降是必备条件。
但也有人认为肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。
其他辅助检查:1.肺功能测定可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/ T、1s用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。
在无明显胸、腹水的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常,但仍有较明显的弥散量改变,即使校正血红蛋白后仍明显异常。
一般肝病发展到晚期均有肺功能紊乱,可表现为肺呼气量下降、呼吸道阻力增加、气体弥散功能受损等。
在肺功能检查发现有呼气阻力增加时应做相应检查;如ɑ-抗胰蛋白酶及表型,以区别肝硬化与肺气肿同时存在。
2.X线检查一般患者胸片可无明显异常,部分患者可出现双下肺野间质阴影增强,主要表现为:(1)肺间质纹理增多、增强。
(2)以下肺野为主的弥漫性小粟粒状阴影。
(3)肺动脉扩。
有人认为肺基底部结节或网状结节阴影是肺血管扩的表现,但这种损害在尸体解剖中很难发现。
X线检查的这种典型表现呈肺基底部的1.3~1.6mm中等大小结节状或网状结节状阴影表现,在慢性肝病患者中的发生率为5%~13.8%,而在HPS患者中可高达46%~10 0%。
但此种表现有人认为并不具有特异性,也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病,可通过肺功能测定,血管造影或CT检查等将其区分开。
3.CT 可显示远端血管扩,并有大量异常的末梢分支,并能排除引起低氧血症的其他原因,如肺气肿或肺纤维化。