系统性血管炎的肺部影像学表现及鉴别诊断
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
肺部血管解剖影像图文详解(2024)
注意观察病变的形态、大小、 密度、边缘及与周围组织的关 系等影像学特征，进行鉴别诊
断。
对于不典型或疑难病例，可采 用多种影像检查方法进行联合
诊断，提高诊断准确率。
06 总结与展望
对本次研究的总结
本次研究通过详细的肺部血管解剖影像图文详解，深入探讨了肺部血管的解剖结构 、生理功能及常见病变。
通过高分辨率CT、MRI等影像技术，清晰地展示了肺部血管的三维立体结构和空间 分布，为临床诊断和治疗提供了有力支持。
对血流信号敏感，可无 创评估肺部血管病变的
血流动力学改变。
DSA检查
是诊断肺部血管病变的 金标准，可同时进行治
疗。
肺部血管病变的影像诊断思路与技巧
01
02
03
04
熟悉正常肺部血管的影像表现 ，掌握各种影像检查方法的优
势和局限性。
结合患者病史、临床表现及其 他辅助检查结果，综合分析肺 部血管病变的可能原因和性质
MRI检查
肺部MRI平扫
利用强磁场和射频脉冲，使肺部氢质子发生共振，形成MRI信号，从而获取肺 部血管影像。MRI具有多参数、多序列成像的特点，可更全面地评估肺部血管 病变。
肺部MRI增强扫描
通过静脉注射造影剂，提高MRI信号的强度，更清晰地显示肺部血管结构和病 变。
DSA检查
• 数字减影血管造影（DSA）：是一种利用计算机处理的血管造 影技术。通过注射造影剂，获取肺部血管的DSA影像，可清晰 显示肺部血管的狭窄、扩张、畸形等病变。DSA检查具有分辨 率高、准确性好的优点，是诊断肺部血管病变的重要手段之一 。
管炎症导致的肺组织损伤。
肺动脉狭窄
03
影像上表现为肺动脉局部管径变细，狭窄远端的肺动脉可能扩
肺血管炎应该做哪些检查？
肺血管炎应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介肺血管炎应该做哪些检查，常用的肺血管炎检查项目有哪些。
以及肺血管炎如何诊断鉴别，肺血管炎易混淆疾病等方面内容。
*肺血管炎常见检查：常见检查：血常规、血管造影*一、检查常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。
血管造影显示：管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。
心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
影像学中X线体层检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
*以上是对于肺血管炎应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肺血管炎应该如何鉴别诊断，肺血管炎易混淆疾病。
*肺血管炎如何鉴别？：*一、鉴别1、感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。
感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。
2、肿瘤或结缔组织病继发血管炎当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。
淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。
此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的肺血管炎应该做哪些检查，肺血管炎如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“肺血管炎”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
系统性血管炎_图文
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
巨细胞动脉炎
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX/抗CD20
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
皮肤
网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢端坏疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
上颌或肢体的间歇性跛行
肺血管疾病的影像学诊断
肺血管疾病的影像学诊断摘要：肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病，包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。
影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段，主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。
本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述，以期为临床诊断提供参考。
一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病，其病因多种多样，包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。
肺血管疾病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值，可以直观地显示肺血管的病变情况，为临床诊断和治疗提供重要依据。
二、影像学检查方法1.胸部X光片：胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法，可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。
但对于肺血管疾病的确诊价值有限。
2.CT肺动脉造影（CTPA）：CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段，具有较高的空间分辨率和时间分辨率。
通过注射对比剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。
3.磁共振成像（MRI）：MRI具有无辐射、多参数成像的优势，可以全面评估肺血管的病变。
MRI肺动脉造影（MRPA）可以显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。
4.超声心动图：超声心动图可以评估右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
同时，超声心动图可以观察肺动脉血流速度，对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。
5.放射性核素肺通气/灌注显像：放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
但该方法存在放射性损伤，不适用于孕妇和儿童。
三、影像学诊断要点1.肺动脉高压：CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变，同时可以评估肺动脉压力。
超声心动图可以观察右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
2.肺栓塞：CTPA是诊断肺栓塞的首选方法，可以明确栓塞部位、范围和程度。
放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
肺小叶、实质征象、气道征象、血管征象和胸膜征象等肺部CT征象表现及鉴别诊断
肺小叶、实质征象、气道征象、血管征象和胸膜征象等肺部CT征象表现及鉴别诊断胸部CT扫描是胸科医师可利⽤的重要的成像⽤式之⽤。
尽管胸部X光片可用于初始检查，但其图像分辨率低，对肺间质性病变和肺⽤管疾病等，其用途有限，胸部⽤分辨率CT扫描的应用广泛。
肺⽤叶（SPL）是肺的解剖功能基本单位，肺⽤叶的基本结构及其在⽤分辨率CT 扫描图像上的影像表现。
SPL是肺亚节段⽤平的基本单位，周围有纤维隔，称为⽤叶间隔。
SPL是不规则的多边型，⽤⽤约为1 - 1.25cm，包含约12个肺腺泡。
肺泡由呼吸性细⽤⽤管供应，构成参与⽤体交换的⽤肺单位。
“⽤叶状”细⽤⽤管(前末梢或末梢细⽤⽤管)、伴发的肺⽤动脉和⽤⽤管⽤管周围间质内的中央淋巴管构成SP的⽤叶中⽤或核⽤结构。
肺静脉和淋巴管流⽤胸膜下丛，包含在小叶间隔内。
A正常⽤叶；B癌性淋巴管炎；C结节病；D淋巴管肌瘤病图3. A癌性淋巴管炎；B结节病；C淋巴管肌瘤病HRCT扫描能够识别出SPL的三个基本组成部分：⽤叶实质、⽤叶中⽤结构和⽤叶间隔，这些结构可因不同的疾病而产生差异，形成不同的模式。
⽤些模式已被描述为影像的“征象”，如树芽征，铺路征和头芝⽤头征，⽤其他已被用来描述与特定疾病相关的病理。
例如，淋巴管癌病表现为⽤叶间隔平滑或呈珠状增厚，结节病表现为不规则的淋巴管周围型分布，淋巴管平滑肌瘤病表现为⽤叶囊肿形成(图2,3A-D)。
根据病变的解剖部位分布特点，胸部CT征象，可⽤致分为四部分：实质征象、⽤道征象、⽤管征象和胸膜征象。
实质征象图4.空⽤新⽤征，表现为部分含⽤的新⽤状透光区并不透光实质部分空⽤新⽤征：空⽤新⽤征被描述为⽤个完整或部分含⽤的新⽤状透光区并不透光的实质部分(图4)，该征象与侵袭性曲霉菌感染密切相关。
曲霉菌菌丝侵⽤肺⽤管，引起动脉⽤栓形成、肺梗死和周围出⽤。
空⽤新⽤征透光区是坏死中⽤与周围不透光的出⽤组织分离的结果。
临床上，空⽤新⽤征出现标志着疾病的恢复阶段，预示着良好的预后。
ANCA相关性血管炎肺部表现
抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 相关性血管炎（ AASV） 是 一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括 Wegener 肉芽肿 （ WG） 、显微 镜 下 多 血 管 炎 （ MPA） 和 变 应 性 肉 芽 肿 血 管 炎 （ CSS） 。ANCA 是其特异性的血清学标志，可用于疾病的诊 断，并有助于判断疾病的活动性和复发。AASV 可以累及多个 系统，肺脏是 主 要 受 累 脏 器 之 一，也 是 导 致 死 亡 的 主 要 原 因。 但 AASV 临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其他疾 病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善 AASV 患者 的预后〔1，2〕。此类疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之 一，但在我国尚无明确的流行病学资料。本文对 30 例 AASV 患者肺部病变的临床资料进行回顾性分析。
（ 编辑 徐 杰）
ANCA 相关性血管炎肺部表现
李晓辕1 刘佳育 徐 伟 （ 吉林大学第二医院呼吸内科，吉林 长春 130041）
〔摘 要〕 目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 相关性血管炎（ AASV） 在肺部疾病的临床表现及特点。方法 回顾性分析 2007 年 1 月 至 2011 年 4 月于吉林大学第二医院确诊为 AASV 的 30 例住院患者肺部病变的临床资料。结果 30 例 AASV 患者发病年龄 24 ～ 77 岁，其中女 18 例，男 12 例。30 例 AASV 患者中 Wegener 肉芽肿（ WG） 8 例，显微镜下多血管炎（ MPA） 22 例，无变应性肉芽肿血管炎（ CSS） 。结论 所有年龄段均 有可能患 AASV，MPA 的发病率大约是 WG 的 3 倍，MPA 患病率较多，可能是我国 AASV 的特点之一。WG 患者较 MPA 患者更易出现呼吸系统症状， MPA 患者较 WG 患者更易累及肾脏，出现肾功改变。影像学表现无特异性改变，但常重于临床表现。AASV 肺部病理可表现为特发型肺间质纤维 化。随着检验手段的提高，AASV 的发病率逐渐增高，其临床表现多变，病变部位广泛，肾脏和肺脏是 AASV 最易受累的器官。对于长期发热及多器 官受损的患者应尽早进行 ANCA 检查，及时治疗，改善预后。
常见系统性血管炎诊疗指南(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
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系统性血管炎的肺部影像学表现及鉴别诊断
几乎所有的系统性血管炎都可能会累及肺部，只是几率不同。
此综述拟描述肺血管炎的放射学及高分辨CT（HRCT）表现，并与相应的病理学特点相联系。
ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以及显微镜下多血管炎（MPA）较常累及肺部；免疫复合物相关性小血管炎，如白塞病病（Behçet’s）以及Goodpasture’s综合征，则较少累及肺部；大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。
这篇综述描述了肺血管炎的主要临床特点及影像学特点，并着重把HRCT表现（单发/多发结节、空洞、小叶中心或沿支气管分布的微结节、气腔实变、铺路石征、气管支气管受累、间质改变）与病理结果相对应，尤其对紧急的危及生命的表现做了重点描述。
全面的收集病史，仔细的临床检查，以及熟练的掌握影像学表现对疾病的早期诊断必不可少。
01
引言
系统性血管炎是一组以血管炎性破坏为特点的异质性疾病。
肺脏较常受累，可出现不同的临床表现。
肺血管炎可原发，其中多数为特发性，或者继发于其他疾病，如感染、结缔组织病、肿瘤以及变态反应性疾病。
原发性肺血管炎罕见，发病率为0.002%-0.01%，患病率为0.015%-0.045%。
原发性血管炎的最常用的分类方法是根据受累血管大小（大、中等、小）来划分。
与肺有关的原发性血管炎通常为ANCA相关性小血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）以及显微镜下多血管炎（MPA）。
免疫复合物相关性小血管炎，如Behçet’s
病（白塞病）以及Goodpasture’s综合征，较少累及肺部。
大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。
原发性肺血管炎的影像学表现各异，其有一些特征性改变，如：小血管壁增厚，结节、空洞、沿支气管分布的小叶中心微结节，磨玻璃影伴或不伴实变，铺路石征、气管支气管狭窄、肺动脉瘤样扩张。
即使是已活检的病例，我们也需要掌握上述特征，并综合临床特点，实验室检查，影像学和病理表现早期诊断血管炎，胸片不具特异性，不能显示出病灶形态特点以及病变范围。
高分辨CT（HRCT）是评估病灶特点、分布以及动态变化的最佳方式。
如上所述，原发性肺血管炎少见，其诊断较复杂，因该病缺乏特异性症状和体征，容易误诊为其他疾病，如感染、结缔组织病以及肿瘤。
应结合临床特点、影像学表现、实验室检查以及组织病理表现综合诊断。
血清ANCA检测，以及其他免疫病理标志物，如免
疫球蛋白A（IgA），血清冷球蛋白及抗肾小球基底膜抗体，对辅助诊断同样重要。
02
血管炎分类
不同类型的血管炎主要累及的血管大小不同，从而出现不同的临床表现和影像学特点，这也是血管炎分类的一个重要依据。
原发性血管炎分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎。
大血管炎病变累及主动脉及其主要分支；中等血管炎累及主要脏器的动脉及其分支；小血管炎累及毛细血管、小静脉及小动脉。
需注意这三类血管炎都累及动脉，仅有小血管炎同时累及毛细血管和小静脉。
2012年Chapel Hill会议(CHCC)修订了血管炎的分类方法（表1）。
表1. 血管炎分类
此综述将描述相对较常累及肺脏的原发性血管炎的影像学与病理学
表现以及临床特点，该类血管炎的代表为原发性ANCA相关性小血管炎（EGPA、GPA以及MPA）和免疫复合物相关性小血管炎（Behçet’s病以及Goodpasture’s综合征）。
在此我们也将探讨弥漫性肺泡出血（DAH）的影像学特点及病因。
DAH是一类以咯血、弥漫性肺泡出血与血色素下降为特点的临床综合征。
通常与肺原发性血管炎相关，但也可与其他疾病，如特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应以及凝血功能紊乱相关。
GPA以及MPA是DAH最常见的原因，占所有病因的45%。
03
原发性小血管炎
小血管炎是指小于动脉的小血管，如小动脉、小静脉和毛细血管的炎症；但是小血管炎也可以累及动脉，甚至偶可累及较大的血管。
诊断小血管炎需要病理上看到毛细血管及小静脉受累，如肾小球肾炎、紫癜或者肺毛细血管炎。
原发性、特发性以及ANCA相关性小血管炎较常累及肺部；ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞胞内抗原成分的抗体。
成人最常见的系统性小血管炎即ANCA相关性小血管炎，它包括三大类：EGPA、GPA和MPA。
EGPA和GPA是坏死性肉芽肿性炎，而MPA是非肉芽肿性坏死性炎症。
因为特定的临床表现，组织病理均显示小血管受累，免疫抑制剂治疗效果相似以及ANCA阳性，故而这三种血管炎被划分在一起。
但是ANCA也不一定总是阳性的，阴性也不能排除此类血管炎（ANCA阴性预测值（NPV）为90%）。
除上述三种小血管炎外，还有两种与ANCA无关，但是和免疫复合物沉积相关的小血管炎，即Behçet’s病（白塞病）和Goodpasture’s。