涎腺肿瘤组织病理特点
【涎腺系列】发生于腮腺的涎腺肿瘤
【涎腺系列】发生于腮腺的涎腺肿瘤01多形性腺瘤多形性腺瘤是包膜情况不定的、以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的肿瘤。
最常见的是上皮和变异的肌上皮成分与黏液样或软骨样成分的混合。
最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的60%），80%发生在腮腺（下极）。
大体检查：多单发，呈分叶状或结节状；常有包膜，但包膜厚度不一；以黏液样成分为主的肿瘤可以有部分包膜或者完全无包膜。
多形性腺瘤↑多形性腺瘤↑多形性腺瘤↑多形性腺瘤↑02Warthin瘤由常呈囊性的腺样结构构成的肿瘤，有时为乳头状腺样，囊腔衬覆特征性的双层上皮，内层为柱状嗜酸性瘤细胞，外层为较小的基底细胞。
间质含不等量的具有生发中心的淋巴样组织。
临床特点：Warthin瘤是第二常见的涎腺肿瘤，几乎全部发生在腮腺和腮腺淋巴结。
大体检查：圆形至椭圆形肿块，多有包膜，呈部分囊性。
腔内含黏液样、乳白色或褐色液体。
乳头状淋巴囊腺瘤乳头状淋巴囊腺瘤↑乳头状淋巴囊腺瘤↑增生的小腺泡及实性上皮巢，可见基底膜样物质围绕，伴大量淋巴组织增生及淋巴滤泡形成，中央有囊性变，肿物包绕纤维包膜。
03基底细胞腺瘤以基底样形态的肿瘤细胞为特征，缺乏多形性腺瘤中的黏液软骨样成分。
临床特点：多见于60-70岁，腮腺最常见，小涎腺特别罕见。
肿瘤多为实性、界限清楚、活动的结节。
呈良性病程。
大体检查：多数肿瘤为小的、界限清楚有包膜的结节，1-3cm，膜性型可为多结节、多造性。
基底细胞腺瘤基底细胞腺瘤↑基底细胞腺瘤↑基底细胞腺瘤↑基底细胞腺瘤↑基底细胞腺瘤由2种细胞构成：一种瘤细胞较小，呈圆形及立方形，胞质少嗜酸性，细胞边界不清，核呈圆形，染色较深，似基底细胞；另一种瘤细胞较大，呈多边形或梭形，胞质较丰富，类似肌上皮细胞。
在典型的病例基底细胞呈栅栏状排列于瘤细胞巢的周围。
可将肿瘤分为梁状型、管状型、实性型及膜性型。
04腺样囊性癌腺样囊性癌腺样囊性癌↑腺样囊性癌定义：是由上皮细胞和肌上皮细胞构成的、具有不同的形态学结构包括管状、筛状和实性型的基底细胞样肿瘤，其临床过程不佳，通常致命。
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌是一种罕见的恶性涎腺肿瘤，起源于涎腺的腺泡细胞。
该病学术界普遍称之为Acinic Cell Carcinoma (ACC)，在涎腺肿瘤中占比约为1%~6%，发病年龄多在成年期，峰值年龄分布在40~60岁。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的临床病理特征进行详细分析。
一、病理形态学特征涎腺腺泡细胞癌的病理形态学特征表现为肿瘤由圆形或多角形的多层上皮细胞组成，细胞体积中等或较大，核在细胞中央或略偏向基底部。
肿瘤细胞常以腺泡状结构排列，形成空泡样结构，故得名腺泡细胞。
此外，肿瘤由于呈现囊性生长模式，也可出现黏液性变。
二、临床表现涎腺腺泡细胞癌常见于腮腺，其次是颌下腺和颌上腺。
患者常以肿块出现为主要症状，部分患者伴有腺体区域疼痛，出现分泌性溢液（多为黏液性），长时间存在肿块会造成触痛感。
此外，患者也可能会出现面部神经麻痹、嗜睡、结膜炎等症状。
三、免疫组织化学特点涎腺腺泡细胞癌的免疫组织化学特征表现为细胞内可检出α1抑制酶、低分子量的免疫球蛋白、转铁蛋白、纤维连接素等。
其中，α1抑制酶是一种血站在肿瘤细胞内比较特异性的指标，可以用于区分腺泡细胞癌和其他涎腺肿瘤。
四、遗传学特征近期的研究显示，涎腺腺泡细胞癌与染色体的非平衡转移有关。
例如，常见的结构性染色体异常是t(12,15)(q13;q25)，其导致了12q13与15q25区域间的平衡互换。
此外，也有研究发现一些基因的突变与涎腺腺泡细胞癌的发生有关，如PROM1、DNMT3A、PIK3CA等。
五、预后涎腺腺泡细胞癌通常具有较好的预后，其5年生存率在80%~90%之间。
很少见到局部侵袭、淋巴转移或远处转移，这是它与其他类型的涎腺癌的一个重要区别。
然而，少数恶性患者存在局部侵袭、淋巴转移或转移性病变，预后相对较差。
综上所述，涎腺腺泡细胞癌具有独特的病理特征和临床表现。
与其他类型的涎腺癌相比，涎腺腺泡细胞癌的预后相对较好。
然而，尽管腺泡细胞癌的预后通常较为良好，仍有部分患者会出现局部侵袭、淋巴转移或远处转移，因此对于这些高危患者需要密切随访和积极治疗。
口腔组织病理学 ：涎腺肿瘤
口腔病理教研室
教学大纲
教学要求
掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘 液表皮样癌的病理及生物学行为特点
熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘 液表皮样癌的组织发生。
了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺 淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表 皮样癌的临床特点及其他主要唾液腺肿瘤的临床 病理特点。
adenolymphoma
K8.12
adenolymphoma
超微结构：
嗜酸性上皮中见大量畸形线粒体，似纹管。
遗传学：
多克隆—非肿瘤； 存在CRTC1-MAML2相关融合基因的异位或重
排—肿瘤
Adenolymphoma
生物学行为：
良性肿瘤；术后复发少；偶见恶变。
组织发生：
上皮性肿瘤—腺内或周围淋巴结内易位的腺导管形成； 肿瘤性增生—伴淋巴组织重度继发反应的纹管增生；
生物学特点
临床恶变可疑指征：生长突然加快、出现神经受侵症状、肿
瘤与周围组织粘连、破溃等
组织学恶变可疑指征：结缔组织明显玻璃样变性、纤维化、
钙化，间质骨化，局灶性出血坏死出现，细胞异形，肿瘤明 显的结节化及浸润性生长等
提示：病程超过5－10年，直径大于4cm易形成局灶恶变或 包膜外浸润
pleomorphic adenoma
是多形性腺瘤上皮成分恶变形成的肿瘤。其恶变可能是 腺癌、导管癌、粘表、腺样囊性癌等
好发于老年人，以腮腺、下颌下腺、腭及上唇多见 分侵袭性（>1.5mm）、微侵袭性（≤ 1.5mm ）和非侵
袭性（包膜内）
maligment pleomorphic adenoma
癌肉瘤型：又称真性恶性混合瘤，极少见，由癌和
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析
涎腺腺泡细胞癌临床病理分析涎腺腺泡细胞癌（salivary acinic cell carcinoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于唾液腺的腺泡细胞，其病理特点和临床表现在很大程度上决定了该疾病的诊断和治疗方案。
本文将对涎腺腺泡细胞癌的病理特点进行详细分析。
一、涎腺腺泡细胞癌的病理特点涎腺腺泡细胞癌是一种多形性肿瘤，其形态学特点主要包括以下几个方面：1. 组织学特征涎腺腺泡细胞癌的组织学特征与正常腺泡细胞明显不同。
在病理切片中，可见癌细胞形态不规则，排列呈实腺状，细胞质呈玻璃状，胞质丰富，核深染。
癌细胞形态的异质性对诊断和鉴别诊断有重要意义。
2. 免疫组化特征涎腺腺泡细胞癌的免疫表型特点是其诊断的关键之一。
常用的免疫组化标记包括CK7、CK19、CK14、EMA、S-100、Ki-67等。
其中，CK19在涎腺腺泡细胞癌中表达较强，是其特异性免疫标记。
3. 分子遗传学特点涎腺腺泡细胞癌的分子遗传学特点是近年来研究的热点之一。
研究发现，该肿瘤的发生与部分基因的突变或异常表达密切相关。
如MYB-NFIB融合基因突变在涎腺腺泡细胞癌中常见，因此可用于辅助诊断。
二、涎腺腺泡细胞癌的临床表现涎腺腺泡细胞癌的临床表现具有一定的多样性，主要包括以下几个方面：1. 肿瘤部位涎腺腺泡细胞癌最常见于腮腺，其次是颌下腺和舌下腺。
少数病例也可见于其他唾液腺。
2. 疼痛和肿块患者常以颌下腺区域的局部疼痛和肿块就诊，有时可伴有面部肿胀和压痛。
3. 淋巴结转移涎腺腺泡细胞癌具有较高的淋巴结转移率，患者出现颌下、锁骨上等区域的淋巴结肿大，提示疾病的进展。
4. 远处转移少数病例可能出现远处器官的转移，如肺、肝、骨等，为晚期病例的典型表现。
三、涎腺腺泡细胞癌的治疗策略涎腺腺泡细胞癌的治疗策略主要包括手术治疗、放射治疗和化学治疗。
1. 手术治疗对于早期涎腺腺泡细胞癌，手术切除是首选治疗方法。
根据病变部位和范围的不同，可选择行局部切除、腮腺切除或颌下腺切除等手术方式。
涎腺病理
解放军总医院病理科 石怀银
小涎腺肿瘤活检病理诊断 涎腺肿瘤的组织学分级
口腔是小涎腺肿瘤最多见部位，但由于活检组
织较少，一般观察不到边界情况，给病理诊断带 来困难。
口腔常见良性肿瘤包括多形性腺瘤、基底细胞腺
瘤；恶性肿瘤包括腺样囊性癌、多形性低度恶性 腺癌，粘表等。
在上述肿瘤中，除粘表外，其他肿瘤在组织学形
特殊染色及免疫组化
特殊染色对肿瘤鉴别诊断帮助不大。肿瘤均有
细胞外粘液阳性物质，但胞浆粘液染色阴性。多 数肿瘤均含有细胞内糖原。 大部分肿瘤均含有上皮和肌上皮成分，因此免 疫组化染色帮助不大。上皮成分表达广谱CK、 低分子量CK如CK7和CAM52，CEA, EMA；而 肌上皮表达广谱CK, Vimentin, P63, Calponin, SMA, S100,GFAP等。 有文献报道CD117，SMA, KI67在腺样囊性癌 中明显高于多形性低度恶性腺癌。但也有文献报 道CD117也表达于多形性腺瘤和基底细胞腺瘤。
态上有重叠，包括均无包膜、多种组织学结构、 细胞异型性小、含有上皮和肌上皮成分、分裂相 少见等。
免疫组化染色特点也有重叠。
小涎腺肿瘤的边界、包膜和浸润情况
良性或恶性口腔小涎腺肿瘤均无包膜。 良性或恶性口腔小涎腺肿瘤均可表现为边界清楚
，但恶性肿瘤表现为浸润性生长，比如累及周围正 常组织、神经、血管等。 见到明确的浸润可以诊断为恶性，但小活检或穿 刺活检往往仅包含肿瘤成分，难以观察到边界。
CK
S100
CK
P63
S100
VIM
CD117
穿刺活检标本判断良恶性困难的原因：
穿刺组织局限，难以评估浸润情况 代表恶性的形态学特征如多形性、异常核分裂相、坏
93例涎腺肿瘤临床病理分析
首 发 症 状 多 为 涎 腺 区 缓 慢 生 长 的 无 痛 性 肿 物 ， 为 恶 性 肿 瘤 如
则生长迅速 、 痛 。 别患者因出现面瘫而就 诊。 疼 个 １ ４ 诊 断 ．
发 生 于 涎腺 恶性 肿 瘤 中 ， 腺样 囊性 癌 为 较 为 常 见 。 中 以 腭部 其 最为多见 ， 次为腮腺 、 下腺、 其 颌 口底 等 。 然 肿块 生 长缓 慢 ， 多 虽 但 呈 浸 润性 生长 ， 周 围组 织 界 限 不 清 、 与 固定 ， 期 神 经 浸 润 是 本 瘤 早 的特点。 因此 临 床 出现 疼 痛 、 麻木 等症 状 。 液 表 皮 样 癌 是 一 种 以 粘 粘液 细 胞 、 皮 样 细 胞 和 中 间细 胞 组 成 的恶 性 肿 瘤 ， ３ ～５ 岁 多 表 以 ０ ０ 见， 也是 儿 童 常 见 的 的 涎 腺 恶 性 肿 瘤 。 床表 现 与 肿 瘤 的 恶 性 程 临
涎 腺 组 织 的分 布 很广 ， 涎 腺 包 括 腮 腺 、 下 腺 和 舌 下 腺 。 大 颌 涎
瘤来 自涎 腺 闰 管的 腺 上 皮 和 肌 上 皮 。 性 多 于 男 性 。 瘤 缓 慢 生 女 肿 长， 多为 圆 形 或 椭 圆 形 ， 面 光 滑 ， 节 状 或 分 叶 状 ， 周 围 组 织 表 结 与
瘤 生 长缓 慢 ， 程 多 为 ３ 年 。 瘤 为 低 度 恶 性 ， 病 理 检 查 多 数 病 ～８ 此 但 肿 瘤 有浸 润 ， 故手 术 后 易复 发 ， 处 转 移较 少 见 。 腺 恶 性 肿 瘤 手 远 涎 术 治 疗 后 应 根 据 情 况 进 行 化 疗 、 疗 ， 少 复 发 ， 高 疗效 ［。 放 减 提 ３ １
集２ ０ 年 至 ２ １年 问９ 例 各 类 涎腺 肿瘤 资料 ， 行 回顾 的 分 析 与 ００ ０１ ３ 进
涎腺肿瘤病理诊断-李江
不同细胞来源的涎腺肿瘤的特点
1 闰管 (干) 细胞 （小导管）
• 涎腺肿瘤中的一大类 肿瘤
• 有腺上皮、肌上皮/基 底细胞
• 有肿瘤性基质，与肿 瘤性肌上皮、基底细 胞相邻
• 有显著肌上皮的肿瘤， 多来源于闰管干细胞
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不同细胞来源的涎腺肿瘤的特点
2
分泌管
（中导管）
• 肿瘤细胞呈腺样上皮
• 嗜酸性胞浆（分泌管含 丰富线粒体）
璃样变或黏液样物之间
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组织学表现
腺样囊性癌
管状型
• 肿瘤细胞排列成导管样结构
• 由肌上皮细胞包绕中央的管腔形成的上皮结构
• 管腔内物质强嗜酸性，PAS染色 (+)
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组织学表现
腺样囊性癌
实体型 • 最为少见，分化较差 • 主要由肌上皮细胞构成，可见少量管状结构及假囊腔
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腺样囊性癌 组织学表现
双层或多层 外层 基底细胞(储备/干细胞)
内层 腺泡细胞 外层 肌上皮/基底细胞
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正常涎腺与肿瘤
闰管
多形性腺瘤
• 腺上皮 (导管细胞)
• 肌上皮/基底细胞
• 肿瘤性基质 (基底膜)
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涎腺肿瘤的多向分化
闰管—肌上皮/基底细胞 ↓
肿瘤的多种组织学构型
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一些常见涎腺肿瘤的组织学发生
1 闰管 (干) 细胞 （小导管）
样、玻璃样（与肿瘤性肌上皮相邻）
需要了解各亚型涎腺肿瘤的基本
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组织学、细胞学特点
诊断思路
1. 临床特点：年龄，姓名，肿瘤部位 2. 肿瘤生长方式（有、无包膜） 3. 来源小导管（闰管）、中导管或大导管（排泄管）
↕ 5. 有否肌上皮（肿瘤性）构成
涎腺肿瘤解析
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Case 2
• 男，34岁 • 左腮腺肿瘤术后7年，左耳下区发现肿物2年。 • 送检左腮腺浅叶7×5×2.5 cm. • 切面见质韧区5×2.5×2.3 cm，不规则，黄褐色、
红褐色，界限不清。
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局部淋巴结转移）
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囊腺癌
大体检查
• 多囊腔隙； • 囊腔内容常为粘液； • 至少有部分区域界限不清。
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囊腺癌
病理学特点
• 细胞类型：立方，柱状，黏液，透明，嗜酸性 • 大量大小不一的囊腔；部分充满粘液； • 囊之间为纤维结缔组织； • 可见细胞岛、细胞巢、导管样结构； • 囊腔内上皮可见乳头状增生； • 囊腔可发生破裂，引起出血和肉芽组织形成。
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肉眼检查：
• 冰余破碎组织共1.5×1×0.5 cm； • 灰白、暗褐，质地稍韧。
术中冰冻考虑粘液表皮样癌
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诊断
• 乳头状囊腺癌
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腺泡细胞癌
定义： 一种涎腺上皮性恶性肿瘤，至少有一些细胞有
浆液性腺泡细胞分化，特征是胞质内酶原分泌颗粒。 涎腺导管细胞也是该肿瘤的一部分。 细胞学上呈现向腺泡细胞分化
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临床特点： • 多发生于腮腺 • 小涎腺发生极少见 • 缓慢生长的肿块伴有或不伴疼痛 • 可双侧发生（是最常见的双侧性癌）
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一、免疫组织化学技术常规用于涎腺肿瘤鉴别诊断
1.淀粉酶用于确定腺泡细胞癌之透明细胞变异型；
2.S-100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞来源的肿瘤；
3.细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；
4.癌胚抗原和甲状腺球蛋白鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。
二、涎腺肿瘤
1.多形性腺瘤
据报道，全部涎腺上皮肿瘤的50%以上，占其全部良性肿瘤的87%以上。
病理：浅蓝色的软骨样区域，半透明胶冻状的粘液样区域以及灰白色圆形的小块角化物。
有囊性变时，囊腔大小不一，内含无色透明或褐色液体。
偶见出血和坏死灶。
肿瘤持续时间较长可出现纤维化和钙化。
混合性：肿瘤性上皮，粘液，软骨样基质，上皮细胞常组成腺管样结构或肌上皮和鳞状细胞团片。
肿瘤细胞可分为：腺上皮细胞、肌上皮细胞、未分化导管上皮细胞以及其间呈过度状态的细胞。
2.肌上皮瘤
导管样结构少于5%-10%为肌上皮瘤，超过者多为多形性腺瘤。
细胞位于不等量粘液样基质中，但一般不形成软骨样结构。
粘液软骨样基质是肿瘤性肌上皮细胞的产物。
3.腺淋巴瘤
约占腮腺全部肿瘤的5%-10%。
病理：剖面大部位实性，灰白色，质地均匀，有时呈干酪样。
部分为囊性，囊内含有粘液样或乳汁样物；有时囊液稀薄，色黄，呈云雾状，并可闪光的胆固醇结晶。
肿瘤由上皮和淋巴样间质组成。
上皮成分形成不规则的大腺管或囊腔并呈乳头状突入官腔内，其上皮细胞排列成假复层。
腺淋巴瘤由嗜酸性上皮细胞及淋巴样间质组成。
其超微结构特点是上皮细胞内含大量畸形线粒体。
4.嗜酸性腺瘤
亮细胞、暗细胞
5.基底细胞腺瘤
无神经麻痹症状。
病理：上皮团块或条索周边层细胞呈栅栏状排列，有明显的基底膜样物包绕。
分为小梁型、管状型、实性型及膜性型。
6.管状腺瘤
剖面呈棕黄色，有大小不等的囊腔，内含粘液。
管腔或小梁周围无肌上皮细胞管状腺瘤也是单形腺瘤，且同样好发于上唇。
管状腺瘤的管壁由双层柱状细胞组
成，胞浆嗜酸性，而基底细胞胞浆少，嗜碱性；管状间质疏松，缺乏纤维，富于血管；管状腺瘤的基底膜不如基底细胞腺瘤明显；
7.乳头状囊腺瘤
腮腺最多见。
由粘液细胞和立方细胞组成，两种细胞交错排列，形成乳头状囊腺结构、团片状结构和腺管样结构，而乳头状囊性结构为该肿瘤特征性结构。
局部侵袭性且强于多形性腺瘤。
8.腺样囊性癌
病理：瘤呈圆形或结节状，大小不等，直径2-4cm，无被膜并向周围组织浸润，质稍硬，剖面灰白色，质地均匀，偶见透明条索、出血或囊性变。
导管内内衬上皮和肌上皮细胞。
腺样（筛孔）型，管状型和实性（基底细胞样）型。
腺样-管状型。
筛状结构中，由外向内依次为：肌上皮细胞分泌的基板、星状颗粒粘液样物和胶原纤维。
此胶原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊性腔隙，形成透明蛋白圆柱体，故此瘤曾被称之为圆柱瘤。
9.上皮-肌上皮瘤
原名透明细胞瘤与透明细胞癌
10.粘液表皮样癌
病理：由粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。
粘液多时则胞浆透明，核小而深染，位于细胞基底部，形成典型之杯状细胞。
粘液表皮样癌很少形成导管样结构，由单层细胞组成，外周无上皮细胞，无粘液软骨样基质，间质多为纤维结缔组织。